Neuropatia Óptica

Neuropatia óptica é a derrota das fibras do nervo óptico, que é acompanhada por sua degeneração atrófica com o desenvolvimento de sintomas clínicos característicos. Anteriormente, essa condição era designada pelo termo "atrofia do nervo óptico mas atualmente os oftalmologistas recomendam não usá-la.

A neuropatia óptica não é uma patologia emergente independente, mas uma das manifestações ou consequências de várias doenças. Portanto, pacientes com tal diagnóstico são encontrados na prática de médicos de diversos perfis: oculista, neurologista, endocrinologista, traumatologistas, cirurgiões maxilofaciais e até oncologistas.

Patogênese

A neuropatia óptica se desenvolve como resultado da isquemia (suprimento insuficiente de sangue) das fibras do nervo óptico, o que pode levar a uma série de doenças.

Seja qual for a causa do dano ao nervo óptico, os principais fatores patogênicos são a isquemia das fibras nervosas com um enfraquecimento do mecanismo de defesa antioxidante. Isso pode contribuir para vários mecanismos etiológicos:

• compressão (espremer) do lado de fora das fibras nervosas;
• falta de suprimento sanguíneo com o desenvolvimento de isquemia, com a importância de violações do fluxo sanguíneo arterial e venoso;
• perturbaes metabicas e intoxicaes acompanhadas por activao de reaces neuroticas e perido;
• processo inflamatório;
• dano mecânico às fibras nervosas (trauma);
• violações da gênese central (no nível do cérebro);
• dano por radiação;
• anomalias congênitas.

Se as lesões são irreversíveis e progressivas, as fibras nervosas morrem e são substituídas por um tecido gliótico. Além disso, o processo patológico tende a se espalhar, de modo que a neuropatia óptica na maioria dos casos tende a aumentar. A área da aparência do foco primário e a taxa de degeneração (atrofia) do nervo dependem da etiologia (causa).

O que causa degeneração do nervo óptico

Existem muitas doenças que podem provocar o desenvolvimento de neuropatia óptica. No mecanismo de dano ao nervo óptico, todos eles podem ser divididos em vários grupos:

• Doenças com fator patogenético predominantemente vascular. Isso inclui diabetes, hipertensão e hipertensão arterial secundária de qualquer origem, hipotensão arterial, arterite, aterosclerose generalizada, periarterite nodular, trombose dos principais vasos da região cérvico-cerebral e suprimento nervoso artérias.
• Condições que levam à compressão (compressão do exterior) do tronco do nervo óptico. Isto é tireotoxicose (fluindo com oftalmopatia endócrina), qualquer formação volumétrica da órbita e o canal visual (glioma, linfangioma, hemangioma, cisto, carcinoma), todos os tipos de pseudotumor órbitas oculares. Às vezes há uma compressão de fragmentos após lesões na sobrancelha, hematomas (incluindo aqueles localizados entre as conchas nervosas) e corpos estranhos. A degeneração do tecido nervoso que ocorre ao mesmo tempo está associada não apenas à compressão direta das fibras. É de grande importância também a isquemia (deficiência de oxigênio) de áreas significativas do nervo, que se desenvolve como resultado da compressão local dos vasos de alimentação.
• Infiltração do tronco do nervo óptico. Na maioria das vezes estamos falando de tumores em germinação, que são primários e secundários (metastáticos). Para a infiltração do nervo também pode causar focos de inflamação, sarcoidose, infecção fúngica.
• Doenças desmielinizantes(esclerose múltipla). A exposição das fibras nervosas leva primeiro a uma violação dos impulsos que as transportam e depois à degeneração irreversível.
• A forma tóxica da neuropatia óptica.A derrota do nervo óptico pode estar associada ao impacto de uma série de toxinas industriais, substâncias venenosas, pesticidas, álcool e seus substitutos. O maior perigo é representado pelo álcool metílico, cujos metabólitos (especialmente o formaldeído) são altamente tóxicos e trópicos para o nervo óptico. A neuropatia óptica pode desenvolver-se no contexto de tomar algumas drogas: por exemplo, com a intolerância sulfonamidas, com overdose grave de glicosídeos cardíacos e amiodarona, durante o tratamento da tuberculose etambutol.
• Distrofia do nervo óptico, devido a hipovitaminose crônica grave,e a deficiência de vitamina B a longo prazo é particularmente crítica. O desenvolvimento da neuropatia pode estar associado a distúrbios pronunciados no processo de absorção no intestino delgado, à fome e à observância de restrições alimentares severas e irracionais. Esse mecanismo de dano ao nervo óptico também está incluído no alcoolismo crônico, juntamente com os efeitos tóxicos diretos do etanol.
• Neuropatia Óptica Hereditária. A derrota do nervo óptico nessa doença é causada por mutações no DNA mitocondrial, o que leva a defeitos no trabalho das enzimas do ciclo respiratório. Uma conseqüência disso é a formação de uma quantidade excessiva de moléculas tóxicas de oxigênio ativo e um déficit energético crônico com o rompimento do trabalho das células nervosas e sua morte subsequente.

Uma das causas mais comuns de neuropatia óptica é o glaucoma. A patogênese nessa doença envolve a morte gradual das estruturas retinianas devido à sua compressão em células deformadas da placa escleral de referência ea inclusão de componente. Ou seja, o processo de degeneração neste caso começa com a periferia, inicialmente os neurônios morrem, então o nervo óptico é atrofiado. O mesmo mecanismo também é característico de outras condições patológicas que ocorrem com um aumento clinicamente significativo da pressão intra-ocular.

Manifestações clínicas

"O primeiro sino" da neuropatia óptica pode ser visão turva.

Em média, o nervo ocular contém cerca de 1 milhão de fibras neuronais, cada uma das quais é coberta com bainha de mielina. Tal estrutura fornece isolamento dos impulsos realizados e aumenta a velocidade de sua transmissão. É o dano a essas fibras em qualquer parte do nervo que mais frequentemente causa o aparecimento de sintomas, independentemente da etiologia do processo e da localização do foco primário de degeneração.

As principais manifestações clínicas da neuropatia óptica incluem:

• Redução da acuidade visual e esta violação não pode ser adequadamente corrigida com a ajuda de óculos / lentes. Inicialmente, os pacientes podem falar em desfocar a visão.
• Mudança na percepção de cores.
• Altere os campos de visão. Divisões e quadrantes podem cair, escotomas centrais e paracentrais podem aparecer (defeitos na forma de áreas cegas que não percebem a estimulação luminosa). Com um pronunciado estreitamento concêntrico dos campos, fala-se da formação da visão de túnel.

Esses distúrbios podem aparecer e progredir em ritmos diferentes e, muitas vezes, são assimétricos ou mesmo unilaterais. Sintomas adicionais e nem sempre detectáveis ​​incluem dor atrás do globo ocular ou dentro dele, alterando a posição e a mobilidade do globo ocular. Deve ser entendido que eles são todos sinais de uma doença primária e não uma conseqüência de danos ao nervo óptico.

Características de algumas formas de neuropatia óptica

Apesar da uniformidade dos sintomas, a neuropatia óptica de várias origens tem algumas peculiaridades.

• Com a neuropatia isquêmica posterior, os sintomas geralmente aumentam gradualmente e de forma assimétrica. Sua aparência está associada a um comprometimento crônico do suprimento sangüíneo à parte intraorbitária do nervo óptico no contexto da derrota das artérias carótidas e seus ramos. Portanto, esta variante da neuropatia óptica é mais comum em pessoas idosas que sofrem de aterosclerose, hipertensão arterial, diabetes mellitus. Pode haver outros fatores vasculares. Com neuropatia isquêmica posterior, flutuações no estado com deterioração na qualidade visual são freqüentemente observadas depois de tomar um banho quente, visitar a sauna / banho, imediatamente após o despertar, com emoção e físico carga. Além disso, um aumento na isquemia do nervo pode causar um aumento e uma diminuição na pressão sanguínea total.
• Com a neuropatia isquêmica anterior, a sintomatologia aparece de forma aguda e aumenta rapidamente. É causada por hipóxia aguda do segmento anterior do nervo óptico (na região dos mamilos). O edema e ataques cardíacos se desenvolvem, e pequenos focos lineares de hemorragias na retina também são freqüentemente encontrados. Distúrbios geralmente são unilaterais e irreversíveis, após duas a três semanas, fenômenos atróficos são notados no tronco do nervo óptico.
• Com a neuropatia óptica endócrina, as deficiências visuais desenvolvem-se subagudas e estão associadas a exoftalmia edematosa descompensada. Venostagem, aumento da pressão intra-orbital, edema dos músculos oculomotores e do tecido orbital, piora da perfusão de sangue ao longo das artérias - tudo isso leva à compressão e isquemia do nervo óptico. Com uma correção adequada do status endócrino e uma diminuição na gravidade da oftalmopatia, é possível uma redução parcial dos sintomas.

Diagnóstico

O diagnóstico de neuropatia óptica visa esclarecer a etiologia da gravidade do processo. Mas o escopo de um exame nomeado pelo médico muitas vezes depende não apenas do quadro clínico geral e da causa subjacente, mas também do equipamento da unidade de saúde. E a maioria dos pacientes, além de consultar um oculista (oftalmologista), também requer um apelo a outros especialistas.

O diagnóstico de neuropatia óptica inclui os seguintes métodos e estudos:

• Avaliação da acuidade visual. Nas violações expressas é possível passar só o teste da sensação leve.
• Definição de campos visuais. Permite identificar o seu estreitamento, a queda de setores e quadrantes, a presença de gado.
• Teste de percepção de cores.
• Oftalmoscopia - exame do fundo de olho com o uso de um oftalmoscópio, é ótimo realizar este exame com uma pupila clinicamente dilatada. Permite avaliar a condição dos discos dos nervos ópticos, da retina e de seus vasos. Com neuropatia óptica, a palidez do disco pode ser detectada, sua cor pode mudar para acinzentado, raia ou ampliação das fronteiras, vyhubanie no vítreo. Muitas vezes, edema de áreas adjacentes da retina, expansão ou estreitamento dos vasos (artérias, veias), às vezes hemorragias. Na área do disco, pode ser visto exsudado, que parece uma camada de algodão. Mas, com a neuropatia isquêmica posterior, a oftalmoscopia inicialmente não costuma revelar quaisquer alterações no fundo de olho.
• Artérias UZDG: área oftálmica, quase orbital (especialmente supra-bloco), carótida, vertebral. Atualmente, a dopplerografia a laser é cada vez mais utilizada.
• Angiografia dos vasos da retina.
• Avaliação da atividade fisiológica dos nervos ópticos, com a determinação do limiar de sua sensibilidade elétrica, padrão-ERG.
• Estudos para avaliar a condição dos ossos do crânio e especialmente a região da sela turca (radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética). Com a ajuda deles, você também pode identificar corpos estranhos, sinais de formações volumosas e aumento da pressão intracraniana.
• Perimetria computadorizada estática.
• Diagnóstico laboratorial: um exame de sangue bioquímico com avaliação do painel lipídico e nível de glicose, um estudo do sistema de coagulação. Na presença de sinais clínicos do estado deficiente em B12, determina-se o nível da vitamina correspondente no soro sanguíneo.

Consultas do neurologista (ou neurocirurgião), do cirurgião vascular, do endocrinologista, do terapeuta podem ser mostradas.

Princípios do tratamento

O tratamento da neuropatia óptica deve ser iniciado o mais cedo possível e ser abrangente, incluindo drogas vasodilatadoras, descongestionantes, neuroprotetoras e outras drogas.

O regime de tratamento para a neuropatia óptica depende da etiologia do dano do nervo óptico, gravidade e gravidade dos sintomas. Em alguns casos, a hospitalização de emergência é indicada, em outros, o médico recomenda a terapia ambulatorial de longo prazo. E em vários pacientes a questão do tratamento cirúrgico está sendo resolvida.

Na oftalmopatia vascular aguda, a terapia deve ser iniciada o mais cedo possível, o que limitará a área de isquemia e melhorará o prognóstico. É desejável que o esquema de tratamento medicamentoso complexo tenha sido acordado por vários especialistas, na maioria das vezes requer o trabalho conjunto do oculista, neurologista e terapeuta.

A terapia de oftalmopatia vascular inclui vários grupos de drogas:

• Vasodilatadores que ajudam a reduzir o espasmo reflexo de vasos em áreas adjacentes com isquemia e melhorar a perfusão de sangue ao longo das artérias afetadas.
• Descongestionantes. Seu uso visa reduzir o edema em zonas parcialmente isquêmicas vizinhas, o que ajudará a reduzir a compressão do próprio nervo e dos vasos que o alimentam.
• Anticoagulantes para correção de distúrbios trombóticos já existentes e prevenção de trombose secundária. De particular importância é a heparina, que além da anticoagulação direta, também possui vasodilatador e alguns efeitos anti-inflamatórios. A droga pode ser usada para terapia sistêmica e local, é administrada por via intramuscular, subcutânea, subconjuntival e parabulbar.
• Desagregantes para melhorar as propriedades reológicas do sangue e reduzir o risco de complicações trombóticas.
• Vitaminoterapia, é aconselhável o uso de vitaminas neurotrópicas do grupo B.
• Preparações com ação neuroprotetora.
• Glucocorticóides. Eles não são usados ​​por todos os pacientes, a decisão sobre a sua nomeação é tomada individualmente.
• Terapia metabólica e reabsortiva

Se possível, também usou oxigenoterapia. No período de recuperação, a terapia a laser, estimulação magnética e elétrica dos nervos ópticos são mostrados. E os fatores vasculares revelados (aterosclerose, hipertensão arterial, hypotension, etc.) são sujeitos à correção.

Em outras formas de neuropatia óptica também afetam necessariamente o fator etiológico. Por exemplo, com a oftalmopatia endócrina, a estabilização do estado hormonal é de suma importância. Com a compressão pós-traumática, eles tentam remover corpos estranhos e restaurar a forma fisiológica da órbita, evacuar grandes hematomas.

Previsão

Infelizmente, os sintomas da neuropatia óptica raramente são completamente reduzidos, mesmo com a terapia adequada iniciada precocemente. Bons resultados incluem uma restauração parcial da visão e uma falta de propensão à progressão dos sintomas em um período distante. Na maioria dos pacientes, os defeitos da visão periférica e a acuidade visual são mantidos, o que está associado ao desenvolvimento de atrofia irreversível do nervo. E a neuropatia vascular crônica é geralmente propensa a uma progressão lenta e constante.

Depois de remover a gravidade da doença e estabilizar os sintomas, a prevenção de repetidos ataques isquêmicos e a dissuasão do processo de neurodegeneração são de suma importância. Na maioria das vezes, a terapia de manutenção a longo prazo é usada para prevenir a trombose, melhorar o perfil lipídico do sangue. Muitas vezes, são recomendados cursos repetidos com o uso de drogas vasculares, e no caso de oftalmopatia endócrina o paciente vai ao endocrinologista para corrigir adequadamente os distúrbios existentes.

O médico neurologista K. Firsov dá uma palestra sobre a atrofia hereditária dos nervos ópticos de Leber: