Szpiczak: objawy i leczenie

Choroba szpiczaka mnogiego

Szpiczak (choroba Rustitsky'ego-Kahlera, plazmocytoma, szpiczak mnogi) jest chorobą z grupy przewlekłych białaczek mieloblastycznych ze zmianami limfoplasmocytowe serie hematopoetyczne prowadzące do nagromadzenia nieprawidłowych podobnych immunoglobulin we krwi, naruszenia odporności humoralnej i zniszczenia tkanka kostna. Szpiczak charakteryzuje się niskim potencjałem proliferacyjnym komórek nowotworowych, które wpływają głównie szpik kostny i kości, rzadziej - węzły chłonne i tkanka limfatyczna jelit, śledziony, nerek i inne ciała.

Choroba szpiczaka obejmuje do 10% przypadków hemoblastozy. Częstość występowania szpiczaka wynosi średnio 2-4 przypadki na 100 tys.

ludności i wzrasta wraz z wiekiem. Pacjenci z reguły mają więcej niż 40 lat, dzieci - w bardzo rzadkich przypadkach.

Choroba szpiczaka jest bardziej podatna na przedstawicieli rasy Negroid i męskiej twarzy.

Klasyfikacja szpiczaka

W zależności od rodzaju i rozpowszechnienia nacieku nowotworowego izoluje się miejscową formę węzła (izolowaną plazmocytomę) i uogólnioną (szpiczak mnogi).

Plazmocytoma często ma kość, rzadziej - pozanuklearnikową (poza-rdzeniastą) lokalizację.

Plazmacytoma kości objawia się pojedynczym ogniskiem osteolizy bez naciekania szpiku przez komórki plazmatyczne; tkanka miękka - zmiana nowotworowa tkanki limfatycznej.

Jest podzielony na formy o wielu węzłach, dyfuzyjnie zwarte i rozproszone.

Biorąc pod uwagę charakterystykę komórek szpiczaka, wyizolowano plazmid plazmoplazmatyczny, plazmablastyczny i mało zróżnicowany (polimorficzny-komórkowy i drobnokomórkowy).

Komórki szpiczaka nad-tajne immunoglobuliny jednej klasy, ich lekkie i ciężkie łańcuchy (paraproteiny). Pod tym względem wyróżnia się immunochemiczne warianty szpiczaka: szpiczak G A M D E, szpiczak Bence-Jones, szpiczak niewydzielający.

W zależności od cech klinicznych i laboratoryjnych definiowane są 3 stadia szpiczaka: I - o małej masie guza, II - o średniej masie guza, III - o dużej masie guza.

.

Przyczyny szpiczaka nie są jasne. Dość często określa się heterogenne aberracje chromosomowe. Istnieje dziedziczna predyspozycja do rozwoju szpiczaka.

.

Wzrost zachorowalności związany jest z wpływem promieniowania radioaktywnego, chemicznych i fizycznych czynników rakotwórczych.

Szpiczak często występuje u osób, które mają kontakt z produktami naftowymi, a także z garbarniami, stolarzami, rolnikami.

W szpiczaku plazmocytów o różnym stopniu dojrzałości wykrywa się cechy atypizmu różniące się od normalnych rozmiar (0 0 μm), blade zabarwienie, wielojądrowanie (często 3-5 jąder) i obecność nukleoli, niekontrolowany podział i długoterminowe życie.

Proliferacja tkanki szpiczaka w szpiku kostnym prowadzi do zniszczenia tkanki krwiotwórczej, tłumienia prawidłowych kiełków limfo- i mielopoezowych. Krew zmniejsza liczbę czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Komórki szpiczaka nie są w stanie w pełni pełnić funkcji odpornościowej z powodu gwałtownego spadku syntezy i szybkiego niszczenia normalnych przeciwciał.

Czynniki nowotworowe dezaktywują neutrofile, obniżają poziom lizozymu, zaburzają funkcję dopełniacza.

.

Miejscowe niszczenie kości wiąże się z zastąpieniem prawidłowej tkanki kostnej proliferującymi komórkami szpiczaka i stymulacją osteoklastów przez cytokiny.

.

Wokół guza powstają ogniska rozpadu tkanki kostnej (osteoliza) bez stref osteogenezy. Kości miękną, stają się kruche, do krwi dostaje się znaczna ilość wapnia.

Paraproteiny wchodzące do krwioobiegu są częściowo osadzone w różnych narządach (serce, płuca, przewód pokarmowy, skóra właściwa, okolice stawów) w postaci amyloidu.

Objawy szpiczaka

Szpiczak w okresie przedklinicznym postępuje bez dolegliwości ze złego stanu zdrowia i może być wykryty tylko w laboratoryjnym badaniu krwi.

Objawy szpiczaka są spowodowane przez plazmocytozę kości, osteoporozę i osteolizę, immunopatię, upośledzoną czynność nerek, zmiany jakościowe i reologiczne charakterystyki krwi.

Zwykle szpiczak mnogi zaczyna objawiać się w żebrach, mostku, kręgosłupie, obojczykach, kości ramiennej, miednicy i kości udowej, powstających spontanicznie podczas ruchów i palpacji.

Skrobiawica szpiczaka objawia się porażką różnych narządów (serca, nerek, języka, przewodu pokarmowego), rogówki oka, stawów, skóry właściwej i towarzyszy jej tachykardia, niewydolność serca i nerek, makroglossia, niestrawność, dystrofia rogówki, deformacja stawów, nacieki skórne, polineuropatia. Hiperkalcemia rozwija się w ciężkich lub końcowych stadiach szpiczaka i towarzyszy mu wielomocz, nudności i wymioty, odwodnienie, osłabienie mięśni, letarg, senność, zaburzenia psychotyczne, czasami - śpiączka.

Powszechną manifestacją choroby jest nefropatia szpiczakowa z przetrwałym białkomoczem, cylindrurią.

Niewydolność nerek może być związana z rozwojem nefrokalcynozy, jak również z AL-amyloidozą, hiperurykemia, częste infekcje dróg moczowych, hiperprodukcja białka Bence-Jones, prowadząca do uszkodzenia kanaliki nerkowe.

.

W przypadku szpiczaka może rozwinąć się zespół Fanconi - kwasica nerek z naruszeniem stężenia moczu i zakwaszenia, utrata glukozy i aminokwasów.

.

Szpiczakowi towarzyszy niedokrwistość, spadek produkcji erytropoetyny. Z powodu wyraźnej paraproteinemii obserwuje się znaczny wzrost wartości ESR (do 60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi, naruszenie mikrokrążenia.

W przypadku szpiczaka rozwija się stan niedoboru odporności i wzrasta podatność na infekcje bakteryjne. Już w początkowym okresie prowadzi to do rozwoju zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek, z ciężkim przebiegiem w 75% przypadków.

Powikłania infekcyjne są jedną z wiodących bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku.

Zespół hipokulacyjny w szpiczaku charakteryzuje się skazą krwotoczną w postaci kapilary krwotoki (plamica) i siniaki, krwawienie z błon śluzowych, nosa, przewodu pokarmowego i macica. Pojedyncza plazmocytoma występuje we wcześniejszym wieku, ma powolny rozwój, rzadko towarzyszy jej uszkodzenie szpiku kostnego, szkieletu, nerek, paraproteinemii, niedokrwistości i hiperkalcemii.

Jeśli istnieje podejrzenie szpiczaka, przeprowadza się dokładne badanie fizykalne, badanie palpacyjne bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, RTG klatki piersiowej i szkieletu, badania laboratoryjne, biopsja aspiracyjna szpiku kostnego z mielogramem, trepanobiopsia. Dodatkowo we krwi oznaczane są poziomy kreatyniny, elektrolitów, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, LDH, IL-6 i wskaźnika proliferacji komórek plazmatycznych. Prowadzone są badania cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowanie jednojądrzastych komórek krwi.

W szpiczaku mnogim, hiperkalcemii, zwiększeniu kreatyniny, spadku Hb

Ważnym etapem jest różnicowanie szpiczaka z łagodną gammapatią monoklonalną o nieokreślonej genezie, makroglobulinemię Valdenstrom, przewlekła białaczka limfatyczna, chłoniak nieziarniczy, pierwotna amyloidoza, przerzuty do kości raka okrężnicy, płuca, osteodystrofia itp.

Leczenie i rokowanie na temat szpiczaka

Leczenie szpiczaka rozpoczyna się natychmiast po weryfikacji rozpoznania, co pozwala na przedłużenie życia pacjenta i poprawę jego jakości.

Dzięki powolnej formie możliwa jest taktyka wyczekująca z dynamiczną obserwacją na rozwój objawów klinicznych. Specyficzne leczenie szpiczaka przeprowadza się przy porażce narządów docelowych (tj. n.

CRAB - hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, niszczenie kości).

Główną metodą leczenia szpiczaka mnogiego jest długotrwała mono- lub policykloterapia z zastosowaniem leków alkilujących w połączeniu z glukokortykoidami. Polikemia jest częściej wskazana w stadium II, III stopniu zaawansowania choroby, stadium I białaczki Bens-Jonesa, progresji objawów klinicznych.

.

Po leczeniu szpiczaka, nawroty pojawiają się w ciągu roku, każda kolejna remisja jest mniej osiągalna i krótsza niż poprzednia. Aby przedłużyć remisję, zazwyczaj przepisuje się kursy wspomagające preparatów z interferonem. Całkowita remisja osiąga się w nie więcej niż 10% przypadków.

.

U młodych pacjentów w pierwszym roku wykrywania szpiczaka mnogiego po przebiegu chemioterapii vysokodozirovannoy wykonano autologiczne szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. W przypadku samotnego plazmocytomu stosuje się radioterapię, która zapewnia długotrwałą remisję, z nieskutecznością wyznaczoną chemioterapią, chirurgicznym usunięciem guza.

Objawowe leczenie szpiczaka mnogiego jest zredukowana do korygowania zaburzeń elektrolitowych, jakości i parametrów reologicznych krwi, gospodarstwo krzepnięcia i ortopedycznego leczenia. Leczenie paliatywne może obejmować środki przeciwbólowe, pulsoterapię glikokortykoidami, radioterapię, zapobieganie powikłaniom infekcyjnym.

Szpiczaka przewidywania określonym etapie choroby, wieku pacjenta, parametrów laboratoryjnych, stopień niewydolności nerek i uszkodzenia kości, taktowanie leczenia. Pojedyncza plazmocytoma często powtarza się z przekształceniem w szpiczaka mnogiego.

Najbardziej niekorzystnym rokowaniem dla III B szpiczaka jest średnia długość życia wynosząca 15 miesięcy. Na etapie III A jest to 30 miesięcy, z etapami II i I A, B -5 lat. Przy pierwotnej oporności na chemioterapię przeżycie trwa krócej niż 1 rok.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Szpiczak - przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie i rokowanie choroby

Jeśli choroba krwi szpiczaka postępuje, zniszczenie komórek plazmatycznych w szpiku kostnym, które mutują i nabywają złośliwą naturę.

Choroba odnosi się do białaczki paraproteinemicznej, ma drugą nazwę "Rak krwi".Z natury charakteryzuje się nowotworem nowotworowym, którego wielkość wzrasta na każdym etapie choroby.

Diagnoza jest trudna do leczenia, może spowodować nieoczekiwany zgon.

Czym jest szpiczak?

To jestnienormalny stan zwany "chorobą Rustitzkego-Kahlera" skraca oczekiwaną długość życia.W patologicznym procesie komórki nowotworowe wchodzą do krążenia ogólnoustrojowego, promują intensywne wytwarzanie patologicznej immunoglobuliny - paraprotein.

Te specyficzne białka przekształcony amyloidu osadzonego w tkankach i zakłócają pracę takich ważnych narządów i struktur, takich jak nerek, serca, stawów. Ogólny stan pacjenta zależy od stopnia schorzenia, liczby komórek złośliwych.

Do diagnozy wymagana jest diagnostyka różnicowa.

Rak płaskonabłonkowy tej odmiany wyróżnia się pojedynczym ogniskiem patologii, który jest zlokalizowany w szpiku kostnym i węźle chłonnym.

Aby ustalić prawidłową diagnozę szpiczaka, należy przeprowadzić szereg badań laboratoryjnych, wykluczyć rozprzestrzenianie się wielu ognisk.

W przypadku zmian kostnych w szpiczaku objawy są podobne, leczenie zależy od stadium procesu patologicznego.

Szpiczak mnogi

Przy tej patologii kilka struktur szpiku kostnego natychmiast staje się ogniskami patologii, które szybko postępują.

Objawy szpiczaka mnogiego zależą od stadium zmiany, a dla jasności tematyczne zdjęcia można zobaczyć poniżej.

Szpiczak krwi wpływa na tkanki kręgów, łopatki, żeber, skrzydeł biodrowych, kości czaszki związane ze szpikiem kostnym.W przypadku takich nowotworów złośliwych wynik kliniczny pacjenta nie jest optymistyczny.

Postępujący szpiczak Bence-Jones na wszystkich etapach choroby stanowi poważne zagrożenie dla życia pacjenta, dlatego terminowa diagnoza to 50% skutecznego leczenia.Lekarze rozróżniają 3 etapy patologii szpiczaka, w których wyraźne objawy choroby tylko nasilają się i nasilają:

1. Pierwszy etap. We krwi, nadmiar wapnia przeważa i paraproteinami niskie stężenie białka w moczu, indeks hemoglobiny osiągnie 100 g / l, mają oznaki osteoporozy miejscu. Patologia skupia się na jednym, ale postępuje.
2. Drugi etap. Zmiany stają się wielokrotne, stężenie paraprotein i zmniejszenie hemoglobiny, masa tkanek nowotworowych sięga 800 g. Przeważają pojedyncze przerzuty.
3. Trzeci etap. Postępuje osteoporozy w kości, po 3 lub więcej ognisk w strukturze kości, zwiększa się do maksimum stężenia białka w moczu i stężenia wapnia we krwi. Hemoglobina zmniejsza się patologicznie do 85 g / l.

Przyczyny

Szpiczak kości rozwija się spontanicznie, a lekarze nie mogli określić etiologii procesu patologicznego aż do końca.Jedno jest wiadome: ludzie są narażeni na promieniowanie.

Statystyki mówią, że liczba pacjentów po ekspozycji na taki czynnik chorobotwórczy wzrosła czasami. Na podstawie wyników długotrwałej terapii nie zawsze jest możliwe ustabilizowanie ogólnego stanu klinicznego pacjenta.

Objawy szpiczaka

W przypadku zmian tkanki kostnej u pacjenta, pierwszą rzeczą jest niedokrwistość z niewyjaśnionej etologii, który nie podlega korekcie nawet po diecie leczniczej.

Charakterystyczne objawy to wyraźny ból w kościach, nie wyklucza się występowania patologicznego złamania.

Inne zmiany w ogólnym stanie zdrowia w postępie szpiczaka przedstawiono poniżej:

• częste krwawienie;
• upośledzenie krzepnięcia krwi, zakrzepica;
• obniżona odporność;
• bolesność mięśnia sercowego;
• zwiększone białko w moczu;
• niestabilność reżimu temperatury;
• zespół niewydolności nerek;
• zwiększone zmęczenie;
• ciężkie objawy osteoporozy;
• złamania kręgosłupa w skomplikowanych obrazach klinicznych.

Diagnostyka

OdPo raz pierwszy choroba przebiega bezobjawowo i nie jest diagnozowana w odpowiednim czasie, lekarze ujawniają już powikłania szpiczaka, podejrzenie niewydolności nerek. Diagnostyka obejmuje nie tylko badanie wizualne pacjenta i badanie dotykowe miękkich struktur kostnych, dodatkowo wymaga badań klinicznych. Są to:

• RTG klatki piersiowej i szkieletu w celu określenia liczby guzów w kości;
• aspiracyjna biopsja szpiku kostnego w celu sprawdzenia obecności komórek nowotworowych w patologii szpiczaka;
• trepanobiopsy - badanie zwartej i gąbczastej substancji pobranej ze szpiku kostnego;
• Mielogram jest niezbędny do diagnostyki różnicowej, jako informatywna metoda inwazyjna;
• cytogenetyczne badanie komórek plazmatycznych.

Leczenie szpiczaka

W nieskomplikowanych zdjęciach klinicznych z metod chirurgicznych stosuje się: przeszczepienie dawcy lub własne komórki macierzyste, wysoko dozowana chemioterapia z zastosowaniem cytostatyków, promieniowanie terapia.

Hemosorpcja i plazmaforeza są odpowiednie dla zespołu hiperwizo- rowego, rozległych uszkodzeń nerek, niewydolności nerek.

Leczenie farmakologiczne trwające kilka miesięcy z patologią szpiczaka obejmuje:

• środki znieczulające do usuwania bólu z kości;
• antybiotyki z serii penicylin z nawracającymi procesami zakaźnymi wewnątrz i dożylnie;
• hemostatyki do kontroli intensywnego krwotoku: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatyki do redukcji mas nowotworowych: melfalan, cyklofosfamid, chlorbutin;
• glukokortykoidów w połączeniu z obfitymi napojami w celu zmniejszenia stężenia wapnia we krwi: alkeran, prednisolon, deksametazon.
• immunostymulantów z zawartością interferonu, jeżeli chorobie towarzyszył spadek odporności.

Jeśli, wraz z rozwojem złośliwego guza, występuje zwiększona presja na sąsiednie narządy z ich kolejnymi dysfunkcji, lekarze decydują się na pilne usunięcie tego patogenu nowotwór. Wynik kliniczny i potencjalne powikłania po operacji mogą być najbardziej nieprzewidywalne.

Odżywianie na szpiczaka

Aby zmniejszyć nawrót choroby, leczenie powinno odbyć się w odpowiednim czasie, a dieta powinna znaleźć się w złożonym schemacie.

Przestrzeganie tego odżywiania jest wymagane przez całe życie, szczególnie przy następnym zaostrzeniu.

Oto wartościowezalecenia dietetycznych ekspertów w zakresie plazmocytozy:

• ograniczyć do minimum spożycie żywności białkowej - dozwolone jest tylko 60 g białka dziennie;
• do wyłączenia z codziennej racji żywności takich produktów jak fasola, soczewica, groch, mięso, ryby, orzechy, jaja;
• Nie spożywaj pokarmów, na które pacjent może rozwinąć ostre reakcje alergiczne;
• regularnie przyjmuj naturalne witaminy, przestrzegaj intensywnej terapii witaminowej.

Prognoza

Jeśli pacjent nie jest leczony, może umrzeć od szpiczaka w ciągu najbliższych 2 lat, podczas gdy codzienna jakość życia jest regularnie zmniejszana.

Jeśli systematycznie poddawane chemioterapii cytostatykami, czas trwania życia pacjenta klinicznego za zwiększa się do 5 lat, w rzadkich przypadkach - do 10 lat.

Przedstawiciele tej grupy farmakologicznej w 5% obrazów klinicznych wywołują ostrą białaczkę u pacjenta.Lekarze nie wykluczają nagłej śmierci, jeśli postępuje ona:

• udar lub zawał mięśnia sercowego;
• nowotwór złośliwy;
• zatrucie krwi;
• niewydolność nerek.

Źródło: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Szpiczak: objawy i leczenie

Kategoria: Serce, naczynia krwionośne, krew 104461

Szpiczak mnogi to choroba występująca w układzie krwionośnym i należąca do grupy białaczki paraproteinemicznej.

Szpiczak, którego objawy przejawiają się najczęściej pojawieniem się guza w limfocytach B częste przypadki odnotowuje się wśród osób starszych i tylko w rzadkich przypadkach możliwe jest pojawienie się przed ukończeniem czterdziestego roku życia lat.

Ogólny opis

Przyczyny, które przyczyniają się do rozwoju szpiczaka, do dnia dzisiejszego i pozostają nieznane.

Spośród potencjalnych zagrożeń wpływających na jego występowanie wyróżnia się kontakt z pestycydami i substancjami radioaktywnymi z benzenem, a także z pewnymi rodzajami roztworów organicznych.

Ogólnie rzecz biorąc, objawy szpiczaka charakteryzują się mnogością pojawiania się wrodzonego guza litycznego formacje skupione w kościach, osteoporozie, a także rozproszonej plazmocytozie zlokalizowanej w kości mózg. Krążenie białek szpiczaka produkowanych przez komórki plazmatyczne w znacznej ilości występuje w osoczu, dzięki czemu staje się możliwe zwiększenie jego objętości, jak również ogólnej lepkości właściwej później krew. Występuje interakcja między białkami szpiczaka a czynnikami przyczyniającymi się do krzepnięcia krwi, dzięki czemu otaczają płytki krwi. Ma to odpowiedni wpływ na działanie tego ostatniego, zwiększając w ten sposób ich krwawienie.

Komórki plazmatyczne, oprócz białek szpiczaka, mają również zdolność do wytwarzania różnych rodzaj czynników cytotoksycznych, na przykład te czynniki, które mogą aktywować funkcję osteoklasty. Już za cenę osteoklastów dochodzi do resorpcji tkanki kostnej, co objawia się u pacjenta z bólami kości i patologicznymi złamaniami. Ponadto powstaje również hiperkalcemia.

W wyniku infiltracji w szpiku kostnym dochodzi do anemii, która może przejawiać się w różnym stopniu nasilenia.

Następstwem infiltracji jest leukopenia lub małopłytkowość.

W wyniku zmniejszenia całkowitej liczby leukocytów, jak również naruszenia w syntezie immunoglobulin możliwe staje się manifestacją w postaci depresji odporności humoralnej, a także odporności komórkowej (mniej stopień). Ta okoliczność determinuje zwiększoną wrażliwość pacjentów na szereg infekcji (głównie bakteryjnych).

Klasyfikacja szpiczaka

Choroba szpiczaka może występować w kilku wariantach rozwoju procesu, które są częściowo zdeterminowane charakterem rozprzestrzeniania, charakterystyka nacieków szpiczaka w szpiku kostnym, a także charakter bezpośrednio komórek szpiczaka i rodzaj syntetyzowanego paraprotein.

• W zależności od charakteru występowania guza w szpiku kostnym określa się następujące postacie szpiczaka:
• rozlany szpiczak;
• szpiczak rozproszony-ogniskowy;
• ogniskowy szpiczak.
• W zależności od charakterystyki kompozycji komórkowej, szpiczak jest określany:
• Plasmoblast;
• Plasmocyte;
• małe komórki;
• polimorficzny-komórkowy.
• W zależności od nieodłącznego wydzielania niektórych typów paraprotein określa się następujące rodzaje chorób:
• niesekretyczny szpiczak;
• dyclone myocloma;
• szpiczak Bence-Jones;
• M A-szpiczak G.

Najbardziej powszechne wśród tych postaci są Bence Jonesa szpiczaka (15% całkowitej liczby obserwacji) oraz A (20%) oraz G szpiczaka (70%).

Objawy szpiczaka

Przez długi czas szpiczak może charakteryzować się własnym bezobjawowym przebiegiem, objawiającym się jedynie wzrostem wskaźnika w analizie krwi w ESR.

Następnie jej rozwój rozwija się często stan osłabienia, pacjent traci na wadze, a ponadto ma ból w kościach.

Przejawy o charakterze zewnętrznym często powstają w wyniku uszkodzenia kości, jak również odporności, anemii, zwiększonej lepkości krwi, zmian w funkcjonowaniu nerek.

.

Warto zauważyć, że ból w kościach jest najczęstszym objawem wskazującym na obecność szpiczaka.

.

Lokalizacja bólów koncentruje się głównie na obszarze żeber i kręgosłupa, i odczuwa się je głównie podczas ruchu.

Zlokalizowane w pewnych obszarach bólu typu nieprzerwanego, zwykle wskazują na obecność złamań.

W szpiczaku zniszczenie kości jest spowodowane faktycznym procesem wzrostu, który zachodzi w klonie guza.

Z powodu niszczenia kości dochodzi do mobilizacji kości wapniowych, co z kolei prowadzi do pojawienie się charakterystycznych powikłań w postaci nudności i wymiotów, a także senności, aw niektórych przypadkach śpiączka.

W wyniku osiadania kręgów pojawiają się oznaki wskazujące na ucisk rdzenia kręgowego. Dzięki temu przeprowadzenie rentgenogramu pozwala określić, czy w kościach występuje ognisko destrukcji, czy też ogólna postać osteoporozy.

Ze względu na zwiększoną lepkość krwi u pacjentów ze szpiczakiem, neurologicznych symptomatologia objawiająca się bólami głowy, zaburzeniami widzenia, zmęczeniem, porażką siatkówki oka. Niektórzy pacjenci napotykają na pojawienie się "gęsiej skórki" w stopach i dłoniach, a także ich mrowienie i drętwienie.

W początkowej fazie choroby brak jakichkolwiek zmian we krwi może być nieodłączny.

Tymczasem około 70% pacjentów doświadcza narastającej anemii, która występuje pod wpływem tego procesu zastąpienie komórek nowotworowych szpiku kostnego, jak również ucisku funkcji krwiotwórczej przez rzeczywisty nowotwór czynniki.

.

W niektórych przypadkach niedokrwistość jest początkową i zarazem główną manifestacją rozważanej choroby.

.

Jak już zauważyliśmy, może wystąpić wzrost ESR, który sam w sobie jest klasyczną manifestacją szpiczaka. W niektórych przypadkach ESR wynosi około 90 mm / h.

Widoczne jest w liczbie leukocytów, jak również w formule leukocytów.

Rozszerzony obraz szpiczaka określa możliwość zmniejszenia poziomu wskaźników całkowitej liczby leukocytów, a ponadto w wielu przypadkach wykrywane są komórki szpiczaka.

Rozpoznanie szpiczaka

Obraz cytologiczny, typowy dla punkcji szpiku kostnego, zawiera około 10% komórek szpiczaka, które różnią się znacznie różnorodność cech strukturalnych, a także nietypowych komórek typu plazoblastu, które są również bardzo specyficzne dla rozważanych choroby

Klasyczne elementy w symptomatologii szpiczaka są reprezentowane w postaci plazmocytozy kości mózg (więcej niż 10%), składnik M w moczu lub surowicy, a także w postaci zmian osteolitycznych. Rzetelność diagnozy ustalana jest na podstawie obecności dwóch pierwszych składników.

Dodatkową rolę w diagnozie odgrywają zmiany w kościach, określone metodą rentgenowską. Wyjątkiem może być pozaszpikowa szpiczaka, proces często ma miejsce w związku z tym udziału w nich z nosogardzieli tkanki limfoidalnej oraz zatok przynosowych.

Szpiczak: leczenie

Po ustaleniu rozpoznania szpiczaka zazwyczaj zaleca się przepisanie odpowiedniego leczenia.

Taktyka oczekiwania jest uzasadniona wyłącznie powolną formą choroby, w której brak jest charakterystycznych przejawów.

W tej sytuacji pacjentom przypisuje się dynamiczną obserwację, przepisuje się leczenie progresji choroby.

Głównym kryterium, wskazującym na potrzebę specyficznego rodzaju leczenia szpiczaka, jest obecność zmian chorobowych w narządach docelowych.

Główną metodą leczenia jest chemioterapia z użyciem leków cytotoksycznych.

Ponadto faktyczne wprowadzenie leczenia objawowego, koncentruje się na odpowiedniej korekcji hiperkalcemii.

Wykorzystuje również leki przeciwbólowe, hemostatyczne i ortopedyczne.

Jako leczenie paliatywne stosuje się radioterapię, stosowaną u pacjentów w stanie osłabienia, oraz również w przypadku niewydolności nerek i oporności na nowotwór w stosunku do zastosowanej chemioterapia.

Często radioterapia ma również zastosowanie w przypadku powstawania miejscowych zmian kostnych.

Szpiczak: prognozy

Ze względu na specyfikę nowoczesnego leczenia, życie pacjentów ze szpiczakiem może być przedłużone średnio o 4 lata.

Wrażliwość na leczenie stosowane przy użyciu środków cytostatycznych w dużej mierze decyduje o czasie życia, pacjenci z pierwotną opornością w zakresie leczenia, średnia przeżywalność waha się pomiędzy do roku.

Długotrwałe leczenie za pomocą środków cytostatycznych prowadzi do zwiększenia występowania ostrych postaci białaczki (rzędu do 5%), w rzadkich przypadkach obserwuje się rozwój ostrej białaczki u pacjentów bez zastosowania tego typu leczenie.

.

Oczekiwana długość życia zależy również od etapu, na którym ustalono diagnozę.

.

Jako przyczyny śmierci określa się progresję szpiczaka, sepsę, niewydolność nerek.

Niektórzy pacjenci umierają z powodu udaru, zawału mięśnia sercowego i wielu innych przyczyn.

W przypadku pojawienia się charakterystycznej symptomatologii szpiczaka konieczne jest skonsultowanie się z takimi specjalistami jak hematolog i onkolog.

Choroby o podobnych objawach:

Encefalopatia mózgu (objawy towarzyszące: 7 z 14)

Encefalopatia mózgu jest stanem patologicznym, w którym niedostateczna podaż tlenu i krwi w tkance mózgowej prowadzi do śmierci komórek nerwowych. W wyniku tego powstają obszary zaniku, zastoju krwi, powstają małe lokalne obszary krwawienia i powstaje obrzęk opon mózgowo-rdzeniowych. Wpływa na chorobę głównie białą i szarą materię mózgu.

... Ostra białaczka (objawy towarzyszące: 7 z 14)

Choroba ta jest trudna do wyleczenia, często prowadzi do śmierci, w wielu przypadkach ratunkiem może być tylko przeszczep szpiku kostnego.

Na szczęście choroba ta występuje dość rzadko, co roku odnotowuje się nie więcej niż 35 przypadków infekcji na milion mieszkańców. Kto częściej boryka się z tak nieprzyjemną diagnozą dzieci lub dorosłych?

... Wodogłowie (zbiegające się objawy: 6 z 14)

Wodogłowie, które jest powszechnie uznawane za kroplówkę mózgu, jest chorobą, w którym następuje wzrost objętości komór w mózgu, a często - bardzo imponujące rozmiary.

.

Wodogłowie, którego objawy manifestują się z powodu nadmiernego wytwarzania płynu mózgowo-rdzeniowego (płynu mózgowo-rdzeniowego pomiędzy komunikującymi się komórkami mózgu) a jego przekrwienie w obszarze jam mózgu, występuje głównie u noworodków, ale ta choroba i miejsce w częstości występowania innych wieku kategorie.

.

... Wstrząśnienie mózgu (zbiegające się objawy: 6 z 14)

Wstrząs jest patologicznym stanem, który występuje, gdy uraz głowy jest uzyskiwany w określony sposób.

Wstrząsu, którego objawom w żaden sposób nie towarzyszą patologie naczyniowe, towarzyszy nagłe zaburzenie czynności mózgu.

Co warte odnotowania jest to, że po otrzymaniu urazu, wstrząs mózgu jest diagnozowany w około 80% przypadków.

... Choroba niedokrwienna mózgu (zbieżne objawy: 6 z 14)

...

• VKontakte

Źródło: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Szpiczak: objawy, leczenie i rokowanie, badanie krwi, zdjęcie, diagnostyka laboratoryjna

Szpiczak ma wiele nazw synonimicznych. W przemówieniach specjalistów można go określić jako uogólnioną plazmocytomię, retikuloplasmocytozę, chorobę Rustitzky'ego-Kahlera lub mielosozę. Najczęściej używane są terminy szpiczak i szpiczak.

Jako postać hemoblastozy, szpiczak jest złośliwym nowotworem charakteryzującym się przyspieszonym wzrostem plazmocytów - komórek wytwarzających paraproteinę (białko patologiczne).

Mutacja, która wpływa na te komórki, prowadzi do tego, że ich liczba w tkankach szpiku kostnego i we krwi stale rośnie. Odpowiednio, ilość syntetyzowanego przez nie paraproteiny rośnie.

Zdjęcie przedstawia rozmaz szpiku kostnego ze szpiczakiem mnogim i bez szpiku

Głównym kryterium złośliwości szpiczaka jest liczba transformowanych plazmocytów wielokrotnie wyższa niż normalnie.

W przeciwieństwie do chorób nowotworowych, które mają wyraźną lokalizację (np. Guzy jelit lub jajników), szpiczak charakteryzuje się obecnością komórek nowotworowych w kilku narządach wewnętrznych, ponieważ mogą być przenoszone wraz z prądem krew.

• Szpiczak rozwija się, gdy zaburzenia prawidłowego rozwoju i transformacji limfocytów B w komórkach układu odpornościowego - plazmocytów - zostają zaburzone. Jednocześnie synteza wytwarzanych przez nie immunoglobulin (przeciwciał, które pomagają niszczyć patogenne wirusy i bakterie) jest nieuchronnie zakłócona.
• Szpiczak to złośliwy nowotwór powstający w wyniku nieustannego namnażania się monoklonalnych plazmocytów, które nie tylko nie giną, ale też dzielą i syntetyzują paraproteiny w sposób niekontrolowany. Penetrujące (infiltrujące) do tkanek i narządów wewnętrznych, paraproteiny zakłócają ich normalne funkcjonowanie.
• Szpiczak rozwija się głównie u dojrzałych (ponad czterdzieści lat) i starszych pacjentów. Dla młodych ludzi ta choroba nie jest typowa. Im starszy pacjent, tym większe ryzyko rozwoju szpiczaka i częściej zaraża mężczyzn niż kobiety.
• Wzrost szpiczaka jest wyjątkowo powolny. Moment powstania pierwszych plazmocytów w tkankach szpiku kostnego i początek powstawania ognisk guza mogą podzielić dwie, a nawet trzy dekady. Ale po ujawnieniu się klinicznych objawów szpiczaka, zaczyna on gwałtownie się rozwijać. Już dwa lata później ogromna większość pacjentów umiera z powodu licznych powikłań, które rozwinęły się w tych narządach i układach, na które miały wpływ paraproteiny.

Podstawą klasyfikacji szpiczaka są kliniczne i anatomiczne cechy obecności plazmocytów w tkankach szpiku kostnego, a także specyfika ich składu komórkowego. Na ile narządów lub kości wpływa nowotwór, podział szpiczaków na pojedyncze i wielokrotne zależy.

• Szpiczak samoistnyróżnią się obecnością tylko jednego ogniska guza zlokalizowanego albo w węźle chłonnym, albo w kości, która ma szpik kostny.
• Szpiczak mnogizawsze uderzaj w kilka kości zawierających szpik kostny. Szpiczak często wpływa na tkankę szpiku kostnego kręgów, łopatki, skrzydeł biodrowych, żeber i kości czaszki. Nowotwory złośliwe często powstają w centralnej części rurowych kości górnych i dolnych. Równie wrażliwe są śledziona i węzły chłonne.

W zależności od umiejscowienia plasmocytów w szpiku szpiczaka występują:

• ogniki rozproszone;
• rozproszony;
• wieloogniskowy.

Komórkowa kompozycja szpiczaka pozwala podzielić je na:

• plazmacityczny;
• plazmonowy;
• komórka polimorficzna;
• małe komórki.

Przyczyny

Podobnie jak większość chorób nowotworowych, prawdziwe przyczyny szpiczaka wciąż nie zostały ustalone. Charakter i zakres wpływu czynników chorobotwórczych na transformację uszkodzonych komórek również został w niewielkim stopniu zbadany.

Lekarze sugerują, że można rozważyć główne przyczyny choroby szpiczaka:

• Predyspozycje predyktowane genetycznie.Ta dolegliwość często dotyka bardzo bliskich krewnych (często dotykają ich identyczne bliźnięta). Wszelkie próby identyfikacji onkogenów, prowokujące rozwój choroby, nie zakończyły się jeszcze sukcesem.
• Długotrwałe działanie mutagenów chemicznych(w wyniku wdychania oparów rtęci i domowych środków owadobójczych, azbestu i substancji na bazie benzenu).
• Wpływ wszystkich rodzajów promieniowania jonizującego(protony i neutrony, promieniowanie ultrafioletowe, promieniowanie rentgenowskie i gamma). Wśród populacji Japonii, która przeżyła tragedię Hiroszimy i Nagasaki, szpiczak występuje niezwykle często.
• Obecność przewlekłego zapalenia, która wymaga przedłużonej odpowiedzi immunologicznej z organizmu pacjenta.

Etapy

Stopień uszkodzenia i nasilenie przebiegu pozwalają nam rozróżnić trzy stadia szpiczaka.W pierwszym etapie proces nowotworowy mieści się w następujących parametrach:

• Krew zawiera wystarczającą ilość wapnia.
• Stężenie hemoglobiny przekracza 100 g / l.
• Nadal istnieje kilka paraprotein we krwi.
• Białko Bence-Jonesa w moczu występuje w bardzo małym stężeniu (nie więcej niż 4 g na dzień).
• Całkowita masa szpiczaka nie przekracza 600 g na metr kwadratowy.
• W kościach nie ma oznak osteoporozy.
• Ostrość guza jest tylko w jednej kości.

Trzeci etap szpiczaka charakteryzuje się obecnością następujących parametrów:

• hemoglobina we krwi jest mniejsza niż 85 g / l.
• wapnia w 100 ml krwi przekracza 12 mg.
• Guzy uchwyciły trzy kości (lub więcej) naraz.
• Zawartość paraprotein jest bardzo wysoka we krwi.
• Bardzo wysoki (ponad 112 g na dzień) stężenie białka Bence-Jonesa.
• Całkowita masa tkanek nowotworowych jest większa niż, kg.
• Radiogram pokazuje obecność osteoporozy w dotkniętych kościach.

Drugi stopień szpiczaka, którego wskaźniki są wyższe od pierwszego, ale nie osiągają trzeciego, lekarz ustala metodą wykluczenia.

Zaburzenia narządów i objawy

Szpiczak wpływa głównie na układ odpornościowy, tkankę nerkową i kostną.

Objawy zależy od stadium choroby. Na początku może być bezobjawowe.

Wraz ze wzrostem liczby komórek rakowych szpiczak manifestuje się następująco:

• Bolenie w kościach.Komórki nowotworowe prowadzą do tworzenia pustych przestrzeni w tkankach kostnych.
• Ból w mięśniu sercowym, ścięgnach i stawach, ze względu na odkładanie się w nich paraprotein.
• Patologiczne złamania kręgów, kości udowych i żeber.Ze względu na dużą liczbę pustych przestrzeni kości stają się tak kruche, że nie są w stanie wytrzymać nawet niewielkich obciążeń.
• Zmniejszona odporność. Dotknięty chorobą szpik kostny wytwarza tak małą ilość leukocytów, że organizm pacjenta nie jest w stanie ochronić się przed wpływem patogennej mikroflory. W rezultacie pacjent cierpi na niekończące się infekcje bakteryjne - zapalenie ucha, zapalenie oskrzeli i dławicę piersiową.
• Hiperkalcemia.Zniszczenie tkanki kostnej prowadzi do przedostania się wapnia do krwi. W tym przypadku u pacjenta pojawiają się zaparcia, nudności, bóle brzucha, osłabienie, zaburzenia emocjonalne i zahamowanie.
• Nefropatia szpiczaka- naruszenie prawidłowego funkcjonowania nerek. Nadmiar wapnia powoduje tworzenie się kamieni w kanałach nerkowych.
• Anemia.Uszkodzony szpik kostny wytwarza coraz mniej czerwonych krwinek. W rezultacie zmniejsza się również ilość hemoglobiny odpowiedzialnej za dostarczanie tlenu do komórek. Gęstość tlenu w komórkach przejawia się w silnym osłabieniu, zmniejszonej uwagi. Przy najmniejszym obciążeniu pacjent cierpi na kołatanie serca, bóle głowy i duszność.
• Z naruszeniem krzepliwości krwi.U niektórych pacjentów lepkość osocza wzrasta, z powodu którego spontaniczne przywieranie czerwonych krwinek może powodować skrzepliny. Inni pacjenci, u których znacznie zmniejszyła się liczba trombocytów, cierpią na częste krwotoki z nosa i dziąseł. Po uszkodzeniu naczyń włosowatych dochodzi do krwawienia podskórnego u tych pacjentów, które objawiają się powstawaniem dużej liczby siniaków i siniaków.

Diagnostyka laboratoryjna

Rozpoznanie szpiczaka rozpoczyna się od wstępnego badania lekarskiego. Zbierając anamnezę, ekspert szczegółowo pyta pacjenta o istniejące skargi i cechy obrazu klinicznego, nie zapominając o określeniu czasu ich pojawienia się.

Po tym obowiązkowe wyczuwanie bolesnych części ciała następuje po serii wyjaśniających pytań o to, czy występuje nasilenie bólu i czy jego powrót występuje w innych częściach ciała.

Po zebraniu wywiadu i dojściu do wniosku o możliwości wystąpienia szpiczaka specjalista przydziela pacjentowi szereg takich badań diagnostycznych:

• RTG klatki piersiowej i szkielet.

Zdjęcie przedstawia prześwietlenie kości ramiennej wykazujące szpiczaka

• Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa (spiralna).
• Aspiracja tkanek szpiku kostnego niezbędna do utworzenia mielogramu.
• Analiza laboratoryjna moczu (według Zimnitsky i ogólne). Analiza Zimnitskiego pozwala prześledzić dzienną dynamikę utraty białka w moczu. Analiza moczu dla białka bons-jons jest przeprowadzana w celu weryfikacji poprawności diagnozy, ponieważ mocz zdrowej osoby go nie zawiera.
• Białka Bens-jons można również wykryć podczas procedury immunoelektroforezy.

Badanie krwi

• Aby ocenić ogólny stan układu krwiotwórczego, przeprowadza się ogólną analizę 1 ml krwi pobranej z żyły lub palca.

  Obecność szpiczaka będzie potwierdzona przez: wzrost ESR, znaczne zmniejszenie zawartości hemoglobiny, erytrocytów, retikulocytów, trombocytów, leukocytów i neutrofili, ale poziom monocytów będzie podniesiony.

  Zwiększenie całkowitej ilości białek osiąga się dzięki zawartości paraprotein.

• Aby ocenić funkcjonowanie poszczególnych układów i narządów, należy przeprowadzić analizę biochemiczną krwi pobranej z żyły.

  Rozpoznanie szpiczaka jest potwierdzone przez kompleks wskaźników we krwi, w tym: podwyższony poziom białka całkowitego, mocznika, kreatyniny, kwasu moczowego, wapnia ze zmniejszeniem zawartości albuminy.

Metody leczenia

• Wiodącą metodą leczenia szpiczaka jest chemioterapia, która polega na przyjmowaniu dużych dawek leków cytotoksycznych.
• Po skutecznej chemioterapii pacjenci przechodzą transplantację dawcy lub własnych komórek macierzystych.
• Gdy skuteczność chemioterapii jest niska, stosuje się metody radioterapii. Wpływ promieniowania radioaktywnego nie uzdrawia pacjenta, ale przez pewien czas umożliwia znaczne złagodzenie jego stanu, a także wydłużenie jego życia.
• Od rozdzierających bólów w kościach usuwaj za pomocą preparatów znieczulających.
• Choroby zakaźne są leczone dużymi dawkami antybiotyków.
• Hemostatyki (takie jak vicasol i etamzilat) pomogą uporać się z krwawieniem.
• Od guzów ściskających narządy wewnętrzne, pozbądź się ich za pomocą środków chirurgicznych.

Przeszczep komórek macierzystych

Jeśli chemioterapia zakończy się pomyślnie, pacjent zostanie przeszczepiony własnymi komórkami macierzystymi. Do pobierania próbek szpiku kostnego należy wykonać nakłucie.

Oddzielając od niej komórki macierzyste, ponownie umieszczają je w ciele pacjenta.

Dzięki tej manipulacji można osiągnąć stabilną remisję, podczas której pacjent czuje się zdrowy.

Dietetyczne jedzenie

• Dieta na szpiczaka powinna być niskobiałkowa. Dzienna ilość spożywanego białka nie powinna przekraczać 60 g.
• W bardzo małej ilości należy spożywać fasolę, soczewicę, groch, mięso, ryby, orzechy, jajka.
• Wszystkie inne produkty dobrze postrzegane przez pacjenta mogą być bezpiecznie włączone do diety.

Nowoczesne metody leczenia mogą przedłużyć życie pacjentowi ze szpiczakiem, przez prawie pięć lat (w bardzo rzadkich przypadkach - do dziesięciu).

W przypadku braku pomocy terapeutycznej może on żyć nie dłużej niż dwa lata.

Żywotność pacjentów zależy wyłącznie od ich podatności na działanie leków cytotoksycznych. Jeśli cytostatyki nie wywierają pozytywnego efektu terapeutycznego na pacjenta (lekarze nazywają ten podstawowy opór), może on żyć nie dłużej niż rok.

Jeżeli leczenie lekami cytostatycznymi jest prowadzone przez długi czas, u pacjenta może rozwinąć się ostra białaczka (częstość takich przypadków wynosi do 5%). Częstość występowania ostrej białaczki u pacjentów, którzy nie otrzymali takiego leczenia, jest niezwykle rzadka.

Kolejnym czynnikiem wpływającym na oczekiwaną długość życia pacjentów jest stan rozpoznania choroby.Przyczynami zgonów mogą być:

• postępujący sam guz (szpiczak);
• zakażenie krwi (sepsa);
• udar;
• zawał mięśnia sercowego;
• niewydolność nerek.

O objawach szpiczaka powiedzą to wideo:

Źródło: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html