kombinatsioon neli hästi määratletud anatoomiliste vead struktuuri südant ja veresooni loob aluse diagnoosida CHD nimega "Fallot" - vaata, mis see on.
See haigus on tuvastatud ja kirjeldatud Prantsuse patoloogi E.L.Fallo 1888.Viimase 100-pluss aastat arstid suutnud saavutada häid tulemusi varajaseks avastamiseks ja kõrvaldamiseks selle haigusega.
Haiguse kirjeldus, selle levimus
Fallot - kaasasündinudsüdames, mis on sageli diagnoositakse imikutele. 3% lapsed leiti haiguse , mis on üks viiendik kõigist tuvastatava kaasasündinud südame defekte.
30% kõigist abortide ja arendada raseduse seostatakse juuresolekul lootele Fallot ja 7% lastest selle häire sünnivad surnud.
diagnoositakse Fallot juhul kui seal on kombinatsioon vaid neli anatoomiliste defektid struktuuri kardiovaskulaarse süsteemi vastsündinul:
- stenoosi või ahenemine kopsuarteri , mis väljub paremat vatsakest. Selle vahetus eesmärk - teha veenivere kopsudesse. Kui suu kopsuarteri ahenemine on - vere südamest vatsakese arterisse pärineb vaeva. See toob kaasa märkimisväärse kasvu koormus paremal süda. Vananedes stenoos on täiustatud - see tähendab, defekt on progresseeruva kuluga.
- defekti vormis augud vatsakeste vaheseina( VSD) .Normaalses südames vatsakesed eraldatud kurdid partitsiooni, mis võimaldab teil salvestada erinevat survet neile. Kui Fallot sisse vatsakeste vaheseina on kaugus nii, et rõhk nii vatsakesed on ühtlustunud.Õige vatsake pumpab verd samal ajal mitte ainult kopsuarterisse, vaid ka aorti.
- Dekstrapozitsiya või nihkest aordis. Tavaliselt aordis on vasakul pool südame. Kui Fallot on nihkunud paremale ja asub otse üle augu vatsakeste vaheseina.
- Suurendada parema vatsakese südame. See areneb teist korda, kuna suureneb koormus südame parema tõttu arterite ahenemine ja aordi eelarvamusi.
In 20-40% juhtudest koos Fallot on samaaegne südameriketega:
- parempoolne aordikaare;
- auk interatriaalsepti vaheseina;
- arterioosjuha;
- Maksimaalset õõnes Viin vasakule.
põhjused ja riskitegurid
anatoomilisi struktuure südame moodustatud lootel esimese kolme kuu loote arengu .
See oli sel ajal, mis tahes kahjustavat mõju väljastpoolt keha raseda võib olla saatuslik mõju teket kaasasündinud südamerike.
riskifaktoriteks on sel ajal:
- viirushaigused esinevate ägedate vormi
- kasutamine raseduse mõned ravimid, psühhoaktiivsete ja psühhotroopsete ainete( sh tubaka ja alkoholi);
- mürgistuse raskmetallide;
- kiiritust;
- vanus rase ema üle 40 aasta.
haiguse ja arengustaadiumis
liiki sõltuvalt anatoomiaga defekt on isoleeritud mitut liiki Fallot:
- embrüoloogilise - maksimaalne arteri ahenemine on vabalt valitud lihaste tsükkel. Stenoosi saab kõrvaldada arteriaalne koonuse ökonoomne resektsioon. Hüpertroofsed
- - maksimaalne arteri ahenemine on vabalt valitud lihaste rõngaid ja siseneda paremat vatsakest. Stenoosi saab eemaldada arteriaalse koonuse massilise resektsiooni abil.
- Tubular - kogu arteriaalne koonus on kitsendatud ja lühenenud. Sellise defektaga patsiendid ei tohi kopsuarteri stenoosi radikaalset kirurgilist korrektsiooni läbi viia. Neile on eelistatud palliatiivne plastik, mis aitab vältida haiguse süvenemist. Multi-
- - stenoosi põhjustab hulk anatoomiliste muutuste positsiooni ja omadused, mis sõltub eduka tulemuse kirurgiline korrektsioon stenoosi.
Sõltuvalt konkreetsest kliinilised nähud plekk eraldati pärast selle kuju:
- tsüanootilised või klassikalise - märgatavate tsüanoos naha ja limaskestade;
- tsüanoosita või "kahvatu" vormis - on lastel sagedamini esimesel 3 aastat elu tulemusena osaliseks hüvitamiseks vice. Vastavalt
tõsidusest eristada neid vorme haiguse:
- Heavy .Düspnea ja tsüanoos ilmuvad peaaegu sünnist, kui nad nutt, toidavad.
- klassikaline .Haigus debiid vanuses 6-12 kuud. Kliinilised ilmingud on tihedalt seotud suurenenud füüsilise aktiivsusega.
- Paroxysmal .Laps kannatab tugeva hingelduse-tsüanootilise krambihood.
- Light vorm koos tsüanoosi ja hingelduse hilinenud ilmnemisega - 6-10 aastat.
Oma haiguse kulgu läbib kolm järjestikust etappi:
- suhtelist jõukust .Enamasti on see faas sünnist kuni 5-6 kuud. Selle haiguse ekspresseeritud sümptomeid ei esine, mis on tingitud vastsündinute südame struktuuri funktsioonide defektist osalise kompenseerimisega.
- tsüanootiline faas. Kõige raskem periood lapsepõlves, mille lõastatav Fallot kestab 2-3 aastat. Sel juhul väljendatakse kõiki haiguse kliinilisi ilminguid: õhupuudus, tsüanoos, lämbumisriskid. Selles vanuses on suurim hulk surmavaid haigusnähte.
- ülemineku faas või kompenseerivate mehhanismide moodustamise faas. Haiguse kliiniline pilt püsib, kuid laps kohaneb oma haigusega ja teab, kuidas haiguse rünnakuid ära hoida või leevendada.
ohtu ja tüsistuste diagnostika "Fallot" viitab kategooria raskete südamehaiguste suure suremusega. Mis ebasoodsa haiguse kulgu keskmine kestus patsiendi eluiga on 15 aastat .
sagedased tüsistusteks haigus:
- ajutromboos või kopsuveresoontele tõttu suurenenud viskoossust verest;
- aju abstsess;
- äge või kongestiivne südamepuudulikkus;
- bakteriaalne endokardiit;
- hilines psühhomotoorset arengut. Sümptomid
Sõltuvalt peegeldub ahenemine arteri ja suuruse avad vatsakeste vaheseina suur vanuse haigussümptomite ja raskuse progresseerumist. Fallot tetraloogia peamised kliinilised tunnused on:
- Cyanosis .Tundub kõige sagedamini lastel Alla ühe aasta vanused, esimene huultel, siis limaskestad, näo, käte, jalgade ja ülakeha. Paraneb, kui lapse kehaline aktiivsus suureneb.
- Paks sõrmed käed kujul "sääri" ja väljaulatuvad naelad kujul "aeg aknad" on moodustatud juba 1-2 aastat.
- Õhupuudus sügavusele arütmiliseks hingamine. Sissehingamise ja väljahingamise sagedus ei suurene. Kõhupuhitus suureneb väikseima füüsilise koormusega.
- Kiire väsimus .
- Heart "küür» - mõhk rinnus südame piirkonda.
- motoorse arengu hilinemine tõttu sunnitud piirangud kehalist aktiivsust.
- Müra südames .
- iseloomulik poos haige lapse - kükitades või lamavasse asendisse painutatud jalad makku. Selles asendis, laps tunneb paremini ja nii alateadlikult võtab ta nii tihti kui võimalik. Minestus
- hüpokseemiliseks riik kuni kooma.
- «sinine" rünnakuid õhupuudus ja tsüanoos raske kramplik haiguse kulgu, kus väikelastele( 1-2 aastat) äkki muutub siniseks, hakkavad lämbuma, muutuvad rahutu ja siis võib kaotada teadvuse või isegi langeb koomasse. Pärast rünnakut on laps loid ja unine. Sellise süvenemise tulemusel võib laps surma isegi sageli.
Diagnostika
diagnoositakse põhineb ajaloo pärast kliinilise läbivaatuse ja auskultatsiooni rinnus, koos tulemusi instrumentaalmuusika uurimise meetodid:
- vere analüüs;
- röntgenograafia;
- elektrokardiograafia.
diagnostilise seisukohast kõige väärtuslikum on südame ultraheli Doppler.
Invasiivsed uurimismeetodeid nagu kateeterdamisseadmed ja angiograafia südame imikutel on haruldased, ainult mitterahuldavate tulemuste kvaliteeti teiste diagnostiliste meetoditega.
diferentsiaaldiagnoosimine Fallot läbi sarnase kliinilise ilminguid:
- täielik ülevõtmine suurte veresoonte;
- Ebsteini anomaalia;
- kopsuarteri haigus;
- on ainus ventrikliks.
ravimeetodite
näidatud kirurgilist ravi. optimaalne operatsiooni vanus kuni 3-5 aastat .Aga enne seda vanust on vaja veel kasvada, associated etapi väljendunud õhupuudus ja tsüanoos lapsel 1-2 aastat.
Üsna sageli, laste Fallot hukkus raske odyshechno-tsüanootilised rünnakud noores eas, kui nad on ette pädev ravimi abi ja toetust:
- ennetamiseks ja raviks oportunistlike haiguste( aneemia, rahhiidi, nakkushaigused);
- dehüdratsiooni vältimine;
- rahustav ravi;
- ravi adrenoblokaatoritega;
- -ravi antihüpoksiliste ainetega ja neuroprotektoritega;
- hapnikravi;
- hooldusravi vitamiinide ja mineraalidega.
Sõltuvalt anatoomia puudustest eelistatud meetod operatsiooni:
- Palliatiivne kirurgia on harjutanud võimatus täielik kõrvaldamine südamehaigused. On vaja optimeerida patsiendi elukvaliteeti. Enamasti kui see kehtestati aorto kopsuarteri anastomoos - see tähendab, et kopsuarterisse on ühendatud RANGLUUALUSE kasutatakse sünteetilist implantaadid. Mõnikord leevendavat operatsiooni on alles esimene etapp kirurgia laps alla 1 aasta - see võimaldab lapsel elada veel paar aastat enne tema radikaalne defekti korrektsioon toimub.
- Radical korrigeerimise käigus eemaldatakse vatsakeste vaheseina defekti ja kopsuarteri laienemist. See on avatud südameoperatsiooni, mille järel laps mõne aja pärast saab viia peaaegu normaalset elu. Oluline on märkida, et see operatsioon on soovitatav lastele, kes ei ole nooremad kui 3-5 aastat.
Uuri rohkem kasulikku teavet haiguse video:
prognoosi pärast operatsiooni ja ilma
Kui Fallot ei tegutsenud , juba esimesel eluaastal on tapetud iga neljas patsient seda puudust, ja pooled lapsed ei ela üle 5 aasta. Mis õigeaegne kirurgiline operatsioon, väheneb patsientide suremus 5% -ni.
ainult ennetava meetmena kurb tulemus on haiguse õigeaegne ravi arsti kui esimene haiguse sümptomeid , hoolikas lapse jälgimine ja hoolikas meditsiiniline järelevalve.
Fallot - ei ole haigus, kus saab katsetada alternatiivseid võimalusi ravi ja lootust ime. Pärast ime vähe elu patsiendile haiguse - ainult kätes südame kirurg arst.
