Craniopharyngiome

Craniopharyngiome (synonymes: tumeur de poche à cliquet, tumeur de l'hypophyse, tumeur d'Erdheim) est une tumeur cérébrale principalement bénigne. La fécondation (se transformant en cancer) arrive extrêmement rarement. La tumeur provient de cellules embryonnaires (germinales), et cela peut arriver à tout âge. Craniopharyngioma est situé dans la région de la selle turque, à la base du cerveau. Une tumeur peut se manifester en modifiant la pression intracrânienne, la déficience visuelle, les troubles hormonaux, les changements comportement (y compris les troubles mentaux), et peut même ne pas se faire sentir au stade initial. Pour détecter cette maladie, un scanner ou une imagerie par résonance magnétique du cerveau est nécessaire. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale de la tumeur, ainsi que dans le traitement par radiothérapie. Tout ce qui est associé à cette tumeur mystérieuse, vous pouvez apprendre en lisant cet article.

Qu'est-ce que le craniopharyngiome

Craniopharyngioma comme une maladie indépendante est connue depuis le milieu du XIXe siècle. Puis elle a été découverte accidentellement par le pathologiste lors d'une autopsie. En 1904, la tumeur a été décrite par Erdheim (Erdeym) comme un type distinct de tumeurs cérébrales. En 1922 Neurochirurgien américain H. Cushing a suggéré le terme "craniopharyngiome", qui collait fermement à cette tumeur, comme il est appelé à ce jour. Ce nom n'a pas été donné par hasard. Le fait est que la tumeur est formée à partir des cellules germinales qui forment le canal cranio-pharyngien (craniopharyngien) dans l'embryon au tout début de la grossesse. Normalement, après le processus de formation des tissus cérébraux, les cellules inutiles du canal crânio-pharyngien subissent un développement inverse, c'est-à-dire se dissolvent. Si cela n'arrive pas, plus tard, le craniopharyngiome se développe à partir de ces cellules.

Selon les données statistiques, le craniopharyngiome est environ 1-4% de toutes les néoplasmes primaires du cerveau. Chez les enfants, cet indicateur est légèrement plus élevé et varie de 5 à 10%. L'incidence maximale est enregistrée à l'âge de 5-16 ans et après 50 ans. Les différences sexuelles dans la structure de la morbidité ne sont pas révélées, c'est-à-dire que les hommes et les femmes souffrent également.

Il y a une tumeur à la base du cerveau dans la glande pituitaire. Il peut avoir différentes tailles, mais le plus souvent 2-5 cm de diamètre. La tumeur a habituellement sa capsule et ne germe pas dans les tissus environnants, mais les comprime simplement. En raison de la compression, les principaux symptômes de la maladie apparaissent. La capsule ne permet pas au contenu de la tumeur d'entrer en contact avec le tissu du cerveau, ses membranes et ses nerfs. En cas de rupture de la capsule et d'expiration du contenu, un processus inflammatoire se développe dans la substance cérébrale. Craniopharyngiome - presque toujours une tumeur bénigne, mais en raison de sa localisation anatomique peut donner des complications terribles.

Par sa structure, le craniopharyngiome peut être:

• compact (souple) avec de petites cavités kystiques et de petites imprégnations de calcium;
• kystique (sous la forme d'une grande cavité à une ou plusieurs chambres remplie de liquide);
• rocheux (presque complètement imprégné de sels de calcium);
• structure mixte (combine les caractéristiques de plusieurs variétés).

Une particularité du liquide contenu dans le craniopharyngiome kystique est une teneur importante en protéines, en acides gras et en cristaux de cholestérol.

Il existe une classification des craniopharyngiomes, basée sur leur localisation anatomique. Cette séparation est nécessaire pour planifier l'accès au traitement chirurgical de cette tumeur.

Les causes du craniopharyngiome

La prise de certains médicaments pendant la grossesse peut contribuer à la formation de craniopharyngiome chez le fœtus.

Qu'est-ce qui fait que les cellules du canal crânien restent viables, puis se multiplient? Les scientifiques suggèrent que le vin est servi par une variété de facteurs nocifs qui affectent le fœtus au cours du premier trimestre de la grossesse:

• utilisation de médicaments;
• l'exposition à des toxines ou des poisons;
• irradiation;
• les infections intra-utérines;
• la présence de maladies chroniques non traitées chez la mère;
• toxémie sévère en début de grossesse.

Tous ces facteurs peuvent conduire à une pose incorrecte des organes et des systèmes fœtaux, y compris le canal cranio-pharyngé. Cependant, il faut comprendre qu'il n'est pas du tout nécessaire, par exemple, qu'après que la mère prenne des médicaments, son bébé développera un craniopharyngiome à l'avenir. Juste le risque en général sera légèrement supérieur à celui des autres.

Symptômes

Craniopharyngioma - une tumeur assez insidieuse, parce que d'abord rien ne se montre. Les symptômes apparaissent lorsque la tumeur atteint une taille décente et commence à presser les tissus environnants. Les signes de cette tumeur sont non spécifiques, c'est-à-dire qu'ils ne permettent pas de suspecter ce type particulier de tumeurs cérébrales. Quels sont ces symptômes? Les principaux signes de craniopharyngiome peuvent être:

• des maux de tête. Ce symptôme est le reflet de l'hypertension intracrânienne. Une tumeur est toujours un tissu plus, et la cavité crânienne a des dimensions constantes, de sorte que l'émergence d'une éducation supplémentaire à l'intérieur le crâne conduit à une augmentation de la pression intracrânienne, qui à son tour se fait sentir mal à la tête. La douleur peut être diffuse, et peut être locale au front ou dans les zones temporales, a un caractère bruyant. Au début, la douleur est instable, mais avec la croissance de la tumeur, elle devient de plus en plus intense, elle acquiert un caractère éclatant;
• déficience visuelle. Ce symptôme est lié à la compression des chemins visuels passant près de la selle turque. Selon la direction dans laquelle la tumeur se développe, certaines ou d'autres perturbations visuelles apparaissent. Cela peut être une retombée partielle des champs visuels (lorsque la personne ne voit pas les parties droite ou gauche de l'image - l'hémianopsie dite), rétrécissement des champs visuels (lorsque l'image est visible comme dans un télescope), une déficience visuelle dans un œil (cécité). Avec l'existence à long terme de craniopharyngioma, l'atrophie du nerf optique peut se développer. Dans ce cas, même après l'ablation de la tumeur, la restauration de la vision est impossible;
• symptômes d'hypertension intracrânienne (augmentation de la pression intracrânienne). Ils surviennent à la suite de la compression de la tumeur en croissance du troisième ventricule du cerveau, où circule le liquide céphalo-rachidien. En raison de la violation de la sortie de fluide du ventricule, il commence à éclater le tissu cérébral de l'intérieur, provoquant ainsi une augmentation des maux de tête, un changement la conscience avant étourdissement ou sopor, une violation dans la sphère mentale (inhibition ou vice versa, l'inadéquation du comportement). Dans ce cas, la vision peut rapidement se dégrader (sa netteté diminue), ainsi qu'un œdème du disque du nerf optique (vu par l'ophtalmologiste du fond d'œil). L'intensification du mal de tête s'accompagne de vomissements persistants, qui se produisent sans précurseurs;
• changements dans la sphère mentale. Les patients peuvent devenir léthargiques, apathiques, indifférents à ce qui se passe autour. Ils semblent être émotionnellement ennuyeux. La mémoire peut se détériorer. Les enfants peuvent être à la traîne dans leur développement neuropsychologique de leurs pairs. Troubles du sommeil possibles;
• troubles hormonaux. Craniofaringioma lui-même n'a rien à voir avec le fond hormonal du corps, il ne produit pas d'hormones. Mais l'emplacement de la tumeur près de l'hypophyse provoque une violation de sa fonction, et l'hypophyse est après tout l'organe endocrinien principal de l'homme. La compression de l'hypophyse par une tumeur en croissance peut entraîner une altération des glandes sexuelles (cycle menstruel, diminution de la puissance et de la libido, prématurité la puberté chez les enfants ou le développement sexuel retardé et la croissance), la glande thyroïde (souvent une diminution de sa fonction - hypothyroïdie, moins souvent - augmentation de la fonction - hyperthyroïdie), les glandes surrénales (tendance à la pression artérielle basse, changements dans la racine des cheveux, fatigue, intolérance à l'activité physique habituelle). En outre, il peut y avoir un écoulement de lait maternel provenant des glandes mammaires, l'obésité ou une forte diminution du poids corporel. Le premier symptôme de craniopharyngioma est souvent le diabète insipide, quand l'urine est excrétée par jour à 5-10 litres. Son apparition est associée à une perturbation de la synthèse de l'hormone antidiurétique par l'hypophyse. Comme vous pouvez le voir, les troubles hormonaux sont très nombreux et variés, et à première vue il peut sembler qu'ils n'ont rien à voir avec le cerveau. Mais en fait, la tumeur au cerveau en croissance est à blâmer pour tout;
• symptômes de la défaite des nerfs crâniens. Selon la direction de la croissance craniopharyngioma dans la cavité crânienne, il peut presser I, III, IV, V, VI paires de nerfs crâniens. Cela se manifeste par une violation de la perception des odeurs, une violation du mouvement des globes oculaires dans une ou plusieurs directions, le balancement de la paupière, une douleur paroxystique dans le visage;
• crises d'épilepsie. Ils deviennent rarement le premier symptôme du craniopharyngiome, mais une telle situation est également possible.

De tout ce qui précède, il devient clair que le craniopharyngiome n'a pas de manifestations cliniques spécifiques. Après tout, aucun mal de tête, aucun signe d'augmentation de la pression intracrânienne, ni de troubles hormonaux ne peuvent constituer une preuve fiable de sa présence. Par conséquent, le diagnostic de cette maladie est basé non seulement sur les plaintes et les données d'examen du patient, mais aussi sur d'autres méthodes de recherche, comme vous le verrez ci-dessous.

Diagnostics

La suspicion d'une tumeur dans le cerveau se produit quand il y a certains symptômes (maux de tête persistants, caractéristiques changements dans la vision, le phénomène de l'hypertension intracrânienne, et ainsi de suite) et les données de l'examen neurologique, l'examen par un ophtalmologiste. Pour confirmer ou exclure une tumeur cérébrale (tout, y compris le craniopharyngiome), il est nécessaire effectuer une tomodensitométrie (CT) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Avant l'avènement de ces méthodes de recherche, la radiographie du crâne était utilisée, mais elle ne pouvait détecter que les tumeurs à teneur en calcium. Avec l'avènement des diagnostics CT et IRM a été considérablement simplifiée. La localisation de la tumeur, certaines caractéristiques de sa densité (en particulier, la présence de calcium) suggèrent qu'il s'agit d'un craniopharyngiome. Pour déterminer son effet sur le fond hormonal humain, il est nécessaire de déterminer la concentration des hormones de l'hypophyse, des glandes surrénales et de la glande thyroïde. Le plus précisément indiquer que ce patient a un craniopharyngiome, vous pouvez seulement obtenir les résultats d'un examen histologique tissus tumoraux, car il existe également d'autres tumeurs cérébrales qui peuvent donner la même symptomatologie.

Il convient de noter que, dans certains cas, le craniopharyngiome est découvert par hasard lors d'un examen pour une autre maladie. Par exemple, une personne a été blessée à la tête. Pour clarifier le diagnostic, on lui assigne une IRM du cerveau, qui aboutit à un craniopharyngiome asymptomatique.

Traitement

Le parcours historique des manipulations médicales avec les craniopharyngiomes est plutôt tortueux. La première intervention chirurgicale a été réalisée dès 1909. Halstead. Si l'on prend en compte la localisation de la tumeur et le niveau des technologies opératoires de ces époques, on peut bien sûr parler de l'inefficacité des méthodes chirurgicales pour se débarrasser de la maladie. Les opérations qui ont eu lieu dans la première moitié du siècle dernier ont été caractérisées par des taux élevés de mortalité et de complications postopératoires (devenant souvent des causes de décès). Par conséquent, dans la seconde moitié du XXe siècle, la radiothérapie a été privilégiée. Cependant, la radiothérapie n'a fait que réduire la taille de la tumeur et a quelque temps arrêté sa croissance, ne permettant pas de se débarrasser définitivement du craniopharyngiome. L'amélioration des techniques neurochirurgicales a permis aux méthodes chirurgicales de réoccuper les positions de tête. À ce jour, le traitement chirurgical est le principal dans la détection des craniopharyngiomes. L'accès à la tumeur est effectué de différentes manières, en fonction de son emplacement et de sa taille. Dans la période post-opératoire ont souvent recours à des méthodes de traitement par rayonnement, car il n'est pas toujours possible d'enlever complètement la tumeur. La radiothérapie aide également à prévenir la récurrence de la maladie. On pense qu'il est impossible d'éliminer complètement le craniopharyngiome, dont les dimensions dépassent 5 cm de diamètre. Par conséquent, dans la plupart des cas, il est nécessaire de combiner le traitement chirurgical avec le traitement de radiation subséquent.

Une autre façon de se débarrasser de la tumeur est de drainer le kyste avec l'introduction dans sa cavité de la drogue antitumorale Bleocin ou Alfa-interféron.

Parmi les méthodes de traitement radiochirurgicales, on trouve le Gamma Knife et le Cyber-knife. Ce sont des méthodes non invasives d'irradiation d'une tumeur avec des faisceaux minces de rayonnement à différents angles. Dans le même temps, les tissus cérébraux sains ne sont pratiquement pas exposés aux radiations, ce qui minimise les conséquences de la radiothérapie. Ceci est possible grâce aux techniques stéréotaxiques, lorsqu'un calcul précis de l'emplacement du tissu tumoral est effectué, le faisceau de rayonnement est introduit dans cette zone, en contournant les tissus sains. Gamma-couteau et Cyber-couteau peuvent être utilisés comme un complément au traitement chirurgical des craniopharyngiomes de grande taille, lorsque l'élimination complète est impossible.

En rapport avec l'arrangement étroit des structures importantes du cerveau à la tumeur, parfois après l'enlèvement total de la tumeur et la radiothérapie il existe des troubles endocriniens (en particulier, le diabète insipide), qui nécessitent une correction hormonale tout au long de la vie. Malheureusement, dans certains cas, c'est le prix à payer pour se débarrasser d'une tumeur. Ces patients devraient recevoir une thérapie de remplacement avec des hormones appropriées. Parfois, après la radiothérapie, les troubles hormonaux ne se produisent pas immédiatement, de sorte que ces patients doivent être inscrits sur le registre et subir périodiquement des tests pour la teneur en hormones.

Prévision

Compte tenu de la localisation de la tumeur, son élimination radicale à des tailles relativement grandes (plus de 5 cm) est impossible. Effectuer après le traitement chirurgical de la radiothérapie peut minimiser le risque de récidive, mais, malheureusement, pas à zéro. Le plus souvent, les rechutes se produisent dans les 3 premières années. Les données statistiques sur la croissance répétée de la tumeur sont assez contradictoires et vont de 5 à 35%. Les décès après les opérations sont de 5 à 10% (en fonction de l'âge des patients, de la taille de la tumeur, des maladies concomitantes).

Bien que le craniopharyngiome soit une tumeur bénigne, il est néanmoins situé à proximité de structures importantes Le cerveau crée les conditions préalables à un certain nombre de complications découlant du traitement. Ces complications elles-mêmes peuvent par la suite conduire à une réduction de la vie (par exemple, la démence ou le diabète insipide). Il est assez difficile de faire une estimation fiable du taux de survie dans 5-10-20 ans après l'élimination du craniopharyngiome, car il existe seulement les taux de mortalité chez ces patients en général (c'est-à-dire, pour une raison quelconque), et pas seulement pour cette maladie.

Ainsi, en résumé, nous pouvons dire que le craniopharyngiome est l'une des tumeurs cérébrales, les conditions préalables à l'émergence de qui sont établies pendant la grossesse, et il peut se manifester à tout âge. Les symptômes de cette maladie sont non spécifiques et assez divers, et pour clarifier le diagnostic, il est nécessaire de réaliser une tomodensitométrie ou une IRM du cerveau. Le choix de la méthode de traitement dépend de nombreux facteurs et est de nature individuelle (principalement les méthodes chirurgicales, la radiothérapie ou une combinaison de celles-ci). Le craniopharyngiome peut être vaincu!