kombinácia štyroch jasne definovaných anatomických defektov v štruktúre srdca a ciev poskytuje základ pre diagnostiku KCHS s názvom "Fallotova tetralógia" - čo to je.
Táto choroba je identifikovaná a popísaná francúzsky patológ E.L.Fallo v roku 1888.Za posledných 100 plus rokov lekárom podarilo dosiahnuť dobré výsledky pre včasnú detekciu a odstránenie tohto ochorenia.
Popis ochorenia, jeho prevalencia
Fallotova tetralógia - vrodenéSrdce, ktoré je často diagnostikované u novorodencov. 3% detí zistené ochorenie , čo je jedna pätina všetkých detekovateľných vrodených srdcových vád.
30% všetkých potratov a rozvíjať tehotenstva je spojená s prítomnosťou plodu Fallotova tetralógia a viac 7% detí s touto poruchou sa narodilo mŕtve.
diagnostikovaná Fallotova tetralógia v prípade, že existuje kombinácia len štyri anatomických vád štruktúry kardiovaskulárneho systému u novorodencov:
- stenóza alebo zúženie pľúcnice, ktorá vedie z pravej komory. Jeho bezprostredným cieľom je niesť venóznu krv do pľúc. Ak má ústie zúženie pľúcnice - krv zo srdca komory do tepny pochádza zo snahy. To vedie k výraznému zvýšeniu záťaže pravého srdca. S vekom sa stenóza je lepšie - to znamená, že defekt je progresívne priebeh.
- defekt v podobe otvorov v interventricular septa( VSD) .Za normálnych srdcových komôr sú oddelené nepočujúcich prepážkou, ktorá vám umožní uložiť iný tlak v nich. Keď Fallotova tetralógia v mezikomorového septa má vôľu tak, že tlak v oboch komorách sa vyrovnáva. Pravá komora pumpuje krv v rovnakom čase a to nielen v pľúcnej tepne, ale tiež do aorty.
- Dekstrapozitsiya alebo kompenzovať aorta. Za normálnych okolností je aorta sa nachádza na ľavej strane srdca. Ak je Fallotova tetralógia posunutá doprava, a je umiestnený priamo nad otvorom v interventrikulárních septa.
- Zvýšenie pravej komory srdca. To sa vyvíja druhýkrát, vzhľadom k zvýšenej záťaži na pravej srdca v dôsledku zúženia tepien a aorty zaujatosť.
v 20-40% prípadov s Fallotova tetralógia majú súbežne srdcové chyby:
- pravostrannú aortálnu oblúk;Otvorenie
- v medzibunkovom septe;
- otvorený arteriálny kanál;
- prídavný hornej dutej Vienna doľava.
Príčiny a rizikové faktory
anatomických štruktúr srdce vytvorené v plodu počas prvých troch mesiacov vývoja plodu .
To bolo v tomto okamihu, žiadne škodlivé účinky na vonkajšej strane tela tehotnej ženy môže mať fatálne vplyv na tvorbu vrodenú srdcovú vadu.
Rizikové faktory sú v tomto okamihu:
- vírusové ochorenia vyskytujúce sa v akútnej forme;
- využitie tehotenstvo, niektoré lieky, psychoaktívne a psychotropných látok( vrátane tabaku a alkoholu);
- otravy ťažkými kovmi;
- rádioaktívne ožiarenie;
- vek budúcej matky je viac ako 40 rokov.
ochorenia a stupeň jej typy vývoj
v závislosti na anatómiu vady sa izoluje niekoľko typov Fallotova tetralógia:
- embryologický - maximálna zúženie tepien je na uvážení svalovej kruhu. Stenóza môže byť eliminovaná ekonomickou resekciou arteriálneho kužeľa. Hypertrofické
- - maximálna zúženie tepien je na uvážení svalových krúžkov a vstúpiť do pravej komory. Stenózu možno odstrániť pomocou masívnej resekcie arteriálneho kužeľa.
- Tubulárny - celý arteriálny kužeľ sa zužuje a skracuje. Pacienti s takouto poruchou by nemali podstúpiť radikálnu chirurgickú korekciu stenózy pľúcnej artérie. Paliatívny plast je pre nich výhodný, čo pomáha predchádzať zhoršeniu choroby. Multi-
- - zúženie tepny spôsobené viacerými anatomických zmenách polohy a vlastnosťami, ktoré závisí na úspešnom výsledku chirurgickej náprave stenózy.
V závislosti na konkrétnych klinických prejavov vady izolovať po jeho tvaru:
- cyanotická alebo klasickú - s výraznou cyanózou kože a slizníc;
- acyanotic alebo "bledý" forma - je častejšia u detí počas prvých 3 rokov života v dôsledku čiastočného odškodnenia vo výške zveráku.
Závažnosť prúdu rozlišuje také formy ochorenia:
- Heavy .Dyspnoe a cyanóza sa objavujú takmer od narodenia, keď plačú a kŕmia.
- Klasická .Choroba začína vo veku 6-12 mesiacov. Klinické prejavy úzko súvisia so zvýšenou telesnou aktivitou.
- Paroxysmal .Dieťa trpí závažnými záchvatmi dyspnoe-kyanotiky.
- Light forma s neskorým výskytom cyanózy a dyspnoe - 6-10 rokov.
V priebehu ochorenia prechádza troch po sebe nasledujúcich fáz:
- relatívnej prosperity .Najčastejšie táto fáza trvá od narodenia až po 5-6 mesiacov. Neexistujú žiadne prejavy príznakov ochorenia, ktoré je spôsobené čiastočnou kompenzáciou defektu v dôsledku vlastností srdcovej štruktúry novorodenca.
- Cyanotická fáza .Najťažšie obdobie života dieťaťa s viazaným Fallotom, ktoré trvá 2-3 roky. V tomto prípade sa vyslovujú všetky klinické príznaky choroby: dýchavičnosť, cyanóza, úzkosť.V tomto veku je najväčší počet smrteľných následkov choroby.
- Prechodná fáza alebo fáza vytvárania kompenzačných mechanizmov. Klinický obraz choroby pretrváva, ale dieťa sa prispôsobuje svojej chorobe a vie, ako predchádzať alebo zmierniť útoky choroby.
nebezpečenstvo a komplikácie Diagnostika "Fallotova tetralógia" sa vzťahuje na kategóriu závažných srdcových ochorení s vysokou úmrtnosťou. V prípade nepriaznivého priebehu ochorenia je priemerná dĺžka života pacienta 15 rokov .
časté komplikácie, choroby:
- cerebrálna trombóza alebo pľúcna cievy vzhľadom na zvýšenú viskozitou krvi;
- mozgový absces;
- akútne alebo kongestívne zlyhanie srdca;Bakteriálna endokarditída
- ;
- oneskorený psychomotorický vývoj. Symptómy
V závislosti od stupňa zúženie tepny a veľkosti otvorov v interventrikulárního septa líši veku nástupu symptómov ochorenia a stupeň progresie. Hlavné klinické príznaky tetralogie Fallotu sú:
- Cyanóza .Zdá sa najčastejšie u detí mladších ako jeden rok starý, ako prvý na pery, potom na slizniciach, tváre, rúk, nôh a trupu. Pokračuje v zvyšovaní fyzickej aktivity dieťaťa.
- hrubé prsty ruky v podobe "paličiek" a vyčnievajúce klince v podobe "časové okná", sú vytvorené už v 1-2 roky.
- Dýchavičnosť hĺbky arytmické dýchanie. Frekvencia inhalácie a výdychu sa nezvyšuje. Dyspnoe sa zvyšuje pri najmenšej fyzickej námahe.
- Rýchla únava .
- Heart "hrb» - výduť v hrudníka v oblasti srdca.
- motorický vývoj meškanie kvôli nútené obmedzenie v pohybovej aktivite.
- Šumy v srdci .
- charakteristický postoj choré dieťa - v drepe alebo poležiačky s pokrčenými nohami do žalúdka. To je v tejto polohe, dieťa cíti lepšie, a tak nevedomky berie to tak často, ako je to možné.Synkopa
- hypoxémia stáť do kómy.
- «modrej" útoky dýchavičnosť a cyanóza s ťažkým paroxyzmatického priebehu ochorenia, v ktorom malé deti( 1-2 rokov) sa zrazu zmodrie, začne sa dusiť, stať nepokojný a potom môže dôjsť k strate vedomia alebo dokonca spadnúť do kómy. Po útoku je dieťa pomalé a ospalé.Často v dôsledku takéhoto zhoršenia môže dieťa dokonca zomrieť.
Diagnostics
choroba diagnostikovaná na základe anamnézy, po klinickým vyšetrením a počúvaním hrudníka, s výsledkami inštrumentálne vyšetrovacie metódy:
- analýzu krvi;
- rádiografia;Elektrokardiografia
- .
Z diagnostického hľadiska najcennejšia je srdca ultrazvukom s Doppler.
Invazívne vyšetrovacie metódy, ako je katetrizačnou a angiografia srdca u detí sú zriedkavé, len v prípade nevyhovujúcej kvality výsledkov s ďalšími diagnostickými metódami.
diferenciálnej diagnostika tetralógie Fallotova vykonaná s podobnými klinickými prejavmi ochorenia:
- úplné transpozícia veľkých ciev;
- anomálie Ebstein;Pľúcna artérie
- ;
- je jedinou komorou.
Metódy liečby
Je indikovaná chirurgická liečba. Optimálny vek pre chirurgiu do 3-5 rokov .Ale pred týmto vekom stále potrebujú rásť, odovzdávanie fáza výraznú dýchavičnosť a cyanóza u dieťaťa 1-2 roky.
Docela často, deti s Fallotova tetralógia bol zabitý počas ťažkých odyshechno-cyanotická útoky v ranom veku, pokiaľ nie sú poskytované kompetentní pomoc s drogami a podpora: prevencia
- a liečbu oportúnnych ochorení( anémia, krivicu, infekčných chorôb);
- prevencia dehydratácie;Sedatívna terapia
- ;
- liečba adrenoblockermi;
- liečba antihypoxickými látkami a neuroprotektormi;Kyslíková terapia
- ;
- udržiavacia terapia s vitamínmi a minerálmi.
V závislosti na anatómiu defektu existujúceho preferovaný spôsob chirurgie:
- Paliatívna chirurgický zákrok sa vykonáva pri nemožnosti úplnej eliminácii ochorení srdca. Je potrebné optimalizovať kvalitu života pacienta. Najčastejšie, keď uložila aortofemorální pľúcna anastomózy - to znamená, že pľúcna tepna je pripojená k podklíčkové s používaním syntetických implantátov. Niekedy paliatívnej operácie je len prvá fáza operácie v dieťa mladšie ako 1 rok - to umožňuje dieťaťu žiť ešte niekoľko rokov pred jeho radikálnou korekcie vád bude vykonaná.Korekcia
- Radical zahŕňa odstránenie komorového septa a rozšírenie pľúcnice. Ide o otvorenú operáciu srdca, po ktorej dieťa po chvíli môže viesť prakticky k normálnemu životu. Je dôležité poznamenať, že táto operácia sa odporúča pre deti mladšie ako 3-5 rokov.
Zistite viac užitočných informácií o chorobe z videa:
prognózu po operácii a bez
Ak Fallotova tetralógia nebol operovaný už v prvom roku života je zabitých každý štvrtý pacient s touto vadou, a polovica deti neprežijú ako 5 rokov. Pri včasnom chirurgickom zákroku sa úmrtnosť malých pacientov zníži na 5%.
iba opatrenia, ktoré zabraňujú smutný výsledok choroby je včasná liečba k lekárovi, keď sa prvé príznaky choroby , starostlivé pozorovanie dieťaťa a prísne lekárskym dohľadom.
Fallotova tetralógia - nie je choroba, kde môžete experimentovať s alternatívne spôsoby liečby a nádeje na zázrak. Koniec koncov, zázrak života malého pacienta s touto chorobou je len v rukách srdcového chirurga.
