Syndroom van een leeg Turks zadel

Syndroom van een leeg Turks zadel is een combinatie van klinische en anatomische tekenen die samenhangen met penetratie een zachte medulla van subarachnoïde ruimte in de botvorming van de schedel, de Turken zadel. In dit geval wordt de hypofyse in het Turkse zadel naar beneden geduwd en naar de wanden gedeponeerd. De compressie van de hypofyse gaat gepaard met een schending van zijn functie. Deze pathologische aandoening ontwikkelt zich als gevolg van een aantal redenen. Het syndroom van een leeg Turks zadel kan asymptomatisch zijn (in dergelijke gevallen wordt het per ongeluk aangetroffen tijdens onderzoek van een andere ziekte), en kan endocriene, visuele, vegetatieve stoornissen manifesteren, evenals veranderingen in de psycho-emotionele gebied. Diagnose van het lege Turkse zadel syndroom vereist het gebruik van aanvullende onderzoeksmethoden, in het bijzonder magnetische resonantie beeldvorming (MRI). Therapeutische tactieken kunnen verschillen, afhankelijk van de oorzaken en klinische symptomen van deze aandoening. Dit artikel is gewijd aan het probleem van het syndroom van het lege Turkse zadel.

Anatomische basis van het syndroom van het Turkse zadel

Aan de basis van de menselijke schedel bevindt zich een sfingoïde bot. In haar lichaam is er een depressie, het Turkse zadel. De naam die deze entiteit kreeg vanwege zijn uiterlijke gelijkenis met de zadels van Turkse ruiters. Het zadel is gelegen hypofyse: lichte vorming van afgeronde vorm, waarbij de neuro-endocriene regulatie van het organisme uitvoert door hormonen. Hypofyse hormonen in de bloedbaan en de activiteit van de endocriene klieren (bijnieren, geslachtsklieren, schildklier, enz.) Te stimuleren. De productie van hypofysehormonen wordt gecontroleerd door een andere belangrijke formatie van het zenuwstelsel - de hypothalamus. De hypothalamus is verbonden met de hypofyse door middel van de voet. Dit been daalt af in het Turkse zadel en passeert het middenrif van het zadel, dat lijkt op het dak van het zadel. Het diafragma is een dura mater (dat is in feite een bindweefsel) dat de holte van het Turks scheidt zadel uit de subarachnoïdale ruimte (ruimte rondom de hersenen, gevuld met hersenvocht - cerebrospinale vloeistof). In het middenrif bevindt zich een gat waardoor de hypofyse passeert en deze verbindt met de hypothalamus.

De structuur van het diafragma van het zadel, de locatie van de bevestiging, de dikte zijn onderhevig aan aanzienlijke anatomische fluctuaties. En als, bijvoorbeeld, dit diafragma is verdund, of onderontwikkeld, of heeft een brede opening voor het been, dan Subarachnoïde ruimte met cerebrospinale vloeistof, een zacht cerebrraal membraan dringt in de holte van het schildpadzadel en voert druk op de hypofyse. Omdat dit compressieproces constant uiteindelijk leidt dit tot een afvlakking van de hypofyse, de grootte en het uiterlijk van de lege sellasyndroom verminderen. "Leeg" is niet in de letterlijke zin van het woord, maar in de zin dat er geen normale hypofyse in het zadel zit. Turek zitting zelf kan niet leeg zijn: vult in dit geval, de drank, de overblijfselen van hypofyse weefsel en zelfs in sommige gevallen de optische zenuwen (die net boven het zadel membraan). De term "leeg" zadel werd voorgesteld door de Duitse patholoog B. Bush nadat hij bij de autopsie vrijwel volledig afwezigheid van het zadeldiafragma had laten zien met een zeer kleine hoeveelheid hypofyse in het Turkse zadel.

Volgens sommige rapporten heeft tot 10% van de mensen een onderontwikkeld diafragma van het Turkse zadel, maar ze hebben niet het syndroom van het lege Turkse zadel. Feit is dat voor het ontstaan ​​van het syndroom nog een factor nodig is. Dit is intracraniële hypertensie. In het geval van bestaande intracraniale hypertensie vult de liquor niet alleen de ruimte binnenin het Turkse zadel, maar oefent ook aanzienlijke druk uit op de hypofyse en de voet. Dit is een schending van de verordening van de kant van de hypothalamus (in vernauwde been is geen inkomende prikkels uit de hypothalamus) en provoceert problemen met de endocriene functie van de hypofyse.

De oorzaken van het syndroom van het Turkse zadel

Het werd dus duidelijk dat het uiterlijk van deze ziekte de anatomische inferioriteit van het zadeldiafragma vereist (die aangeboren of verworven kan zijn) en intracraniële hypertensie. Intracraniële hypertensie kan zijn:

• hersentumoren;
• arteriële hypertensie;
• craniocerebrale trauma;
• pathologie van inwendige organen, vergezeld van de ontwikkeling van ademhalings- of hartfalen (bijvoorbeeld bronchiaal astma, coronaire hartziekte, enzovoort);
• infectieziekten van de hersenen en de gevolgen daarvan (meningitis, encefalitis, arachnoiditis, cystische formaties, enzovoort).

Er is een andere hypothese van het syndroom van het lege Turkse zadel. Het bestaat uit het volgende: als gevolg van sommige toestanden neemt de grootte van de hypofyse eerst af en alleen dan is de ruimte gevuld met liquor en enveloppen uit de supramundane ruimte. In het voordeel van deze veronderstelling, zeggen de volgende feiten: in multipara-vrouwen (of na talrijke abortussen), is de hypofyse vergroot in omvang (dat wil zeggen, hij is groter vergeleken met de hypofyse vrouwen die een of twee zwangerschappen in hun hele leven hebben), dat wil zeggen aanvankelijk de volumeverhoudingen tussen de hypofyse en het Turks seat. En met het begin van de menopauze wordt de omvang van de hypofyse aanzienlijk verkleind, maar de grootte van het schildpadzadel blijft hetzelfde. En de "lege" ruimte is gevuld met drank en schelpen boven het zadel. Hetzelfde mechanisme wordt opgemerkt bij vrouwen die lange tijd hormonale anticonceptiva gebruiken. Het verkleinen van het Turkse zadel kan te wijten zijn aan een schending van de bloedtoevoer (een hypofyse-infarct, bloeding in de dikte van zijn weefsel), auto-immuunziekten van het lichaam (bijvoorbeeld auto-immune thyroïditis). Al deze situaties worden doorverwezen naar het zogenaamde primaire syndroom van het Turkse zadel. Het secundaire syndroom van het Turkse zadel wordt geassocieerd met neurochirurgische operaties op het gebied van het Turkse zadel of bestraling van dit gebied voor een tumor.

symptomen

Het syndroom van een leeg Turks zadel is een aandoening die zich niet noodzakelijkerwijs manifesteert als klinische symptomen. Soms wordt de ziekte per ongeluk gedetecteerd (in de loop van computertomografie) bij het zoeken naar medische hulp over een andere pathologische aandoening, en kan zelfs een pathoanatomische bevinding zijn zonder enige symptomen gedurende het leven.

Het meest voorkomende syndroom van het Turkse zadel wordt aangetroffen bij vrouwen (80% van het totale aantal patiënten), wat misschien geassocieerd is met meer intensieve werking van de hypofyse tijdens verschillende hormonale perioden van een vrouwelijk leven (zwangerschap, bevalling, menopauze). In het algemeen wordt het klinische beeld van het syndroom gekenmerkt door een groot aantal en niet-specifieke manifestaties, de vervanging van sommige tekens door andere en zelfs spontane verdwijning van symptomen. Het optreden van symptomen van de ziekte draagt ​​bij aan stressvolle situaties: zowel acuut, single en chronisch, persistent.

Alle klinische symptomen van het syndroom van het Turkse zadel kunnen in verschillende groepen worden verdeeld:

• neurologisch (inclusief vegetatief);
• endocriene;
• visueel.

Neurologische symptomen

Dergelijke patiënten maken zich vaak zorgen over hoofdpijn in combinatie met zwakte en snelle vermoeidheid.

Het kan zijn:

• hoofdpijn: het meest voorkomende symptoom van het syndroom van een leeg Turks zadel. Dit is de meest typische klacht van patiënten. De pijn heeft geen duidelijke lokalisatie, het is variabel in intensiteit, hangt niet af van het tijdstip van de dag, de positie van het lichaam, kan periodiek ontstaan ​​of bijna constant storen;
• asthenisch syndroom: dit concept omvat klachten van duizeligheid en beverigheid, slechte slaap, algemeen zwakte, snelle vermoeidheid, slechte tolerantie van fysieke en mentale belasting, verslechtering geheugen;
• veranderingen in de emotionele sfeer: ongemotiveerde stemmingswisselingen, onvoldoende reactie op de omgeving, tranen, woede of, omgekeerd, apathie en lethargie, onverschilligheid voor alles - dit alles kan in zijn ziektebeeld het syndroom van leeg Turks hebben zadel;
• vegetatieve componenten: meestal zijn dit vegetatieve crises met verhoogde bloeddruk, pijn in het gebied hart, buik, hartritmestoornissen, kortademigheid, koude rillingen, zweten, een gevoel van angst, diarree, bewusteloos staten. Dit alles kan een aantal paniekaanvallen bereiken.

Endocriene symptomen

Tot deze groep symptomen behoren de resultaten van een schending van de hormonale functie van de hypofyse. En het kan zowel een toename in de productie van hormonen (hypersecretie) als een afname (hyposelectie) zijn. In de meeste gevallen is de basis van het probleem een ​​verstoring van de regulatie van de hypofyse door de hypothalamus (door de compressie van de hypofyse voet). Omdat de hypofyse verschillende hormonen produceert, kunnen deze veranderingen betrekking hebben op één enkel hormoon, of allemaal tegelijk. De endocriene manifestaties van het syndroom van het lege Turkse zadel omvatten:

• Obesitas: komt voor in 75% van de gevallen van het syndroom van het lege Turkse zadel;
• verminderde schildklierfunctie (hypothyreoïdie): zwakte, lethargie, slaperigheid, neiging tot zwelling, constipatie, kilte, broos haar en nagels, droge huid enzovoort;
• verhoogde schildklierfunctie (hyperthyreoïdie): zweten, warmte-intolerantie, neiging om te stijgen bloeddruk, hartkloppingen, aanvallen van buikpijn, trillen van de handen, oogleden, toegenomen emotioneel prikkelbaarheid;
• acromegalie: een onevenredige toename van individuele delen van het lichaam tegen de achtergrond van een verhoogde productie van groeihormoon-hypofyse. Kan de toename van de neus, lippen en weke delen overgroei in het voorhoofd, handen en voeten, alsmede een toename van zweten, pijn in spieren en botten te manifesteren;
• giperprolaktinemiyu: overtreding van de menstruatiecyclus, onvruchtbaarheid bij vrouwen, soms de toewijzing van moedermelk uit de borstklieren, een schending van het libido. Bij mannen zijn de belangrijkste verschijnselen van hyperprolactinemie een afname van het libido en de potentie, gynaecomastie (een toename in de grootte van de borstklieren). Soortgelijke symptomen kunnen optreden en bij een normaal niveau van prolactine, maar met een onbalans van andere gonadotropines (hormonen van de hypofyse die de activiteit van de seksuele klieren reguleren) komen vaker voor;
• schending van de bijnierfunctie. Het kan het Itenko-Cushing-syndroom zijn (de afzetting van vetweefsel in het gezicht en de bovenste humerus, droogheid en pigmentatie van de huid in de vorm van blauw-paarse strepen op de buik, heupen, borstklieren, verhoogde bloeddruk, overmatige groei van het haar op het lichaam, psychische stoornissen in de vorm van agressie en depressie en zo etc.).

Endocriene aandoeningen in hun ernst kunnen variëren van kleine (onmerkbare) veranderingen tot uitgesproken klinische vormen.

Visuele symptomen

Volgens statistieken komen visuele symptomen voor in 50-80% van de gevallen van het syndroom van een leeg Turks zadel. De verschijning van deze groep symptomen is te wijten aan het feit dat er in de onmiddellijke nabijheid van het Turkse zadel optische zenuwen en hun kruis-chiasme zijn. En deze formaties in het geval van de aanwezigheid van het syndroom van het lege Turkse zadel worden geperst of hun bloedtoevoer wordt verstoord. In deze situatie kunnen de volgende symptomen optreden:

• dubbel zien, wazig zicht, wazig, vaagheid van objecten;
• gevoel van pijn achter de oogbal;
• verminderde gezichtsscherpte;
• de zichtvelden van een andere aard veranderen: van het verschijnen van zwarte vlekken tot de val van de blikvelden;
• oedeem en hyperemie van de optische schijf bij het onderzoeken van de fundus.

Er mag niet worden vergeten dat geen van de bovengenoemde symptomen specifiek is voor het syndroom leeg Turks zadel, zodat de diagnose van deze aandoening alleen door klinische symptomen eenvoudig is is onmogelijk.

diagnostiek

Om de diagnose van het syndroom van een leeg Turks zadel vast te stellen, is een magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen noodzakelijk. De gevoeligheid van deze methode ten opzichte van deze pathologie is bijna 100%. Andere onderzoeksmethoden (radiografie van de schedel met een richtende foto van het gebied van het Turkse zadel, computertomografie) laten het niet toe om deze diagnose nauwkeurig te bevestigen of te ontkennen.

Een hulpmiddel bij het diagnosticeren van het syndroom van het Turkse zadel is ook de bepaling in het bloed van het tropische niveau hormonen van de hypofyse, maar er mag niet worden vergeten dat deze aandoening niet altijd gepaard gaat met hormonale effecten schendingen. Normale hormoonindices sluiten de diagnose van het syndroom van het lege Turkse zadel niet uit.

behandeling

Als het syndroom van het lege Turkse zadel een toevallige bevinding is bij het onderzoek naar een andere ziekte, dat wil zeggen, geen klachten vertoont, dan is de behandeling niet voorgeschreven. Periodiek onderzoek van de arts is noodzakelijk om de verslechtering van de aandoening niet te missen.

Als er hormonale aandoeningen zijn in de vorm van een tekort in de productie van individuele hormonen, in dit geval hormoonvervangingstherapie: het ontbrekende hormoon wordt van buitenaf ingespoten (een of meer door nodig).

De beschikbare vegetatieve, asthenische problemen worden opgelost met behulp van symptomatische therapie (bijvoorbeeld pijnstillers, kalmerende middelen, medicijnen om de bloeddruk te verlagen en enzovoort).

Soms syndroom lege sella kunnen optische zenuwen en compressie zakken van het gat Sella membraan. In dit geval rijst de vraag over chirurgische behandeling, aangezien compressie van de oogzenuwen kan leiden tot onomkeerbaar verlies van gezichtsvermogen. Uitgevoerd met een stentisfenoidale fixatie van de visuele cross-over, waardoor verzakking en compressie worden voorkomen. Ook is chirurgische behandeling geïndiceerd in het geval dat het uitgedunde Turkse zadel ruggenmergvloeistof afvoert (en uit de neusholte stroomt). In dit geval wordt de tamponade van het Turkse zadel geproduceerd met een spier en stopt de uitstroom van hersenvocht.

Het syndroom van een leeg Turks zadel is dus een zeer variabele pathologie. Het heeft mogelijk geen effect en kan ernstige endocriene stoornissen veroorzaken. En de behandelingstactiek bij deze ziekte kan ook anders zijn: van het principe van non-interventie met dynamische observatie tot chirurgische ingreep.

Medhelp Clinic, lezing over "Het syndroom van een leeg Turks zadel