Demencija s tijelima Levy

Demencija s Levijevim tijelima je progresivna bolest središnjeg živčanog sustava, koja se očituje kognitivnim oštećenjem, razvojem psihotičnih simptoma i ekstrapiramidnim poremećajima.

Među svim uzrocima razvoja demencije, ova bolest je na trećem mjestu, dajući Alzheimerovu bolest i kombiniranu demenciju.

Izraz "demencija" na latinskom znači demenciju.

razlozi

Osobe koje pate od ove bolesti su odsutne, zaboravljene, gube interes za život.

Do danas, uzrok bolesti nije pouzdano detektiran. U nekim slučajevima demencija s Levijevim tijelima je nasljedna, ali se, u pravilu, događa sporadično.

U srcu bolesti je kršenje razmjene proteina a-sinukleina, koji se sintetizira u neuronima. Pod utjecajem nepovoljnih čimbenika, pokreće se mehanizam koji dovodi do poremećaja u obradi tog proteina i njegovog nakupljanja unutar stanica, nakon čega slijedi smrt neurona. Akumulacije a-sinukleina nazivaju se "Levijevim tijelom". Najveća akumulacija Lewyjevih tijela nalazi se u kortikalnim stanicama moždanih polutki i subkortikalnih struktura.

Bolest je jednako česta među ženama i muškarcima, često zabilježena u dobi od 60-80 godina.

Klinička slika

Kliničku sliku predstavljaju nekoliko skupina simptoma.

1. Mentalni i psihotični poremećaji.

Psihijatrijski poremećaji prvenstveno su promjena kognitivne funkcije. To se manifestira inhibicijom, nepažnjom, smanjenjem kognitivnih funkcija. Osoba teško pronalazi složenu sekvencijsku akciju (oblačenje, šetnja itd.). Vizualno - prostorni poremećaji pojavljuju se, na primjer, pacijent ne može točno izvući sat i odrediti određeno vrijeme sa strelicama ili nacrtati geometrijsku figuru. U kasnim fazama bolesti, problemi se identificiraju identifikacijom okolnih ljudi i / ili refleksijom u ogledalu. Takvi bolesnici ne prepoznaju bliske ljude ili ih zbunjuju s drugim ljudima, odvode ih za strance. Pozornost postaje uznemirena, postoje stanke u razgovoru ili aktivnosti. Nedostatak kognitivnih funkcija dovodi do oštrog ograničavanja profesionalnih prilika i razvoja društvene nesposobnosti.

Drugi važan simptom mentalnih poremećaja je pojava fluktuacija, koja je zabilježena u 60-80% pacijenata. Fluktuacije su fluktuacije mentalnog stanja, koje se manifestiraju izmjenom epizoda zbunjene svijesti i neaktivnosti. U početnom razdoblju oklijevanja osoba je budna, ali ne razumije što ga okružuje i gdje je. Postupno svjesnost otvara apatisu, pospanost i inhibiciju. Pacijent prestane stupiti u kontakt, postaje tih i povučen. Nakon takve epizode postavlja se prosvjetljenje: orijentacija na mjestu i vrijeme se vraća, kognitivne funkcije djelomično se vraćaju, kontakt s osobom se normalizira. Prema trajanju, fluktuacije mogu nastati od nekoliko sekundi do nekoliko sati. U istoj osobi, mentalne fluktuacije mogu biti različite trajanja.

Psihotični poremećaji su vizualni halucinacije. Oni se pojavljuju u 80% osoba s demencijom s Levyjevim tijelima. Pacijenti "vide" trodimenzionalne slike ljudi i životinja različitih boja, u nekim slučajevima pokušavaju doći u dodir s njima. Očuvana je kritika vizualnih halucinacija u većini ljudi, tj. Omogućuje razlikovanje pravi objekta od imaginarnog. Neki pacijenti kategorički zabranjuju prisutnost halucinacija pa se identificiraju s temeljitim pregledom i ne sumnjaju se na rodbinu pacijenta. Imaginacija može biti popraćena delirijom, češće opisom onoga što osoba vidi. Neki pacijenti vjeruju da su njihovi rođaci zamijenjeni blizancima (Kapgra sindrom). Prisutnost vizualnih halucinacija je izravno proporcionalna koncentraciji Lewyjevih tijela u amygdalu mozga, para-hipokampalnom korteksu i korteksu vremenskih režnja. Potaknuti napredovanje psihotičnih poremećaja zaraznih bolesti, promjena u shemi terapije lijekovima i drugih stanja, ali u nekim slučajevima progresija može biti spontana.

1. Extrapiramidalni poremećaji.

Poremećaji pokreta često se manifestiraju u obliku poremećaja u promjenama, postaju nerazgovijetni, što dovodi do čestih pada. Postoji osiromašenje mimika, lice postaje manje izražajno. Na dijelu pacijenata koji su na istraživanju otkrivena je pareza o vidu (nepokretnost očnih jabučica).

1. Vegetativne promjene.

Za ljude s dementitsa s Leviovim tijelima, skokovi arterijskog tlaka, ortostatska hipotenzija, koja se manifestira sinkopijom prilikom promjene položaja tijela, karakteristična su. Kršeno mokrenje, evakuacija crijeva u obliku zatvora.

1. Poremećaj spavanja.

Spavanje postaje površno. On postaje teško za zaspati, često se noću probudi.

Oko 60% bolesnika, bolest se debitira s kognitivnim oštećenjem. Kako bolest napreduje, poremećaji motora postaju povezani.

dijagnoza

Na tomogramu otkrivene su nespecifične promjene - difuzna atrofija supstancije mozga.

1. Ispitivanje neurologa, psihijatra.

Značajke kliničke slike mogu in vivo predložiti i / ili dijagnosticirati bolest.

1. MRI ili CT.

Jesu li dodatne metode istraživanja. Slike otkrivaju umjerenu difuznu atrofiju supstancije mozga, nema specifičnih promjena.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Zlatni standard dijagnostike je patomorfološka studija mozga nakon smrti pacijenta.

liječenje

Odsutan je specifičan tretman demencije s Lewyjevim tijelima. Bolest ima progresivnu prirodu, pa je zadatak terapije lijekom ublažavanje simptoma. Ovisno o tome koja simptomatologija prevladava, odabiru se pripravci. Valja napomenuti da bi izbor lijeka i odabir njegove doze trebao obaviti stručnjak, budući da različite skupine lijekova mogu simultano iskoristiti slabljenje utjecati na neke simptome i ojačati druge (na primjer, antipsihotici slabe halucinacije, ali poboljšavaju ekstrapiramidalne poremećaje).

Liječenje uključuje sljedeće skupine lijekova:

1. Korelatori kognitivnih poremećaja (demencija): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsonika se koristi za ispravljanje ekstrapiramidalnih poremećaja: levodopa.
3. Correctors of mental abnormalities: galantamin, klozapin.
4. Antidepresivi: citalopram, sertralin.
5. Kada je mokrenje abnormalno, propisana je bacanje.

pogled

Demencija s Levyjevim tijelima je progresivna bolest, pa prosječni životni vijek nakon debije bolesti je prosječno 5 godina.