Povezivanje tkiva displazija: simptomi i liječenje u djece

click fraud protection

sadržaj

  • 1Dysplasia vezivnog tkiva - manifestacije u dječjoj dobi ili odraslih, dijagnoza i terapija
    • 1.1Što je displazija vezivnog tkiva?
    • 1.2razlozi
    • 1.3klasifikacija
    • 1.4dijagnostika
    • 1.5analize
    • 1.6Koji liječnik liječi displaziju vezivnog tkiva?
    • 1.7Liječenje displazije vezivnog tkiva
    • 1.8Bez upotrebe lijekova
    • 1.9dijeta
    • 1.10Uprava lijekova
    • 1.11Kirurška intervencija
  • 2Djeca s displasijom vezivnog tkiva: mnogi problemi i jedan ključ za njih. 1. dio
    • 2.1Što bi trebalo upozoriti roditelja djeteta koji ima ogroman popis različitih patologija različitih stručnjaka? Kako možete sumnjati u dijete NDT?
    • 2.21. Kosti sustav (kao orthopedist bilješke):
    • 2.32. Mišićni sustav (kako je zabilježio neurolog):
    • 2.43. Oči (kao oculist notes):
    • 2.54. Zubi i maksilofacijalne anomalije razvoja (kako je zabilježio stomatolog i ortodont):
    • 2.65. Kardiovaskularni sustav (kao što je istaknuo kardiolog):
    • 2.76. Bronhopulmonarni sustav (kako je zabilježio pulmonologist):
    • 2.87. Gastrointestinalni trakt (koji je zabilježio gastroenterolog):
    • instagram viewer
    • 2.98. Bubrežni i urino-genitalni sustav (kako je zabilježio nefrologu, urolog):
    • 2.109. Opći vanjski i visceralni znakovi (kao što je napomenuo pedijatar):
  • 3Dysplasia u djece: uzroci, znakovi, liječenje, prognozu za budućnost
  • 4Povezivanje tkiva displazija - simptomi, liječenje, oblike, faze, dijagnoza
    • 4.1Uzroci i čimbenici rizika
    • 4.2Oblici bolesti
    • 4.3Faze bolesti
    • 4.4simptomi
    • 4.5dijagnostika
    • 4.6liječenje
    • 4.7Moguće komplikacije i posljedice
    • 4.8pogled
  • 5Povezivanje tkiva displazija
    • 5.1Uzroci displazije vezivnog tkiva
    • 5.2Dijagnoza displazije vezivnog tkiva
    • 5.3Liječenje i prognozu displazije vezivnog tkiva

Dysplasia vezivnog tkiva - manifestacije u dječjoj dobi ili odraslih, dijagnoza i terapija

Postoje takvi unutarnji poremećaji koji dovode do pojave čitavog buketa različitih bolesti područja - od zglobnih bolesti do problema s crijevima, a displasia vezivnog tkiva je njihova najsvjetlija primjer.

Nije moguće da ga svaki liječnik dijagnosticira, jer se u svakom slučaju izražava vlastitim skupom simptomi, pa se osoba godinama može bezuspješno liječiti, a ne sumnjati u ono što se događa iznutra ga.

Je li ova dijagnoza opasna i koje korake treba poduzeti?

Što je displazija vezivnog tkiva?

U općem smislu, grčka riječ "displazija" znači poremećaj u obrazovanju ili razvoju koji se može primijeniti na tkiva i unutarnje organe općenito.

Ovaj problem je uvijek kongenitalan, kao što se pojavljuje u intrauterini period.

Ako se spominje displasija vezivnog tkiva, razumijeva se genetska heterogena bolest, koju karakterizira poremećaj u razvoju vezivnog tkiva. Problem je polimorfne prirode, uglavnom se događa u mladoj dobi.

U službenoj medicini, patologija razvoja vezivnog tkiva također se može pojaviti pod nazivima:

  • nasljedna kolagenopatija;
  • hipermobilni sindrom.

Broj znakova poremećaja vezivnog tkiva toliko je velik da samo oni mogu biti povezani s bilo kojim bolestima: patologija se odražava u većini unutarnjih sustava - od živčanog do kardiovaskularnog, pa čak i izraženo kao nerazumno smanjenje tjelesne težine. Često displasia ove vrste se otkriva tek nakon vanjskih promjena, ili dijagnostičke mjere koje je liječnik podijelio s drugima. svrha.

Među najzanimljivijim i detektiranim visokofrekventnim znakovima poremećaja vezivnog tkiva jesu:

  • Vegetativna disfunkcija, koja se može manifestirati kao napadi panike, tahikardija, nesvjestica, depresije, nervozna iscrpljenost.
  • Problemi s srčanim ventilom, uključujući prolaps, srčane abnormalnosti, zatajenje srca, patologija miokarda.
  • Asthenizacija je nemogućnost pacijenta da se izloži stalnom tjelesnom i duševnom stresu, čestim psiho-emocionalnim poremećajima.
  • Deformacija nogu u obliku X.
  • Varikozne vene, paukove vene.
  • Hiperaktivnost zglobova.
  • Hiperventilacijski sindrom.
  • Česti nadutost uzrokovana probavnim poremećajima, disfunkcija gušterače, problemi s proizvodnjom žuči.
  • Njuškanje kad pokušavate povući kožu.
  • Problemi s imunološkim sustavom, vid.
  • Mesenchimna distrofija.
  • Anomalije u razvoju čeljusti (uključujući ugriz).
  • Ravne noge, česte dislokacije zglobova.

Liječnici vjeruju da ljudi koji imaju displaziju vezivnog tkiva, u 80% slučajeva imaju psihološke poremećaje.

Jednostavan oblik je depresija, stalan osjećaj tjeskobe, nisko samopoštovanje, nedostatak ambicije, nezadovoljstvo trenutnim stanjem, ojačani nevoljkom da promijene bilo što.

Međutim, čak i dijagnoza sindroma "displasija vezivnog tkiva" može se čak povezati s autizmom.

Pri rođenju, dijete može biti lišeno fenotipskih znakova patologije vezivnog tkiva, čak i ako je to kolagenopatija, koja ima živopisne kliničke manifestacije.

U postnatalnom razdoblju također se ne isključuju nedostatci u razvoju vezivnog tkiva, tako da novorođenčad rijetko dijagnosticira ovu dijagnozu.

Situacija je komplicirana prirodnim stanjem djece ispod 5 godina vezivnog tkiva, s obzirom na koji imaju previše protežu kožu, lako ozlijedili ligamenti, promatra se hiperkomobilnost zglobova.

Može se vidjeti kod djece starije od 5 godina s sumnjama na displaziju:

  • promjene u kralježnici (kyphosis / scoliosis);
  • deformacije prsnog koša;
  • slab ton mišića;
  • asimetrične lopatice;
  • pogrešan zagriz;
  • krhkost koštanog tkiva;
  • povećana fleksibilnost lumbalne regije.

razlozi

Temelj promjena vezivnog tkiva je genetska mutacija, stoga se njegova displasia ne može prepoznati u svim njegovim oblicima kao bolest: neke od njegovih manifestacija ne pogoršavaju kvalitetu ljudskog života.

Dysplastički sindrom uzrokuje promjene u genima koji su odgovorni za glavni protein koji tvori vezivno tkivo - kolagen (rjeđe fibrilin). Ako je tijekom nastajanja vlakana došlo do kvara, neće moći podnijeti opterećenje.

Osim toga, kao faktor u pojavljivanju takve displazije, nedostatak magnezija nije isključen.

klasifikacija

Do danas liječnici nisu došli do konsenzusa o klasifikaciji displazije vezivnog tkiva: to može biti razbiti se u skupine o procesima koji se javljaju kod kolagena, ali ovaj pristup vam omogućuje da radite samo s nasljednim displazija. Sljedeća klasifikacija se smatra univerzalnijim:

  • Diferencijalni poremećaj vezivnog tkiva, koji ima alternativni naziv - kolagenopatija. Dysplasia je nasljedna, simptomi su jasni, dijagnoza bolesti nije.
  • Nediferencirani poremećaj vezivnog tkiva - ova skupina uključuje preostale slučajeve, koji se ne mogu pripisati diferenciranoj displaciji. Učestalost njezine dijagnoze je nekoliko puta veća i kod ljudi svih dobnih skupina. Osoba koja je pronašla nediferenciranu patologiju vezivnog tkiva često ne treba liječenje, ali mora biti pod nadzorom liječnika.

dijagnostika

Kod displase takve vrste povezana su mnoga kontroverzna pitanja, budući da u broju dijagnostičkih stručnjaka prakticiraju nekoliko znanstvenih pristupa.

Jedina točka koja ne uzrokuje sumnju je potreba za provođenjem kliničkih geneoloških istraživanja, budući da su defekti vezivnog tkiva prirođenih prirođenih.

Pored razjašnjavanja slike, liječnik će trebati:

  • sistematizirati pritužbe pacijenata;
  • provesti mjerenje prtljažnika na segmentima (za displaziju vezivnog tkiva stvarna dužina je stvarna);
  • procijeniti mobilnost zglobova;
  • Pružite pacijentu da pomičem zapešće palcem i malim prstom;
  • za provođenje ehokardiograma.

analize

Laboratorijska dijagnoza ovog tipa displazije sastoji se u proučavanju analize urina na razini hidroksiprolina i glikozaminoglikana - tvari koje se pojavljuju u procesu degradacije kolagena.

Osim toga, ima smisla provjeriti krv za česte mutacije u PLOD i opće biokemije (detaljna analiza iz vena), metabolički procesi vezivnog tkiva, markeri hormonalnog i mineralnog metabolizma.

Koji liječnik liječi displaziju vezivnog tkiva?

Pedijatar se bavi dijagnozom i razvojem terapije (na početnoj razini) kod djece, jer nema liječnika koji radi isključivo s displasičnošću.

Nakon što je shema jednaka za ljude svih dobnih skupina: ako postoji nekoliko manifestacija patologije vezivnog tkiva, potrebno je plan liječenja od kardiologa, gastroenterologa, terapeuta itd.

Liječenje displazije vezivnog tkiva

Ne postoji način da se riješite ove dijagnoze, budući da displasia ovog tipa utječe na promjene u genima, međutim složene mjere mogu ublažiti stanje bolesnika ako pati od kliničkih manifestacija patologije vezivnog sredstva tkiva. Prednost je sprječavanje pogoršanja, koja se sastoji od:

  • kompetentno prilagođena tjelesna aktivnost;
  • individualna prehrana;
  • fizioterapiju;
  • liječenje lijekovima;
  • psihijatrijska skrb.

Za kiruršku intervenciju za ovu vrstu displazije preporučuje se samo naselje deformacije prsnog koša, ozbiljni poremećaji kralježnice (osobito sakralni, lumbalni i cervikalni odjeli).

Sindrom displase vezivnog tkiva kod djece zahtijeva dodatno normaliziranje režima dana, pokupite stalnu tjelesnu aktivnost - plivanje, biciklizam, skijanje.

Međutim, u profesionalnom sportu djeteta s takvom displazijom ne smije se dati.

Bez upotrebe lijekova

Započnite liječenje liječnika savjetovati s izuzetkom visokog fizičkog napora, teškog rada, uključujući i mentalne. Svake godine pacijent mora podvrgnuti terapeutskoj vježbi, po mogućnosti, nakon što dobije plan od specijalista i obavlja iste radnje samostalno kod kuće.

Osim toga, morat ćete posjetiti bolnicu kako biste prolazili kroz kompleks fizioterapijskih postupaka: ultraljubičasto zračenje, trljanje, elektroforeza. Izuzimanje korzeta koji podupire vrat nije isključen.

Ovisno o psihoemocionalnom stanju, može se propisati posjet psihoterapeutu.

Za djecu s displazijom ovog tipa, liječnik propisuje:

  • Masaža udova i natrag s naglaskom na cervikalni dio. Postupak se održava jednom svakih šest mjeseci, za 15 sjednica.
  • Nosivanje potpore lukom ako je dijagnosticiran valgus stopalo.

dijeta

Naglasak u prehrani bolesnika, koji je dijagnosticiran patologijom vezivnog tkiva, stručnjaci preporučuju da se bave protein hranom, ali to ne znači potpuno isključivanje ugljikohidrata.

Dnevni izbornik za displaziju mora nužno sastojati od mršave ribe, plodova mora, mahunarki, svježeg sira i tvrdog sira, nadopunjenog povrćem, nezaslađenim plodovima. U maloj količini u dnevnoj prehrani morate koristiti matice.

Ako je potrebno, vitaminski kompleks može se propisati, posebno za djecu.

Uprava lijekova

Pijte lijekovi trebali bi biti pod nadzorom liječnika, budući da ne postoji univerzalna tableta za displase i predvidjeti reakciju specifičnog organizma čak i do najsigurnijih lijekova. U terapiji za poboljšanje stanja vezivnog tkiva tijekom njegove displazije mogu uključivati:

  • Tvari koje potiču prirodnu proizvodnju kolagena - askorbinske kiseline, vitamina B i vitamina magnezija (Magnerot).
  • Lijekovi koji normaliziraju razinu slobodnih aminokiselina u krvi - glutaminska kiselina, glicin.
  • Sredstva koja pomažu u metabolizmu minerala - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Pripreme za katabolizam glikozaminoglikana, uglavnom na kondroitin sulfatu - Rumalon, Chondroxide.

Kirurška intervencija

S obzirom na činjenicu da se ova patologija vezivnog tkiva ne smatra bolešću, liječnik će dati preporuku za operaciju, ako pacijent pati od deformacije mišićno-koštanog sustava, ili displasija može dovesti do kobnog ishoda uslijed problema s plovila. U djece je kirurška intervencija manje uobičajena nego kod odraslih, liječnici pokušavaju izbjeći ručnu terapiju.

izvor: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Djeca s displasijom vezivnog tkiva: mnogi problemi i jedan ključ za njih. 1. dio

Dječje zdravlje Djeca s displasijom vezivnog tkiva: mnogi problemi i jedan ključ za njih. 1. dio.

Zanima vas:Uncovertebralna artroza cervikalne kralježnice: simptomi i liječenje

Među malim pedijatrijskim pacijentima postoji posebna skupina djece.

To nisu djeca s ozbiljnim bolestima koje krše mentalni i fizički razvoj, a ne djeca koja su stalno groznica i bolesna, ne alergijska djeca, čiji stalni suputnik su dermatitis - jelo je nešto pogrešno, trčanje prema do liječnika.

Ipak, ova djeca posjećuju pedijatar, a ne samo njega, a njihova je kartica puna zapisa različitih stručnjaka i već se često razlikuje u posebnoj debljini "osobnog poslovanja" čak iu ranom djetinjstvu dob.

Kao što se često događa: dijete je rođeno, sretni roditelji prolaze sve utvrđene pretrage stručnjaka, i svaka od njih pronalazi djeteta neke probleme u svom profilu, ponekad čak i kasnije nego što mogu primijetiti pažljivu majku Tata. Vrlo često, preporuke - a ne bez razloga - svode se na promatranje: preosjetljivi gušterača i česti regurgitiranje - izrasti, lagani vesikoureteral refluksa - pazite i ne pretjerujte, valgus noge - nose preventivne uloške, sve treba odskočiti natrag u školu, smanjiti tonus mišića - tako masirajte češće učinite to.

U međuvremenu prolazi vrijeme, ali nema pozitivne dinamike: dijete ne nadmašuje probleme, naprotiv, oni su pogoršani dobi. Svaki stručnjak jasno vidi svoju patologiju, ali ne može sa sigurnošću suditi njegov uzrok. U međuvremenu, vrlo često je složen problem i razlog je tamo.

Danas ćemo posebno govoriti o ovoj posebnoj djeci i njihovu problemu - problemudisplazija vezivnog tkiva.

.

U domaćoj literaturi je opisano malo, iako su neke ruske škole (Moskva, St. Petersburg, Omsk) proučavale ga dugo i detaljno.

.

Štoviše, odvojeno istraživanje organiziranih skupina učenika iz ruskih gradova (uzorak od oko 1000 ljudi) pokazuju da su gotovo uočene manifestacije displazije vezivnog tkiva različitih stupnjeva težine 50% djece!

Činjenica je da displasia vezivnog tkiva nije izolirana bolest, već kompleks simptoma uzrokovan jednim uzroka: genetski kvantitativni i / ili kvalitativni nedostatak sinteze proteina koji tvore izvanstanični matriks (kolagen, fibrilin). Kao rezultat toga, rodio se dijete s neispravnim vezivnim tkivom. Vezivno tkivo - cement intercelularnog prostora u tijelu.

Iz tijeka anatomije poznato je da se čini da ispunjava prazninu u tijelu.

To je jedino od svih tkiva koja ima međustaničnu tvar koju proizvode sami stanice, s vrlo složenim sastav - priroda je u njemu osigurala sve: polisaharide, proteine, kolagen i elastična vlakna, mineral tvari.

Osim toga, njegov punopravni sastav ima određenu sigurnost za tijelo: povratak tkiva u prvobitno stanje nakon istezanja. Naravno, na takvom cementu, svaka kuća će stajati... ako s cementom u početku nema problema.

Nećemo dodirivati ​​probleme vezane uz tzv. Diferencirane displase vezivnog tkiva, koje su vrlo ozbiljne bolesti koje dovode do ozbiljnih i nepovratnih promjena u unutarnjim organima, a ponekad, u posebno teškim slučajevima, što rezultira smrtonosan. Postoji relativno malo takvih djece, a budući da je problem "lokaliziran" u određenim organima u sustavima tijela (na primjer, aortu, oči,Marfanov sindrom, kože i zglobova s ​​Ehlers-Danlo sindromom), dijagnoza se čini relativno brzo.

Predmet naše pozornosti bit će djeca s tzvnediferencirana displasia vezivnog tkiva(u daljnjem tekstu PDV).

Nije različita - jer u ovom slučaju vezivno tkivo, bez obzira na njegovu lokalizaciju, posvuda, u cijelom tijelu, nosi skriveni nedostatak.

Kao rezultat toga, bolest postaje multiorganska, tj. koji utječu na različite organe.

.

Postoji toliko mnogo takvih poraza i oni su toliko raznoliki da je često teško liječnik ih vezati zajedno i vidjeti sustavni poremećaj iza skupine pojedinačnih simptoma.

.

Da, a mogućnosti genetske dijagnostike NDT-a su prilično ograničene diljem svijeta, a da ne spominjemo u Ukrajini - ako se navedeni teški oblici displazije gore, moguće je dijagnosticirati genetiku s iskusnim okom i nekako kao laboratorij, tada ne možemo govoriti o mogućnosti laboratorijske potvrde dijagnoze NDT u našoj zemlji potrebno je ...

Što bi trebalo upozoriti roditelja djeteta koji ima ogroman popis različitih patologija različitih stručnjaka? Kako možete sumnjati u dijete NDT?

Budući da su manifestacije NDTT-a mnoge i vrlo su raznovrsne, one su klasificirane kao vanjske i visceralne (povezane s promjenama unutrašnjih organa). Treba vas upozoriti ako vaše dijete ima kombinaciju najmanje 3-5 znakova sudjelovanja u procesu različitih organa i sustava.

Dijagnoza mogu biti specijalizirani stručnjaci,i ponekad su slučajni nalaz:

1. Kosti sustav (kao orthopedist bilješke):

  • deformacija prsa (kobilica ili lijevka);
  • kifo, kolioza, spondylolisthesis;
  • displazija zglobova kuka;
  • krhke kosti;
  • hiperaktivnost zglobova, česte dislokacije i subluksacije;
  • nerazmjernost segmenata debla;
  • izražene deformacije zglobova, kralježnice;
  • umbilikalna kila (često se ove bebe rađaju s abnormalno proširenim pupčanim prstenom);
  • Zakrivljenost nogu u obliku X i O;
  • valgus deformacija stopala ili koljena;
  • uzdužno ili poprečno ravno;
  • clubfoot.

2. Mišićni sustav (kako je zabilježio neurolog):

  • izražena hipotenzija (smanjeni tonus) mišića gornjih i / ili donjih ekstremiteta, često uporni čak i uz intenzivnu izloženost i rehabilitaciju;
  • tendencija istezanja, suzenja i kidanja ligamenta i tetiva;
  • povećan umor, poremećaj spavanja;
  • česte boli u srcu, vrtoglavicu, glavobolja;
  • česte bolove u leđima i zglobovima (cervikalgija, torakalgija, lumbulgija, poliartralgija);
  • arterijska hipotenzija.

3. Oči (kao oculist notes):

  • kratkovidost (kratkovidost) srednje ili visokog stupnja;
  • astigmatizam;
  • anomalije razvoja fundusa, sclera i rožnice;
  • povećanje dužine očne očne jabučice (ako radiš ultrazvukom);
  • sublukcija leće;

4. Zubi i maksilofacijalne anomalije razvoja (kako je zabilježio stomatolog i ortodont):

  • netočan i / ili nepravodonosan rast zuba;
  • hipoplazije cakline zuba;
  • kratki frenum jezika;
  • promjene u veličini donje čeljusti;
  • "Gotičko nebo
  • rani periodontitis i česte gingivitis (upala desni).

5. Kardiovaskularni sustav (kao što je istaknuo kardiolog):

  • prolaps mitralnog ventila (PMC) (posebnu pažnju treba posvetiti ako se promijeni miksomatoznoe u ventilima s PMC - organski poremećaj koji se sastoji u promjeni zaklopki ventila, što može dovesti do ozbiljnih poremećaja u radu srca) (prema Prema SAD-u);
  • Proširenje uzlaznog aorte ili bicuspida aortalnog ventila (prema ultrazvučnim podacima);
  • druge male anomalije srca: prolapsi tricuspida i aorte, mali atrijski aneurizmi, obilježena asimetrija tricuspida aortalni ventil, više lažnih akorda i abnormalnih trabekula lijeve klijetke, dodatne akorde u srčanoj šupljini, otvoreni ovalni prozor (prema podacima SAD);
  • sklonost aritmijama i sinkopalnim uvjetima (nesvjestica);
  • bezgranična tahikardija (brzina pulsa više od 60 otkucaja / min) u mirovanju ili iznenada;
  • varikozne vene već u adolescenciji.

6. Bronhopulmonarni sustav (kako je zabilježio pulmonologist):

  • policistična plućna bolest;
  • sklonost čestom bronhitisu i upalu pluća (kao i ENT bolesti);
  • traheobronhomalyatsiya;
  • Tracheabronchomegalia;
  • hiperventilacijski sindrom;
  • akutnih respiratornih sindroma sve do urušavanja traheje i velikih bronha.

7. Gastrointestinalni trakt (koji je zabilježio gastroenterolog):

  • neuspjeh kardije želuca;
  • hiatalna kila i dijafragma;
  • divertikula jednjaka i raznih dijelova crijeva;
  • anomalije u obliku i mjestu želuca, duodenuma i žučnog mjehura (prema ultrazvuku);
  • gastroezofagealni i / ili duodenogastrični refluks;
  • ptosis (spuštanje) organa trbušne šupljine;
  • trajni dispeptički poremećaji.

8. Bubrežni i urino-genitalni sustav (kako je zabilježio nefrologu, urolog):

  • policistična bolest bubrega;
  • pulmonarno-bubrežni i / ili vesikoureteralni refluks;
  • ptosis bubrega i / ili mjehura;
  • varicocele (proširene vene spermatozoida) kod dječaka.

9. Opći vanjski i visceralni znakovi (kao što je napomenuo pedijatar):

  • tendencija stvaranja modrica, povećana krvarenja krvnih žila (ponekad su posude izravno prozirne ispod kože), tendencija nazalnog i rektalnog krvarenja;
  • hiperextenziju kože, tanku i baršunastu kožu;
  • tendencija pojavljivanja strija (striae), osobito u razdobljima intenzivnog rasta i puberteta;
  • tendencija pojavljivanja grubih ožiljaka na mjestu ozljeda;
  • često karakterističan izgled: izbočene ili velike uši, duboko usađene oči, neobični oblik lubanje, izbočene klavijature / škapula;
  • tzv. "asthenic type" od dodavanja: hypotrophy (underweight) u ranom djetinjstvu, povećana leanost u adolescenciji (indeks tjelesne mase (BMI) manji od 17) - unatoč činjenici da apetit takve djece često je povišen, tanak i lagan kost, povećan umor, letargija ukupno slabost, koncentraciju i koncentraciju pažnje (dok dijete može biti hiperaktivno), smanjenje performansi, loš san, itd.

Vilchinskaya Tatiana

Djeca s displasijom vezivnog tkiva: mnogi problemi i jedan ključ za njih. Dio 2.

Memorandum za pacijente s displazijom vezivnog tkiva djece i njihovih roditelja

Dinamika dobi, klinički značaj manifestacija displazije vezivnog tkiva kod djece školske dobi i adolescenata, mogućnost korekcije. 1. dio.

izvor: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Dysplasia u djece: uzroci, znakovi, liječenje, prognozu za budućnost

Dysplasia u djece - kršenje formiranja vezivnog tkiva, što je sastavnica mišića, hrskavice, kostiju, ligamenta.

Kršenje može doći u bilo kojem tijelu ili sustavu.

U novorođenčadi najčešće se dijagnosticira displasia zgloba kuka, što je ispunjeno sublukcijom i dislokacijom glave bedrene kosti.

:

Gotovo sva djeca mlađa od 5 godina imaju znakove patologije - nježna, lako rastezljiva koža, slabi ligamenti itd. Dijagnoza poremećaja u takvim malim bolesnicima može posredno ili vanjskim simptomima.

Uzroci razvoja patologije:

  • nasljeđe;
  • Prijetnja pobačaja;
  • Infekcije, endokrini poremećaji tijekom trudnoće;
  • Neispravan prikaz fetusa;
  • Teška gestoza;
  • Brzo rođenje;
  • Kasna trudnoća;
  • Avitaminoza, loša ishrana tijekom trudnoće.

Hip displazija klasificirana je u nekoliko tipova:

  • Acetabular. Javlja se u patologiji acetabula;
  • Meyerova displazija lokalizirana je u djece u proksimalnom dijelu bedra. Kut-diaphyseal kut mijenja više ili manje;
  • Rotacija - položaj kostiju u horizontalnoj ravnini je poremećen.

Patologija ima tri stupnja ozbiljnosti: prelivor, subluksaciju i dislokaciju.

Odmah je potrebno reći da takva dijagnoza uopće nije bolest. To je više osobina tijela. Djeca s ovim fenomenom su mnoga i daleko od svih njih se promatraju u pedijatri, ortopedisti i drugi stručnjaci.

Već postoje mnogi znakovi DST-a. Oni su podijeljeni na vanjske i unutarnje. Prvi je lako detektirati s vanjskim pregledom, a potonji - tijekom dijagnoze (analize, studije).

Vanjski znakovi su česti:

  • Hypermobilnost zglobova;
  • Povećana rastezljivost kože;
  • Deformacija kralježnice (scoliosis, kyphosis);
  • ravnih stopala;
  • Teška venska mreža;
  • Ploskovalgusnaya deformacija stopala;
  • Patologija vida;
  • Deformacija prsnog koša (u obliku lijevka, u obliku kobilice, s laganim uvijanjem);
  • Asimetrija oštrica;
  • Koljena ramena;
  • Krvarenje nosa;
  • Sklonost modricama;
  • Slabost trbušnih mišića;
  • Asimetrija ili zakrivljenost nazalni septum;
  • Mišićna hipotenzija;
  • "Šuplji" stopalo;
  • kila;
  • Superfini zubi ili abnormalni rast.
Zanima vas:Vježbe za natrag s bućicama

Bolesna djeca u dobi od 5-7 godina, u pravilu, puno se žale zbog slabosti, slabosti, ne toleriraju tjelesnu aktivnost, imaju loš apetit, bol u udovima, srce, glavu, trbuh može doći.

Poremećaji iz unutarnjih organa postaju vidljivi u kasnijoj dobi. DST karakterizira propuštanje organa (želudac, bubrezi); zujanje srca, prolaps mitralnog ventila; refluksna bolest, bilijarna diskinezija, konstipacija; varikoznih vena itd.

Hemorrhagički sindrom manifestira se u obliku modrica, čak iu najlakšim ozljedama, kao i nosačima.

Odstupanja u radu živčanog sustava iskazuju se sinkopijom, autonomnom distonijom, sindromom hipereksibilnosti itd.

Sustav mišićno-koštanog sustava reagira s osteokondrozom, kernom, osteoporozom, artralgijom.

Osim toga, treba spomenuti ovaj oblik bolesti, kao što je izazvao aparat za umjetnu ventilaciju.

Ova vrsta patologije može se pojaviti kod djece mlađe od jedne godine, koji su dugo povezani s ventilatorom (više od tjedan dana).

Važno je napomenuti da se najčešće javlja kod prijevremenih dojenčadi.

Kako bi se spriječila ova situacija, liječnik povezuje ventilator samo za vrijeme indikacije i za što kraće vrijeme.

.

Glavni simptom patologije je akutni respiratorni neuspjeh, koji se pojavljuje kod pokušaja uklanjanja ventilatora.

.

Ponekad dolazi do zatajenja srca.

Također, tu je modrina kože (cijanoza), nepravilna, brzo ili otežano disanje, epizode njegova zaustavljanja (apnea) simptomi oticanje prsa.

Uzroci pojave patologije: toksični učinci kisika; barotrauma pluća; infekcije; respiratorni poremećaji; edem pluća; hipovitaminoza A ili E; nezrelost pluća u prerano dojenčadi; plućna hipertenzija; nasljedan predispozicija.

Liječenje uključuje postupnu ekskomunikaciju iz uređaja umjetne ventilacije. Da biste vratili pogođeni organ, potrebna je dobra prehrana. Budući da upala pluća može akumulirati tekućinu, malo ograničenje piti, a također i propisati diuretike.

Bolest se izražava u smanjenju jednog ili dva bubrega. Takva kongenitalna anomalija smanjuje funkcionalnost mokraćnog sustava. U slučaju bilateralne lezije, liječenje je neučinkovito.

Kada aplastična displazija bubrega nastupi nakon nekoliko dana, ako dijete nije transplantirano novi bubreg. Kada dolazi do hipoplazije, kronično zatajenje bubrega.

Simptomi: bol u donjem dijelu trbuha; konvulzije; glavobolje; povećanje krvnog tlaka. Dječak zaostaje u razvoju u usporedbi s suvremenicima.

Renalna displazija može se pokrenuti uzimanjem lijekova tijekom trudnoće, pušenja, pijenja alkohola i lijekova. Također se može naslijediti.

.

Kod djeteta s displazijom bubrega, vremenom se mogu razviti patologije drugih organa i sustava. Ako ne pomažete zdravom bubrezu, normalno će se prestati raditi, a neuspjeh bubrega će se pojaviti.

.

Dijete s urinarnim sindromom propisuje posebnu prehranu tako da se bolest ne razvije u zatajenje bubrega. Pored toga, dijete bi trebalo biti ograničeno aktivnim pokretima, posebno u skokovima.

Simptomi bolesti kada preporuke stručnjaka nestanu do dobi od 5 godina.

Međutim, djeca bi trebala biti registrirana, doći do redovitih pregleda i mjeriti krvni tlak.

Ako beba ima ozbiljne probleme s pomanjkanjem, liječnik propisuje transplantaciju organa ili dijalizu - pročišćavanje krvi.

Ovisno o odstupanju, liječnik odabire način liječenja.

Potrebno je konzultirati ne samo pedijatra, nego i stručnjaka profila, s kojim se problemi nalaze u djetetu, na primjer, u gastrointestinalnim abnormalnostima potrebno je konzultirati gastroenterologa s lokomotornim aparatom - podijatru.

Međutim, i Meyerova displazija i druge vrste ove bolesti imaju nešto zajedničko tijekom liječenja. Prvi je režim dana. Noćni odmor trebao bi trajati ne manje od 8-9 sati, mora postojati i danni san.

Ako nema nikakvih kontraindikacija sportu, poželjno je da dijete to učini, ali ni u kom slučaju nije profesionalno.

Inače, pretjerano fizičko naprezanje dovodi do rane pojave degenerativno-distrofičnih promjena u hrskavici i ligamentima.

Ovo stanje dovodi do kronične aseptičke upale.

Bolje je davati prednost terapijskom plivanju, biciklizmu, skijanju, badmintonu, wushu gimnastici.

.

Važna komponenta rehabilitacije je terapeutska masaža. Liječenje je podložno leđima, zglobovima vrata maternice, udovima. Tečaj je obično 15-20 sesija.

.

Zaustavljanje postavljanja na Ploskovalgusnaya zahtijeva stalno nošenje usta.

Da beba nema problema s nogama, izbor cipela je vrlo odgovoran.

Trebao bi čvrsto sjediti na nozi, popraviti stopalo i gležanj, imati najmanje šavova iznutra i biti od prirodnih materijala.

Roditelji bi se trebali svakodnevno baviti dječjom gimnastikom, masažom stopala, stopalima s dodatkom raznih biljaka i morske soli (15 minuta).

Pozornost se također posvećuje prehrani. Hrana treba biti uravnotežena za masti, proteine ​​i ugljikohidrate.

Preporuča se jesti više mesa, ribe, oraha i graha. Potrebni su proizvodi od kiselog mlijeka.

Pored toga, hrana treba biti zasićena potrebnim vitkim organizmima i elementima u tragovima.

izvor: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Povezivanje tkiva displazija - simptomi, liječenje, oblike, faze, dijagnoza

Dysplasia (s drugih grčkih. δυσ - "kršenje" i πλάθω - "oblik") - kršenje razvoja tkiva, organa, organa sustava.

Pod displasijom vezivnog tkiva podrazumijeva se genetski određena abnormalnost razvoja tkiva, koja se mijenja odnos frakcija kolagena (ili njihova insuficijencija je zabilježena), defekti obje vlaknaste strukture i tvari. Rezultat je višestruka disfunkcija na svim razinama organizacije: od stanice do organizma.

Izvor: gidmed.com

Vezivno tkivo se sastoji od međustanične supstance, uključivanja različitih stanica i proteina (kolagen i elastin).

Ona čini više od polovice svih tjelesnih tkiva; vezivno tkivo izvodi hrskavicu, ligamenta, tetiva, mišićno-koštanog sustava, stvaranje elemenata unutarnjih organa, potkožnog masnog tkiva i i tako dalje. i unutarnje je okružje tijela.

Zbog takve široke zastupljenosti, poremećaj strukture navedenog tipa tkiva može se očitovati kao patologija gotovo svakog organa, određujući sistemsku prirodu i opseg lezije.

Podaci o prevalenciji patologije su vrlo kontradiktorni: prema rezultatima suvremenih istraživanja, displazija vezivnog tkiva je definirana u 13-80% populacije.

Termin koji je označavao je krajem 20. stoljeća škotski liječnik R. Beiton kao naziv patologije vezivnog tkiva, u kojem snaga snage smanjuje.

Unatoč širenju i odlučujućoj ulozi u razvoju mnogih bolesti i patoloških stanja, displasija vezivnog tkiva nije prepoznata u Međunarodnoj klasifikaciji bolesti u Zagrebu zasebni naslov.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzroci bolesti su različiti; mogu se podijeliti u dvije glavne skupine: nasljedni i stečeni.

Genetski uzrokovani poremećaji strukture vezivnog tkiva nastaju uslijed nasljeđivanja (češće autosomno dominantni tip) mutantni geni odgovorni za kodiranje formiranja i prostorne orijentacije fine fibrozne strukture, protein-ugljikohidratnih spojeva i enzimi.

Dobivena displazija vezivnog tkiva formirana je u fazi razvoja fetusa i posljedica je utjecaja takvih čimbenika tijekom trudnoće:

  • preneseno u prvom tromjesečju virusnih infekcija (SARS, gripa, rubeola);
  • teška toksično djelovanje, gestoza;
  • kronične zarazne bolesti urogenitalnog područja buduće majke;
  • uzimanje određenih lijekova tijekom trudnoće;
  • nepovoljna ekološka situacija;
  • proizvodne opasnosti;
  • izlaganje ionizirajućem zračenju.

Oblici bolesti

Dodijelite sljedeće oblike:

  1. Diferencijalna displasia vezivnog tkiva (nasljedna), koja uključuje oko 250 patologija (na primjer, sindromi Marfana, Ehlers-Danlos, dermatoliza Aliber-a, nasljednog obiteljskog hemoragičnog nefritisa, artrooftalmopatiya).
  2. Nediferencirani oblik, koji ujedinjuje mnoštvo heterogenih oblika bolesti vezivnog tkiva.

Nasljedni oblik bolesti je rijedak, predstavlja mali udio u ukupnoj strukturi displase.

Faze bolesti

Brojne studije ukazuju na fazni nastup simptoma displazije u različitim dobnim razdobljima:

  • u razdoblju novorođenčadi najčešći dokaz patologije vezivnog tkiva je mala težina, nedovoljna duljina tijela, tanke i duge udove, noge, ruke, prsti;
  • u ranoj dječjoj dobi (5-7 godina), bolest se manifestira kao scoliosis, flat feet, prekomjerni volumen kretanja u zglobovima, kobilicu ili lijevak poput deformacije prsa;
  • kod djece u školskoj dobi, displazija vezivnog tkiva manifestira se prolapsom ventila, kratkovidnosti (kratkovidost), displasija dentoalveolarnog aparata, vrhunac dijagnosticiranja bolesti upravo pada na to dobno razdoblje.

simptomi

Svi simptomi mogu biti uvjetno podijeljeni u vanjske manifestacije i znakove lezija unutarnjih organa (visceralnih).

Vanjske manifestacije displazije vezivnog tkiva:

  • niska tjelesna težina;
  • tendencija povećanja duljine cjevastih kostiju;
  • zakrivljenost kralježnice u različitim odjelima (scoliosis, hyperkypophysis, hyperlordosis);
  • astenično tijelo;
  • promijenjeni oblik prsa;
  • deformacija prstiju, kršenje odnosa njihove dužine, nametanje nožnih prstiju;
  • simptomi velikog pete, zglobnog zgloba;
  • kongenitalni odsutnost xiphoidnog procesa strijca;
  • deformacija donjih ekstremiteta (zakrivljenosti u obliku slova X ili O, ravne noge, stopala kluba);
  • pterygoid scapula;
  • različite promjene u položaju;
  • hernijacija i izbočenja intervertebralnih diskova, nestabilnost kralješaka u različitim odjelima, pomicanje struktura kralježnice u odnosu jedna na drugu;
  • prorijeđivanje, bljedilo, suhoća i hiperelastičnost kože, povećana sklonost traumatizaciji, pozitivni simptomi zatajenja, štipanje, eventualno pojava mjesta atrofije;
  • višestruke prepoznatljivosti, telangiectasias (vaskularne klica), hypertrichosis, birthmarks, povećana krhkost kose, nokti, jasno vizualizirana vaskulatura;
  • ortikularni sindrom - prekomjerni volumen kretanja u simetričnim (u pravilu) zglobovima, povećao sklonost zajedničkog aparata na traumatizaciju.

Pored gore navedenih vanjskih manifestacija, displazija vezivnog tkiva karakterizira male anomalije razvoja ili tzv. Stigma disembriogeneze:

  • karakteristična struktura lica (nisko čelo, izraženi nadljevni lukovi, sklonost spajanju obrva, ravnanje nosa, Mongoloid oči, blizu-set, ili, naprotiv, široko razmaknute oči, heterochromia, strabizam, niske gornje vjeđe, „riba usta” Gotička nebo, oslabljen zubalo struktura, grizu deformiteta, skraćivanje uzde jezika, strukturu i deformaciju lokaciji uha školjke itd.);
  • značajke strukture prtljažnika (divergencija mišića rectus abdominis, umbilikalna kila, nisko-postavljeni pupak, dodatne bradavice su moguće itd.);
  • abnormalnosti u razvoju genitalnih organa (hipoplazije ili hipertrofije klitorisa, usne šupljine, prepucije, skrotuma, testisa, fimoze, parafimoze).

Pojedinačne male anomalije određene su u normama i kod zdrave djece koja nisu nositelji bolesti, stoga potvrda najmanje šest stigmi iz navedenog popis.

Zanima vas:Zakrivljenost kralježnice: kako prepoznati i ispraviti?

Visceralni simptomi bolesti:

  • patologija kardiovaskularnog sustava - prolaps ili asimetrična struktura ventila ventila, oštećenje vaskularnih struktura (varikozne vene, aortalni aneurizmi), prisutnost dodatnih niti (akorda) srca, strukturno preuređivanje korijena aorta;
  • oštećenje organa vida - kratkovidost, sublukcija ili ravnanje leće;
  • bronhopulmonalne manifestacije - diskinezija dišnog trakta, emfizema, policistize;
  • poremećaj probavnog trakta - diskinezija, anomalije žučnog mjehura i kanala, gastroezofagealni i duodenalni-želučani refluks;
  • patologija mokraćnog sustava - izostavljanje bubrega (nefrotodoza), njihov neobičan raspored ili potpun i djelomičan udvostručenost;
  • anomalije strukture ili premještanja unutarnjih genitalnih organa.

dijagnostika

Temelj ispravne dijagnoze displase vezivnog tkiva je pažljiva zbirka anamnestičkih podataka, sveobuhvatan pregled bolesnika:

  • otkrivanje krvi i mokraće oksiprolina i glikozaminoglikana;
  • Imunološka analiza za određivanje krvi i urina C- i N-terminalnih telopeptida;
  • neizravnu imunofluorescenciju s poliklonskim antitijelima na fibronektin, različite frakcije kolagena;
  • aktivnost koštane izoforme alkalne fosfataze i osteokalcina u krvnom serumu (procjena intenziteta osteogeneze);
  • proučavanje histokompatibilnih antigena HLA;
  • Ultrazvuk srca, pluća vrata i trbušnih organa;
  • bronhoskopija;
  • EGD.

liječenje

Vrlo često su manifestacije bolesti blago izražene, prirodnije su kozmetičke i ne zahtijevaju posebnu korekciju lijekova.

U ovom slučaju pokazala adekvatan, režim doziranja fizičke aktivnosti, poštivanje aktivnosti i odmora puni utvrđeni, bjelančevina bogat dijeta.

Ako je potrebno, korekcija lijeka (stimulacija sinteze kolagena, bioenergetika organa i tkiva, normalizaciju razine glikozaminoglikana i metabolizma minerala), propisani su sljedeći lijekovi grupe:

  • vitamina i minerala;
  • hondroprotektory;
  • stabilizatori mineralnog metabolizma;
  • pripravci aminokiselina;
  • metabolički način.

Moguće komplikacije i posljedice

Komplikacije displazije vezivnog tkiva:

  • trauma;
  • smanjenje kvalitete života s visokim udjelom organa, sistemske lezije;
  • pridruživanje somatskoj patologiji.

pogled

U većini slučajeva, prognoza je povoljna: postojeće anomalije struktura vezivnog tkiva nemaju značajan utjecaj na zapošljavanje i društvene djelatnosti pacijenata.

iz teme članka:

izvor: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Povezivanje tkiva displazija

Displazija vezivnog tkiva je koncept koji ujedinjuje različite bolesti uzrokovane nasljednim generalizirana kolagenopatija i očituje se smanjenjem snage vezivnog tkiva svih sustava Tijelo. Učestalost populacije displase vezivnog tkiva iznosi 7-8%, no pretpostavlja se da se njezina pojedinačna svojstva i mali nediferencirani oblici mogu pojaviti u 60-70% populacije. Displazija vezivnog tkiva spada u vidno polje kliničara koji rade u različitim medicinskim područjima - pedijatriju, traumatologiju i ortopediju, reumatologija, kardiologija, oftalmologija, gastroenterologija, imunologija, Pulmologija, urologije i drugima.

Uzroci displazije vezivnog tkiva

Razvoj displase vezivnog tkiva temelji se na defektu u sintezi ili strukturi kolagena, protein-ugljikohidratnih kompleksa, strukturnih proteina, kao i potrebnih enzima i kofaktora.

Neposredni uzrok ove patologije vezivnog tkiva su različiti učinke na fetus, što dovodi do genetski određenih promjena izvanstanične fibrilogeneze matrica.

.

Takvi mutageni čimbenici uključuju nepovoljnu ekološku situaciju, slabu prehranu i loše navike majke, stres, pogoršanu trudnoću itd.

.

Neki istraživači upućuju na patogenetsku ulogu hipomagnezemije u razvoju vezivnog tkiva displazija, temeljena na otkrivanju nedostatka magnezija u spektralnoj studiji kose, krvi, usmene tekućina.

Sinteza kolagena u tijelu je kodirana više od 40 gena, za koje je opisano više od 1300 vrsta mutacija. To uzrokuje različite kliničke manifestacije displasija vezivnog tkiva i komplicira njihovu dijagnozu.

Displazija vezivnog tkiva podijeljena je u diferencirane i nediferencirane.

Od diferenciranih displasija su bolesti s određenim, uspostavljenim tipom nasljeđivanja, jasnom kliničkom slikom, poznatim genetskim defektima i biokemijskim poremećajima.

Najtipičniji predstavnici ove skupine nasljednih bolesti vezivnog tkiva su Ehlers-Danlos sindrom, Marfanov sindrom, nesavršena osteogeneza, mukopolisaharidoza, sistemska elastoza, displastična skoloza, Bealsov sindrom (kongenitalni izvođač arachnodactyly) i et al. Grupa nediferenciranih displasija vezivnog tkiva sastoji se od različitih patologija čiji fenotipski znakovi ne odgovaraju bilo kojoj od diferenciranih bolesti.

S obzirom na težinu, razlikuju se sljedeće vrste displase vezivnog tkiva: mala (u prisutnosti 3 ili više fenotipski znakovi), izolirani (s lokalizacijom u jednom tijelu) i inherentno naslijeđene bolesti vezivnog tkiva. Ovisno o prevladavajućoj displastičnoj stigmi razlikuju se 10 fenotipskih varijanti displase vezivnog tkiva:

  1. Marfanopodski izgled (uključuje 4 ili više fenotipskih znakova skeletne displazije).
  2. Marfanopodni fenotip (nepotpuni skup znakova Marfanovog sindroma).
  3. MASS fenotip (uključuje oštećenje aorte, mitralnog ventila, kostura i kože).
  4. Primarni prolaps mitralnog ventila (karakteriziran ehokardiografskim znakovima mitralnog prolapsa, promjenama kože, kostura, zglobova).
  5. Klasični anerički fenotip (nepotpuni skup znakova Ehlers-Danlosovog sindroma).
  6. Hypermobility anersopodobny fenotip (karakteriziran je hipermobilnošću zglobova i istodobnim komplikacije - sublukcije, dislokacije, uganuća, ravne noge; artralgija, koštana anksioznost i kostur).
  7. Hypermobility of joints je benigna (uključuje povećan volumen kretanja u zglobovima bez interesa kostura i artralgija).
  8. Nediferencirana displasia vezivnog tkiva (uključuje 6 ili više displastičnih stigmi, što međutim nije dovoljno za dijagnosticiranje diferenciranih sindroma).
  9. Povećana displastična stigmatizacija s dominantnim osteoartikularnim i skeletnim značajkama.
  10. Povećana displastička stigmatizacija s prevladavajućim visceralnim svojstvima (male anomalije srca ili drugih unutarnjih organa).

Budući da je opis diferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva detaljno dan u relevantnim neovisnim pregledima, u nastavku ćemo govoriti o njegovim nediferenciranim varijantama.

U slučaju da je lokalizacija displase vezivnog tkiva ograničena na jedan organ ili sustav, ona se izolira.

Ako se displazija vezivnog tkiva manifestira fenotipski i bilježi barem jedan od unutarnjih organa, taj se status smatra sindromom displase vezivnog tkiva.

Vanjski (fenotipski) znakovi displazije vezivnog tkiva predstavljaju ustavne značajke, anomalije u razvoju kostiju kostura, kože itd. Pacijenti s displazijom vezivnog tkiva imaju asteno stanje: visok rast, uska ramena i nedostatak tjelesne težine.

Poremećaji u razvoju aksijalnog kostura mogu biti zastupljeni skoliozom, kyfozom, lijevkom ili kobilama kao deformacija prsnog koša, juvenilne osteohondroze.

Craniocefalna stigma displasija vezivnog tkiva često uključuju dolichocephaly, malocclusion, zubne abnormalnosti, gotički nepce, ne-ljubav gornje usne i nepca.

.

Patologija osteoartikularnog sustava karakterizira deformacija ekstremiteta u obliku slova O ili X, syndactyly, arachnodactyly, hypermobility zglobova, ravne noge, sklonost habitual dislocations i subluxations, prijeloma kosti.

.

Sa strane kože postoji povećana elongacija (hiperelastičnost) ili, naprotiv, krhkost i suhoća kože.

Često se na njemu ne pojavljuju očigledni razlozi, strige, pigmentne mrlje ili žarišta depigmentacije, vaskularni nedostaci (telangiectasia, hemangiomas).

Slabost mišićnog sustava s displazijom vezivnog tkiva uzrokuje sklonost propuštanju i propadanju unutarnjih organa, hernija, mišića krivoshe.

Od ostalih vanjskih znakova displazije vezivnog tkiva mogu postojati mikroanalitije kao što su hipo- ili hipertorijalizam, uši, asimetrija uha, niska linija rasta kose na čelu i vratu i druge.

Visceralne lezije se javljaju u interesu središnjeg živčanog sustava i autonomnog živčanog sustava, različitih unutarnjih organa.

Neurološke poremećaje povezane s displasijom vezivnog tkiva karakterizirane su vegetativno-vaskularnim distonija, astenija, enureza, kronična migrena, poremećaj govora, velika anksioznost i emocionalna bolest nestabilnost.

Sindrom displasia vezivnog tkiva srca može uključivati ​​prolaps mitralnog ventila, otvoreni ovalni prozor, hipoplazije aorte i plućnog prtljažnika, produljenje i prekomjerna pokretljivost akorda, aneurizme koronarnih arterija ili interatrijska pregrade. Posljedica slabosti zidova venskih krvnih žila je razvoj varikoznih vena donjih udova i malih zdjelica, hemoroida, varikokela. Pacijenti s displazijom vezivnog tkiva imaju tendenciju razviti arterijsku hipotenziju, aritmije, atrioventrikularne i intraventrikularne blokade, cardialgije, iznenadnu smrt.

.

Kardijalne manifestacije često prate bronhopulmonalni sindrom, karakteriziran prisutnošću cistične hipoplazije pluća, bronhiektazije, buloznog emfizema, ponovljenog spontanog pneumotoraksa.

.

Gastrointestinalna lezija karakterizira propuštanje unutarnjih organa, esophageal divertikula, gastroezofagealni refluks i kila jednjaka jednjaka dijafragme.

Tipične manifestacije patologije organa vida u displasiji vezivnog tkiva su kratkovidnost, astigmatizam, hiperkopija, nistagmus, strabizam, dislokacija i subluksacija leće.

S jedne strane mokraćnog sustava, može doći do nefrotodoze, urinarne inkontinencije, bubrežnih anomalija (hipoplazije, udvostručavanje bubrega u obliku potkove) itd.

Reproduktivni poremećaji povezani s displasijom vezivnog tkiva kod žena mogu biti zastupljeni propustom maternica i vagina, metro- i menorrhagia, spontani pobačaji, postpartum hemorrhages; u muškaraca je moguće kriptorhizam.

Osobe s znakovima displazije vezivnog tkiva sklone su čestim ARVI, alergijskim reakcijama, hemoragijskom sindromu.

Dijagnoza displazije vezivnog tkiva

Bolesti iz skupine displazija vezivnog tkiva nisu uvijek pravilno i pravodobno dijagnosticirana.

Često pacijenti s tim ili drugim znakovima displazije zapaženi su kod liječnika različitih specijalnosti: traumatologa, neurologa, kardiologa, pulmonologa, nefrologa, gastroenterologa, oftalmologa i et al.

Prepoznavanje nediferenciranih oblika displazije vezivnog tkiva komplicirano je odsustvom jedinstvenih dijagnostičkih algoritama. Najveće dijagnostičko značenje je identificiranje kombinacije fenotipskih i visceralnih svojstava.

.

Da bi se utvrdilo posljednje, naširoko se koristi ultrazvuk (EchoCG, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk organa trbušne šupljine); endoskopski (FGDS), elektrofiziološki (EKG, EEG), roentgenološki (radiografija pluća, zglobova, kralježnice i ) metode.

.

Identifikacija karakterističnih poremećaja polioizoma, uglavnom iz mišićno - koštanog, nervnog i kardiovaskularni sustavi s visokim stupnjem vjerojatnosti ukazuju na prisutnost vezivnog tkiva displazija.

Osim toga, proučavane su biokemijske krvne slike, hemostazni sustav, imunološki status, izvedena biopsija kože.

Kao metoda dijagnostike screeninga displase vezivnog tkiva, predloženo je provesti studiju papilarnog crtež kože prednjeg abdominalnog zida: otkrivanje neformiranog tipa papilarnog uzorka služi kao marker displastičnog povrede. U obiteljima u kojima postoje slučajevi displazije vezivnog tkiva preporuča se podvrgavanje medicinskom genetskom savjetovanju.

Liječenje i prognozu displazije vezivnog tkiva

Poseban tretman displazije vezivnog tkiva ne postoji.

Pacijenti se savjetuju da se pridržavaju racionalnog režima dana i prehrane, zdravstveno poboljšavaju tjelesne aktivnosti.

U svrhu aktiviranja kompenzacijskih prilagodljivih sposobnosti propisane su vježbe vježbanja, masaža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktura, osteopatija.

U kompleksu medicinskih mjera, uz sindromnu medicinsku terapiju, metabolički lijekovi (L-karnitin, koenzim Q10), preparati kalcija i magnezija, kondroprotektori, vitaminski i mineralni kompleksi, antioksidativni i imunomodulacijski agensi, biljni lijekovi, psihoterapija.

Prognoza displazije vezivnog tkiva uvelike ovisi o težini displastičnih poremećaja. U bolesnika s izoliranim oblicima, kvaliteta života ne može biti narušena.

U bolesnika s polisistemskim lezijama rizik od rane i teške invalidnosti, prerane smrti, uzroci kojih fibrilacija ventrikula, PE, rupture aorte aneurizma, hemoragijski moždani udar, teške unutarnje krvarenje i et al.

izvor: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia

Prijavite Se Na Naš Newsletter

Pellentesque Dui, Ne Felis. Mačene Muški