מחלת פאג'ט: אבחון, טיפול ומניעה

ארכיאולוגים מצאו שינויים אופייניים בעצמות הניאנדרטלים בקבורתם של אינדיאנים אמריקאים ובמחקרי שלדי המומיות של מצרים העתיקה. לרוב המחלה הזאת צוינה בארצות שבהן יש הרבה אנשים אנגלים (בריטניה, ניו זילנד, אוסטרליה).

סטטיסטיקה של המאה XIX מראים כי נטייה גנטית למחלת Paget קיים ב -15% מהחולים, וזה קורה פעמיים בתדירות גבוהה אצל גברים.

המחלה ידועה גם דלקת אוסטיטיס מעוותת או אוסטיודיסטרופי מעוות. כפי שהשם מרמז, מחלה זו גורמת דפורמציה של השלד.

מסת עצם הם מערכת דינמית, הם בתהליך אינסופי של שיפוץ - הרס ושחזור של רקמות עצם חי, החלפת תאים ישנים עם חדשים. השלד מכיל את החנויות של סידן, פוספט ומגנזיום, אשר הגוף, אם יש צורך, סומק לצרכיו.

כאשר תהליך התחדשות שבור, חידוש העצמות מפסיק, המבנה שלהם הופך רופף, רקמות צעירות לא מופיעים. בשלד, חולשות - עצמות מעוותות בעלות מבנה פסיפס, מוארכות ומעוקלות מדי, שבירות ושבורות בקלות, לא ממלאות את הפונקציה התומכת.

פגמים דומים יכולים להתרחש בכל מקום שלד, התהליך הוא בדרך כלל לא מוגבל עצם אחת. בין היתר, עצם האגן, עמוד השדרה, עצמות איברים צינורי וגולגולת סובלים פתולוגיה.

גורם למחלה

הגורמים לסוג זה של נזק בעצמות עדיין לא ידועים.הרפואה המודרנית מעבירה את הגרסאות הבאות של הגורמים למחלה:

1. ישנן הנחות על זיהום ויראלי איטי כי כבר רדום במשך שנים רבות בגוף, ולאחר מכן כמה גורמים מעוררים נותן תנופה להתפתחות שלה, למשל, חצבת המועבר נחשב לאחד הפתוגנים העיקריים מחלה.
2. בגלל נטייה גנטית - זוהי מחלה "משפחתית קרובי משפחה כה קרובים של אדם שחלה פעם אחת שנה צריך לעשות רנטגן של העצמות בדיקת דם עבור אינדיקטורים ביוכימיים כדי לעקוב אחר רמת אלקליין פוספטז.
3. מסיבות שונות, מטבוליזם זרחן סידן הוא שיבשו.
4. שילוב של כמה גורמים מעוררים הוא אפשרי, וכתוצאה מכך מתרחש תהליך דיסטרופי.

תסמינים

פגמים של רקמת העצם עם הנגע הזה הם ספציפיים. עצמות צינוריים מתעקלות, הופכות גסות, עבות, אבל הרבה יותר קלות, שכן המבנה שלהן הופך לאחד נקבובי. כאשר המחלה של העצמות הגולגולת הם מעבים עד 5 ס"מ, הראש מאבד את צורתו, ואת הפנים מעוות.

בהתאם למידת הנזק וסוג העצם החולה, מחלת פאג'ט שונהסימפטומים:

1. הופעת המחלה הוא ציין מן האזור סביב המפרק עם תבוסה בו זמנית.
2. הכאב באזורים הנגועים הוא קבוע, משעמם או כואב, לא עובר אחרי מנוחה.
3. הניידות של המפרק הנגוע מוגבלת.
4. אפשר להרגיש שינויים בצורת עצם, ליד המפרק של קצהו הופכים עבים וכאילו שבורים, לא אחידים.
5. קל לפתח שברים, אפילו מתוך השפעה חלשה.
6. הרגליים נעשות פתאום מעוקלות, אפילו במבוגרים - אחד או שניהם יש בצורת X או דפורמציה בצורת O.
7. הגב כואב, יש מדרגות.
8. פנים וגולגולת מעוותים.
9. ישנם כאבים, המאפיינים את דלקת העצבים, עקב דחיסה של קצות עצבים בין חוליות מעוותות.
10. ישנן בעיות רציניות עם שמיעה וראה, ישנם כאבי ראש חמורים עקב סידור מחדש מעוות של העצמות הזמניות.
11. עם עיוות של עמוד השדרה, הנזק העצבים שלו גורם קהות ועקצוץ בגפיים, החולה מרגיש כי הגוף הוא כל הזמן "מצמרר".
12. הפונקציות המוטוריות של מפרקי הגפיים, עמוד השדרה, האגן והכתפיים.
13. הכאב בגפיים התחתונות בולט הרבה יותר מאשר בגפיים העליונות, שכן התואר שלה תלוי בעומס על האזור הפגוע.
14. שברים וכתוצאה מכך לגדול במהירות יחד, כמו עצם שבורה מוחלף על ידי עצם החיבור.
15. במקרה של נזק חמור, דום לב או אובדן עצם בסרקומה עלולה להתרחש.

הטיפול במחלת פאג'ט

אם המחלה חשודה, עליך לפנות לרופא אורתופדי. שיטות הטיפול נועדו לייצב את מצב העצמות, לצמצם את פעילות המחלה ולמנוע סיבוכים.

ביספוספונטים

יותר ויותר עם המחלה נקטו טיפול עם bisphosphonates. אלה תרופות יעילות מאוד, אם כי הם לא יכולים לרפא את המחלה, אבל לספק רמיסיה יציבה במשך זמן רב.

ההכנות Bisphosphonate למנוע אובדן סידן על ידי רקמת העצם, להגדיל את מינרליזציה של השלד, להפחית את הסיכון לשברים. הם יכולים להילקח בצורה של זריקות, טבליות, בצורה נוזלית. המטופל יכול לבחור כיצד לקחת אותם - פעם ביום, בחודש או כחוטם תוך ורידי פעם בשנה.

יש התוויות נגד לאנשים עם מחלות במערכת העיכול, שכן התרופה מתעכל קשה, רק 1% מכלל החומרים הדרושים.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים

כדי להקל על הכאב, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידים משמשים, למשל,פרצטמול, דיקלופנק, איבופרופן.

סידן ההכנות

סידן ההכנות לעזור לשחזר את האיזון לאחר שטיפת מתוך מסת העצם. הם עוצרים מעט את התהליך הפתולוגי של הרס עצם.

הם צריכים לקחת יחד עםויטמין D, שבלעדיו סידן אינו נספג על ידי הגוף. עדיף להשתמש קומפלקסים ויטמין מינרליים, כפי שהם נותנים מנות נוספות של אשלגן, מגנזיום, זרחן.

Endoprosthetics של המפרקים

כאשר החולה יש שברים, יש צורך לפנות arthroplasty של המפרקים (החלפתם עם רכיב מלאכותי) ואת ההתקנה של מבנים לחזק את העצם השבירה.

במקרה של עקמומיות חמורה, osteotomy מתקנת מוחל, שבו דפורמציה של העצם מסולק על ידי כריתה של אזורים פגומים וחיבורה בצורה נכונה באמצעות מיוחד הסתגלויות.

סיבוכים במחלת פאג'ט

זוהי מחלה קשה, ותוצאותיה מסוכנות מאוד:

1. שברים תכופים עם תפקוד מוטורי לקוי.
2. עיוורון וחירשות עקב תהליכים פתולוגיים בעצמות הגולגולת.
3. נכות עקב עקמומיות בלתי הפיכה והרס עצמות.
4. התפתחות סרקומה סביב המפרק הנגוע.
5. פגמים קוסמטיים חזקים - ההשפעות של מחלת Paget ניתן לראות בתמונה. הם נראים מדהים - רגליים עקומות, כפוף לאחור, ראש מעוות.

מניעת מחלות

אם למשפחה יש מחלה של מין זה, קרובי משפחה של חולים צריכים להיות מוגנים מפני זיהומים ויראליים שיכולים לעורר את התפתחות הפגמים ברקמת העצם. אנשים מעל גיל 40 צריכים לעבור בדיקה רפואית קבועה כדי למנוע התפתחות של תהליכים פתולוגיים.

אם נעשה אבחנה - מחלה של Paget, אז כדי לשמור על הבריאות של העצמות שנותרו ולהציל את הפונקציות המוטוריות של המפרקים, יש לעקוב ללא הרף אצל טראומטולוג אורתופד.