Mis on orbitaalne hüpertelorism?

Hüpertelorism on kaasasündinud patoloogia, mis koosneb ebanormaalselt suurte vahedega seotud organite vahel. Sageli esineb visuaalset või silma hüpertelorismi - kus orbiidi luude struktuuride kaugus on normiga võrreldes oluliselt suurenenud. Sageli ei ole anomaalia eraldi haigus, vaid see on osa mõnest geneetilisest patoloogiast, näiteks hüpertensioon on sageli Edwardsi sündroomi, neurofibromatoosi puhul.

Haiguse määratlus

Statistika kohaseltOrbitaalne hüpertelorism on kolju kõige sagedasem deformatsioon, mis mõjutab mitte ainult luustikku, vaid ka pehmeid näo struktuure.Haigus hakkas uurima suhteliselt hiljuti, sarnaste anomaaliate esimesed kirjeldused ilmusid meditsiinikirjanduses 1924. aastal. Alates sellest ajast on patoloogiat ravitud eraldi, eristades seda sarnase haiguse - telekanthuse, millel on sarnased sümptomid, kuid luukoe muutusi ei muutu. Tänapäeval esineb kahte tüüpi hüpertelorismi:

• Tõsi. Glaažid on istutatud laiemalt, kuna nende vahel asuvad luulooded on suhteliselt laiad;
• Vale hüpertelorism või epikanthus -see vahemaa silmade keskjoonte vahel on normaalselt palju kõrgem, kuid kolju luudest otseselt ei muutu.

  Hüpertelorismi tüübid

Patoloogia areng on seotud embrüonaalse perioodi sphenoidse luu väikeste tiibade liigse kasvuga. Selle tagajärjel on iseloomulik vahemaa silmade vahel, nina on normaalsest palju laiem ja nina tagumine on tasane.

Sõltuvalt välistest omadustest eristatakse kahte sarnase anomaaliumi vormi:

• Sümmeetriline. Teistest muudest ilmingutest peale patoloogilise vahemaa silmade vahel ei ole;
• Asümmeetriline. Silmad paiknevad liiga kaugel üksteisest ja nende asukohas on erinevusi kõrguses, mida saab väljendada strabismus.

Hüpertelorismi ei määratleta ühe haigusena ja see on iseloomulik enam kui 130 haigusele ja sündroomidele.

Põhjused

Hüpertelorism on sünnipärane patoloogia.Loote embrüonaalse arengu ajal moodustub patoloogiast silmaümbruse lähenemise ajal. Usutakse, et rikkumine käivitub näiteks patogeensetest teguritest emaorganismi kokkupuutega, näiteks ülemäärase alkohol, mürgised ained, mõned hormonaalsed ravimid, samuti ülekantud nakkushaiguste tõttu haigused. Kõik see võib põhjustada järgmisi kaasasündinud probleeme, mille puhul on olemas võimalus arendada haruldast hüpertelorismi:

• Craniostenoos või kraniaalse õmbluse varasem nakkus;
• Kraniaalne ajutrauma ja lõhe;
• Erinevad kõhuõõne veresoonte väärarengud;
• Muud seisundid, kus ei esine kirstu normaalset moodustumist - tuumorid, muutused luudes pärast traumat.

Viimastel aastatel on geneetilise patoloogia tõttu põhjustatud silma hüpertelorismi esinemine suurenenud, mis võib esineda isegi siis, kui raseduse ajal täheldatakse kõiki retsepte. Näiteks suureneb kaugus silmade vahel peaaegu alati Downi sündroomi diagnoosimisel.

Sümptomid

Hüpertelorismi saab hõlpsasti kindlaks teha visuaalse kontrolliga.Alati on haiguse jaoks iseloomulikud tunnused, mille raskusaste võib sõltuvalt patoloogia arenguastmest olla erinev.

• Liigne kaugus silmade keskjoonest;
• Silmade pilud on deformeerunud - neil võib olla ebaregulaarne kuju, liiga lai või kitsas;
• Nina ebanormaalne struktuur- liiga lai nina silla ja lamedaga;
• Silmapositsioonide mitmesuunalised liikumised;
• Seal on omane strabismus,nägemisnärvi deformatsioon ja teised oftalmoloogilised haigused.

Enamikul juhtudel on hüpertelorismi kaasas nõrgenenud luure, lõualuuse aparaadi vähene areng, jalgade ebanormaalne areng.

Võimalikud tüsistused

Harvadel juhtudel võib orbitaalne hüpertelorism põhjustada tõsiseid tüsistusi.Tavaliselt on see hariliku kõhuõõne moodustumine, mis tahes kujul kraniaalse düsplaasia tekkimine. Kui te ei teosta operatsiooni õigeaegselt, siis võib õigeaegselt tekkida silmahaigusi - omandatud straibism, nägemisnärvi atroofia, suurenenud silmasisene rõhk. Silma hüpertelorism on samuti nägemisteravuse vähendamise ja glaukoomi tekkimise riskifaktor.

Hypertelorisis kutsub esile glaukoomi tekkimise

Ravi

Praeguseks on ainsaks ravimeetodiks kirurgiline plastiline kirurgia.Kirurgilise sekkumise määramine on võimalik alates kahest aastast. Sellisel juhul sõltuvad menetluse meetodid ja tehnoloogia täiesti sõltuvalt patoloogia raskusest ja oftalmoloogiliste ja neuroloogiliste sümptomite arenguastmest. Ennetusoperatsioon aitab ennetada tüsistusi ja vähendab sotsiaalse surve ohtu.

Konservatiivne ravi on vajalik ainult juhtudel, kui orbitaalse hüpertensiooniga kaasnevad mitmed komplikatsioonid.

Tavaliselt määravad ravimid silmaümbrise rõhu vähendamiseks, niisutavate tilgadena, samuti spasmolüütikutega, et vältida silmamugurite asukohast tingitud valu.

Ennetamine

Selle tõsise patoloogia arengu vältimiseks ei ole tõhusaid viise.Loote arengu häire ennetusmeetmena tuleb järgida kõiki soovitusi ja retsepte kogu raseduse perioodil. Suur tähtsus on une ja puhketegevuse jälgimine, mürgiste, narkootiliste ja hormonaalsete ainete tagasilükkamine, samuti tasakaalustatud toitumine. Alustades esimesest trimestrist tuleb aeg-ajalt korrapäraste arstlike läbivaatusteni läbi viia kraniofakiaalse aparatuuri ebanormaalse arengu esinemine.

Näide orbitaalse hüpertelorismi ilmingust

.

Silmaarvestus või vale müoopia

Käesolevas artiklis on kirjeldatud silmamunaga seotud kulmude põhjuseid ja ravi (leukeemia või sarvkesta hägusus).

Kollaste ringide väljanägemise põhjused otsivad linki.

.

Video

Järeldused

Silma hüpertelorism on üldine sümptom, mis on iseloomulik paljudele geneetilistele haigustele. Kuna haiguse ravimiseks ja tõkestamiseks ei ole tõhusaid viise, tuleb rasedust vastata alates planeerimise etapist. Ja kui patoloogiat pole ikka veel võimalik vältida, tuleb võimalikult kiiresti tõstatada kirurgilise korrektsiooni küsimus, mis võimaldab vähendada komplikatsioonide riski ja hõlbustada lapse sotsiaalset kohanemist.

Lugege ka, mis on aphakia silmad (kaasasündinud või omandatud läätse puudumine) ja kas värvipimedust saab ravida.