Myeloom: symptomen en behandeling

Myeloma ziekte

Myeloma (ziekte van Rustitsky-Kahler, plasmacytoma, multipel myeloom) is een ziekte van een groep chronische myeloblastische leukemieën met laesies lymfoplasmocytische hematopoietische reeks, leidend tot de accumulatie van abnormale vergelijkbare immunoglobulinen in het bloed, de schending van humorale immuniteit en vernietiging botweefsel. Myeloom wordt gekenmerkt door een laag proliferatief potentieel van tumorcellen die van invloed zijn voornamelijk beenmerg en botten, minder vaak - lymfeklieren en lymfoïde weefsel van de darm, milt, nieren en andere instanties.

Myeloomziekte is goed voor tot 10% van de gevallen van hemoblastosis. De incidentie van myeloom is een gemiddelde van 2-4 gevallen per 100 duizend.

populatie en neemt toe met de leeftijd. Patiënten zijn in de regel meer dan 40 jaar oud, kinderen - in zeer zeldzame gevallen.

Myeloma-ziekte is meer vatbaar voor vertegenwoordigers van de negroïde race en het mannelijke gezicht.

Classificatie van myeloom

Afhankelijk van het type en de prevalentie van het tumorinfiltraat worden de lokale nodale vorm (solitair plasmacytoma) en het gegeneraliseerde (multipel myeloom) geïsoleerd.

Plasmocytoom heeft vaak bot, zeldzamer - extra-extramedulaire (extra medullaire) lokalisatie.

Bot plasmacytoma manifesteert zich door een enkele focus van osteolyse zonder plasmacelinfiltratie van het beenmerg; zacht weefsel - tumorlaesie van lymfoïde weefsel.

Het is onderverdeeld in een veelknoestige, diffuus-knoestige en diffuse vormen.

Rekening houdend met de kenmerken van myeloomcellen, worden het plasma-cytoplasmatische, plasmablastische en laag gedifferentieerde (polymorfe-cellulaire en klein-cellige) myeloom geïsoleerd.

Myelomacellen overgeheime immunoglobulines van één klasse, hun lichte en zware ketens (paraproteïnen). In dit opzicht worden de immunochemische varianten van myeloom onderscheiden: G A M D E-myeloom, Bence-Jones-myeloom, niet-secretoir myeloom.

Afhankelijk van de klinische en laboratoriumkenmerken worden 3 stadia van myeloom gedefinieerd: I - met een kleine tumormassa, II - met een gemiddelde tumormassa, III - met een grote tumormassa.

.

De oorzaken van myeloom zijn niet duidelijk. Heel vaak worden heterogene chromosoomafwijkingen bepaald. Er is een erfelijke aanleg voor de ontwikkeling van myeloom.

.

De stijging van de morbiditeit is geassocieerd met het effect van radioactieve straling, chemische en fysische carcinogenen.

Myeloom wordt vaak waargenomen bij mensen die contact hebben met olieproducten, maar ook bij looierijen, timmerlieden en boeren.

Bij myeloom worden plasmocyten van verschillende maten van maturiteit gedetecteerd met kenmerken van atypisme die van normaal tot groot verschillen grootte (0 0 μm), bleke kleuring, multinucleatie (vaak 3-5 kernen) en de aanwezigheid van nucleolen, ongecontroleerde deling en lange termijn leven.

De proliferatie van myeloomweefsel in het beenmerg leidt tot de vernietiging van het hematopoietische weefsel, de onderdrukking van normale spruiten van lympho- en myelopoëse. Het bloed vermindert het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Myeloomcellen zijn niet in staat om de immuunfunctie volledig uit te voeren vanwege een sterke afname van de synthese en snelle vernietiging van normale antilichamen.

Tumorfactoren deactiveren neutrofielen, verlagen het niveau van lysozym, verstoren de functie van complement.

.

Lokale botvernietiging is geassocieerd met de vervanging van normaal botweefsel door prolifererende myeloomcellen en stimulatie van osteoclasten door cytokinen.

.

Rond de tumor worden foci van ontbinding van botweefsel (osteolyse) zonder zones van osteogenese gevormd. Botten worden zachter, broos, er gaat een aanzienlijke hoeveelheid calcium in het bloed.

Paraproteïnen, die in de bloedbaan komen, worden gedeeltelijk afgezet in verschillende organen (hart, longen, spijsverteringskanaal, dermis, rond de gewrichten) in de vorm van amyloïde.

Symptomen van myeloom

Myeloom in de preklinische periode gaat door zonder klachten van slechte gezondheid en kan alleen worden gedetecteerd in het laboratoriumonderzoek van bloed.

Symptomen van myeloom worden veroorzaakt door plasmocytose van botten, osteoporose en osteolyse, immunopathie, verminderde nierfunctie, veranderingen in de kwalitatieve en reologische eigenschappen van het bloed.

Gewoonlijk begint multipel myeloom zich te manifesteren in de ribben, borstbeen, ruggengraat, sleutelbeenderen, opperarmbeen, bekken en dijbeen, spontaan ontstaan ​​tijdens bewegingen en palpatie.

Myeloom amyloïdose manifesteert zich door de nederlaag van verschillende organen (hart, nier, tong, maagdarmkanaal), het hoornvlies van het oog, gewrichten, dermis en wordt vergezeld door tachycardie, hart- en nierinsufficiëntie, macroglossie, dyspepsie, corneale dystrofie, gewrichtsmisvorming, huidinfiltraten, polyneuropathie. Hypercalciëmie ontwikkelt zich tijdens ernstige of terminale stadia van het myeloom en gaat gepaard met polyurie, misselijkheid en braken, uitdroging, spierzwakte, lethargie, slaperigheid, psychotische stoornissen, soms - coma.

Een veel voorkomende manifestatie van de ziekte is myeloma-nefropathie met persistente proteïnurie, cylindrurie.

Nierfalen kan geassocieerd zijn met de ontwikkeling van nefrocalcinose, evenals met AL-amyloïdose, hyperurikemie, frequente urineweginfecties, hyperproductie van Bence-Jones-eiwit, leidend tot schade niertubuli.

.

Met myeloom kan Fanconi-syndroom - nieracidose met schending van de concentratie en verzuring van de urine, verlies van glucose en aminozuren, zich ontwikkelen.

.

Myeloom gaat gepaard met bloedarmoede, een afname van de productie van erytropoëtine. Als gevolg van uitgesproken paraproteïnemie is er een significante toename in ESR (tot 60-80 mm / uur), een toename van de viscositeit van het bloed, een schending van de microcirculatie.

Met myeloom ontwikkelt zich een immunodeficiënte aandoening en neemt de gevoeligheid voor bacteriële infecties toe. Reeds in de beginperiode leidde dit tot de ontwikkeling van pneumonie, pyelonefritis, met een ernstige beloop in 75% van de gevallen.

Besmettelijke complicaties zijn een van de belangrijkste directe oorzaken van mortaliteit bij myeloom.

Het syndroom van hypoculatie bij myeloom wordt gekenmerkt door hemorrhagische diathese in de vorm van capillair bloedingen (purpura) en kneuzingen, bloeding uit het slijmvlies, neus, spijsverteringskanaal en de baarmoeder. Een solitair plasmacytoom komt op een eerdere leeftijd voor, heeft een langzame ontwikkeling en gaat zelden gepaard met schade aan het beenmerg, het skelet, de nieren, paraproteïnemie, bloedarmoede en hypercalciëmie.

Als er een vermoeden van myeloom is, wordt een grondig lichamelijk onderzoek uitgevoerd, palpatie van de pijnlijke delen van botten en weke delen, röntgenfoto van de borst en het skelet, laboratoriumonderzoek, biopsie van het beenmergaspiratie met myelogram, trepanobiopsy. Bovendien worden bloedspiegels van creatinine, elektrolyten, C-reactief proteïne, b2-microglobuline, LDH, IL-6 en proliferatie-index van plasmacellen bepaald in het bloed. Cytogenetisch onderzoek van plasmacellen, immunofenotypering van mononucleaire bloedcellen wordt uitgevoerd.

Bij multipel myeloom, hypercalciëmie, een toename van creatinine, een afname van Hb

Een belangrijk stadium is de differentiatie van myeloom met goedaardige monoklonale gammapathie van onbepaalde genese, macroglobulinemie Valdenström, chronische lymfatische leukemie, non-Hodgkin-lymfoom, primaire amyloïdose, botmetastase van darmkanker, long, osteodystrofie, etc.

Behandeling en prognose van myeloom

Behandeling van myeloom begint onmiddellijk na verificatie van de diagnose, waardoor het leven van de patiënt kan worden verlengd en de kwaliteit ervan kan worden verbeterd.

Met een trage vorm zijn afwachtende tactieken met een dynamische observatie van de ontwikkeling van klinische manifestaties mogelijk. Specifieke therapie van myeloom wordt uitgevoerd met het verslaan van doelorganen (d.w.z. n.

CRAB - hypercalciëmie, nierfalen, bloedarmoede, botvernietiging).

De belangrijkste methode voor de behandeling van multipel myeloom is langdurige mono- of polychemotherapie met de benoeming van alkylerende geneesmiddelen in combinatie met glucocorticoïden. Polychemotherapie wordt vaker aangegeven in stadium II, III stadia van de ziekte, stadium I van Bens-Jones-proteïnemie, progressie van klinische symptomen.

.

Na behandeling van myeloom treden binnen een jaar recidieven op, elke volgende remissie is minder haalbaar en korter dan de vorige. Om remissie te verlengen, worden meestal ondersteunende kuren met a-interferonpreparaten voorgeschreven. Volledige remissie wordt bereikt in niet meer dan 10% van de gevallen.

.

Bij jonge patiënten in het eerste jaar van detectie van myeloom na een kuur met hoge doses chemotherapie wordt autotransplantatie van het beenmerg of de bloedstamcellen uitgevoerd. Met een solitair plasmacytome wordt bestralingstherapie gebruikt die zorgt voor langdurige remissie, met ineffectiviteit aangewezen chemotherapie, chirurgische verwijdering van de tumor.

Symptomatische behandeling van myeloom is beperkt tot correctie van elektrolytenstoornissen, kwalitatieve en reologische parameters van bloed, geleiding van hemostatische en orthopedische behandeling. Palliatieve behandeling kan pijnstillers, pols-therapie met glucocorticoïden, bestralingstherapie, preventie van infectieuze complicaties omvatten.

De prognose van myeloom wordt bepaald door het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt, laboratoriumindicatoren, de mate van nierfalen en botlaesies, de timing van de start van de behandeling. Het solitaire plasmacytoom komt vaak terug met transformatie in een multipel myeloom.

De meest ongunstige prognose voor III B van myeloom is met een gemiddelde levensduur van 15 maanden. In stadium III A is het 30 maanden, met II en I A, B etappes -5 jaar. Met primaire resistentie tegen chemotherapie is overleving minder dan 1 jaar.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myeloom - oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling en prognose van de ziekte

Als myeloom bloedziekte vordert, de vernietiging van plasmacellen in het beenmerg, die muteren en een kwaadaardige aard krijgen.

De ziekte verwijst naar paraproteïnemische leukemie, heeft de tweede naam "Bloedkanker".Van nature wordt het gekenmerkt door een tumor-neoplasma, waarvan de grootte groeit in elk stadium van de ziekte.

De diagnose is moeilijk te behandelen, het kan resulteren in een onverwacht fataal resultaat.

Wat is myeloom?

Dit is heteen abnormale toestand genaamd "Rustitzky-Kahler's ziekte" verkort de levensverwachting.In een pathologisch proces komen kankercellen in de systemische circulatie en bevorderen ze de intensieve productie van pathologische immunoglobuline - paraproteïnen.

Deze specifieke eiwitten, die worden omgezet in amyloïden, worden in weefsels afgezet en verstoren het werk van zulke belangrijke organen en structuren als de nieren, gewrichten en het hart. De algemene toestand van de patiënt hangt af van de mate van de kwaal, het aantal kwaadaardige cellen.

Voor de diagnose is een differentiaaldiagnose vereist.

Plasma-celcarcinoom van deze variëteit onderscheidt zich door een enkele focus van pathologie, die gelokaliseerd is in het beenmerg en de lymfeklier.

Voor het vaststellen van de juiste diagnose van myeloom is het nodig om een ​​aantal laboratoriumonderzoeken uit te voeren, de verspreiding van meerdere foci uit te sluiten.

Bij myeloombenige laesies zijn de symptomen vergelijkbaar, de behandeling hangt af van het stadium van het pathologische proces.

Multipel myeloom

Met deze pathologie worden verschillende beenmergstructuren onmiddellijk foci van de pathologie, die snel vordert.

Symptomen van multipel myeloom hangen af ​​van het stadium van de laesie en voor de duidelijkheid zijn de thematische foto's hieronder te zien.

Myeloom van het bloed beïnvloedt de weefsels van de wervels, schouderblad, ribben, iliacevleugels, schedelbotten gerelateerd aan het beenmerg.Met dergelijke kwaadaardige tumoren is de klinische uitkomst voor de patiënt niet optimistisch.

Het voortschrijdende Bence-Jones-myeloom in alle stadia van de ziekte vormt een belangrijke bedreiging voor het leven van de patiënt, dus een tijdige diagnose is een 50% succesvolle behandeling.Artsen onderscheiden 3 stadia van myeloompathologie, waarbij de uitgesproken symptomen van de ziekte alleen maar toenemen en intensiveren:

1. De eerste fase. In het bloed overtollig calcium, een onbeduidende concentratie van paraproteïnen en eiwit in de urine, bereikt een hemoglobine-index 100 g / l, er zijn tekenen van osteoporose. De focus van de pathologie is er een, maar het gaat vooruit.
2. De tweede fase. De laesies worden meervoudig, de concentratie van paraproteïnen en hemoglobine neemt af, de massa van kankerweefsels bereikt 800 g. Enkele metastasen overheersen.
3. De derde fase. Progressie van osteoporose in de botten, er zijn 3 of meer foci in de botstructuren, de concentratie van eiwit in de urine en calcium in het bloed is gemaximaliseerd. Hemoglobine daalt pathologisch tot 85 g / l.

redenen

Myeloom van de botten vordert spontaan en de artsen konden de oorzaak van het pathologische proces niet tot het einde bepalen.Eén ding is bekend: mensen lopen het risico op blootstelling aan straling.

Statistieken zeggen dat het aantal patiënten na blootstelling aan een dergelijke pathogene factor soms is toegenomen. Op basis van de resultaten van langdurige therapie is het niet altijd mogelijk om de algemene toestand van een klinische patiënt te stabiliseren.

Symptomen van myeloom

Bij letsels van botweefsel bij de patiënt is het eerste de bloedarmoede van de onverklaarbare ethologie, die niet onderhevig is aan correctie, zelfs niet na een curatief dieet.

Kenmerkende symptomen zijn uitgesproken pijn in de botten, het optreden van een pathologische fractuur is niet uitgesloten.

Andere veranderingen in de algehele gezondheid bij de progressie van myeloom worden hieronder weergegeven:

• veelvuldig bloeden;
• verminderde bloedstolling, trombose;
• verminderde immuniteit;
• pijn van het myocardium;
• verhoogd eiwit in de urine;
• instabiliteit van het temperatuurregime;
• syndroom van nierfalen;
• verhoogde vermoeidheid;
• ernstige symptomen van osteoporose;
• fracturen van de wervelkolom in gecompliceerde klinische beelden.

diagnostiek

Sinds deDe eerste keer dat de ziekte asymptomatisch is en niet tijdig wordt gediagnosticeerd, artsen onthullen al complicaties van myeloom, vermoeden van nierfalen. Diagnostiek omvat niet alleen visueel onderzoek van de patiënt en palpatie van zachte botstructuren, daarnaast is het vereist om klinische onderzoeken te ondergaan. Dit zijn:

• thorax en skeletale röntgenfoto om het aantal tumoren in het bot te bepalen;
• aspiratie beenmergbiopsie voor het controleren van de aanwezigheid van kankercellen bij myeloompathologie;
• trepanobiopsy - een studie van een compacte en sponsachtige substantie uit het beenmerg;
• Myelogram is noodzakelijk voor differentiële diagnose, als een informatieve invasieve methode;
• cytogenetisch onderzoek van plasmacellen.

Behandeling van myeloom

In ongecompliceerde klinische beelden worden chirurgische methoden gebruikt: transplantatie van donor of eigen stamcellen, hooggedoseerde chemotherapie met behulp van cytostatica, bestraling therapie.

Hemosorptie en plasmaforese zijn geschikt voor hypervisueel syndroom, uitgebreide nierbeschadiging, nierinsufficiëntie.

Medicatietherapie die enkele maanden aanhoudt met myeloompathologie omvat:

• anesthetica voor het elimineren van pijn in de botten;
• antibiotica van de penicilline-serie met terugkerende infectieuze processen binnen en intraveneus;
• hemostatica voor de controle van een intensieve bloeding: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatica voor de reductie van tumormassa's: melfalan, cyclofosfamide, chlorbutine;
• glucocorticoïden in combinatie met overvloedige drank om de concentratie van calcium in het bloed te verminderen: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• immunostimulantia met interferon-inhoud, als de ziekte gepaard ging met een afname van de immuniteit.

Als, met de groei van een kwaadaardige tumor, er een verhoogde druk is op naburige organen met hun daaropvolgende disfunctie, artsen besluiten om dergelijke pathogene met spoed te verwijderen neoplasma. De klinische uitkomst en mogelijke complicaties na de operatie kunnen het meest onvoorspelbaar zijn.

Voeding voor myeloom

Om de herhaling van de ziekte te verminderen, moet de behandeling op tijd worden genomen, waarbij het dieet deel uitmaakt van het complexe schema.

Houd u aan deze voeding gedurende het hele leven, vooral bij de volgende verergering.

Hier zijn waardevolaanbevelingen van voedingsdeskundigen voor plasmacytosis:

• het verbruik van eiwitvoedsel tot een minimum beperken - niet meer dan 60 g eiwit per dag is toegestaan;
• het uitsluiten van het dagelijkse rantsoen van dergelijke voedingsproducten zoals bonen, linzen, erwten, vlees, vis, noten, eieren;
• Eet geen voedsel waarop de patiënt acute allergische reacties kan ontwikkelen;
• neem regelmatig natuurlijke vitamines, volg intensieve vitaminetherapie.

vooruitzicht

Als de patiënt niet wordt behandeld, kan hij de komende 2 jaar overlijden aan myeloom, terwijl de dagelijkse kwaliteit van leven regelmatig wordt verminderd.

Als u systematisch chemotherapie krijgt met deelname van cytostatica, neemt de levensverwachting van een klinische patiënt toe tot 5 jaar, in zeldzame gevallen - tot 10 jaar.

Vertegenwoordigers van deze farmacologische groep in 5% van de klinische beelden veroorzaken acute leukemie bij de patiënt.Artsen sluiten een plotselinge dood niet uit als het vordert:

• beroerte of hartinfarct;
• kwaadaardige tumor;
• bloedvergiftiging;
• nierinsufficiëntie.

bron: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myeloom: symptomen en behandeling

Categorie: Hart, bloedvaten, bloed 104461

Myeloom (multipel myeloom) is een ziekte die voorkomt in het bloedsysteem en behoort tot de paraproteïnemische leukemie-groep.

Myeloom, waarvan de symptomen zich het meest manifesteren door het verschijnen van een tumor in B-lymfocyten veel gevallen worden bij ouderen opgemerkt en slechts in zeldzame gevallen is het mogelijk om vóór de leeftijd van veertig jaar te verschijnen jaar.

Algemene beschrijving

Oorzaken die bijdragen tot de ontwikkeling van myeloom, tot op de dag van vandaag en onbekend blijven.

Onder de potentiële risico's die bijdragen aan het voorkomen ervan, wordt contact met bestrijdingsmiddelen en radioactieve stoffen, met benzeen en met bepaalde soorten organische oplossingen onderscheiden.

In het algemeen worden de manifestaties van myeloom gekenmerkt door de multipliciteit van het uiterlijk van het inherente tumorlyticum formaties gericht op de botten, osteoporose, evenals diffuse plasmacytosis, gelokaliseerd in het bot hersenen. Circulatie van myeloma-eiwitten geproduceerd door plasmatische cellen in een significante hoeveelheid komt voor in plasma, waardoor het mogelijk wordt om het volume ervan te verhogen, evenals de algemene viscositeit die inherent is aan later bloed. Er is een interactie van myeloom-eiwitten en factoren die bijdragen aan de bloedstolling, waardoor ze bloedplaatjes omsluiten. Dit heeft een overeenkomstig effect op de functie van de laatste, waardoor hun bloeding toeneemt.

Plasmotische cellen hebben naast myeloma-eiwitten ook het vermogen om verschillende te produceren type cytotoxische factoren, bijvoorbeeld die factoren die de functie kunnen activeren osteoclasten. Reeds ten koste van osteoclasten wordt resorptie van botweefsel veroorzaakt, wat zich manifesteert voor de patiënt met pijn in botten en pathologische fracturen. Bovendien wordt hypercalciëmie ook gevormd.

Als gevolg van de infiltratie in het beenmerg treedt bloedarmoede op en kan deze zich in verschillende gradaties van ernst manifesteren.

Het gevolg van infiltratie is ook leukopenie of trombocytopenie.

Als een gevolg van een afname van het totale aantal leukocyten, evenals schendingen in de synthese van immunoglobulines mogelijk wordt manifestatie in de vorm van depressie van humorale immuniteit, evenals immuniteit van cellulaire (minder graad). Deze omstandigheid bepaalt de verhoogde gevoeligheid van patiënten in relatie tot een aantal infecties (voornamelijk bacterieel).

Classificatie van myeloom

Myeloomziekte kan voorkomen in verschillende varianten van de ontwikkeling van het proces, die mede worden bepaald door de aard van de verspreiding, kenmerk van myeloom infiltraten in het beenmerg, evenals de aard van de direct myeloomcellen en het type gesynthetiseerd paraprotein.

• Afhankelijk van de aard van de prevalentie van de tumor in het beenmerg, worden de volgende vormen van myeloom bepaald:
• diffuus myeloom;
• myeloom diffuus-focaal;
• focale myeloom.
• Afhankelijk van de kenmerken van de cellulaire samenstelling, wordt het myeloom bepaald:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• kleincellige;
• polymorfonucleaire cel.
• Afhankelijk van de inherente uitscheiding van bepaalde soorten paraproteïnen, worden de volgende soorten ziekten vastgesteld:
• niet-secretoire myeloom;
• myocloma dyclone;
• myeloom van Bence-Jones;
• M Een G-myeloom.

De meest voorkomende varianten zijn Bence-Jones-myeloom (15% van het totale aantal waarnemingen) en A- (20%) en G-myeloom (70%).

Symptomen van myeloom

Gedurende lange tijd kan myeloom worden gekenmerkt door zijn eigen asymptomatische loop, zich alleen manifesterend in een toename van de indicator in de analyse van het bloed van de ESR.

Vervolgens ontwikkelt haar ontwikkeling een frequente toestand van zwakte, verliest de patiënt het gewicht, daarnaast heeft hij pijn in de botten.

Manifestaties van extern karakter ontstaan ​​vaak als gevolg van botbeschadiging, evenals immuniteit, bloedarmoede, verhoogde viscositeit van het bloed, veranderingen in de nierfunctie.

.

Het is opmerkelijk dat pijn in de botten het meest voorkomende teken is, wat wijst op de aanwezigheid van myeloom.

.

De lokalisatie van pijnen concentreert zich voornamelijk op het gebied van de ribben en de wervelkolom en deze worden voornamelijk gevoeld tijdens de beweging.

Gelokaliseerd in bepaalde gebieden van pijn van een ononderbroken type, wijzen meestal op de aanwezigheid van breuken.

Bij myeloom wordt botvernietiging veroorzaakt door het werkelijke proces van groei dat optreedt in de kloon van de tumor.

Door de vernietiging van botten vindt mobilisatie van calciumbotten plaats, wat op zijn beurt weer leidt het optreden van karakteristieke complicaties in de vorm van misselijkheid en braken, en ook tot slaperigheid en, in sommige gevallen, om coma.

Als gevolg van verzakking van de wervels verschijnen er tekens die wijzen op de compressie van het ruggenmerg. Hierdoor maakt het uitvoeren van het röntgenogram het mogelijk om te bepalen of de aanwezigheid van foci van afbraak in het botweefsel, of de algemene vorm van osteoporose.

Vanwege de verhoogde viscositeit van het bloed bij patiënten met myeloom, een neurologische symptomatologie, die zich manifesteert in de vorm van hoofdpijn, visuele stoornissen, vermoeidheid, verlies van het oognetvlies. Sommige patiënten worden geconfronteerd met het uiterlijk van "kippenvel" in de voeten en handen, evenals hun tintelingen en gevoelloosheid.

Voor de eerste fase van de ziekte kan de afwezigheid van eventuele veranderingen in het bloed inherent zijn.

Ondertussen ondervindt ongeveer 70% van de patiënten de ontwikkeling van toenemende bloedarmoede, die optreedt onder invloed van het proces vervanging van beenmerg tumorcellen, evenals onderdrukking van de hematopoietische functie door de werkelijke tumor factoren.

.

In sommige gevallen werkt bloedarmoede als de eerste en tegelijkertijd de belangrijkste manifestatie van de ziekte in kwestie.

.

Zoals we al hebben opgemerkt, kan er een toename van de ESR zijn, wat op zichzelf een klassieke manifestatie van myeloom is. In sommige gevallen is de ESR ongeveer 90 mm / u.

Variëren wordt waargenomen in het aantal leukocyten, evenals in de leukocytformule.

Een uitgebreid beeld van myeloom bepaalt de mogelijkheid om het niveau van indicatoren van het totale aantal leukocyten te verlagen, daarnaast worden in veel gevallen myeloomcellen gedetecteerd.

Diagnose van myeloom

Het cytologische beeld, kenmerkend voor beenmergpunaat, heeft ongeveer 10% myeloomcellen, die aanzienlijk verschillen diversiteit in structurele kenmerken, evenals atypische cellen van het plasmoblasttype, die ook zeer specifiek zijn voor de beschouwde persoon ziekte

Klassieke componenten in de symptomatologie van myeloom worden weergegeven in de vorm van plasmacytosis van het bot brein (meer dan 10%), M-component in urine of serum, evenals in de vorm van osteolytische laesies. De betrouwbaarheid van de diagnose wordt bepaald op basis van de aanwezigheid van de eerste twee componenten.

Een extra rol bij de diagnose wordt gespeeld door veranderingen in de botten, bepaald door de röntgenmethode. Een uitzondering kan een extramedullair myeloom zijn, waarvan het proces vaak optreedt in combinatie met de betrokkenheid van lymfoïde nasofaryngeale weefsels, evenals neusbijholten.

Myeloom: behandeling

Na het vaststellen van een diagnose van myeloom wordt over het algemeen aanbevolen om een ​​passende behandeling voor te schrijven.

De tactiek van wachten is alleen gerechtvaardigd met een langzaam bewegende vorm van de ziekte, waarbij er een gebrek is aan karakteristieke manifestaties.

In deze situatie krijgen patiënten een dynamische waarneming toegewezen, behandeling wordt voorgeschreven voor de progressie van de ziekte.

Het belangrijkste criterium, dat de noodzaak voor een specifiek type therapie voor myeloom aangeeft, is de aanwezigheid van laesies in de doelorganen.

De belangrijkste behandelmethode is chemotherapie met behulp van cytotoxische geneesmiddelen.

Bovendien, de daadwerkelijke introductie van symptomatische behandeling, gericht op adequate correctie van hypercalciëmie.

Het maakt ook gebruik van pijnstillende, hemostatische en orthopedische therapie.

Als een palliatieve behandeling wordt radiotherapie gebruikt, gebruikt voor patiënten in een verzwakte toestand, en ook in geval van nierinsufficiëntie en met tumorresistentie in relatie tot de toegediende chemotherapie.

Vaak is bestraling ook toepasbaar in het geval van de vorming van lokale botlaesies.

Myeloma: voorspellingen

Vanwege de eigenaardigheden van een moderne behandeling kan het leven van patiënten met myeloom gemiddeld met 4 jaar worden verlengd.

De gevoeligheid voor de behandeling die wordt gebruikt bij het gebruik van cytostatische middelen bepaalt grotendeels de duur van het leven, patiënten met een primaire resistentie in termen van hun behandeling, de gemiddelde overlevingspercentage varieert tussen tot een jaar.

Langdurige behandeling met het gebruik van cytostatische middelen leidt tot een toename in het optreden van acute vormen van leukemie (in de orde van grootte van maximaal 5%), in zeldzame gevallen wordt de ontwikkeling van acute leukemie opgemerkt bij patiënten zonder het gebruik van dit type behandeling.

.

De levensverwachting wordt ook bepaald door het stadium waarin de diagnose werd gesteld.

.

Als de doodsoorzaken wordt de progressie van myeloom, sepsis en nierfalen bepaald.

Sommige patiënten sterven als gevolg van een beroerte, een hartinfarct en een aantal andere oorzaken.

In het geval van het optreden van een karakteristieke myeloom-symptomatologie, is het noodzakelijk om specialisten te raadplegen zoals een hematoloog en een oncoloog.

Ziekten met soortgelijke symptomen:

Encefalopathie van de hersenen (gelijktijdige symptomen: 7 van 14)

Encefalopathie van de hersenen is een pathologische aandoening waarbij de insufficiëntie van de toevoer van zuurstof en bloed naar het hersenweefsel tot de dood van zijn zenuwcellen leidt. Dientengevolge zijn er gebieden van verval, bloedstasis, worden kleine lokale gebieden van bloeding gevormd en wordt oedeem van hersenvliezen gevormd. Beïnvloedt de ziekte voornamelijk met witte en grijze hersenmaterie.

... Acute leukemie (gelijktijdige symptomen: 7 van 14)

Deze ziekte is moeilijk te genezen, leidt vaak tot de dood, berging kan in veel gevallen alleen een beenmergtransplantatie zijn.

Gelukkig is de ziekte vrij zeldzaam, niet meer dan 35 gevallen van infectie per 1 miljoen van de bevolking worden elk jaar geregistreerd. Wie wordt vaker geconfronteerd met een dergelijke onaangename diagnose van kinderen of volwassenen?

... Hydrocephalus (samenvallende symptomen: 6 van 14)

Hydrocephalus, dat ook algemeen wordt aanvaard als een waterzucht in de hersenen, is een ziekte, waarbij er een toename in het volume van de ventrikels in de hersenen is, en vaak - tot zeer indrukwekkend maten.

.

Hydrocephalus, waarvan de symptomen zich manifesteren als gevolg van overmatige productie van hersenvocht (hersenvocht tussen de communicerende ventrikels van de hersenen) en congestie in de regio van de hersenholte, komt voornamelijk voor bij pasgeborenen, maar deze ziekte en plaats in de incidentie van andere leeftijd categorieën.

.

... Hersenschudding (samenvallende symptomen: 6 van 14)

Een hersenschudding is een pathologische aandoening die optreedt wanneer een hoofdtrauma op een specifieke manier wordt verkregen.

Hersenschudding, waarvan de symptomen op geen enkele manier geassocieerd zijn met vasculaire pathologieën, gaat gepaard met een plotselinge verstoring van de hersenfunctie.

Wat opmerkelijk is, is dat wanneer een verwonding wordt ontvangen, in ongeveer 80% van de gevallen een hersenschudding wordt gediagnosticeerd.

... Ischemische hersenziekte (samenvallende symptomen: 6 van 14)

...

• VKontakte

bron: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myeloom: symptomen, behandeling en prognose, bloedtest, foto, laboratoriumdiagnose

Myeloma heeft veel synoniemen. In toespraken van specialisten kan het worden aangemerkt als gegeneraliseerd plasmacytoma, reticuloplasmocytose, de ziekte van Rustitzky-Kahler of myelomatose. De meest gebruikte hiervan zijn de termen myeloom en myeloom.

Als een vorm van hemoblastosis is myeloom een ​​kwaadaardige tumor die wordt gekenmerkt door de versnelde groei van plasmocyten - cellen die paraproteïne produceren (een pathologisch eiwit).

De mutatie die deze cellen beïnvloedt, leidt tot het feit dat hun aantal in de weefsels van het beenmerg en in het bloed gestaag groeit. Dienovereenkomstig groeit de hoeveelheid paraproteïne die door hen wordt gesynthetiseerd.

De foto toont een beenmerg uitstrijkje met multipel myeloom en zonder

Het belangrijkste criterium voor maligniteit van myeloom is het aantal getransformeerde plasmocyten dat vele malen hoger is dan normaal.

In tegenstelling tot oncologische ziekten die een duidelijke lokalisatie hebben (bijvoorbeeld tumoren van de darmen of eierstokken), myeloom gekenmerkt door de aanwezigheid van kankercellen in verschillende inwendige organen, omdat ze samen met de stroom meegenomen kunnen worden bloed.

• Myeloom ontwikkelt zich wanneer de processen van juiste ontwikkeling en transformatie van B-lymfocyten in cellen van het immuunsysteem-plasmocyten-verstoord zijn. Tegelijkertijd wordt de synthese van door hen geproduceerde immunoglobulines (antilichamen die helpen om pathogene virussen en bacteriën te vernietigen) onvermijdelijk verstoord.
• Myeloom is een kwaadaardige tumor die wordt gevormd door het constant vermenigvuldigen van monoklonale plasmocyten, die niet alleen niet verloren gaan, maar de paraproteïnen oncontroleerbaar delen en synthetiseren. Penetrerend (infiltrerend) in weefsels en inwendige organen, paraproteïnen interfereren met hun normale werking.
• Myeloom ontstaat voornamelijk bij volwassen (meer dan veertig jaar) en oudere patiënten. Voor jongeren is deze ziekte niet typerend. Hoe ouder de patiënt, hoe groter zijn kans op myeloom, en het infecteert mannen vaker dan vrouwen.
• Myeloomgroei is extreem langzaam. Het moment van vorming van de eerste plasmocyten in beenmergweefsels en het begin van de vorming van tumor-foci kan twee of zelfs drie decennia verdelen. Maar nadat de klinische manifestaties van myeloom bekend zijn, begint het dramatisch te groeien. Al twee jaar later sterft de overgrote meerderheid van de patiënten aan talloze complicaties die zich hebben ontwikkeld in die organen en systemen die werden beïnvloed door paraproteïnen.

De basis voor de classificatie van myeloom zijn de klinische en anatomische kenmerken van de aanwezigheid van plasmocyten in de weefsels van het beenmerg, evenals de specificiteit van hun cellulaire samenstelling. Over hoeveel organen of botten de tumoren lijden, hangt de verdeling van myelomen af ​​van solitair en veelvoud.

• Solitair myeloomverschillen door de aanwezigheid van slechts één tumorfocus die zich bevindt in de lymfeknoop of in het bot dat beenmerg heeft.
• Multipel myeloomaltijd een paar botten raken die het beenmerg bevatten. Myeloom treft vaak het beenmergweefsel van wervels, schouderblad, vleugels van het darmbeen, ribben en schedelbotten. Kwaadaardige tumoren worden vaak gevormd in het centrale deel van de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Even kwetsbaar zijn de milt en de lymfeklieren.

Afhankelijk van de locatie van de plasmocyten in het beenmerg van myeloom zijn er:

• diffuse foci;
• diffuse;
• meerdere focale.

Door de cellulaire samenstelling van myeloom kunnen ze worden verdeeld in:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorfe cel;
• kleine cel.

oorzaken van

Zoals de meeste kankerziekten, zijn de ware oorzaken van myeloom nog steeds niet vastgesteld. De aard en omvang van de impact van pathogene factoren op de transformatie van beschadigde cellen is ook weinig bestudeerd.

Artsen suggereren dat de belangrijkste oorzaken van myeloomziekte kunnen worden overwogen:

• Genetisch bepaalde aanleg.Deze aandoening treft vaak zeer naaste familieleden (ze worden vaak beïnvloed door identieke tweelingen). Alle pogingen om oncogenen te identificeren, die de ontwikkeling van de ziekte teweegbrengen, zijn nog niet succesvol geweest.
• Langdurige werking van chemische mutagenen(als gevolg van inademing van kwikdampen en binnenlandse insecticiden, asbest en stoffen op basis van benzeen).
• De impact van alle soorten ioniserende straling(protonen en neutronen, ultraviolet, röntgen- en gammastralen). Onder de bevolking van Japan, overleefde de tragedie van Hiroshima en Nagasaki, myeloom is zeer frequent.
• De aanwezigheid van chronische ontsteking, waarvoor een langdurige immuunrespons van het lichaam van de patiënt nodig is.

Stadia van

De omvang van de laesie en de ernst van de cursus laten ons toe om drie stadia van myeloom te onderscheiden.In de eerste fase past het tumorproces in de volgende parameters:

• Het bloed bevat voldoende calcium.
• Het niveau van de hemoglobineconcentratie is hoger dan 100 g / l.
• Er zitten nog steeds een paar paraproteïnen in het bloed.
• Het Bence-Jones-eiwit in de urine is aanwezig in een zeer kleine concentratie (niet meer dan 4 g per dag).
• De totale massa van het myeloom bedraagt ​​niet meer dan 600 g per vierkante meter.
• Er zijn geen tekenen van osteoporose in de botten.
• Tumorfocus bevindt zich in slechts één bot.

De derde fase van myeloom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de volgende parameters:

• hemoglobine in het bloed is minder dan 85 g / l.
• calcium in 100 ml bloed is hoger dan 12 mg.
• Tumoren hebben in één keer drie botten (of meer) gevangen.
• Het gehalte aan paraproteïnen is zeer hoog in het bloed.
• Zeer hoog (meer dan 112 g per dag) is de concentratie van het Bence-Jones-eiwit.
• De totale massa van kankerweefsels is meer dan, kg.
• De radiografie toont de aanwezigheid van osteoporose in de aangedane botten.

De tweede graad van myeloom, waarvan de indices hoger zijn dan de eerste, maar de derde niet bereiken, stelt de arts vast aan de hand van de uitsluitingsmethode.

Aandoeningen van organen en symptomen

Myeloom treft vooral het immuunsysteem, nier- en botweefsel.

Symptomatisch wordt bepaald door het stadium van de ziekte. In eerste instantie kan het asymptomatisch zijn.

Met een toename van het aantal kankercellen manifesteert myeloom zich als volgt:

• Pijnlijke botten.Kankercellen leiden tot de vorming van holtes in botweefsel.
• Pijn in de hartspier, pezen en gewrichten, door de depositie van paraproteïnen erin.
• Pathologische fracturen van wervels, dijbenen en ribben.Vanwege het grote aantal lege ruimtes worden de botten zo kwetsbaar dat ze zelfs kleine ladingen niet kunnen weerstaan.
• Verminderde immuniteit. Beïnvloed door de ziekte produceert het beenmerg zo'n kleine hoeveelheid leukocyten dat het lichaam van de patiënt zich niet kan beschermen tegen de effecten van pathogene microflora. Als gevolg hiervan lijdt de patiënt aan eindeloze bacteriële infecties - otitis, bronchitis en angina.
• Hypercalciëmie.De vernietiging van botweefsel leidt tot het binnendringen van calcium in het bloed. In dit geval ontwikkelt de patiënt obstipatie, misselijkheid, buikpijn, zwakte, emotionele stoornissen en remming.
• Myeloma-nefropathie- een schending van de goede werking van de nieren. Overtollig calcium veroorzaakt de vorming van stenen in de nierkanalen.
• Bloedarmoede.Het beschadigde beenmerg produceert steeds minder rode bloedcellen. Als een resultaat neemt de hoeveelheid hemoglobine die verantwoordelijk is voor zuurstofafgifte aan cellen ook af. Zuurstof uithongering van cellen manifesteert zich in ernstige zwakte, verminderde aandacht. Bij de minste belasting begint de patiënt te lijden aan hartkloppingen, hoofdpijn en kortademigheid.
• In strijd met bloedcoagulatie.Bij sommige patiënten neemt de viscositeit van het plasma toe, waardoor spontaan plagende rode bloedcellen trombi kunnen vormen. Andere patiënten, in wiens bloed het aantal trombocyten sterk is afgenomen, lijden aan frequente nasale en gingivale bloedingen. Wanneer de haarvaten beschadigd zijn, treedt bij deze patiënten een onderhuidse bloeding op, die zich manifesteert in de vorming van een groot aantal kneuzingen en kneuzingen.

Laboratoriumdiagnostiek

Diagnose van myeloom begint met een voorlopig medisch onderzoek. Bij het verzamelen van de anamnese vraagt ​​de expert in detail de patiënt over de bestaande klachten en kenmerken van het ziektebeeld en niet te vergeten de tijd van hun verschijning te specificeren.

Hierna volgt de verplichte palpatie van de pijnlijke delen van het lichaam met een reeks verhelderende vragen over de vraag of pijnintensivering optreedt en of de terugkeer ervan in andere delen van het lichaam aanwezig is.

Na de anamnese te hebben verzameld en tot de conclusie te komen over de mogelijkheid van myeloom, wijst de specialist de patiënt een aantal van dergelijke diagnostische onderzoeken toe:

• X-thorax en skelet.

De foto toont de röntgenfoto van het armbeen met myeloom

• Magnetische resonantie en computertomografie (spiraal).
• Aspiratie van de weefsels van het beenmerg die nodig zijn om een ​​myelogram te maken.
• Laboratoriumanalyse van urine (volgens Zimnitsky en algemeen). Analyse van Zimnitskiy maakt het mogelijk om de dagelijkse dynamiek van eiwitverlies in urine te volgen. De analyse van urine voor het eiwit bons-jons wordt uitgevoerd om de juistheid van de diagnose te verifiëren, omdat de urine van een gezond persoon deze niet bevat.
• Bens-jons-eiwitten kunnen ook worden gedetecteerd tijdens de immuno-elektroforese-procedure.

Bloedonderzoek

• Om de algemene toestand van het hematopoëtische systeem te beoordelen, wordt een algemene analyse van 1 ml bloed uit de ader of uit de vinger uitgevoerd.

  De aanwezigheid van myeloom wordt aangetoond door: een toename van de ESR, een aanzienlijke afname van de inhoud hemoglobine, erytrocyten, reticulocyten, trombocyten, leukocyten en neutrofielen, maar het niveau van monocyten zal toegenomen.

  De toename van de totale hoeveelheid eiwitten wordt bereikt door het gehalte aan paraproteïnen.

• Om de werking van individuele systemen en organen te beoordelen, voert u een biochemische analyse uit van bloed uit de ader.

  De diagnose van myeloom wordt bevestigd door een complex van indicatoren in het bloed, waaronder: een verhoogd niveau van totaal eiwit, ureum, creatinine, urinezuur, calcium met een verlaging van het albumine-gehalte.

Behandelingsmethoden

• De belangrijkste behandelingsmethode voor myeloom is chemotherapie, die wordt teruggebracht tot het nemen van hoge doses cytotoxische geneesmiddelen.
• Na effectieve chemotherapie ondergaan patiënten transplantatie van donor- of eigen stamcellen.
• Wanneer de effectiviteit van chemotherapie laag is, worden radiotherapie-methoden gebruikt. De impact van radioactieve stralen geneest de patiënt niet, maar het maakt het voor een tijdje mogelijk om zijn toestand aanzienlijk te verlichten en bovendien zijn levensduur te verlengen.
• Van ondraaglijke pijn in de botten te verwijderen door middel van anesthesiserende preparaten.
• Infectieziekten worden behandeld met hoge doses antibiotica.
• Hemostatica (zoals vicasol en etamzilaat) zullen helpen bij het omgaan met bloedingen.
• Van tumoren knijpen interne organen, zich te ontdoen van door chirurgische middelen.

Stamceltransplantatie

Als de chemotherapie succesvol is, wordt de patiënt getransplanteerd met zijn eigen stamcellen. Neem voor het nemen van beenmergmonsters een punctie.

Door er stamcellen uit te scheiden, planten ze ze opnieuw in het lichaam van de patiënt.

Met deze manipulatie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken, waarbij de patiënt zich gezond voelt.

Dieet voedsel

• Het dieet voor myeloom moet eiwitarm zijn. De dagelijkse hoeveelheid verbruikt eiwit mag niet hoger zijn dan 60 g.
• In een uiterst kleine hoeveelheid, zou u bonen, linzen, erwten, vlees, vissen, noten, eieren moeten verbruiken.
• Alle andere producten die door de patiënt goed worden waargenomen, kunnen veilig in het dieet worden opgenomen.

Moderne behandelmethoden kunnen de levensduur van een patiënt met myeloom verlengen, bijna vijf jaar (in zeer zeldzame gevallen - tot tien).

Bij afwezigheid van therapeutische hulp kan hij niet langer dan twee jaar leven.

De levensduur van patiënten hangt alleen af ​​van hun gevoeligheid voor de effecten van cytotoxische geneesmiddelen. Als de cytostatica geen positief therapeutisch effect op de patiënt hebben (artsen noemen deze primaire weerstand), kan hij niet meer dan een jaar leven.

Als de behandeling met cytostatica gedurende lange tijd wordt uitgevoerd, kan de patiënt acute leukemie ontwikkelen (de frequentie van dergelijke gevallen is tot 5%). De incidentie van acute leukemie bij patiënten die een dergelijke behandeling niet hebben gekregen, is uiterst zeldzaam.

Een andere factor die de levensverwachting van patiënten beïnvloedt, is het stadium van de diagnose van de ziekte.De oorzaken van sterfgevallen kunnen zijn:

• de voortschrijdende tumor zelf (myeloom);
• infectie van bloed (sepsis);
• beroerte;
• hartinfarct;
• nierinsufficiëntie.

Over de symptomen van myelomatose zal deze video vertellen:

bron: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html