Syringomyelia: simptomi i liječenje

Syringomyelia je kronična, polagano napredujuća bolest živčanog sustava u kojem se javlja rezultat poremećaja u polaganju neuronske cijevi tijekom embriogeneze (tijekom formiranja fetusa u maternici majka). U ovom patologija nastaje diielovi proliferaciju vezivnog tkiva (glija) u materijalu leđne moždine, a zatim da se dobije propadanja šupljine. Šupljine su ispunjene cerebrospinalnom tekućinom i imaju tendenciju rasti u svim smjerovima. Ispada da umjesto normalnog živčanog tkiva, praznine s tekućim oblikom. Prema tome, izgubljene su funkcije onih dijelova kralježnične moždine koje su zamijenjene ili zakrčene šupljinama. To određuje kliničke simptome syringomyelia. Liječenje syringomyelia je prilično težak zadatak. Oni koriste konzervativne i operativne metode, međutim, nemoguće je postići potpuni oporavak od bolesti. Ovaj članak će vas obavijestiti o glavnim simptomima i metodama liječenja za syringomyelia.

Opće informacije

Syringomijelija ima još nekoliko naziva: Morvanova bolest, spinalna glioza. U slučajevima kada se šupljine formiraju ne samo u supstanci kralježnične moždine nego iu području trupa (medulla oblongata) Bolest se zove siringobulbiey (bulbus - u „bulb” prevođenja, nekad poznat kao produžene moždine zbog svog oblika).

Ranije se pretpostavljalo da se syringomyelia javlja isključivo kao rezultat intrauterinih poremećaja. Međutim, dosad je bilo moguće saznati da se slične šupljine također mogu pojaviti kao rezultat tumora velikog zatiljnog foramena, traume kralježnice i mozga, upalnog procesi. I, iako su takve situacije mnogo manje uobičajene od inherentnih promjena, u ovom trenutku pojam "syringomyelia" više se ne koristi za označavanje jedne bolesti, već cjeline skupina. Ispada da je syringomyelia sindrom formiranja specifičnih šupljina u kralježničnoj moždini zbog brojnih razloga. Prema tome, uobičajeno je izolirati istinsku syringomijeliju (s prirođenim uzrocima) i sekundarnu (kada je izložena vanjskim čimbenicima).

Vrlo često, syringomyelia nije jedina kršenja embriogeneze. Oko 80% slučajeva syringomijelije kombinira se s anomalijom Arnold-Chiari. Također je moguće suživot siringomijeliju i anomalije Dandy-Walker, bazilarne dojmovi, znaci dizraficheskogo statusa (neobičnog oblika glave, brada dvokraki, visoka (gotički), nepce, jezik tip račvanje i donje usne, zubi pogrešne visina, overbite i ronioci vrijednost zjenice, „depresivno” lica lubanja, uši displazija, dimnjak u obliku ili izbočene grudi naprijed, skolioza, kifoza, kyphoscoliosis, dodatne bradavice, različite veličine mliječnih žlijezda, cijepanje i deformacija kralježaka, dodatnih rebara, dodatnih prstiju, nepravilne strukture četke i noge).

Zašto se pojavljuje širenjemumija?

Kongenitalni nedostaci (malnutricija tijekom trudnoće, alkoholizam, ovisnost o drogama, toksoplazmoza, izlaganje zračenju, kroničnih infekcija i somatskih metaboličkih bolesti u trudnica itd.) ili utjecaj vanjskih čimbenika (trauma, tumor, mijelitis i araknoiditis, stenoza cervikalne spinalnog kanala et al.) aktiviraju prekomjerno glija proces reprodukcije stanica u mozgu. U početku, množenje stanice oblikuje čvorove, ali onda umiru, a na mjestu njihova raspadanja nastaju šupljine. Kaviteti su postupno ispunjeni cerebrospinalnom tekućinom (CSF). Tekućina se preša na zidove šupljine, uzrokujući njegovu širenje i time uzrokuje kompresiju i smrt obližnjih živčanih stanica. Kako napreduje proces, šupljine rastu, a sve više novih neurona umire.

Znanost zna dvije vrste šupljina u syringomyliji:

• komuniciranje (kada je šupljina šaržnog sloja povezana s središnjim kanalom kralježnične moždine);
• bez komuniciranja (šupljine postoje u izolaciji i nisu povezane s putevima cerebrospinalne tekućine leđne moždine).

Simptomi syringomyelia

Prema različitim podacima, učestalost syringomijelije je od slučaja do 100 tisuća stanovnika. Obostrani oblik bolesti utječe na muški seks 2 puta češće od ženskog spola. Budući da se šupljina počinje povećavati u adolescenciji, to je u ovom trenutku i pojavljuju se prvi simptomi. Iako je vrlo često dijagnoza bolesti odgođena za desetke godina zbog mnoštva različitih i ne-simultanih simptoma.

Obično se bolest razvija polako, postupno akumulirajući simptome, što je povezano s postupnim povećanjem veličine šupljina. Ponekad pacijenti povezuju pojavu bolesti s kašljem ili kihanjem (na primjer, kažu da je nakon kašlja bilo slabosti u ruci).

Budući da šupljine s syringomijelijom rastu u svim smjerovima, uobičajeno je izolirati nekoliko oblika duž dužine i širine kičmene moždine.

Po dužini:

• cervikotoraktični oblik: s mjestom šupljina u vratnim i prsnim dijelovima leđne moždine;
• lumbosakralne: šupljine se formiraju u lumbalnim i sakralnim dijelovima leđne moždine. Ovaj oblik je vrlo rijedak i smatra se atipičnim;
• bulbar: kada je šupljina lokalizirana u sredini oblongata (syringobulbia);
• mješoviti: u prisutnosti šupljina u nekoliko odjela istovremeno.

Promjerom:

• osjetljivo: kod komprimiranja osjetljivih konduktora leđne moždine;
• motor: poraz motornih neurona i puteva;
• trofično: kad su bočne rogove leđne moždine komprimirane;
• mješoviti: to je obično posljedica postojećeg "iskustva" bolesti.

Ova podjela ima kliničku osnovu, jer, na primjer, s mjestom šupljine u cerviko-torakalnoj regiji leđne moždine i kompresije osjetljivih vodiča, prvi simptomi su gubitak boli i osjetljivost temperature u rukama, a kada je šupljina lokalizirana u istom odjelu, ali kompresijom motornih neurona, prvo se pojavljuje mišićna slabost gornjih ekstremiteta s potpunom sigurnošću osjetljivost.

U početnom razdoblju bolesti osjetljivi je oblik češći. Glavni znakovi u ovom slučaju su bol, parestezija i poremećaji osjetljivosti.

Bolovi se pojavljuju u području cerviko-brachija (s cervikalnim-prsnim oblikom), tupim, bolnim, mogu imati gori ton, pojaviti se kao napadaji ili biti trajni. U istim zonama postoje neugodni osjećaji puzanja, trnjenja (tj. Parestezije). Promjene u osjetljivosti predstavljaju gubitak boli i osjetljivost temperature u takozvanoj "jaknoj" zoni (s bilateralnom oštećenjem) ili "polu-jaknu" (jednostrani postupak), tj. u rukama i susjednom dijelu prtljažnika, uz zadržavanje toga u abdomenu, zdjelici i nižim udovi. Ovaj gubitak osjetljivosti smatra se specifičnim za syringomyelia. To uzrokuje pojavu ožiljaka od opeklina i raznih ozljeda (budući da osjećaj boli ne proizlazi iz vrućih ili traumatskih učinaka).

Syringomijelijom, to ne znači nužno istodobno pojavljivanje svih osjetljivih manifestacija. Osoba može zatražiti liječničku pomoć samo zbog čestih opeklina, ali bez ikakve boli.

Druga značajka kliničkog tijeka syringomijelije je disocirana priroda osjetljivih poremećaja. Što to znači? To znači promjenu osjetljivosti na bol i temperaturu uz očuvanje drugih vrsta (tzv. Duboke vrste osjetljivost, dopuštajući osobi da utvrdi položaj udova u prostoru, pogodite mjesto dodir s zatvorenim oči). Ova se značajka otkriva samo u početnim fazama bolesti, jer tada šupljina stisne samo stražnji rog kralješnične moždine, koji je odgovoran za osjetljivost na bol i temperaturu. Uz rast šupljina, u proces su uključeni i vodiči duboke osjetljivosti (stražnji kabel), a zatim su sve vrste osjeta već prekršene.

Ako se šupljina u početku nalazi u lumbosakralnoj kičmenoj moždini, gore opisane promjene pojavljuju se u nogama.

Oblik motora se pojavljuje, kao debi bolesti, mnogo rjeđe. Povezan je sa kompresijom prednjih rogova. Kao rezultat toga, u rukama (noge u lumbosakralnoj formi) postoji nehotična trzanje mišića, snaga i mišićni tonovi, a refleksi od tetiva izgubljeni. Nekoliko tjedana kasnije otkriva se atrofija mišića gornjih (donjih) ekstremiteta: gubitak težine i razrjeđivanje. Kada šupljine počnu istisnuti ne samo prednje rogove nego i prednje i bočne kabele, tada se u donjim udovima nalazi slabost mišića (s cervicothoracic oblik i inicijalna slabost u rukama) s povećanjem njihovog tonusa, pojavom patoloških refleksa, povećanjem normalnih refleksa tetive (koljena, Ahil). Kompresija prednjeg i bočnog užeta također prati poremećaj funkcije zdjeličnih organa (postoje epizode urinarne inkontinencije, imperativ potiče urinirati, a zatim problemi s suzdržavanje stolice).

Trofički oblik povezan je sa kompresijom bočnih rogova leđne moždine, gdje se nalaze neuroni autonomnog živčanog sustava. Klinički se to manifestira (s cervicothoracic oblikom) zadebljanja, suhoće i hrapavosti kože, plavih prstiju i četkica, lomljivih noktiju, čestih panaritija, povećana gustoća kose, pigmentacija pojedinih područja kože, povećano znojenje (osobito kada se vruće ili vruće hrana). Rane na rukama ne liječe dobro, ponovno se zaraze i dovode do razvoja flegma, fistula, osteomijelitisa. Zglobovi gornjeg dijela su deformirani, a ponekad i nevjerojatne veličine. U tom slučaju, pokreti u zahvaćenom zglobu mogu biti potpuno bezbolni (zbog poraza osjetljivih vodiča), iako se čuje jaka kvrga trljanje kostiju. Kosti također prolaze, razvija se osteoporoza. To često dovodi do fraktura. Ispada da se zglobovi i kosti rastu, a na njih se formiraju šupljine, prekrivene kožom.

S cerviko-torakalnom lokalizacijom šupljine šupljine u šupljini, moguća je pojava Hornerovog sindroma. To uključuje ptosis (silazak gornjeg kapka), miosis (sužavanje učenika) i enophthalmus (očne jabučice prema unutra). Sindrom je uzrokovan kompresijom autonomnih živčanih vodiča.

Syringobulbia karakterizira poraz lubanjskih živaca: sublingvalni, lutajući, lingofaringealni, lica i ponekad trigeminalni. Ovo ima sljedeće kliničke manifestacije:

• oštećena pokretljivost jezika, njezina hipotrofija;
• zamagljen govor;
• nazalna nijansa glasa;
• gušenje u obrocima;
• promuklost glasa do afonija;
• kršenje okusa na jeziku;
• gubitak osjeta i atrofija mišića u licu;
• vješanje mekog nepca;
• kršenje disanja.

Pored toga, syringobulbia se manifestira poremećajima koordinacije, trzajnim hodom, vrtoglavicom, nistagmom (prisilnim drhtavim pokretima očiju), oštećenjem sluha.

Bez obzira na oblik bolesti je započeo, dok napreduje, pozornica započinje kada bolesnik ima i osjetljive i motoričke i vegetativno-trofične poremećaje. Syringomyelia je obilježena prilično sporim progresijom, već desetljeća, iako postoje i brže napredovane forme. Ponekad postoje periodi relativne stabilizacije stanja, a zatim se ne pojavljuju novi simptomi (relativna remisija).

dijagnostika

Bolest je relativno lako dijagnosticirati u proširenoj kliničkoj fazi, kada su osjetljivi na lice, motorički i vegetativno-trofički poremećaji. Prvi simptomi su nespecifični i ne ukazuju uvijek na moguću syringomijeliju.

S pojavom magnetske rezonancije, dijagnoza syringomijelije bila je značajno pojednostavljena (u bilo kojoj fazi). Ova metoda može pouzdano potvrditi ili odbiti ovu dijagnozu. Snimanje magnetske rezonancije stvara priliku, u doslovnom smislu riječi, da vidi šupljine u leđnoj moždini. Zato se svi bolesnici s sumnjom na širenje sindroma šalju u MRI leđne moždine.

liječenje

Syringomijelija i dalje pripada neizlječivim bolestima. Sve metode dostupne u arsenalu medicine dopuštaju nam nešto usporavanje procesa, stabiliziraju simptome, olakšavaju život pacijenta, ali ih ne spasimo zauvijek.

Izbor metode liječenja utječe na mnoge aspekte: pravi je syringomijelija ili sekundarna, početna ili razvijena faza bolesti, šupljine s podarahnoidnim prostorom ili ne, koliko su senzorni, motorni i vegetativno-trofički promjene povezane bolest.

Svi bolesnici s syringomijelijom trebaju pažljivo izbjeći ozljede na udovima koji su zahvaćeni i pažljivo rukovanje vatrom. Nedostatak osjetljivosti može igrati okrutnu šalu: na primjer, osoba na vrijeme neće povući svoju ruku iz vatre ili osjetiti rez na koži. I posljedica ozljeda su vrlo slabo izliječena zbog trofičkih poremećaja i mogu uzrokovati širenje infekcije.

U početnim fazama syringomijelije, kada se glijalne stanice aktivno razmnožavaju, moguće je rendgensko liječenje. Pogođeni dijelovi leđne moždine ozračeni su. Uzmite nekoliko tečajeva s pauzom od 6 mjeseci do nekoliko godina. Svrha takvog tretmana je zaustaviti umnažanje stanica, a time i sprečavanje naknadnog stvaranja šupljine. Međutim, nedavno je učinkovitost rendgenske terapije sve više ispitana. To je zbog činjenice da nakon nekog vremena bolest počinje napredovati ionako, a zrake ne dopuštaju uklanjanje već postojećih simptoma.

Liječenje lijekovima provodi se i tečajevima 2-3 puta godišnje. U tu svrhu koristite:

• bolova. To mogu biti analgetici (Analgin, Ketanov), nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak, Ibuprofen) i njihova kombinacija. U slučajevima jako snažne i slabije zaustavne boli koriste se antikonvulzivi (Gabapentin, Pregabalin), antidepresivi (Amitriptilin, Duloksetin i drugi);
• lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju i metabolizam krvi u živčanom tkivu (Pentoxiflline, Actovegin, Pyracetam, glutaminska kiselina, nikotinska kiselina i drugi);
• vitamini skupine B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) i vitamin C, folna kiselina;
• sredstva za dehidraciju. Oni smanjuju količinu CSF-a (furosemid, diakarb);
• antikolinesteraze koji doprinose poboljšanju neuromuskularne provodljivosti (Prozerin, Neurromidin).

Bit takvog tretmana leži u općenito restaurativnom, rehabilitacijskom učinku, povećavajući prilagodljivu sposobnost organizma. Ne može utjecati na proces rasta šupljine.

Od fizioterapeutskih metoda koriste se radonske kupke, UHF, elektroforeza. Neki pacijenti dobro su pomogli u borbi protiv akupunkture boli.

Osim konzervativnih metoda liječenja syringomyelia, postoje i one operativne. Glavne indikacije neurokirurške intervencije su:

• brzo napredujući oblici bolesti;
• povećane smetnje cirkulacije tekućina;
• Kombinacija šupljine u kičmenoj moždini i produžene moždine s abnormalnosti craniovertebral prijelaza (Arnold-Chiarijeva anomalija i drugi).

Postupci se izvode u različitim količinama: to može biti drenaža formiranih šupljina, manevriranje (s povlačenjem cerebrospinalna tekućina u trbušnoj šupljini), seciranje adhezija, sažimanje leđne moždine dekompresijsku craniovertebral prijelaz. Kirurško liječenje pridonosi određenom poboljšanju stanja, usporavajući progresiju bolesti neko vrijeme, ali, nažalost, ne dovodi do oporavka pacijenta.

Druga metoda kirurškog liječenja syringomijelije je disekcija terminalne niti u donjem dijelu kralježnične moždine. Ova metoda temelji se na hipotezi jednog znanstvenika, a to se vjerojatno pojavljuje u syringomijeliji Rezultat nedovoljne količine krvi u leđnoj moždini bliži je središnjem kanalu zbog deformacije mozga tijekom abnormalnog end thread. Disekcija navoja u trtica slabi napetost leđne moždine, što rezultira u obnovi normalnog protoka krvi. Učinkovitost ove metode se proučava.

Ishod syringomyelia

Iako se nemoguće riješiti siringomijelije, vjeruje se da to ne dovodi do smanjenja očekivanog trajanja života.

Istina siringomijeliju napreduje polako, omogućujući pacijentu da ostane izvodljiv dugo i služiti se, ali kasnijim fazama vodstvu bolesti invalidnosti.

Za sekundarne siringomijeliju je obično maligni, ali u ovom slučaju igra važnu ulogu razlog sama siringomijeliju. Pojava respiratornih poremećaja, gutanja, mokrenje je ispunjen s pojavom infektivnih komplikacija (pluća, sepsa), koji je već nosi rizik po život. Syringobulbia ima lošiju prognozu za život, jer se u njegovom slučaju relativno brzo pojavljuju respiratorni poremećaji.

Dakle, sažeti gore, možemo reći da je syringomyelia ozbiljna neurološka bolest koja se manifestira kao mnoštvo simptoma i stoga ne uvijek dijagnosticira se odmah. Današnje su stvarnosti takve da sve dok se ne mogu potpuno izliječiti siringomijelija.

Neurokirurg, Cand. Zuev A. A. govori o syringomyelia:

Prezentacija na temu "Moja dijagnoza je syringomyelia. Što trebam znati o mojoj bolesti?