Demencja z ciałami Levy'ego

Otępienie ciałami Lewiego jest postępującą chorobą ośrodkowego układu nerwowego, objawiającą się zaburzeniami poznawczymi, rozwojem objawów psychotycznych i zaburzeń pozapiramidowych.

Spośród wszystkich przyczyn rozwoju demencji choroba ta zajmuje trzecie miejsce, ustępując miejsca chorobie Alzheimera i demencji połączonej.

Termin "demencja" po łacinie oznacza demencję.

Przyczyny

Osoby cierpiące na tę chorobę są roztargnione, zapominające, tracą zainteresowanie życiem.

Do chwili obecnej przyczyna choroby nie została rzetelnie wykryta. W niektórych przypadkach otępienie z ciałami Lewiego jest dziedziczne, ale z reguły występuje sporadycznie.

Sercem tej choroby jest naruszenie wymiany białka α-synukleiny, która jest syntetyzowana w neuronach. Pod wpływem niekorzystnych czynników uruchamiany jest mechanizm, który prowadzi do zakłócenia przetwarzania tego białka i jego akumulacji w komórkach, po którym następuje śmierć neuronów. Nagromadzenie α-synukleiny zwane jest "ciałem Lewiego". Największa kumulacja ciał Lewy'ego znajduje się w komórkach kory mózgowej półkul mózgowych i struktur podkorowych.

Choroba jest równie powszechna wśród kobiet i mężczyzn, często odnotowywana w wieku 60-80 lat.

Obraz kliniczny

Obraz kliniczny reprezentowany jest przez kilka grup objawów.

1. Zaburzenia psychiczne i psychotyczne.

Zaburzenia psychiczne są przede wszystkim zmianą funkcji poznawczych. Przejawia się to przez zahamowanie, nieuwagę, obniżenie funkcji poznawczych. Osoba ma trudności z wykonywaniem skomplikowanych sekwencyjnych czynności (ubieranie się, chodzenie na spacer itp.). Wizualnie - pojawiają się zaburzenia przestrzenne, na przykład pacjent nie może prawidłowo narysować zegara i określić określony czas za pomocą strzałek lub narysować figurę geometryczną. W późnych stadiach choroby problemy identyfikowane są z identyfikacją otaczających ludzi i / lub samo odbicie w lustrze. Tacy pacjenci nie rozpoznają bliskich osób lub nie mylą ich z innymi ludźmi, nie przyjmują ich dla obcych. Uwaga staje się rozproszona, pojawiają się przerwy w rozmowie lub aktywności. Niedostatek funkcji poznawczych prowadzi do ostrego ograniczenia możliwości zawodowych i rozwoju społecznej dysdaptacji.

Innym ważnym objawem zaburzeń psychicznych jest pojawienie się fluktuacji, które zarejestrowano u 60-80% pacjentów. Fluktuacje są fluktuacjami w stanie mentalnym, które manifestują się przemianą epizodów zdezorientowanej świadomości i aktywności. W początkowym okresie wahania osoba się budzi, ale nie rozumie, co ją otacza i gdzie jest. Stopniowo przebudzenie ustępuje apatii, senności i hamowaniu. Pacjent przestaje się kontaktować, milczy i wycofuje. Po takim epizodzie następuje oświecenie: przywrócona orientacja i czas, funkcje poznawcze są częściowo zwracane, kontakt z osobą jest znormalizowany. Czas trwania może wahać się od kilku sekund do kilku godzin. W tej samej osobie wahania mentalne mogą mieć różny czas trwania.

Zaburzenia psychotyczne to halucynacje wzrokowe. Występują u 80% osób z otępieniem związanym z ciałem Levy'ego. Pacjenci "widzą" trójwymiarowe obrazy ludzi i zwierząt w różnych kolorach, w niektórych przypadkach próbują się z nimi skontaktować. Krytyka wobec halucynacji wzrokowych u większości ludzi jest zachowana, to znaczy pozwala odróżnić obiekt rzeczywisty od wyobrażonego. Niektórzy pacjenci kategorycznie zaprzeczają obecności halucynacji, więc są identyfikowani z dokładnym badaniem i nie mogą być podejrzewani o krewnych pacjenta. Wyobraźni może towarzyszyć delirium, częściej ten opis tego, co widzi człowiek. Niektórzy pacjenci uważają, że ich krewni zostali zastąpieni bliźniętami (zespół Kapgry). Obecność halucynacji wzrokowych jest wprost proporcjonalna do stężenia ciał Lewy'ego w jądrze migdałowatym mózgu, korze par hipokampalnej i korze płatów skroniowych. Prowokuj rozwój zaburzeń psychotycznych chorób zakaźnych, zmianę schematu leczenia farmakologicznego i innych stanów, ale w niektórych przypadkach postęp może być spontaniczny.

1. Zaburzenia pozapiramidowe.

Zaburzenia ruchowe często objawiają się w postaci zaburzeń chodu, stają się chwiejne, co prowadzi do częstych upadków. Zubożenie mimikry, twarz staje się mniej ekspresyjna. U części pacjentów w trakcie badania ujawnia się niedowidzenie wzroku (nieusuwalność gałek ocznych).

1. Zmiany wegetatywne.

Dla osób z dementytą z ciałami Lewiego charakterystyczne są skoki ciśnienia tętniczego, niedociśnienie ortostatyczne, które objawia się omdleniem, gdy zmienia się pozycja ciała. Naruszone oddawanie moczu, ewakuacja jelita w postaci zaparcia.

1. Zakłócenia snu.

Sen staje się powierzchowny. Osobom trudno jest zasnąć, często budzi się w nocy.

Około 60% pacjentów choroba zadebiutowała obrazem upośledzenia funkcji poznawczych. Wraz z postępem choroby zaburzenia motoryczne zostają przywiązane.

Diagnostyka

Na tomogramie wykrywa się niespecyficzne zmiany - rozproszony zanik substancji mózgowej.

1. Badanie neurologa, psychiatry.

Cechy obrazu klinicznego mogą in vivo sugerować i / lub diagnozować chorobę.

1. Skan MRI lub CT.

Są dodatkowe metody badań. Obrazy ujawniają umiarkowaną, rozproszoną atrofię substancji mózgowej, nie ma konkretnych zmian.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Złotym standardem diagnozy są patomorfologiczne badania mózgu po śmierci pacjenta.

Leczenie

Specyficzne leczenie otępienia ciałkami Lewy'ego jest nieobecne. Choroba ma charakter progresywny, więc zadaniem terapii lekowej jest złagodzenie objawów. W zależności od tego, która przeważa symptomatologia, wybiera się preparaty. Należy zauważyć, że wybór leku i wybór jego dawki powinien być przeprowadzony przez specjalistę, ponieważ różne grupy leków mogą jednocześnie osłabiać wpływ na niektóre objawy i wzmocnienie innych (na przykład leki przeciwpsychotyczne osłabiają halucynacje, ale nasilają zaburzenia pozapiramidowe).

Leczenie lekarskie obejmuje następujące grupy leków:

1. Korektory zaburzeń poznawczych (otępienie): memantyna, galantamina.
2. Do leczenia zaburzeń pozapiramidowych stosuje się leki przeciwparkinsonowskie: lewodopę.
3. Korektory zaburzeń psychicznych: galantamina, klozapina.
4. Leki przeciwdepresyjne: citalopram, sertralina.
5. W przypadku nieprawidłowego oddawania moczu zalecana jest throza.

Prognoza

Otępienie z ciałami Levy jest postępującą chorobą, dlatego średnia długość życia po debiucie choroby wynosi średnio 5 lat.