Optiline neuropaatia

Optiline neuropaatia on nägemisnärvi kiudude katkestamine, millega kaasneb atroofiline degeneratsioon koos iseloomulike kliiniliste sümptomite tekkimisega. Varem oli see tingimus tähistatud terminiga "nägemisnärvi atroofia kuid praegu on silmaarstid soovitavad seda mitte kasutada.

Nägemisnärvi neuropaatia ei ole sõltumatult patoloogia tekib ja üks ilming või tagajärg mitmete haiguste puhul. Seetõttu patsientidel seda diagnoosi leidub tava arstid erinevate profiil: silmaarsti, neuroloog endokrinoloog, trauma, lõualuukirurgid ja isegi onkoloogid.

Pathogenesis

Optiline neuropaatia areneb optilise närvikiudude isheemia (ebapiisava verevarustuse) tagajärjel, mis võib põhjustada mitmeid haigusi.

Ükskõik, miks lüüasaamist nägemisnärvi võti patogeneetilised hetked on isheemia närvikiudude nõrgenemine antioksüdant kaitsemehhanism. See võib aidata kaasa erinevatele etioloogilistele mehhanismidele:

• kompressioon (pigistamine) närvikiududest väljapoole;
• puudulikkuse verevarustus tekkega isheemia, kui väärtus on langenud arteriaalne ja venoosne voolu;
• ainevahetushäired ja mürgistused, millega kaasneb neurotoksiliste ja peroksiidreaktsioonide aktiveerimine;
• põletikuline protsess;
• närvikiudude mehaaniline kahjustus (trauma);
• tsentraalse geneetika (aju taseme) rikkumised;
• kiirguskahjustused;
• kaasasündinud väärarengud.

Kui kahju pöördumatuks ja progressiivne milline, närvikiu sureb ja asendatakse neurogliia kude. Peale selle kaldub patoloogiline protsess levima, nii et optiline neuropaatia kipub enamikul juhtudel suurenema. Närvi esmase teravuse välimus ja närvi degeneratsiooni kiirus (atroofia) sõltub etioloogiast (põhjus).

Mis põhjustab nägemisnärvi degeneratsiooni

On palju haigusi, mis võivad provotseerida optilise neuropaatia arengut. Nägemisnärvi kahjustuse mehhanism võib neid kõik jagada mitmeks rühmaks:

• Haigused valdavalt vaskulaarse patogeneetilise faktoriga. Nendeks diabeet, hüpertensioon ja sekundaarne hüpertensioon igasuguse päritoluga, arteriaalse hüpotensiooni ajalise arteriit, üldistatud ateroskleroosi, periarteriidi, tromboos suure laeva tservikotserebralnoy ala ja närvi pakkumise arterid.
• Tingimused, mis põhjustavad nägemisnärvi kere kokkupakkumist (surumist väljastpoolt). See on türotoksikoos (voolab endokriinse oftalmopaatiaga), mis tahes orbiidi mahtuvus ja visuaalne kanal (glioom, lümfangioom, hemangioom, tsüst, kartsinoom), igasugused pseudotumorid silmade pistikupesad. Mõnikord on pärast kulmude vigastamist fragmentide kokkupressimine, hematoomid (sealhulgas need, mis paiknevad närvirakkude vahel) ja võõrkehad. Leiavad aset samal taandareng närvikoe on seotud mitte ainult otsepressimismeetodi kiudude. Suur tähtsus on ka närvide oluliste piirkondade isheemia (hapnikupuudus), mis areneb kohaletoimetamise anumate kokkusurumise tagajärjel.
• Nägemisnärvi pagasiruumi sisseimbumine. Kõige sagedamini räägime kasvajate idanemisest, mis on primaarsed ja sekundaarsed (metastaatilised). Närvi infiltratsiooni võivad tekitada põletikke ning kahjustuste, sarkoidoos, seeninfektsioon.
• Demüeliniseerivad haigused(hulgiskleroos). Kokkupuude närvikiudude viib rikkumiseni Esimene neist loeb ja seejärel pöördumatu degeneratsioon.
• Optilise neuropaatia toksiline vorm.Nägemisnärvi kahjustus võib olla tingitud mõju Mitmete tööstus- toksiinid, toksiliste ainete, pestitsiidide, alkoholi ja selle surrogaatide. Suurimat ohtu kujutab metüülalkohol, mille metaboliidid (eriti formaldehüüd) on väga toksilised ja nägemisnärvi suhtes troopilised. Optiline neuropaatia võib areneda teatud ravimite võtmise taustal, näiteks talumatuse korral sulfoonamiidid, karmis üledoosiga südameglükosiididel ja amiodarooni tuberkuloosi ravis etambutool.
• Nägemisnärvi düstroofia raske kroonilise hüpovitaminoosi tõttuja pikaajaline B-vitamiini puudus on eriti kriitiline. Areng neuropaatia võib olla seotud tõsise absorbtsiooniprotsessis soolestikus, nälgimise, koosolekuruumid tihe irratsionaalne toidu piiranguid. See mehhanism nägemisnärvi kahjustus ja aktiveerimata krooniline alkoholism, koos otsese toksilise toime etanoolis.
• Pärilik optiline neuropaatia. Selle haiguse nägemisnärvi lüük on põhjustatud mitokondriaalse DNA DNA mutatsioonidest, mis põhjustavad hingamistsüklis ensüümide töödefekte. Selle tagajärjeks on aktiivse hapniku mürgiste molekulide liigne hulk ning krooniline energia puudujääk, mis kahjustab närvirakkude tööd ja nende edaspidist surma.

Optilise neuropaatia kõige sagedasemad põhjused on glaukoom. Selle haiguse patogenees hõlmab võrkkesta struktuuri järkjärgulist surma selle kroonilise haiguse tõttu referents-skleeraalse plaadi deformeerunud rakkudega kokkupressimine ja veresoonte kaasamine komponent. See tähendab, et degeneratsiooni protsess algab sel juhul perifeerist, algul neuronid surevad, siis nägemisnärvi atroofeerub. Sama mehhanism on iseloomulik ka muudele patoloogilistele seisunditele, mis ilmnevad silmasisese rõhu kliiniliselt olulise suurenemisega.

Kliinilised ilmingud

Optilise neuropaatia "esimene kell" võib olla hägune nägemine.

Keskmiselt sisaldab silmade närv ligikaudu 1-100 miljonit neuronaalset kiudu, millest igaüks on kaetud müeliinkinnaga. Selline struktuur tagab impulsside isolatsiooni ja suurendab nende edastamise kiirust. See on nende kiudude kahjustus närvi mis tahes osas, mis kõige sagedamini põhjustab sümptomite ilmnemist, hoolimata protsessi etioloogiast ja degeneratsiooni peamise fookuse paiknemisest.

Optilise neuropaatia peamised kliinilised ilmingud on järgmised:

• Vähendatud nägemisteravus ja seda rikkumist ei saa prillide / läätsede abil piisavalt korrigeerida. Esialgu võivad patsiendid rääkida nägemise hägustamisest.
• Värvimuju muutumine.
• Muutke vaateväljad. Jaotused ja kvadrandid võivad välja kukkuda, võivad ilmneda keskmised ja paratsentraalsed skotoomid (puudused pimealadel, mis ei taju kerget stimuleerimist). Põllupallide kontsentreeritud kitsendusega on räägitud tunneli nägemise kujunemisest.

Need häired võivad ilmneda ja areneda erinevatel kiirustel ja sageli on need asümmeetrilised või isegi ühepoolsed. Täiendavateks ja mitte alati tuvastatavateks sümptomiteks on valu seljapikkusel või selle sees, silmamuna asend ja liikuvus. Tuleb mõista, et need on kõik primaarhaiguse tunnused, mitte nägemisnärvi kahjustus.

Mõne optilise neuropaatia vormi omadused

Hoolimata sümptomite ühtsusest, on erineva päritolu optilise neuropaatiaga mõned eripärad.

• Asendatuna isheemilise neuropaatiaga sümptomid suurenevad tavaliselt järk-järgult ja asümmeetriliselt. Nende välimus on seotud kõhuõõne närvi intraorbitaalse osa verevarustuse kroonilise kahjustusega unearteride ja nende filiaalide katkestamise taustal. Seetõttu on optilise neuropaatia variant sagedasem ateroskleroosi, arteriaalse hüpertensiooni, diabeedihaigega vanematel inimestel. Võib esineda ka teisi vaskulaarseid tegureid. Kui positsioosne isheemiline neuropaatia on tihti märgatav, on visuaalse kvaliteedi halvenemisega seotud kõikumised pärast sooja vanni võtmist külastades sauna / vanni kohe pärast ärkamist, põnevust ja füüsilist koormus Lisaks võib närvi isheemia tõus põhjustada nii üldise vererõhu suurenemist kui ka vähenemist.
• Eesmise isheemilise neuropaatia korral ilmneb sümptomid ägedalt ja suureneb kiiresti. See on tingitud optilise närvi esiosa (nibupiirkonna) ajutine hüpoksia. Turse ja südameinfarkt arenevad ning sageli leitakse võrkkesta väikeste lineaarsete verejooksude verejooksud. Häired on tavaliselt ühepoolsed ja pöördumatud, pärast 2 kuni 3 nädala pikkust nägemisnärvi kere juures esinevad atroofilised nähtused.
• Endokriinse optilise neuropaatiaga tekivad nägemiskahjustused subakuutseks ja seostatakse dekompenseeritud ödeemoosset eksoftaalset. Venostuumus, suurenenud intraorbitaalne rõhk, okuliomotoorsete lihaste turse ja orbitaalkude, vereringe halvenemine arterites - see kõik viib närvide surve ja isheemia. Endokriinsüsteemi staatuse piisava korrigeerimise ja oftalmopaatia raskuse vähenemisega on võimalik sümptomite osaline vähenemine.

Diagnostika

Optilise neuropaatia diagnostika eesmärk on selgitada protsessi tõsiduse etioloogiat. Kuid arsti poolt määratud uurimise ulatus ei sõltu mitte ainult üldisest kliinilisest pildist ja selle põhjustest, vaid ka tervishoiuasutuse varustamisest. Enamik patsiente vajavad lisaks silmaarsti (silmaarstide) nõustamisele ka apellatsiooni teistele spetsialistidele.

Optilise neuropaatia diagnostika hõlmab järgmisi meetodeid ja uuringuid:

• Nägemisteravuse hindamine. Ekspresseeritud rikkumiste korral on võimalik kulutada ainult valgustundlikkuse testi.
• Visuaalväljade määratlus. Võimaldab tuvastada nende vähenemise, sektorite ja kvadrandide languse ning kariloomade olemasolu.
• Värvitunde testimine.
• Oftalmoskoopia - põhjaosa uurimine oftalmoskoopiga, on optimaalne seda uuringut läbi viia meditsiiniliselt laienenud õpilasega. Võimaldab hinnata nägemisnärvi, võrkkesta ja selle anumate ketaste seisundit. Optilise neuropaatiaga võib tuvastada plaadi lõtvus, selle värvus võib muutuda hallideks, triipudeks või piiride laiendamiseks, vyhubanie klaaskeha. Sageli on võrkkesta külgnevate piirkondade ödeem, laevade (arterite, veenide) laienemine või kitsendamine, mõnikord hemorraagia. Ketta piirkonnas on näha eksudaati, mis näeb välja nagu puuvillane kihiline kiht. Ent tagantjärele isheemilise neuropaatia korral ei näita oftalmoskoopia esialgu tavaliselt põhjaosas mingeid muutusi.
• UZDG arterid: oftalmiline, peaaegu orbiidi piirkond (eriti supra-blokaad), unearter, selgroolüli. Praegu kasutatakse laserdoplerograafiat üha enam.
• Võrkkesta veresoonte angiograafia.
• Optilise närvi füsioloogilise aktiivsuse hindamine, nende elektrilise tundlikkuse künnise määramine, mustriga ERG.
• Uuringud kolju ja eriti Türgi saduli piirkonna (röntgenograafia, CT, MRI) seisundi hindamiseks. Nende abil saate tuvastada võõrkehi, mahukate koosseisude märke ja koljusisese rõhu suurenemist.
• Staatiline arvuti perimeetria.
• Laboratoorsed diagnostikad: biokeemiline vereanalüüs lipiidide paneeli ja glükoosi taseme hindamiseks, hüübimissüsteemi uurimine. B12-puuduliku seisundi kliiniliste tunnuste juuresolekul määratakse vastava vitamiini tase vereseerumis.

Neuroloogi (või neurokirurgi), vaskulaarse kirurgi, endokrinoloogi, terapeudi konsultatsioone saab näidata.

Ravi põhimõtted

Optilise neuropaatia ravi tuleb alustada võimalikult varakult ja see peab olema kõikehõlmav, sealhulgas vasodilateeriv, dekongestant, neuroprotektiivne ja muud ravimid.

Optilise neuropaatia ravirežiim sõltub nägemisnärvi kahjustuse, sümptomite raskuse ja raskuse etioloogiast. Mõnedel juhtudel on tähistatud haiglaravi erakorraline seisund, teistes soovitab arst pikaajalist ambulatoorset ravi. Paljudel patsientidel lahendatakse kirurgilise ravi küsimus.

Ägeda vaskulaarse oftalmopaatia korral tuleb ravi alustada võimalikult varakult, piirates isheemiatõbe ja parandades prognoosi. Soovitav on, et kompleksse uimastiravi skeemi on kokku leppinud mitu spetsialisti, enamasti vajab silmaarsti, neuroloogi ja terapeudi ühist tööd.

Vaskulaarse oftalmopaatia ravisse kuuluvad mitmed ravimite rühmad:

• Vasodilataatorid, mis aitavad vähendada isheemiaga piirnevate alade veresoonte spasmi ja parandavad veresoonte pundumist mõjutatud arterites.
• Kõhukinnisus. Nende kasutamine on suunatud kõrvaliste osaliselt isheemiliste tsoonide ödeemi vähendamisele, mis aitab vähendada närvi enda ja selle söötmisega tegelevate anumate tihendust.
• Antikoagulandid olemasolevate trombootiliste häirete korrigeerimiseks ja sekundaarse tromboosi ennetamiseks. Eriti tähtis on hepariin, mis lisaks otsesele antikoagulatsioonile omab ka vasodilataatorit ja mõningaid põletikuvastaseid toimeid. Ravimit võib kasutada süsteemseks ja lokaalseks raviks, seda manustatakse intramuskulaarselt, subkutaanselt, subkonjunktiivselt ja parabulbarina.
• Disaggregandid, mis parandavad vere reoloogilisi omadusi ja vähendavad trombootiliste komplikatsioonide riski.
• Vitamiiniteraapia puhul on soovitatav kasutada rühma B neurotroopseid vitamiine.
• Neuroprotektiivse toimega preparaadid.
• Glükokortikoidid. Neid ei kasuta kõik patsiendid, nende määramise otsus tehakse eraldi.
• Metaboolne ja resorptiivne ravi.

Võimalusel kasutatakse ka hapnikuravi. Taastumisajal on näidatud laserravi, optiliste närvide magnetilist ja elektrilist stimulatsiooni. Ja ilmnenud vaskulaarsed tegurid (ateroskleroos, arteriaalne hüpertensioon, hüpotensioon jne) on korrigeeritavad.

Teistes optilise neuropaatia vormides mõjutab ka etioloogiline tegur tingimata. Näiteks endokriinse oftalmopaatiaga on hormonaalse seisundi stabiliseerumine ülioluline. Posttraumaatilise kompressiooniga püüavad nad eemaldada võõrkehasid ja taastada orbiidi füsioloogiline kuju, et eemaldada suured hematoomid.

Prognoos

Kahjuks väsivad optilise neuropaatia sümptomid harva täieliku vähenemisega isegi varase ravi alguses. Heade tulemuste hulka kuulub nägemise osaline taastamine ja sümptomite progresseerumise puudumine kaugel perioodil. Enamikul patsientidest säilivad perifeersed nägemishäired ja nägemisteravus, mis on seotud pöördumatu närvi atroofia tekkimisega. Krooniline vaskulaarne neuropaatia on tavaliselt altid aeglasele ja stabiilsele progressioonile.

Pärast haigusseisundi raskusastme eemaldamist ja sümptomite stabiliseerimist on ülimalt tähtis korrata isheemiatõbe ja vältida neurodegeneratsiooni. Kõige sagedamini kasutatakse pikaajalist säilitusravi, et vältida tromboosi, parandada veres lipiidide profiili. Sageli soovitatakse täiendõpet, kasutades veresoonte ettevalmistused ja puhul endokriinne oftalmopaatia patsiendile osutatud endokrinoloogi piisava parandus olemasolevate rikkumisi.

Arst-neuroloog K. Firsov annab loengu Leberi nägemisnärvi pärilikule atroofiale: