Craniopharyngioma

Craniopharyngioma (מילים נרדפות: גידול כיס Ratchet, גידול יותרת המוח, גידול Erdheim) הוא גידול מוחי בעיקר שפיר. הפריה (הופכת לסרטן) קורה לעתים רחוקות מאוד. הגידול נובע מתאים עובריים (גרמינליים), וזה יכול לקרות בכל גיל. Craniopharyngioma ממוקם באזור האוכף הטורקי, בבסיס המוח. גידול יכול להתבטא על ידי שינוי לחץ תוך גולגולתי, ליקוי ראייה, הפרעות הורמונליות, שינויים בהתנהגות (כולל הפרעות נפשיות), ואולי אפילו לא הרגישו כלל בהתחלה שלבים. כדי לזהות את המחלה, סריקה CT או הדמיה תהודה מגנטית של המוח הכרחי. הטיפול מורכב מהסרת הגידול באופן אופרטיבי, וכן בטיפול בהקרנות. כל זה קשור עם הגידול המסתורי הזה, אתה יכול ללמוד על ידי קריאת מאמר זה.

מה זה craniopharyngioma

Craniopharyngioma כמו מחלה עצמאית ידוע מאז אמצע המאה XIX. אחר כך התגלה על ידי הפתולוג בנתיחה שלאחר המוות. בשנת 1904, הגידול תואר על ידי ארדהיים (ארדיאם) כסוג נפרד של גידולים במוח. בשנת 1922 נוירוכירורג אמריקאי Cushing הציע את המונח "craniopharyngioma אשר תקוע היטב לגידול זה, כפי שהוא נקרא עד עצם היום הזה. שם זה לא ניתנה במקרה. העובדה היא כי הגידול נוצר מן התאים הנבט המהווים את cranio-pharyngeal (craniopharyngeal) צינור העובר בשלבים המוקדמים של ההריון. בדרך כלל, לאחר תהליך היווצרות הרקמות במוח, התאים המיותרים של צינור הגולגולת-גרון עוברים התפתחות הפוכה, כלומר, מתמוססת. אם זה לא קורה, אז מאוחר יותר, craniopharyngioma מתפתח תאים אלה.

על פי נתונים סטטיסטיים, craniopharyngioma הוא כ 1-4% מכלל neoplasms העיקרי של המוח. אצל ילדים, אינדיקטור זה הוא מעט גבוה יותר ונע בין 5 ל -10%. שיא השיא נרשם בגיל 5-16 שנים ולאחר 50 שנים. הבדלים מיניים במבנה של תחלואה אינם מתגלים, כלומר, גברים ונשים כאחד סובלים באופן שווה.

יש גידול בבסיס המוח בבלוטת יותרת המוח. זה יכול להיות בגדלים שונים, אבל לרוב 2-5 ס"מ קוטר. הגידול בדרך כלל יש את הקפסולה שלו לא לנבוט לתוך הרקמות הסובבות, אבל פשוט לוחץ אותם. בשל דחיסה, הסימפטומים העיקריים של המחלה מופיעים. הקפסולה אינה מאפשרת לתוכן הגידול ליצור קשר עם רקמת המוח, הקרומים והעצבים. במקרה של קרע של הקפסולה ופקיעת התכולה, מתפתח תהליך דלקתי בחומר המוח. Craniopharyngioma - כמעט תמיד גידול שפיר, אבל בשל המיקום האנטומי שלה יכול לתת סיבוכים נוראיים.

על ידי המבנה craniopharyngioma שלה יכול להיות:

• קומפקטי (רך) עם חללים סיסטיקיים קטנים והספגה קטנה של סידן;
• סיסטיק (בצורה של חלל תא יחיד גדול או רב מלא נוזלי);
• סלעי (ספוג כמעט לחלוטין עם מלחי סידן);
• מבנה משולב (משלב את התכונות של כמה סוגים).

תכונה ייחודית של נוזל הכלול craniopharyngioma ציסטית הוא תוכן משמעותי של חלבון, חומצות שומן גבישים כולסטרול.

יש סיווג של craniopharyngioma, בהתבסס על המיקום האנטומי שלהם. הפרדה זו נחוצה לתכנון גישה לטיפול הכירורגי של הגידול הזה.

הגורמים craniopharyngioma

נטילת תרופות מסוימות במהלך ההריון יכולה לתרום להיווצרות של craniopharyngioma בעובר.

מה גורם לתאים של צינורית הגולגולת להישאר בת קיימא, ולאחר מכן להכפיל? מדענים טוענים כי היין מוגש על ידי מגוון של גורמים מזיקים המשפיעים על העובר במהלך השליש הראשון של ההריון:

• שימוש בתרופות;
• חשיפה לרעלים או לרעלים;
• הקרנה;
• זיהומים תוך רחמיים;
• נוכחות של מחלות כרוניות לא מטופלות באם;
• רעילות חמורה בתחילת ההריון.

כל הגורמים הללו יכולים להוביל הנחת שגוי של איברים ומערכות העובר, כולל צינור cranio-paryngeal. עם זאת, יש להבין כי זה בכלל לא הכרחי, למשל, כי לאחר האם לוקח כל תרופה התינוק שלה יפתחו craniopharyngioma בעתיד. רק הסיכון בכלל יהיה גבוה במעט מזה של אחרים.

תסמינים

Craniopharyngioma - גידול חתרני למדי, כי בהתחלה שום דבר לא מראה את עצמו. הסימפטומים מופיעים כאשר הגידול מגיע לגודל הגון ומתחיל לסחוט את הרקמה הסובבת. הסימנים של הגידול הזה הם לא ספציפיים, כלומר, הם לא מאפשרים לך לחשוד זה סוג מסוים של גידולים במוח. מה הם הסימפטומים האלה? הסימנים העיקריים של craniopharyngioma יכול להיות:

• כאבי ראש. סימפטום זה הוא השתקפות של לחץ דם תוך גולגולתי. גידול הוא תמיד רקמה פלוס, וחלל הגולגולת יש ממדים קבועים, ולכן הופעתה של חינוך נוסף בתוך הגולגולת מוביל לעלייה בלחץ תוך גולגולתי, אשר בתורו עושה את עצמו מרגיש על ידי הראש כאב. הכאב יכול להיות מפוזר, והוא יכול להיות מקומי במצח או באזורים הטמפורליים, יש אופי רועש. בתחילה הכאב אינו יציב, אבל עם הגידול של הגידול הוא הופך להיות יותר ויותר אינטנסיבי, הוא רוכש אופי מתפוצץ;
• ליקוי ראייה. סימפטום זה קשור לדחיסת השבילים החזותיים העוברים ליד האוכף הטורקי. תלוי בכיוון שבו הגידול גדל, מופיעים כמה הפרעות חזותיות אחרות. זה יכול להיות נשירה חלקית של שדות חזותיים (כאשר האדם אינו רואה את החלקים ימינה או שמאלה של התמונה - מה שנקרא המיאנוספיה), צמצום השדות החזותיים (כאשר התמונה נראית כמו טלסקופ), פגיעה ראייה בעין אחת (עיוורון). עם הקיום לטווח ארוך של craniopharyngioma, ניוון של עצב הראייה עשוי להתפתח. במקרה זה, גם לאחר הסרת הגידול, שחזור הראייה הוא בלתי אפשרי;
• תסמינים של לחץ דם תוך גולגולתי (לחץ תוך גולגולתי מוגבר). הם נובעים כתוצאה דחיסה של הגידול הגובר של החדר השלישי של המוח, שבו זורם הנוזל השדרתי. בגלל הפרה של זרימת הנוזל מהחדר, הוא מתחיל לפוצץ את רקמת המוח מבפנים, ובכך לגרום לעלייה בכאבי ראש, שינוי התודעה לפני מהמם או סובל, הפרות בתחום הנפשי (עיכוב או להיפך, חוסר כשירות התנהגות). במקרה זה, הראייה יכולה להתדרדר במהירות (החדות שלה יורדת), כמו גם בצקת של דיסק עצב הראייה (כפי שניתן לראות על ידי רופא העיניים של הפונדוס). הגברת כאב הראש מלווה בהקאות מתמשכות, המתרחשות ללא מבשרי;
• שינויים בתחום המנטאלי. חולים יכולים להיות רדומים, אדישים, אדישים למה שקורה מסביב. הם נראים משעממים מבחינה רגשית. הזיכרון עלול להידרדר. ילדים יכולים לפגר מאחור בהתפתחות הנוירו-פסיכולוגית שלהם מעמיתיהם. הפרעות שינה אפשריות;
• הפרעות הורמונליות. Craniofaringioma עצמו אין שום קשר עם הרקע ההורמונלי של הגוף, זה לא לייצר כל ההורמונים. אבל המיקום של הגידול ליד בלוטת יותרת המוח גורם להפרה של הפונקציות שלה, ואת בלוטת יותרת המוח - זהו אדם איבר האנדוקרינית גדול. דחיסה של הגידול בבלוטת יותרת המוח גדל עלולה להוביל להפרעה של בלוטות רבייה (הפרעות במחזור חודשיות, ירידה בחשק מיני עצמה, מיני מוקדם אצל ילדים, או מתעכב התפתחות מינית וצמיחה), בלוטת תריס (לעתים קרובות להפחית את תפקידיו - היפותירואידיזם, לעתים רחוקות - עלייה תפקוד - בלוטת יותרת הכליה), בלוטות יותרת הכליה (נטייה ללחץ דם נמוך, שינויים בשיער, עייפות, חוסר סובלנות של הרגיל פעילות גופנית). בנוסף, ייתכן שיש זרם של חלב אם מן בלוטות החלב, השמנת יתר או ירידה חדה במשקל הגוף. לעתים קרובות התסמין הראשון של craniopharyngioma הוא סוכרת insipidus, כאשר השתן מופרש ליום 5-10 ליטר. המופע שלו קשור עם הפרעה של סינתזה של הורמון antidiuretic על ידי בלוטת יותרת המוח. כפי שניתן לראות, הפרעות הורמונליות הן רבות ומגוונות, ובמבט ראשון נראה כי אין להן כל קשר למוח. אבל למעשה, הגידול במוח גדל והאשם בכל;
• תסמינים של התבוסה של עצבים גולגולתיים. בהתאם craniopharyngioma כיוון צמיחת חלל הגולגולת, זה יכול לסחוט לי, III, IV, V, VI עצב גולגולת. זה בא לידי ביטוי תוך הפרה של תפיסת ריחות, עיניים הפרעות תנועה בכיוונים אחד או יותר, במאה מתנדנדות, כאב התקפי מול;
• התקפים אפילפטיים. הם לעתים נדירות הופכים לתסמין הראשון של craniopharyngioma, אבל מצב כזה הוא גם אפשרי.

מכל האמור לעיל, מתברר כי craniopharyngioma אין שום ביטוי קליני ספציפי. אחרי הכל, שום כאב ראש, אין סימנים ללחץ תוך גולגולתי מוגבר, ולא הפרעות הורמונליות לא יכול להיות הוכחה אמינה נוכחותה. לכן, האבחנה של מחלה זו מבוססת לא רק על תלונות ועל נתוני בדיקה של המטופל, אלא גם על שיטות מחקר נוספות, כפי תלמד להלן.

אבחון

חשד נוכחות של גידול במוח מתרחשת כאשר ישנם תסמינים מסוימים (כאבי ראש מתמשך, שינויים אופייניים בחזון, התופעה של לחץ דם תוך גולגולתי, וכן הלאה) ונתונים של בדיקה נוירולוגית, בדיקה אופטלמולוג. כדי לאשר או לא לכלול גידול במוח (כל, כולל craniopharyngioma), יש צורך לבצע טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או דימות תהודה מגנטית (MRI) של הראש המוח. לפני הופעתם של שיטות מחקר אלה, נעשה שימוש ברדיוגרפיה של הגולגולת, אך היא יכלה לזהות רק גידולים עם תכולת סידן. עם הופעתו של CT ו MRI אבחון היה פשוט יותר. המיקום של הגידול, כמה מאפיינים של צפיפות שלה (בפרט, נוכחות של סידן) עולה כי הוא craniopharyngioma. על מנת להבהיר את השפעתה על הורמונים האדם הדרוש כדי לקבוע את ריכוז ההורמונים של בלוטת יותרת המוח, בלוטת יותרת הכליה, בלוטת התריס. זה מדויק ביותר לציין כי המטופל הזה יש craniopharyngioma, רק לאחר קבלת תוצאות היסטולוגית מחקרים של רקמת הגידול, שכן יש גם גידולים במוח אחרים שיכולים לתת את אותו הדבר סימפטומטולוגיה.

יש לציין כי במקרים מסוימים craniopharyngioma נמצא במקרה במהלך בדיקה של מחלה אחרת. לדוגמה, אדם נפצע בראש. כדי להבהיר את האבחנה, הוא מוקצה MRI של המוח, וכתוצאה מכך craniopharyngioma אסימפטומטית.

טיפול

הדרך ההיסטורית של מניפולציות רפואיות עם craniopharyngioma היא מעוותת למדי. ההתערבות הכירורגית הראשונה בוצעה כבר ב -1909. האלסטד. אם ניקח בחשבון את המיקום של הגידול ואת רמת הטכנולוגיות המבצעיות של אותם זמנים, כמובן, אפשר לדבר על חוסר היעילות של שיטות כירורגיות להיפטר של המחלה. הפעילות שהתרחשה במחצית הראשונה של המאה הקודמת התאפיינה בשיעורי תמותה גבוהים ובסיבוכים לאחר הניתוח (לעיתים קרובות הפכו לגורמי מוות). לכן, במחצית השנייה של המאה העשרים, ניתנה העדפה לטיפול בהקרנות. עם זאת, רדיותרפיה רק ​​הפחית את גודל הגידול לזמן מה עצר את הצמיחה שלה, לא מאפשר להיפטר craniopharyngioma לנצח. השיפור של טכניקות נוירוכירורגיות מותר שיטות כירורגיות מחדש לכבוש עמדות מובילות. עד כה, טיפול כירורגי הוא אחד העיקריים בזיהוי craniopharyngioma. הגישה לגידול מתבצעת בדרכים שונות, בהתאם למיקומו וגודלו. בתקופה שלאחר הניתוח לעתים קרובות לנקוט שיטות קרינה של טיפול, כי זה לא תמיד ניתן להסיר לחלוטין את הגידול. טיפול בקרינה מסייע גם במניעת הישנות המחלה. הוא האמין כי זה בלתי אפשרי להסיר לחלוטין craniopharyngioma, ממדיהם עולה על 5 ס"מ קוטר. לכן, ברוב המקרים, יש צורך לשלב טיפול כירורגי עם הטיפול הקרני הבאים.

דרך נוספת להיפטר הגידול היא לרוקן את הציסטה עם ההקדמה לתוך חלל של התרופה נגד Bleocin או אלפא אינטרפרון.

בין שיטות רדיוסורגיות הטיפול הוא סכין גמא ו Cyber- סכין. אלו הן שיטות לא פולשניות של הקרנה של גידול בקרני רזה של זוויות שונות. יחד עם זאת, רקמות מוחיות בריאה כמעט ולא נחשפות לקרינה, דבר שממזער את ההשלכות של טיפול בהקרנות. זה אפשרי הודות טכניקות stereotaxic, כאשר חישוב מדויק של המיקום של רקמת הגידול הוא עשה, קרן הקרינה מוזן לתוך אזור זה, עקיפת רקמות בריאות. סכין גמא ו- Cyber- סכין יכול לשמש כתוספת לטיפול כירורגי של craniopharyngiomas גודל גדול, כאשר הסרת מוחלט הוא בלתי אפשרי.

בקשר עם הסידור הקרוב של המבנים החשובים של המוח לגידול, לפעמים לאחר הסרה מלאה של הגידול ורדיאלי טיפול יש הפרעות אנדוקריניות (בפרט, סוכרת insipidus), אשר דורשים תיקון הורמונלי של כל הבאים החיים. למרבה הצער, במקרים מסוימים, זהו המחיר של להיפטר גידול. חולים אלה צריכים לקבל טיפול חלופי עם הורמונים מתאימים. לפעמים לאחר הקרנות, הפרעות הורמונליות לא מתרחשות באופן מיידי, ולכן חולים אלה צריכים להיות על המרשם ולעיתים לקחת בדיקות עבור התוכן של ההורמונים.

תחזית

בהתחשב במיקום של הגידול, הסרת הרדיקלי שלה בגדלים גדולים יחסית (יותר מ 5 ס"מ) הוא בלתי אפשרי. ביצוע לאחר טיפול כירורגי של הקרנות יכול למזער את הסיכון להישנות, אבל, למרבה הצער, לא אפס. לרוב, הישנות מתרחשות ב 3 השנים הראשונות. הנתונים הסטטיסטיים על הצמיחה החוזרת ונשנית של הגידול הם די סותרים ונעים בין 5 ל -35%. מקרי המוות לאחר הניתוח הם 5 עד 10% (תלוי בגיל החולים, בגודל הגידול, במחלות הנלוות).

למרות craniopharyngioma הוא גידול שפיר, עם זאת המיקום שלה ליד מבנים חשובים על את הבסיס של המוח יוצר את התנאים המוקדמים עבור מספר סיבוכים הנובעים כתוצאה מכך טיפול. סיבוכים אלה עצמם יכולים להוביל לירידה בחיים (למשל, דמנציה או סוכרת אינסיפידוס). זה די קשה לעשות הערכה מהימנה של שיעור ההישרדות 5-10-20 שנים לאחר הסרת craniopharyngioma, מאז יש רק שיעורי מוות בחולים כאלה בכלל (כלומר, מכל סיבה שהיא), ולא רק מכך מחלה.

לפיכך, סיכום, אנו יכולים לומר כי craniopharyngioma הוא אחד הגידולים במוח, תנאים מוקדמים להופעתם אשר הונחו במהלך ההריון, והוא יכול להתבטא בכל גיל. תסמינים של מחלה זו הם לא ספציפיים ומגוונים למדי, וכדי להבהיר את האבחנה יש צורך לבצע CT או MRI של המוח. בחירת שיטת הטיפול תלויה בגורמים רבים והיא בעלת אופי אישי (בעיקר שיטות כירורגיות, רדיותרפיה או שילוב). Craniopharyngioma יכול להיות מובס!