נרקולפסיה: תסמינים, אבחון וטיפול

נרקולפסיה, או מחלת ג'לינו, היא מחלה מוזרה של מערכת העצבים, המאופיינת בהפרעות שינה בצורת התקפי שינה רדומים, שאינם ניתנים להתנגדות. עם מחלה זו אדם יכול להירדם ברגע הכי לא מתאים: על ההגה של המכונית, בזמן שעבר את הבחינה וכן הלאה. בנוסף פרקים של שינה בשעות היום כפייתית, narcolepsy מאופיין במספר תסמינים אחרים.

כדי לאבחן את המחלה מחייב שיטות נוספות של מחקר, כגון polysomnography ומבחן שינה latencies מרובים. לגמרי להיפטר ממחלה זו בשלב זה לא יכול. עם זאת, מספר תרופות יכולות להפחית את ביטויי המחלה. במאמר זה נדבר על הסיבות, הסימפטומים, שיטות האבחון ושיטות הטיפול narcolepsy.

מידע כללי

נרקולפסיה היא מחלה נדירה יחסית. השכיחות היא 20-40 מקרים לכל 100 000 האוכלוסייה. הוא האמין כי מחלה זו משפיעה על המין הן זכר ונקבה. עם זאת, על פי מידע כלשהו, ​​גברים לחלות לעתים קרובות יותר.

המהות של המחלה מורכבת התקפות אפיזודי של שינה בשעות היום, אשר יכול להיות מלווה אובדן שרירים של כל הגוף או קבוצות שרירים בודדות, הזיות, הפרעה לשינה בלילה. התקפי שינה במהלך היום, אתה יכול לומר, לקחת אדם בהפתעה. פתאום יש רצון שאין לעמוד בפניו להירדם, שלא ניתן להתגבר עליו. אדם נרדם במצב לא נוח, בכל מקום. לאחר שינה לזמן מה (אשר יכול להיות שונה לחלוטין: בין כמה דקות עד כמה שעות), אדם מתעורר לבדו ומרגיש נח. עם זאת, לאחר זמן מה, ההתקפה חוזרת שוב. מצב כזה יכול להיות משוכפל מספר פעמים ביום, אשר, כמובן, באופן משמעותי פוגע בפעילות החיים.

מה גורם עבירה כזו מוזר לישון בטרם עת? בואו לגלות.

סיבות

נרקולפסיה היא הפתולוגיה של השינה. ועל חלום בגוף האדם הוא המוח. כתוצאה מכך, הגורם למחלה נמצא אי שם במוח.

מספר מחקרים בשנים האחרונות אפשר לגלות כי נרקולפסיה מתרחשת כאשר עדר orexin חומר מיוחד (hypocretin). אורקסין הוא נוירוטרנסמיטר של המוח האחראי לערות. בבני אדם ובבעלי חיים סובלים נרקולפסיה, הראה ירידת תוכנו בנוזל השדרה (CSF).

למה יש ירידה בייצור של אורקסין, עדיין לא ידוע. ההשערה המרכזית היא כי התפקיד העיקרי בפיתוח של נרקולפסיה משחק נטייה גנטית (עבור מערכת ה- HLA גני histocompatibility רקמות). יש להניח, גלוטיפים מסוימים HLA להפעיל את ההרס של נוירונים המייצרים אוקסין באזור ההיפותלמוס.

זה ידוע כי עם נרקולפסיה מוטרד דפוס שינה, דהיינו היחס בין שלבי השינה האיטית ומהירה. השלב של שינה מהירה הופך מוגזם ומגיע מהר יותר מהרגיל. ירידה בפעילות של מערכת הפעלת המוח תורמת לתחילת תקופות של שינה מהירה גם במהלך התקופה ערנות, אשר באה לידי ביטוי על ידי הסימפטומים הקליניים של להירדם במקום הלא נכון בזמן הלא נכון.

מדענים מאמינים כי כדי ליישם את מנגנון הגן של הפרות narcolepsy רק preisposition תורשתי זה לא מספיק. עדיין יש גורמים מעוררים. אלה כוללים:

• טראומה קרניברברלית של כל חומרה;
• מחלות זיהומיות;
• שינויים הורמונליים בגוף (הפרה של פעילות בלוטות האנדוקרינית, הריון);
• רגשות מוגזמים (חיוביים ושליליים).

יש להבין שכל אלה הן רק הנחות, שלכמה מהן יש אישור אינסטרומנטלי. סיבה כבדה ומנגנון פיתוח מדויק עדיין נמצאים מעבר להבנת המדענים.

תסמינים

אנשים עם narcolepsy פתאום לפתח התקפות של נמנום בשעות היום, אשר הם לא יכולים להתמודד עם ולהירדם בכל מקום ובמצב.

המחלה מתרחשת בגיל 5 עד 50 שנים, אך לעתים קרובות debuts עד 30 שנים. הביטוי העיקרי של המחלה הוא התקפות חוזרות ונשנות של שינה בשעות היום. התקפים אלה יכולים להיות משולבים עם נוכחות של מספר תסמינים אחרים, אך לא בהכרח נוכחות בו זמנית של כולם.

לכן, הסימנים העיקריים של narcolepsy הם:

• שינה בשעות היום;
• התקפות של cataplexy (להלן נגלה מה הם ההתקפים האלה ומה מאופיינים);
• הזיות הקשורות לתקופות של שינה והתעוררות;
• בעיות של שינה בלילה.

בואו לדבר על כל סימפטום בפירוט רב יותר.

שינה ביום

הם יכולים להתרחש בכל עת במהלך היום, אבל עד הערב בדרך כלל נמנום הוא פחות מאשר במהלך היום. האדם מתחיל לישון, לישון רוצה כל כך הרבה, כי כמעט שום פעולה לא יכול לעצור את תחילת השינה. שטיפת הפנים שלך עם מים קרים, תנועות פעילות, עקצוצים עצמך, עישון ופעולות דומות אחרות יכול רק לעכב את תחילת השינה קצת.

השינה מתרחשת בכל עצירה. כמובן, השינה היא יותר מועילה לעבודה מונוטונית, קריאת ספר, צפייה בטלוויזיה, האזנה להרצאות משעממות. עם זאת, שיחה חשובה בעבודה, להישאר על ההגה של המכונית, השתתפות במריבה ומצבים דומים אינם סותרים עם תחילת השינה. במילים פשוטות, לישון מתרחשת בכל מצב ומצב, אפילו הכי לא הולם. זה אפשרי (אבל לא הכרחי) להמשיך לבצע כל פעולה, אבל כבר אדם ישן (למשל, כבר נרדם, האדם ממשיך לנהוג במכונית).

משך השינה שונה. אם אדם נשאר בבית, זה יכול להיות שעון, ואם הוא בסביבה לא נוחה, אז החלום נמשך רק כמה דקות. כאשר אדם מתעורר, הוא מרגיש די עליז והוא יכול להסתבך מהר בפעילות שינה מופרעת. בעיקרון, החולה במהלך התקפה קל להתעורר (כמו בשינה רגילה). אבל אחרי זמן מה ההתקפה חוזרת שוב.

תדירות ההתקפות במהלך היום משתנה מאחת למספר. לרוב, התקפות כאלה תוקפות חולים בערך 10-12 שעות ואחרי ארוחת הצהריים.

המטופלים מודעים לכל מה שקורה להם, כלומר, הם מבינים שהם ישנו, אבל הם לא יכולים לעזור.

התקפות של cataplexy

המונח "cataplexy" מובן כאובדן פתאומי של טונוס שרירים וחוזק בשרירי השרירים. התופעה יכולה להיות כללית, עם לכידת כל קבוצות השרירים, ולאחר מכן היא מלווה בסתיו, אובדן יכולת לדבר, חוסר תנועה מוחלט. אם cataplexy מתפתח במערכים שרירים נפרדים, אז פונקציות בודדות המנוע הם איבדו באופן סלקטיבי. לדוגמה, הראש תלוי, הרגליים נופלות, החפצים נושרים לידיים.

התודעה עם cataplexy לא מופרת. אדם מבין שהוא נופל או לא יכול לבצע פעולה כלשהי, אבל הוא חסר אונים לעשות משהו בקשר לזה.

בממוצע, ההתקפה נמשכת מספר שניות, לעתים רחוקות יותר - דקות. עם זאת, הישנות חוזרת ונשנית של התקפים כאלה אפשרי. אם ההתקפים הולכים אחד אחרי השני עם פער קטן או לא, או שזה קצר מאוד, אז מצב שנקרא מצב קטפלקטי מתפתח.

התקפות Cataplexy יכול להתרחש בכוחות עצמם, באופן ספונטני, והוא יכול להתגרות על ידי רגשות, חיוביים ושליליים. לעתים קרובות, התקפות של cataplexy לעורר צחוק, זעם, יחסי מין.

במהלך ההתקפה של רפלקסים גיד cataplexy ירידה, הזעה, אדמומיות או החיוורון של העור, קצב הלב מאט. אם הראש נתקע במהלך התקפה, אז זה אפשרי אפילו לעכב נשימה עצמית.

התקפות Cataplexy מלווה התעוררות להירדם נקראים שיתוק שינה (או, בהתאמה, cataplexy של התעוררות להירדם). אלה פרקים כאלה כאשר מיד לפני להירדם או מיד לאחר התעוררות אדם לא יכול לזוז או מילה. רק מהבהב ותנועה עם העיניים אפשרי. בדרך כלל, שיתוק ישנוני מתרחשת בקשר עם שינה בלילה, למרות שזה יכול להיות רק לעתים רחוקות עם פרקים של שעות שינה.

התקפות Cataplexy לא מתרחשות בתחילת המחלה. בדרך כלל זה לוקח קצת זמן, בזמן שיש רק התקפי שינה של היום. Narcolepsy רוכש מסוים "אורך השירות", ולאחר מכן יש התקפות של cataplexy.

הזיות

סימפטום זה קיים בכשליש מהחולים עם נרקולפסיה. זהו המראה של חזותי, שמיעתי, טעם, חוש הריח, הזיות מישוש. תמונות חזותיות מתרחשות בתדירות הגבוהה ביותר. הזיות המתרחשות במהלך השינה נקראות היפנאגית, ובמהלך ההתעוררות היפנאגית. הזיות היפנאגיות מתרחשות לעיתים קרובות יותר.

ביסודו של דבר, סימפטום זה הוא טבוע בזמן השינה בלילה (כמו גם שיתוק שינה), אבל לפעמים זה אפשרי שזה יתרחש במהלך התקפים בשעות היום.

הזיות הן בעיקר מאיימות, מלווה ברגשות אלימים ולמנוע מאדם להירדם. כפי שהם חוזרים על עצמם, יש חשש להירדם בלילה, פחד להישאר בחדר החשוך וכן הלאה (בהתאם לתוכן של הזיות).

בעיות שינה בלילה

סימפטום זה נצפה בחצי מהמקרים של נרקולפסיה. קשה לחולים להירדם (בין השאר, הזיות עשויות להיות האשמות), החלום עצמו הוא רדוד מאוד. אנשים עם נרקולפסיה מתעוררים לעתים קרובות באמצע הלילה ולא מצליחים להירדם שוב. החלום עצמו מלווה בחלומות בהירים שיכולים להיות הגורם להתעוררות. במקרה זה, לא ניתן לומר כי החולים מקבלים מספיק שינה במהלך היום (במהלך התקפות שינה בשעות היום). בהחלט לא, ואת חוסר שינה של לילה רגיל משפיע על שלומם של אנשים. עייפות כרונית מתפתחת, חולים מתלוננים על כאבי ראש, פגיעה בזיכרון, ירידה בתשומת הלב ויכולת ריכוז.

אבחון

כמובן, באבחון של narcolepsy, התפקיד העיקרי שייך התלונות של המטופל ואת anamnesis של המחלה. עם זאת, זה לא מספיק. לקבלת אישור אמין של האבחון, יש צורך בשיטות חקירה נוספות: פוליסומנוגרפיה ובדיקה של זמן שינה רב.

פוליסומנוגרפיה מבצעת הקלטה וידאו של שינה עם רישום סימולטני של פרמטרים פיזיולוגיים של הגוף: אלקטרוקרדיוגרמות, electroencephalograms, התכווצויות שרירים, תנועות נשימה ועוד מספר אינדיקטורים אחרים. בדרך כלל זה לוקח לילה שלם במעבדה. על פי תוצאות המחקר, הנתונים המתקבלים מעובדים באמצעות מחשב. מטרת המחקר הנוכחי היא למנוע סיבות אחרות להפרעה בשינה. למחרת לאחר פוליסומנוגרפיה, מבוצע בדיקות שינה מרובות.

הבדיקה עבור זמן שינה שינה הוא כדלקמן: החולה מקבל 4-5 ניסיונות להירדם במהלך היום. ניסיון אחד הוא 20 דקות. המרווחים בין הניסיונות הם שעתיים. בשלב זה, מספר פרמטרים של הגוף נרשמים גם, שלבי השינה (מהיר ואיטי) נרשמות. ב narcolepsy, שלב של שינה מהירה קובע במהירות רבה, ושינויים במבנה של שינה, מלבד נורמלי, להתרחש. נוכחותם של שינויים כאלה בהעדר סימנים אחרים של הפרעה שינה polysomnography מאשרת את האבחנה של narcolepsy.

טיפול

נרקולפסיה היא מחלה חשוכת מרפא. לגמרי להיפטר המחלה עדיין לא אפשרי. עם זאת, מספר תרופות יכול להפחית את מספר פרקים של שינה בשעות היום, לנרמל שינה בלילה, להסיר התקפות של cataplexy והזיות.

כדי למנוע עייפות בשעות היום, השתמש Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). זה prescribed עבור 100-200 מ"ג בבוקר. אם המינון אינו מספיק, ובמהלך היום יש פרקים של שינה, ואז גם לרשום 100 מ"ג ב 12-13 שעות של היום (לא מאוחר יותר!). למרות נטילה נוספת של התרופה נושאת את הסיכון של הפרעות שינה בלילה. התרופה אינה ממכרת וסובלנית למדי. עם זאת, יש ניואנס אחד עבור תושבי רוסיה: התרופה לא מיוצר על שטחה אסורה היבוא (מ 2012).

בנוסף Modafinil, Sydnocarb (20-50 מ"ג ליום), Indopan (30-60 מ"ג ליום), מרידיל (10-30 מ"ג ליום) משמשים לטיפול בשעות היום. התרופות הן psychostimulants והם prescribed על ידי קורסים במשך 3-4 שבועות ואחריו ביטול הדרגתית בתוך 2-3 שבועות. ואז קורסים חוזרים.

כדי לנרמל לילה של שינה, ייתכן שיהיה עליך לקחת גלולות שינה, למרות היעילות שלהם narcolepsy הוא נמוך.

כדי למנוע התקפות של cataplexy ו הזיות להשתמש נוגדי דיכאון. היעילים ביותר היו תרופות נוגדות דיכאון טריציקליות: Imipramine (Melipramine, Tofranil), Clomipramine (Anafranil). Clomipramine הוא הנפוץ ביותר. המינון הוא 25-150 מ"ג, שצולמו פעם אחת בבוקר. השימוש בתרופות נוגדות דיכאון יכול כמעט לחלוטין לחסל התקפים cataplexic והזיות hypnagic.

נכון לעכשיו, מחקר על האפקטיביות של תרסיס האף מבוסס על אורקסין. הוא פותח על ידי מדענים אמריקנים. התרופה כבר הוכיחה את יעילותה כאשר נעשה שימוש בבעלי חיים. כנראה, בקרוב הודות נרקולפסיה זו פיתוח תחדל להיות מחלה חשוכת מרפא.

חולים עם narcolepsy מומלץ להקפיד לשמור על משטר השינה, כלומר, ללכת לישון ולהתעורר באחד ובאותה עת, וגם יש תנומה קצרה בשעות הצהריים לאחר ארוחת הצהריים (נמשך לא יותר מ 30 דקות).

בנפרד אני רוצה לומר כי אנשים הסובלים narcolepsy לא צריך לנהוג במכונית, לעבוד בגובה או עם מנגנוני נעה, שכן הם יכולים לגרום נזק לא רק לעצמם, אלא גם לאלה הסובבים אותם במקרה של להירדם.

לכן, narcolepsy הוא פתולוגיה של שינה עם תמונה קלינית מוזרה. המחלה עדיין לא למדה לטפל באופן קיצוני, אבל כמה צעדים בכיוון זה כבר נעשו. חולים עם הפתולוגיה הזאת לא צריכים להתייאש. יש צורך לשקול מחדש כמה רגעים מחייו של אדם, לשנות מעט את אורח החיים ולהתאים את עצמו לבעיות הקיימות. המחלה עצמה אינה מסכנת את החיים, אם לא נכלל מצבים שבהם ישנה שינה עלולה להיות מסוכנת.

הערוץ הראשון, תוכנית "לחיות באופן בריא" עם אלנה Malysheva על "Narcolepsy. כיצד להביס את המחלה "ישנוני"?: