In dit artikel krijgt u alle nodige informatie over het Kawasaki-syndroom. Het mechanisme van ontwikkeling van pathologie, de mogelijke oorzaken van het optreden ervan, symptomen, diagnostische werkwijzen en behandelingsmethoden.
inhoud van het artikel:
- Oorzaken van
- Syndroom Kawasaki Syndroom diagnose
- Kawasaki Kawasaki Syndroom Behandeling Complicaties
- voorspellen ziekte
Kawasaki - een zeldzame ernstige ziekte die wordt gekenmerkt door ontstekingshaarden van de kransslagaders en de rest van alle soorten en maten. Het ontwikkelt zich voornamelijk bij kinderen jonger dan 5 jaar, veel minder vaak bij volwassenen op de leeftijd van 20-30 jaar.1,5 keer vaker gedetecteerd bij jongens.
Deze ziekte wordt ook wel nodulair nodosa jeugd gegeneraliseerde vasculitis syndroom mukokutannogo lymfeklieren. Het is gevaarlijk voor de complicaties ervan, met inbegrip van de vorming en de breuk van aneurysma, myocarditis, artritis, aseptische meningitis, en anderen. Als gevolg van de ontwikkeling van hartafwijkingen bij kinderen van deze pathologie in de ontwikkelde landen voorafgaand aan reumatische koorts.
Het ontwikkelingsmechanisme is als volgt. Om nog niet gespecificeerde redenen in het lichaam van een kind begint om antilichamen te produceren om hun eigen endotheelcellen die deel uitmaken van de bloedvatwanden. Als gevolg van immuunreacties in deze pathologische veranderingen beginnen op te treden:
- tunica - Media - ontstoken, zijn cellen sterven;
- binnenste en buitenste membranen worden vernietigd, wat resulteert in de vorming van pathologische uitbreidingen in de muren - aneurysma.
Zonder behandeling, fibrose van vaatwanden beginnen in 1-2 maanden, de slagader vernauwt, en in ernstige gevallen, volledig gesloten, ontwikkelt "closing" vaartuigen. Op het moment
vaak gestart door een prognose gunstig adequate therapie, maar in sommige gevallen is er een risico van overlijden( tot 3% van het totale aantal van de gevallen) als gevolg van arteriële trombose of myocardinfarct.
Kawasaki syndroom betreft reumatologie, zodat de behandeling duurt reumatoloog. Afhankelijk van de complexiteit van de situatie op de behandeling kan een cardioloog of hartchirurg aan te sluiten.
Oorzaken van Kawasaki-syndroom
Rheumatology tot nu toe heeft geen eenduidige nauwkeurige gegevens over de oorzaken van de ontsteking van vaatwanden. Er zijn verschillende theorieën over de ontwikkeling van het syndroom. De meest erkende - erfelijke aanleg, samen met de invloed op het organisme microorganismen virale en bacteriële natuur - Epstein-Barr virus, parvovirus, rickettsia, herpes simplex virus, spirocheten, retrovirus, streptokokken, stafylokokken. Tot 10% van de mensen van wie de voorouders aan de ziekte van Kawasaki leden, krijgen het ook.
Vereisten voor de ontwikkeling van het syndroom:
- Race. De neiging tot de ziekte is te vinden bij Aziaten.
- Verminderde beschermende immuniteitsfuncties.
ziektesymptomen zijn 3 periode gegeneraliseerde vasculitis:
- Acute. De eerste 7-10 dagen duren.
- Subacute met een duur van 2-3 weken.
- Periode van herstel( herstel).Duurt van enkele maanden tot 2 jaar.
Het Kawasaki-syndroom bij kinderen begint gewelddadig en heftig. De temperatuur stijgt tot 39,0-40,0 graden, met onderbrekingen, het duurt voor de eerste 5-7 dagen, en zonder behandeling - tot 2 weken. Een verhoging van de duur van de febriele periode is een slecht teken voor verdere prognose. Tegen de achtergrond van de toenemende regionale febriele temperatuur( meestal baarmoederhalskanker) lymfeklieren, verenigd in de symptomen van vergiftiging - ernstige zwakte, verhoogde hartslag, buikpijn, misselijkheid, diarree. Het kind lijdt aan een ernstige ziekte, wordt prikkelbaar, rusteloos. Hij huilt vaak, weigert eten, slaapt niet goed.
huidmanifestaties ontwikkelen gedurende de eerste 5 weken van de ziekte. Op het lichaam zijn er kleine blaren skarlatino- of lijkende huiduitslag. De elementen zijn aangebracht op de ledematen, romp, lies. Geleidelijk aan, de voeten en de palmen lijken rood geworden gebieden van de huid dikker begint te kwetsen, als gevolg van wat een beperkte beweging van de vingers. Voet is niet gezwollen. Huiduitslag getest 7 dagen na het verschijnen van erythema en blijft bestaan tot 3 weken, waarna de huid begint te schilferen.
mucosale laesies in de acute fase die zich manifesteert als conjunctivitis in beide ogen. Een deel ervan wordt vergezeld door anterior uveitis - ontsteking van meerdere items tegelijk vaatvlies. Het slijmvlies van de mond is rood, droog wordt, zijn lippen bedekt pijnlijk bloeden scheuren, amandelen verhoogd, tong kleur verandert in karmozijnrood.
symptomen van de ziekte van Kawasaki: pokarsnenie oog pokarsnenie en zeehondenhuid stop, karmozijnrood tong, vergrote lymfeklieren in Veranderingen in de bloedvaten en hart bij de ziekte van Kawasaki bij kinderen leiden tot de ontwikkeling van myocarditis met pijn, tachycardie of aritmie, kortademigheid, gecompliceerd door vaak acuut falenhart. Minder vaak ontstoken hartzakje - het hartzakje - en vormden de mitralisklep of aortaregurgitatie. In 25% van de gevallen optreden in de 5-7 weken verlenging van afzonderlijke gedeelten van de coronaire vaatwanden. Het is mogelijk de opkomst van de subclavian aneurysma, de elleboog of de dij slagaders.
gewrichtsschade waargenomen in ongeveer 35% van de patiënten met ontstoken kleine en grote gewrichten met bijbehorende symptomen.
ontsteking van de kransslagaders in Kawasaki-syndroom bij volwassenen leidt tot verlies van elasticiteit en meerdere aneurysma's( extensies), zodat ze drastisch het risico op ondervoeding, of myocardinfarct, trombose, verkalking en het begin van atherosclerose zijn toegenomen.betrokken patiënten over pijn in het hart en gewrichten, hartritmestoornissen en de spijsvertering werk. In sommige gevallen kan meningitis, urethritis, letsels van het spijsverteringskanaal te ontwikkelen.
patiënten moeite hebben met een vertrouwde oefening. Sommige dagelijkse activiteiten zoals het beklimmen van een heuvel, stevig wandelen of joggen, gewichtheffen, wordt het moeilijk.
Na behandeling van de pathologische groei van de vaatwanden bij volwassenen blijven, maar daalt in de tijd en kunnen verdwijnen.
syndroom Diagnostics
Kawasaki ziekte van Kawasaki wordt bevestigd door de achtergrond van de 5-daagse koorts van ten minste 4 klinische diagnostische criteria. Onder hen:
- conjunctivitis in beide ogen. Lokale
- ( cervicale) adenopathie.
- polymorfe huiduitslag over het hele lichaam. Symptomen
- mondslijmvlies laesies.
- roodheid, verdikking van de huid van de voeten en palmen met hun zwelling.
- Peeling vingertoppen voor 2-3 weken na het begin van de ziekte. Als
onderzoek bleek aneurysma kransslagaders, dan is de diagnose is voldoende om 3 extra functies.
Klik op de foto voor een vergroting atypische( part-time) Kawasaki syndroom wordt gediagnosticeerd in de aanwezigheid van 2-3 bovengenoemde criteria. Dit komt omdat de symptomen kunnen worden veroorzaakt door andere ziekten. Voor de volledige klinische beeld van de ziekte is niet genoeg in het totaal van objectieve gegevens.
diagnostische methoden
| Laboratoriumonderzoek | Instrumental onderzoeken |
|---|---|
| CBC | ECG |
| «biochemie» Blood | ultrasound |
| hart urineonderzoek | X-ray van de borstkas |
| De studie van de cerebrospinale vloeistof | angiografie van de kransslagaders |
Het is belangrijk om een differentiële diagnose van influenza-syndroom te makenStevens-Jones, rubella, mazelen, roodvonk, Mycoplasma pneumoniae, reumatoïde artritis, adenovirus infectie, mononukleoZom.
multislice computed tomography( MSCT) kransslagader, 3D-reconstructie. Aneurysma's zijn aangegeven met pijlen Behandeling van Kawasaki syndroom
Deze ziekte wordt goed behandeld en volledig genezen, hoewel het niet de gevallen van overlijden is uitgesloten als gevolg van de ontwikkeling van ernstige complicaties, zoals myocardinfarct. Hoe eerder gediagnosticeerd met de ziekte van Kawasaki, en de behandeling wordt gestart, hoe gunstiger de prognose.
Omdat de precieze oorzaken van de ziekte zijn nog niet vastgesteld, de behandeling gericht op het elimineren van de oorzaken, is niet voorzien. Ter verlichting van de symptomen en het voorkomen van verdere ontwikkeling van inflammatoire geneesmiddelen die in de onderstaande tabel. Titel
| medicijn of farmacologische actiegroepen | aanbrengen |
|---|---|
| immunoglobuline | belangrijkste drug. Geïntroduceerd in / drop-in voor 9-12 uur per dag. Het beste effect wordt bereikt wanneer het wordt toegediend in de eerste 10 dagen van de ziekte. Het vermindert de ontsteking in de wanden van slagaders. Acetylsalicylzuur |
| Grote doses toegediend in febriele periode( 5 dagen) met een dosering te reduceren in profylactische komende 2-3 maanden. Aspirine verdunt het bloed, vermindert de ontsteking, vermindert het risico van bloedstolsels. | |
| Anticoagulantia - clopidogrel, warfarine | aanbevolen voor kinderen met een aneurysma geïdentificeerd met het oog op het voorkomen van trombose. |
Kinderen moeten altijd worden ingeënt tegen waterpokken, griep, dat een langdurig gebruik van hoge doses aspirine, samen met deze infecties verhoogt het risico op acute hepatische encefalopathie -. . het syndroom van Reye.
corticosteroïden is omstreden. Het is bewezen dat hormonen verhogen het risico van aneurysma en coronaire trombose.
- complicaties van het hart en de bloedvaten: myocarditis, hartklep mislukking, arteriële aneurysma, myocardinfarct.
- Van andere organen: diarree, aseptische meningitis, gangreen van het zachte weefsel, artritis, cholecystitis met obstructie van de passage van gal door de kanalen, otitis media, enz.
Gangrene vinger prognose van Kawasaki ziekte
Ondanks de kans op complicaties bij deze pathologie prognose is gunstig..Als de tijd begonnen met de behandeling herstellen binnen 6-10 weken. Death eindigt pas in 0,8-3% van de ernstige gevallen wanneer de behandeling niet is begonnen in de tijd;overlijden door een hartaanval, trombose, op zijn minst - myocarditis met ernstig hartfalen.
