Sarcoma de Ewing: sintomas de um tumor em crianças, tratamento

Sarcoma de Ewing em crianças: prognóstico, estágios, sintomas e tratamento

O sarcoma de Ewing - um tumor maligno que se desenvolve no tecido ósseo esquelético é chamado de "infância" doença, uma vez que a idade de 95% dos pacientes que sofrem dele não excede vinte e cinco anos. A doença é nomeada após o oncologista americano, que primeiro descreveu seus sintomas em 1921.

Sarkom Ewing, que representa até quinze por cento de todos os tumores ósseos malignos em crianças, está apenas à frente do sarcoma osteogênico.

As estatísticas mostram que os tumores deste grupo mais frequentemente sofrem de crianças e adolescentes da raça branca. Africanos e asiáticos são menos afetados por eles.

Entre as crianças de quatorze anos, é mais provável que os meninos fiquem doentes (em relação: 1).

O sarcoma de Ewing é um diagnóstico de uma forma oncológica extremamente agressiva da doença, Partes inferiores afetadas de ossos longos (tubulares), ossos pélvicos, tecidos ósseos da coluna vertebral, costelas, clavículas e lâminas.

Tendo penetrado no osso, o processo do tumor capta extremamente rapidamente os tecidos moles circundantes.

Na maioria das vezes eles estão localizados nos tecidos dos ossos, pulmões e medula óssea.

O mais triste é o fato de que no momento do tratamento primário para um médico em um significativo (até cinquenta por cento) do número de pacientes, a metástase é detectada e a presença de micrometástases é observada em dos casos.

A zona mais característica de lesão em pacientes jovens (menores de 20 anos) são os ossos tubulares das extremidades superior e inferior. Em pacientes mais maduros, os tecidos ósseos das vértebras, costelas, escápula, crânio e pélvis estão envolvidos no processo patológico.

Tipos

Segundo a classificação moderna, existem dois tipos de sarcoma de Ewing:

1. Um sarcoma típico de Ewing, afetando apenas os ossos. Este tipo de sarcoma é mais freqüentemente afetado pelo osso ilíaco - o maior elemento da pelve humana. Sarcoma (Ewing) do ílio é observado em quase metade dos casos de tumores malignos da infância.
2. O sarcoma de Ewing do sarcoma, localizado em tecidos moles.

Causas

A causa exata do sarcoma de Ewing ainda não foi estabelecida. Há uma opinião que os seguintes fatores podem provocar o desenvolvimento de tumor:

• Hereditariedade O sarcoma de Ewing é frequentemente observado em pacientes cuja história familiar teve casos de doenças semelhantes.
• Malformação intra-uterina dos órgãos urogenitais.
• Jovem (de cinco a vinte anos) idade.
• Pertencendo à raça branca.
• A presença de neoplasias benignas nos ossos.
• Lesões recebidas no passado.

Sintomas

• O sarcoma de Ewing se declara como um sintoma de dor no lugar de desenvolvimento do processo patológico. Na fase inicial, as dores são de natureza moderada, cessam e intensificam-se periodicamente. À medida que o tumor se desenvolve, a síndrome da dor progride, intensificando-se em direção à noite, não parando com uma bandagem ou em um estado de repouso.
• A palpação da área afetada é extremamente dolorosa. A área da pele acima do tumor é sempre quente, avermelhada e inchada, as veias subcutâneas são aumentadas.
• As dores noturnas causam distúrbios do sono, redução da capacidade de trabalho, fadiga constante, aumento da irritabilidade.
• Um tumor que se desenvolve na vizinhança da articulação, eventualmente leva ao desenvolvimento da síndrome da dor, a aparência de baixa mobilidade (até a formação de contratura).
• O processo patológico está progredindo rapidamente. Alguns meses após as primeiras manifestações clínicas, o tumor pode ser pesquisado não apenas, mas também a olho nu.
• Em um estágio tardio, uma fratura patológica pode ocorrer no local do sarcoma de Ewing.
• Paralelamente ao desenvolvimento de manifestações clínicas locais, os sintomas da intoxicação oncológica geral estão aumentando. Os pacientes sentem-se extremamente fracos e perdem completamente o apetite. Eles têm uma queda acentuada no peso corporal (muitas vezes até a exaustão completa). A temperatura levantada fica firme ao nível não só subfebrilny, mas até valores febris.
• Nesta fase, os pacientes são diagnosticados com linfadenite regional (inflamação dos gânglios linfáticos). Análises ao sangue revelam anemia.
• Um número de sintomas específicos depende da localização do processo do tumor. Se o sarcoma de Ewing afetou os ossos dos membros inferiores, a claudicação se desenvolve. A costela tumoral pode levar a insuficiência respiratória, derrame pleural e hemoptise.

Estágios de

O tumor de Ewing no seu desenvolvimento é 4 etapas:

1. Um pequeno novo crescimento aparece na superfície do osso.
2. O processo patológico penetra profundamente no tecido ósseo.
3. A metástase começa nos órgãos próximos e tecidos moles.
4. As metástases afetam órgãos e partes distantes do corpo.

Localização

Nos pacientes mais jovens (menos de vinte anos), a doença afeta ossos tubulares longos:

• femoral;
• braquial;
• tibial;
• fibular.

Em pacientes mais velhos, o processo patológico é observado nos ossos chatos das costelas, crânio, pélvis, escápula e vértebras.

O sarcoma erétil de Ewing afeta apenas tecidos moles.

Metástase

O sarcoma de Ewing na maioria das vezes metastiza nos pulmões, menos freqüentemente - no tecido ósseo e na medula óssea.

Nos estágios posteriores, as metástases afetam o sistema nervoso central.

Casos de metástase na pleura, linfonodos do mediastino, outros órgãos internos e no espaço retroperitoneal são bastante raros.

Devido à aparência muito precoce e progressão rápida, a presença de metástases é observada em metade dos pacientes que primeiro solicitaram ajuda médica.

Caminhos de metástase:

• hematogênico(através da corrente sanguínea);
• linfogénico(nos vasos linfáticos);
• retroperitoneal(por espaço retroperitoneal);
• mediastinal(mediastino).

Diagnóstico

No estágio inicial do desenvolvimento do sarcoma de Ewing, os médicos das policlínicas provinciais, negligenciando o diagnóstico primário de raios X,muitas vezes tomam seus sintomas para manifestações de um processo inflamatório simples, alongamento ou contusões.

Como resultado, a estratégia de tratamento acaba sendo errônea, e alguns métodos terapêuticos podem até contribuir para a progressão da doença.

Para excluir a possibilidade de tais erros fatais, a detecção de neoplasmas malignos é realizada pelos métodos:

• Estudo de raios-X. Este método é o principal caminho para detectar focos patológicos nos tecidos dos ossos.
• Ressonância magnética e tomografia computadorizada. Esta técnica é usada para determinar o estágio da doença, a localização exata de sua localização e o grau de dano tecidual.
• Exame histológico dos tecidos afetados. Os tecidos moles e ósseos são examinados por biópsia. As amostras de medula óssea são examinadas usando punção de medula óssea, trepanobiopsia e trepanobiopsia bilateral.
• Exames de sangue de laboratório. Com o sarcoma de Ewing, há uma presença de leucocitose, um aumento na taxa de sedimentação de eritrócitos e um alto nível de lactato desidrogenase.
• Osteocintilografia - estudos de ossos usando radiofármacos.
• Diagnóstico ultra-sônico. Tal estudo ajudará a identificar a presença ou ausência de metástases em órgãos internos.
• Diagnóstico genético molecular.

Tratamento

Os principais métodos de tratamento do sarcoma de Ewing são:

1. Quimioterapia. Preparações citostáticas (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina), que interrompem os processos de crescimento e fissão todos os tipos de células introduzidos no corpo de um paciente oncológico, lidar com o menor metástases. Isto é facilitado pela especificidade do seu efeito em praticamente todos os tecidos e órgãos do corpo humano. A destruição de micrometástases retarda o crescimento do tumor. A introdução de citostáticos é realizada por cursos. A duração dos intervalos entre eles é de duas a três semanas. Se metástases foram encontradas na medula óssea, elas são expostas a grandes doses das drogas acima, após as quais elas transplantam células-tronco.
2. Radioterapia. A radiação de alta energia, que é afetada pelo tecido tumoral, é realizada repetidamente antes e depois da cirurgia. Métodos de radioterapia são considerados os mais eficazes e menos traumáticos para o corpo do paciente. Com a ajuda deles, você pode não apenas lidar com a formação de metástases, mas também prevenir novas recaídas da doença. Dosagem de radiação é estritamente individual. A duração de um curso de radioterapia é de quatro a seis semanas.
3. Operacionalremoção de foconeoplasia oncológica. No curso da intervenção cirúrgica, os tecidos das costelas, ossos pélvicos e fêmur podem ser parcialmente removidos. A área de ressecção (remoção) é determinada apenas pelo grau de prevalência do processo tumoral. Os sítios removidos de ossos mais muitas vezes substituem-se por endopróteses. Intervenções cirúrgicas modernas raramente terminam com a amputação das extremidades. Os cirurgiões fazem todo o possível para garantir que o paciente não permaneça desabilitado.

O prognóstico do sarcoma de Ewing depende em grande parte da oportunidade do tratamento do paciente para um ou seja, a partir do estágio em que a doença foi detectada e do grau de prevalência do patológico processo.

Para pacientes que apresentam metástases não ressecáveis ​​(não sujeitas a remoção) nos pulmões e linfonodos, o prognóstico é extremamente desfavorável.

A sobrevida de pacientes nos quais a doença metastatizou em osso e medula óssea não é superior a trinta por cento (sob a condição de radioterapia potente seguida de transplante de medula óssea).

Com a detecção oportuna de um tumor (antes de se espalhar por todo o corpo)a possibilidade de uma recuperação completa é alta e é quase setenta por cento.

Isto é facilitado pelo grande sucesso na farmacologia e progresso nos métodos de tratamento. As drogas quimioterápicas modernas têm muito menos efeitos colaterais indesejáveis, devido a do que como resultado do tratamento complexo, os médicos conseguem impedir o desenvolvimento de muitos perigos complicações.

É importante não perder tempo no tratamento do câncer. Se houver sinais até insignificantes do desenvolvimento do processo de tumor - é necessário envolver-se imediatamente em diagnóstica. O paciente deve saber que o sarcoma de Ewing não é um veredicto.

Com as táticas de tratamento corretas e a estrita observância das recomendações de um bom especialista, uma doença pode ser derrotada.

Fonte: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Sarcoma de Ewing em crianças, sintomas, tratamento

O sarcoma de Ewing em crianças diagnosticadas em estágios iniciais com tratamento complexo dá resultados positivos. Todos os pacientes devem passar a vida toda sob a supervisão de médicos, para identificar novas lesões, bem como monitorar a ocorrência e o desenvolvimento de efeitos colaterais.

Sintomas

Todos esses sintomas podem ser precursores de outras doenças, por isso é difícil diagnosticar o desenvolvimento precoce do sarcoma.

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Manifestações não específicas:

1. fraqueza geral;
2. fadiga rápida;
3. perda de peso acentuada;
4. temperatura dentro de 38 graus;
5. anemia.

Alterações teciduais locais após a área afetada (sarcoma extra ósseo):

• sensações dolorosas emergentes;
• inchaço, inchaço;
• mudança de relevo ósseo;
• ao toque o tumor está quente;
• vermelhidão da pele ao redor da lareira;
• inflamação;
• expansão de veias.

Se a área afetada é o periósteo, a dor se manifesta:

1. fraco, mas progride com o desenvolvimento da doença;
2. desaparece ou enfraquece, mas reaparece;
3. não desaparece de todo (mesmo depois do descanso);
4. não cessa se você conserta a articulação;
5. aumenta à noite, sono perturbado;
6. progride, os movimentos da articulação afetada são limitados.

E outros sintomas característicos:

• linfonodos aumentados, que estão próximos.
• fraturas decorrentes do aumento do tumor.
• com a derrota do sarcoma da coluna há um enfraquecimento dos membros, paralisia.
• se as extremidades inferiores forem afetadas, a claudicação aparecerá.
• sarcoma dos ossos do tórax manifestando o surgimento de problemas com a respiração, inflamação do trato respiratório, hemoptise.
• a ocorrência de metástases em tecidos próximos, ou metástases distantes desses órgãos (fígado, pulmões, gânglios linfáticos, no cérebro).

Diagnóstico

Geralmente o primeiro tratamento ocorre ao médico traumatologista, mas após o raio X o paciente é encaminhado a um oncologista para todos os exames e pesquisa. Muitas vezes, o sarcoma é diagnosticado muito tarde, quando as metástases já apareceram. É muito difícil detectar micro-metástases.

Para diagnosticar o sarcoma de Ewing, os seguintes estudos são realizados:

1. exame de sangue periférico (para a presença de células tumorais, com um resultado positivo é sarcoma cerebral);
2. exame de sangue para a presença de: aumento de VHS, anemia, leucocitose;
3. análise bioquímica do sangue ao nível da LDH;
4. Radiografia (partes afetadas de ossos, tecidos, órgãos com metástases) detecção de sarcoma;
5. um roentgen de pulmões;
6. tomografia (RM e TC) de todas as áreas (ossos, tecidos moles, órgãos) afetados pelo tumor;
7. cintilografia do esqueleto, é realizada a fim de revelar as metástases que surgiram, este método permite revelar a patologia dos ossos com alta precisão;
8. Exame radiológico do estado dos vasos;
9. Ultra-som;
10. um exame completo do cérebro (trephine-biopsy);
11. uma biópsia do sarcoma para a confirmação final do diagnóstico;
12. pesquisa de tecidos tumorais (estudos imuno-histoquímicos), são uma confirmação direta do diagnóstico de sarcoma;
13. Amostras de DNA são coletadas para pesquisa.

Existem dois estágios (estágios) da doença:

• forma localizada;
• forma metastática.

Fase localizadapode ser caracterizado pela presença de um tumor (superficial ou esquerdo no interior do tecido ósseo) em um local, possivelmente se espalhando para os tecidos moles adjacentes.

Fase metastáticaé detectado somente após a detecção de metástases (próximas e distantes) em outros órgãos e tecidos.

Tratamento

Para o tratamento do sarcoma de Ewing, os seguintes métodos:

1. conservador (quimioterapia);
2. conservador (radioterapia);
3. método cirúrgico (amputação ou extensa, ressecção parcial da área afetada do osso e tecido);
4. tratamento complexo inclui todos os métodos acima.

Quimioterapia- é a introdução de drogas, muitas vezes por via intravenosa, raramente no interior. Este método de tratamento é mostrado para todos os pacientes, independentemente do estágio de desenvolvimento da doença. O curso da quimioterapia é de 3-4 semanas, vários cursos são realizados dependendo do estágio da doença.

Radioterapiaé realizada externamente, para as áreas afetadas. Os tumores são sensíveis à radiação, na fase inicial da doença, uma cura completa é possível. Radiação irradiação é usada em casos em que a remoção do tumor é impossível.

Método cirúrgicoinclui uma remoção completa ou parcial do tumor, se a operação foi realizada nos membros, costelas, etc. o osso removido é substituído por uma endoprótese.

A remoção radical do tumor (componente ósseo e dos tecidos moles) é possível se os focos do sarcoma estiverem localizados nos ossos:

• antebraço;
• bordas;
• peroneal;
• escápula;
• clavículas.

Este método reduz o risco de um tumor no mesmo lugar. A irradiação de radiação é realizada nos ossos, tecidos ou órgãos afetados (em particular, nos pulmões) com metástases.

Previsão

A doença diagnosticada oportunamente, assim como a terapia combinada realizada, dá um bom resultado de sobrevivência. Pacientes que foram submetidos a tratamento bem sucedido podem levar um estilo de vida completo.

Fatores prognósticos:

1. o tamanho do tumor primário;
2. localização do sarcoma;
3. disseminação do tumor;
4. presença de um componente de tecido mole;
5. processo de metastização;
6. tratamento eficaz e corretamente selecionado.

Após a terapia, um exame regular obrigatório (ao longo da vida) é realizado. Isso é feito para identificar possíveis recaídas, bem como monitorar o curso dos efeitos colaterais.

Os efeitos colaterais podem ocorrer imediatamente durante o tratamento, bem como após um longo período de tempo.

Pode ser:

• displasia dos ossos;
• crescimento ósseo pode parar, leva ao encurtamento dos membros;
• infertilidade (masculino e feminino);
• o surgimento de tumores secundários;
• o aparecimento de tumores malignos;
• sobre o desenvolvimento global da criança.

Pacientes com prognóstico desfavorável (metástases) são submetidos a quimioterapia com mega doses e irradiação total do corpo. Pacientes com medula óssea ou metástases ósseas realizam transplante de medula óssea e de células-tronco, este método pode curar mais de 30% dos pacientes.

Um prognóstico desfavorável é para pacientes diagnosticados com sarcoma:

1. ossos pélvicos;
2. o tecido do espaço retroperitoneal;
3. cavidade abdominal;
4. cavidade da pequena pélvis.

Um prognóstico desfavorável está associado à presença nas áreas acima do corpo: tumores de grande tamanhos, e também a menor possibilidade de ressecabilidade, baixa sensibilidade à quimioterapia e radiação terapia.

O curso da detecção e tratamento do sarcoma de Ewing em crianças é diretamente influenciado por sua localização, tamanho e terapia escolhida.

A idade média dos pacientes (raça caucasóide) é de 10 anos, a discriminação sexual dos pacientes começa após 14 anos (meninos caem 2 vezes mais).

Até o momento, os componentes etiológicos da origem do sarcoma de Ewing não foram estabelecidos.

Fonte: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing- neoplasia maligna em desenvolvimento a partir de tecido ósseo. Na maioria das vezes ocorre na adolescência ou adolescência. Afeta ossos tubulares planos e longos.

É um dos tumores mais agressivos, propenso a metástases precoces. A causa do desenvolvimento não é exatamente estabelecida, no entanto, há uma conexão definitiva com lesões anteriores e algumas anomalias esqueléticas.

Ela se manifesta com dor, depois com inchaço, hiperemia local e hipertermia, além de expansão local da rede venosa. Nos estágios posteriores, o tumor é determinado, muitas vezes em combinação com uma fratura patológica do osso afetado.

O tratamento combinado inclui cirurgia (se possível - remoção radical da neoplasia) em combinação com radioterapia, bem como quimioterapia pré e pós-operatória.

É acompanhada de dor e alterações locais nos tecidos moles (edema, hiperemia, hipertermia). Nos estágios posteriores, o tumor torna-se perceptível após o exame e a palpação.

O tratamento inclui a remoção imediata de neoplasma, quimioterapia e radioterapia.

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor maligno mais frequente do tecido ósseo que ocorre na infância, varia de 10 a 15% do número total de tumores ósseos malignos.

Em adultos com mais de 30 anos e crianças menores de 5 anos de idade é raro. O maior número de casos cai sobre a idade de 10 a 15 anos.

Os meninos adoecem mais que as meninas, os caucasianos são mais representativos de raças negróides e mongolóides.

Em alguns casos, a neoplasia primária desta doença ocorre em tecidos moles e não em ossos. Esta forma da doença é chamada de sarcoma extra-ósseo (extra-ocular) de Ewing.

Além disso, há natureza e estrutura similares aos tumores malignos agressivos, pertencentes ao grupo dos chamados tumores da família do sarcoma de Ewing. Neste grupo, além do sarcoma extra ósseo e ósseo, incluem o PNEO (tumores neuroectodérmicos primitivos periféricos).

As formas extra-esofágicas e a ESRO somam cerca de 15% do total de casos de sarcoma de Ewing.

Causas e fatores predisponentes do desenvolvimento do sarcoma de Ewing

As razões do desenvolvimento do sarcoma de Ewing não se estabelecem exatamente no momento atual. No entanto, um número de pesquisadores acredita que um certo papel no aparecimento desta doença é desempenhado por uma predisposição hereditária. Aproximadamente em 40% dos casos, uma conexão com trauma anterior é revelada.

Há evidências de um aumento da probabilidade de desenvolver a doença em pacientes com alguns tipos de anomalias esqueléticas (cisto ósseo aneurismático, enchondroma, etc.), bem como violações do desenvolvimento intra-uterino do aparelho geniturinário (reduplicação do sistema renal, hipospádia).

Não há conexão com o efeito da radiação ionizante.

O primeiro, o primeiro sinal da doença é a dor na área da lesão. Inicialmente, é fraco ou moderado, enfraquece ou desaparece espontaneamente e, em seguida, aparece novamente.

Pelo contrário, o sarcoma de Ewing é caracterizado pelo aumento da dor à noite.

À medida que a progressão da dor se torna mais intensa, privar o sono e limitar a atividade diária.

Na articulação próxima desenvolve contratura dolorosa. A palpação da área afetada é dolorosa. A temperatura da pele acima é aumentada.

Há um tecido macio pastovozhnost, hyperaemia local e a expansão das veias subcutâneas.

O tumor aumenta rapidamente e (geralmente vários meses após o início dos primeiros sintomas) torna-se tão grande que pode ser palpado. Nos estágios posteriores da neoplasia, uma fratura patológica freqüentemente ocorre.

Sinais clínicos locais são combinados com sintomas crescentes de intoxicação geral do tumor. Os pacientes queixam-se de fraqueza e perda de apetite.

Há uma diminuição no peso até a exaustão. A temperatura corporal é aumentada para dígitos subfebris ou mesmo febris. A linfadenite regional é determinada.

O exame de sangue revela anemia.

Alguns sintomas dependem da localização do neoplasma. Assim, na ocorrência do sarcoma de Ewing, a claudicação aparece nos ossos dos membros inferiores.

Com neoplasia na região dos ossos do tórax, podem ocorrer insuficiência respiratória, derrame pleural e hemoptise.

Localização e metástase do sarcoma de Ewing

Na maioria das vezes, o sarcoma de Ewing é revelado no fêmur, ossos pélvicos, ossos tibial e fibular, escápula, costelas, úmero e vértebras.

Quando originado em ossos tubulares longos, o tumor geralmente localiza-se na região da diáfise e depois se espalha em direção às epífises à medida que cresce.

Em mais de 90% dos casos, observa-se a localização intramedular da neoplasia e a tendência de espalhar as células tumorais ao longo do canal medular.

O sarcoma de Ewing na maioria das vezes metastiza nos pulmões. Em segundo lugar na prevalência - metástases na medula óssea e tecido ósseo.

Nos estágios finais, quase todos os pacientes são diagnosticados com metástases para o sistema nervoso central.

Em raros casos, metástases à distância são detectadas na pleura, linfonodos do mediastino, órgãos internos e espaço retroperitoneal.

Por causa da metástase precoce, no momento do diagnóstico, 15 a 50% dos pacientes já apresentam metástases que podem ser detectadas por meio de pesquisas de rotina. O número esmagador de pacientes tem micrometástases.

Por via de regra, na etapa inicial, os pacientes recorrem a traumatologistas. E o primeiro estudo, que permite suspeitar do sarcoma de Ewing, é a radiografia do osso afetado.

Para este processo patológico, uma combinação de processos reativos e destrutivos de formação óssea é característica.

Os contornos da camada cortical são indistintos, a estratificação e desintegração da placa cortical é determinada.

Além disso, as imagens mostram a área das alterações dos tecidos moles, em tamanho maior do que o tumor ósseo primário.

Neste-tecido macio componente tumor difere uniformidade cartilaginoso lesões de inclusão ou calcificação patológica de formação óssea estão ausentes.

Ao identificar sinais típicos de raios X do sarcoma de Ewing, o paciente é encaminhado para um departamento oncologia, onde um extenso exame é realizado para avaliar a condição do foco primário e identificar metástases.

Durante esse levantamento, uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética dos ossos e tecidos moles afetados por um processo maligno é realizada.

Estes estudos podem determinar com precisão o tamanho do neoplasma, a extensão da sua distribuição no canal medular, com a ligação do feixe neurovascular e tecidos circundantes.

Para a detecção de metástases no tecido pulmonar, são utilizadas tomografia computadorizada e radiografia de pulmão. Detectar metástases nos ossos, medula óssea e órgãos internos - tomografia por emissão de pósitrons, ultra-sonografia e osteocintigrafia.

Além disso, vários estudos são realizados para avaliar com precisão a natureza da lesão.

Como o sarcoma de Ewing é caracterizado por danos locais e distantes à medula óssea, A trepanobiopsia bilateral, durante a qual a medula óssea é coletada das asas ilíacas ossos.

Para avaliar a natureza do processo, imuno-histoquímica e genética-molecular pesquisa (hibridização fluorescente - para confirmar o diagnóstico, reação em cadeia da polimerase - para identificar micrometástases).

Tratamento do sarcoma de Ewing

Uma vez que o sarcoma de Ewing pertence à categoria de tumores altamente agressivos, com metástases precoces, o tratamento deve ser incluem o impacto em todo o corpo, e não apenas no foco primário, mesmo nos casos em que as metástases não detectado.

O fato é que há uma probabilidade muito alta de aparecimento precoce de micrometástases, que no momento do diagnóstico não podem ser detectadas usando os métodos existentes.

O tratamento do sarcoma de Ewing é combinado, inclui terapia conservadora e intervenções cirúrgicas e consiste dos seguintes componentes:

• Pré- e pós-operatório quimioterapia, como uma regra - usando várias drogas (doxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida, ifosfamida, etoposide e actinomicina em várias combinações). Após o curso do tratamento, a resposta do tumor à terapia é avaliada. Um bom resultado é a presença de não mais de 5% das células tumorais vivas.
• Radioterapia com altas doses. Realiza-se no foco primário e, na presença de metástases no tecido pulmonar - e nos pulmões.
• Operação cirúrgica. Se possível, o tumor é removido radicalmente, juntamente com o componente do tecido mole. Neste caso, o sítio ósseo removido é substituído por uma endoprótese. Mas mesmo que, devido à localização e tamanho da lesão, não seja totalmente possível removê-la completamente, O tratamento cirúrgico (ressecção parcial) permite melhorar o controle do tumor e aumentar as chances de sucesso resultado.

No passado, o sarcoma de Ewing geralmente realizava operações incapacitantes - amputações e exarticulações.

Técnicas modernas permitem a realização de intervenções cirúrgicas que preservam órgãos, não apenas em (Perónio, radial, ulnar, escápula, clavícula e costelas), mas também em grandes ossos (úmero, fémur e ainda ossos da pélvis).

Quando metastizando a medula óssea e os ossos, é prescrita terapia intensiva, que inclui a irradiação total do corpo, quimioterapia usando megadoses de drogas e transplante de células-tronco periféricas ou osso o cérebro.

Prognóstico para o sarcoma de Ewing

O tratamento combinado oportuno fornece uma sobrevida global de 70% dos pacientes com sarcoma de Ewing localizado.

Na presença de metástases no osso e medula óssea, o prognóstico é significativamente piorado, mas a combinação de quimioterapia de alta dose, radiação total terapia e transplante de medula óssea fornece uma oportunidade para aumentar a taxa de sobrevivência de pacientes com doença metastática de 10% a 30% e mais.

Todos os pacientes após a recuperação devem passar por um exame regular para detecção precoce de recaídas e controle dos efeitos colaterais.

Deve-se ter em mente que vários efeitos colaterais podem ocorrer não apenas durante o curso do tratamento, mas também após um longo período após o término.

Tais efeitos incluem infertilidade masculina e feminina, cardiomiopatia, displasia dos ossos e um aumento na probabilidade de desenvolvimento de neoplasmas malignos secundários. No entanto, muitos pacientes que foram tratados para o sarcoma de Ewing podem viver uma vida plena.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Sarcoma de Ewing: diagnóstico e estágios da doença

Uma das doenças malignas mais agressivas é o sarcoma de Ewing. Este tipo de tumor foi descoberto no início do século XX.

Mas até agora a doença é considerada pouco estudada.

O conhecido oncologista James Jung destacou esse tipo de sarcoma como um grupo separado, porque ele tem algumas peculiaridades.

O tumor é mais freqüentemente afetado por ossos tubulares, pélvis, coluna.

Até recentemente, 90% dos pacientes desenvolviam metástases rapidamente, disseminando-se para a medula óssea, linfonodos ou pulmões.

Além disso, esse tumor de rápido crescimento é difícil de diagnosticar. Portanto, o sarcoma de Ewing sempre foi considerado a doença mais perigosa com um prognóstico desfavorável.

Uma característica do sarcoma de Ewing é também que a localização da localização do tumor depende da idade do paciente.

Muito raramente, mas apenas os tecidos moles, como os pulmões, são afetados.

Causa da doença

Apesar de muitos anos de pesquisa sobre a doença, a causa do desenvolvimento do tumor ainda não foi determinada. Mas os cientistas identificaram vários fatores predisponentes para o aparecimento da doença:

• em primeiro lugar, trata-se de uma predisposição hereditária: o sarcoma de Ewing geralmente se desenvolve naqueles cujos parentes têm sarcoma;
• com anormalidades genéticas;
• anomalias congênitas no desenvolvimento dos ossos ou do aparelho geniturinário;
• O mecanismo de gatilho pode ser trauma para os ossos;
• a aparência do tumor depende da idade, sexo e raça: na maioria das vezes a doença ocorre entre as idades de 5 e 25 anos, principalmente em meninos, em pessoas com pele branca.

O sarcoma de Ewing é uma doença grave que precisa ser tratada na clínica

Como a doença se manifesta?

Os principais sintomas do sarcoma de Ewing são dor nos ossos. No começo, eles podem ser fracos, doloridos, intermitentes por um tempo. Então eles se tornam mais intensos.

A peculiaridade deles é que eles não diminuem, mas apenas se intensificam à noite ou quando o membro afetado é imobilizado.

Estes diferem da dor em traumas e doenças inflamatórias.

Sensações desagradáveis ​​são amplificadas ao sentir o ponto dolorido. Além disso, o movimento nas articulações mais próximas é perturbado, o paciente não consegue dormir adequadamente. Essa dor é difícil de remover com drogas convencionais.

Com o tempo, o tumor atinge o tecido mole circundante. Desenvolve um forte edema com hiperemia dos tecidos moles, que se tornam densos, quentes ao toque.

Também há sintomas de intoxicação: febre, náusea, fraqueza, perda de peso, linfadenopatia, falta de apetite, anemia.

No curso do desenvolvimento da doença, seus sinais externos estão se manifestando cada vez mais: o tumor cresce, a pele sobre ele se torna carmesim ou cianótica, se dilui, as veias começam a se destacar. Por causa dos processos patológicos nos ossos, suas fraturas são freqüentemente observadas na menor carga.

Outros sintomas indicam a localização do sarcoma de Ewing: se o tumor se desenvolver nos pulmões, pode ser hemoptise, falta de ar.

Neste caso, a doença é mais fácil de detectar por sinais externos: uma alteração na forma do membro, claudicação, mobilidade prejudicada.

Os médicos distinguem várias etapas do desenvolvimento da doença, de acordo com a qual o tratamento é prescrito

Estágios do desenvolvimento da doença

O sarcoma de Ewing se desenvolve muito rapidamente, por isso é difícil distinguir várias etapas desse processo. Mas os médicos geralmente classificam as doenças da seguinte maneira:

• O estágio 1 é um pequeno tumor na superfície do osso, invisível para o exterior, a doença ocorre quase de forma assintomática;
• 2 estágio - a neoplasia se desenvolve profundamente no tecido ósseo, afeta os músculos e tendões circundantes, surgem dores intensas, alterações externas nos tecidos moles são visíveis;
• Estágio 3 - há metástases nos órgãos e tecidos mais próximos, o tumor em si já é muito perceptível e as dores impedem o sono e o movimento;
• Estágio 4 - metástases à distância espalhadas pelo corpo, o que piora muito o estado geral do paciente.

Diagnóstico da doença

Para o diagnóstico correto, é necessário que a criança consulte um médico para exame se aparecerem sintomas de ansiedade. O diagnóstico da doença inclui esses métodos:

1. em primeiro lugar, fazer radiografias no local onde há suspeita de desenvolvimento tumoral - este é o principal método para determinar a presença da doença;
2. para confirmar o diagnóstico é mostrado MRT de ossos e tecidos moles, o que irá mostrar os limites do neoplasma, a extensão da sua propagação, a derrota dos nervos, vasos;
3. também uma tomografia computadorizada dos pulmões é feita para determinar a presença de metástases;
4. às vezes eles são prescritos osteoscintigrafia, ultra-som, angiografia, tomografia por emissão de pósitrons;
5. Para determinar com mais precisão o tipo de tumor, biópsia, exame da medula óssea, análises imunológicas e genéticas são feitas.

Tal diagnóstico extensivo ajudará a diferenciar a doença de outras semelhantes. Afinal, os sintomas são muitas vezes semelhantes ao curso de osteomielite crônica, neuroblastoma, osteossarcoma, linfoma. Isso permitirá um tratamento mais eficaz.

Vários métodos de diagnóstico ajudam na hora de diagnosticar corretamente

Como tratar o sarcoma de Ewing

Esta doença é muito difícil de diagnosticar nas fases iniciais. Normalmente, quando diagnosticado, o tumor já metastatizou.

Mas com o tratamento oportuno, você pode eliminar completamente o foco patológico, prevenir metástases e excluir a possibilidade de recidivas. Mas, na maioria das vezes, o prognóstico dos pacientes é desfavorável. A recuperação completa só é possível na fase inicial da doença.

Além disso, a eficácia da terapia depende da localização do tumor. Pior de tudo, se as metástases se espalharem pela medula óssea.

O método mais radical e eficaz de tratar este tumor é a remoção cirúrgica. Mas a operação nem sempre é mostrada. Portanto, o tratamento conservador da doença é mais comum: quimioterapia ou radioterapia.

O prognóstico de recuperação e sobrevida dos pacientes depende, em primeiro lugar, da sua pontualidade. Quanto mais cedo um paciente for a um centro médico, mais rapidamente sua condição pode ser aliviada.

A terapia tumoral deve necessariamente ser realizada em uma clínica especializada, onde um tratamento complexo é prescrito, incluindo vários métodos.

Em muitos casos, apenas o tratamento cirúrgico pode salvar a vida de um paciente

Remoção cirúrgica do tumor

Este é o método mais eficaz de tratar a doença.

Dependendo de como o tumor se espalha e de suas metástases, não apenas as áreas afetadas podem ser cortadas durante a operação.

Os ossos pélvicos ou femorais, costelas, outras partes do esqueleto, tecidos moles circundantes são frequentemente removidos. As endopróteses são colocadas no local dos ossos removidos.

Mas os médicos estão tentando não levar a um tratamento tão radical. Primeiro, outros métodos menos traumáticos são usados. Por exemplo, a ressecção parcial de um tumor é praticada. Isso permite aumentar a eficácia da quimioterapia e as chances de recuperação.

Radioterapia

Usado para tratar altas doses de radiação - 4000-5000 R. O efeito está no foco primário da neoplasia, e se as metástases se espalharem no tecido pulmonar, então os pulmões.

Os efeitos colaterais de tal tratamento podem ser dores de cabeça, restrição no movimento de articulações, em crianças - retarda o crescimento de ossos e desordens mentais.

Mas, apesar disso, a radioterapia é agora o método mais eficaz e seguro de tratar a doença.

Quimioterapia para o sarcoma de Ewing

Esse tratamento é eficaz porque os medicamentos podem destruir até mesmo as menores metástases que não podem ser diagnosticadas. Os medicamentos mais comuns para quimioterapia são "ciclofosfano "adriamicina "vincristina "ifosfamida "vepesid".

São prescritos na maioria das vezes por via intravenosa, cursos mensais com pequenas - 2-3 semanas - interrupções. Esse tratamento geralmente dura de 10 a 12 meses. Muitas vezes, diferentes drogas combinam entre si.

A quimioterapia é usada nos estágios iniciais, assim como antes e depois da cirurgia.

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O uso de tais drogas tem muitos efeitos colaterais. Embora as drogas modernas são muito mais fáceis de transferir, mas ainda muitas vezes observadas:

• náusea, vômito;
• perda de cabelo;
• imunidade diminuída;
• infertilidade;
• dano tóxico ao sistema cardiovascular.

Na presença de grandes metástases na medula óssea, o prognóstico é o mais desfavorável - a taxa de sobrevida dos pacientes é de apenas 25%. Portanto, doses maiores de quimioterápicos são usadas, combinadas com o transplante de células-tronco.

O sucesso da recuperação depende não apenas do tratamento adequado, mas também do próprio estado psicológico do paciente.

Do que depende a recuperação?

O sucesso do tratamento depende, em primeiro lugar, do próprio paciente. Apesar do fato de o sarcoma de Ewing ser considerado uma das doenças mais graves e perigosas, ele pode ser curado.

Só é necessário a tempo de aplicar a uma instituição médica, cumprir com todas as recomendações do doutor e acreditar na recuperação. O estado psicológico é muito importante, assim como o apoio de pessoas próximas.

Agora, mais de 70% dos pacientes após a recuperação têm uma chance de uma vida normal sem recaída.

Em 90% dos casos, as metástases se espalham, na maioria das vezes, para a medula óssea e para o tecido pulmonar. E nos estágios finais, quase sempre o tumor metastatiza para o sistema nervoso central.

Portanto, é muito importante começar a tratar a doença o mais cedo possível.

Mesmo após a recuperação, os pacientes precisam de um acompanhamento para ver a progressão da recorrência da doença e prevenir complicações. Na maioria das vezes é para a vida. Só uma pequena porcentagem de pacientes depois da recuperação pode voltar à vida desenvolvida.

O sarcoma de Ewing é uma doença muito perigosa que afeta crianças e adolescentes.

A continuação da vida e da saúde de tais pacientes depende de como os pais notaram os primeiros sintomas da doença a tempo, como as recomendações do médico se seguiram, que esforços foram feitos para se recuperar.

A doença é perigosa porque é impossível impedir o desenvolvimento deste tumor, uma vez que as razões para o seu aparecimento não foram totalmente investigadas. Mas o nível atual de desenvolvimento médico possibilita que 70% dos pacientes se recuperem totalmente.

Fonte: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga