Lupus eritematoso sistemico - cause, sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danno al tessuto connettivo e vasi e, di conseguenza, coinvolgimento nel processo patologico di praticamente tutti gli organi e sistemi del corpo.

Nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, un certo ruolo è giocato da disturbi ormonali, in particolare, un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più frequente nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, nell'emergenza della patologia, un ruolo importante è giocato da infezioni virali, intossicazioni con sostanze chimiche.

Questo disturbo si riferisce alle malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi per alcuni stimoli. Influenzano negativamente le cellule sane, poiché influenzano la loro struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi.

cause di

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico, e che cos'è? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo, si assume il ruolo dell'infezione virale, così come i fattori genetici, endocrini e metabolici.

I pazienti e i loro parenti hanno anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marker di una persistente infezione virale. Nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle) vengono rilevate inclusioni virali; sui modelli sperimentali è stato identificato il virus.

Il SLE si verifica principalmente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi di malattia sono comuni negli adolescenti e negli anziani (oltre 40-50 anni). Solo il 10% degli uomini è colpito, ma la malattia è più grave per loro che per le donne. I fattori provocatori sono spesso l'insolazione, l'intolleranza alla droga, lo stress; donne - parto o aborto.

classificazione

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso progressivo progressivo, un forte aumento e una molteplicità di sintomi, resistenza alla terapia. In questo tipo, il lupus eritematoso sistemico si verifica spesso nei bambini.
2. forma subacutaè caratterizzato da una periodicità di esacerbazioni, tuttavia, con un grado minore di sintomatologia rispetto a SLE acuta. La sconfitta degli organi si sviluppa entro i primi 12 mesi dalla malattia.
3. Forma cronicaè caratterizzato da una manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Una combinazione di LES con una sindrome antifosfolipidica con una forma cronica della malattia è particolarmente caratteristica.

Anche durante la malattia, si distinguono tre fasi principali:

1. Il minimo. Ci sono piccoli dolori alla testa e alle articolazioni, un aumento periodico della temperatura corporea, malessere, così come i segni iniziali della pelle della malattia.
2. moderato. Danno significativo al viso e al corpo, coinvolgimento nel processo patologico dei vasi sanguigni, delle articolazioni, degli organi interni.
3. pronunciato. Ci sono complicanze da organi interni, cervello, sistema circolatorio, sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi lupus, in cui l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi di lupus eritematoso

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta in un gran numero di sintomi, causati da danni ai tessuti di quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi della pelle, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e poi parlano della natura sistemica della malattia.

Nelle fasi iniziali della malattia, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma quasi sempre si trasforma in una forma sistemica. Spesso c'è una dermatite eritematosa sulla faccia come una farfalla - eritema sulle guance, zigomi e sempre sul retro del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: la fotodermatosi è solitamente arrotondata, presenta caratteri multipli.

La sconfitta delle articolazioni si verifica nel 90% dei pazienti con LES. Nel processo patologico coinvolti piccole articolazioni, in genere dita delle dita. La sconfitta è simmetrica, i pazienti sono preoccupati per il dolore e la rigidità. La deformazione delle articolazioni è rara. Asettico (senza un componente infiammatorio) è comune la necrosi delle ossa. La testa del femore e l'articolazione del ginocchio sono interessate. Nella clinica predominano i sintomi dell'insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando coinvolge il processo patologico dell'apparato legamentoso, si sviluppano contratture instabili, in casi gravi dislocazioni e sublussazioni.

Sintomi generali di SLE:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
• Febbre inspiegabile;
• Sindrome da stanchezza cronica;
• Eruzioni cutanee sulla pelle del viso di un colore rosso o un cambiamento nel colore della pelle;
• Dolore al petto con respiro profondo;
• Perdita di capelli rinforzata;
• Sbiancamento o pelle blu delle dita o delle mani al freddo o sotto stress (sindrome di Raynaud);
• Ipersensibilità al sole;
• Gonfiore (gonfiore) delle gambe e / o intorno agli occhi;
• Ingrandimento dei linfonodi.

A segni dermatologicile malattie includono:

• Una classica eruzione sul ponte del naso e delle guance;
• Macchie sugli arti, tronco;
• alopecia;
• Fragilità delle unghie;
• Ulcere trofiche.

Membrane mucose:

• Rossore e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
• Erosione (difetti superficiali - "mucosa") e ulcere sulla mucosa della cavità orale.
• Lupus-cheilite - marcato denso gonfiore delle labbra, con densamente attaccati l'un l'altro alle squame grigie.

Sconfitta del sistema cardiovascolare:

• Lupus miocardite.
• Pericardite.
• Endocardite di Liebman-Saks.
• La sconfitta delle arterie coronarie e lo sviluppo di infarto miocardico.
• Vasculite.

Con lesioni del sistema nervosola manifestazione più frequente è la sindrome astenica:

• Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriori progressi, è possibile sviluppare crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelletto, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite ottica, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche di SLE:

• La lupus-nephritis è una malattia infiammatoria dei reni, in cui si verifica un ispessimento della membrana glomerulare, si deposita la fibrina, si formano trombi ialini. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non infastidisce una persona. Spesso, questa è l'unica manifestazione del lupus dal sistema urinario. Poiché attualmente la diagnosi di LES è iniziata con tempestività ed efficacia del trattamento, l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Tratto gastrointestinale:

• Lesione erosiva-ulcerosa - i pazienti sono preoccupati per la mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
• Infarto intestinale a causa di infiammazione dei vasi sanguigni che forniscono sangue agli intestini - una foto di "acuta" addome "con dolore ad alta intensità localizzato più spesso intorno all'ombelico e nell'addome inferiore.
• Epatite da lupus - ittero, aumento delle dimensioni del fegato.

Infezione polmonare:

• Pleurite.
• Lupus eritematoso acuto.
• La sconfitta del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di focolai multipli di necrosi.
• Ipertensione polmonare
• Tromboembolismo dell'arteria polmonare.
• Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile assumere il lupus prima di andare dal dottore. Consultare per un consiglio se si dispone di un insolito rash, febbre, dolori articolari, stanchezza.

Lupus eritematoso sistemico: una foto

Come appare il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

diagnostica

Se si sospetta un lupus eritematoso sistemico, il paziente viene indirizzato a un reumatologo e un dermatologo per un consiglio. Per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico, sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici diagnostici.
Attualmente, il sistema sviluppato dall'American Rheumatic Association è preferito come più moderno.

Il sistema include i seguenti criteri:

• sintomo della farfalla:
• eruzione discoidale;
• la formazione di ulcere sulle mucose;
• danno renale - proteine ​​nelle urine, cilindri nelle urine;
• danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
• maggiore sensibilità della pelle alla luce - l'aspetto di un'eruzione dopo l'esposizione al sole;
• artrite - affetto di due o più articolazioni;
• polisierosite;
• diminuzione del numero di eritrociti, leucociti e piastrine in un'analisi del sangue clinica;
• la rilevazione di anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
• la comparsa nel sangue di anticorpi specifici: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-Sm, reazione falsa positiva Wasserman, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, test positivo per cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento del lupus eritematoso sistemico è la soppressione della reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. Ai pazienti vengono assegnati diversi tipi di farmaci.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, una cura completa per il lupus non è possibile. Pertanto, la terapia è selezionata in modo da ridurre la manifestazione dei sintomi, per fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

La tattica del trattamento del LES è strettamente individuale e può cambiare con il tempo della malattia. Diagnosi e trattamento di lupus - spesso gli sforzi combinati del paziente e dottori, specialisti di varie specialità.

Farmaci moderni per il trattamento del lupus:

1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono potenti farmaci che combattono con l'infiammazione in caso di lupus.
2. Gli immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide o altri) - farmaci che sopprimono il sistema immunitario, possono essere molto utili nel lupus e in altre malattie autoimmuni.
3. Bloccanti di TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Disintossicazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmosi).
5. Terapia del polso con alte dosi di glucocorticosteroidi e / o citostatici.
6. Farmaci antiinfiammatori non steroidei - possono essere usati per trattare l'infiammazione, il gonfiore e il dolore causato dal lupus.
7. Trattamento sintomatico

Se soffri di lupus, puoi fare diversi passi per aiutare te stesso. Misure semplici possono rendere meno probabile le esacerbazioni e anche migliorare la qualità della tua vita:

1. Rifiuta dal fumo.
2. Esercitare regolarmente.
3. Aderire ad una dieta sana.
4. Attenti al sole.
5. Riposo adeguato

La prognosi per la vita nel lupus sistemico è sfavorevole, ma gli ultimi progressi in medicina e l'uso di medicine moderne danno la possibilità di un'estensione della vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni primarie della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale, e se una parte dei pazienti sviluppa lentamente LES, allora in altri casi è possibile lo sviluppo rapido della malattia. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che può verificarsi improvvisamente e spontaneamente, che minaccia con gravi conseguenze.

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