Koloboma: beskrivelse af sygdommen, årsager og behandling

Koloboma - en defekt i øjets membraner (retina, iris, optisk nerve, øjenlåg, vaskulær membran), manifesteret som fravær af deres del.Den fleste patologi er medfødt, men kan erhverves. I tilfælde af intrauterin lidelser ledsages den anomale struktur af øjemembraner normalt af andre defekter - en spalt af den hårde gane, en harelæbe. Flere detaljer om typer af patologi, årsagerne til dets udseende, de vigtigste symptomer og metoder til behandling yderligere.

Definition af sygdom

Koloboma er en patologi af polyethologisk karakter, for hvilken isoleret eller kombineret opdeling af iris, vaskulær membran, retina af optisk nerve eller øjenlåg er karakteristisk.Den vigtigste kliniske manifestation af alle former for colobomer er en dråbe i synsfare, udtalt smerte, asthenopiske klager. Der er ingen konservative metoder til behandling af colobomer - i øjeblikket behandles sygdommen kun kirurgisk.

Udtrykket Koloboma dukkede op i 1821. Ordet på græsk betyder "den manglende del".

Tilfælde af medfødte colobomer i befolkningen diagnosticeres i mængden af ​​, -, pr. 10000 nyfødte. Den mest almindelige er coloboma af irisen (: 000). Kvinder og mænd påvirkes ligeligt.

Ledere i forekomsten af ​​colobomas - Kina, USA og Frankrig.

Typer og klassifikationer

Coloboma kan påvirke de forskellige strukturer i øjet, selvom iris er oftest påvirket. Andre typer af patologi afhængigt af lokaliseringsstedet:

• horioideynaya(skader på choroid);
• chorioretinal(kombination af en defekt i nethinden og den vaskulære membran);
• retinale skader;
• ciliary kropsfejl;
• skader på glaslegemet
• ændringer i øjenlågene.

De sjældneste former for colobomer er defekter i optisk nerve og linsen.

Afhængigt af omfanget af sygdommens spredning opstår:

• isolerede(mangel på en bestemt afdeling)
• kombineret(nederlag af flere dele af øjet);
• fuld(hvis alle øjnets skaller påvirkes)
• en- eller tosidet(afhængigt af om et øje er beskadiget eller begge dele).

Kolonierne er også typiske og atypiske. I det andet tilfælde kan fejlen gå ud over beskrivelsen af ​​patologi med hensyn til karakter, lokalisering.

årsager til

Der er to grunde til udvikling af colobanks:

• medfødt- fremgår som følge af effekten på øjets rudimenter af forskellige intrauterinfaktorer, hvilket fører til ukorrekt lukning af embryonfissuren.
• erhvervet- udvikler sig på grund af skader, vævsnekrose, efter operationer.

  Coliboma af øjets iris

Erhvervet colobom er en hyppig postoperativ defekt.

symptomer

Symptomologien af ​​colobolics afhænger af hvilke skaller der er påvirket, og når deres deformationelle ændringer begyndte. Med øjets overtagne colobom samler musklerne sammen med eleven sig ikke, da det ikke tillader dem at gøre det berørte område af den pupillære sphincter. Med medfødte anomalier kontraherer eleven, men tager ikke de nødvendige dimensioner.

Når iris er beskadiget, bemærkes en udtalt kosmetisk defekt - en plet, der har form som et nøglehul eller en pære.Visuel skarphed i dette tilfælde ændrer sig ikke meget, men patienten begynder at klage ikke blændende - det opstår som følge af øjets manglende evne til at regulere mængden af ​​stråler, der kommer på nethinden. Resultatet er en overtrædelse af lysperspektivets funktion. Når den vaskulære membran er beskadiget, dannes skotom-mørkede områder. Hvis processen påvirker begge øjne, vises nystagmus.

Symptomer i den optiske nerve colobom afhænger af omfanget af læsionen.Med en isoleret defekt kan visionen forblive normal, men hvis splittelse af andre strukturer eller mikroftalmos er med i det, er det muligt at udvikle blindhed. Det kliniske billede ligner myopisk astigmatisme.

Congenitale colobom af de optiske nerver er noteret i syndromet af Down, Edwards, Goldenhara.

De isolerede defekter i en retina på nogen måde viser sig ikke - klager vises kun efter udvikling af sekundære komplikationer.Colibom i ciliarylegemet forstyrrer øjets indretning, og patienten begynder at have svært ved at undersøge nøje anbragte genstande.Når objektivet er beskadiget, lider brydningsfunktioner.

Mulige komplikationer

Medfødt opdeling af vaskulære membraner er hovedårsagen til blindhed og synshandicap i barndommen. Fremskridtet i de optiske nervekolonier forårsager makulært ødem, ruptur, retinal detachment. Med iris nederlag udvikler lethedspatologi sig. Linsens kolobom er ofte kompliceret af sekundær konjunktivitis.

diagnostik

Specifik diagnose af colobomer bestemmes ved at tage hensyn til typen af ​​læsion - det kan omfatte visuel undersøgelse, ophthalmoskopi, visometri, biomikroskopi, ultralyd (B-mode), CT og MRI.Så til diagnose af iris kolofoni, vil en visuel undersøgelse være tilstrækkelig, og at skelne en medfødt defekt fra erhvervet bruges ved udsættelse for en lysstråle (medfødt patologi reduceres sammen med linse). Ultralydbiomikroskopi viser, at den medfødte form kombineres med ciliary hypoplasi. Visometri gør det muligt at vurdere graden af ​​reduktion af synsstyrken.

Ledende MR

For at diagnosticere "coloboma of the iris" er det nok at foretage en visuel inspektion.

Kolobom af den optiske nerve diagnosticeres ved hjælp af ophthalmoskopi- det er muligt at vurdere graden af ​​stigning i nerveens diameter, bestemme tilstedeværelsen af ​​lysdæmpninger i afrundet form. Computer tomografi afslører de dybeste defekter af den bageste pole af øjet og MRI-hypoplasien i den optiske nerve i den intrakraniale afdeling.

Har du brug for histologi i colobom? Hvis lægen ønsker at bekræfte tilstedeværelsen eller fraværet af koncentrisk orienterede glatte muskelfibre, så ja.

Med defekter af choroid udføres ophthalmoskopi, hvilket afslører dannelsen af ​​hvid(normalt er de placeret i de nederste dele af fundus). Visometri er nødvendig til påvisning af myopi, og biomikroskopi er opdelingen af ​​linsen.

behandling

Kirurgisk taktik er den eneste måde at behandle colobomer på i øjeblikket. Grundlæggende måder:

• peritomiya;
• kollagenoplastika;
• laser koagulation;
• vitrektomi.

  Laserkoagulationsprocedure

Metoden er valgt under hensyntagen til sygdomsform, det berørte område og graden af ​​defekt.Hvis iris har lidt, udover det ikke er stærk, er kirurgisk korrektion ikke nødvendig - det er nok vil begrænse lysets ankomst med brug af mørke kontaktlinser eller specialnet point. Når synet er reduceret, bliver peritomi lavet med tværbindingen af ​​irisens kanter, den kollagenholdige plast er i stand til at standse defekten (en speciel kollagenstruktur forhindrer spredningen af ​​defekten).

Laserkoagulation er indikeret for læsion af den optiske nerve med dannelsen af ​​den subretinale neovaskulære membran.Hvis synet falder til , dioptrer og ledsages af makulær løsrivning af nethinden, udføres en operativ fjernelse af glaslegemet.

Den eneste måde at rette på øjenlågets defekt er blepharoplasty.

Chorioretinal coloboma kræver intern dræning gennem en mellemmembran efterfulgt af laserfotokoagulation af nethinden omkring marginalzonen.Til behandling af udtalte linsekolonier er det nødvendigt at fjerne og installere den intraokulære linse.

Ledning af blepharoplasty

forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger af colobomer eksisterer ikke, men det er muligt at forhindre udvikling og forværring af patologiske forandringer.I tilfælde af primære forstyrrelser skal patienten besøge øjenlægen to gange om året og overholde hans forskrifter. Forvrængning af lysopfattelse kræver rettidig korrektion ved at bære solbriller eller mørkede kontaktlinser.

video

fund

Koloboma - defekte ændringer i nethinden, iris, optisk nerve, øjenlåg eller choroid i øjet.Patologi kan være medfødt og erhvervet, der påvirker et eller to øjne. I mangel af behandling udvikler komplikationer. Den eneste måde at behandle colobolics i dag er en kirurgisk operation.

Læs også om heterochromi, en medfødt patologi i øjet, der er karakteriseret ved en anden irisfarve.