Atresia van de slokdarm

Atresia van de slokdarm - is geen ziekte, en aangeboren afwijking van het karakter, zodat patiënten zijn kinderen bijna vanaf de eerste dagen van het leven. De slokdarm ziet eruit als een korte buis met een blind boveneinde en de bodem kan worden verbonden met de luchtpijp.

Even vaak voor bij jongens en meisjes. De prevalentie is 3 gevallen per 10 duizend geboren, voor andere auteurs 1 geval voor 3-5 duizend pasgeborenen.5% wordt meestal gecombineerd met de pathologie van chromosomen.slokdarmatresie bij kinderen vergezeld door andere congenitale misvormingen( hart, bloedvaten, urinewegen, darmen en maag).

De internationale statistische classificatie van de afzonderlijke "slokdarmatresie zonder fistel" onder de code Q39.0 en "slokdarmatresie met tracheo-oesofageale fistel» - Q39.1( hier omvat ook het geval van bronchiale-oesofageale verbinding).

oorzaken en mechanismen van vorming

defect optreedt in het vroege stadium van foetale ontwikkeling. In de tweede maand van de zwangerschap vormen de luchtpijp en de slokdarm van het embryo uit het hoofd van de voorste darm. Ze communiceren met elkaar. Tegen de vijfde week zou moeten plaatsvinden onder normale stroomscheiding.

Als de snelheid en richting van de groei van deze organen niet overeenkomen, dan is er een 20-40 dag slokdarmatresie. Tegelijkertijd foetale 50-70% andere misvormingen gevormd:

• afwijkingen van het bewegingsapparaat( 30%);
• hartafwijkingen( tot 37%);
• stenose pylorus van de maag, jejunum atresie en galwegen( 20-21%);
• -defecten van de genito-urinaire organen( 10%);
• geperforeerde neusholte gevolg choanal atresie, andere gezicht gebreken van de schedel( 4%).

Tot 7% ​​van de kinderen geboren last van chromosomale afwijkingen zoals hydrocephalus, microcefalie als gevolg van trisomie 13, 18 en 21, een paar chromosomen.flow-analyse van de zwangere vrouwen is gebleken dat het defect van het kind vaker in geval van polyhydramnios, de dreiging van een onderbreking in het eerste trimester. Anatomische variaties

atresia

slokdarmatresie bij pasgeborenen is mogelijk niets met de trachea en de meest voorkomende vorm - met tracheo fistel( 80-90% van de gevallen).

Afmetingen fistula kunnen verschillende

ligt fistel op het laatste halswervel, thoracale en lager. Bij de vorming van fistulous boveneinde oesofageale buis bij de borstwervels( II-III) blijft, wordt het onderste deel verbonden met de achter- of zijvlak van de trachea( bronchitis).

De laagste variant is de meest voorkomende. Meestal is het bovenste segment van de slokdarm breder en meer dan het onderste segment. Voordat de mond mist oesofageale buislengte van 8-12 cm.

blinde einde bij histologie toont weefsel hypertrofie en andere wandverdunning waargenomen. Tracheo-oesofageale fistels een doelkanaal binnen bekleed met granulatieweefsel en epitheel. Mogelijk de vorming van een dubbele fistulous cursus.

Indeling

types atresie Van alle verschillende delen van het spijsverteringskanaal, de slokdarm is de meest voorkomende afwijking. Afhankelijk van de anatomische vorm en positie te onderscheiden zes soorten pathologie

• slokdarm geheel ontbreekt, vervangt het koord van bindweefsel;
• van één slokdarmbuis worden gevormd door 2 afzonderlijke blinde zakken;
• bovenste buiseinden blind, bottom - is verbonden met bewegen met de trachea ter hoogte boven de bifurcatie;
• is hetzelfde, maar de onderste slokdarm-fistel bevindt zich in de vertakkingszone;
• fistel bevindt zich in het bovenste uiteinde van de slokdarm, de onderste is blind;
• Beide segmenten( zowel bovenste als onderste) zijn verbonden met de luchtpijp.

andere indeling behandeling en heeft een gewijzigd type 5 bepaalt die optreden bij verschillende frequenties:

• 85% van de gevallen optreden bij een variant van de blinde boveneinde en een bodem tracheo fistula;
• 8% - "pure" atresie zonder fistelvorming;
• 4% - "type in de vorm van H" - met een begaanbare slokdarm;
• 1% - atresie met een gesloten boveneinde en een fistuerend verloop aan de onderkant;
• 1% - atresie met twee fistels.

Het verloop van de pathologie van

Symptomen van onzuiverheid verschijnen bijna onmiddellijk na de geboorte, zelfs vóór de eerste voeding. Ze zijn vrij typisch, wat het mogelijk maakt om de behandeling snel te organiseren. Pasgeboren opgemerkt permanente selectie uit de mond en neus schuimige stroperige slijm( symptoom "false speekselen"), astma-aanvallen met cyanose gezicht en lichaam in de communicatie met aspiratie( hit slijm in de luchtpijp).

Verbetering treedt tijdelijk op na het verwijderen van slijm en vervolgens herhaalt alles zich. Aan het begin van de eerste borstvoeding onmiddellijk braken vloeistof, en in aanwezigheid van tracheo fistel komt in de luchtwegen, stimuleert hoesten, ademhalingsproblemen, cyanose. De omgekeerde beweging van de vloeistof( regurgitatie) verschijnt, in tegenstelling tot het echte braken, onmiddellijk na twee slokjes.

aandoening ademhaling veroorzaakt effecten in het lichaam respiratoire acidose( afwijking zuur-base evenwicht naar verzuring), verhoogde erytrocyten inhoud en hematocriet.

Conditie verslechtert snel. Complicaties van respiratoir falen zijn:

• aspiratiepneumonie;
• uitputting;
• uitdroging. Wanneer

atresie arts niet de katheter verder 10-12 cm van het tandvlees te houden vanwege liggen tegen het blinde einde

Inspection kind mogelijk te identificeren:

• terugtrekken of uitstulping in de bovenbuik;
• snelle ademhaling met een gestoord ritme;
• tijdelijk en voltooi vervolgens cyanose van het lichaam;
• nat hijgend in de longen.

Deze aandoeningen nemen toe bij het voeden. Gemarkeerd vertrek van meconium met een ontlasting na de geboorte op de eerste dag, dan treedt ontlasting niet op.

Diagnostics

ervaren verloskundigen en neonatologen weten dat wanneer de eerste symptomen is nodig om onmiddellijk te controleren de doorgankelijkheid van de slokdarm door het inbrengen van een katheter door de neus.

Als er een fistel is, is het onmogelijk om in de maag te komen. Het wordt aanbevolen alle slokdarmtjes een schuimende afscheiding uit de mond te laten ervaren, evenals onmiddellijk na de geboorte ademhalingsstoornissen.

Het wordt aanbevolen dat een monster door de olifant wordt genomen: een kleine hoeveelheid lucht wordt in de katheter ingebracht die in de slokdarm wordt ingebracht tot hij stopt, met behulp van een injectiespuit. Met de beschikbare atresia komt hij onmiddellijk met een geluid uit de nasopharynx en de mond van de patiënt.

Voor de definitieve diagnose mag een röntgenonderzoek met de introductie van contrastmiddel Jodolipol in de slokdarm niet meer dan 2 ml bedragen. Om aspiratie te voorkomen, wordt het kind rechtop gehouden.

Na voltooiing van het onderzoek moet Iodolipol worden opgezogen. Het bariummengsel wordt niet juist gebruikt vanwege de dichtheid en moeilijkheid van verwijdering. De foto toont de vulling van de slokdarm door contrastmedium, de penetratie door de tracheale fistel in het longweefsel, het blinde uiteinde van het bovenste segment.

In de aanwezigheid van tracheo-oesofageale communicatie in het onderste deel, zijn de maag en darmen gevuld met lucht. Het ontbreken van luchtvulling is een teken van een niet-specifiek type slokdarmatresia.

Borstonderzoeken en afbeeldingen in de directe en laterale projectie

Is het mogelijk om een ​​baby in de baarmoeder te diagnosticeren?

Diagnose van pathologie bij de foetus wordt prenataal genoemd. Het kan worden gebaseerd op de volgende indirecte tekenen, die worden gedetecteerd door echografie:

• hydramnion - met aanzienlijke toevoeging van gewicht zwangerschap, in dit geval is geassocieerd met een verminderde omzet vruchtwater gevolg van het onvermogen van inslikken foetale vruchtwater;
• geen beeld van de contouren van de maag of de te kleine dimensies in de waargenomen dynamiek.

De kans op bevestiging van de pathologie door deze functies bereikt 50%.In de II- en III-trimesters observeert een ervaren arts perioden van vullen en ledigen van het blinde uiteinde van de slokdarm. Er zijn over de omvang van de bepaling van het enzym acetylcholinesterase in het vruchtwater van de foetus zwangerschap vermoedt congenitale pathologie.

Behandeling

Operation kind behoefte aan gezondheid, dus meteen beginnen met trainen na de geboorte in de neonatale eenheid, zonder te wachten op de overdracht aan een gespecialiseerde chirurgische kliniek. Kind wordt geplaatst in een incubator met verhoogde positie van de bovenste delen van het lichaam waar het kan worden opgewarmd, is het constant toegevoerde zuurstof voor ademhaling.

kind moet de positie van het liggen op zijn buik met hoofd verhoogd onder een hoek van 30 graden en daalde licht rechtergedeelte van het te zekeren. Ook kunt u de maaglediging te verbeteren en de mogelijkheid van aspiratie van de zuursecretie door de fistel.

kind is onder constant toezicht van specialisten

elk kwartaal van een uur wordt het uitzuigen inhoud uit de mond en neus uitgevoerd. Voeren door de mond is verboden. Het kind geïntroduceerde vloeibare voedingsmengsel antibacteriële breed werkingsspectrum betrokken op het gewicht.

Toenemende respiratoire insufficiëntie is een indicatie voor het overbrengen van een patiënt naar een kunstmatige vorm van ventilatie. De luchtpijp is geïntubeerd en de ventilator is aangesloten. In dit geval is het noodzakelijk rekening te houden met de mogelijkheid van een intensieve afvoer van lucht door de fistel in de maag.

Vervolgens maag en darmen overspanning, het beperken van de beweging van het membraan. Als gevolg hiervan is respiratoir falen zelfs meer progressief, er is de mogelijkheid van maagruptuur en hartstilstand. Resuscitators onder dergelijke omstandigheden proberen de intubatiebuis te gebruiken of te verdiepen. Deze maatregelen helpen de afvoer van lucht door de fistel te verminderen.

Operationeel risico is minder dan de volledige termijn kinderen, zonder te combineren slokdarmatresie geassocieerd met andere misvormingen, niet geleden geboorte verwondingen. De procedure van de operatie wordt gekozen afhankelijk van het type atresie, de hoogte van de locatie en de aanwezigheid van de fistulous-koers.

essentie van de interventie in de eerste trap: geopende borst van de patiënt, geligeerd fistel tussen de luchtpijp en de slokdarm, slokdarm beide uiteinden zijn verbonden met de anastomose. Als het onmogelijk is om de uiteinden op elkaar aansluiten slokdarm stoma in de hals( opbrengst van de slokdarm) en in de bovenbuik( van de maag).Bij patiënten zonder fistels is de operatie minder ernstig.

Bij hoge operationele risico( premature baby's minder dan 2 kg, met andere misvormingen) in de eerste trap set dubbel gastrostomie: een voor toediening vanaf chirurgie met de sonde in het duodenum, de tweede - de maag tot de vermindering van compressie en afzuiging zorgen. Het volgende stadium van de operatie( scheiding van de luchtpijp en de slokdarm) wordt na 2-4 dagen uitgevoerd.

Kinderen met aangeboren slokdarmatresie leven met postoperatieve ezofago- en gastrostomie, die het mogelijk maken tot ernstige complicaties, gedrag voeding te voorkomen. De laatste fase - plasty van de slokdarm - wordt uitgevoerd in afhankelijkheid van de toestand van de kinderen van drie maanden tot drie jaar. Het materiaal voor kunststoffen is uw eigen transplantatie uit de dikke darm.

Hoe is het post-operatieve periode?

Na de operatie bevindt het kind zich op de intensive care-afdeling. Intensieve zorg gaat door. Een oplossing van glucose, elektrolyten wordt in de ader geïnjecteerd. Antibiotica met een breed werkingsspectrum, Metronidazol, worden toegepast.

Feeding wordt uitgevoerd door middel van een buis of gastrostomie in het herstel van de darmperistaltiek

Artsen uitgevoerd proberen zo vroeg mogelijk om het kind in zijn adem te vertalen, want langdurige blootstelling van de endotracheale buis in de luchtpijp van een aandoening tracheomalacie kan veroorzaken en zwelling, dan moet dringend tracheotomie.

In de eerste 7 dagen na de operatie kan de nek van het kind niet opengebogen zijn. Deze beweging strekt de slokdarmanastomose uit en kan divergentie van de hechtingen veroorzaken. Op de 6-7e dag is het noodzakelijk om de anastomose te controleren met een röntgenmethode met de introductie van Jodlipol. De doorlaatbaarheid van de slokdarmbuis wordt gecontroleerd, er is geen lekkage.

Als het plastic niet is gepland, kan de baby door de mond worden gevoerd. Voedsel begint met speciale mengsels( Human AR, Frisov, Antireflux, Nutrizone), prokinetische preparaten( Domperidone) worden toegevoegd om peristaltiek van de maag en darmen te verzekeren.

Gedurende 2-3 weken wordt esophagogastroscopie uitgevoerd, de zone van anastomose, de dichtstbijzijnde delen van de maag worden visueel beoordeeld. Wanneer een vernauwing optreedt( treedt op bij 30-40% van de patiënten), wordt bougie aan de behandeling toegevoegd. Dichte rubberen bougie( maat 22-24) ingebracht in de slokdarm om een ​​versmald kanaal te ontwikkelen.

Postoperatieve complicaties van

In de nabije toekomst na de operatie moet men verwachten:

• -falen van anastomotische hechtingen;
• gastro-oesofageale reflux;
• pneumonie;
• -mediastenitis;
• laryngotracherapy;
• bloedingen en bloedarmoede.

Binnen een jaar na de operatie kan er zijn:

• -slikstoornissen( obstructie van anastomose);
• heesheid van de stem( trauma van de terugkerende zenuw);
• nachtregurgitatie door gastro-oesofageale reflux;
• herhaalde pneumonie.

gastrostomie voeden van de baby tot de laatste herstel van de doorgankelijkheid van de slokdarm

prognose

Indien de bewerking uitgevoerd op de geïsoleerde slokdarmatresie zonder andere gedragsstoornissen wordt uitgevoerd, het volledig herstel treedt bijna 100% van de gevallen. In combinatie met andere ondeugden en chromosomale afwijkingen, wordt de indicator teruggebracht tot 30-50%.De afwezigheid van complicaties creëert een gunstige prognose voor het leven en de ontwikkeling van het kind.

Zorg dat u de kinderarts en chirurg van de patiënt observeert. Ouders beheersen het regime en de voeding, handhaven de immuniteit. Zelfs de uitgevoerde operatie laat een verhoogd risico op infecties van de luchtwegen, de ontwikkeling van pneumonie, bronchiale astma.