Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai ir priežastys

Amiotrofinė šoninė sklerozė: priežastys, simptomai, nuotraukos, diagnozė ir gydymas

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra nervų sistemos liga, kurioje veikia varikiniai (motoriniai) neuronai.

Tokie nervų ląstelės randamos nugaros smegenų ir galvos smegenų ir kontroliuoti balais tyčiniai judesius, pavyzdžiui, vaikščiojimas.

Šoninis (šoninis), šoninė amiotrofinė sklerozė 1869 aprašė prancūzų psichiatras Jean-Martin Šarko, kuris davė liga kitą vardą - ". Lou Gehrig liga"

Įtraukimas į ligos pavadinimą epitetas "horizontaliu" ( "pusė) yra dėl to, kad neutronus, kad dauguma veikiami pažeidimo vieta (visų pirma šoniniai projekcijos stuburo smegenų).

Kitas "nominalus" terminas, vartojamas Kanadoje ir Jungtinėse Amerikos Valstijose, yra "Lu Gehrigo liga". Louis Gehrig - išskirtinis beisbolo žaidėjas, tragiška pabaiga savo futbolininko karjerą, kuris yra 36 metų amžiaus buvo dėl ALS (šoninė amiotrofinė sklerozė).

Pagal ICD-10 ALS vadinama variklio neuronų liga (kodas G 12.2).

Atskirai yra amiotrofinės šoninės sklerozės sindromas.

Šis sindromas - kitų ligų pasekmė, o tais atvejais, kai toks žinomas priežastis, gydymą siekiama pašalinti pagrindinės patologija.

Kai bosas motorinių neuronų sunaikinimo nebenaudos perduodami signalą iš smegenų į raumenis, kurie susilpninti ir atrofija. ALS yra nuolatinė ligos progresija.

Pirmieji ligos apraiškos, pacientams gali pasireikšti maždaug po 40 metų 8-10% epizodų yra šeimos istorija. Paplitimas yra 4-6 atvejai 100 tūkstančių gyventojų.

Jei ieškote reabilitacijos centro reabilitacijai, rekomenduojame reabilitacijos centrą "Evexia kur neurologinių ligų reabilitacija, ūminis ir lėtinis skausmas naudojant moderniausius metodus fizioterapija.

Priežastys

Kodėl patologija vystosi, nėra patikimai nustatyta.

Yra keletas tariamų priežastinių veiksnių:

• genų mutacija, paveldima;
• nenormalių baltymų, sukeliančių neuronų mirtį, kaupimas ir kaupimas;
• autoimuninės reakcijos (kai imuninė sistema atakuoja savo organizmo nervines ląsteles);
• biocheminių procesų pažeidimas organizme, dėl kurio kaupiasi glutamino rūgštis, kuri neigiamai veikia neuronus;
• neryškų ląstelių naikinimas virusu.

Rizikos veiksniai:

1. paveldima polinkis;
2. senėjimas;
3. vyrų lytis (po 70 metų šis koeficientas yra išlygintas);
4. rūkymas (ypač turint ilgametę patirtį);
5. tarnyba kariuomenėje;
6. darbas, susijęs su švino vartojimu.

Pagrindinių amiotrofinės šoninės sklerozės pažeidimų nuotrauka

Simptomai ir skundai pacientams

ALS prasideda nuo galūnių pralaimėjimo, kuris vėliau plinta į kitas kūno dalis. Pradinis raumenų silpnėjimas greitai kaupiasi, o tai galiausiai sukelia paralyžius. Tai neturi įtakos šlapimo pūslės ir akių raumenų sfinkterio.

Ankstyvosios stadijos simptomai:

• rankų silpnumas ir atrofija, judrumo pažeidimas;
• pėdų ir kulkšnių raumenų silpnumas;
• pėdos sagėjimas;
• raumenų traukimas, pečių, ginklų, liežuvių raumenys;
• kalbos sutrikimai ir rijimo sunkumai.

Pacientams, sergantiems ligos vystymosi atsiranda spontaniškai seansų verkti ar juoktis, sutrikusi pusiausvyra, atrofija liežuvio.

Manoma, kad BAS nepatiria aukštesnės psichinės veiklos. Tačiau maždaug 1-2% epizodų pažeistos kognityvios funkcijos (net ir prieš įprastus simptomus) ir vystosi demencija.

Vėlesniuose etapuose atsiranda:

1. depresija;
2. gebėjimo judėti praradimas;
3. kvėpavimo sutrikimai.

Tipiška liga yra simptomų asimetrija.

Ligos formos

ALS tipams ir formoms nustatyti yra daug būdų.

Vienas iš tokių metodų grindžiamas tuo, kur yra pažeidžiami raumenys, tuo tarpu:

• apie pusę ligos epizodų yra gimdos kaklelio formos;
• ketvirtadalis - ant bulbero formos (dėl pogimzinio nervo nugaros, glosofaringo ir kt.);
• 20-25 proc. Atvejų - krūtinės žandikaulyje;
• iki 2% - dėl smegenų.

Diagnozė: būdai

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra išimties diagnozė.

Norėdami neįtraukti kitų ligų, naudokite:

Diferencialinė diagnostika

Amiotrofinės šoninės sklerozės liga turi būti diferencijuota:

1. Guillain-Barre sindromas;
2. gimdos kaklelio mielopatija;
3. nugaros smegenų navikai;
4. po poliomielito sindromas;
5. apsinuodijimas gyvsidabriu, švinu, manganu;
6. endokrinopatijos;
7. malabsorbcijos sindromas;
8. diabetinė amiotrofija ir kt.

Gydymas

ALS - negydoma. Siekiant sulėtinti progresavimą, vartojamas riluzolas (Rilutec).

Veiklioji vaisto medžiaga blokuoja glutamino išsiskyrimą, užkirsti kelią neuronų pažeidimui ir taip sulėtinti pačios ligos vystymąsi. Riluzolas vartojamas kasdien du kartus per dieną iki 5 metų.

Terapijos metodai skirti palengvinti simptomus ir apima:

• raminamieji ir antidepresantai depresijoje;
• raumenų relaksantai su raumenų spazmais;
• anestezija su nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo ir vėlyvoje stadijoje - su opiatais;
• benzodiazepino preparatai miego sutrikimams gydyti;
• antibiotikų terapija bakterijų komplikacijų vystymuisi (bronchų ir plaučių ligos ALS dažnai neturi simptomų);
• seilių kiekio sumažėjimas, naudojant seilių išmetimo priemonę ir kai kuriuos vaistus (amitriptilinas ir tt);
• prietaisų, palengvinančių paciento judėjimą, naudojimas (lovos su skirtingomis funkcijomis, foteliai, lazdos), apykaklių tvirtinimas;
• kalbos terapija;
• maitinimas, užtikrinant pakankamą skysčių kiekį, zondo šėrimą;
• dirbtinė plaučių ventiliacija;
• tracheostomija (chirurgiškai trachėjoje sukuria skylę, kuri leidžia pacientui kvėpuoti).

Pacientas ir jo šeimos nariai privalo teikti psichoterapinę pagalbą.

Alternatyvi medicina (vaistažolių medicina, akupunktūra, homeopatija ir kt.) Yra neveiksminga tikra forma ALS, bet jei simptomai yra ALS sindromas, galima pagerinti būklę, priklausomai nuo pirminio patologija.

Prognozė ir pasekmės

Amyotrofinės šoninės sklerozės prognozė yra nuvilianti. Atsižvelgiant į ligos tipą nuo 2 iki 12 metų, dėl kvėpavimo nepakankamumo, sunkios plaučių uždegimo ir kt.

ALS bulbero formos atveju, taip pat vyresnio amžiaus pacientams šis laikotarpis yra sumažintas iki vienerių iki trejų metų.

Amyotrofinės šoninės sklerozės prevencijos priemonės nėra žinomos.

ALS, sparčiai besivystanti liga, kurią sukelia nervų ląstelių nugalimas, atsakingas už kūno judėjimą, neturi sėkmingo išieškojimo pavyzdžių. Palaipsnis raumenų silpnumo padidėjimas žymiai apsunkina paciento ir jo artimųjų gyvenimą.

Nepaisant patogios ligos prognozės, šeimos nariai ir pats pacientas turi būti visiškai atsakingi už savalaikius ir adekvačias priemones, skirtas jo eigai palengvinti.

Atsižvelgiant į mokslinį susidomėjimą nagrinėjama problema, galima tikėtis sukurti santykinai trumpą laiką veiksmingesnių terapinių agentų.

Būtina kruopščiai atskirti tikrąjį ALS nuo atitinkamo sindromo, kurio atsigavimo prognozė yra daug geresnė.

Šaltinis: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amiotrofinė šoninė sklerozė: simptomai, gydymas, diagnozė, prognozė

Amiotrofinė šoninė sklerozė arba Lou Gehrig liga yra sparčiai besivystanti nervų liga sistema, kuriai būdingas nugaros smegenų nugaros smegenų neuronų, smegenų žievės ir liemens nugaros skausmas smegenys. Taip pat patologiniame procese dalyvauja pilvaplėvės smegenų neuronai (trigeminalinė, veido, glosofaringija).

Epidemiologija ligos

Ligos yra labai retos, apie 2-5 žmonėms 100 000 pacientų. Manoma, kad vyrai dažniau serga po 50 metų.

Lou Gehrig liga daro ne vieną atvejį, kai ji daro įtaką žmonių įvairaus socialinio statuso ir profesijų (aktoriai, senatoriai, Nobelio premijos laureatų, inžinieriai, mokytojai).

Garsiausias pacientas buvo pasaulio čempionas beisbolo loi Gering, dėl kurio gavo ligos vardą.

Rusijoje amiotrofinė šoninė sklerozė tapo plačiai paplitusi. Šiuo metu ligonių skaičius yra apie 15 000-20 000 gyventojų.

Tarp žinomų žmonių Rusijoje, kurie šiai patologijai, gali būti pažymėti kompozitorius Dmitrijus Šostakovičius, Politika Jurijus sklandžiai, Pop atlikėjas Vladimiras Migulya.

Amiotrofinės šoninės sklerozės priežastys

Šios ligos širdyje yra patologiškai netirpaus baltymo kaupimasis nervų sistemos varikliuose, todėl jų mirtis. Ligos priežastis šiuo metu nežinoma, tačiau yra daug teorijų. Pagrindinės teorijos yra šios:

1. Virusinė - ši teorija buvo populiari XX a. 60-70-aisiais, tačiau tai nebuvo patvirtinta. JAV ir TSRS mokslininkai atliko eksperimentus su beždžionėmis, pristatydami juos ligonių nugaros smegenų ištraukas. Kiti tyrėjai bandė įrodyti, kad poliovirusas yra susijęs su ligos formavimu.
2. Paveldima - 10% atvejų patologija yra paveldima;
3. Autoimuninė sistema - ši teorija pagrįsta specifinių antikūnų, kurie sunaikina motorinių nervų ląsteles, nustatymu. Yra tyrimų, įrodančių tokių antikūnų susidarymą kitų rimtų ligų (pvz., Plaučių vėžio arba Hodžkino limfomos) fone;
4. Gene - 20% pacientų genų aptikta pažeidimo kodavimą labai svarbu fermentas superoksido dismutazės-1, kuris konvertuoja toksiškos nervinių ląstelių peroksidinio į deguonį;
5. Neuronai. Britų mokslininkai mano, kad ligos vystymasis apima glia elementus, ty ląsteles, kurios užtikrina gyvybinę neuronų veiklą. Tyrimai parodė, kad esant nepakankamai astrocitų funkcijai, kurie pašalina glutamatą iš nervų galūnių, Lou Gehrigo ligos tikimybė didėja dešimt kartų.

Pasireiškimo dažnumas:	Paveldėjimo būdu:
atsitiktiniai - vienkartiniai nesusiję atvejai šeimos - pacientai turėjo šeimos ryšius	autosominis recesyvinis autosominis dominuojantis
Pagal CNS pažeidimą:	Nosologinės ligos formos:
bulbar gimdos kaklelis krūtinės ląstos juosmens smegenys skleisti kvėpavimo takų	Klasikinis ALS Progresuojanti blauzdikaulio paralyžius Progresuojanti raumenų atrofija Pirminė šoninė sklerozė Vakarų Ramiojo vandenyno kompleksas (BAS-parkinsonizmas-Demencija)

Bet kokia ligos forma yra tokia pati: pacientai skundžiasi dėl didėjančio raumenų silpnumo, raumenų masės sumažėjimo ir raumenų traukimosi atsiradimo.

ALS bulbar formos būdingas kaukolės nervų nugalėjimo simptomai (0 ir 12 porų):

1. Sergantys sunkesni kalbos, tarimo, sunku perkelti liežuvį.
2. Laikui bėgant, prarijus aktas yra sulaužytas, pacientas nuolat nustemdo, maistas gali išsilieti per nosį.
3. Pacientai jaučiasi netyčinio liežuvio kirpimo.
4. BASAYEV progresavimo lydi visą atrofija veido ir kaklo raumenis, pacientai visiškai nėra veido išraiškos, jie negali išsižioti, kramtyti maistą.

Kaklo ir krūtinės ląstelių ligos variantas pirmiausia yra susijęs su paciento viršutinėmis galūmis, simetriškai abiejose pusėse:

• Iš pradžių pacientai jaučia šepetėlių funkcionalumo pablogėjimą, sunkiau rašyti, žaisti muzikinius instrumentus, atlikti sudėtingus judesius.
• Tuo pačiu metu rankos raumenys yra labai įtemptos, sausgyslių refleksai yra didinami.
• Laikui bėgant, silpnumas plinta į dilbio ir pečių raumenis, jie atrofija. Viršutinė galva primena banginančią plakatą.

Dvigubos kraujagyslės forma paprastai prasideda apatinių galūnių silpnumo pojūčiu.

1. Pacientai skundžiasi, kad jiems sunkiau atlikti darbą, stovėti ant kojų, vaikščioti dideliais atstumais, laipti laiptais.
2. Laikui bėgant, pėdos pradeda kristi, kojų raumenys yra atrofiuoti, pacientai net negali stovėti ant kojų.
3. Atsiranda patologinių sausgyslių refleksų (Babinsky). Pacientams pasireiškia šlapimo ir išmatų šlapimo nelaikymas.

Nepriklausomai nuo to, kuris variantas vyrauja pacientams ligos pradžioje, rezultatas vis dar yra vienas.

Liga progresuoja stabiliai, plečiant visus raumenis, įskaitant kvėpavimo organus.

Kai kvėpavimo raumenys yra atsisakyta, pacientas pradeda dirbtinį vėdinimą ir nuolatinę priežiūrą.

Mano praktikoje stebėjau du pacientus, sergančius ALS, vyrą ir moterį. Jie išsiskyrė raudonų plaukų spalva ir santykinai jauni (iki 40 metų). Iš išorės jie buvo labai panašūs: nėra jokių raumenų buvimo, amilinio veido, visada šiek tiek atviros burnos, užuominos.

Laikui bėgant, paciento psichika stipriai pasikeičia.

Pacientas, kurį aš stebėjau metus, skiriasi kaprizumu, emociniu labilumu, agresyvumu, šlapimo nelaikymu.

Atliekant intelektualius testus, jo mąstymo, protinių sugebėjimų, atminties, dėmesio sumažėjo.

Amiotrofinės šoninės sklerozės diagnozė

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

• MRT iš galvos ir stuburo smegenų - Šis metodas yra gana informatyvus, atskleidžia atrofija motorinių centrų smegenyse ir degeneracija piramidinių struktūrų;
• Cerebrospinalinė punkcija - paprastai atskleidžia normalią ar padidėjusį baltymų kiekį;
• neurofiziologiniai tyrimai - electroneurogram (LT), elektromiografija (EMG) ir transkranialinė magnetinė stimuliacija (TKMS).
• molekulinė genetinė analizė - geno, koduojančio superoksido dismutazę-1, tyrimai;
• biocheminis kraujo tyrimas - rodo 5-10 kartų padidėjusią kreatinfosfokinazę (fermentą, susidariusį raumenų sulaužymas), šiek tiek padidėjęs kepenų fermentų (ALT, AST) kiekis, šlakio kaupimas kraujyje (karbamidas, kreatininas).

Kas atsitinka su ALS?

Dėl to, kad ALS simptomai yra panašūs į kitas ligas, diferencinė diagnozė yra atliekama:

1. smegenų ligos: galūnių galūnių nosies navikai, multisistinė atrofija, discirkuliacinė encefalopatija
2. raumenų ligos: oculofarengial myodystrophy, myositis, myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. sisteminės ligos
4. nugaros smegenų ligos: limfocitinė leukemija ar limfoma, nugaros smegenų navikai, nugaros smegenų amiotrofija, sirringomielija ir kt.
5. periferinės nervų ligos: Asmenone-Turnerio sindromas, neurooksiotonija, Izaokas, ultlofokalinė motorinė neuropatija
6. myasthenia gravis, Lambert-Eaton sindromas - nervų ir raumenų sinapsės ligos

Amiotrofinės šoninės sklerozės gydymas

Šiuo metu ligos gydymas yra neveiksmingas. Vaistiniai preparatai ir tinkama paciento priežiūra tik pratęsia gyvenimo trukmę, tačiau neužtikrina visiško atsigavimo. Simptominė terapija apima:

• Riluzolas (Rilutecas) yra gerai žinomas vaistas JAV ir Jungtinėje Karalystėje. Jo veikimo mechanizmas yra blokuoti glutamatą smegenyse, taip pagerinant Superoksido dismutazės-1 darbą.
• RNR trikdymas yra labai perspektyvus ALS gydymo būdas, kurio kūrėjai buvo apdovanoti Nobelio premija medicinos srityje. Technika pagrįsta blokuojant patologinio baltymo sintezę nervų ląstelėse ir užkertant kelią jų vėlesnei mirčiai.
• Kamieninių ląstelių transplantacija - tyrimai parodė, kad kamieninių ląstelių transplantacija į centrinę Nervinė sistema užkerta kelią nervų ląstelių mirčiai, atstato nervinius ryšius, gerina nervų augimą pluoštai.
• Raumenų relaksantai - pašalina raumenų spazmus ir raumenis (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolinis (Retabolil) - padidinti raumenų masę.
• Anticholinesterazės vaistai (prozerinas, kaliminas, piridostigminas) - užkertamas kelias greitai sunaikinti acetilcholiną neuromuskulinėse sinapsėse.
• B grupės vitaminai (neurorubinas, neurovitanas), vitaminai A, E, C - šie agentai pagerina impulsų laidumą nervų pluoštuose.
• Plačiai veikiančio veikimo spektro antibiotikai (3-4 kartų cefalosporinai, fluorokvinolonai, karbopenemai) parodomi plintant infekcinėms komplikacijoms, sepsiui.

Kompleksiniuose gydymuose turi būti maitinimas per nazogastrinį vamzdelį, masažas, fizinis pratimas su gydytoju LFK, psichologo konsultacija.

Prognozė

Deja, amiotrofinės šoninės sklerozės prognozė yra nepalanki. Pacientai miršta tik kelis mėnesius ar metus, vidutinė pacientų gyvenimo trukmė:

1. Tik 7% gyvena daugiau nei 5 metus
2. debiutavus bulbar - 3-5 metai
3. su juosmeniu metai

Palankesnė prognozuojama paveldima ligos, susijusios su mutacijomis superoksido dismutazės-1 geno, atvejai.

Situaciją Rusijoje lemia tai, kad pacientai negauna tinkamos priežiūros, o tai liudija faktas, kad Rylusot yra vaistas lėtėjant ligos eigai, iki 2011 m. Rusijoje net nebuvo užregistruota ir tik tais pačiais metais pati liga buvo įvesta "retas" sąrašas. Bet Maskvoje yra:

• Fondas pacientams, turintiems amiotrofinę šoninę sklerozę, Marfo-Mariinsky Mercy Centre
• Labdaros fondas G. N. Levitskio pagalba pacientams, sergantiems ALS

Galų gale norėčiau pridėti labdaros įvykio "Ice Bucket Challenge kuris įvyko 2014 m. Liepos mėn.

Juo buvo siekiama rinkti lėšas pacientams, turintiems amiotrofinę šoninę sklerozę, ir buvo plačiai naudojamas.

Organizatoriams pavyko surinkti daugiau nei 40 milijonų dolerių.

Veiksmo esmė buvo tai, kad žmogus išpilsto ledų vandenlį ir jį užfiksuoja vaizdo įraše arba tam tikslui paaukoja labdaros organizacijai. Veiksmas tapo gana populiarus, nes jame dalyvavo populiari atlikėjai, aktoriai ir netgi politikai.

Šaltinis: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrofinė šoninė sklerozė, Charcot'io liga, sindromo simptomai ir priežastys

Šiuo metu vis dar yra ligų iš neurologijos skyriaus, kurios nėra tinkamos gydymui ir per trumpą laiką sukelti mirtį. Viena iš tokių patologijų yra amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS).

Ši medicinos patologija vadinama Charcot'o liga arba varikliu motoneuronų liga. Tai pasitaiko labai retai, būtent 3-10 atvejų 400 tūkst. asmuo kasmet.

Tai būdinga raumenų audinio laipsniniam silpninimui ir atrofijai.

Motoneuronai yra tūrinės nervinės ląstelės nugaros smegenyse, kurios yra atsakingos už judesių ir raumenų tonusą.

Jie yra lokalizuoti priekiniame ragene ir turi pavadinimą, priklausomai nuo inervuotų raumenų audinio grupės.

Pagal TLK (Tarptautinė ligų klasifikacija) 10 pataisų ALS liga yra G12.2.

ALS priežastys

Nepaisant visų šiuolaikinių tyrimo ir diagnozavimo metodų, gydytojai vis tiek negalėjo suprasti, kodėl Charcot liga pasireiškia. Remiantis patvirtinta informacija, labiausiai paplitusios patologijos plėtros versijos yra keletas priežasčių rinkinys.

Pagrindinis gedimas priklauso nuo antioksidanto fermento SOD1 (superoksido dismutazė-1). Jis padeda apsaugoti kūno ląsteles nuo oksidacijos, tačiau pakeitus tokios funkcijos sudėtį, nebesilaikoma.

Šis reiškinys atsiranda dėl 21 chromosomos, kuri yra atsakinga už SOD1 kodavimą, mutaciją. Ši anomalija pasireiškia 30% pacientų, sergančių ALS.

Yra ir kitų ALS priežasčių, būtent, nervo ląstelių (netinkamai suformuoto skeleto) vystymosi anomalijos ar vezikulinio transporto baltymų funkcijų pažeidimo. Tokios versijos yra mažiau ištirtos, tačiau taip pat yra pagrindinės.

Tarp veiksnių, kurie sukelia UAS ir prisideda prie jo vystymosi, galima nustatyti pagrindinius:

• Žalos dėl nervų ląstelių dėl glutamato. Ši medžiaga yra atsakinga už informacijos perdavimą nervų sistemoje;
• Per daug kalcio ląstelių viduje. Dėl šio nesėkmės sutrikęs šio elemento išorinis ir ląstelinis balansas;
• Neurotrofino trūkumas (nervines ląsteles stimuliuojančios medžiagos);
• Autoimuniniai patologiniai procesai;
• Neigiamas poveikis žmonėms labai toksiškiems eksotoksinams, pvz., Švinui ar pesticidams;
• Rūkymas

Iki šiol amiotrofinės šoninės sklerozės atveju gydytojų atsiradimo priežastys iki šiol nėra visiškai suprantamos, tačiau yra patvirtintų versijų, kurios gali būti orientuotos. Jei negalite pašalinti genetinio faktoriaus, turėtumėte užkirsti kelią jo vystymuisi, susitelkiant į įvykių katalizatorių sąrašą.

Simptomai

Paprastai, esant amiotrofinei šoninei sklerozei, atsiranda simptomų, priklausomai nuo pažeisto motoneurono buvimo vietos.

Jei liga palietė periferinį neuroną, tada asmuo plečia raumenų audinio silpnumą ir atrofinius pokyčius.

Kartais pastebimi atskirų raumenų grupių lūžiai (nevalingi susitraukimai), kurie ilgainiui virsta apibendrinta forma.

Jei pažeidimas lokalizuotas centriniame motoneuronui, ALS simptomai bus tokie:

1. Padidėjęs raumenų tonusas;
2. Patologinių refleksų apatinės ir viršutinės galūnės apraiškos;
3. Refleksų gilinimas;
4. Išvaizda pernelyg greitų judesių (klonų), atsirandanti iš raumenų audinio raukšlių susitraukimų.

Dažnai sugadinami keli motoneuronai. Su anomalijomis centriniame ir periferiniame neuronuose kerta jų simbolius.

Pacientams yra raumenų audinio silpnumas, esant nenormaliems refleksams, yra pernelyg didelis raumenų tonusas, linkęs į atrofinius pokyčius ir tt ALS sindromas pamirštame etape pasireiškia šiek tiek kitaip.

Centrinės motoneuroninės žalos simptomai dažniausiai yra paslėpti po periferinio neurono sutrikimo požymių.

Daugeliu atvejų sunku suprasti jų laipsnį, nes kartais raumenų atrofija nėra tokia ryški, kaip sunku judėti žmogus. Periodiškai yra konvulsiniai išpuoliai, kuriuos lydi stiprus skausmas.

Pyramidinis sindromas su tokia liga, kaip amiotrofinė šoninė sklerozė, įvyksta ankstyvoje stadijoje. Jam būdinga mažinti sausgyslių refleksus ir susilpninti apatines galūnes. Kai patologija vystosi, pilvo refleksai palaipsniui išnyksta.

Patologijos formos

Liga suskirstyta ne tik lokalizuojant motorinį neuroną, bet ir tam tikras formas.

Visi jie turi savo simptomus, vystymosi stadijas, gydymo schemą ir prognozę.

Bulbrinė forma yra pirmoji ir jos pagrindinė funkcija yra disartrija arba kalbėjimo įrenginio sutrikimas. Be to, mes galime išskirti šiuos simptomus:

• Pažeidimai, susiję su garsų tarša ir rijimu;
• Nepageidaujamas liežuvio susitraukimas po jo audinių atrofija;
• Darbo sutrikimai ir atrofiniai burnos raumenų pokyčiai;
• Padidėjęs mandibulinis refleksas.

Antroji forma vadinama gimdos kaklelio. Iš pradžių jis pasireiškia viena iš viršutinių galūnių atrofinių pokyčių, raumenų traukimo ir atsipalaidavimo formos.

Laikui bėgant, abiejų galūnių įtaka ir giliai refleksai labai sustiprėja.

Kai patologija vystosi, kitos raumenų grupės taip pat silpnėja, o jų inervacija atsiranda iš gretimų nugaros smegenų dalių.

Diagnozės metu gydytojai turi atskirti ALS diagnozę su kitomis ligomis, pvz., Su peronealiniu nervu.

Kai liga vystosi, silpnumas atsiranda ir kitose raumenyse, kurios yra indervedamos kaimyninėmis nugaros smegenų dalimis, o achillų refleksai palaipsniui blogėja.

Ketvirta forma vadinama aukšta. Jis pasižymi centrinės motoneuroninės žalos simptomais, būtent traukuliais su simetriškai susilpnėjusiu raumenų audiniu. Iš tiesų nėra periferinių neuronų pažeidimų apraiškų ir silpnai pastebimai pablogėjusi atmintis ir psichiniai gebėjimai.

Tarp bendrų savybių galima nustatyti:

1. Kūno svorio netekimas;
2. Judėjimo koordinavimo pažeidimas;
3. Kaukių liaukų padidėjęs aktyvumas;
4. Keisti odos atspalvį;
5. Sumažėjusi viršutinių ir apatinių galūnių odos temperatūra;
6. Segmentinės inervacijos regiono jautrumo sutrikimas.

Patologija yra išskirtinai progresuojanti eiga, kurią galima suskirstyti į 2 etapus:

• Vietinis raumenų audinio silpnėjimas;
• Apibendrintas etapas, kuriame bulbaro ir pseudobulbero sutrikimai derinami su 4 galūnių silpnėjimu (tetroparese).

Antrojo etapo išvaizda rodo, kad amiotrofinė šoninė sklerozė sparčiai vystosi, taip pat ankstyvoji ligos pabaigos stadija. Jis būdingas atskirų raumens grupių paralyžiui, rijimo, kvėpavimo ir kalbos problemoms.

Būtent su kvėpavimo sistema yra problemų, kurios yra pagrindinis veiksnys, kuris dažnai lemia paciento mirtį. Dėl kitų priežasčių galite įtraukti sunkią pneumoniją, kraujavimą virškinimo trakte, pragulus su infekcija, taip pat trombų susidarymą.

Diagnostika

Tarp kitų ligų skiriasi ALS nėra taip paprasta, ir šie gydytojai taiko tokius tyrimo metodus:

• Tomografija (kompiuteris, magnetinis rezonansas);
• Raumenų audinio veiklos diagnozė;
• Kraujo tyrimas;
• Rentgeno spinduliai;
• Raumenų audinio išsiuntimas (biopsija).

Atliekant paciento tyrimą, specialistas turėtų išskirti tokias ligas, kurios yra panašios į jų pasireiškimus:

1. Endokrininės liaukos veiklos sutrikimai (endokrinopatija);
2. Guillain-Barre ligos;
3. Bruns-Garlando sindromas;
4. Gimdos kaklelio katedros mielopatija;
5. Nugaros smegenų navikai;
6. Pirminė šoninė sklerozė (PBS);
7. Apsinuodijimas švinu, manganu arba gyvsidabriu;
8. Po polioleido sindromas (PPS);
9. Maistinių medžiagų praradimas (malabsorbcijos sindromas).

Dėl visų išvardytų ligų ji būdinga laipsniškam raumenų audinio silpninimui, ypač tokiai patologijai kaip pirminė šoninė sklerozė.

Tai yra retai, todėl būdinga tai, kad ji gali sugadinti kortikoskopinius, taip pat kortikosteroidines linijas.

Savo ruožtu liga gali pasirodyti beveik identiška ALS arba turėti palankesnę prognozę, kurioje gali gyventi 10 ar daugiau metų. Diferencijuoti patologinį procesą turės instrumentiniai metodai, pagrįsti ligos srautu.

Terapijos kursas

Simptominis ALS gydymas turi prasidėti laiku, nes liga progresuoja greitai.

Iki šiol nebuvo sukurtas visavertis vaistas patologijai gydyti, o vaistinių preparatų sudėtyje yra tik tokių vaistų, kad būtų galima sulėtinti Riluzolo tipo eigą.

Dėl jo sudėties, vaistas neleidžia visiškai gaminti glutamino, taigi apsaugo neuronus. Pasiimkite jį reguliariai, o dozę pasirenka gydantis gydytojas.

Be to, kad lėtinant kursą, amiotrofinė šoninė sklerozė turėtų būti skirta simptomų palengvinimui, būtent:

• Kad pacientas būtų pašalintas iš depresijos, vartojami antidepresantai ir, jei reikia, raminamieji preparatai;
• Atleisti raumenų spazmus leis raumenis atpalaiduoti;
• Priešuždegiminiai vaistai gali pašalinti skausmą ir vėlyvas opiatų vystymosi stadijas (narkotinių alkaloidų);
• Normalizuokite miegą padėsiantiems narkotikams, kurių sudėtyje yra benzodiazepinų;
• Jei atsiranda bakterinė infekcija, antibakteriniai vaistai turi būti girti;
• Sumažinti seilių pasiskirstymą padės tokie vaistai kaip amitriptilinas arba seilių išmetimo priemonė;
• Supaprastinti paciento judėjimą galės specialios lazdelės arba vairuotojo kėdė labiau pamirštame etape;
• Logopedas padės išspręsti kalbos problemas;
• Reikia vengti dirbtinės vėdinimo. Kartais būtina chirurginiu būdu ištraukti tracheos skylę, kad pacientas galėtų savarankiškai kvėpuoti;
• Papildyti vitaminų ir vitaminų tiekimą turėtų būti speciali dieta. Vėlesniuose etapuose maistas įvedamas per zondą.

ALS gydymas yra būtinas sudėtingoje ir pageidautina perduoti psichoterapijos kursą pacientui ir žmonėms, kurie jį rūpinasi.

Galų gale, ši liga yra labai sunki ir jis stipriai slopina protinę būklę asmeniui.

Uždaryti žmonės turėtų suprasti, kaip įsteigti pacientui teigiamu būdu ir žinoti, kas yra geriausia ne kalbėti pokalbis su juo.

Tradicinė medicina metodai paprastai nesuteikia jokio rezultato ir jie gali būti naudojami tik siekiant pagerinti bendrą būklę. Juos taikyti turėtų būti tik pasitarus su gydytoju.

Prognozės ir prevencinės priemonės

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra nepagydoma liga, sunkus ir laipsniškai žinoma.

Priklausomai nuo patologinio proceso žmonių gyvenimo formos gali skirtis nuo 1-3 metų iki 10-15.

Kurso ir greičio į ALS vystymosi dažnai įtakos kitų veiksnių, tokių kaip paciento amžiaus, hormoninių pokyčių ir patologija šaliai.

Prevencija šios ligos iki šiol niekada nebuvo išrastas, nes jie nevisiškai ištirtos jo priežastis. Vietoj to, gydytojai davė keletą patarimų, kaip sulėtinti ligos progresavimą:

1. Kiek įmanoma, įsitraukite į fizinę terapiją;
2. Išmeskite visus blogus įpročius (rūkyti, gerti);
3. Būkite griežtai prižiūrint ir neurologą ir aplankyti bent kartą kas 3 mėnesius;
4. Griežtai laikykitės gydytojo nurodyto gydymo plano;
5. Parengti dietos gauti visas reikiamas medžiagas į kūną, bet tuo pačiu metu mesti kepti, rūkyti, aštrūs, karšto ir konservuotą maistą.

Amiotrofinė šoninė sklerozė yra beveik visada veda į nuolatinio invalidumo ir mirties. Pacientas turi atlikti psichoterapiją ir suprasti ligos sunkumą, siekiant palengvinti šiek tiek savo likimo.

Gydymas šia liga yra sulėtinti progresavimą ir susilpnino ligos simptomus, tačiau mokslininkai bando rasti efektyvesnius vaistus.

Tai niuansas momentas yra neišvengiamas išvaizda vaistų nuo ALS, kuri gali padėti žmonėms, kenčiantiems nuo šios baisios ligos.

Šaltinis: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amiotrofinė šoninės sklerozės: simptomai ir gydymas

Kategorija: Neurologija ir Psichiatrija 9533

• Traukuliai
• Silpnumas kojose
• Silpnumas rankose
• Atminties sutrikimas
• Kalbos prasme
• Negalima nuryti maisto
• Sumažėjęs raumenų tonusas
• Pažeidimas ir raumenų
• Negalima tinkamai kramtyti maisto
• Neaiški kalba
• Rankų raumenų traukimas
• Kojų raumenų traukimas
• Dalinis paralyžius rankoje
• Atrofija raumenų
• Nekontroliuojamas juokas
• Pakabinti galva
• Nekontroliuojamas verksmas
• Bangų ant kojos jausmas
• Liežuvio traukimas
• Apatinė žandikaulio apačia

Šoninės amiotrofinės sklerozės - neurodegeneracinė liga pobūdį, kad turi įtakos periferinės o taip pat centrinius motorinius neuronus (variklis nervinių skaidulų).

Dėl to, kad šio sindromo progresavimo paciento žmogaus atrofija skeleto raumenų, fasciculation, hiperrefleksija ir kitų sutrikimų,.

Sustabdyti patologijos srautas šiuo metu neįmanoma, todėl laipsniškas stiprinimas simptomų neišvengiamai veda į mirtį.

Pirmasis aprašymas šoninės amiotrofinės sklerozės buvo pateikti medicinos srityje 1896 m. Aš padariau tai prancūzų psichiatras - Jean-Martin Šarko. Vėliau šis sindromas buvo pavadintas jo garbei, ir jis tapo žinomas kaip "Lou GEHRIG liga."

Atnaujinti ligos pavadinimu "šoninė" (arba "šoninė") tiesiogiai nurodo, nervinių pluoštų, kurie dažnai gali keistis lokalizacija.

šoninė amiotrofinė sklerozė turi savo kodą į Tarptautinės ligų klasifikacijos - G 12.2.

Etiologiniai veiksniai

Šiuo metu tikrieji priežastys atsiradimo ir progresavimo žmogaus šonine amiotrofine skleroze dar nežinomi, tačiau moksliniai tyrimai šioje srityje ir toliau.

Visų pirma, toks negalavimas sukelia susidomėjimą jo paplitimas, taip pat nesugebėjimas atlikti iki jos gydymo (dėl nežinomų priežasčių).

Tačiau mokslininkai tęsti tyrimus šioje srityje ir šiuo metu turi keletą prielaidų apie nuo šonine amiotrofine sindromas progresavimo priežastis. Taigi, pasak jų, sindromas gali atsirasti dėl šių veiksnių:

• ataka nervinių skaidulų skirtingų antivirusinių agentų;
• mutacija yra paveldimas tipas genai (mokslininkai linkę manyti, kad tai yra priežastis, gali veikti kaip į pacientų šoninės amiotrofinės sklerozės progresavimo pagrindinis);
• Sekrecijos ir kaupimo specifinių kūno baltymų junginių, kurie sukelia neuroninių ląstelių žūtį;
• žmogaus organizme vykstančių biocheminių procesų pažeidimas. Tai gali prisidėti dėl daugelio priežasčių, tačiau rezultatas visada yra tas pats - organizme kaupiasi daug glutamo rūgšties. Padidėjęs jo koncentracija veda prie neuronų mirties;
• autoimuninių reakcijų eiga, dėl kurios žmogaus imuninė sistema atakuoja savo nervinius galus.

Tokio sindromo vystymosi rizikos veiksniai:

1. darbas, susijęs su glaudžiu ryšiu su švinu;
2. paveldima polinkis;
3. senėjimo procesas (daugiau amiopatinę šoninės sklerozės pradeda vystytis žmonių, kurie kirto keturiasdešimčiai ribą);
4. tabako rūkymas;
5. vyriška lytis.

Veislės

Šiuo metu gydytojai išskiria 4 amiotrofinės šoninės sklerozės rūšis:

• smegenis, taip pat vadinamas aukštu;
• bulbar;
• lumbosakratas;
• gimdos kaklelis

Simptomatologija

Įprastas ir pažeistas neuronas su amiotrofine šonine skleroze

Kiekviena iš pirmiau minėtų amiotrofinės šoninės sklerozės formų turi savo simptomus ir jų išraiškos pobūdį. Tačiau yra ir simptomų, būdingų bet kokiai ligos rūšiai:

1. kenksmingų kūno dalių skirtingo intensyvumo priepuolių atsiradimas;
2. motoriniai sutrikimai;
3. nėra jokių jutimo sutrikimų;
4. šlapimo sistemos sutrikimai nesilaikoma;
5. amiotrofinė šoninė sklerozė nuolat vystosi, ir nesvarbu, kokia konkreti forma ji paveikia žmogų. Liga išbristi visas naujas raumenų struktūras, ir galų gale žmogus gali visiškai išnykti arba mirti.

Lumbosakrilio tipas

Šis sergančio asmens sindromas gali pasireikšti dviejuose variantuose:

• Ligos progresas prasideda nuo uždegimo tik periferiniu motoneuronu.

Šio tipo amiotrofinės šoninės sklerozės simptomai palaipsniui pasireiškia pacientui. Pirma, jis pažymi, kad vienoje iš kojų buvo raumenų silpnumas, kuris palaipsniui plinta į antrą. Tuo pačiu metu sumažėja sausgyslių refleksai, būdingi apatinėms galūnes. Tai apie kelius ir Achilą.

Sumažėjęs raumenų tonus galūnėse, pasireiškiantis atrofija. Visi šie patologiniai procesai būtinai lydimi fasciculations. Fascikuliacija yra raumenų įtempimas, kurio žmogus negali sąmoningai kontroliuoti. Pacientas pažymi, kad kojoje buvo "bangų" jausmas arba jam atrodė, kad "raumenys juda".

Be to, procese dalyvauja rankų raumenys, pasireiškiantis tokia pat simptomai kaip aprašyta aukščiau. Be to, užpuolė bulbučių grupė motoneuronų, dėl kurios atsiranda šie simptomai: problema kramtyti įeinančius maisto produktus, balsas tampa nosies, kalba yra neaiški, apatinė žandikauliai pakabinti;

• antroji variacijaatsiranda rečiau.Amiotrofinė šoninė sklerozėpasireiškia tuo pačiu metu ir periferiniais, ir centriniais motoneuronais, kurie yra atsakingi už kojų variklio funkciją.

Dėl to galūnes yra raumenų atrofija, padidėję refleksai, taip pat raumenų tonusas. Visi šie simptomai vėliau atsiranda ant rankų. Patologiniame procese gali dalyvauti smegenų motoriniai neuronai. Šiuo atveju tokie simptomai pasireiškia: kalba trūkčiojimas, sutrikusi kalba, sutrikusi kramtomoji maistas, nekontroliuojamas verksmo ar stiprus juokas.

Cerviko-krūtinės formos

Toks sindromas taip pat pasitaiko dviem variantais:

• periferinis variklio neuronų ataka. Tai pasireiškia paresiso išvaizda, fascikuliacija, taip pat vienos rankos raumenų tonuso sumažėjimas. Kai liga progresuoja, ši simptomatika taip pat atsiranda antroje vietoje. Pažeisti šepečiai įgis būdingą išvaizdą - "beždžionės kaklą". Kartu su tokiais požymiais pakenkta raumenų kojų struktūrai - jos silpnėja. Be to, įtakoja galvos smegenų dalis. Klinikinį vaizdą papildo šie simptomai: liežuvio paresis, kalbos sutrikimas ir rijimo sutrikimai. Kaklo raumenų struktūrų nugalėjimas pasireiškia galvos bangomis;
• vienos pakopos periferinių ir centrinių motoneuronų pažeidimai.Iškart nustebino ir pakeitė du šepečius. Kojose pirmiausia padidėja refleksai, vėliau sumažėja raumenų jėga, pasireiškia patologiniai stabdomieji simptomai. Tada nukentėjo bulberinė smegenų dalis.

Bulber forma

Šios amiotrofinės šoninės sklerozės formos pagrindiniai simptomai yra:

1. artikuliacijos pažeidimas;
2. liežuvio atrofija ir fiskalijų apraiškos;
3. užspringti valgio metu;
4. sunkus pacientas gali perkelti liežuvį;
5. nosies ir ryklės refleksų stiprinimas;
6. nekontroliuojamo verksmo ar juoko išvaizda;
7. padidėjęs eterinis refleksas;
8. rankų ir kojų raumenų nugalimas - padidėjęs tonas, refleksai, taip pat atrofiniai pokyčiai.

Aukšta forma

Šiai sindromo formai būdingas pagrindinis motoneuronų pažeidimas. Tokiu atveju visos kremo raumenys yra parerezės. Tuo pat metu jų tonas, taip pat kiti patologiniai simptomai, kaip ir kitomis formomis, padidėja.

Taip pat su tokiu sindromu atsiranda psichikos sutrikimų:

• atminties sutrikimas;
• racionalaus mąstymo pažeidimas;
• sumažėjo intelektas.

Sindromo įtarimo progreso diagnozė

Jei yra įtarimas dėl tokio sindromo progresavimo, gydytojai atlieka šias diagnostikos priemones:

1. skundų rinkimas;
2. gyvenimo ir pačios ligos analizės patikslinimas;
3. EMG;
4. MRT;
5. cerebrospinalinio skysčio tyrimas;
6. molekulinė genetinė analizė;
7. laboratoriniai tyrimai. Svarbu nustatyti AlAT, CK, AsAT, taip pat kreatinino lygį.

Gydymo priemonės

Kaip jau buvo minėta, visiškai neįmanoma išgydyti tokio sindromo.

Tačiau čia gydytojai gali sulėtinti jo progresavimą specialių vaistų pagalba. Pagrindinis pasirinktas vaistas yra Riluzolas.

Jame sudėtyje yra veikliųjų medžiagų, kurios blokuoja glutamino sekreciją, taip užkertant kelią neuronų mirčiai.

Amiotrofinio šoninio sindromo gydymas turėtų būti tik sudėtingas ir apimtų tokius vaistus ir medicinines priemones:

• raminamieji ir antidepresantai;
• vaistiniai preparatai su benzodiazepinu skiriami, jei yra smegenų miego sutrikimas;
• raumenis atpalaiduojantys vaistai yra simptomai, kai atsiranda tokio neišgydomo sindromo stiprus raumenų spazmas;
• antibiotikai skirti tik tuo atveju, jei kartu su sindromu vyksta bakterinio pobūdžio patologija;
• seilių kiekio mažinimas naudojant specialias siurbimo ar farmacines priemones;
• kalbos terapija;
• mityba;
• specialių prietaisų, galinčių labai palengvinti paciento judėjimą, naudojimas;
• Sunkiais atvejais yra nurodoma tracheostomija arba mechaninė ventiliacija.

Ligos, turinčios panašių simptomų:

Polineuropatija (sutampa simptomai: 4 iš 20)

Polineuropatija yra sutrikimų kompleksas, pasižymintis varikliu, sensoriniu ir autonominiu nervų pluoštu pažeidimu.

Pagrindinis ligos požymis yra tas, kad patogenezės procese dalyvauja daug nervų.

Nepriklausomai nuo ligos tipo, jis pasireiškia apatinių ar viršutinių galūnių raumenų silpnumu ir atrofija, trūksta jautrumo žemai ir aukštai temperatūrai, skausmingos ir nepatogios atsiradimas pojūčiai. Paralyžius dažnai yra išreikštas, išsamus arba dalinis.

... Ischeminis insultas (sutampa simptomai: 3 iš 20)

Išeminis insultas yra ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas, atsiradęs dėl nepakankamo priėmimo į konkrečią smegenų galvos smegenų sritis arba visišką šio proceso nutraukimą, be to, kartu su ja funkcijos. Išeminis insultas, kurio simptomai, kaip ir pati liga, labiausiai dažniausiai pasireiškia dažniausiai pasireiškia smegenų kraujagyslių ligomis, yra vėlesnės negalios priežastis ir dažnai mirtina rezultatas.

... Mikroinsultas (sutampa simptomai: 3 iš 20)

... hemoraginis insultas (sutampa simptomai: 3 iš 20)

Hemoraginis insultas yra pavojinga būklė, kuriai būdingas kraujavimas į smegenis dėl kraujo indų pliūpsnio esant kritiškai aukštam kraujospūdžiui.

Remiantis ICD-10, patologija koduojama I61. Šio tipo insultas yra sunkiausias ir blogesnė prognozė.

Dažniausiai jis vystosi 35-50 metų amžiaus asmenims, kuriems yra hipertenzija ar aterosklerozė.

... išemija (sutrikę simptomai: 3 iš 20)

Ischemine - tai patologinė būklė, kuri atsiranda, kai tam tikroje organo dalyje arba visame organe labai susilpnėja kraujotaka. Patologija vystosi dėl kraujo tėkmės sumažėjimo.

Kraujagyslių trūkumas tampa metabolizmo trikdymo priežastimi, taip pat tam tikrų organų funkcionavimo pažeidimas. Reikėtų pažymėti, kad visi žmogaus organizmo audiniai ir organai turi skirtingą jautrumą kraujo aprūpinimo stygiui.

Kapsulinės ir kaulinės struktūros yra mažiau imlios. Labiau pažeidžiami - smegenys, širdis.

Šaltinis: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy