טרשת נפוצה: הסיבות להתפתחות, סימנים קליניים

טרשת נפוצה (טרשת נפוצה, טרשת נפוצה, טרשת נפוצה, טרשת נפוצה, SD) מחלה כרונית של מערכת העצבים, שבה הרקמה העצבית במקומות מוחלפת על ידי חיבור היווצרות שלטים. החלפת הרקמות גורמת לשיבוש תפקודי מערכת העצבים, המתבטאת בתסמינים שונים. בדרך כלל מסלול של טרשת נפוצה יש אופי גאלי מתקדמת. המחלה מובילה בהדרגה למגבלה של פעילות חיונית והיא יכולה לקצר את תוחלת החיים של המטופל. מתוך מאמר זה ניתן לברר כיצד וכיצד מתפתחת טרשת נפוצה, איך זה בא לידי ביטוי וכיצד היא משפיעה על משך החיים.

טרשת נפוצה נחשבת כתהליך דלקתי אוטואימוני. במחלה זו, נדן המיאלין של תאי עצב תחת הפעולה של הנוגדנים שלהם נהרס. תופעה זו נקראת demyelination. עם זאת, זה לא קורה לכל אדם, תנאים מוקדמים נדרשים כדי להתחיל את התהליך.

סיבות

על פי מושגים מודרניים, טרשת נפוצה מתייחסת למחלות רב-תחומיות, יש שילוב של מספר גורמים בו זמנית.

הגורמים החשובים ביותר הם:

• זיהום ויראלי;
• תורשתית (גנטית) של המערכת החיסונית;
• תכונות גיאוגרפיות של מקום מגורי הקבע.

זיהום ויראלי

הוא האמין כי טרשת נפוצה היא תוצאה של מה שמכונה זיהומים איטיים. תכונות אופייניות של זיהומים איטיים הן: תקופה ארוכה ללא כל סימפטומים (סמויה), סלקטיביות נגעים (כלומר, אותם איברים ומערכות), התפתחות רק במינים מסוימים של בעלי חיים או בני אדם, כל הזמן מתקדם הנוכחי.

זיהום ספציפי ספציפי שגורם להתפתחות טרשת נפוצה עדיין לא זוהה, אך תפקידם של וירוסים רבים הוא אישר עובדות שונות: הקשר של הופעת המחלה או החמרה עם זיהום ויראלי מועבר, נוכחות של titer גבוהה של אנטי ויראלי נוגדנים בדם של חולים עם טרשת נפוצה, גרימת טרשת נפוצה בניסוי במעבדה בבעלי חיים תחת השפעה וירוסים.

בין סוכני סיבתי של זיהומים, אשר יכול לשמש כביכול נקודת המוצא בפיתוח של מפוזר טרשת נפוצה, יש לציין רטרווירוסים, חצבת, הרפס, אדמת, אדמונית, אפשטיין-בארה. סביר להניח, כי סוכן סיבתי חודר לתוך הגוף אפילו בילדות, ולאחר מכן, בנוכחות גורמים אחרים, מעורר הפרעות החיסון על פני השטח של תאי עצב. המערכת החיסונית מתחילה לייצר נוגדנים נגד וירוסים אלה. עם זאת, נוגדנים לא תוקפים את הפתוגן עצמו, אלא את תאי העצבים, הנתפסים על ידו כסכנה. כתוצאה מכך, רקמת העצבים נהרסת. כדי ליישם מנגנון כזה, יש צורך נטייה תורשתית מיוחדת.

נטייה תורשתית

עד כה, זה כבר נקבע כי המחלה מתרחשת במשפחות שבהן יש מטופל עם טרשת נפוצה, 20-50 פעמים יותר מאשר באוכלוסייה הכללית. זה נכון במיוחד עבור קרובי משפחה של הקו הראשון, השני של קרבה (ילדים, אחים, אחיות). מקרים של טרשת נפוצה משפחתית חשבון עבור עד 10% מכלל המספר.

התגלה כי חלק מהגנים של הכרומוזום השישי קובעים את האופי הייחודי של התגובה החיסונית, האופיינית לטרשת נפוצה. גנים אחרים האחראים על המבנה והתפקודים של אנזימים לא ספציפיים, אימונוגלובולינים, חלבון מיאלין, מעורבים גם בהתפתחות המחלה. T. ה. על מנת שהמחלה תתעורר, האדם חייב להיות שילוב של מספר גנים. הוא האמין כי גם תכונות של מהלך של טרשת נפוצה מקודדים על ידי מבנים תורשתי מסוימים.

תכונות גיאוגרפיות

מחקרים סטטיסטיים הראו כי שכיחות טרשת נפוצה גבוהה יותר באזורים עם מוגברת לחות ואקלים קריר, בעמקי הנהר, עם פחות אור שמש (אור קצר בצהריים).

התוכן בקרקע ומים טבעיים של נחושת, אבץ, קובלט, במיוחד את התזונה של אזורים מסוימים (עליה בתכולת החלבון ושומן בעלי החיים במדינות המפותחות) משפיעים גם על שכיחותם של מפזרים טרשת נפוצה.

יצוין כי במדינות הצפון, רחוק יותר מן קו המשווה (תופעה זו נקראת שיפוע של רוחב), אצל אנשים של גזע האירופי הסיכון של המחלה הוא הרבה יותר גבוה. השכיחות של טרשת נפוצה בגרמניה, אוסטריה, שוויץ, דרום אוסטרליה, בצפון ארה"ב היא הרבה יותר גבוהה מאשר במדינות אחרות בעולם.

דפוס מעניין זה התגלה: אם אדם חי ביישוב עם סיכון גבוה לפתח טרשת נפוצה בילדות, ולפני שהגיע לגיל 15, הוא שינה את האזור של בית הגידול שלו, לאחר שעבר למקום שבו שכיחות היא כמה פעמים פחות, אז יש לו סיכון משמעותי של חולה ירידות. אם ההעברה מתרחשת לאחר 15 שנים, שינוי המגורים אינו משפיע בשום אופן, והסיכון נותר גבוה. זה הציע כי זה נובע את המוזרויות של היווצרות של המערכת החיסונית לפני שהגיע לגיל ההתבגרות.

כיצד מתרחשת טרשת נפוצה?

במקרה מקרי במקרה של תכונות גנטיות של התגובה של המערכת החיסונית עם גורמים של סביבה (אזור של מגורים, תכונות של אקולוגיה ותזונה, וכו ') בתגובה זיהום ויראלי בגוף, מפל שלם של החיסון הפרות.

אנטיגנים של וירוסים, חודר לתוך מערכת העצבים, לצרף את פני השטח של תאי עצב, במיוחד כדי myelin (קרום חלבון של סיבי עצב). המערכת החיסונית תוקפת גופים זרים, תופסת אותם כסכנה. ההתקפה מורכבת בהיווצרות נוגדנים כנגד חלקיקים נגיפיים, אך מאחר שהאחרונים נקשרים למיאלין, נוגדנים נוצרים גם הם. מפתחת תגובה חיסונית לא נכונה (אוטואימונית) - הגוף נלחם נגד המבנים שלהם. ב מיילין הבאה נתפסת כמו זרים, נוגדנים מיוצרים ברציפות.

הייצור של נוגדנים מלווה בשחרור של תצורות שונות הממריצות את התהליך הדלקתי. התוצאה של אירועים כאלה היא demyelination (הרס של myelin) ופגיעה במבנה של סיבי עצב (ניוון axonal). במקום מבנים נהרסים, רקמת החיבור מתפתחת, מה שנקרא placques נוצרים, אשר מפוזרים ברחבי מערכת העצבים. לכן, המחלה קיבלה גם את השם של טרשת נפוצה (טרשת נפוצה במקרה זה פירושה היווצרות צלקת רקמות חיבור במקום רקמות עצביות רגילות).

תכונות קליניות

טרשת נפוצה בדרך כלל משפיעה על צעירים - 18-18 שנים. נשים סובלות יותר מאשר גברים. אם המחלה מתרחשת לאחר 50 שנים, יחס בין המינים הוא שווה.

טרשת נפוצה היא מחלה רבת פנים. זה בא לידי ביטוי במגוון של סימפטומים כי זה מבוסס על היווצרות של placques sclerotic ברחבי מערכת העצבים המרכזית.

יש לציין כי אין תסמינים קליניים ספציפיים המאפיינים רק טרשת נפוצה. לכן, אבחנה של מחלה זו היא מאוד מסובכת.

גילויים אופייניים של טרשת נפוצה כוללים:

• הפרעות מוטוריות;
• הפרעת קואורדינציה (תסמונת אקטית);
• הפרעות רגישות;
• תסמינים של נזק לגזע המוח ועצבים גולגולתיים;
• הפרעות גנטיות באברי האגן;
• תקלות בתחום הפסיכו-אמוציונלי.

הפרעות מוטוריות מתבטאות בצורה של חולשת שרירים (paresis) בחלקים שונים של הגוף. לעתים קרובות יותר paresis של הגפיים התחתונות מתפתח, בולטת יותר בשרירי הרגל התחתונה והירך, בשרירי שרירים גדולים. עם הזמן, חולשת שרירים מחמירה, פרשות להפיץ את הזרועות, כל ארבעת הגפיים מעורבים - tetraparesis. בדרך כלל, חולשת שרירים משולבת עם טונוס שרירים מוגבר. זה נקרא paresis ספסטי. במצב נוטה, הטון הוא פחות בולט, כאשר הליכה הופך בולט יותר. עם טרשת נפוצה, pareses יכול להיות גם בשילוב עם ירידה של שריר הטון. רפלקסים Tendon הם הגדילו (flexor-ulnar, extensor- מרפק, קרפיונים רדיאלי, הברך, אכילס), ואת האזור שבו הוא נקרא רפלקס מתרחב. רפלקסים משטח (מתוך ריריות, רירית הבטן, plantar), אדרבא, אבודים. כאשר נבחנים, סימני עצירה פתולוגיים נחשפים: סימפטום של Babinsky (הארכה איטית את האגודל של כף הרגל עם גירוי מקווקו של הקצה החיצוני של הבלעדית), Rossolimo, ז'וקובסקי, גורדון ואחרים. כל התסמינים האלה מעידים על התבוסה של מוליכים עצביים מהקליפת המוח של המוח, אל הנוירונים המוטוריים של חוט השדרה.

תסמונת אקטיק היא הפרה של יציבות. המטופל נראה יציב כאשר הוא הולך, ומאוחר יותר כאשר עומד. רעידות יכול להיות כל כך בולט כי זה מוביל לירידות. הפרה את הדיוק של תיאום תנועות: יש להחמיץ כאשר מנסים לקחת משהו, החמיץ בעת ביצוע אפילו את התנועות הפשוטות ביותר (סירוק, צחצוח שיניים). קשה במיוחד הן פעולות הדורשות שינוי מהיר בתנועות הפוכות במפרקי הידיים. אל תדחקו לחצנים, אל תפשיטו את שרוכי הנעליים, אל תפגעו בחוט במחט וכו '. אולי את המראה של עצבנות באיברים בעת ביצוע תנועות (רעד מכוונת). בגלל הפרה של התכווצות והרגעה מוסכם של השרירים של הלשון, הגרון ואת pharynge, הדיבור עלול להיות שבור: היא נעשית איטית, כמו מטורפת, עם חלוקת מילים להברות, עם כמה מבטאים באחד מילה. תכונה אופיינית נוספת של תסמונת Atactic היא nystagmus. אלה תנועות קצב רטטיות של אחת או שתי העיניים, המתעוררות באופן לא רצוני, לעתים קרובות יותר עם תצוגה מקסימלית לצד או כלפי מעלה.

הפרעות רגישות הן סימפטומים שונים. המטופל מתלונן על זחילת זחילה בחלקים שונים של הגוף, קהות, צריבה, גירוד, עקצוצים. לפעמים כאבים של אופי פרוקסימלי עשויים להפריע: לאורך גזע העצב, לאורך עמוד השדרה, בראש. המטופלים מתוארים כ"לומבגו בהשוואה למעבר הזרם מכף רגל ועד ראש (סימפטום של לרמיט). כאב אפשרי בשרירים בגלל הטון מוגבר. על בדיקה, הפרות של כאב, רגישות טמפרטורה מזוהים, ולא מרגיש מגע בכל חלקי הגוף. אובדן תחושת השרירים המשותפים אופייני: כאשר חולה בעל עיניים עצומות אינו יכול לקבוע לאיזה אצבע הרופא נוגע ובאיזה כיוון עושה תנועה פסיבית עם אצבע זו (מתכופף, unbends, נקודות הצידה). עם התקדמות המחלה, הפרעות כאלה מופיעות אפילו במפרקים גדולים: קרסול, פרק כף היד.

בגלל תסמונת האנטקטי, הפרעות מוטוריות ורגישות בחולים, השינויים בהליכה. היא נעשית חסרת ביטחון, כאילו "מרגישה" את פני השטח מתחת לרגליה, עם פליטת יתר של רגליה קדימה. לפעמים המטופל צריך להסתכל מתחת לרגליו, כדי לא ליפול. אם חולה כזה מתבקש ללכת בעיניים עצומות, אז כל הביטויים האלה גדלים באופן דרמטי. קשה לחולה לפנות בחדות או לעצור פתאום.

תסמינים של נזק לגזע המוח ועצבים גולגולתיים נמצאים כבר בשלבים המוקדמים של טרשת נפוצה, וככל שהמחלה מתקדמת רק התקדמות. הם כוללים תחושה של ראייה כפולה, סחרחורת, רעש באוזניים. Ophthalmic, oculomotor, הסטה, טריגמינל, עצבים בפנים מושפעות לעתים קרובות יותר, לעתים רחוקות יותר - עצב vestibulocchlear. זה בא לידי ביטוי על ידי ראייה לקויה, פזילה, חולשה של שרירי הפנים, כאבי פרקיסמלים בפנים, ליקוי שמיעה. סימפטומים של נזק לגזע המוח כוללים צחוק ובכי אלימות (בלתי מבוקר ולא מבוקר), שנחשף על ידי הרופא כאשר נבדקים על ידי רפלקסים אוראליזם אוראלי (לדוגמה, כאשר אתה נוגע השפתיים שלך, תנועות מציצה להתרחש, הקשה על החלק האחורי של האף גורם השפתיים למתוח צינור).

תפקודם של איברי האגן מופרעים ברוב החולים. לעתים קרובות יותר זה קורה בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, אבל זה יכול להיות גם הסימן הראשון. ייתכן שיש עיכוב בהשתנה או בריחת שתן. כמובן, החומרה המרבי של תסמינים אלה לא מתרחשת באופן מיידי. בהתחלה, המטופל פשוט צריך לדחוף חזק יותר לבצע את פעולת ההשתנה; או הדחף להשתין הופך להיות כל כך בולט, כי זה דורש סיפוק מיידי. אחרת, החולה אינו מסוגל לשמור על שתן. כבר בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, מצבים דומים להתפתח במעשה של ציווי. בגמר המחלה, רוב החולים אינם שולטים בתפקודים הפיזיולוגיים. מ הפרעות גידולים אחרים בחולים עם טרשת נפוצה, אימפוטנציה והפרעות מחזור הווסת הם נצפו.

הפרעות פסיכו-אמוציונליות מתחילות בהדרגה, התסמונת האסתנית מתפתחת. זיכרון, תשומת לב, זיכרון וחשיבה אינטלקטואלית הולכים ופוחתים בהדרגה. יש רגשנות מופרזת, דמעות או, לעומת זאת, אופוריה. לפעמים חולים אינם מסוגלים להעריך באופן אובייקטיבי את הסימפטומים שלהם. חלק מהחולים מפתחים דיכאון, לפעמים פסיכוזות סכיזופרניות אפשריות. תסמונת עייפות כרונית אופיינית.

טרשת נפוצה יש כמה מאפיינים של התפתחות סימפטומים המסייעים לאבחן את המחלה. טוב במיוחד התסמינים האלה באים לידי ביטוי בשלבים הראשונים של המחלה:

• דיסוציאציה קלינית או מחשוף - פער בין חומרת הסימפטומים של הנגע של מערכת תפקודית אחת או יותר. לדוגמה, עם ירידה משמעותית בחזון בעת ​​בחינת הקרן, שינויים פתולוגיים אינם מזוהים כלל. או לחולה בו זמנית יש נגע משולב של מערכות תפקודיות שונות: לדוגמה, רפלקסים גבוהים ו paresis ברגליים עקב פגיעה נוירון מוטורי מרכזי וטון שריר נמוך בשל מעורבות cerebellar (אם כי עם נזק לנוירון המוטורי המרכזי, הטון בדרך כלל מגביר);
• סימפטום של אמבטיה חמה (סימפטום של Uthoff) היא עלייה זמנית בחומרת הביטויים האישיים לאחר לוקח אמבטיה, לאחר לקיחת מזון חם, עם עלייה בטמפרטורת הגוף או את הסביבה (חום בקיץ יום). לאחר זמן קצר (בדרך כלל על 30 דקות) הסימפטומים לחזור לרמה המקורית שלהם. זאת בשל הרגישות המוגברת של סיבי עצב שנותרו ללא נדן המיאלין;
• תופעת הבהוב הסימפטומים: בתוך פרק זמן קצר, חומרת הסימפטומים משתנה. זה יכול להיות אפילו במהלך היום. לדוגמה, בבוקר, חולשה ברגליים היתה כזאת שהיא הפריעה לתנועה עצמאית, ובערב של כוח ברגליים שוב מספיק. זה קשור לרגישות של מבנים מושפעים לתנודות במדדי הסביבה הפנימית (הומאוסטזיס).

ישנם מספר סוגים של טרשת נפוצה:

• את הבכורה של המחלה;
• קורס רפיסינג-רמיטינג;
• ראשוני-פרוגרסיבי;
• משני-פרוגרסיבי.

סוג הקורס ממלא תפקיד ביחס לפרוגנוזה של המחלה ומטרת הטיפול.

הבכורה היא הפעם הראשונה שנחשפה טרשת נפוצה אמינה.

סוג החזרה חוזרת מאופיין על ידי קורס גלי של המחלה עם תקופות ברורות החמרות (כאשר המצב מחמיר, מופיעים תסמינים חדשים) ואת ההשלכות (שחזור של לקוי פונקציות).

הקורס העיקרי-פרוגרסיבי מאופיין בהידרדרות מתמדת במצב ללא פערים "אור" מתחילת המחלה.

הצורה המתקדמת-מתקדמת מתרחשת כאשר סוג ההפוגה של ההפוגה של הקורס מסתיים תקופות הפוגה והשיפור אינו מתרחש עוד. בתוך 10 שנים, טרנספורמציה זו מתרחשת ב -50% מהחולים, ב -25 שנים - ב -80%.

סוגי זרימה ראשוניים ומשניים מתקדמים מאופיינים בתחזית גרועה יותר של כושר עבודה וחיים.

חיים של חולים עם טרשת נפוצה

אורך החיים של המטופל עם טרשת נפוצה תלוי בגורמים רבים:

• גיל התפרצות המחלה;
• אבחון בזמן;
• סוג הזרימה;
• אם המטופל מקבל טיפול מונע (ניתן ללמוד על סוג זה של טיפול מאותו מאמר);
• התפתחות סיבוכים של טרשת נפוצה (פצעי לחץ, זיהומים בדרכי השתן והריאות וכו ');
• הפתולוגיה המלווה, כלומר, נוכחות של מחלות אחרות.

חייו של חולה עם טרשת נפוצה מושפעים מהזמן של האבחון יותר מאשר במחלות רבות אחרות. זוהי מחלה כה חתרנית, כי הסימפטומים הראשונים שלה יכולים להתעלם או להתעלם על ידי המטופל, והוא לא יבקש עזרה רפואית. אז, לא יקבלו טיפול אקטואלי כזה. אחרי הכל, אם הטיפול מתחיל את הופעת הבכורה של המחלה, זה משפר באופן משמעותי את איכות החיים, רבים במקרים של עצירת המחלה, מסייעת במניעת מוגבלות ובהארכת משך החיים החיים.

בתחילת המאה העשרים, חולים שאובחנו עם טרשת נפוצה חיו עד 30 שנה במקרה של מהלך חיובי של המחלה. במאה ה -21, תוחלת החיים התרחבה באופן משמעותי.

נתונים סטטיסטיים מצביעים על כך באבחון מוקדם של מחלה, סוג relifting-remitting כמובן, טיפול מלא בממוצע, חולים חיים 7 שנים פחות מאשר עמיתיהם שאין להם כזה אבחון.

חולים אשר אובחנו עם המחלה לאחר גיל 50, עם ממוצע של 70 שנים, מטופלים בטיפול איכותי. חולים עם נוכחות של סיבוכים במקרה זה לחיות עד 60 שנים. עם זאת, לכל כלל יש חריגים, ולכן קשה מאוד לחזות במדויק כיצד מתנהג המחלה וכמה חולה מסוים יחיה.

טרשת נפוצה היא מחלה דלקתית אוטואימונית המשפיעה על מערכת העצבים האנושית, שעדיין לא נחקרה במלואה. סימפטומים קליניים ב- MS הם מאוד מגוונים ולא ספציפיים, מה שהופך את האבחנה קשה. תוחלת החיים של חולים אלה מושפעת מגורמים רבים, כולל גישה בזמן הטיפול הרפואי.

גרסת מאמר וידאו: