Craniopharyngiomas

Hypofyse (synoniemen: Rathke pouch tumor, hypofysetumor vooruitgang, Erdheim tumor) - is meestal een goedaardige hersentumor. Bemesting (kanker worden) gebeurt uiterst zelden. De tumor komt voort uit embryonale (germinale) cellen, en het kan op elke leeftijd gebeuren. Craniopharyngiomas in het Sella in basis van de hersenen. De tumor kan zich uiten veranderingen in intracraniale druk, verminderd gezichtsvermogen, hormonale stoornissen, veranderingen gedrag (inclusief psychische stoornissen), en kan zich zelfs in de beginfase niet voelen. Om deze ziekte te detecteren, is een CT-scan of magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen noodzakelijk. De behandeling bestaat uit het verwijderen van de tumor door een operatie en behandeling met bestraling. Alles wat met deze mysterieuze tumor wordt geassocieerd, kunt u leren door dit artikel te lezen.

Wat is craniopharyngioma

Craniopharyngioma als een onafhankelijke ziekte is bekend sinds het midden van de 19e eeuw. Toen werd ze per ongeluk ontdekt door de patholoog bij een autopsie. Bij 1904 g van de tumor is beschreven Erdheim (Erdeymom) als afzonderlijke species van hersentumoren. In 1922 Amerikaanse neurochirurg H. Cushing gesuggereerd dat de term "hypofyse", die stevig verankerd voor deze tumor, zoals het genoemd wordt aan deze dag. Deze naam werd niet toevallig gegeven. Het feit dat de tumor wordt gevormd uit kiemcellen dat de craniale faryngeale (kraniofaringealny) leiding van het embryo in de vroege zwangerschap vormen. Gewoonlijk aan het einde van de vorming van hersenweefsel cellen onnodige craniale faryngeale duct regressie, dat wil zeggen als het ware geabsorbeerd. Als dit niet gebeurt, ontwikkelt zich later craniopharyngioma uit deze cellen.

Volgens de statistieken, hypofyse is ongeveer 1-4% van alle primaire hersentumoren. Bij kinderen is deze indicator iets hoger en varieert van 5 tot 10%. De piekincidentie wordt geregistreerd op de leeftijd van 5-16 jaar en na 50 jaar. Sekseverschillen in ziektepatronen, zijn geïdentificeerd, dat wil zeggen, net zo vaak last van zowel mannen als vrouwen.

Er is een tumor aan de basis van de hersenen in de hypofyse. Het kan verschillende maten hebben, maar meestal 2-5 cm in diameter. De tumor heeft meestal een capsule en groeit in het omringende weefsel, en net knijpt hen. Door compressie verschijnen de belangrijkste symptomen van de ziekte. De capsule inhoud staat niet toe dat de tumor Contact het hersenweefsel, dat schelpen en zenuwen. In het geval van capsules en de inhoud vervallen spleet ontstaat ontsteking in de medulla. Craniopharyngiomas - bijna altijd goedaardige tumor, maar vanwege de anatomische locatie kan leiden tot ernstige complicaties veroorzaken.

Door zijn structuur kan craniopharyngioma zijn:

• compact (zacht) met kleine cystische holtes en kleine impregnaties van calcium;
• cystic (in de vorm van een grote holte met enkele of meerdere kamers gevuld met vloeistof);
• rotsachtig (bijna volledig geïmpregneerd met calciumzouten);
• gemengde structuur (combineert de kenmerken van verschillende variëteiten).

Kenmerkend bevatte de binnenkant cystische hypofyse vloeistof significant eiwitgehalte, vetzuur en cholesterol kristallen.

Er is een classificatie van craniopharyngiomas, gebaseerd op hun anatomische locatie. Deze scheiding is nodig voor het plannen van toegang bij de chirurgische behandeling van deze tumor.

De oorzaken van craniopharyngioma

Het nemen van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap kan bijdragen aan de vorming van de foetus craniofaryngioom.

Wat zorgt ervoor dat de cellen van het schedelkanaal levensvatbaar blijven en zich dan vermenigvuldigen? Wetenschappers wijzen erop dat de schuld hiervoor zijn diverse schadelijke factoren die de foetus tijdens het eerste trimester van de zwangerschap:

• gebruik van medicijnen;
• blootstelling aan toxines of vergiften;
• exposure;
• intra-uterine infecties;
• de aanwezigheid van onbehandelde chronische ziekten bij de moeder;
• ernstige toxemie in de vroege zwangerschap.

Al deze factoren kunnen leiden tot een onjuiste plaatsing van foetale organen en systemen, inclusief het cranio-pharyngeale kanaal. Er dient echter te worden begrepen dat het niet nodig is, bijvoorbeeld, dat na het gebruik van de moeder van een drug in haar ongeboren kind zal ontwikkelen in de toekomst craniofaryngioom. Alleen het risico in het algemeen zal iets hoger zijn dan dat van anderen.

symptomen

Craniopharyngioma - een mooie sluipende tumor, want in het begin laat zich niets zien. Symptomen verschijnen wanneer de tumor een behoorlijke omvang bereikt en het omliggende weefsel begint te knijpen. De verschijnselen van deze tumor zijn niet-specifiek, dat wil zeggen dat ze u niet toestaan ​​om dit specifieke type hersentumoren te vermoeden. Wat zijn deze symptomen? De belangrijkste symptomen van craniopharyngioma kunnen zijn:

• hoofdpijn. Dit symptoom is een weerspiegeling van intracraniale hypertensie. Een tumor is altijd een plus-weefsel, en de schedelholte heeft constante afmetingen, dus de opkomst van aanvullend onderwijs binnenin schedel leidt tot een toename van de intracraniale druk, die op zijn beurt weer hoofdpijn doet gevoelen. De pijn kan diffuus zijn, en kan lokaal in het voorhoofd of in de tijdelijke gebieden zijn, heeft een lawaaierig karakter. In het begin is de pijn instabiel, maar met de groei van de tumor wordt het steeds intenser, het krijgt een barstend karakter;
• visuele beperking. Dit symptoom houdt verband met de compressie van de visuele paden die bij het Turkse zadel passeren. Afhankelijk van de richting waarin de tumor groeit, verschijnen er enkele of andere visuele stoornissen. Dit kan een gedeeltelijke neerslag zijn van de visuele velden (wanneer de persoon de rechter of linker delen van de afbeelding niet ziet - de zogenaamde hemianopsia), vernauwing van de visuele velden (wanneer de afbeelding zichtbaar is zoals in een telescoop), visuele achteruitgang in één oog (blindheid). Met het langdurige bestaan ​​van craniopharyngioma kan atrofie van de oogzenuw ontstaan. In dit geval, zelfs na verwijdering van de tumor, is herstel van het zicht onmogelijk;
• symptomen van intracraniale hypertensie (verhoogde intracraniale druk). Ze ontstaan ​​als gevolg van compressie van de groeiende tumor van het derde ventrikel van de hersenen, waar het cerebrospinale vocht circuleert. Vanwege de schending van de uitstroming van vloeistof uit het ventrikel, begint het hersenweefsel van binnenuit te barsten, waardoor hoofdpijn wordt veroorzaakt, een verandering bewustzijn vóór verdoving of sopor, een schending in de mentale sfeer (remming of omgekeerd, de ontoereikendheid van gedrag). In dit geval kan het gezichtsvermogen snel achteruitgaan (de scherpte neemt af) en is er ook een oedeem van de oogzenuwschijf (zoals gezien door de oogarts van de fundus). De intensivering van de hoofdpijn gaat gepaard met aanhoudend braken, dat optreedt zonder precursoren;
• veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten kunnen lusteloos worden, apathisch, onverschillig voor wat er rondom gebeurt. Ze lijken emotioneel saai te zijn. Het geheugen kan verslechteren. Kinderen kunnen achterblijven in hun neuropsychologische ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Mogelijke slaapstoornissen;
• hormonale stoornissen. Craniofaringioma zelf heeft niets te maken met de hormonale achtergrond van het lichaam, het produceert geen hormonen. Maar de locatie van de tumor in de buurt van de hypofyse veroorzaakt een schending van zijn functie, en de hypofyse is tenslotte het belangrijkste endocriene orgaan van de mens. De compressie van de hypofyse door een groeiende tumor kan leiden tot een verstoring van de geslachtsklieren (menstruatiecyclus, verminderde potentie en libido, voorbarig puberteit bij kinderen of vertraagde seksuele ontwikkeling en groei), de schildklier (vaak een afname van zijn functie - hypothyreoïdie, minder vaak - verhoogde functie - hyperthyreoïdie), bijnieren (neiging tot lage arteriële druk, veranderingen in haarlijn, vermoeidheid, intolerantie voor de gebruikelijke fysieke activiteit). Bovendien kan er een uitstroom van moedermelk uit de borstklieren, obesitas of een sterke afname van het lichaamsgewicht zijn. Vaak is het eerste symptoom van craniopharyngioma diabetes insipidus, wanneer urine per dag wordt uitgescheiden tot 5-10 liter. Het optreden ervan is geassocieerd met een verstoring van de synthese van het antidiuretisch hormoon door de hypofyse. Zoals je kunt zien, zijn hormonale aandoeningen erg talrijk en divers en op het eerste gezicht lijkt het erop dat ze niets met de hersenen te maken hebben. Maar in feite is de groeiende hersentumor de schuld van alles;
• symptomen van verlies van hersenzenuwen. Afhankelijk van de richting van craniopharyngioma groei in de schedelholte, kan het I, III, IV, V, VI paar van craniale zenuwen knijpen. Dit manifesteert zich door een schending van de waarneming van geuren, een schending van de beweging van de oogbollen in een of meer richtingen, het bungelen van het ooglid, paroxysmale pijn in het gezicht;
• epileptische aanvallen. Ze worden zelden het eerste symptoom van craniopharyngioma, maar een dergelijke situatie is ook mogelijk.

Uit al het bovenstaande wordt duidelijk dat craniopharyngioma geen specifieke klinische manifestaties vertoont. Immers, geen hoofdpijn, geen tekenen van verhoogde intracraniale druk, noch hormonale stoornissen kunnen geen betrouwbaar bewijs zijn van zijn aanwezigheid. Daarom is de diagnose van deze ziekte niet alleen gebaseerd op klachten en onderzoeksgegevens van de patiënt, maar ook op aanvullende onderzoeksmethoden, zoals u hieronder zult leren.

diagnostiek

Vermoeden van een tumor in de hersenen treedt op als er bepaalde symptomen zijn (aanhoudende hoofdpijn, kenmerkend veranderingen in het gezichtsvermogen, het fenomeen van intracraniële hypertensie, enzovoort) en gegevens van neurologisch onderzoek, onderzoek door een oogarts. Om een ​​hersentumor (inclusief craniofaryngioma) te bevestigen of uit te sluiten, is het noodzakelijk computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen uitvoeren. Vóór de komst van deze onderzoeksmethoden werd radiografie van de schedel gebruikt, maar ze kon alleen tumoren met calciumgehalte detecteren. Met de komst van CT en MRI werd diagnostiek aanzienlijk vereenvoudigd. De locatie van de tumor, sommige kenmerken van zijn dichtheid (in het bijzonder de aanwezigheid van calcium) suggereren dat het craniopharyngioma is. Om het effect op de menselijke hormonale achtergrond te bepalen, is het noodzakelijk om de concentratie van de hormonen van de hypofyse, bijnieren en schildklier te bepalen. Zeer nauwkeurig stellen dat deze patiënt craniopharyngioma heeft, je kunt alleen de resultaten van een histologisch onderzoek krijgen tumorweefsel, omdat er andere hersentumoren zijn die dezelfde symptomatologie kunnen geven.

Opgemerkt moet worden dat in sommige gevallen craniopharyngioma bij toeval wordt gevonden tijdens onderzoek naar een andere ziekte. Kreeg bijvoorbeeld een man hoofdletsel. Om de diagnose te verduidelijken, krijgt hij een MRI van de hersenen toegewezen, wat resulteert in asymptomatische craniopharyngioma.

behandeling

De historische pad van de therapeutische manipulaties in Craniopharyngiomas heel bochtig. De eerste operatie werd al in 1909 W. uitgevoerd Halstead. Gezien de locatie van de tumor en het niveau van de operationele technieken van de tijd, natuurlijk, kunnen we praten over de effectiviteit van chirurgische manieren om zich te ontdoen van de ziekte. Operaties die worden uitgevoerd in de eerste helft van de vorige eeuw, hebben een hoge mortaliteit en postoperatieve complicaties (vaak worden doodsoorzaken). Daarom is in de tweede helft van de twintigste eeuw voorkeur worden stalen balk behandelingen. Echter bestralingstherapie alleen verminderde tumorgrootte en een hangend de groei, zodat niet voor altijd kwijt craniofaryngioom krijgen. Verbetering van de neurochirurgische technieken ingeschakeld chirurgische methoden weer een leidende positie in te nemen. Tot op heden, een operatie is de belangrijkste bij het identificeren van craniopharyngiomas. Toegang tot de tumoren op verschillende manieren, afhankelijk van de locatie en grootte. Postoperatief vaak hun toevlucht tot bestralingen, zoals niet altijd mogelijk om de tumor te verwijderen. Radiotherapie helpt ook om de herhaling van de ziekte te voorkomen. Gemeend wordt dat craniofaryngioma die groter is dan 5 cm in diameter volledig te verwijderen, is het onmogelijk. Daarom is het in de meeste gevallen noodzakelijk om chirurgische behandeling te combineren met de daaropvolgende bestralingsbehandeling.

Een andere manier van het wegwerken van de tumor cyste overbelast de introductie in de holte Bleotsina antikankergeneesmiddel of een interferon alfa.

Onder radiosurgical behandelingen vermeldenswaard Gamma Knife en CyberKnife. Deze niet-invasieve methoden tumorbestraling door dunne stralingsbundels onder verschillende hoeken. In dit geval wordt gezond hersenweefsel praktisch niet blootgesteld aan straling, waardoor de effecten van bestraling te minimaliseren. Dit kan door stereotactische technieken als die nauwkeurige berekening van de locatie van het tumorweefsel, wordt de stralingsbundel in de zone geleid, het omzeilen van gezond weefsel. Gamma Knife en Cyber-mes kan worden gebruikt als aanvulling op chirurgie Craniopharyngiomas grote wanneer volledige verwijdering mogelijk.

Vanwege de nabijheid van de tumor belangrijke hersenstructuren soms na totale verwijdering van de tumor en bestralingstherapie er zijn endocriene stoornissen (bv, diabetes insipidus), dat correctie van hormonale rest van zijn leven nodig hebben. Helaas, in sommige gevallen, dit is de prijs voor het wegwerken van de tumor. Deze patiënten moeten vervangende therapie krijgen overeenkomstige hormonen. Soms na radiotherapie hormonale storingen niet optreden tegelijk, zodat deze patiënten geregistreerd en periodiek getest hormoonspiegels.

vooruitzicht

Gezien de locatie van de tumor, de radicale verwijdering met relatief grote afmetingen (meer dan 5 cm) onmogelijk is. Het dragen na de operatie radiotherapie om de kans op herhaling te minimaliseren, maar helaas, niet tot nul. Vaker recidieven optreden in de eerste 3 jaar. Statistische gegevens over de hergroei van de tumor vrij tegenstrijdig en traject 5-35%. Sterfte na operaties vormen van 5 tot 10% (afhankelijk van de leeftijd van de patiënt, tumorgrootte, comorbiditeit).

Hoewel hypofyse is een goedaardige tumor echter de ligging nabij belangrijke structuren op basis van het brein schept de randvoorwaarden voor een aantal complicaties die ontstaan ​​als gevolg van de behandeling. Deze complicaties zich kunnen vervolgens een vermindering van het leven (bijvoorbeeld dementie of diabetes insipidus) veroorzaken. Betrouwbaar rechter is het moeilijk om de overlevingskansen na 5-10-20 jaar na de verwijdering van de hypofyse, aangezien er Alleen mortaliteit bij deze patiënten als geheel (dat wil zeggen, door welke oorzaak) en niet alleen van de ziekte.

Dus, een opsomming van, kunnen we zeggen dat craniofaryngioma - is een van de hersentumoren, achtergrond waarop de verschijning van wordt gelegd tijdens de zwangerschap, en het kan zich op elke leeftijd manifesteren. Symptomen van de ziekte zijn niet specifiek en zijn heel divers, en om duidelijk te maken de diagnose se nodig om een ​​CT of MRI van de hersenen uit te voeren. De keuze van de behandeling hangt af van vele factoren en een eigen karakter (meestal chirurgische technieken, radiotherapie of een combinatie daarvan). Craniofaryngioma, kunt u winnen!