Syringomyelia: simptomai ir gydymas

Syringomyelia yra lėtinė, lėtai progresuojanti nervų sistemos liga, kuri atsiranda nervų vamzdelio klijavimo sutrikimo metu embriogenezės metu (per vaisiaus gimdą gimdoje) motina). Šioje patologijoje, esančioje nugaros smegenų virškinamojo trakto medžiagoje, susidaro jungiamojo audinio (glia) paplitimo sritis, kurios tada suskaidomos su ertmės formavimu. Erdvės užpildytos cerebrospinaliniu skysčiu ir linkę augti visomis kryptimis. Pasirodo, vietoj normalaus nervų audinio, skysčio formos ertmės. Todėl prarandamos tų nugaros smegenų dalių, kurios yra pakeistos arba sutrūkusios iš ertmės, funkcijos. Tai lemia klinikinius syringomyelijos simptomus. Syringomyelia gydymas yra gana sudėtinga užduotis. Jie naudojasi konservatyviais ir operatyviais metodais, tačiau neįmanoma visiškai atsigauti nuo ligos. Šis straipsnis informuos jus apie pagrindinius syringomyelijos simptomus ir gydymo metodus.

Bendra informacija

Syringomyelia turi dar keletą pavadinimų: Moravos liga, stuburo gliozė. Tuo atveju, kai ertmės suformuotos ne tik nugaros smegenų medžiagoje, bet ir bagažo (medulinės pailgos) srityje, ši liga vadinama syringobulbia (bulbulas - vertimo "bulb pasenęs medelytojo ilgio pavadinimas dėl savo formos).

Anksčiau buvo manoma, kad syringomyelia atsiranda tik dėl gimdos sutrikimų. Tačiau iki šiol buvo įmanoma sužinoti, kad panašios ertmės taip pat gali atsirasti dėl didelio obliuoto audinio navikų, nugaros smegenų ir smegenų traumų, uždegiminių procesai. Ir, nors tokios situacijos yra daug rečiau nei būdingi pokyčiai, šiuo metu terminas "syringomyelia" nebėra naudojamas vienai ligai, bet visai, apibūdinti grupė Pasirodo, syringomielija yra specifinių ertmių susidarymo smegenų stuburo smegenys dėl daugelio priežasčių. Atitinkamai yra įprasta izoliuoti tikrąją syringomyelia (su įgimtais priežastimis) ir antrine (kai veikia išoriniai veiksniai).

Gana dažnai syringomyelia nėra vienintelis embriogenezės pažeidimas. Apie 80% syringomyelia atvejų derinami su Arnold-Chiari anomalija. Taip pat galima vienu metu egzistuoti syringomyelia ir Dandy-Walker anomalija, basilar nepakankamumas, diagrafo būklės požymiai (neįprasta forma galva, šakutė, aukšta (gotikinė) gale, liežuvio ir apatinės lūpos galvos bifurkacija, nenormalus dantų augimas, nereguliarus įkandimas, nevienodas akių obuolių dydis, "depresija" veido kaukolė, auskarų displazija, piltuvo formos ar išsikišusios krūtinės ląstos, skoliozė, kifozė, kifoscoliozė, papildomos speneliai, skirtingi pieno liaukų dydžiai, nugarkaulių skilimas ir deformacija, papildomos šonkauliai, papildomi pirštai, netaisyklinga struktūra šepečiai ir kojos).

Kodėl syringomyelia atsiranda?

Įgimti defektai (nepakankama mityba nėštumo metu, alkoholizmas, narkomanija, toksoplazmozė, radiacijos apykaita, lėtinės infekcijos ir somatinės medžiagų apykaitos ligos nėščioms moterims ir kt.) arba išorinių veiksnių (traumos, navikai, mielitas ir arachnoiditas, gimdos kaklelio stuburo stenozė ir tt) sukelia pernelyg didelį gliuolio ląstelės smegenyse. Iš pradžių daugybinės ląstelės formuoja mazgus, bet tada jie miršta, o jų susikaupimo vietoje susidaro ertmės. Dervos palaipsniui užpildomos cerebrospinaliniu skysčiu (CSF). Skystis prispaudžia prie ertmės sienų, todėl ji išplečiama ir todėl sukelia gretimų nervų ląstelių suspaudimą ir mirtį. Proceso progresavimui, ertmės auga, vis daugiau ir daugiau naujų neuronų miršta.

Mokslas žino dvi rūšis ertmių syringomyelia:

• bendravimas (kai syringomyelito ertmė yra prijungta prie nugaros smegenų centrinio kanalo);
• nesusijusi (ertmės egzistuoja atskirai ir nesusiję su nugaros smegenų smegenų skysčio takais).

Syringomyelijos simptomai

Remiantis įvairiais duomenimis, syringomelyle dažniausiai yra nuo 100 tūkstančių gyventojų. Gimdos ligos forma vyrų lyčiai 2 kartus dažniau nei moterys. Kadangi ertmė pradeda augti paauglystėje, šiuo metu atsiranda pirmieji simptomai. Nors gana dažnai ligos diagnozė atidedama dešimtmečius dėl daugybės įvairių ir ne vienodų simptomų.

Paprastai liga vystosi lėtai, palaipsniui kaupiasi simptomai, kurie yra susiję su laipsnišku ertmės dydžio padidėjimu. Kartais ligonius ligonis pradeda vartoti kosulį ar čiaudėti (pavyzdžiui, jie sako, kad po kosulio buvo silpnumas ranka).

Kadangi ertmės su syringomyelia auga visomis kryptimis, yra įprasta izoliuoti keletą formų išilgai stuburo smegenų ilgio ir pločio.

Pagal ilgį:

• gimdos kaklelio formos: su nugaros smegenų kaklelio ir krūtinės ląstelių ertmių vieta;
• Stuburo kaklelis: nugaros smegenų juosmens ir sakralinės dalies formos ertmės. Ši forma yra labai reta ir laikoma netipine;
• bulbar: kai ertmė lokalizuota medulglių ilgintuve (syringobulbia);
• sumaišytas: esant ertmėms keliose padaliniuose vienu metu.

Skersmuo:

• jautrus: suspaudus jautrius nugaros smegenų laidus;
• variklis: variklio neuronų ir takų pralaimėjimas;
• trofinis: kai suspaudžiami šoniniai nugaros smegenys;
• sumaišytas: tai dažniausiai yra esamos didelės ligos "patirties" pasekmė.

Šis padalinys turi klinikinį pagrindą, nes, pavyzdžiui, yra vieta nugaros smegenų kaklo ir krūtinės ląstos srityje ir jautrių laidų suspaudimas, pirmieji simptomai yra skausmo praradimas ir temperatūros jautrumas rankose, o kai ertmė yra lokalizuota toje pačioje katedroje, bet variklio neuronų suspaudimas, pirmasis atrodo raumenų silpnumas viršutinėse galūnes su visišku saugumu jautrumas.

Pradinis ligos laikotarpis yra labiau paplitęs jautri forma. Pagrindiniai tokio atvejo požymiai yra skausmas, parestezija ir jautrumo sutrikimai.

Skausmas pasitaiko kaklo-pečių regione (ne arvicothoracal forma), nuobodu, skausmai, deginimas gali turėti atspalvį arba priepuoliai atrodo, kad visam laikui. Tose pačiose zonose yra nemalonių nuskaitymo, dilgčiojimo (ty parestezijos) jausmų. Jautrumo pokyčius rodo skausmo praradimas ir jautrumas temperatūrai vadinamojoje "striukės" zonoje (su dvigubos žalos) arba "polukurtki" (vienakryptis), tai yra į rankas ir gretimų sričių kūno išlaikant pati pilvo, dubens ir apatinių galūnės. Šis jautrumo praradimas laikomas būdingu syringomelylei. Tai sukelia randų išvaizdą nuo nudegimų ir įvairių sužalojimų (nes skausmo pojūtis neatsiranda dėl karščio ar trauminio poveikio).

Su syringomyelia tai nebūtinai reiškia, kad tuo pačiu metu atsiranda visų jautrių apraiškų. Asmuo gali kreiptis medicininės pagalbos tik dėl dažnų nudegimų, bet be skausmo.

Kita syringomelylei būdinga klinikinė ypatybė yra atskirtų jautrių sutrikimų pobūdis. Ką tai reiškia? Tai reiškia skausmo ir temperatūros jautrumo pasikeitimą su kitų rūšių (vadinamųjų gilių rūšių) išsaugojimu jautrumas, leidžiantis žmogui nustatyti galūnės padėtį kosminėje erdvėje, prisimenate, kur liestis su uždaru akys). Ši funkcija rodoma tik pradiniuose etapuose ligos, nes tada ertmė yra suspaustas tik galinio rago stuburo smegenų, kad yra atsakingas už skausmą ir temperatūros jautrumo. Su ertmių augimu procese taip pat dalyvauja giliai jautrūs laidai (galinis laidas), o tada jau yra pažeistos įvairios pojūčiai.

Jei ertmė iš pradžių yra snukio smegenų nugaros smegenyse, pirmiau aprašyti pokyčiai atsiranda kojose.

Variklio forma, kaip ligos debiutas, susidaro daug rečiau. Tai susieta su priekinių ragų suspaudimu. Kaip rezultatas, į rankas (pėdas Juosmens ir kryžkaulio forma) atsiranda nevalingas raumenų trūkčiojimas, sumažėjęs raumenų tonusas ir jėga yra prarastas sausgyslių refleksai. Po kelių savaičių atsiranda viršutinių (apatinių) galūnių raumenų atrofija: svorio mažėjimas ir retinimas. Kai ertmės pradeda išspausti ne tik priekinį ragą, tačiau priekinės ir šoninės virvės, ten yra raumenų silpnumas apatinių galūnių (su arvicothoracal forma ir pradinis silpnumas rankose), padidėja jų tonas, atsiranda patologiniai refleksai, padidėja įprasti sausgyslių refleksai (kelio, Achilas). Priekinio ir šoninio virvelės suspaudimas taip pat yra susijęs su dubens organų funkcijos sutrikimu (yra šlapimo nelaikymo epizodų, būtinas noras šlapintis, tada problemos su išmatos suvaržymas).

Trofinė forma yra susijusi su stuburo siaurinių ragų suspaudimu, kuriame yra autonominės nervų sistemos neuronai. Kliniškai ji pasireiškia (jei arvicothoracal forma) sustorėja, sausumas ir šiurkštumas odos, melsvai pirštai ir rankos, trapūs nagai, dažnai panaritio, padidėjęs plaukų tankis, atskirų odos sričių pigmentacija, padidėjęs prakaitavimas (ypač karštu ar karštu maistas). Rankų sužeidimai neužgydomi, jie vėl užsikrečia ir sukelia flegmoną, fistulę, osteomielitą. Viršutinės galūnės sąnarys yra deformuotos, o kartais ir neįtikėtinas dydis. Tokiu atveju pažeistas junginys gali būti visiškai neskausmingas (dėl pažeidžiamų laidų nugalėjimo), nors yra girdimas stiprus kaulų nudegimas. Taip pat kaulai sunaikinami, vystosi osteoporozė. Tai dažnai sukelia lūžius. Pasirodo, sąnariai ir kaulai, atrodo, išsilydo, o jų vietoje susidaro ertmės, padengtos odos.

Su širdies ir krūtinės ląstos lokalizavimu syringomielito ertmėje yra galimybė Hornero sindromui atsirasti. Tai apima ptozę (viršutinio voko nusileidimą), miozę (mokinio siaurėjimą) ir enoftalmą (akies obuolį į vidų). Sindromą sukelia autonominių nervų laidų suspaudimas.

Syringobulbia pasižymi galvos skausmo nervų nugalėjimu: liežuvis, blauzdikaulis, lingofarjoninis, veido ir kartais trigeminalinis. Tai turi šias klinikines apraiškas:

• sumažėjęs liežuvio judesys, jo hipotrofija;
• neaiški kalba;
• balso nosies atspalvis;
• dusulys valgio metu;
• balsų užkimimas iki aphonijos;
• skonio pažeidimas kalba;
• jutimo ir raumenų atrofijos praradimas į veidą;
• minkšto gomurio kabinimas;
• kvėpavimo sutrikimas.

Be to, syringobulbia pasireiškia koordinavimo sutrikimais, drebėjančia eiga, galvos svaigimu, nistagmu (netyčiomis drebančiomis akių judesiais), klausos sutrikimu.

Nepriklausomai nuo to, kokia ligos forma prasideda, progresuojant, stadija prasideda, kai pacientui būdingi ir jautrūs, ir motyvai, ir vegetatyviniai trofiniai sutrikimai. Syringomyelia būdinga gana lėtai progresavimu dešimtmečius, nors yra ir sparčiau besivystančių formų. Kartais būna santykinai stabilios būklės laikotarpiai, tuomet nėra naujų simptomų (santykinė remisija).

Diagnostika

Išplitusioje klinikinėje stadijoje, kai yra veido jautrumo, variklio ir vegetatyvinės-trofinės ligos, liga yra gana lengva diagnozuoti. Pirmieji simptomai yra nespecifiniai ir ne visada rodo galimą syringomyelia.

Atsižvelgiant į magnetinio rezonanso tomografijos atsiradimą, syringomyelia diagnozė buvo žymiai supaprastinta (bet kuriame etape). Šis metodas gali patikimai patvirtinti ar paneigti šią diagnozę. Magnetinio rezonanso tomografija sukuria galimybę žodžio prasme pažvelgti į nugaros smegenų ertmes. Štai kodėl visi pacientai, kuriems įtariama širdies sindromelija, siunčiami į nugaros smegenų MRT.

Gydymas

Syringomyelia vis dar priklauso nuo neišgydomų ligų. Visi medicinos arsenale esantys metodai leidžia mums šiek tiek sulėtinti procesą, stabilizuoti simptomus, palengvinti paciento gyvenimą, bet nesikrauti iš to amžinai.

Gydymo metodo pasirinkimą įtakoja daugybė aspektų: tiesa, tai yra syringomyelia arba antrinė, pradinė ar išsivysčiusi liga, ertmės su subarachnoidine erdve ar ne, kaip jautrūs jutikliniai, varikliniai ir vegetatyviniai-trofiniai pokyčiai, kurie yra susiję liga.

Visi pacientai, sergantiems širdies nepakankamumu, turėtų atsargiai stengtis išvengti sužalojimų paveiktoms galūnes ir atidžiai elgtis su ugnimi. Jautrumo stoka gali būti žiaurus pokštas: pavyzdžiui, asmuo laiku neatsimins rankos nuo ugnies arba nejaus pjūvio ant odos. Dėl to trafijos sutrikimai gali sukelti infekcijos paplitimą.

Pirminiuose syringomyelijos stadijose, kai gliulinės ląstelės aktyviai padaugėja, galima naudoti rentgeno terapiją. Pažeidžiamos nugaros smegenų dalys yra apšvitintos. Paimkite keletą kursų pertrauka nuo 6 mėnesių iki kelerių metų. Tokio gydymo tikslas yra sustabdyti ląstelių dauginimąsi, taigi ir vėlesnio ertmės formavimo prevenciją. Vis dėlto pastaruoju metu rentgeno terapijos veiksmingumas vis labiau abejojo. Taip yra dėl to, kad po kurio laiko liga vis tiek prasideda, o spinduliai neleidžia pašalinti jau egzistuojančių simptomų.

Narkotikų gydymas taip pat atliekamas kursus 2-3 kartus per metus. Tam tikslui naudokite:

• skausmo malšintuvai. Tai gali būti analgetikai (Analgin, Ketanov), nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai (Diklofenakas, Ibuprofenas) ir jų derinys. Esant labai stipriems ir blogai suardytiems skausmams, vartojami antikonvulsiniai preparatai (gabapentinas, pregabalinas), antidepresantai (amitriptilinas, duloksetinas ir kt.);
• vaistai, pagerinantys kraujo apytaką ir metabolizmą nervų audinyje (pentoksifilinas, aktvegininas, pirazetamas, glutamo rūgštis, nikotino rūgštis ir kt.);
• B grupės vitaminai (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) ir vitaminas C, folio rūgštis;
• dehidratacijos priemonė. Jie sumažina CSF kiekį (furosemidas, diacarbo rūgštis);
• anticholinesterazės preparatai, kurie padeda pagerinti nervų ir raumenų laidumą (prozerinas, neurromidinas).

Tokio gydymo esmė yra paprastai atstatomasis, reabilitacinis poveikis, didinantis organizmo prisitaikomąjį gebėjimus. Tai negali paveikti ertmės augimo proceso.

Iš fizioterapijos metodų yra naudojamos radono vonios, UHF, elektroforezė. Kai kuriems pacientams labai padeda kovoti su skausmo sindromu.

Be konservatyvių syringomyelijos gydymo metodų, taip pat yra operatyvių. Pagrindinės neurokirurginės intervencijos nuorodos yra:

• sparčiai besivystančios ligos formos;
• padidėjęs alkoholinių gėrimų apykaitos sutrikimas;
• ertmių derinys dorsaliniame ir medlių pailgėjime su periferinio kraujagyslių perėjimo (Arnold-Chiari anomalija ir kt.) anomalijomis.

Operacijos atliekamos įvairiais kiekiais: tai gali būti susiformavusių ertmių drenažas, manevravimas (su ištraukimu smegenų skysčio skystis į pilvo ertmę), skilvelių suskaidymas, suspaudus nugaros smegenis, dekompresija pilvo ertmėje perėjimas Chirurginis gydymas prisideda prie tam tikros būklės pagerėjimo, lėtina ligos progresavimą tam tikrą laiką, tačiau, deja, neatliekamas paciento atsigavimas.

Kitas širingomilijos chirurginio gydymo metodas yra galinio gijimo skilimas apatinėje kanalo dalyje. Šis metodas grindžiamas vieno mokslininko hipoteze, kad sirringomielija tikriausiai atsiranda Nepakankamo nugaros smegenų kraujo tiekimo rezultatas yra arčiau centrinio kanalo dėl smegenų įtampos nenormalaus galinis siūlas. Smeigtuko nuleidimas į kaktizo sritį silpnina nugaros smegenų įtempimą, veda prie normalaus kraujo tėkmės atkūrimo. Nagrinėjamas šio metodo veiksmingumas.

Syringomyelia rezultatas

Nepaisant to, kad neįmanoma atsikratyti sirringomyelijos, manoma, kad jo gyvenimo trukmė nesumažės.

Tikra syringomyelia lėtai progresuoja, leidžiant pacientui išlikti dirbti ir išlaikyti save ilgą laiką, tačiau vėlyvosios ligos stadijos sukelia negalią.

Antrinės syringomelyle paprastai būna piktybiškesnė, tačiau šiuo atveju priežastis yra syringomelyja. Kvėpavimo sutrikimų atsiradimas, rijimas, šlapinimasis kyla dėl infekcinių komplikacijų atsiradimo (pneumonija, sepsis), kuri jau kelia pavojų gyvybei. Syringobulbia yra blogesnė gyvenimo prognozė, nes jos atveju kvėpavimo sutrikimai pasireiškia palyginti greitai.

Taigi, apibendrinant tai, mes galime pasakyti, kad syringomyelia yra sunki neurologinė liga, kuri pasireiškia daugybe simptomų, todėl ne visada yra diagnozuotas nedelsiant. Šiandienos realybė yra tokia, kad kol nėra jokių būdų visiškai išgydyti sirringomieliją.

Neurochirurgas, Cand. M. Zuevas A. A. pasakoja apie syringomyelia:

Pristatymas tema "Mano diagnozė yra syringomyelia. Ką turėčiau žinoti apie mano ligą?