Selle artikli õpid, mida patoloogia nimetatakse Budd-Chiari sündroom, sest see on ohtlik, kui sündroom, mida iseloomustab haiguse, Budd-Chiari sündroom. Põhjused ja ravi.
artikli sisu:
- põhjustab
- Sümptomid
- ravimeetodite Diagnoos Prognoos
Budd-Chiari sündroom - seisakut vere maksas rikkumisega tekitatud väljavool elundi mis arendab taustal erinevad mitte-vaskulaarsed patoloogiad ja haigused( peritoniit, perikardiit).Tulemusena verevarustuse häired muutub maksas ja vererõhu tõus Värativeeni( suurtesse veresoontesse, mis toob veeniverd maksa mitte-paariselundid).
anatoomiliste struktuuri ülakõhus piirkonnas kõht. Click for suum Tavapäraselt isoleeriti kahe vormina haiguse samade sümptomite ja väljundites
- Disease või primaarne patoloogiat( põhjuse - põletiku siseanum seinad, varustamise maksas).
- Budd-Chiari sündroom või sekundaarsete patoloogiate( tekib vastaste-veresoonkonna haigused).
sündroom - haruldane haigus, statistika kohaselt diagnoositakse 1 välja 100.000 inimest, naistel 40 protsendilt 50 aastat - mitu korda sagedamini kui mehed.
patoloogia erinevatel põhjustel( peritoniit, tromboos) kitsendatakse kõrvuti ja sisemise laevadega maksas. Aeglast voolu põhjustab degeneratsiooni ja nekroosi hepatotsüütides( rakukehast) tekkega armid ja sõlmed. Kangas on tihendatud ja suurendab suurus, väga pressides laevadel. Selle tulemusena
arendades vereringehäired, isheemia( hapnik puudus) ja atroofia( raiskab) perifeerse hõlmaga maksa, vere staasi keskosas, mis viib kiiresti suurenenud surve( portaalhüpertensioonist) siseneva laeva.
Haigus progresseerub kiiresti eluohtlike tüsistuste - taustal paigalseisu arendab neeru- ja maksapuudulikkusega( düsfunktsiooni), tsirroosi( degeneratsiooni body, asendamise mittefunktsionaalsete) kahjustust rinnaõõnesse või kõhu akumuleerib suurel hulgal vedelikku( 500 ml, hüdrotooraksi jaastsiit).20% -l sündroomist mõneks päevaks see viib tingitud surmajuhtumite maksakooma ja sisemine verejooks.
Täielik ravi Budd-Chiari sündroom on võimatu. Medikamentoosse ravi ja kirurgiliste tehnikate kombinatsiooni pikendab patsiendi elu koos kroonilise vormi( kuni 10 aastat), kuid mitte väga efektiivsed ägeda vormid haigus.
Drug nimetusele patoloogia teeb arst-gastroenteroloog, kirurgid täita kirurgiline korrigeerimine.
Põhjused otsene põhjus haigussündroomi - ahenemine või täieliku imperforate veresoonte seinad, mis annavad väljavool veeniverd kehast. provotseerida nende välimust saate:
- mehaanilise kõhu trauma( löök, verevalum);
- peritoniit( äge põletik kõhuõõnde);
- perikardiit( põletik sidekoe välimine limaskesta sobivalt);
- maksahaigus( focal kahjustused ja tsirroosi);
- kõhu turse;
- kaasasündinud defektid õõnesveeni( suur laev, mis näeb väljavool verest maksa);
- tromboosi( kattuvad veresoonte trombi);-
- polütsüteemia( erütrotsüütide haigus, mille arv punaseid vereliblesid kasvab märgatavalt veres)
- paroksismaalse öise hemoglobinuuria( aneemia liikide komplektid valiku verise uriin);
- rändavad vistseraalne tromboflebiit( samaaegne esinemine mitmed suured trombide erinevates veresoontes);
- infektsioon( strep, tuberkuloosibakteri);
- narkootikume( hormonaalsed rasestumisvastased vahendid).
In 25-30% juhtudest põhjustab haigust ei ole võimalik tuvastada, sellise patoloogia nimetatakse idiopaatiline. Etapp
maksakahjustusi. Kliki fotol suurendamiseks Sümptomid Haigus võib areneda Ägeda, alaägeda ja kroonilise vormid:
- Ägeda vormi iseloomustab kiire kasv haigusenähud - akuutne valu, iiveldus, oksendamine, esinemise väljendunud turse alajäsemete, hüdrotooraksi ja astsiit( vedeliku rinna- ja kõhuõõnes).Patsiendi raske liikuda ja teha füüsilist tegevust. Tüüpiliselt terava kujul Budd-Chiari sündroom ja lõpeb haigus kooma ja lõppeda surmaga mõne päeva jooksul.
- alaägeda vormi esineb tõsised sümptomid( laienenud maksa ja põrna, arengu astsiit), see ei kasva nii kiiresti, kui äge ja sageli ümber krooniline. Töövõimelisus on piiratud patsiendile.
- krooniline vorm algstaadiumis on asümptomaatilised( in 75-80%) võib põhjustada nõrkust ja väsimust taustal suurendades verevarustus elundi puudulikkus ei ole seotud kehalise aktiivsusega. Areneva puudulikkus provotseerib välimus väljendatud sümptomid, mis on kaasas valu, täiskõhutunne vasakul ülakõhus, oksendamine, sümptomid tsirroos. Puuetega patsiendi sel perioodil on piiratud ja ei saa taastada( tingitud sagedased protsessi tüsistusi).
| sündroom kujul | sümptomiteks |
|---|---|
| Äge | olulist suurenemist maksa suurust( hepatomegaaliat) Äge väljakannatamatu valu ülakõhus regioon( alumise serva all rinnaku, maos) või paremal hypochondrium iiveldus, oksendamine nõrkus, väsimus tähtsusetuks kollasust silma kõvakestaturse ja nahk pealiskaudne veenid rinnal ja kõhul raske turse jalgades hüdrotooraks hemorraagiline astsiit( vere esinemise kogunenud vedeliku põhjustatud extHommikul verejooks) |
| Subakuutsele | olulist suurenemist maksa põrna suurenemine( splenomegaalia) ebamugavustunne ja valu paremal pool ülakõhus( maksas) nõrkus, väsimus Report füüsikalis-keemilised omadused veres( suurem viskoossus, hüübimist) Astsiidi |
| kroonilisedperioodi suurendades ebaõnnestumise | nõrkus, väsimus suurendamine valu paremal ülakõhus on hepatomegaalia splenomegaalia Oksendamine tekkimist selgeltväljendatakse venoosse struktuuris kõhu ja rinna ( seedehäire) sisemine verejooks paisub pahkluude hüübimist Astsiidi |
Normaalne ja põrna suurenemine. Kliki fotol suurendamiseks levinud eest Budd-Chiari sündroom - kiire areng tõsiseid tüsistusi:
- neeru ja maksapuudulikkus;
- hüdrotooraksi ja hemorraagiline astsiit;
- sisemine verejooks;
- tsirroosi;
- kooma ja surm.
keskmine tähtaeg patsiendi elu ilma ravita - mõnest kuust kuni 3 aastat.
Diagnostika
Budd-Chiari sündroom varem diagnoositud märkimisväärne suurenemine maksas ja põrnas, vastu häired vere hüübimist ja arendada astsiit. Diagnoosi kinnitamiseks
ettenähtud kliiniliste laboridiagnostikale:
- täielik vereanalüüs koos trombotsüütide ja leukotsüütide( 70% arvuliselt suurendada);
- määramiseks verehüübimisfak( muutused koagulatsiooniparameetrid, suurenenud protrombiini aeg);
- biokeemiliste vereanalüüside( suurenenud toimivuse aluseline fosfataas, maksa transaminaaside, bilirubiini ja mõningane suurenemine vähendamine albumiin).
analüüsi maksafunktsiooni testid. Kliki fotol suurendamiseks instrumentaalmuusika meetodid:
- CT ja ultraheliuuringud( ulatuse määramiseks ja asukohast maksalõigetes häirega verevarustusest).Angiography
- maksa- laevad( informatiivne võimalus lokaliseerimiseks põhjuste vereringehäired( tromboos, stenoosi oklusioonidest) ja ulatus vaskulaarsed kahjustused).
- madalam cavagraphy( uuring õõnesveeni ummistuste verevooluga).
- biopsia või in vivo sidumise bioloogilise materjali( kindlaksmääramiseks, degeneratsioon, nekroos või atroofia rakud).Mõnikord
ettenähtud maksaveeni kateeterdamisseadmed( määramiseks lokaliseerimine tromboos).
kõhu CT patsientidel Budd-Chiari sündroom ravimeetodite
ravida haigust täielikult ei ole võimalik, et enamikel juhtudel medikamentoosset ravi on ebaefektiivne, vaid pisut ja korraks leevendab patsiendi seisundist( pikendab eluiga kuni 2 aastat).
konservatiivset ravi
Ravi Eesmärgid:
- kõrvaldama takistused vereringet ja normaliseerida verevoolu keha;
- vähendada survet värativeeni;
- takistada arengut tüsistusi Budd-Chiari sündroom.
| Ravimid | tähendab Mis ettenähtud |
|---|---|
| Hüübimisvastased( Curantylum, Clexane) | vedeldab verd, halveneb vereliistakud ja punane rakuagregatsiooni( kokkukleepumise) ja takistada trombide moodustumine |
| trombolüütikutega( streptokinaas) | Solutions lagundamisel( hävitamine, lahustumise) trombi |
| preparaadid parandades ainevahetust maksarakkudes( a-lipiidhape ühe Essentiale® forte) | parandada ainevahetust hepatotsüüdides, parandades nende stabiilsus ebaõnnestumise krovosnabzhenI |
| glükokortikoidide( prednisoloon) | vähendab maksapõletik koe ja veresoonte seinte, parandada ainevahetust, omavad allergiavastast ja valuvaigistavad |
| diureetikume( furosemiid, spironolaktoon) | Määra liigse vedeliku eemaldamiseks ilmnemisel väljendunud turse alajäsemete astsiitvedelikud |
Ilma kirurgiline korrigeerimine konservatiivsedravitulemused arengus saatuslik tüsistuste ja surma 85-90%( ajavahemikul 2 kuni 5 aastat).
Kirurgia kirurgilised meetodid võivad parandada prognoosi ja pikendavad patsiendi elu( 10 aastat), vastunäidustuseks sekkumist - väljendas maksapuudulikkus.
| Kirurgiline meetodeid | Nagu tegutseda |
|---|---|
| anastomoos | kunstliku õõnsa proteeside pakkuda vahelise suhtlemise kahjustatud veresoonest taastada verel voolata |
| manööverdamisrežiimi | bioloogilise või kunstlikud proteese imiteerib segmendid laevade verevooluga loob path mööda kahjustatud veenides |
| Protees laitmatu õõnesveeni | asendada vigastatud osastpealmise õõnesveeni tehis- või implantaadi |
| Balloon laienemist ja stendi altõõnesveeni | kateetri ballooniga selle otsas pikendada koha stenoos seadistatakse veresoone seina Metallkonstruktsioonil( Stendi), mis takistab uuesti ahenemine |
| Membranotomiya | anatoomilised adhesioonid või vaheseina sidekude, suurendades soonevalendiku |
| Maksatransplantatsiooni | kahjustatud elundi asendada bioloogiliste siiriku( Tervelt maksarakud) |
Manöövritöödel Budd-Chiari sündroom kõige efektiivsem meetod - maksa siirdamine edukalt läbi jätk operatsioonievaet poolest patsiendi elu kuni 10 aastat või rohkem( rekord eluiga koos Budd-Chiari sündroom - 22 aastat).
prognoos
ebasoodsa prognoosiga haiguse täieliku paranemiseni ei ole võimalik. Mõningatel juhtudel( 15-20%) patoloogia areneb väga kiiresti ja mõne päeva pärast viib fataalse komplikatsioonidega( ägeda maksapuudulikkuse, sisemine verejooks, kooma) ja surm.
Kroonilise haiguse kulgu( 80-85%) ilminguid maksapuudulikkus kasvavad aeglaselt( kulub 1-6 kuud), areneb lõpuks kroonilise düsfunktsioonid( ebaõnnestumise ja tsirroosi), mis viivad surmani 85-90%2-5 aastat.
narkomaaniaravist on ebaefektiivne, pikendab eluiga keskmiselt 2 aastat. Kirurgilist sekkumist( bypass, maksa siirdamine) võib oluliselt parandada patsiendi seisundist. Pärast operatsiooni maksimaalne eluea pikkus on 10 aastat, arvestusperiood on 22 aastat.
