Atrezia pažeráka

atrézia pažeráka - nie je choroba, a vrodená vada charakteru, takže pacienti sú deti takmer od prvých dní života. Pažerák vyzerá ako krátka trubica so slepým horným koncom a dno môže byť pripojené k priedušnici.

Rovnako bežné u chlapcov a dievčat. Prevalencia je 3 prípady na 10 000 narodených, pre ostatných autorov 1 prípad pre 3-5 tisíc novorodencov.5% sa zvyčajne kombinuje s patológiou chromozómov.pažeráka atrézia na deti v sprievode iných vrodených vád( srdca, ciev, močových orgánov, črevá a žalúdok).

Medzinárodná štatistickej klasifikácie samostatnom "pažeráka atrézia bez fistuly" pod kódom Q39.0 a "pažeráka atrézia s tracheo fistula» - Q39.1( tu je aj prípad bronchiálnej pažeráka pripojenie).

Príčiny a mechanizmus vývoja

Tvorba defektu sa vyskytuje v počiatočných štádiách vývoja plodu. V druhom mesiaci tehotenstva vzniká priedušnica a pažerák z embrya z hlavy predného čreva. Komunikujú navzájom. Piaty týždeň by sa mal vyskytnúť pri normálnom oddelení toku.

Ak je rýchlosť a smer rastu týchto orgánov nezhodujú, potom je dvadsať až štyridsať dni pažeráka atrézia. Súčasne plodu 50-70% iné deformácie tvorená:

• vady pohybového ústrojenstva( 30%);Srdcové chyby
• ( až 37%);
• stenóza pyloru časť žalúdka, jejuna atrézia a žlčových ciest( 20 až 21%);
• defekty orgánov pohlavných orgánov( 10%);
• neperforovaný nosnej dutiny v dôsledku choanal atrézia, ďalšie tvárové vady lebky( 4%).

až 7% narodených detí trpí chromozómové abnormality, ako je hydrocefalus, mikrocefaliu kvôli Trizomia 13, 18 a 21, dvojica chromozómov. Analýza prúdenie tehotných žien ukázali, že defekt dieťaťa je častejšie v prípadoch, polyhydramnios hrozbou prerušenia v prvom trimestri. Anatomické varianty

atrézia

pažeráka atrézia u novorodencov je možné, pretože nie je spojenie s priedušnicou a najbežnejšou formou - s tracheoezofageálnou fistuly( 80-90% prípadov).

nachádza fistula na poslednú krčného stavca, horné hrudné a nižšie. V tvorba fistulous hornej koncovej pažeráka trubice zostáva na hrudných stavcov( II-III), spodná časť je pripojená k zadnej alebo bočnej plochy s priedušnice( bronchitída).

Najnižšia varianta je najbežnejšia. Zvyčajne horná časť pažeráka je širšia a viac ako nižšia. Pred tým, ako ústia postráda pažeráka dĺžka trubice 8-12 cm.

slepý koniec na histologické vyšetrenie ukazuje tkaniva hypertrofiu, a je pozorovaný ďalší múr riedenie. Tracheo-pažeráková fistula je neobvyklý kanál, ktorý je z vnútornej strany lemovaný epitelom alebo granulačným tkanivom. Je možné vytvoriť dvojitý fistulózny kurz.

Klasifikácia

typy atrézia Zo všetkých rôznych oblastiach zažívacieho traktu, pažeráka je najčastejší vada. V závislosti od tvaru a polohy anatomické rozlišovať medzi šiestimi typov patológie:

• pažerák úplne chýba, nahradí kábel spojivového tkaniva;
• z jednej pažerákovej trubice tvoria 2 oddelené sáčky;
• hornej konca rúry naslepo, dno - je spojený sa pohybovať s priedušnicou na úrovni nad bifurkácia;
• je rovnaká, ale spodná pažeráková fistula sa nachádza v bifurkačnej zóne;
• fistula sa nachádza v hornom konci pažeráka, dolná časť je slepá;
• oba segmenty( horné aj spodné) sú pripojené k priedušnici.

Ďalšie klasifikácie ošetrenie a má zmenenú typ 5 stanovuje, ktoré sa vyskytujú s rôznou frekvenciou:

• 85% prípadov sa vyskytuje v inej variante sa slepým horný koniec a spodný tracheoezofageálnou fistuly;
• 8% - "čistá" atrézia bez tvorby píšťalu;
• 4% - "typu vo forme H" - s priechodným pažerákom;
• 1% - atrézia s uzavretým horným koncom a fistulózny kurz v dolnej časti;
• 1% - atrézia s dvoma fistulami.

Priebeh patológie

Symptómy vady sa objavujú takmer okamžite po pôrode, ešte pred prvým kŕmením. Sú dosť typické, čo umožňuje rýchlo organizovať liečbu. Novonarodené uvedené trvalé výber z úst a nosa pěnovitého viskózny hlien( príznak "falošný hypersalivácii"), astmatických záchvatov sa cyanóza tváre a tela v komunikácii s odsávaním( hit hlienu v priedušnici).

Zlepšenie nastane dočasne po odstránení hlienu, potom sa všetko opakuje. Na začiatku prvého dojčenia okamžite opakovať kvapaliny, a v prítomnosti tracheoezofageálnou fistuly vstupuje do dýchacích ciest, stimuluje kašeľ, dýchacie ťažkosti, cyanóza. Opačný pohyb tekutiny( regurgitácia), na rozdiel od skutočného vracania, sa objaví bezprostredne po dvoch stiesniach.

poruchy dýchania spôsobí účinky v tele za respiračné acidóza( odchýlka acidobázickej rovnováhy smerom k okysleniu), zvýšeným obsahom erytrocytov a hematokritu. Stav

sa rýchlo zhorší.Komplikácie respiračného zlyhania sú: aspiračná pneumónia

• ;Vyčerpanie
• ;Dehydratácia
• .Keď

inšpekcia dieťa umožňuje identifikovať:

• zatiahnutie alebo výstupok v hornej časti brucha;
• rýchle dýchanie s narušeným rytmom;
• dočasné a potom úplné cyanóza tela;
• mokré dýchavičnosť v pľúcach.

Tieto poruchy sa zvyšujú pri pokuse o kŕmenie. Označené odchod mekonia s stoličkou po narodení v prvý deň, potom defekácia nedôjde.

Diagnostics

skúsených pôrodníkov a neonatologové vedieť, že keď sa prvé príznaky je nutné okamžite skontrolovať priechodnosť pažeráka vložením cievky cez nos.

Ak existuje fistula, nie je možné sa dostať do žalúdka.pažeráka intubáciu sa odporúča vykonať všetkým novorodencom s výbojom penivý z úst, rovnako ako problémy s dýchaním po narodení.

odporúča vzorka na slonovi: katéter vložený do pažeráka, až na doraz, je injekčná striekačka vstrekuje malé množstvo vzduchu. S dostupnou atréziou okamžite hluk vychádza z nosohltanu a úst pacienta.

nevyhnutné na konečnej diagnózy röntgenového žiarenia so zavedením kontrastnej látky do pažeráka Lipiodol nie viac ako 2 ml. Aby sa zabránilo vdýchnutiu, dieťa je udržiavané v zvislej polohe.

Po ukončení štúdie je potrebné nasávať Iodolipol. Zmes bária sa nepoužíva presne kvôli hustote a ťažkostiam pri odstraňovaní.Na obrázku je plniaci ezofágovej segmenty kontrastné látky, prenikajúce cez tracheálnu fistuly v pľúcnom tkanive, slepého konca horného segmentu.

V prítomnosti tracheoezofageálnej komunikácie v spodnej časti sa žalúdok a črevá naplnia vzduchom. Absencia vzduchovej náplne je známkou nešpecifického typu atrézie pažeráka.

možné diagnostikovať dieťa v maternici?

Diagnóza patológie v plodoch sa nazýva prenatálne. Môže byť založená na nasledujúcich nepriamych znakoch, ktoré sú detekované ultrazvukom:

• hydramnion - s podstatným pridaním hmotnosti tehotenstva, v tomto prípade, že je spojená so znížením obratu plodovej vody kvôli neschopnosti prehĺtaní plodu plodovej vody;
• žiadne fotografie žalúdok obrysy alebo príliš malý v dynamike pozorovaní.

pravdepodobnosť potvrdiť patológiu týchto funkcií až o 50%.V trimestri II a III skúsený lekár dodržiava lehoty plnenia a vyprázdňovania slepého konca pažeráka. Existujú správy o význame stanovenie enzýmu acetylcholínesterázy v plodovej vode plodu, ak tehotenstvo je podozrenie na vrodenú patológiu.

Liečba

Operation dieťa potreba zdravie, takže začať trénovať ihneď po narodení v novorodeneckej jednotke, bez toho aby čakal na prevod do špecializovanej chirurgickej ambulancie. Dieťa sa umiestni do inkubátora s vyvýšená poloha horných častí tela, kde sa môže ohrievať, je neustále dodávaný kyslík pre dýchanie.

dieťa potrebuje na zabezpečenie pozície ležal na bruchu s hlavou zvýšené pod uhlom 30 stupňov a ľahko klesla pravú časť tela. Rovnako tak môžete zlepšiť vyprázdňovanie žalúdka a znížiť možnosť ašpirácie žalúdočnej sekrécie cez fistula.

Každú štvrťhodinu sa vykonáva odsávanie obsahu z úst a nosa. Kŕmenie cez ústa je zakázané.Dieťa zavedená kvapalnom nutričnom zmes antibakteriálne činidlá široké spektrum účinnosti, vzhľadom na hmotnosť.

Zvýšenie respiračného zlyhania je indikáciou prenosu pacienta na umelý spôsob vetrania. Trachea je intubovaná a ventilátor je pripojený.Preto je nutné vziať do úvahy možnosť intenzívnej vypúšťania vzduchu fistuly do žalúdka.

Potom tam nadmernej inflácie žalúdok a črevá, obmedzuje pohyb bránice. Ako výsledok respiračné zlyhanie postupuje ďalej, je možné rozdeliť zlyhanie žalúdok a srdce. Resuscitátory sa v takýchto podmienkach pokúšajú nasadiť alebo prehĺbiť intubačnú trubicu. Tieto opatrenia pomáhajú znížiť vypúšťanie vzduchu cez píštičku.

Operačné riziko je menšie ako donosených detí, bez kombinujúci pažeráka atrézia spojené s inými malformácií, neutrpeli pôrodné poranenia. Operačná technika sa volí v závislosti od typu atrézia a výška existencie fistulous.

podstata zásahu v prvom stupni: otvorený hrudník pacienta, ligován fistula medzi priedušnice a pažeráka, pažeráka oba konce sú pripojené k anastomóze. Ak nie je možné, aby spojenie koncov nad sebou pažerák stómie v hrdle( výťažok pažeráka), a v hornej časti brucha( zo žalúdka).U pacientov bez fistuly je operácia menej závažná.

Pri vysokých operačné riziko( predčasne narodených detí mladších ako 2 kg, s inými malformáciami) v prvom stupni sa nastavuje dvojaký gastrostomy: jeden pre podávanie po operácii so sondou v duodene, druhý - žalúdok zabezpečiť zníženie tlaku a ašpirácie. Nasledujúci stupeň operácie( oddelenie trachey a pažeráka) sa uskutočňuje po 2 až 4 dňoch.

deti s vrodenými pažerákových nepriechodnosťou žiť s pooperačnou ezofago- a gastrostomickou, ktoré umožňujú, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám, kŕmenie správanie. Záverečná fáza - plasty pažeráka - sa vykonáva v závislosti od stavu detí vo veku od troch mesiacov do troch rokov. Materiál pre plasty je vaša vlastná transplantácia z hrubého čreva.

Ako je pooperačné obdobie?

Po operácii je dieťa na jednotke intenzívnej starostlivosti. Intenzívna starostlivosť pokračuje. Do žily sa vstrekuje roztok glukózy, elektrolytov. Používajú sa antibiotiká širokého spektra účinku, Metronidazol.

Lekári sa snažia čo najskôr preložiť dieťa z jeho dychu, pretože dlhodobá expozícia endotracheálnej trubice v priedušnici, môže spôsobiť stav tracheomalácii a opuchy, potom to potrebuje naliehavú tracheostomie.

Počas prvých 7 dní po operácii nemôže byť hrdlo dieťaťa unbent. Tento pohyb pretiahne anastomózu pažeráka a môže spôsobiť divergenciu stehov. Na 6-7. Dni je potrebné skontrolovať anastomózu pomocou röntgenovej metódy zavedením Jodlipolu. Priepustnosť pažeráka je kontrolovaná, nedochádza k presakovaniu.

Ak plast nie je naplánovaný, dieťa môže byť podávané cez ústa. Jedlá začať so špeciálnou zmesou( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), pridá prokinetiká( domperidón) na motilitu žalúdka a čriev.

Počas 2 až 3 týždňov sa vykoná esofagogastroskopia, zóna anastomózy, najbližšie časti žalúdka sú vizuálne hodnotené.Keď dôjde k zúženiu( vyskytuje sa u 30-40% pacientov), ​​pridá sa k liečbe. Hustá gumová koža( veľkosť 22 - 24) sa vkladá do pažeráka a vytvorí zúžený kanál.

Pooperačné komplikácie skoro po operácii možno očakávať, že: zlyhanie

• of anastomóze stehov;
• gastroezofageálny reflux;
• pneumónia;
• mediastenitída;Laryngotracherapia
• ;Krvácanie
• a anémia.

Do jedného roka po operácii môžu byť: poruchy prehĺtania

• ( obštrukcia anastomózy);
• chrapot hlasu( trauma rekurentného nervu);
• nočná regurgitácia v dôsledku gastroezofageálneho refluxu;
• opakovaná pneumónia.

prognózy

Ak sa operácia vykonáva na izolované pažeráka atrézia bez ďalších zveráky, dôjde k úplné uzdravenie v takmer 100% prípadov. Pri kombinácii s ďalšími poruchami a chromozomálnymi abnormalitami sa indikátor zníži na 30-50%.Absencia komplikácií vytvára priaznivú prognózu života a vývoja dieťaťa.

Nezabudnite pozorovať pediatra a chirurga pacienta. Rodičia kontrolujú režim a výživu, zachovávajú imunity. Dokonca aj vykonaná operácia ponecháva zvýšené riziko kontaktu s respiračnými infekciami, rozvojom pneumónie, bronchiálnej astmy.