"Pentada Cantrell" yra nuostabus vardas žudikas

turi patologijų, kad gali sukelti painiavą net tarp patyrusių specialistų platų įgimtomis širdies ydomis.

Vienas iš jų yra gražus vardas Pentada Cantrell ir yra pavojinga liga, kuri vykdo tiesioginę grėsmę vaiko gyvenimo.

galima nustatyti defektus pradžioje ir išvengti rimtų pasekmių jos vystymąsi?

Aprašymas

Pentada Cantrell, ar Cantrell sindromas yra reta širdies liga, kuriai būdingas daugelio sutrikimų ir ektopijos kūno, t.y. jos praleidimas ir nenormalus vietoje ant krūtinės paviršiaus.

patologija pasitaiko vidutiniškai 5 mln naujagimių , kaip aprašyta medicinos istorijos visais 90 atvejais šios ligos, dažniausiai jis randamas vyrų embrionų.

priežastys ir rizikos veiksniai

etiologija šio sudėtingo broką neaišku iki šiol. Yra žinoma, kad pagrindinė priežastis yra jo

Be to, anot ekspertų, nuosėdų ar pasunkinti patologija gali visus veiksnius, kurie turi neigiamos įtakos prenatalinės raidos vaikui: radiacijos poveikį, sunkiųjų metalų ir toksinų, narkotikai, narkotikai, ir tt

formos, pavojus ir komplikacijas

Diagnozė yra grindžiama penkiais kriterijais , įskaitant pilvo sieną ir krūtinkaulio defektų, taip pat vidaus širdies anomalijų.

Be vieno ar daugiau funkcijų nebuvimo kalbėti apie nepilno ligos forma, kuri turi palankesnį prognozę už ilgalaikį formą.

pagrindinis pavojus yra tai, kad dauguma vaikų su Cantrell sindromas gimė su daugybiniai pažeidimai širdies ir kitų organų, kurie yra nesuderinami su gyvenimu.

Tačiau net tais atvejais, kai pacientai su šiuo diagnozę išgyventi jų gyvenimo kokybė yra daug blogesnė - jiems reikia tinkamai prižiūrėti ir ne jaunas amžius miršta nesant arba negalint operacijos.

Simptomai Tarp simptomų, kurie yra diagnozuotas dėl šios patologijos pagrindu yra:

• Ophalocele .Virkštelės arba vaisiaus išvaržos įvyksta 74% pacientų ir yra gimdymas defektas priekinę pilvo sieną, kur kūnai yra lokalizuota pilvaplėvės, peržengia hernial maišeliu.
• Krūtinkaulio ir pilvo sienos defektai .Cantrell sindromas gali būti įtariama, tuo atveju, kai pasiryžusi vaisiaus defektas iš apačios į trečdalis Sternum vidurinės linijos nadpupochny pilvo sienos defektas, iš xiphoid proceso( trumpiausias dalis krūtinkaulio, kuris sudaro apatinį galą) nebuvimas, taip pat išskaidyti krūtinkaulio, visiškai arba iš dalies.
• Diafragmos defektai. Bendra simptomas šios ligos( Rasta 56% pacientų) yra defektai ir anomalijos diafragmos, dažnai diafragmos išvaržos.
• Perikardo defektai.41% pacientų nėra diafragminio perikardo segmento.
• Širdies netoopija. Negimdinis yra patologija, būdingas nenormalus širdies padėtyje - ji yra ne krūtinėje, ir jos suskaldyto( atsižvelgiant į atitinkamų Defektų) kaklo arba pilvo srityje.
• Intrakardinės patologijos .100% pacientų diagnozuojama intrakardialiniam liga ir širdies ligos, dažniausiai skilvelių pertvaros defekto, ty į raumenų sienos buvimas, kuris atskiria dešinysis ir kairysis širdies skilveliai, nėra pratęsiamos skyles.

  Šiek tiek mažiau( pusę laiko) pacientams, sergantiems prieširdžių pertvaros defektas yra nustatomas, o 20% atvejų naujagimių Falo tetrada ir skilvelių divertikulu.

• CNS anomalijos. Defektas dažnai lydi visų CNS sutrikimų rūšių - hidrocefalija, kranioshizis( kiškio kaukolės) ir encefalocelė( exencephalocele kartu iškyšulys smegenų medžiagos per kaukolės defektas).
• Limb defects .Tarp šios patologijos galūnių defektų yra pirštų nebuvimas, pečių dalys, nugaros smegenys ir tt
• virškinimo sistemos defektai .Pacientams, sergantiems nuo Cantrell sindromo pastebėta patologija blužnies ir vystymosi sutrikimų( arba nesant) tulžies pūslės.

Kada turėčiau matyti gydytoją?

diagnozuoti ligą ar jos simptomus, siekiant nustatyti vaisių gali būti ne vien vystymąsi, todėl jis paprastai aptinkamas per gimdymą atrankos į antrą trimestrą.

diagnostika

Kai ligų diagnozavimo ultragarsu gydytoją gali rasti, kad vaisiaus širdies turi būdingų pakitimų daug ir sumažinta už krūtinės - kartu su omphalocele ji suteikia tvirtą bylą papildomam tyrimui atlikti.

Diferencinė diagnozė yra vykdoma su krūtinės ląstos ektopijos ir izoliuotų širdis, nenormalaus vystymosi stiebo kūno, izoliuotos omphalocele, Beckwith-Wiedemann sindromo ir kitų chromosomų anomalijos. Norėdami pašalinti šiuos defektus ir anomalijas, moteriai atliekama amniocentezė ir vėlesnė kariotipija.

Po vaiko, kuriam reikia skubiai echokardiografijos aptikti širdies ligomis gimimo, ir kiti su juo susiję simptomai gali būti diagnozuojama naudojant ultragarso ir MRT .

reikia pažymėti, kad su švelnesnės ligos formos kai tiesa ektopija iš širdies ir krūtinkaulio defektų ryškus nėra nustatyti ligą yra labai sunku. Tokiais atvejais

Cantrell sindromas aptinkamas gerokai vėliau, per planinius patikrinimus, arba dėl bet kokių skundų.

Kokios yra pagrindinių indų perkėlimas ir kaip spręsti šią širdies ligą, išsiaiškinkite išsamią apžvalgą.

Apie plaučių arterijos vožtuvų stenozės pasireiškimus ir gydymą vaikui skaitykite šiame leidinyje.

Kas yra būdinga aortos koarktacijos vaikų ir kaip diagnozuoti ją?Sužinok čia.

gydymo metodai

Nėra specifinio ar gimdos gleivinės patologijos gydymo. Sunkiais atvejais, kai vaisius turi visus būdingus požymius ir anomalijas, moteris rekomenduojama nutraukti nėštumą.

nutraukimo atveju aborto pristatymo atlieka cezario pjūvio specializuotose nėščiųjų centrų, tada nedelsiant pradėti tinkamą gydymą, kuris priklauso nuo defektų sunkumo ir naujagimio būklę.

pacientas atliekamas chirurginės intervencijos pašalinti bambos išvaržą ir diafragma defektus, perikardo ir krūtinkaulio. Tačiau daugeliu atvejų tokia operacija yra neįmanoma dėl krūtinės ląstos ir šlapimo nelaikymo.

Prognozės ir

prevencija Šiuo atveju pacientų prognozės yra labai nepalankios. Remiantis statistiniais duomenimis, išgyvenamumas yra tik 20%, ir jie priklauso tik pacientams, sergantiems lengva liga.

medicinos literatūroje aprašomi atvejai, kai tinkama priežiūra ir gydymas vaikams su panašiu diagnozę gyveno į darželį ar net iki paauglystės, tačiau jie gali būti vadinama izoliuota. Šių pacientų gyvenimo trukmė ir gyvenimo kokybė yra labai maža , ir ateityje jiems vis dar reikalinga sudėtinga chirurginė intervencija.

Kadangi tikslios šio defekto priežastys dar nėra žinomos, neturi konkrečių jo prevencijos metodų. Bendrosios priemonės apima sveiką gyvenimo būdą nėštumo metu ir bet kokių veiksnių, galinčių neigiamai paveikti vaisiaus vaisiaus vystymąsi, pašalinimą.

svarbiausias veiksnys Cantrell anketa Pentada ir kitų įgimtų širdies ydų diagnostikos yra nėščiųjų patikros , kuri turėtų būti vykdoma laiku, naudojant naujausią įrangą.

Todėl kiekvienas nėščia moteris turėtų periodiškai aplankyti Moterų konsultacija , perduoti visus reikiamus tyrimus, o įtarimų dėl sunkių apsigimimų atveju nedelsiant kreiptis į specialistus pagalbos.