Potpuni pregled Wegenerove granulomatozne bolesti: uzroci, vrste, liječenje

U našem današnjem članku ćemo govoriti o vrlo rijetkih i teških bolesti kao što je Wegener-ova granulomatoza. Njegove različite kliničke manifestacije, poteškoće dijagnoze i liječenja.

sadržaj članak:

razlozi
obrazaca i simptoma bolesti
Dijagnostika Terapije
prognoza

Wegener-ova granulomatoza zove složeni autoimunu bolest koja pogađa posude malog i srednjeg kalibra. Srećom, bolest je rijetka. Prosječna incidencija u svijetu je oko 3-4 epizoda po 100 000 stanovnika, ali ta brojka može biti veća zbog teškoća u određenom dijagnoze. Mnogi pacijenti s tom dijagnozom izlagao posthumno, au životu su simptomi pogrešan za druge bolesti u cijelosti. Bolesna od oba spola podjednako, a po prvi puta manifestira bolest je obično u dobi od 30-50 godina između. Pokušat ćemo detaljnije razumjeti što se događa s tom bolešću.

Wegenerovu granulomatozu je tzv autoimuni vaskulitis - upalne bolesti krvnih žila. Vjeruje se da se upala javlja u pozadini invazije patogenih virusa ili bakterija. U slučaju autoimunih bolesti uzrokuju sama upala postaje ljudsko tijelo, imunološki sustav stanice koje zbog nejasnih razloga, dok je „najavio lov” za svoje organe i tkiva. U slučaju Wegenerovu granulomatozu ciljnih imunološke stanične stijenke su srednja posuda: arteriola i venula, kapilare. Upale u stijenkama krvnih žila te je popraćena formiranjem specifičnih kvržica - granulomi koji kao toka procesa u kalup i regeneraciju vezivnog tkiva - procesa skleroze i fibroze pojaviti. Naravno, u ovom slučaju, posuđe brzo gube svoju funkciju, a orgulje hrane na njima počinje patiti i umrijeti.

instagram viewer

Bolest se odlikuje iznenadnim napadom, brzim i čak munje i izuzetno lošim posljedicama. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijent umre u roku od 6-12 mjeseci. Na pozadini terapije pacijent može živjeti 5-10 godina i više.

liječenje autoimunih bolesti, u pravilu, se bavi reumatologa, ali na putu do svog pacijenta s kojima se suočavaju s puno liječnika i srodnih zdravstvenih specijalitete: otorinolaringologije, nefrologije, urologije, pulmologiju, tuberkuloze, pa čak i onkologa. Simptomi ove bolesti su toliko višeslojan da hvatanje mnoge organe i simulirati veliki broj bolesti. O kliničkim pojavama i oblicima bolesti, razgovarat ćemo upravo u nastavku.

razloga

patologiju strogo govoreći, uzrok svih autoimunih bolesti nije poznat. Međutim, znanstvenici diljem svijeta su pokazala korelaciju između agresije od strane vlastitog imunološkog sustava na nativnim stanicama( to je čest uzrok za sve autoimune bolesti):

virusnih infekcija. Nedavno je mnogo pažnje posvećeno virusu Epstein-Barr ili virusu infektivne mononukleoze. Također, mogući uzroci autoimunih reakcija nazivaju se gripa, herpes, cytomegalovirus.
Teške alergijske reakcije, kao i njihovo agresivno liječenje.
rasipan i nepotrebno miješanje u imunološkom sustavu, uključujući prihvat različitih lijekova „za imunitet” tako popularan među pacijentima.
Recepcija ozbiljne medicinske proizvode za liječenje raka, tuberkuloze, herpes infekcije.
Hormonalne promjene u tijelu, uključujući prijelaznu dob, trudnoću, menopauzu. Možda je zbog toga autoimune bolesti najčešće pogođene ženama.

obrazaca i simptoma bolesti vrlo je važno napomenuti da Wegener-ova granulomatoza ima omiljeni položaj, koji je stvorio nekoliko oblika ili lokalizacije bolesti:

Lokalni oblik - oštećenje organa sluha, nosne šupljine i zidova nosa - najčešći je oblik. Slična varijanta se razvija u 90% pacijenata.
Lokalni oblik - oštećenje oka, naime sclera, iris i konjuktivitis. Ovaj oblik je manje uobičajen, u oko 10% slučajeva.
Lokalni oblik - kožne manifestacije vaskulitisa. Sličan vaskulitis opisan je u 40% bolesnika.
Generalizirani oblik - lezija plućnog tkiva, dušnika i bronha - jedan od tipičnih oblika bolesti. Pulmonarni sustav pati od 80-85% pacijenata.
Generalizirani oblik - oštećenje bubrega - javlja se u 60-70% pacijenata.
Generalizirani oblik - lezija živčanog sustava - u oko 15% bolesnika.
Kombinirani oblici - koji se nalaze u gotovo 100% slučajeva, tj. Kombinacija dva ili više oblika.

Prvi simptomi Wegenerove granulomatoze nisu vrlo specifični. Pacijenti se mogu žaliti na opću slabost, umor, blagi porast temperature, bol u mišićima i zglobovima, slab apetit i gubitak težine. Slični su simptomi tipični za bilo koji sindrom hladnog ili kroničnog umora, tako da većina pacijenata ne pridaju veliku važnost za njih. Specifične manifestacije bolesti pojavljuju se nešto kasnije.

Najčešće se bolest počinje s ORL obliku ili oštećenja oka, a nakon nekog vremena - mjesecima - razvija jedan ili drugi generalizirani oblik, koji postaje smrtonosan. Idemo kroz svaki od kliničkih oblika bolesti.

ENT oblik

Ako utječe na gornji respiratorni trakt su najtipičniji upale i zatim nekrozu stijenki i zidova nos. Početni simptomi mogu se odvijati prema vrsti upale rinitisa, upala paranazalnih sinusa - sinusitisa.

Postoji oticanje i oticanje sluznice, nazalna zagušenja.
Nazalni krvarenje povezan je s ulkusima i hemoragijama u nosnoj šupljini.
porazom nos hrskavice i kosti pregrade nosa rekao tkanine postupno su uništeni, nos mijenja svoj oblik - slomljena nosna septuma, „pada” nazad.

Oštećenja ušiju rjeđe se javljaju, što se očituje kroničnim i ne reagira na uobičajene otitis medije. Produljeni tijek bolesti dovodi do razvoja gluhoće.

Oftalmološki oblik

Oštećenja oka često postaju prvi tipičan znak Wegenerove granulomatoze. Oblik očiju karakterizira pojava upale sclerera u oku - skleritis i koruor u oku - uveitis. Bolest je karakterizirana označenim crvenim očima, očni kapak, bol i osjećaj pečenja. U pozadini ovih procesa, došlo je do smanjenja vizije do potpunog sljepila.

Oblik kože

Kožne manifestacije autoimunosnog vaskulitisa nazivaju se purpura. Ljubičasta je karakteristična po izgledu gustog crvenog ili crvenog pjega različitih veličina, malo se diže iznad površine kože. Zapravo, ta mjesta su rezultat krvarenja od oštećenih posuda pod kožom.

Erupcije su bezbolne, mogu se međusobno spojiti, ponekad - spontano nestati. U rijetkim slučajevima, na pozadini sekundarne infekcije, mjesta mogu biti izložena upalu i nekrozi. Ponekad se pojavljuju čirevi na koži.

Takav lezije kože mora se razlikovati od mnoštva drugih vaskulitisa - kA autoimuna, a povezana je s sistem koagulacije krvi i krvnih žila patologije.

obliku

Onset može doći do tipa bronhitis, traheitis, uz suhi neproduktivnog kašlja.

U plućnom tkivu nastali su isti granulomi ili čvorovi koji se konačno raspadaju. Kada je bakterijska infekcija vezana, granulomi se pretvaraju u šupljine gnusnog raspada, ponekad njihovo otvaranje prati plućna krvarenja. Pritužbe pacijenata pridružuje se kašalj krvlju ili gnojem, otežano disanje, bol u prsima.

U nekih bolesnika, takvi prigovori ne mogu biti na raspolaganju, tako da je dijagnoza može se pretpostaviti na temelju rendgenskog svjetla slici. Nažalost, primarna dijagnoza najčešće je tuberkuloza ili rak pluća. Smrt može doći zbog akutnog zatajenja dišnog sustava ili plućnog krvarenja.

bubrega oblik

Ovo je možda najteži i opasan oblik Wegener sindrom, što dovodi do smrti i teške invalidnosti bolesnika. Bubrezi, u biti, je vrsta splet malih krvnih žila, okružen parenhima tkiva.

Takvi brodovi su često pogođeni bolešću, što uzrokuje određenu štetu bubrega - glomerulonefritis. Glomerulonefritis može biti uzrokovan različitim faktorima, uključujući Streptococcus toksina, otrova, lijekova, međutim, u slučaju Wegener sindrom, bolest napreduje brzinom svjetlosti, s brzim nastupom zatajenja bubrega.

Najčešće, pacijenti moraju ispunjavati sljedeće prigovore:

žeđ, suha usta.
Oticanje i neoprezan porast tjelesne težine.
Letargija, pospanost, apatija.
povišen krvni tlak i srodne simptome: glavobolja, zujanje u ušima, bol u srcu, i tako dalje.
Promjena količine urina.
Kada urina otkriva velike količine proteina, crvenih krvnih stanica, je promjena u gustoći urinu.

Nažalost, vrlo često bolest bubrega otkrije u fazi kroničnog zatajenja bubrega sa srčanom bolesti i drugih unutarnjih organa propadanje tijela proizvode vlastitu, koji su umirali bubrezi nisu u mogućnosti povući urina.

neuropatske oblik

bolest prvenstveno utječe perifernih živaca - tu je polineuropatija. Ovo stanje se karakterizira pomoću sljedećih simptoma:

ili slabovidne osjetljivost kože, posebno ekstremiteta.
prisutnost abnormalnog „koža” osjećaj - iglama, ukočenost kože, osjećaj topline i hladnoće.
Paralize i slabost mišića ekstremiteta.

Ovaj oblik bolesti se razlikuje od mnogih drugih neuropatija: vitamini iz banalnog do multiple skleroze.

Dijagnostika

Kao što smo razumjeli, dijagnoza Wegener-ova granulomatoza - vrlo težak zadatak. Mora se razlikovati od malignih tumora, bolesti bubrega, tuberkuloza, sarkoidoza, krvne bolesti, raznih složenih oblika otitis, sinusitis, uveitis, kao i velik broj drugih autoimunih bolesti, kao što su lupus, hemoragijski vaskulitis, Gudpatchera sindrom.

Za početne dijagnostičkih koraka sljedećim studije potrebne su:

Klinički krvi i urina mogu ukazati na prisutnost upale, anemije, pronaći tragove proteina i krvi u mokraći, promjene u svojoj relativnoj gustoći.
Biokemijski krvni test pokazat će znakove oštećenja bubrega i jetre.
X-zraka i kompjutorizirana tomografija studije ukazuju na prisutnost granuloma i propadanja lezije u plućima i bronhija.
Ispitivanje ultrazvukom iz trbušne šupljine i bubrega ukazati zatajenja bubrega, smanjenje u krvi. Dodatni uzorci
urološki tipa intravenskom urografijom, scintigrafija ukazuju na stupanj smanjenja funkcije bubrega.
Konzultacije vezane stručnjacima: ENT, oftalmologiju, dermatologiju, urologije, nefrologije, Pulmologija pomoći isključiti druge slične bolesti.

glavni određeni test koji s najvećim stupnjem vjerojatnosti naznačili točno na Wegenerovu granulomatozu je krvni test na prisutnost klasičnim anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela( Kanz).Ovo su posebna antitijela koja napadaju stanice imunološkog sustava - neutrofile. Takva antitijela se detektiraju s nekoliko autoimunih vaskulitida, uključujući Wegenerovu bolest.

metode liječenja

Budući da bolest ima autoimunu prirodu, glavna skupina lijekova za liječenje Wegenerove bolesti su imunosupresivi - lijekovi za suzbijanje imunološke obrane.

Trenutno postoje dvije glavne skupine imunosupresiva:

Citotoksični lijekovi - ciklofosfamid, metotreksat, fluorouracil. Glukokortikosteroidni hormoni - prednisolon, deksametazon.

Ovi lijekovi utječu na "bijesan" imunitet, potiskujući njegovu reakciju. Nažalost, osim ove veze, lijekovi smanjuju opću otpornost tijela na infekcije, rast stanica kože i sluznice, narušavaju metabolizam.

Ranije je bolest otkrivena i potvrđena, prije nego što je terapija započela, to je bolje predviđanje pacijenata. Pacijenti bi trebali primati konzistentno liječenje. Doze i način primjene lijekova odabiru reumatolog. Neki bolesnici dobro su prilagođeni takozvanoj pulsnoj terapiji - uvođenje lijekova u velikim dozama jednom ili dva puta tjedno.

Posebno složene su pacijenti s renalnim oblicima bolesti i razvijeni zatajenje bubrega. Za njihovo liječenje koriste se veće doze lijekova. Mnogi pacijenti prikazuju cjeloživotnu hemodijalizu - pročišćavanje krvi pomoću aparata "umjetnog bubrega".U ovoj skupini bolesnika

apsolutno kontraindiciran u bilo koji način stimulirati imunološki sustav, čak i biljnog porijekla, alkohola, mnogim grupama antibiotika i lijekovi za kardiovaskularne bolesti.

Prognoza za

U cjelini, bolest nije povoljna za Wegenerovu granulomatozu. Bez odgovarajućeg liječenja, pacijenti umiru u prvoj godini bolesti. Počeo je oko 90% bolesnika s obzirom na vrijeme pravovremenog liječenja, prosječni životni vijek je 5 godina ili više.

Najveća složenost za liječenje je plućna i osobito bubrežni oblik, s ukupnim opstankom manjim od 4 godine.