Ebben a cikkben megtudhatja, mi a patológia az úgynevezett Budd-Chiari-szindróma, és veszélyes, mint egy olyan szindrómával betegségek, Budd-Chiari-szindróma. Okok és kezelés.
cikk Tartalom:
- okoz
- Tünetek
- terápiákkal Diagnózis Prognózis
Budd-Chiari-szindróma - stagnálás a vér a májban okozta megsértése a kiáramlását a szerv, amely fejleszti a háttérben a különböző nem-vaszkuláris megbetegedések és betegségek( peritonitis, pericarditis).A zavarok következtében a véráramlás válik a máj és a vérnyomás növekedése a portális véna( nagy véredények, hogy hozza a vénás vért a májban a nem-páros szervek).
anatómiai szerkezete a gyomortáji régió a has. Click for zoom hagyományosan izolálhatjuk két formája a betegség az azonos tünetek és megnyilvánulások:
- betegség vagy elsődleges patológia( oka - gyulladás belső tartály falai, ellátó a máj).
- Budd-Chiari-szindróma, vagy másodlagos patológia( felmerül a nem-vaszkuláris betegségek).
szindróma - egy ritka betegség, a statisztikák szerint diagnosztizált 1-ből 100.000 ember, a nők 40 és 50 év - többször gyakrabban, mint a férfiak.
Pathology különböző okok miatt( peritonitis, trombózis) beszűkül szomszédos és belső hajók a máj. Lassú áramlás okoz degenerációját és nekrózisát májsejtek( sejttest) a hegképződés és csomópontok. A szövet tömörített, és növeli a méretét, jelentős mértékű tömörítése hajók. Ennek eredményeként
fejlődő keringési rendellenességek, isémia( oxigénhiány) és atrófia( sorvadás) perifériás lebeny a máj, a vér stasis a központi része, amely gyorsan növeli a nyomást( portális hipertenzió) az bejövő hajók.
A betegség előrehaladtával gyorsan életveszélyes szövődmények - hátterében a stagnálás fejleszt vese- és májelégtelenség( diszfunkció), cirrhosis( degeneráció test, cseréje nem funkcionális szöveti) a mellkasi üregben vagy a has halmozódik nagy mennyiségű folyadékot( 500 ml, hydrothorax, valamintascites).A 20% egy szindróma néhány napig ez halálhoz vezet miatt májkómáról és belső vérzés.
teljes gyógyulás Budd-Chiari-szindróma lehetetlen. Gyógyszeres terápia és sebészeti technikák kombinált meghosszabbítja az életet a beteg a krónikus formája( akár 10 év), de nem nagyon hatásosak az akut formája a betegség.
Drug elnevezésnek az patológia teszi az orvos-gasztroenterológus, sebész elvégezni a műtétet Javítás.
okoz a közvetlen oka a betegség szindróma - szűkül vagy teljes perforálatlan a véredények falainak, amelyek a kiáramlás a vénás vért a testből. váltják ki megjelenésük:
- mechanikai hasi trauma( egy csapás, zúzódás);
- peritonitis( akut gyulladás a hasüregben);
- pericarditis( gyulladása kötőszöveti külső bélés a szív);
- májbetegség( fokális elváltozások és cirrózis);
- a hasüreg duzzanata;
- veleszületett a vena cava inferior( egy nagy tartály, amely kiáramlás vért a máj);
- trombózis( átfedés vaszkuláris trombus);; -
- polycythaemia( eritrociták betegség, amelyben a száma a vörösvértestek nagymértékben megnő a vérben)
- paroxizmális éjszakai hemoglobinuria( anémia fajok beállítja kiválasztási véres vizelet);
- vándorló zsigeri thrombophlebitis( egyidejű előfordulása több nagy thrombusok különböző hajók);
- fertőzés( strep, tuberkulózisbacilus);
- gyógyszerek( hormonális fogamzásgátlók).
25-30% -ában az oka a betegség nem lehet, egy ilyen patológia az úgynevezett idiopátiás.
A májkárosodás szakaszai. Kattintson a képre a nagyításhoz Tünetek A betegség kialakulhat akut, szubakut és krónikus formái:
- Akut formában jellemezte egy gyors növekedése a betegség jelei - akut fájdalom, hányinger, hányás, előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, hydrothorax és hasvízkór( folyadék a mellkasi és hasi üregek).A beteg nehezen mozog, és elvégzik az intézkedéseket. Jellemzően, egy akut formája Budd-Chiari-szindróma, és a betegség végződik kómához és halálhoz néhány napon belül.
- szubakut forma fordul elő súlyos tünetek( megnagyobbodott máj és lép, a fejlesztés a hasvízkór), hogy nem növekszik olyan gyorsan, mint az akut, és gyakran átalakulnak krónikus. Munkaképesség korlátozza a beteg.
- krónikus formája a korai szakaszában a tünetmentes( 75-80%) okozhat gyengeség és fáradtság a háttérben a növekvő vérellátás a szervi elégtelenség nem kapcsolódik a fizikai aktivitás. Haladás elégtelenség provokálja a megjelenése kifejezett tünetek kísérik fájdalom, teltségérzés a bal felső negyedben, hányás, a tünetek a cirrhosis. Mozgáskorlátozottak beteg ebben az időszakban korlátozott, és nem lehet visszaállítani( miatt gyakori eljárás szövődmények).
| szindróma formájában | Jellemző tünetek |
|---|---|
| Akut | jelentős növekedését a máj méretének( hepatomegália) Akut, elviselhetetlen fájdalom a gyomortáji régió( alsó széle alatt a szegycsont, a gyomorba), vagy a megfelelő hypochondrium hányinger, hányás gyengeség, fáradtság jelentéktelen sárgasági okuláris ínhártyaduzzanat és a bőr felületes vénák a mellkas és a has súlyos duzzanat a lábakban hydrothorax vérzéses ascites( vér jelenlétét a felhalmozódott folyadék okozott extreggel vérzés) |
| Szubakut | jelentős növekedését májban lépmegnagyobbodás( splenomegália) diszkomfort és fájdalom a jobb bordaív( a májban) gyengeség, fáradtság jelentése fizikai-kémiai tulajdonságait a vér( viszkozitás növekedés, alvadási) Ascites |
| krónikussáidőszak növekvő mértékű | gyengeség, fáradtság növekvő fájdalom a jobb bordaív hepatomegalia, lépmegnagyobbodás Hányás megjelenése egyértelműenkifejezett vénás minta a has és a mellkas diszpepszia( emésztési zavar) belső vérzés duzzadási boka alvadási Ascites |
Normál és lépmegnagyobbodás. Kattintson a képre a nagyításhoz gyakori eset a Budd-Chiari-szindróma - a gyors fejlődés a súlyos szövődmények:
- vese és májelégtelenség;
- hydrothorax és vérzéses ascites;
- belső vérzés;
- cirrózis;
- kóma és halál.
átlagos időtartama a beteg életét, kezelés nélkül - a néhány hónaptól 3 évig.
Diagnostics
Budd-Chiari-szindróma korábban diagnosztizált egy jelentős növekedése a májban és a lépben, elleni rendellenességek véralvadás és a fejlődő ascites. A diagnózis megerősítésére
előírt klinikai laboratóriumi diagnosztika:
- teljes vérkép, trombocitaszám és a fehér vérsejtek( 70% -os növekedés a szám);
- meghatározására véralvadási faktorok( változások koagulációs paraméterek, megnövekedett prothrombin idő);
- biokémiai vérvizsgálattal( fokozott teljesítményt alkalikus foszfatáz, máj transzamináz, bilirubin és enyhe csökkentése albumin).
elemzés májfunkciós tesztek. Kattintson a képre a nagyításhoz instrumentális alkalmazott módszerek:
- CT és ultrahang( mértékének meghatározására és helyét májmetszetének károsodott vérellátás).Az angiográfia
- hepatikus hajók( informatív módon, hogy lokalizálja okok keringési rendellenességek( trombózis, stenosis, elzáródások) és mértéke érrendszeri elváltozások).
- alsó cavagraphy( tanulmány az inferior vena cava e akadály a véráramlás).
- biopszia vagy in vivo befogása biológiai anyag( hogy meghatározzuk, degenerációt, nekrózist vagy atrófia sejtek).Néha
előírt májvéna katéterezés( határozza meg a lokalizációs trombózis).
hasi CT betegek Budd-Chiari-szindróma terápiákkal
gyógyítani a betegséget teljesen nem lehetséges, a legtöbb esetben a gyógyszeres kezelés hatástalan, csak kissé és röviden enyhíti a beteg állapota( meghosszabbítja élettartama akár 2 év).
konzervatív kezelés
kezelési célok:
- távolítsák el a keringés és normalizálja a vér áramlását a test;
- csökkenti a nyomást a kapuvénában;
- megakadályozzák a szövődmények kialakulásának a Budd-Chiari-szindróma.
| Medicinal | azt jelenti, amit az előírt |
|---|---|
| antikoagulánsok( Curantylum, Clexane) | elvékonyodik a vér, csökkenti annak lehetőségét, vérlemezkék és vörösvértestek aggregációs( összetapadásának) és a vérrög képződésének megakadályozására |
| Trombolítikumok( sztreptokináz, urokináz) | használt oldatok lebomlását( megsemmisítés, oldódás) a trombus |
| készítmények javítja az anyagcserét a májsejtekben( a-liponsav egy Essentiale Forte) | javítja az anyagcserét a májsejtekben, javítva stabilitását meghibásodása során krovosnabzhenI |
| glükokortikoidok( prednizolon) | csökkenti a gyulladást a máj szövetben és az érfalat, javítja az anyagcserét, rendelkeznek anti-allergiás és fájdalomcsillapító |
| diuretikumok( furoszemid, spironolakton) | hozzárendelése a felesleges folyadékot át előfordulása kifejezett ödéma az alsó végtagok, ascites |
nélkül sebészeti korrekciós konzervatívkezelési eredmények a fejlesztés a halálos szövődmények és a halálozás 85-90%( az időszakra a 2 és 5 éves).
Sebészet Sebészeti technikák javítja a prognózist, és meghosszabbítja az életet a beteg( 10 éves), ellenjavallat beavatkozás - fejezte májelégtelenség.
| Sebészeti módszerek | Amint működnek |
|---|---|
| anasztomózis | mesterséges üreges protézisek biztosítja a kommunikációt a megsérült véredények véráramlás helyreállítását |
| áthidalás | biológiai vagy műfogsorok utánzó szegmense hajók véráramlás teremt utat megkerülve sérült vénák |
| Protézis vena cava superior | cserélni sérült részéneka vena cava superior mesterséges vagy biológiai implantátum |
| ballonos tágítását és a stent beültetés az alsóvena cava | katétert egy ballon végénél meghosszabbítja helye stenosis van beállítva az érfalban fémszerkezet( Stent), amely megakadályozza, hogy az újra-szűkülő |
| Membranotomiya | boncoló összenövések vagy septum kötőszövet, növelve az ér lumenébe |
| májátültetés | sérült szerv cserélje biológiai graft( egészséges donor máj) |
tolatási a Budd-Chiari-szindróma leghatékonyabb módszer - májtranszplantáció sikeresen lezajlott CONT műveletevaet szempontjából a beteg életét akár 10 vagy több év( a rekord várható élettartam Budd-Chiari-szindróma - 22 év).
előrejelzés
A betegségre vonatkozó előrejelzések kedvezőtlenek, a teljes gyógymód lehetetlen. Néhány esetben( 15-20%) patológia fejlődik nagyon gyorsan, és néhány nap vezet fatális szövődményekkel( akut májelégtelenség, belső vérzés, kóma) és a halál.
Krónikus a betegség lefolyása( 80-85%) megnyilvánulásai májelégtelenség lassan növekszik( tart 1-6 hónap), végül fejleszteni krónikus diszfunkciók( kudarc és cirrhosis), hogy az ólom, hogy a halál 85-90% -ban2-5 évig.
A gyógyszeres kezelés hatástalan, a várható élettartam átlagosan 2 évvel meghosszabbodik. A sebészeti beavatkozás( tolatás, májátültetés) jelentősen javíthatja a beteg állapotát. A műtét utáni maximális életidő 10 év, a rekordidő 22 év.
