Čo je hypersplenizmus

Video na túto tému v diagnostike lekári môžu spomenúť splenomegália( veľkosti zväčšená slezina) a hypersplenismem( zlepšenie svojej funkcie).Slezina sa nachádza pod ľavou dómou membrány. U zdravých dospelých ľudí, má veľkosť 16 cm na dĺžku, vážiť až 150 gramov, je jedným z najdôležitejších orgánov imunitného systému. Ak dôjde k

hypersplenizmu sleziny nadmerné deštrukcii červených krviniek, ktorá sa prejavuje v teste znížil počet erytrocytov, trombocytoch alebo leukocytoch. Hyperplantizmus je často sprevádzaný splenomegáliou, ale kombinácia nie je potrebná.Zvýšenie funkcie sa môže vyskytnúť bez splenomegálie.

Aké sú funkcie sleziny?

Hlavnou úlohou sleziny je boj proti cudzorodým látkam v tele produkovať dostatok protilátok pre imunitný systém. Umožňujú vám odstrániť z krvných buniek abnormálne bunky, mikroorganizmy.

Telo je pokryté hustou kapsulou. Vnútri parenchým je rozdelená do dvoch vrstiev: červená vlákniny - prevažná časť, poskytuje miesto pre dozrievanie krvných buniek, využitie cudzích častíc, biela - syntézu buniek.

Zvýšená sleziny spôsobená infekčnými chorobami a počas normálneho funkčného zaťaženia.Ťažká splenomegália fáza sa považuje za jeho nárast o viac ako 20 cm, hmotnosť sleziny 1000 má 3 hlavné funkcie:

• kvalitná produkcia lymfocytov zrenia a diferenciáciu;
• syntéza protilátok proti cudzím látkam vstupujúcim do krvného obehu;
• zničenie starých krviniek, ich využitie.

Okrem toho sa podieľa na tvorbe žlče, syntézy železa, metabolických procesov. Hyperplenizmus s hypertrofiou orgánov môže byť primárny( jeho príčina je nejasná) a sekundárna, spôsobená určitými ochoreniami. Primárne

hypersplenizmu rozdelená do kongenitálna( microspherocytic hemolytická anémia, thalassemia major, hemoglobinopatie) získal( v trombocytopenická purpura, neutropénia, pancytopénia).

Sekundárny hypersplenizmus spôsobuje nasledujúce ochorenia: horúčka

• týfus;Tuberkulóza
• ;
• sarkoidóza;
• malária;Cirhóza
• ;
• trombóza portálu a slezinovej žily;Retikulóza
• ;
• amyloidóza;
• lymfangranulomatóza a ďalšie.

Ako sa odhaľuje splenomegália a hypersplenizmus?

veľké veľkosti sleziny detekované palpáciou s správnej polohy pacienta( ležiace na pravej strane).Zriedkavo sa v špecializovaných klinikách používa skenovanie orgánov s označenými izotopmi. Zvýšená funkcia sleziny je indikovaná znížením počtu krvných buniek v bežnej analýze. Niekedy sú indexy kompenzované zvýšením hematopoetickej aktivity kostnej drene.

svoj náklad v patologických stavov, ktoré sú schopné rásť v 10-krát. Vylučovať vplyv skvrn z kostnej drene. Osobitná pozornosť sa venuje počtu retikulocytov, pomeru vytvorených prvkov červenej a bielej krvi.

Niektoré ochorenia sú diagnostikované prítomnosťou abnormálnych periférnych erytrocytov( sférický) tvaru cieľových buniek( v thalassemia).Sú funkčne slabšie ako normálne bunky, čo potvrdzuje aj definícia osmotickej rezistencie. Pri identifikácii

hemolytická anémia počty zvýšili hladiny nepriameho bilirubínu, tempo rastu stercobilin pri analýze trusu. Vlastnosti klinických príznakov hypersplenizmu a jeho liečby považujeme za príklad známych chorôb.

Patológie sprevádzané zväčšenou slezinou

Vrodená hemolytická žltačka.Ďalším názvom choroby je hemolytická mikrosférická anémia. V 20% prípadov nie je príčina známa, zvyšok je dedičný.Porušenia spôsobujú poruchu štruktúry erytrocytovej membrány( membrány).Premení sa na dobrú priepustnosť sodíka. To vedie k zvýšeniu objemu buniek a sférického tvaru. V stredu

Red krvinky stávajú krehkými horšie, sú zničené v slezine( hemolýzy).Hyperfunkcia je sprevádzaná splenomegáliou. Choroba sa prejavuje v ranom detstve. Toky s hemolytickými krízami. Symptómy sú spôsobené rýchlym nárastom anémie, žltačky.

Pacienti sa objavia: nauzea a zvracanie

• ;Bolesti
• v hornej časti brucha;Palpitácie srdca
• ;
• dýchavičnosť;
• teplota stúpa;
• sa koža stáva najprv bledá a potom ikterická.

beskrizovoe ochorení, hlavné príznaky sú znamenia mierne anémiu a hemolytickú žltačkou. To sa objaví neskôr u adolescentov a dospelých. Zvýšená hladina bilirubínu v polovici prípadov vedie k vzniku žlčových kameňov s záchvaty biliárnej koliky, chronické cholecystitída.

Vyšetrenie ukázalo zvýšenie slezine, v analýze krvi microspherocytosis so zníženou osmotickej rezistencie červených krviniek, retikulocytózou. Kostná dreň ster potvrdilo hyperplázia erytrocytov klíčkov( cievnej mozgovej príhody - retikulocytopéniu a hypoplázia červené ružičky).V krvi zvyšuje obsah nepriameho bilirubínu v moči - urobilín v stolici - stercobilin.

hlavná účinná liečba je považovaná za chirurgické odstránenie sleziny( splenektómia) u dospelých v remisii u detí vo veku 3-4 roky. V dôsledku meniacich sa v erytrocytoch, ich životnosť a stabilitu, čo eliminuje anémia a žltačka. Keď sa v žlčníku nachádza kameň, vykoná sa cholecystektómiu.

thalassemia major

Ďalšie názvy ochorenie - chudokrvnosť Stredomoria, Cooley. Tiež zdedil patológiu. Podstatou menejcennosti erytrocytov - porušením väzby na hemoglobín proteínu. Mierne prípady sú asymptomatické.V ťažkých podmienkach sú pacienti náchylní na akékoľvek infekcie.

Skúmanie odhaľuje zväčšenie pečene a sleziny. Typické cieľové bunky sa nachádzajú v krvi, zvyšuje sa osmotická rezistencia erytrocytov. Charakteristika rast bielych krviniek a retikulocytov na pozadí normálnu úroveň krvných doštičiek.

Obsah železa v sére bol významne zvýšený, koncentrácie bilirubínu sa mierne zvýšili. Kamene v žlčníku sa vyskytujú u ¼ pacientov. V terapii sa používajú náhradné krvné transfúzie. Splenektómia umožňuje len zbaviť sa veľkého orgánu, ale nie je to rozumný zásah.

trombocytopenická purpura

patológie je známa ako choroba trombocytopenickou purpurou, idiopatickej trombocytopenickej purpury. Typicky pretrvávajúci nízky počet krvných doštičiek. Charakteristické vlastnosti: zvýšenie teploty

• ;
• anémia hemolytického pôvodu;Neurologické poruchy
• spôsobené cerebrálnym krvácaním;
• zlyhanie obličiek po obličkové krvácanie do parenchýmu a proliferáciu väzivového tkaniva.

Distribution imunodeficiencie viedlo k prevahe medzi pacientmi mladších mužov, homosexuáli, drogovo závislé.Ľudia oboch pohlaví často ochorejú a vyžadujú časté transfúzie krvi. Keď

trombocytopénia slezina ničí doštičky syntetizované antiagregačnej faktor. Je to protilátka proti imunoglobulínu typu G( IgG), menej často IgM, IgA.Okrem toho sa zvyšuje krehkosť kapilár, neuroendokrinných porúch.Úloha bakteriálnej a vírusovej infekcie nie je vylúčená.Dôvody

trombocytopénia násobné zvýšenie zničenie doštičiek protilátok a znižujú ich životnosť( deštrukcii v slezine a pečeni).Choroba sa vyskytuje pri akútnej( detskej) a chronickej forme.

Známky

vykazuje nasledujúce príznaky:

• krvácania na hrudi kožu, končatiny, brucho, a v submukozálne vrstve( ústa, na očnú guľu);
• u žien s krvácaním z maternice;
• nazálne a gastrointestinálne krvácanie, z dásnového tkaniva, od malých škrabancov, zranení;
• krv v moči;
• príznaky hemoragie v mozgu( paréza, paralýza).

Pozitívny príznak popruhu. Slezina sa zvyšuje iba u 2% pacientov. V analýze krvi odhalila anémia, zníženie zrážania, predĺženie doby krvácania, žiadny zatiahnutie krvné zrazeniny. V náteroch z kostnej drene, dochádza k rýchlemu poklesu počtu megakaryocytov, doštičiek progenitorových klíčky.

Metódy liečby závisia od veku pacienta, formy a trvania ochorenia, odozvy na predchádzajúcu liečbu. Aplikujte vysoké dávky kortikosteroidov, transfúziu hmoty doštičiek, splenektómiu. Najviac rizikovým krokom je použitie chirurgického zákroku v prípadoch, keď nie je možné zastaviť krvácanie.

splenektómiu po začatí liečby kortikosteroidmi, imunosupresívami( azatioprin), cytostatík( cyklofosfamid).Komplexná liečba umožňuje dosiahnutie stabilnej remisie.

Feltový syndróm

Choroba je zriedkavá.Je charakterizovaný triádou príznakov: kĺbových ochorení, ako je reumatoidná artritída, leukopénia krvi, splenomegália( spôsobené rastom červeného kalu).

Predpokladá sa, že choroba sa vyvíja pod vplyvom dlhodobý priebeh reumatoidnej artritídy. Vo väčšine prípadov začne slezina pacienta produkovať protilátky proti granulocytom, čo vedie k ich zničeniu. V krvi sa prejavujú mierne príznaky anémie a trombocytopénie.

Pacienti vykazujú tendenciu opakovať infekčné procesy( častejšie bolesť hrdla).Exacerbácia nastane po inej infekčnej chorobe. U pacientov sa teplota zvyšuje, agranulocytóza sa zvyšuje v krvi.

Najefektívnejšia liečba sa považuje za včasnú splenektómiu. Významný nárast počtu leukocytov v krvnom teste sa pozoruje v deň 2-3 po operácii. V terapii reumatoidnej polyartritídy sa používajú bežné schémy.

Lymfogranulomatóza

Ďalším názvom je Hodgkinova choroba. Patológia sa týka systémovej nádorovej lézie lymfatického tkaniva, ktorá zahŕňa parenchým sleziny.Špecifická príčina ochorenia nie je známa. Bolo zistené, že muži vo veku 20 až 30 rokov z jednej rodiny sú častejšie postihnutí, ďalší "vrchol" padá na starších ľudí.

Podľa frekvencie lokalizácie:

• na 1 mieste - cervikálne lymfatické uzliny;
• na druhom axilárnom telese;
• na treťom - inguinal.

Tento proces zahŕňa sleziny, kostnej drene, pečene, retroperitoneálny a mediastinálne lymfatické uzliny. Histológia ukazuje typickú granulomatózna tkanivo neutrofily, eozinofily, plazmatické bunky, obrovských buniek špecifických Reed-Sternberg-Berezovského.

V zriedkavých prípadoch, počiatočné symptómy sú: zvýšenie para-aortálnej lymfatických uzlín, horúčka, ťažké potenie v noci, chudnutie. Splenomegália sa vyvíja v 40% prípadov bez hypersplenizmu. S výrazným nárastom je v ľavom hypochondriu nudná bolesť.

nádor môže byť lokalizovaný len v slezine, je možné episplenitis( zápal tkaniva okolo kapsule), reinfarktu so silnou bolesťou. Tento klinický obraz je však typický pre výraznú splenomegáliu.

v pľúcnom tkanive dochádza alopécia alebo difúzne infiltrácie, nahromadené tekutiny v pleurálnej dutine. Lymfogranulomatóza často postihuje kostný systém( chrbtica, panva a rebrá).Pacient má lokálnu bolesť.Zapojenie kostnej drene je indikované anémiou, leukopéniou, trombocytopéniou.

neskôr vyvinula hepatomegália so zmenami biochemických testov, zvýšené hladiny bilirubínu, bielkovín pádu. Pre štádium rozvinutých prejavov sú charakteristické:

• nesnesivé svrbenie kože;
• nárast teploty ako vlny;Zhutňovanie a spájkovanie lymfatických uzlín
• ;
• príznaky intoxikácie;Deplécia
• .Pri stláčanie

veľkých lymfatických uzlín okolitých orgánov môže vyvinúť chrapot, opuchy rúk a krku( cava syndróm hornej dutej), trvalým hnačkou. Výsledky krvných ukazujú miernu anémiu, lymfopénia, neutrofília, eozinofília a zriedkavo trombocytopénia, výrazné zvýšenie ESR.V

diagnóze s použitím X-lúče mediastínu, ultrazvuku, magnetickej rezonancie a počítačovej tomografické z pečene, sleziny, lymfatických uzlín pobrušnice. Pre diferenciálnu diagnostiku veľký význam je pripojený k detekčnej Berezovskij-Sternberg buniek v bioptických materiáli lymfatických uzlín.

Liečba závisí od štádia procesu. Röntgenová terapia sa používa v kombinácii s chemoterapeutikami a kortikosteroidmi. Splenektómia vykonávaná na miestny rozvoj nádorov v slezine, vyjadrený hypersplenizmu, splenomegália so známkami kompresie dutiny brušnej.

Gaucherova choroba

Choroba sa týka metabolických porúch spôsobených fermentopatiami. S tým je metabolizmus lipidov v organizme rozbitý.Charakteristické prejavy splenomegálie a hypersplenizmu. Patológia

je považovaná za dedičnú.Podstata porušení je spôsobená nedostatkom a funkčnou podradenosťou β-glukocerebrozidázy. Tento enzým je potrebný na využitie lipidov.

Glukocerebrozid sa hromadí v makrofágoch sleziny, lymfatických uzlín, pečene, kostí a mozgu. Zriedkavo sú postihnuté pľúca. Pediatrické a juvenilné formy sa vyznačujú prevažujúcim vývojom poškodenia centrálneho nervového systému.

dieťa zaostáva rovesníkmi psychicky i fyzicky, má neurologické symptómy( poruchy pseudobulbar, epileptiformné záchvaty), pečene a splenomegália, vyjadrené kachexii. U detí je choroba najzávažnejšia, čo vedie k smrti z infekčných komplikácií.U dospelých pacientov sú neurologické príznaky slabo vyjadrené.

Z dôvodu narušenia štruktúry kostného tkaniva sú narušené bolesti, zlomeniny končatín a chrbtice. Trombocytopénia podporuje krvácanie z nosa a ďasien, masívne otupenia na koži a slizniciach.

tváre a ruky maľované v žltohnedej farby v dôsledku ukladania hemosiderínu, kĺbov, začervenané, opuchnuté, zahusťovanie spojovky oka. Slezina je výrazne zväčšená, môže zaberať takmer celú brušnú dutinu, pečeň mierne. Neexistuje žltačka, rast lymfatických uzlín a ascitu.

Pri analýze krvi: anémia je malá, leukopénia, trombocytopénia. Na konečné potvrdenie diagnózy sa prepichne kostná dreň alebo slezina, stanovia sa špecifické Gaucherove bunky v biopsii.

Splenektómiou je jediný účinný spôsob liečenia ochorenia. Niekedy si lekári udržiavajú časť sleziny, aby sa znížilo riziko vzniku sepsy. Príznaky hypersplenizmu po operácii postupne zmiznú.Hypersplenizmu nie je vždy pozorovaná u chronickej lymfocytárnej leukémie, myeloidnej leukémie, AIDS, dlhodobých infekcií.

Ako sa hypersplenizmus prejavuje v cirhóze?

Cirhóza je považovaná za jednu z najbežnejších príčin hypersplenizmu. V klinickom priebehu sú príznaky spojené s týmto ochorením izolované v "syndróme hypersplenizmu".Výmena parenchýmového tkaniva pečeňových lalokov k zjazveniu spôsobí trvalé zúženie v portálnej žile systéme.

V dôsledku toho - vývoj portálnej hypertenzie, stagnácia v základných plavidlách vrátane sleziny. Vzhľad z nasledujúcich príznakov hypersplenismem hovoriť na pozadí cirhózy pečene:

• pocit ťažoby, tupá bolesť v ľavom rebrami a brucha, akútne bolesti môžu naznačovať rozvoj srdcového infarktu, trombózy sleziny plavidiel;
• pocit prepadu žalúdka po jedle aj malé množstvo potravy je spôsobené tlakom zväčšenej sleziny;Krvácanie z dásní
• , krvácanie z nosa, maternica u žien, bledosť kože( anémia);
• časté akútne infekčné choroby spôsobené inhibíciou imunity.

Ďalej hypersplenizmu príznaky, príznaky poškodenia pečene sú vo forme:

• pokožky a slizníc;
• všeobecná slabosť a strata sily v svaloch;
• redukcia hmotnosti;
• nedostatok chuti do jedla;
• cievnych "hviezd" na koži;Ascites
• ;
• encefalopatia, vyjadrené v zmeny správania, nespavosť, depresie, poruchy vedomia.

najdôležitejšie laboratórne príznaky sú zvýšené hladiny pečeňových transamináz, alkalickej fosfatázy, bilirubínu, imunoglobulíny, zníženie proteínu na úkor albumínu, protrombínu, rast zvyškového dusíka a močoviny, cholesterolu, triglyceridov, zrýchlené ESR.

Porušenie funkcie sleziny sa prejavuje v poklese hemoglobínu, počet všetkých krvných buniek. V cirhózou osobitné zaobchádzanie hypersplenismem sa nevykonáva. Nie je potrebné odstrániť slezinu, pretože všetky poruchy spôsobené portálnej hypertenzie a závažných ochorení.podpora hypersplenizmu

k základnému ochorenia, alebo je oddelený lézie. Existuje dostatok diagnostických metód na identifikáciu skutočnej príčiny. Liečba vyžaduje kombinovaný režim. Splenektómia nie vždy rieši všetky problémy.