Demenza con corpi di Levy

La demenza con corpi di Levi è una malattia progressiva del sistema nervoso centrale, manifestata da compromissione cognitiva, sviluppo di sintomi psicotici e disturbi extrapiramidali.

Tra tutte le cause dello sviluppo della demenza, questa malattia è al terzo posto, cedendo alla malattia di Alzheimer e alla demenza combinata.

Il termine "demenza" in latino significa demenza.

motivi

Le persone che soffrono di questa malattia sono distratte, smemorate, perdono interesse nella vita.

Ad oggi, la causa della malattia non è stata rilevata in modo affidabile. In alcuni casi la demenza con corpi di Levi è ereditaria, ma, di regola, si verifica sporadicamente.

Il cuore della malattia è una violazione dello scambio proteico di a-synuclein, che viene sintetizzato nei neuroni. Sotto l'influenza di fattori sfavorevoli, si innesca un meccanismo che porta a un'interruzione nell'elaborazione di questa proteina e al suo accumulo all'interno delle cellule, seguita dalla morte dei neuroni. Gli accumuli di a-synuclein sono chiamati "Levi body". Il più grande accumulo di corpi di Lewy si trova nelle cellule corticali degli emisferi cerebrali e delle strutture sottocorticali.

La malattia è altrettanto comune tra donne e uomini, spesso registrata all'età di 60-80 anni.

Quadro clinico

Il quadro clinico è rappresentato da diversi gruppi di sintomi.

1. Disturbi mentali e psicotici.

I disturbi mentali sono principalmente un cambiamento nelle funzioni cognitive. Questo si manifesta per inibizione, disattenzione, diminuzione delle funzioni cognitive. Una persona trova difficile eseguire un'azione sequenziale complessa (vestirsi, fare una passeggiata, ecc.). Compaiono visivamente - disturbi spaziali, ad esempio, il paziente non può disegnare correttamente un orologio e specificare il tempo specificato con le frecce o disegnare una figura geometrica. Negli ultimi stadi della malattia, i problemi vengono identificati con l'identificazione delle persone circostanti e / o l'auto riflesso nello specchio. Tali pazienti non riconoscono le persone vicine o le confondono con altre persone, le prendono per estranei. L'attenzione diventa distratta, ci sono pause nella conversazione o nell'attività. La carenza di funzioni cognitive porta ad una forte restrizione delle opportunità professionali e allo sviluppo del disadattamento sociale.

Un altro sintomo importante dei disturbi mentali è la comparsa di fluttuazioni, che sono registrate nel 60-80% dei pazienti. Le fluttuazioni sono fluttuazioni nello stato mentale, che si manifestano con l'alternarsi di episodi di coscienza confusa e areactivity. Nel periodo iniziale di esitazione, una persona è sveglia, ma non comprende ciò che lo circonda e dove si trova. Gradualmente la veglia lascia il posto all'apatia, alla sonnolenza e all'inibizione. Il paziente cessa di entrare in contatto, diventa silenzioso e ritirato. Dopo un tale episodio, l'illuminazione inizia: l'orientamento sul posto e il tempo viene ripristinato, le funzioni cognitive sono parzialmente restituite, il contatto con una persona viene normalizzato. Per durata, le fluttuazioni possono verificarsi da pochi secondi a diverse ore. Nella stessa persona, le fluttuazioni mentali possono essere di diversa durata.

I disturbi psicotici sono allucinazioni visive. Si verificano nell'80% delle persone con demenza con corpi di Levy. I pazienti "vedono" immagini tridimensionali di persone e animali in diversi colori, in alcuni casi cercando di entrare in contatto con loro. La critica alle allucinazioni visive nella maggior parte delle persone è preservata, cioè, rende possibile distinguere un oggetto reale da un immaginario. Alcuni pazienti negano categoricamente la presenza di allucinazioni, quindi vengono identificati con un esame approfondito e non possono essere sospettati dei parenti del paziente. L'immaginazione può essere accompagnata dal delirio, più spesso questa descrizione di ciò che vede una persona. Alcuni pazienti credono che i loro parenti siano sostituiti da gemelli (sindrome di Kapgra). La presenza di allucinazioni visive è direttamente proporzionale alla concentrazione di corpi di Lewy nell'amigdala cerebrale, nella corteccia para-ippocampale e nella corteccia dei lobi temporali. Provoca la progressione dei disturbi psicotici delle malattie infettive, un cambiamento nello schema della terapia farmacologica e altre condizioni, ma in alcuni casi la progressione può essere spontanea.

1. Disturbi extrapiramidali.

I disturbi del movimento si manifestano spesso sotto forma di disturbi dell'andatura, diventano instabili e provocano cadute frequenti. C'è impoverimento della mimica, il volto diventa meno espressivo. A una parte di pazienti a indagine rivelano una paresis di una vista (immovability di bulbi oculari).

1. Cambiamenti vegetativi

Per le persone con demenza con corpi di Levi, i salti di pressione arteriosa, l'ipotensione ortostatica, che si manifesta con sincope quando la posizione del corpo cambia, sono caratteristici. Minzione violata, evacuazione dell'intestino sotto forma di stitichezza.

1. Disturbi del sonno.

Il sonno diventa superficiale. Diventa difficile per una persona addormentarsi, si sveglia spesso di notte.

Approssimativamente nel 60% dei pazienti, la malattia fa il suo debutto con un quadro di compromissione cognitiva. Con il progredire della malattia, i disturbi motori si attaccano.

diagnostica

Sul tomogramma vengono rilevati cambiamenti non specifici - una diffusa atrofia della sostanza cerebrale.

1. Un esame di un neurologo, uno psichiatra.

Le caratteristiche del quadro clinico possono suggerire e / o diagnosticare la malattia in vivo.

1. Scansione RM o TC.

Sono ulteriori metodi di ricerca. Le immagini rivelano una moderata atrofia diffusa della sostanza cerebrale, non ci sono cambiamenti specifici.

1. Elettroencefalogramma (EEG).
2. Il gold standard di diagnosi è uno studio patomorfologico del cervello dopo la morte del paziente.

trattamento

Il trattamento specifico della demenza con corpi di Lewy è assente. La malattia ha una natura progressiva, quindi il compito della terapia farmacologica è quello di alleviare i sintomi. A seconda di quale sintomatologia prevale, i preparativi sono selezionati. Va notato che la scelta di un farmaco e la scelta della dose deve essere effettuata da uno specialista, poiché diversi gruppi di farmaci possono contemporaneamente esercitare un indebolimento effetto su alcuni sintomi e rinforza altri (per esempio, gli antipsicotici indeboliscono le allucinazioni, ma migliorano i disordini extrapiramidali).

Il trattamento farmacologico comprende i seguenti gruppi di farmaci:

1. Correttori di disturbi cognitivi (demenza): memantina, galantamina.
2. Gli antiparkinsonici sono usati per correggere i disordini extrapiramidali: la levodopa.
3. Correttori di anomalie mentali: galantamina, clozapina.
4. Antidepressivi: citalopram, sertralina.
5. Quando la minzione è anormale, viene prescritta una trombosi.

prospettiva

La demenza con corpi di Levy è una malattia progressiva, quindi l'aspettativa di vita media dopo il debutto della malattia è in media 5 anni.