Akromegali - hvad er det? Foto, årsager og behandling

Akromegali er en sygdom præget af øget sekretion af væksthormon (STH), en uforholdsmæssig vækst skeletets knogler, en stigning i de fremspringende dele af knogler og blødt væv, såvel som indre organer, en metabolisk lidelse.

Hyppigheden af akromegali hos mænd og kvinder er den samme. Folk, der er over 30 år, er mere tilbøjelige til at blive syge. Når hypergenerose af STH forekommer i en ung alder, frem til vækstens slutning registreres den proportionelle accelererede vækst af skeletets knogler, udvikler gigantismen (normal vækst er op til 190 cm).

Men undertiden hos børn med åbne vækstzoner ledsages for stor sekretion af dette hormon af forekomsten af acromegaloidegenskaber eller udviklingen af acromegali.

grunde

Hvorfor udvikler acromegali, og hvad er det? Akromegali er et syndrom, der udvikler sig som følge af overdreven produktion af hypofysetomatotropin (væksthormon) efter en periode med modning og nedbrydning af epifysebrækken. Sygdommen er karakteriseret ved en gradvis patologisk vækst af knogler, indre organer og blødt væv, især de perifere dele af kroppen (lemmer, hoved, ansigt).

instagram viewer

Årsager til akromegali i langt de fleste tilfælde i klinikken, årsagen til overdreven sekretion af STH er hypofyseadensen, der er placeret i den zone, der er ansvarlig for produktionen af væksthormon. Oftest fremkaldes tumorudvikling ved en mutation af Gs-alfa-proteegenet. Dette mutantprotein stimulerer kontinuerligt enzymet adenylatcyklase, hvilket fører til øget vækst af celler, der producerer væksthormon og som følge heraf en stigning i produktionen.

I fravær af godartede tumorer i hypofysen i kirtlenakromegali kan forårsage:

traume til kraniet;
patologisk forløb af graviditeten;
akutte og kroniske infektioner (fx mæslinger, influenza osv.);
mentale traumer;
tumorer lokaliseret i centralnervesystemet;
ondartet neoplasma af venstre frontal lobe;
epidermal encephalitis;
cyster i en stor tank dannet som følge af hovedskader eller som følge af overførte smitsomme sygdomme;
medfødt eller erhvervet syfilis.

Det er værd at bemærke, at det overførte traume i sig selv ikke er årsagen til akromegali, det kan simpelthen blive en katalysator for udviklingen af denne vækstpatologi.

Symptomer på akromegali

Symptomer er langsomt nok, og deres vækst sker gradvis. Som regel ved diagnosticering af denne sygdom i voksenalderen tager det cirka ti år efter de første tegn på sygdoms manifestet. I tilfælde af acromegali afhænger symptomerne stort set af scenen.

Specialister identificerer følgende former for sygdommen:

preakromegalicheskayasymptomerne er praktisk taget fraværende
hypertrofisk- hovedparten af sygdommens tegn er manifesteret
tumor- Vækst af tumoren påvirker de nærliggende nerveender, væv og organer
kakektiske- Det sværeste stadium.

Hyppigheden af forekomst af subjektive tegn på akromegali ved henvisning til en læge er som følger:

stigning i hænder og fødder - 100%
ændring af udseende - 100%
hovedpine - 80%
paræstesi - 71%
smerter i led og ryg - 69%
sveden - 62%
lidelser i menstruationscyklussen - 58%
generel svaghed og handicap - 54%
vægtforøgelse - 48%
nedsat libido og styrke - 42%
nedsat syn - 36%
døsighed om eftermiddagen - 34%
hypertrichose - 29%
hjertebanken og åndenød - 25%.

Ved undersøgelse af en patient henledes opmærksomheden på sammensværgelsen af ansigtsegenskaber, en stigning i børster og fødder, kyphoscoliosis, ændringer i hår og hud. Som følge af stigningen i superciliarybuerne, kindbenet og hagen, får patientens ansigt et alvorligt udseende. Bløde ansigtsservietter er hypertrofierede, hvilket fører til en stigning i næse og ører, læber. Huden tykner, dyb krøller fremstår (især på nakkebenet), som regel er overfladen af huden olieagtig (olieholdig seborrhea).

Ved at øge de indre organer i størrelse og volumen udvikler patienten muskeldystrofi, hvilket fører til udseende af svaghed, træthed og et hurtigt fald i arbejdskapaciteten. Hurtig udvikling af hypertrofi i hjertemusklen og hjertesvigt. Ifølge statistikker har en tredjedel af patienterne med akromegali højt blodtryk og krænkelse arbejde i åndedrætscentret, som følge heraf ofte der er angreb af apnø (midlertidigt stop med vejrtrækning).

Tungen og interdentalrummet (diastema) øges, prognathism udvikler sig, hvilket bryder bidden. Der er en vækst af kraniet knogler, især ansigtsfibre. Børster bredt, fingre fortykkede og virker forkortede. Huden på hænderne er også fortykket, især på palmaroverfladen. Fodens bredde stiger, og på grund af calcaneusens vækst - og længden øges størrelsen af den bærbare sko.

Eksterns hud er fortykket, olieagtig og fugtig, ofte med rigelig hypertrichose. Paræstesi og følelsesløshed forekommer ofte. I vidtrækkende tilfælde af sygdommen forekommer forskellige grader af deformation af skeletet.

diagnostik

Diagnosen bekræftes ved at undersøge blodprøver for hormoner. Hos alle patienter med akromegali opdages et forhøjet niveau af somatotrop hormon i blodet. Foruden laboratorieundersøgelser er patienten vist andre diagnostiske metoder:

radiografi af kraniet;
MR;
CT;
konsultation af endokrinologen.

Diagnose af en række tilfælde af akromegali kan ikke udelukkende baseres på at ændre patientens udseende. Dette skyldes det faktum, at stigningen i facial features, lemmer og kropsdele er tegn på andre sygdomme - gigantisme, osteoarthropati, Pagets sygdom.

Derfor er det yderst vigtigt at foretage en række yderligere undersøgelser med tegn på akromegali. Især kan radiografien afsløre en stigning i størrelsen af den tyrkiske sadel, og tomografi vil hjælpe med at bestemme den egentlige årsag til dette. Derudover skal der udføres en række oftalmologiske undersøgelser.

Acromegaly: foto

Hvordan patienter med acromegali ser ud, vi foreslår at se detaljerede fotos.

Berømte mennesker med en sådan sygdom

I kronologisk rækkefølge:

Tiye, Maurice (1903 -1954) - Fransk professionel bryder, født i uralerne i franskens familie; Shrek preimage.
Keel, Richard (1939-2014) - Amerikansk skuespiller med en højde på , 8 m.
Andre Gigant (1946-1993) er en professionel fransk bryder og skuespiller af bulgarsk-polsk afstamning.
Streiken, Karel (f. 1948) er en hollandsk karakterskuespiller med en højde på , 3 m.
Igor og Grishka Bogdanovy (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Franske tvillinger af russisk oprindelse, tv-præsentant-populariserende rumfysik.
McGrory, Matthew (1973-2005) - Amerikansk skuespiller med en højde på , 9 m.
Valuev, Nikolai Sergeevich (f. 1973) er en russisk professionel bokser og politiker.

Læs mere på Wikipedia.

Behandling af akromegali

Terapeutiske foranstaltninger med acromegali har til formål at eliminere den øgede sekretion af STH ved hypofysen, et fald i manifestation kliniske symptomer og eliminering af symptomer på sygdommen, såsom hovedpine, krænkelse af synsfelter mv.

Dette opnås ved hurtig fjernelse af hypofyse adenom, bestråling af interstitial-hypofysområdet, implantation i hypofysen af den radioaktive yttrium, guld eller iridium, kryogenic destruktion af hypofysen og lægemiddelterapi (dopaminagonister og somatostatinanaloger). Når niveauet af somatotropin er faldet, vil ikke blot patientens trivsel forbedres, men også levetiden for hans liv vil stige. Hidtil har forskere vist, at en langvarig stigning i dette hormon fører til en tidlig dødelighed forårsaget af lunge-, kardiovaskulære og kræftsygdomme.

Under alle omstændigheder spiller rettidig behandling af akromegali en meget vigtig rolle, da dets fravær er fyldt med tidlig invaliditet af patienter i aktiv arbejdstid og en øget sandsynlighed for for tidlig dødelighed.

outlook

Manglende akromegali behandling fører til invaliditet hos aktive og i stand til patienter, øger risikoen for tidlig død. Med acromegali reduceres forventet levetid: 90% af patienterne overlever ikke til 60 år. Døden kommer som regel som følge af hjerte-kar-sygdomme.

Resultaterne af kirurgisk behandling af akromegali er bedre med små adenomer. Med store svulster i hypofysen øges hyppigheden af deres tilbagefald kraftigt.