Neuropatia optyczna

Neuropatia nerwu wzrokowego jest porażką włókien nerwu wzrokowego, któremu towarzyszy jej zwyrodnienie zanikowe wraz z rozwojem charakterystycznych objawów klinicznych. Poprzednio stan ten określany był terminem "zanik nerwu wzrokowego ale obecnie okuliści zalecają jego nieużywanie.

Neuropatia optyczna nie jest niezależnie wyłaniającą się patologią, ale jednym z przejawów lub konsekwencji wielu chorób. Dlatego pacjenci z tym rozpoznaniem występują w praktyce lekarzy innym profilu: okulisty, neurologa, endokrynologa, uraz, chirurgów szczękowych, a nawet onkologów.

Patogeneza

Optyczna neuropatia rozwija się w wyniku niedokrwienia (niewystarczające dopływ krwi) włókien nerwu wzrokowego, co może prowadzić do wielu chorób.

Bez względu na przyczynę klęski nerwu wzrokowego, kluczowe momenty są patogenetyczne niedokrwienie włókien nerwowych do osłabienia antyoksydacyjnej mechanizmu obronnego. Może to przyczynić się do różnych mechanizmów etiologicznych:

• ściskanie (ściskanie) z zewnątrz włókien nerwowych;
• brak dopływu krwi z rozwojem niedokrwienia, z wagą naruszenia przepływu krwi tętniczej i żylnej;
• zaburzenia metaboliczne i zatrucia towarzyszące aktywacji reakcji neurotoksycznych i nadtlenkowych;
• proces zapalny;
• mechaniczne uszkodzenie włókien nerwowych (uraz);
• naruszenie centralnej genezy (na poziomie mózgu);
• uszkodzenie popromienne;
• wrodzone anomalie.

Jeśli zmiany są nieodwracalne i postępujące, włókna nerwowe umierają i zostają zastąpione przez tkankę glejotyczną. Co więcej, patologiczny proces ma tendencję do rozprzestrzeniania się, więc w większości przypadków neuropatia optyczna ma tendencję do wzrostu. Obszar występowania pierwotnego ogniska i szybkość zwyrodnienia (atrofia) nerwu zależy od etiologii (przyczyny).

Co powoduje zwyrodnienie nerwu wzrokowego

Istnieje wiele chorób, które mogą wywołać rozwój neuropatii optycznej. Na mechanizmie uszkodzenia nerwu wzrokowego można je podzielić na kilka grup:

• Choroby z przeważającym naczyniowym czynnikiem patogenetycznym. Obejmuje to cukrzycę, nadciśnienie i wtórne nadciśnienie tętnicze dowolnego pochodzenia, niedociśnienie tętnicze, czasowe tętnic, uogólniona miażdżyca, guzkowe zapalenie tętnic, zakrzepica wielkich naczyń i nerwów tservikotserebralnoy obszaru zaopatrzenia tętnice.
• Warunki prowadzące do kompresji (kompresji z zewnątrz) pnia nerwu wzrokowego. Jest to tyreotoksykoza (płynąca z oftalmopatii endokrynologicznej), dowolna objętościowa formacja orbity i kanał wzrokowy (glejak, naczyniak limfatyczny, naczyniak krwionośny, torbiel, rak), wszystkie rodzaje guzów rzekomych oczodoły. Czasem dochodzi do ucisku fragmentów po urazach brwi, krwiakach (w tym położonych między skorupami nerwów) i ciałach obcych. Zwyrodnienie tkanki nerwowej występujące w tym samym czasie wiąże się nie tylko z bezpośrednim ściskaniem włókien. Duże znaczenie ma również niedokrwienie (niedobór tlenu) znaczących obszarów nerwu, które rozwija się w wyniku miejscowej kompresji naczyń żywieniowych.
• Infiltracja tułowia nerwu wzrokowego. Najczęściej mówimy o kiełkujących guzach, które są pierwotne i wtórne (przerzutowe). Do infiltracji nerwu może również dojść do ognisk zapalnych, sarkoidozy, infekcji grzybiczych.
• Choroby demielinacyjne(stwardnienie rozsiane). Ekspozycja włókien nerwowych prowadzi najpierw do naruszenia przenoszonych na nie impulsów, a następnie do nieodwracalnej degeneracji.
• Toksyczna postać neuropatii optycznej.Uszkodzenia nerwu może być spowodowane wpływem liczby toksyn przemysłowych, substancji toksycznych, pestycydów, alkohol i ich namiastki. Największym niebezpieczeństwem jest alkohol metylowy, którego metabolity (zwłaszcza formaldehyd) są wysoce toksyczne i zwrotne do nerwu wzrokowego. Optyczna neuropatia może rozwinąć się na tle przyjmowania niektórych leków: na przykład z nietolerancją sulfonamidy, z ciężkim przedawkowaniem glikozydów nasercowych i amiodaronu, podczas leczenia gruźlicy ethambutol.
• Dystrofia nerwu wzrokowego, ze względu na ciężką przewlekłą hipowitaminozę,a długotrwały niedobór witaminy B jest szczególnie istotny. Rozwoju neuropatii może być związany z silnym procesu absorpcji w jelitach, głód, spełniając mocno nieracjonalne ograniczenia pokarmowe. Ten mechanizm uszkodzenia nerwu wzrokowego jest również objęty przewlekłym alkoholizmem, a także bezpośrednim toksycznym działaniem etanolu.
• Dziedziczna Neuropatia Optyczna. Klęska nerwu wzrokowego w tej chorobie jest spowodowana mutacjami w mitochondrialnym DNA, co prowadzi do defektów w pracy enzymów w cyklu oddechowym. Konsekwencją tego jest powstawanie nadmiernej ilości toksycznych cząsteczek aktywnego tlenu i chroniczny deficyt energetyczny z zakłóceniem pracy komórek nerwowych i ich późniejszą śmiercią.

Jedną z najczęstszych przyczyn neuropatii optycznej jest jaskra. Patogeneza w tej chorobie obejmuje stopniową śmierć struktur siatkówki z powodu jej przewlekłego ściskanie w odkształconych komórkach referencyjnej płytki twardówki i włączenie naczyń krwionośnych składnik. Oznacza to, że proces degeneracji w tym przypadku rozpoczyna się od obrzeża, początkowo neurony umierają, a następnie nerw wzrokowy ulega atrofii. Ten sam mechanizm jest również charakterystyczny dla innych stanów patologicznych, które występują z klinicznie znaczącym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Objawy kliniczne

"Pierwszym dzwonkiem" neuropatii optycznej może być niewyraźne widzenie.

Średnio nerw oczny zawiera około 1 miliona włókien nerwowych, z których każdy pokryty jest osłonką mielinową. Taka struktura zapewnia izolację impulsów i zwiększa szybkość ich transmisji. To uszkodzenie tych włókien na dowolnej części nerwu powoduje najczęściej pojawienie się objawów, niezależnie od etiologii procesu i lokalizacji głównego ogniska zwyrodnienia.

Główne kliniczne objawy neuropatii optycznej obejmują:

• Zmniejszona ostrość wzroku, a tego naruszenia nie można odpowiednio skorygować za pomocą okularów / soczewek. Początkowo pacjenci mogą mówić o rozmyciu obrazu.
• Zmiana w postrzeganiu kolorów.
• Zmień pola widzenia. Mogą wypadać dywizje i kwadraty, mogą pojawić się scotomy centralne i śródsenne (defekty w postaci obszarów niewidomych, które nie dostrzegają stymulacji światłem). Z wyraźnym koncentrycznym zwężeniem pól mówi się o formowaniu się widzenia w tunelu.

Zaburzenia te mogą pojawiać się i postępować w różnym tempie, często są asymetryczne lub nawet jednostronne. Do dodatkowych i nie zawsze wykrywalnych objawów należy ból za gałką oczną lub wewnątrz, zmiana pozycji i ruchliwość gałki ocznej. Należy rozumieć, że wszystkie one są objawami pierwotnej choroby, a nie skutkiem uszkodzenia nerwu wzrokowego.

Cechy niektórych postaci neuropatii optycznej

Pomimo jednolitości objawów, neuropatia optyczna różnego pochodzenia ma pewne cechy szczególne.

• W przypadku neuropatii tylnej niedokrwiennej objawy zwykle nasilają się stopniowo i asymetrycznie. Ich pojawienie się wiąże się z przewlekłym upośledzeniem dopływu krwi do śródoczodołowej części nerwu wzrokowego na tle klęski tętnic szyjnych i ich gałęzi. Dlatego ten wariant neuropatii wzrokowej występuje częściej u osób starszych cierpiących na miażdżycę tętnic, nadciśnienie tętnicze, cukrzycę. Mogą występować inne czynniki naczyniowe. W przypadku tylnej neuropatii niedokrwiennej często obserwuje się fluktuacje stanu z pogorszeniem jakości widzenia po wzięciu gorącej kąpieli, wizyta w saunie / łaźni, natychmiast po przebudzeniu, z ekscytacją i fizycznym załaduj. Co więcej, wzrost niedokrwienia nerwu może powodować zarówno wzrost, jak i spadek całkowitego ciśnienia krwi.
• W przypadku neuropatii przedniej niedokrwiennej objawia się ostro i szybko wzrasta. Jest to spowodowane ostrym niedotlenieniem przedniego odcinka nerwu wzrokowego (w rejonie brodawki sutkowej). Obrzęk i ataki serca rozwijają się i często odkrywane są małe, liniowe ogniska krwotoków w siatkówce. Zaburzenia są zwykle jednostronne i nieodwracalne, po dwóch do trzech tygodniach zanotowane są atroficzne zjawiska w pniu nerwu wzrokowego.
• W przypadku endokrynnej neuropatii wzrokowej upośledzenie wzroku rozwija się podostre i wiąże się z niewyrównanymi wypryskami z obrzęku. Venostage, zwiększone ciśnienie wewnątrzoczodołowe, obrzęk mięśni okoruchowych i tkanki orbitalnej, pogorszenie perfuzji krwi wzdłuż tętnic - wszystko to prowadzi do kompresji i niedokrwienia nerwu wzrokowego. Przy odpowiedniej korekcji stanu endokrynnego i zmniejszeniu nasilenia oftalmopatii możliwe jest częściowe zmniejszenie objawów.

Diagnostyka

Rozpoznanie neuropatii wzrokowej ma na celu wyjaśnienie etiologii nasilenia procesu. Jednak zakres wyznaczonego przez lekarza badania często zależy nie tylko od ogólnego obrazu klinicznego i przyczyn leżących u jego podstaw, ale także od wyposażenia placówki służby zdrowia. A większość pacjentów, oprócz konsultacji z okulistą (okulistą), również wymaga odwołania się do innych specjalistów.

Diagnoza neuropatii wzrokowej obejmuje następujące metody i badania:

• Ocena ostrości wzroku. Przy stwierdzonych naruszeniach możliwe jest wydanie tylko testu na odczucia światła.
• Definicja pól wizualnych. Pozwala określić ich zwężenie, upadek sektorów i kwadrantów, obecność zwierząt gospodarskich.
• Testowanie postrzegania kolorów.
• Oftalmoskopia - badanie dna oka za pomocą oftalmoskopu, optymalnie przeprowadzić badanie z lekami rozszerzony ucznia. Umożliwia ocenę stanu dysków nerwu wzrokowego, siatkówki i naczyń krwionośnych. Gdy neuropatia nerwu blado dysku może być określone, zmieniające kolor szary, stushevannost lub rozszerzanie granic wybrzuszone do ciała szklistego. Często obrzęk sąsiadujących obszarów siatkówki, ekspansja lub zwężenie naczyń (tętnic, żył), czasami krwotoki. W obszarze dysku widać wysięk, który wygląda jak warstwa bawełny. Ale w przypadku neuropatii tylnej niedokrwiennej, oftalmoskopia początkowo zwykle nie ujawnia żadnych zmian w dnie oka.
• Tętnice UZDG: okolice oczne, okolice oczodołu (zwłaszcza supra-blok), tętnicy szyjnej, kręgosłupa. Obecnie coraz częściej stosuje się dopplerologię laserową.
• Angiografia naczyń siatkówki.
• Ocena fizjologicznej aktywności nerwów wzrokowych, z określeniem progu czułości elektrycznej, wzór-ERG.
• Badania oceniające stan kości czaszki, a zwłaszcza rejonu siodła tureckiego (radiografia, CT, MRI). Za ich pomocą można również zidentyfikować ciała obce, oznaki obfitych formacji i zwiększony nacisk śródczaszkowy.
• Statyczna perymetria komputerowa.
• Diagnostyka laboratoryjna: biochemiczny test krwi z oceną panelu lipidowego i poziomu glukozy, badanie układu krzepnięcia. W przypadku występowania klinicznych objawów niedoboru witaminy B12 ustala się poziom odpowiedniej witaminy w surowicy krwi.

Można wykazać konsultacje neurologa (lub neurochirurga), chirurga naczyniowego, endokrynologa, terapeuty.

Zasady leczenia

Leczenie neuropatii nerwu wzrokowego należy rozpocząć jak najwcześniej i być kompleksowe, w tym leki rozszerzające naczynia krwionośne, leki obkurczające naczynia, leki neuroprotekcyjne i inne.

Reżim leczenia neuropatii wzrokowej zależy od etiologii uszkodzenia nerwu wzrokowego, nasilenia i nasilenia objawów. W niektórych przypadkach wskazana jest hospitalizacja w nagłych wypadkach, w innych lekarz zaleca długoterminową terapię ambulatoryjną. U wielu pacjentów rozwiązano problem leczenia chirurgicznego.

W ostrej oftalmopatii naczyniowej leczenie należy rozpocząć jak najwcześniej, co ograniczy obszar niedokrwienia i poprawi rokowanie. Pożądane jest, że schemat złożonego leczenia uzależnień został uzgodniony przez kilku specjalistów, najczęściej wymaga wspólnej pracy okulisty, neurologa i terapeuty.

Terapia oftalmopatii naczyniowej obejmuje kilka grup leków:

• Środki rozszerzające naczynia, które pomagają zmniejszyć skurcz odruchowy naczyń w sąsiednich obszarach z niedokrwieniem i poprawić perfuzję krwi wzdłuż dotkniętych tętnic.
• Leki zmniejszające przekrwienie. Ich zastosowanie ma na celu zmniejszenie obrzęku w sąsiednich częściowo strefach niedokrwiennych, co pomoże zmniejszyć kompresję samego nerwu i zasilających go naczyń.
• Leki przeciwzakrzepowe do korekcji już istniejących zaburzeń zakrzepowych i zapobiegania wtórnej zakrzepicy. Szczególne znaczenie ma heparyna, która oprócz bezpośredniej antykoagulacji ma także działanie rozszerzające naczynia krwionośne i niektóre działania przeciwzapalne. Lek można stosować w terapii ogólnoustrojowej i lokalnej, podaje się go domięśniowo, podskórnie, podspojniczkowo i parabulbaralnie.
• Dezagregatory poprawiające właściwości reologiczne krwi i zmniejszające ryzyko powikłań zakrzepowych.
• Witaminoterapia, zaleca się stosowanie witamin neurotropowych z grupy B.
• Preparaty o działaniu neuroprotekcyjnym.
• Glukokortykoidy. Nie są one stosowane przez wszystkich pacjentów, decyzja w sprawie ich mianowania jest podejmowana indywidualnie.
• Terapia metaboliczna i resorpcyjna.

Jeśli to możliwe, stosuj również tlenoterapię. W okresie rekonwalescencji pokazano terapię laserem, magnetyczną i elektryczną stymulację nerwu wzrokowego. A ujawnione czynniki naczyniowe (miażdżyca tętnicza, nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie, itp.) Podlegają korekcie.

W innych postaciach optycznej neuropatii również koniecznie wpływa na czynnik etiologiczny. Na przykład, w przypadku oftalmopatii endokrynologicznej, najważniejsza jest stabilizacja stanu hormonalnego. Przy kompresji pourazowej starają się usunąć ciała obce i przywrócić fizjologiczny kształt orbity, aby ewakuować duże krwiaki.

Prognoza

Niestety, objawy neuropatii nerwu wzrokowego rzadko są całkowicie zredukowane, nawet przy wczesnej inicjacji odpowiedniej terapii. Dobre wyniki obejmują częściowe przywrócenie wzroku i brak skłonności do progresji objawów w odległym okresie. U większości pacjentów zatrzymane są defekty widzenia peryferyjnego i ostrość wzroku, co jest związane z rozwojem nieodwracalnej atrofii nerwów. Przewlekła neuropatia naczyniowa jest zwykle podatna na powolny i stały postęp.

Po usunięciu ciężkości stanu i stabilizacji objawów, kluczowe znaczenie ma zapobieganie powtarzającym się atakom niedokrwiennym i odstraszanie procesu neurodegeneracji. Najczęściej stosuje się długoterminową terapię podtrzymującą w celu zapobiegania zakrzepicy, poprawy profilu lipidowego krwi. Często zaleca się powtarzane kursy z użyciem leków naczyniowych, a w przypadku endokrynologii endokrynologicznej pacjent udaje się do endokrynologa, aby odpowiednio poprawić istniejące zaburzenia.

Lekarz-neurolog K. Firsov wygłosi wykład na dziedziczną atrofię nerwów wzrokowych Lebera: