Dermatomyosite: symptômes

Dermatomyosite - symptômes, traitement, formes, stades, diagnostic

Dermatomyosite (fibromyositis généralisée, myosite généralisée, angiomiozit, sklerodermatomiozit, poykilodermatomiozit, polymyosite) est une maladie inflammatoire systémique qui affecte le tissu musculaire, la peau, les capillaires et organes.

Source: guardianlv.com

Causes et facteurs de risque

Le rôle principal dans le mécanisme pathologique du développement de la dermatomyosite appartient aux processus auto-immuns, qui peuvent être considérés comme un dysfonctionnement du système immunitaire.

Sous l'influence de facteurs provoquants, elle commence à percevoir les fibres musculaires lisses et transversalement velues comme étrangères et à développer des anticorps contre celles-ci (auto-anticorps).

Ils affectent non seulement les muscles, mais sont également déposés dans les vaisseaux sanguins.

Il est suggéré que le développement de la dermatomyosite peut être dû à des facteurs neuroendocriniens. Ceci est en partie confirmé par le développement de la maladie dans les périodes de transition de la vie (avec la puberté, la ménopause).

Facteurs prédisposants:

• certaines infections virales (virus Coxsackie, Picornavirus);
• néoplasmes malins;
• surfusion;
• hyperinsolation (exposition prolongée au soleil);
• le stress;
• réactions allergiques;
• hyperthermie;
• grossesse
• provocation médicamenteuse, y compris la vaccination.

Formes de la maladie

Selon la cause de l'apparition, les formes suivantes de dermatomyositis se distinguent:

• idiopathique (primaire) - la maladie commence par elle-même, sans aucun lien avec des facteurs, il n'est pas possible de trouver la cause;
• tumeur secondaire (paranéoplasique) - se développe dans le contexte de tumeurs malignes;
• enfants (mineurs);
• combiné avec d'autres pathologies du tissu conjonctif.

Par la nature du processus inflammatoire, la dermatomyosite est aiguë, subaiguë et chronique.

Les étapes de la maladie

Dans le tableau clinique de la dermatomyosite, plusieurs étapes sont distinguées:

1. Période prodromique - il y a des signes avant-coureurs non spécifiques de la maladie.
2. Période manifeste - se caractérise par une image clinique élargie avec des symptômes lumineux.
3. La période terminale est caractérisée par l'apparition de complications [par exemple, dystrophie, déplétion (cachexie)].

Symptômes

L'un des premiers signes non spécifiques de la dermatomyosite est la faiblesse des muscles des membres inférieurs, qui augmente progressivement avec le temps. En outre, la période manifeste de la maladie peut être précédée par le syndrome de Raynaud, polyarthralgie, éruptions cutanées.

Le principal symptôme de la dermatomyosite est la défaite de la musculature squelettique (striée transverse). Cliniquement, cela se manifeste par la faiblesse croissante des muscles du cou, des membres supérieurs, ce qui, avec le temps, rend difficile l'exécution des gestes de routine les plus courants.

Comme la progression du processus de la maladie dans les muscles dessinés à la dermatomyosite du pharynx, du tube digestif supérieur, le diaphragme, les muscles intercostaux. En conséquence, il y a:

• les troubles de la fonction vocale;
• dysphagie;
• ventilation altérée;
• pneumonie congestive récidivante.

La dermatomyosite est caractérisée par des manifestations cutanées:

• éruption érythémateuse;
• œdème périorbitaire;
• symptôme Gottrona (érythème péri-unguéal, striation de la plaque de l'ongle, de la rougeur des paumes, squameuses érythémateuses sur la peau des doigts);
• alternance de sites d'atrophie et d'hypertrophie cutanées, de pigmentation et de dépigmentation.

La défaite des membranes muqueuses dans le contexte de la dermatomyosite conduit au développement de:

• hyperémie et gonflement des parois du pharynx;
• stomatite;
• conjonctivite.

Les manifestations systémiques de la dermatomyosite comprennent des lésions:

• les articulations (phalange, poignet, coude, épaule, cheville, genou);
• coeur - péricardite, myocardite, myocardiofibrose;
• poumons - pneumosclérose, alvéolite fibrosante, pneumonie interstitielle;
• organes du tractus gastro-intestinal - hépatomégalie, dysphagie;
• système nerveux - polynévrite;
• rénale - glomérulonéphrite avec altération de la fonction excrétoire rénale;
• glandes endocrines - une diminution de la fonction des glandes sexuelles et des glandes surrénales.

Caractéristiques de l'évolution de la dermatomyosite chez les enfants

En comparaison avec les patients adultes, la dermatomyosite commence plus brusquement chez les enfants. Pour la période prodromique sont caractéristiques:

• malaise général;
• augmentation de la température corporelle;
• la myalgie;
• diminution de la force musculaire;
• arthralgie;
• faiblesse générale.

Le tableau clinique de la dermatomyosite juvénile combine des signes de dommages à divers organes et systèmes, mais les changements inflammatoires les plus prononcés dans la peau et les muscles.

Chez les enfants et les adolescents dans le contexte de la dermatomyosite, intramusculaire, intraspécifique et calcifications intradermiques habituellement situées dans la projection de grandes articulations, fesses, ceinture scapulaire et la zone pelvienne.

Diagnostics

Les principaux critères diagnostiques de la dermatomyosite:

• symptômes cliniques de dommages au système musculaire et à la peau;
• changements pathomorphologiques caractéristiques dans les fibres musculaires;
• changements électromyographiques;
• augmentation de l'activité des enzymes sériques.

Les marqueurs diagnostiques auxiliaires (supplémentaires) de la dermatomyosite comprennent la calcinose et la dysphagie.

Le diagnostic de dermatomyosite est fait quand:

• Éruption cutanée, combinée avec trois critères majeurs;
• manifestations cutanées, deux principaux critères et deux critères supplémentaires.

Pour confirmer le diagnostic, un examen de laboratoire et instrumental est effectué:

• un test sanguin général (augmentation de la VS, leucocytose avec déplacement de la formule leucocytaire vers la gauche);
• test sanguin Biochemical (pour augmenter le niveau des enzymes aldolase, seromucoid, l'haptoglobine, les acides sialiques, la myoglobine, le fibrinogène, α2- et γ-globuline);
• étude immunologique du sang (a détecté la présence d'anticorps non spécifiques de l'endothélium, la myosine, la thyroglobuline, des anticorps spécifiques de la myosite, une petite quantité d'anticorps anti-ADN et de cellules LE-IgA diminuent tout en augmentant les IgM et IgG, ce qui réduit le nombre de lymphocytes T, la réduction de titre complément);
• l'examen histologique de la biopsie musculo (perte de croix ensemble de striation, les myocytes infiltration inflammatoire, des modifications dégénératives, la fibrose);
• électromyographie (révélé fluctuations fibrillaires polifazovye dormant changements à ondes courtes, l'augmentation de l'excitabilité du muscle).

Traitement

La thérapeutique de la dermatomyosite vise à supprimer l'activité du processus inflammatoire auto-immune et est habituellement réalisée par les corticostéroïdes à long terme (1-2 ans). peuvent être inclus non stéroïdiens anti-inflammatoires, en particulier salicylates Dans le schéma requis.

Si la corticothérapie est inefficace, des cytostatiques ayant un effet immunosuppresseur prononcé sont prescrits.

Pour améliorer la fonction contractile des muscles utilisent les injections de Proserin, vitamines B, cocarboxylase, ATP.

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Au cours des dernières années dans le traitement complexe de la dermatomyosite a commencé à utiliser la plasmaphérèse, lymphocytaphérèse.

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Pour la prévention de la formation de contractures musculaires, des séances régulières d'exercices de physiothérapie sont montrées.

Complications et conséquences possibles

En l'absence de traitement adéquat, la dermatomyosite progresse lentement, entraînant une faiblesse musculaire sévère, des dommages aux organes internes. Cela conduit à l'invalidité des patients, et dans les cas graves - la mort.

La corticothérapie à long terme de la dermatomyosite peut causer un certain nombre de pathologies:

• hypertension artérielle;
• l'obésité;
• l'ostéoporose;
• diabète sucré.

Prévision

En l'absence de traitement adéquat, environ 40% des patients meurent au cours des deux premières années suivant la date du diagnostic; la cause est le saignement gastro-intestinal et l'insuffisance respiratoire.

Le traitement immunosuppresseur améliore significativement le pronostic à long terme. Cependant, même en fonction de son contexte, certains patients développent des contractures articulaires persistantes, des déformations des membres supérieurs et inférieurs se produisent.

Prévention

Les mesures préventives primaires pour la dermatomyosite n'ont pas été développées. La prévention secondaire vise à prévenir les exacerbations de la maladie et à réduire l'activité du processus inflammatoire. Il comprend:

• l'assainissement des foyers d'infection chronique;
• restriction de l'activité physique;
• éviter l'insolation excessive et l'hypothermie;
• l'adhésion à la routine quotidienne;
• examen clinique du rhumatologue;
• respect scrupuleux de la prescription par le régime de médecin de la pharmacothérapie.

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Source: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomyosite

Dermatomyosite- Pathologie inflammatoire diffuse du tissu conjonctif à évolution progressive, caractérisée par l'atteinte de fibres musculaires pseudo-striées avec altération des fonctions motrices, atteinte de la peau, petits vaisseaux et corps. En l'absence de syndrome cutané, la présence d'une polymyosite est indiquée. La clinique de dermatomyosite est caractérisée par une polyarthralgie, exprimée par une faiblesse musculaire, de la fièvre, des éruptions érythémateuses, des calcifications cutanées, des symptômes viscéraux. Les critères diagnostiques de la dermatomyosite sont des indicateurs cliniques, biochimiques et électromyographiques. La thérapie principale est hormonale, l'évolution de la dermatomyosite est ondulante.

Dermatomyosite- Pathologie inflammatoire diffuse du tissu conjonctif à évolution progressive, caractérisée par l'atteinte de fibres musculaires à stries transversales avec altération des fonctions motrices, atteinte de la peau, petits vaisseaux et corps. En l'absence de syndrome cutané, la présence d'une polymyosite est indiquée. La clinique de dermatomyosite est caractérisée par une polyarthralgie, exprimée par une faiblesse musculaire, de la fièvre, des éruptions érythémateuses, des calcifications cutanées, des symptômes viscéraux. Les critères diagnostiques de la dermatomyosite sont des indicateurs cliniques, biochimiques et électromyographiques. La thérapie principale est hormonale, l'évolution de la dermatomyosite est ondulante.

La relation étiologique de la dermatomyosite avec une infection virale (picornavirus, virus Coxsackie) et le conditionnement génétique est supposée.

La persistance chronique des virus dans les muscles et la similarité antigénique entre les structures virales et musculaires provoquent une réponse immunitaire avec la formation d'auto-anticorps dirigés contre le tissu musculaire.

Les points de départ au développement de la dermatomyosite peuvent servir d'hypothermie, d'exacerbation infectieuse, de stress, d'hyperthermie, d'hyperinsurance, de provocation médicamenteuse (vaccination, allergie).

Classification de la dermatomyosite

La dermatomyosite et la polymyosite appartiennent au groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques. La dermatomyosite paranéoplasique secondaire (tumeur) survient dans 20 à 30% des cas. L'évolution de la dermatomyosite peut être aiguë, subaiguë ou chronique.

Dans le développement de la pathologie, on distingue une période de précurseurs non spécifiques (prodromal), de manifestations cliniques (manifestes) et de stade de complications (terminal, dystrophique, cachectique). La dermatomyosite peut survenir avec divers degrés d'activité inflammatoire (de I à III).

La clinique de la dermatomyosite se développe progressivement. Au début de la maladie il y a une faiblesse progressive dans les muscles des membres, qui peuvent se développer pendant des années.

L'apparition aiguë est moins fréquente pour la dermatomyosite. Les principales manifestations cliniques peuvent être précédées de l'apparition d'éruptions cutanées, de polyarthralgies, du syndrome de Raynaud.

Il y a une faiblesse dans les muscles du cou, les parties proximales des membres inférieurs et supérieurs, ce qui rend difficile l'exécution des activités quotidiennes.

En cas de lésions sévères, les patients se lèvent à peine au lit, ne peuvent pas tenir la tête, se déplacer de manière autonome et garder des objets dans leurs mains.

L'atteinte de la musculature du pharynx et du tube digestif supérieur se manifeste par des troubles de la parole, des troubles de la déglutition, poperyvaniem; la défaite du diaphragme et des muscles intercostaux est accompagnée d'une violation de la ventilation des poumons, le développement de stagnant pneumonie.

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Un signe caractéristique de la dermatomyosite est la défaite de la peau avec diverses manifestations.

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Il existe un développement d'œdème périorbitaire, éruption érythémateuse sur les paupières supérieures, dans la région des pommettes, plis nasolabiaux, les ailes du nez, le haut du dos, le sternum, les articulations (genou, coude, métacarpophalangien, interphalangienne).

En général, la présence de symptômes Gottrona - squameuses érythémateuses sur la peau des doigts, desquamation et des rougeurs de palmiers, la fragilité et strie de l'ongle, érythème okolonogtevoy.

Un symptôme classique de la dermatomyosite est l'alternance de foyers de dépigmentation sur la peau et pigmentation associée à une télangiectasie, une sécheresse, une hyperkératose et une atrophie des zones cutanées (poïkilodermatomyosite).

Avec la dermatomyosite juvénile, des calcifications intradermiques, intrafaciales et intramusculaires peuvent apparaître dans la projection du bassin, du haut du bras, des fesses et des articulations. Les calcifications sous-cutanées peuvent entraîner l'ulcération de la peau et la libération de dépôts de calcium vers l'extérieur sous la forme d'une masse friable.

Parmi les manifestations systémiques de la dermatomyosite, il existe des lésions cardiaques (myocardiofibrose, myocardite, péricardite); du poumon (pneumonie interstitielle, fibrose alvéolite, pneumosclérose); Tractus gastro-intestinal (dysphagie, hépatomégalie); rénaux (glomérulonéphrite), le système nerveux (polynévrite), les glandes endocrines (hypofonction des glandes surrénales et des glandes).

Le diagnostic de la dermatomyosite

Les principaux marqueurs diagnostiques de la dermatomyosite sont les manifestations cliniques caractéristiques des lésions cutanées et musculaires; transformation pathomorphologique des fibres musculaires; augmentation des taux d'enzymes sériques; électromyographique typique changements Les critères supplémentaires (auxiliaires) pour le diagnostic de la dermatomyosite comprennent la dysphagie et la calcification.

La fiabilité du diagnostic de dermatomyosite ne fait aucun doute avec la présence de 3 critères diagnostiques basiques et d'éruptions cutanées ou de 2 critères basiques, 2 critères auxiliaires et de manifestations cutanées.

La probabilité de dermatomyosite ne peut pas être exclue lorsque des lésions cutanées sont détectées; avec la totalité de tout 2 autres manifestations principales, ainsi que la combinaison de tout principal et de 2 auxiliaires critères

Pour établir le fait de la polymyosite, il est nécessaire d'avoir 4 critères diagnostiques.

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Il la peinture caractérisée par une anémie modérée de sang, leucocytose, décalage des leucocytes neutrophiles gauche, l'augmentation de la VS, conformément à l'activité du processus.

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Les marqueurs biochimiques de la dermatomyosite sont une augmentation du taux de α2 et de γ-globulines, fibrinogène, myoglobine, acides sialiques, haptoglobine, séromucoïde, transaminases, aldolase, reflétant la gravité des lésions musculaires tissu.

Exploration immunologique du sang dans la dermatomyosite identifie réduite tir du complément, ce qui réduit le nombre de lymphocytes T, les niveaux de croissance et IgG IgM immunoglobuline avec la diminution IgA, une petite quantité de cellules-LE et des anticorps à l'ADN, les anticorps miozitspetsificheskih haute teneur, la présence d'anticorps non spécifiques à la thyroglobuline, la myosine, etc. endothelium. D.

Dans l'étude des biopsies musculocutanés déterminées image de myosite sévère, la fibrose, la dégénérescence, l'infiltration inflammatoire des fibres musculaires, la perte de la striation transversale.

Sur les radiographies de tissus mous sont des zones visibles de calcification; lorsque la radiographie pulmonaire est déterminée par une augmentation de la taille du cœur, une calcification de la plèvre, une fibrose interstitielle du tissu pulmonaire. Dans les os, l'ostéoporose modérée est révélée.

Lorsque les muscles respiratoires et les muscles palatins sont affectés, il est nécessaire d'assurer les fonctions de respiration et d'avalement adéquates.

Pour supprimer les phénomènes inflammatoires dans la dermatomyosite, les corticostéroïdes (prednisolone) sont administrés sous le contrôle des enzymes sériques et de l'état clinique du patient.

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Au cours du traitement, le dosage optimal des corticostéroïdes est choisi, les médicaments sont pris pendant une longue période (1-2 ans). Il est possible d'effectuer une thérapie par impulsion stéroïdienne. Le schéma anti-inflammatoire avec dermatomyosite peut être complété par la nomination de salicylates.

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En cas d'inefficacité de la corticothérapie de la dermatomyosite, des immunosuppresseurs d'action cytostatique (méthotrexate, cyclosporine, azathioprine) sont prescrits.

Pour contrôler les manifestations cutanées de la dermatomyosite, dérivés de 4-aminoquinoléine (hydroxychloroquine); pour la normalisation des fonctions musculaires - injections de néostigmine, ATP, cocarboxylase, vitamines du groupe B.

Dans le traitement de la dermatomyosite, on utilise des séances d'immunoglobulines intraveineuses, de lymphocytaphérèse et de plasmaphérèse. Afin de prévenir les contractures musculaires, un complexe de thérapie physique est prescrit.

Pronostic et prévention de la dermatomyosite

Avec le cours de la dermatomyosite, la létalité dans les 2 premières années de la maladie atteint 40%, principalement en raison de la défaite des muscles respiratoires et des saignements gastro-intestinaux.

Avec une nature prolongée sévère de la dermatomyosite, des contractures et des déformations des membres se développent, entraînant un handicap.

La corticothérapie intensive en temps opportun inhibe l'activité de la maladie et améliore significativement le pronostic à long terme.

Source: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyosite: symptômes et traitement

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rhumatologique chronique des muscles et de la peau. Un autre nom de la maladie est polymyosite, principalement il est utilisé pour désigner une maladie sans symptômes de lésions cutanées (25% de tous les cas).

La dermatomyosite est une maladie rare, en moyenne, selon les statistiques mondiales, elle est diagnostiquée chez 5 personnes par million de personnes par an. Le plus souvent, les enfants malades de moins de 15 ans et les personnes de plus de 55 ans. Les femmes sont malades deux fois plus souvent que les hommes.

Dans cet article, nous examinerons les symptômes et le traitement de cette maladie.

Pourquoi la dermatomyosite se développe-t-elle?

La dermatomyosite se développe chez les personnes ayant une prédisposition génétique.

Tout comme dans le cas d'autres maladies rhumatologiques, la principale cause de la maladie est introuvable. La connexion avec les facteurs suivants est supposée:

1. Infection virale chronique (p. Ex. Virus Coxsackie, zona, grippe, rubéole).
2. Tumeurs malignes, 30% des patients atteints de dermatomyosite ont un diagnostic oncologique. Il est important ici comme une réaction auto-immune (lorsque l'organisme attaque à la fois les cellules tumorales et ses cellules), ainsi que l'effet toxique direct des produits de désintégration des cellules tumorales.
3. Prédisposition génétique. Chez les individus atteints de dermatomyosite, une accumulation de HLAB8 est notée dans le test sanguin, qui est associé à une variété de troubles immunitaires.

Les variantes cliniques de la dermatomyosite

Classification des formes de dermatomyosite:

1. Polymyosite idiopathique primaire. Le terme "idiopathique" signifie que la cause de l'apparition de la maladie ou de l'état est inconnue.
2. Dermatomyosite idiopathique primaire.
3. Dermatomyosite en association avec des tumeurs.
4. Dermatomyosite en combinaison avec une vascularite.
5. Dermatomyosite en combinaison avec des maladies du tissu conjonctif diffus.

Dermatomyosite chez les femmes

Le plus souvent, la polymyosite affecte les femmes de 30 à 50 ans. Les manifestations typiques: une augmentation progressive des symptômes, des éruptions cutanées, syndrome de Raynaud, arthralgie.

La dermatomyosite affecte principalement les femmes du même groupe d'âge, mais, contrairement à la polymyosite, la maladie débute et se poursuit de manière aiguë, il y a un grave syndrome cutané et musculaire.

Dermatomyosite chez les enfants

Chez les enfants, la variante la plus courante est la dermatomyosite associée à une vascularite. La maladie est aiguë, se reproduisent souvent.

La dermatomyosite, associée aux tumeurs, affecte également les garçons et les filles.

Cours de la maladie

L'évolution de la maladie détermine l'étendue et la nature du traitement. Allouer:

• Flux aigu de dermatomyosite. Dans les six mois, le patient est impliqué dans le processus de la plupart des muscles. Pour cette raison, une personne ne peut plus bouger, s'avaler, et parfois parler. Le malade souffre de fièvre et d'empoisonnement avec des produits toxiques de dégradation de sa propre musculature. La cause du décès à ce stade est une pneumonie par aspiration (par exemple, lorsque le vomi pénètre dans les poumons) ou une insuffisance cardio-vasculaire en présence d'une crise cardiaque.
• Courant subaigu. La dermatomyosite se reproduit régulièrement, aggravant l'état du patient. Peu à peu, les manifestations de dommages aux organes internes augmentent. Le patient devient également immobilisé au fil du temps. Dans le contexte d'un traitement spécifique, une rémission prolongée (périodes de santé relative) est possible. La durée de celle-ci dépend de l'état du patient et de la manière dont il effectue les prescriptions médicales avec soin. Avec une attention particulière à lui-même, le patient peut vivre pendant de nombreuses années, étant seulement légèrement limité dans les mouvements.
• Cours chronique La variante la plus favorable de l'évolution de la dermatomyosite. La maladie ne touche que quelques groupes musculaires, de sorte que le patient se sent relativement bien et est capable de travailler de manière productive et de vivre pleinement sa vie. Les exceptions sont les hommes jeunes, qui peuvent former de grandes zones de calcification dans la peau et les muscles. Cela conduit à l'immobilité du membre ou de l'articulation, et donc aggrave de manière significative la qualité de vie du patient.

Les symptômes de la dermatomyosite

Manifestations musculaires

1. Douleur dans les muscles pendant le mouvement et au repos.
2. Myalgie, apparaissant en appuyant sur un muscle.
3. La faiblesse croissante des muscles, conduisant à l'incapacité du patient.

   Au fil du temps, la faiblesse augmente de sorte que le patient perd la capacité de se lever, s'asseoir et manger. Au final, il s'avère être complètement immobilisé.

4. Le processus pathologique s'étend aux muscles du visage, de sorte que le patient est complètement privé de la possibilité d'exprimer ses émotions à l'aide d'expressions faciales.
5. Les muscles du larynx, du pharynx, du palais mou sont affectés.

   À cause de cela, la voix d'une personne change, et il peut y avoir des problèmes d'ingestion de nourriture et d'eau.

6. La défaite des muscles intercostaux et du diaphragme entraîne une violation de la respiration, une hypoventilation et le développement d'une pneumonie.

Lésions cutanées

1. Chez 40% des patients sur les parties ouvertes du corps (visage, cou, membres) il y a un érythème.
2. Des éruptions telles que des papules et de grosses cloques (bulles).
3. Teleangiectasia.
4. Hyperkératose (kératinisation excessive).
5. Hyperpigmentation
6. Gonflement violet autour des yeux - lunettes dermatomyosite.
7. Taches rouges sur les articulations des mains - Syndrome de Gottron.

Le syndrome de Raynaud

Le syndrome de Reynaud s'accompagne d'un engourdissement, d'une sensation de froid, d'une sensation de glande et d'une douleur dans les mains. dans la période entre les attaques, les mains peuvent rester froides et cyanotiques.

En plus des membres, les manifestations du syndrome peuvent être notées dans le bout du nez, le menton, les lobes d'oreille et la langue. La durée de l'attaque varie de plusieurs minutes à plusieurs heures.

Le syndrome de Reynaud survient chez 10% des patients.

Lésion des articulations

1. En se déplaçant, il y a des douleurs dans les articulations, qui tourmentent et limitent le patient.
2. Parfois, les muscles sont affectés si rapidement et fortement qu'une personne ne peut pas plier une main dans le coude ou une jambe dans le genou précisément à cause de la formation de "l'ankylose de la nature musculaire". L'ankylose est l'impossibilité de mouvement dans l'articulation.

Les troubles du système cardio-vasculaire

Chez 30% des patients, une myocardite se développe (inflammation du muscle cardiaque).

Il se manifeste par une fréquence cardiaque rapide, une pression artérielle réduite, des l'apparition de bruit systolique en auscultation, de modifications de l'électrocardiogramme (perturbations de l'excitabilité et conductivité).

Les lésions pulmonaires

Plus souvent manifeste comme une complication de la maladie. Fondamentalement, les patients développent une pneumonie d'aspiration ou une pneumonie congestive en raison de la ventilation réduite et de l'hypodynamie.

Lésion du tractus gastro-intestinal

Il survient chez 50% des patients. L'anorexie, la gastrite, la colite, la douleur abdominale sont notées. En raison de la défaite des muscles lisses, l'hypotension de l'œsophage, l'œdème et la nécrose peuvent se développer dans les parois de l'estomac et des intestins.

Le diagnostic de la dermatomyosite

Des tests sanguins

Des niveaux élevés de leucocytes (un signe d'inflammation), des éosinophiles (un signe d'une réaction allergique), une VS élevée, l'anémie. Niveaux élevés de créatine phosphokinase, protéine C-réactive, fibrinogène.

Biopsie musculaire

L'histologiste découvre un épaississement des fibres musculaires et de la zone de nécrose dans l'échantillon de tissu.

Le diagnostic est fait sur la base des symptômes suivants:

1. Faiblesse progressive dans les muscles.
2. Syndrome de la peau (typique des manifestations de dermatomyosite).
3. Augmentation de l'activité des enzymes musculaires (taux élevé de créatine phosphokinase).
4. Les changements typiques dans le tissu musculaire établis par les résultats de la biopsie.

Traitement de la dermatomyosite

Les médicaments de choix dans le traitement des patients atteints de dermatomyosite sont des glucocorticostéroïdes. Ce sont des substances à haute activité anti-inflammatoire. Ils sont particulièrement efficaces lorsqu'ils sont prescrits dans une dose adéquate pour le stade de la maladie, de préférence dans les premiers stades.

Le principal glucocorticostéroïde dans le traitement de la dermatomyosite est la prednisolone. Il est prescrit en comprimés, à une dose allant jusqu'à 100 mg par jour, en 4-6 réceptions.

Obychno za 2/1 nedeli terapii gormonami bolnogo sostoyanie znachitelno uluchshaetsya: vosstanavlivaetsya tembr golosa, bolnoy perestaet poperhivatsya pri ede, umenshayutsya oteki, boli et slabost dans myshtsah.

Après avoir atteint l'effet maximal, la dose de prednisolone est progressivement réduite. Ceci est fait afin de trouver le nombre de comprimés par jour qui aidera le patient à maintenir un état satisfaisant et éviter les périodes d'exacerbation.

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Malheureusement, prednisolone, comme d'autres glucocorticostéroïdes, a un certain nombre d'effets secondaires:

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Médicaments immunosuppresseurs.

Ces médicaments sont prescrits pour lutter contre le système immunitaire, ce qui affecte leurs propres tissus. Le médicament de choix est l'azathioprine. Attribuez-le à 2-3 mg par kg de poids corporel du patient. L'azathioprine est habituellement introduite dans le régime de traitement si la thérapie avec une prednisolone ne donne pas l'effet désiré.

Pronostic des patients atteints de dermatomyosite

La mortalité dans cette maladie reste assez élevée. Tout dépend de quel type de dermatomyosite il est et de quel courant il s'agit.

Le pire traitement est la dermatomyosite chez les patients atteints de cancer, mais dans ce cas, la sévérité de la maladie et la gravité du pronostic sont plus dues à la présence de la tumeur qu'à l'endommagement des muscles et de la peau.

Pour quel médecin appliquer

Lorsque les muscles sont touchés, il est nécessaire de consulter un rhumatologue. De plus, les spécialistes suivants sont nécessaires: spécialiste des maladies infectieuses, oncologue, gastroentérologue, cardiologue, pneumologue, dermatologue.

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Source: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomyosite: une maladie mortelle avec des causes inconnues

Avec une détection précoce de la dermatomyosite, la survie des adultes est de 80% dans les 5 premières années et de 73% dans les 8 ans
Si nous ne rencontrons pas d'exemples de maladies tout au long de la vie, nous pensons qu'ils ne sont pas du tout.

Cependant, dans la population des gens il y a très rare, peu connu en dehors de la communauté médicale, les maladies avec des causes inconnues pour la médecine moderne et une probabilité significative de la mort résultat.

L'une de ces maladies - la dermatomyosite - est consacrée à cet article.

Caractéristiques générales de la maladie

La dermatomyosite est une maladie complexe du tissu musculaire d'origine inconnue avec des manifestations cutanées caractéristiques.

Ce trouble est rare:

• de 1 à 10 cas pour un million d'adultes;
• de 1 à un cas pour un million d'enfants.

Une reconnaissance et une thérapie antérieures peuvent réduire les complications.

Corrélation de ce trouble avec d'autres maladies du tissu conjonctif, ainsi qu'avec des formations malignes, rend la livraison du diagnostic correct extrêmement important pour un traitement réussi. Vous pouvez voir le matériel sur le syndrome de Lyell.

L'absence d'une compréhension claire des causes de la dermatomyosite est complétée par les cas décrits de disparition de tous les symptômes sans traitement spécial

La perspective de guérir la maladie est extrêmement faible: la maladie réagit mal à la thérapie. La forte probabilité de néoplasmes malins complique la thérapie.

L'étiologie de la dermatomyosite reste inconnue. Dans des études avec différents degrés de probabilité,que les causes de la maladie peuvent être:

• changements génétiques;
• les facteurs environnementaux sous la forme d'un virus, d'une infection, de médicaments;
• mauvaise réaction auto-immune du corps.

L'âge moyen des patients adultes au moment du diagnostic est de 40 ans. Pour 1 homme avec un diagnostic de dermatomyosite, il y a 2 femmes avec le même diagnostic.

L'âge moyen des mineurs diagnostiqués avec une dermatomyosite est de 5 à 14 ans. Ce groupe a un meilleur pronostic thérapeutique que le groupe adulte.

Le traitement de la dermatomyosite nécessite une approche globale des médecins dans un certain nombre de spécialités en fonction des complications concomitantes

Les symptômes de la dermatomyosite

Dans la littérature médicale scientifique, 87 symptômes de dermatomyosite ont été décrits.

La plupart d'entre eux sont des complications complexes associées à cette maladie. Considérez les symptômes les plus importants plus en détail. Vous pouvez vous familiariser avec le matériel sur la prévention et le traitement du rhinophyma.

Les principaux symptômes de la dermatomyosite comprennent deux groupes:

• manifestations cutanées,
• faiblesse musculaire.

Dans la littérature médicale scientifique, 87 symptômes de dermatomyosite ont été décrits. La plupart d'entre eux sont des complications complexes associées à cette maladie

En règle générale, ces symptômes ne sont pas simultanés. D'abord, il y a des lésions cutanées, puis - des lésions musculaires.

1. Les changements de la peau se manifestent sous la forme d'un violet ou d'un rouge symétrique (des tons clairs aux tons foncés) éruption cutanée, localisée sur le visage, les zones autour des ongles, sur les plis articulaires des doigts, des coudes et des genoux, ainsi que sur la poitrine et retour Ces changements sont l'essence du symptôme de Gottron. Les manifestations cutanées de la maladie précèdent de manière significative la défaite des muscles (avec une différence de plusieurs mois à plusieurs années).
2. La faiblesse musculaire, en règle générale, a lieu dans la ceinture scapulaire, la région pelvienne, affecte d'autres muscles squelettiques. Ce symptôme progresse, conduit finalement à des difficultés dans la mise en œuvre des activités quotidiennes, par exemple, dans le mouvement ou dans la manipulation des mains. La faiblesse musculaire affecte également les muscles de la gorge, de l'œsophage et des poumons. Dans le complexe, un symptôme musculaire peut conduire, en plus de la liste énumérée ci-dessus:

• à dysphonia (changement ou disparition de la voix);
• à la dysphagie (difficulté ou incapacité à avaler);
• à la difficulté à respirer et d'autres problèmes de l'appareil respiratoire;
• à la douleur musculaire.

L'âge moyen des patients adultes au moment du diagnostic est de 40 ans

Les symptômes associés de la dermatomyosite comprennent:

• cardiomyopathie;
• infarctus du myocarde;
• pneumonie, se développant dans le contexte de la faiblesse des muscles respiratoires;
• la fibrose;
• atrophie du tissu musculaire;
• calcification du tissu musculaire;
• dommages articulaires, conduisant à la douleur et à la limitation de la mobilité;
• les lésions du tractus gastro-intestinal;
• inflammation des yeux, nystagmus, atrophie du nerf optique et autres complications oculaires;
• néoplasmes malins.

Auparavant, la reconnaissance et la thérapie peuvent réduire les complications

Diagnostics

1. Le test sanguin montre une concentration élevée d'enzymes musculaires de la créatine kinase et de l'aldolase, ce qui indique une lésion musculaire.
2. La recherche immunologique peut détecter des anticorps spécifiques qui indiquent une réaction auto-immune anormale.
3. L'imagerie par résonance magnétique vous permet de diagnostiquer la présence d'une inflammation du tissu musculaire.
4. Une biopsie du tissu musculaire comme méthode instrumentale de confirmation du diagnostic.

Tissu musculaire d'une personne (vidéo)

Traitement

Le traitement de la dermatomyosite nécessite une approche globale des médecins dans un certain nombre de spécialités, en fonction des complications qui s'y rattachent.Le traitement si nécessaire comprend trois composants:

• thérapie physique;
• traitement médicamenteux;
• intervention chirurgicale.

La dermatomyosite est une maladie complexe du tissu musculaire d'origine inconnue avec des manifestations cutanées caractéristiques

Regardez chaque élément plus en détail.

1. La physiothérapie vise à prévenir l'atrophie musculaire, particulièrement pertinente pour les patients atteints de calcification. Il peut être axé sur l'étirement passif des muscles ou il peut inclure des exercices physiques actifs qui contrecarrent l'atrophie croissante. Lorsque les muscles de la gorge sont touchés, des exercices spéciaux sont prescrits pour compenser les changements dégénératifs.
2. Le traitement médical de la dermatomyosite comprend:

• traitement immunosuppresseur;
• traitement avec des médicaments spécifiquement dirigés sur certaines fonctions du corps, contre des complications spécifiques, etc .;
• immunoglobuline intraveineuse, contenant des anticorps sains qui peuvent bloquer propres anticorps qui endommagent les muscles et la peau du patient - une action efficace est nécessaire régulièrement;
• intervention chirurgicale est utilisée, par exemple, pour enlever les dépôts de calcium douloureux;
• traitement hormono-dépendant avec des corticostéroïdes.

Prévision

L'absence d'une compréhension claire des causes de la dermatomyosite est complétée par les cas décrits de disparition de tous les symptômes sans traitement spécial.

Dans ces cas, la faiblesse musculaire, les manifestations cutanées et d'autres symptômes concomitants de la dermatomyosite se développèrent lentement, après quoi ils disparurent d'eux-mêmes et ne se reproduisirent pas.

Dans les cas écrasants, la dermatomyosite est une maladie difficile à traiter. Les néoplasmes malins, les insuffisances cardiaques et pulmonaires, les infections représentent les causes les plus fréquentes de décès par cette maladie.

Avec la détection précoce de la dermatomyosite, la survie des adultes est de 80% pour les 5 premières années et de 73% pour 8 ans. Pour le groupe de patients des enfants, le taux de mortalité est plus faible - de 3% à 10% - tandis que les 2/3 des enfants développent des complications sévères sous forme de calcification.

En conclusion, nous notons la vérité triviale, qui, comme jamais auparavant, est pertinente pour cette maladie. Un diagnostic précoce au stade de la dermatite cutanée permet, sinon de guérir, un ralentissement important de la progression de la dermatomyosite, ainsi que des périodes de rémission prolongée.

Source: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Comment traiter la dermatomyosite

La dermatomyosite ou maladie de Wagner est une maladie auto-immune sévère dans laquelle le tissu conjonctif d'une personne, en particulier son tissu musculaire, est endommagé.

La dermatomyosite juvénile se développe souvent, dont souffrent les enfants et les adolescents.

Dans ce processus pathologique, il y a un affaiblissement de l'activité motrice, une perturbation du fonctionnement normal des organes internes et la destruction de petits vaisseaux.

Il existe également des manifestations cutanées caractéristiques de la maladie sous la forme d'éruptions cutanées. La maladie se caractérise par une augmentation progressive des symptômes caractéristiques de la dermatomyosite, et le traitement doit être cyclique et viser à réduire les manifestations de la maladie.

Les médicaments anti-inflammatoires sont utilisés pour la thérapie. Vous pouvez traiter la maladie avec des remèdes populaires. Une telle thérapie est plus sûre et ne provoque pas d'effets secondaires, car elle est basée sur des herbes médicinales.

Causes de la maladie

La maladie se développe chez les hommes et les femmes. La dermatomyosite juvénile survient chez les enfants et les adolescents âgés de 4 à 14 ans. Chez les adultes, l'incidence maximale est de 45 à 60 ans.

La maladie de Wagner ou dermatomyosite est une maladie auto-immune diffuse dans laquelle le tissu conjonctif, en particulier le tissu musculaire, est affecté. Avec la dermatomyosite, les complexes immuns sont développés contre les cellules du muscle lisse et strié.

Les causes exactes de la maladie ne sont pas établies. Il existe une théorie selon laquelle la maladie se développe après une infection virale. Ceci est dû au fait que les antigènes viraux sont similaires aux antigènes du tissu musculaire humain.

On croit également qu'il existe une prédisposition génétique au développement de la dermatomyosite.

Le processus auto-immun procède ondulé. L'exacerbation de la pathologie peut se produire dans le contexte de l'action du stress des facteurs de stress:

• hypothermie ou surchauffe du corps;
• maladie infectieuse ou exacerbation d'une maladie chronique;
• le stress, le stress émotionnel;
• la vaccination;
• exacerbation du processus allergique.

La dermatomyosite chez l'enfant est une pathologie assez rare. Plus souvent, une telle maladie survient en Europe du Sud. L'exacerbation de la dermatomyosite se produit fréquemment au printemps et en été. On croit que le rayonnement solaire peut le provoquer.

En général, les causes de la dermatomyosite juvénile sont les mêmes que celles des adultes: infectieuse, en particulier, les maladies virales, l'exacerbation des infections chroniques, les processus allergiques, l'action stress. La maladie est considérée comme grave et chez les enfants, elle peut être plus aiguë.

Sans traitement approprié, un enfant peut mourir.

Les symptômes de la dermatomyosite

La maladie est caractérisée par un cours paroxystique, les symptômes augmentent progressivement.

Certains patients rapportent un début aigu de la maladie, mais dans l'ensemble cette manifestation de la pathologie n'est pas typique. Les symptômes de la dermatomyosite peuvent se développer pendant des années.

Même avec le début aigu de la maladie au cours du temps, les symptômes sont lissés, et la dermatomyosite passe dans une forme chronique avec des exacerbations périodiques.

Avec le début aigu et subaigu du processus dans les premiers jours, une personne a des douleurs dans les muscles et les articulations, et il y a un gonflement. Notez également l'augmentation de la température.

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Les symptômes de la pathologie sont principalement associés à la défaite de la musculature.
Un symptôme caractéristique de la maladie: c'est la faiblesse musculaire des bras et des jambes qui augmente progressivement.

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Une autre caractéristique est une augmentation du volume musculaire des ceintures des membres supérieurs et inférieurs. Dans ce cas, une violation de la circulation se produit.

Il devient difficile pour un patient de s'asseoir et de se lever, de lever les bras et les jambes, de soulever et de tourner la tête.

Dans les cas graves, une personne peut complètement arrêter de bouger.

Si dans le processus auto-immun, les muscles faciaux ont subi une défaite, l'expression faciale de la personne est perturbée, son visage n'exprime pas d'émotions et ressemble à un masque.

Dysphagie peut également se produire avec la défaite de la déglutition des muscles.

Si l'inflammation se développe sur les muscles oculomoteurs, des troubles visuels se produisent.

Aux premiers stades du développement de la maladie, l'œdème des muscles se développe, la personne éprouve de la douleur. Les complexes immunitaires provoquent la destruction des cellules. Cela conduit à une dégénérescence progressive et une atrophie du tissu musculaire. Les fibres musculaires sont remplacées par du tissu fibreux.

Parfois, une personne développe la calcinose - le dépôt de sels de calcium dans les tissus. Ce processus peut s'étendre au tissu adipeux sous-cutané.

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De tels dépôts de sels peuvent éclater, formant des ulcères sur la peau avec la libération du contenu sous la forme de miettes blanches.

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Ce symptôme s'accompagne souvent d'une dermatomyosite juvénile qui se développe chez les enfants et les adolescents.

En plus des muscles atteints de dermatomyosite, les articulations peuvent être affectées. La personne éprouve de la douleur, la mobilité de l'articulation est limitée.

La défaite de la peau se manifeste par des symptômes caractéristiques:

• éruption sur le visage, la poitrine, le haut du dos et autour des articulations;
• gonflement des paupières;
• rougeur et desquamation de la peau des doigts et des mains;
• fragilité et stratification des ongles, rougeur de la peau autour de la plaque de l'ongle;
• la peau devient tachetée: des foyers de pigmentation accrue alternent avec
• peau dépigmentée;
• peau sèche;
• atrophie cutanée.

En outre, les membranes muqueuses sont affectées. Le patient peut développer:

• la conjonctivite;
• stomatite;
• inflammation et gonflement des muqueuses de la bouche et du larynx.

En plus des muscles striés, les muscles lisses et les tissus musculaires du cœur sont affectés. Au fur et à mesure que la maladie se développe, une personne peut développer:

• insuffisance cardiaque, inflammation non infectieuse du coeur ou de l'enveloppe du myocarde;
• lésions pulmonaires causées par l'hypoventilation: pneumonie, sclérose du tissu pulmonaire;
• perturbation du tractus gastro-intestinal: augmentation du foie, troubles de la déglutition;
• les dommages aux reins et le développement du processus inflammatoire chez eux;
• inflammation des fibres nerveuses;
• dysfonctionnement des glandes de la sécrétion interne et déséquilibre hormonal.

Classification de la maladie

Excrète dermatomyosite aiguë, subaiguë et chronique.

En cas de maladie aiguë, le patient développe une lésion généralisée de la musculature striée. Cela conduit souvent à une immobilité complète, à une perturbation du processus respiratoire et à la déglutition.

Le patient élève la température, les symptômes d'intoxication augmentent, les manifestations cutanées apparaissent. Sans traitement approprié, une issue fatale se produit dans quelques mois.

La cause du décès est la pneumonie ou l'insuffisance cardiopulmonaire.

Un type de maladie subaiguë se caractérise par une évolution cyclique avec une aggravation progressive des symptômes de la maladie. Le patient est atteint de dommages aux muscles et aux organes internes.

L'augmentation des symptômes se produit assez lentement, et le patient maintient sa capacité à travailler à long terme.

Mais il est important de conduire un traitement adéquat de la maladie, sinon le développement de symptômes conduira progressivement à une altération de l'activité motrice ou à une immobilité complète.

Diagnostic de la maladie

La dermatomyosite soupçonnée peut être basée sur les symptômes caractéristiques d'endommagement des tissus musculaires et des manifestations cutanées. Pour confirmer le diagnostic, un test sanguin en laboratoire est effectué. L'analyse montre le développement du processus inflammatoire et l'anémie.

L'étude immunologique montre la présence dans le sérum d'anticorps contre les antigènes du tissu musculaire humain.

Pour confirmer le diagnostic, une biopsie musculaire est effectuée, qui montre la fibrose et la destruction des fibres et la présence d'un processus inflammatoire dans les muscles.

Traitement de la dermatomyosite

Les maladies auto-immunes sont extrêmement difficiles à traiter. La médecine traditionnelle recommande de traiter la maladie avec des médicaments qui suppriment l'immunité.

Dans le contexte d'une telle thérapie, les maladies infectieuses secondaires se développent souvent, puisque les défenses du corps ne sont pas suffisantes pour faire face à l'infection.

Il existe également un traitement populaire de la maladie. La thérapie avec des remèdes populaires est sûre, car elle est basée sur des produits naturels et des herbes médicinales.

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Avec le traitement de la dermatomyosite vise à réduire le processus inflammatoire, à cet effet prendre des décoctions d'herbes médicinales, et aussi utiliser des moyens externes.

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Admission des potions folkloriques ne provoque pas d'effets secondaires, il est recommandé de les prendre pendant la période de rémission pour prévenir la récurrence de la maladie.

Décoctions pour administration orale:

1. Avoine 2 tasses d'avoine sont ajoutées à 5 tasses de lait bouillant, laisser mijoter pendant 3 minutes, puis insister pendant 2 heures et filtrer. Prenez 100 ml de cette décoction trois fois par jour. Le traitement dure un mois, puis faites une pause d'un mois et répétez le cours.
2. Cowberry. Dans 200 ml d'eau bouillante à la vapeur 1 cuillère à soupe. l. feuilles de mûrier, faire bouillir à feu doux pendant 5 minutes, le prêt est refroidi et filtré. Buvez tout le bouillon pendant la journée. Le traitement dure 2-3 mois.
3. Houblon Dans 200 ml d'eau bouillante à la vapeur 2 cuillères à soupe. l. cônes de houblon déchiquetés, insister 2 heures, puis filtrer. Boire 50 ml d'infusion 3 fois par jour.
4. Pissenlit. En thérapie, les racines de cette plante sont utilisées. 1 cuillère à soupe l. racines hachées verser 1 tasse d'eau bouillante, faire bouillir à feu doux pendant 5 minutes, puis insister 2 heures et filtrer. Prenez 100 mg de médicament deux fois par jour. La thérapie dure trois semaines, après quoi ils font une pause hebdomadaire et répètent le cours.

Remèdes populaires en plein air:

1. Willow. Les feuilles fraîches et les bourgeons de cette plante sont broyés et versés dans de l'eau bouillante (100 ml d'eau pour 1 c. l. les matières premières végétales), insistent sur l'heure. Utilisez cet outil pour comprimer sur la peau dans les lieux de manifestation de la maladie.
2. Vous pouvez également préparer une pommade à base de bourgeons de saule. 100 g d'huile fondue, 2 c. l. bourgeons de saule broyés, conservés dans un bain d'eau pendant 15 minutes, puis versé dans un récipient en verre. Pommade est stockée dans le réfrigérateur et frotté dans les zones touchées de la peau deux fois par jour.
3. Altey. 1 cuillère à soupe l. racines de cette plante coupé et versé 100 ml d'eau bouillante, insister une demi-heure et utilisé pour les compresses.
4. Estragon (estragon ou estragon d'absinthe). Préparer une pommade à partir des graines de cette plante. 100 g de jtut intérieur sont fondus dans un bain d'eau et les graines d'estragon moulues sont ajoutées dans le rapport:. Le mélange est maintenu dans un four à 150 ° C pendant 5 heures, puis filtré. Conserver la pommade dans un récipient en verre dans le réfrigérateur. Lubrifier les zones touchées de la peau trois fois par jour.
5. De la même manière, vous pouvez préparer des onguents à partir de cocklebur, de chélidoine et de lin. Ils sont également utilisés pour lubrifier la peau affectée.

Important dans le traitement et le mode de vie.

1. Pour ralentir le cours de la maladie, vous devez faire des exercices physiques sur les muscles, bouger plus, si possible, faire du sport.
2. La nutrition du patient avec la dysphagie devrait être essuyée et liquide. Il est recommandé de refuser de manger après 19 heures.
3. Provoquer une exacerbation de la maladie peut étudier l'ultraviolet. Il est interdit à ces patients de se rendre au solarium et d'être exposés au soleil pendant la période d'activité maximale (de 11 à 17 heures).

Pronostic et prévention

Si la maladie n'est pas traitée, la mort dans les deux premières années se produit dans 40% des cas. La cause du décès est une violation de la respiration, une pneumonie ou une insuffisance cardiaque.

Si les muscles lisses des organes internes sont affectés, des saignements gastro-intestinaux peuvent se développer.

L'évolution à long terme de la maladie entraîne une perturbation de l'activité motrice, un handicap ou une immobilité complète.

Malheureusement, il n'y a pas de prophylaxie spécifique de la maladie, car on ne sait pas exactement quelle est la cause de cette pathologie.

À des fins de prévention, il est important de prévenir le développement d'infections virales. Pour provoquer la maladie peut exacerber une maladie chronique et un processus allergique.

Il est important d'identifier et de traiter ces maladies en temps opportun.

Source: http://nmed.org/dermatomiozit.html