Vegenera granulomatozes - viens no visvairāk reto un smagām slimībām, kas saistītas ar vairākiem vaskulītu. Tas attiecas arī nopietns trieciens elpošanas, urīna un skeleta sistēmu organismā, kas bieži noved pie drausmīgas sekas attiecībā uz pacientu.
klīniskā gaita šāda veida vaskulīts ir daudz, piemēram, attiecībā uz citām slimībām, kas ir iemesls, kāpēc ielieciet savlaicīgu diagnozi, var būt ļoti grūti.
apraksts un statistika
Vegenera granulomatoze irir hronisks sistēmisks vaskulīts, kas ir raksturīgs ar to, veidojot granulomas sienām mazo vēnas, artērijas un kuģu un apkārtējos audos lenierēs un citos orgānos.
Tas pirmo reizi tika aprakstīta un izolēti no vairākiem vaskulītu atsevišķā slimību 1936. gadā, slavenā vācu ārsts Frīdrihs Wegener.
slimības izplatība ir 3-12 gadījumi uz 1 miljonu. Cilvēki, bet saskaņā ar dažiem ziņojumiem, pēdējo 30 gadu laikā, šie skaitļi ir pieaudzis aptuveni 4 reizes. Vīrieši pakļauti tās attīstību, lai lielākā mērā nekā sievietes , un vidējā vecuma pacientiem - aptuveni 40 gadus. Vismazākais Wegener slimnieks ir bērni, kas jaunāki par 10 gadiem.
cēloņi un riska faktori
precīzs etioloģija slimības vēl nav noteikts .Saskaņā ar pētījumiem, lielākā daļa no tā rodas cilvēkiem, kuri iepriekš pieredzējuši elpceļu infekcijām, taču ārsti neizslēdz savienojumu no iekaisuma procesu ar kaitīgiem mikroorganismiem un citiem līdzekļiem.
Arī pētījumi atklāja klātbūtni antigēni B8, HLA B7, DR2, anti-neitrofilo citoplazmā un pārvadāšanai Staphylococcus aureus in aizdegunes - domājams šie faktori ir katalizatori par slimības attīstību vai no tās atkārtošanās. Turklāt, granulomas ar milzu daudzkodolu šūnas var būt izpausme nokavēto alerģisku reakciju vai reakcijas uz svešķermeņiem.
klasifikācija
Atkarībā lokalizāciju patoloģisko procesu ir sadalīts trīs galvenajās slimības formas:
- vietējā kas raksturīgs ar izolētu iesaistot augšējo elpošanas ceļu, orgāni dzirdes vai redzes;
- pie ierobežots veidlapu, papildus iepriekš minētajiem orgāniem, kas iesaistītas šajā procesā plaušās;Ģeneralizētas
- Wegener granulomatoze ietver vairākus bojājumi ar iekšējo saistošā nieru darbības traucējumiem.
Bez tam, tā klīniskajā gaitā ir četri posmi:
- I pakāpe vai granulomatozais nekrotiskais vasilīts. Plūsmas izpausmes pyonecrotic vai nekrotizējošs rhinosinusitis, nazofaringīts un laringīts un destruktīvas izmaiņas audos deguna starpsienas un rozetes;
- II pakāpes vai plaušu vaskulīts.Šajā posmā iekaisuma process ietekmē plaušu parenhimmu;
- III pakāpes vai vispārinātais vaskulīts. Trešajā posmā slimības pacientam ir vairākas bojājumus, kas ir lokalizēts apakšējā elpošanas traktā, kuņģa-zarnu traktu, nieres, kā arī asinsvados un artērijās.
- IV vai termināla posms .Ceturtā slimības stadija izraisa plaušu sirds vai nieru mazspēju, kas gada laikā noved pie pacienta nāves.
riski un komplikācijas
Papildus Vegenera granulomatozes ir tiešas briesmas cilvēka dzīvībai, viņš var izraisīt vairākas nopietnas komplikācijas :
- plaušu asiņošana, kas rodas sakarā ar plīsumu asinsvadu;
- nosprostojums asaru kanāliem, hronisks konjunktivīts, disfunkcija no eistāhija caurules, vai pat dzirdes un redzes, ko izraisa, lai izveidotos daudzi granulomu zudumu;
- deguna deformācija un dziļas rētas uz ādas, kas paliek pēc šīs slimības čūla pazīme;
- bronhu stenoze, stenoze balsenes, Pneumocystis pneimonija;
- miokarda infarkts koronāro artēriju plīsuma rezultātā;
- trofiskās čūlas, pirkstu gangrene;
- hroniska vai termināla nieru nepietiekamība.
agrīnā stadijā slimības raksturo tipisku pazīmes gripas un SARS:
- augstā temperatūrā;
- sāpes muskuļos un locītavās;
- vājums un apetītes zudums;
- grūtības ar deguna elpošanu, rinītu, sinusītu;
- vidusauss iekaisums un klausīšanās mēģenes oklūzija. Akūts
periods ilgst apmēram trīs nedēļas pēc tam nokļūst otrajā posmā - šajā procesā iesaistot asinsrites sistēmu ar papildus no šiem simptomiem:
- elpceļu bojājumiem. pacients iekaisušas aizdegunes, uz gļotādas ir daudz čūlas ar strutainas saturu, deformēta deguna skrimsli.
- Plaušu bojājums. Pirmkārt, plaušu iekaisums sākas, pēc kura veidojas dobums un granulomas, kas uzkrājas strutas. Laika gaitā, tie veido abscess, pacients sāk ciest no elpas trūkums, sāpes krūtīs un hemoptysis.
- Nieru bojājums .Ar attīstību slimības nieru disfunkcija progresē, attīstot nefrogēniskais hipertoniju un simptomus, kas saistīti ar nieru mazspēju, ieskaitot apetītes zudums, slikta dūša, vemšana, sausa mute zaudējumu, ar urināciju, asinis urīnā.Nieru bojājumi ir visergardīgākā Wegener granulomatozes komplikācija, kas rodas apmēram 75% pacientu.
- redzes orgānu bojājums .Redzes asums pacientam tiek pakāpeniski samazināts, acs ābols uzstājām uz priekšu, seko kopējā aklumu.
- Kuģu iekaisums. Uz ādas virsmas parādās čūlas un tipiskas lielāko vaskulīta bojājumi: violeta( tumši violeta veidošanos, kas parādās sakarā ar atbrīvošanu no sarkano asins šūnu asinsvados), mezgliņi, pūslīši, bullozi izsitumi.
- Gremošanas trakta disfunkcija .Pacients cieš sāpes nabas rajonā, uz krēsla pārkāpumus un citas izpausmes kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumiem.
- Apvienots bojājums .Sūdzības pret iekaisumu un sāpes, kas novērota 60% pacientu, kas ir agrīnā stadijā locītavās izraisa diagnozi "reimatoīdo artrītu."
Kad apmeklēt ārstu
simptomi šāda veida vaskulīts ir diezgan dažādi, tāpēc pacienti bieži vainoja tos saaukstēšanās vai SARS .Konsultējieties ar ārstu, ja bažas par pastāvīgu iesnas cilvēks, ko nevar izārstēt ar parastajiem deguna pilieni un aerosoli, un kas pavada asiņošana un strutojošu izlādi.
slimību ārstēšana iesaistīti reimatologs , bet tālāk, pacientam būs nepieciešama konsultācijas oftalmologs, pulmonologs, nefrologs un otolaringologs .Ir svarīgi atcerēties, ka Vegenera slimība progresē ātri, un tiek izveidota agrāk pareiza diagnoze, jo lielāka pacienta izredzes atgūšanu.
diagnostika novērtējums pacientiem ar aizdomām Vegenera granulomatozes ietver:
- Vispārīgi un bioķīmiskās analīzes asins .Pētījumi ir svarīgi, lai noteiktu iekaisuma procesu organismā, kas raksturojas ar pastiprinātu eritrocītu grimšanas ātrumu, leikocitoze, paaugstinātu seruma kreatinīna, urīnvielas, y-globulīnu un citi marķieri.
arī ļoti nozīmīgi noteicošie faktori diagnostikā ir klātbūtne anti-neitrofilo antivielu un reimatoīdo faktoru, antigēni HLA klase samazināšana papildinājums līmeņus.
- Urīna analīze .Veikta, lai atklātu proteīnūriju, mikroskopiska hematūrija, un urīnpūšļa sindroms, no glomerulonefrīts raksturlīkni.
- krūšu kurvja rentgena izmeklējumi. Radot plaušu audus, atrodamas vairākas infiltrācijas, pleiras eksudāts un sabrukšanas dobumi.
- biopsija. Viens no drošas metodes šīs slimības diagnosticēšanā: in audu paraugu, kas tiek ņemti no deguna eju, nieru, plaušu vai ādas ārējā apvalka pacientam, atklāja pazīmes granulomatozes-nekrotizējošs vaskulīts.
Ņemot vērā, ka slimība, ko raksturo dažādi simptomi un vairāku orgānu , spektra slimību diferenciāldiagnozes ir pietiekami plata. Galvenokārt tas ietver citus vaskulīts( piemēram, poliartrīta, nodozais, jebkurā formā, Takayasu slimības, Kavasaki, utt), dažiem vēža, vidējais audzēja, sarkoidozi, granulomatozes limfatoidny.
asins analīzes Ja Jums ir aizdomas, slimība Venegera speciālists nosaka asinsanalīzes konkrētiem autoantivielu( olbaltumvielas) - Anča , kas atrodamas pētniecības procesā asinīs vairāk nekā 90% pacientu ar Vegenera slimību. Olbaltumvielu noteikšana ir iespēja veikt papildu pārbaudes, lai apstiprinātu vai atspēkotu diagnozi.
arī analizējot asins pievērst īpašu uzmanību uz laiku datu eritrocītu grimšanas ātruma( EGĀ) .Ar paaugstinātu ESR līmeni pastāv aizdomas par iekaisuma procesu organismā.Ar Wegenera slimību šis rādītājs var būt diezgan augsts.
Saņemot asins testu rezultātiem var redzēt anēmija, raksturīgu šai slimības - samazinātu sarkano asins šūnu.
Asins uz kreatinīna veic, lai noteiktu, cik pacienta nieres strādā normāli. Ar tādu pašu mērķi urīna tests ir obligāts.
biopsija
visprecīzāko un vienīgais veids, lai noteiktu slimības klātbūtni cilvēka organismā, ir pētījums par audu paraugu laboratorijā - biopsija. pētījumā audu paraugu ņem no plaušām, deguna caurumiem, ādā, nierēm.
biopsija tiek veikta divos veidos:
- , izmantojot speciālu adatu - procedūra ir ātra, pacients tiek gandrīz nekavējoties atbrīvots mājās;
- ar darbību( piemēram, atklātā plaušā), kad pacients atrodas slimnīcā.
Kādas ir Behcet slimības briesmas? Tas ir smags vaskulīts, ko var sajaukt ar citām patoloģijām. Uzziniet visu par cita vaskulīta simptomiem - mikroskopisku poliangiju. Tas ir svarīgi, jo tā izpausmes ir līdzīgas citām slimībām.
Par cita nepatīkamās slimības ārstēšanas metožu izpausmi - īslaicīgu arterītu - mācīties no atsevišķas publikācijas.
Ārstēšana no Vegenera granulomatozes ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas, lokalizāciju patoloģisko procesu, nosacījumi pacientam un citiem faktoriem. Jebkurā gadījumā tā īsteno divus galvenos mērķus: sasniegt atbrīvojumu un saglabāt .Narkotiku terapija ietver šādas zāles:
- kortikosteroīdu hormoni ."Prednizolons", "Metilprednizolons" var nomākt imunitātes negatīvo reakciju agrākajā stadijā.
- imunosupresori. Visefektīvākie šajā gadījumā ir "ciklofosfamīds", "azatioprīns" un "metotreksāts".Eksperimentālās zāles .Iecelts gadījumos, kad standarta zāļu saņemšana nesniedz gaidīto rezultātu. Jo īpaši, zāles ar nosaukumu "Rituximabs" spēj samazināt limfocītu skaitu, kas piedalās iekaisuma procesā.
Granulomatozes ārstēšana ir saistīta ar zināmu risku rašanos. Zāles, kas tiek pasūtītas pret venrelu, nomāc imunitāti, kas samazina organisma spēju tikt galā ar infekcijām. Kortikosteroīdi var vājināt kaulus, īpaši, ja ilgstoša uzņemšana.
ārsts var parakstīt citus līdzekļus, lai samazinātu komplikāciju risku:
- bisfosfonātus( Fosamax) - samazina osteoporozes risks, hroniska ievadīšana prednizolonu pacientam;
- Trimetoprimsulfometoksazols( Baktrims, Biseptols) - plaušu infekciju profilakse;
- Folijskābe( B9 vitamīns) - metotreksāta lietošanas izraisītu čūlu un citu B9 deficīta simptomu profilakse.
Jo īpaši saskaņā ar smagiem nieru bojājumiem pacientam bieži prasa transplantācijas, savukārt stenozētu izmaiņas balsenē - piemērojot tracheostoma un reanastomosis.
Prognozes un
profilakses pasākumi, ja vēlu diagnoze un trūkst atbilstošas ārstēšanas Vegenera granulomatoze prognoze ir nelabvēlīga - aptuveni 95% pacientu mirst periodā no 6 mēnešiem līdz 2 gadiem.
Turklāt, iespējas atveseļošanos lielā mērā ir atkarīgs no formas slimības: vietējā granulomatoze notiek pievilcīgākas un gandrīz neveic invaliditātes risku vai nāvi.
Imūnsupresīva terapija būtiski uzlabo stāvokli 90% pacientu, un 75% no pastāvīgo un ilgstošu remisiju, ar jaunu saasinājums notiek 50% gadījumu. Sakarā ar neskaidru slimības etioloģiju profilakses pasākumi nav izstrādāti.
Wegener's granulomatozes attiecas uz smagām kaites, kas "maskē" savus simptomus, izpaužot vieglākas, dzīvībai bīstamas slimības. Tādēļ ir svarīgi atcerēties, ka jebkuram nepatīkamiem simptomiem, kas turpinās jau ilgu laiku, nepieciešama īpaša uzmanība un obligāts speciālistu padoms.
