plaušu stenoze( ALS) zīdaiņiem - sašaurināšanās labo kambara izplūdes traktā.Patoloģiskas izmaiņas ietekmē plaušu artērijas vārstu vai kuģa daļu vārsta zonā.
Saskaņā ar statistikas datiem, dažādos veidos izolētā ALS veido aptuveni 10% gadījumu no iedzimtām sirds patoloģijas. Visbiežāk atklājas vārstuļa stenoze, kas bieži saistīta ar iedzimtiem sirds defektiem.
cēloņi No iedzimtu sirds slimību etioloģija nav pilnībā saprotams. Par iedzimtu sirds slimību cēloņi, tai skaitā ALS, var būt :
- ģimenes vēsturi. Ar kuru bērns ar iedzimtu vieglsvara minēto risku, ja kāds no vecākiem, tuvāko radinieku vai citu bērnu ģimenē diagnosticēta sirds defektu.
- Sistēmisko vai vielmaiņas slimību klātbūtne mātei.
- Infekcijas slimības nodota mātes agrīnā grūtniecības laikā, īpaši vīrusu.
- Dažas zāles ar teratogēnas iedarbības blakusparādībām.
- Pirmā dzimšana vecumā virs 38 gadiem.
- Vairāku grūtniecību.
- ekskardijas augļa anomālijas.
- hromosomu slimības.
- Fetoplacentāra asinsrites traucējumi.
- Pārkāpumi augļa sirdsdarbības, ieskaitot epizodiska.
klasifikācija
Atkarībā no atrašanās vietas sašaurināšanās kuģa ir izolēts supravalvular, valves, subvalvular plaušu artērijas stenoze in jaundzimušo bērnu. Gadījumos, kad kombinācijas divu veidu ALS vai plaušu artēriju stenozi ar citiem sirds patoloģijas slimības formu tiek definēts kā kombinācija.
vārsts patoloģija forma tiek diagnosticēta aptuveni 90% pacientiem. No plaušu artērija pacientiem ar vārstuļu patoloģijas formā vārsts var būt patoloģiska struktūra( mono- vai droseļvārsti).Raksturīga iezīme anatomisko patoloģija -poststenoticheskoe izplešanās arteriālo stumbra.
raksturīga anatomiski iezīme subvalvular stenoze - piltuve formas sašaurinājums kuģa vai patoloģiska atrašanās muskuļu paketi, kas padara to grūti izmešanas asinis uz plaušu asinsritē.Izolēta subvalvular plaušu stenoze bieži pavada kambaru starpsienas defekts jaundzimušo.
supravalvular stenoze bieži notiek fona Williams sindromu un Noman.Šī patoloģija notiek multiplās perifērās sašaurinātas, membrānu, difūzu vai lokalizēts sašaurināšanās hipoplāziju.
izmēri labā kambara un trikuspidālā vārstu pacientiem ar ALS parasti normas robežās. Sašaurināšanās lūmenā plaušu artērijas asins plūsmu grūti, saskaņā ar kuru palielināta spiediena gradientu starp kreisā kambara un plaušu cirkulācija apli. Abnormal struktūra izplūdes trakta ir cēlonis miokarda sistolisko pārslodzi.
izpausmes ALS atkarīgs no smaguma pakāpes sašaurināšanās .Ar minimālu patoloģiju, ko papildina spiediena gradients līdz 40 mm Hg. Slimība var būt asimptomātiska. Vidējo stenozes pakāpi nosaka ar spiediena starpību 40-70 mm Hg. Tas ir saistīts ar palielinātu nogurumu un elpas trūkumu fiziskās slodzes laikā.
Ar spiediena gradientu, kas pārsniedz 70 mm Hg. Art.runāt par kritisku stenozi. Ņemot vērā kritisko slimības formu jaundzimušajiem acīmredzamu sirds mazspējas simptomi, un cianoze no ādas, ko izraisa labās kreisajā novadīšanas asiņu caur patenta foramen ovale.
kādas funkcijas ir tipiska Eisenmenger sindromu, un no kuras viņš var attīstīties? Visas detaļas ir atsevišķā rakstā.Uzzināt gadījumus, kad stenoze var rasties aortas vārstuļa, kas izgatavoti no šī materiāla.
Par īpatnībām iedzimtas kroplības Ebstein anomālija lasīt citā publikācijā.
Simptomi vieglas iedzimtu ALS var neparādīties pietiekami ilgi .Netieša norāde par iespējamo klātbūtni patoloģijas pulmonālās apgrozībā zīdaiņiem var atpaliek fiziskajā attīstībā, biežas saaukstēšanās ar sarežģījumiem kā pneimonija. Raksturīgākais simptoms
vidējs un kritisks stenoze ir cianotiskas krāsviela nasolabial trīsstūris, lūpu un nagu caurumi .Kritiskais solis patoloģijas, kas saistītas ar simptomiem progresējošas labās sirds mazspēju. Ar fizisko piepūli attīstās aizdusa.
Sitamie ļauj atklāt novirzi no sirds uz labās puses apmales .Klausoties sirds skaņas dzirdēja troksni īpašība raupja sistoles laikā, intensitāte, kas ir proporcionāla pakāpei sašaurināšanās kuģa. II tonis virs plaušu artērijas ir stipri novājināts vai nav. Virs projekcijas zonas vārstu dubultkniedes otro tonis var dzirdēt izraidīšanas troksni.
diagnostika apstiprināt sākotnējo diagnozi, kas piegādāti saskaņā ar vispārējo aptauju, nepieciešams instrumentālā pārbaudes .Parasti praksē tie tiek piemēroti:
- rentgenstaru pārbaude;
- ECG;
- Ehokardiogrāfija;
- Doplera.
rentgenogrāfiskiem ievērojami sašaurinot muti plaušu artērijā un modernu sirds robežas. Plaušu tēlu bieži iztukšo. Ar zemu
stenoze pacienta elektrokardiogrammas var būt normāls, vairāk smagu patoloģiju izpaužas raksturīgās izmaiņas , norādot:
- labā sirds kambara hipertrofiju;
- Atriju starpsienas hipertrofija.
Dažiem jaundzimušo pacientiem ar kritisku stenozes par EKG pazīmes labā sirds kambara hipertrofiju .Šis efekts ir saistīts ar salīdzinoši lielo apjomu tā fona hipoplastikas kreisā kambara.
ehokardiogrāfiskā izmeklēšana ļauj noteikt pārāk lielu stumbra plaušu artērijas uz vietas, kas atrodas tieši aiz sašaurinājuma, šauras artēriju zari, patoloģisks struktūra vārsta, hipertrofiska izmaiņas labo kambara infarktu un daži citi patoloģiskā anatomija no sirds. Ehokardiogrāfiju
arī uztver izmaiņas spiediena gradientu starp kreisā kambara un plaušu cirkulāciju, atbilstošu klīnisko patoloģiju vidēja un kritisko smaguma.
Dažos gadījumos, lai novērtētu spiediena starpību starp kambara un arteriālajā līnija tiek izmantota Doplera.
Ārstēšana
vienīgais efektīvais ārstēšanas ALS ir ķirurģija -. likvidēšana ierobežojuma.Šī operācija ir indicēta pacientiem ar vidējo un kritisko ALS.Minimālā sašaurinājums ķirurģija neprasa kuģi un dažos gadījumos var nodot spontāni.
operācija veids tiek izvēlēts atkarībā no smaguma pacienta stāvokli. Smagos gadījumos, operācija tiek veikta pirmajos mēnešos dzīvi. Vidējā pakāpe stenozi veikta ķirurģiska korekcija pēc pacienta vecuma sasniegšanas 5-10 gadu .
Atsevišķā vārsts SLA ir labi pierādīts dažādus variantus valvuloplasty .
Vairumā gadījumu veica endovaskulārajam balonu valvuloplasty .Metodes būtība ir piepūšamā balona, kurā gaisa ievada caur katetru, ievadīšana stenotiskajā zonā.Paplašinātais balons mehāniski paplašina sašaurināto daļu. Mazāk parasti izmanto
atvērtas valvuloplasty , kurā ķirurgs samazinājumi caur kausēta commissure. Parasti atklāta procedūra tiek veikta, ja balonu valvuloplastika nav efektīva. Dažreiz pacientiem ar kritisku patoloģijas posmu tiek dota balonu atriozepthomija. Dažām ALS formām ir nepieciešama ķirurģiska korekcija sistēmiski-plaušu manevrēšanas veidā.Kad
supravalvular stenoze sašaurinājuma ražoti rekonstrukcijas ar autologu audu plāksteri pacientam vai uzstādot xenopericardial protēzi. Subvalvular stenozes ārstēšanas taktika ietver izzušanu no artērijas sašaurinātās daļas.
prognozes un
preventīvie pasākumi Starp svarīgākajiem novēršanas pasākumu ALS jaundzimušo - nodrošinot apstākļus normālai grūtniecības .Turpmākajām mātēm, kurām ir risks, īpaši jāievēro ārsta ieteikumi.
Mūsdienu diagnostikas metodes ļauj noteikt par veidošanās sirds un asinsvadu sistēmu, augļa, kas ļauj piešķirt ārstēšanas mērķis ir novērst slimības, kas ir iemesls viņu pārkāpumus.
minimāla sašaurinājums plaušu artērijā jaundzimušajiem uz ilgumu un dzīves kvalitāti neietekmē .Pacienti ar atklātajām novirzēm ieteicamajam novērojumu kardioloģija un sirds operācija, un novēršanu infekciozs endokardīts.
