katapleksi

Katapleksi (Levenfeld-Genneberg syndrom) er en tilstand af pludselige tab af muskeltonus med fuldstændig bevarelse af bevidsthed. Ved en katapleksi er personen ikke i stand til at bevæge sig generelt, eller de separate steder i kroppen ser ud til at være immobiliseret. Men forståelsen af ​​hvad der sker, hørelse, syn, lugt, det vil sige opfattelsen af ​​miljøet, lider ikke på nogen måde. Fremkomsten af ​​katapleksi videnskab associerer med en mangel i hypothalamus af et særligt stof af hypocretin (orexin). Normalt har katapleksi et paroxysmalt kursus, hvor et angreb i gennemsnit er et par sekunder eller minutter. Oftest er et angreb af katapleksi provokeret af stærke følelser. I 70-80% af tilfældene er katapleksi et symptom på en anden sygdom, narkolepsi. Denne artikel vil introducere dig til det grundlæggende i cataplexy.

Moderne medicin anser oftere katapleksi som en af ​​de manifestationer af narkolepsi (jelino sygdom). Faktisk er kun 70-80% af alle tilfælde af katapleksi et symptom på narkolepsi, og de resterende 30% forekommer uafhængigt. Hvis katapleksi opstår i fravær af mulige årsager (problemer med nervesystemet), så er det primært (ægte Levenfeld-Gennesberg syndrom). I de tilfælde, hvor opstart af katapleksi er forbundet med et overført craniocerebralt traume, er forgiftning (medicin, alkohol osv.) En tumor hjerne, infektiøs proces (encephalitis), multipel sklerose, kirurgiske indgreb i hjernen, taler om sekundær katapleksi.

Katapleksi kan være:

• total (total) - når der er tab af muskel tone i hele kroppen. En sådan katapleksi ledsages af et fald;
• Delvis (delvis) -ton taber individuelle muskelgrupper (muskler i mund, tunge, underliv, nakke, hænder eller fødder). I sådanne tilfælde mister en person evnen til kun at flytte de berørte dele af kroppen (fx kan ikke lukke munden eller flytte hænderne);
• katapleksisk status - når katapleksiske angreb følger hinanden næsten uden afbrydelse.

Sandsynlig årsag til katapleksi

I 15 år blev en gruppe patienter med katapleksi overvåget for at finde årsagen til sygdommen, og i 2006 blev resultaterne offentliggjort. Det blev fundet, at den lynnedslagne afbrydelse af muskeltonus under katapleksi er direkte relateret til hypothalamus (afdeling af hjernen) mere præcist - med udskillelsen af ​​et særligt stof kaldet orexin (hypocretin). Orexin er ansvarlig for reguleringen af ​​vågenhed, processerne med excitation i den menneskelige krop. Når cataplexy orexin produceres utilstrækkelige eller defekte receptorer, opfattes det. Resultatet er en massiv undertrykning af rygmarvsneuroner, der giver muskeltonen. Hvorfor er der mangel på orexin (eller "break" dets receptorer) i kroppen, er det endnu ikke klart, men det er afsløret en direkte forbindelse mellem mangel på orexin og mangel på histamin, dopamin, adrenalin i nervesystemet.
Disse mediatorer understøtter også kroppens vågenhed og årvågenhed. Yderligere forskning på dette område vil helt sikkert være i stand til at etablere den egentlige årsag til katapleksi, svaret er sandsynligvis allerede tæt.

symptomer

Det vigtigste symptom på katapleksi er et pludseligt tab af muskel tone. Det kan manifesteres:

• sænker underkæben (det er umuligt for hende at lukke sin egen person i et angrebstidspunkt, kun hvis hun holder hånden ved kæben);
• tippe hovedet eller dingle hovedet ned (krænkelse af halsen i nakke muskler);
• dangling af hænder langs bagagerummet;
• underbenede fødder (bøjning i knæleddet), som normalt ledsages af et fald;
• "Mute" ansigt, det vil sige fraværet af ansigtsudtryk (nedsat muskelton i ansigtet).

Hvis katapleksi er totalt, identificeres alle de ovenfor beskrevne funktioner samtidigt. Næsten altid, mens denne person falder og ligger immobiliseret i en ubehagelig stilling indtil slutningen af ​​angrebet (hvis han ikke hjælper, selvfølgelig).

Ud over et uforudsete fald i muskeltonen kan et kataplektisk angreb også udvise følgende symptomer:

• rødt ansigt
• tab af hjertefrekvens
• rigelig sved
• inarticulate tale (hvis muskeltonen involveret i taleproduktion er forstyrret);
• dobbelt vision i øjnene (på grund af et fald i øjenmuskulaturens tone).

Distinguishing tegn på et angreb af katapleksi bør betragtes som fraværet af en krænkelse af vejrtrækning og bevarelsen af ​​bevidstheden. En person i en katapleksisk opfattelse opfatter verden omkring ham (hører og ser, selv om det er muligt at få en dobbeltsyn), forstår alt, men kan ikke udføre bevægelser af de berørte muskler.

Helt karakteristisk er provokationen af ​​et angreb af katapleksi med stærke følelser eller pludselige fysiske anstrengelser. Følelser kan være både positive (glæde, overraskelse, latter, orgasme, ærefrygt osv.) Og negativ (vrede, vrede, skræmmer og så videre). Ved pludselige fysiske anstrengelser menes situationer, som kroppen ikke var klar til. For eksempel er et uforudsigeligt fald på et objekt på hovedet (behovet for at undvige lynet hurtigt), et forsøg på at fange en pludselig kastet genstand og så videre.

Katapleksi er mere almindelig hos mænd. Beslag forekommer oftere mellem kl. 10 og kl. 21. Varigheden af ​​angrebet er meget variabel: fra et par sekunder til flere minutter. I 93% af alle tilfælde af katalepsi varer angrebet ikke mere end 2 minutter, i 6% - op til 5 minutter og i 1% - mere end 5 minutter. Sygdommen "elsker" unge mennesker: De første symptomer vises som regel under pubertet og har tendensen til at falme efter 40 år (det vil sige med alderen, bliver sygdommen mindre aggressiv). Angreb fører ikke til psykisk handicap, men kan forårsage personskader. Personer, der lider af katapleksi, har normalt søvnforstyrrelser (ikke nødvendigvis af patienten selv, nogle gange er ændringer kun påvist ved polysomnografi).

diagnostik

Diagnosen af ​​katapleksi er lavet af en neurolog. Til dette formål er indsamling af klager, anamnese om liv og sygdom, inspektion af patienten lavet. Derefter udpeges yderligere undersøgelsesmetoder (polysomnografi, elektroencefalografi, computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse, et antal biokemiske blodprøver). En omfattende undersøgelse af patienten er nødvendig for at udelukke andre sygdomme, der har et lignende klinisk billede med katapleksi (for eksempel, forbigående iskæmiske angreb, epileptiske anfald, synkope, hyperkalæmisk lammelse og mange andre sygdomme).

behandling

I øjeblikket er katapleksi en kronisk uhelbredelig sygdom. Den vigtigste tilgang til behandlingen af ​​denne sygdom er symptomatisk.

I tilfælde, hvor anfald forekommer meget sjældent, varer i kort tid og ikke fører til socialt signifikante negative punkter, er det muligt at simpelthen observere neurologen uden at ordinere nogen terapi.

Af lægemidlerne til eliminering af katapleksanfald bruger normalt antidepressiva (tricykliske - Clomipramin, Imipramine;
selektive serotonin reuptake inhibitorer - sertralin, paroxetin, fluoxetin og andre). Nogle gange skal du tage sedativer, der beroliger nervesystemet og reducerer følelsesmæssige udsving i patienten.

I Amerika er det primære lægemiddel til behandling af katapleksi natriumoxybat eller natriumoxybutyrat (Xyrem). I Rusland er det sædvanligt at bruge dette lægemiddel i anæstesiologi til anæstetisk anæstesi. Da natriumoxybat fører til dagsløshed, kombineres dets anvendelse med stimulanter (Modafinil, Alertek, Provigil). Normalt anvendes natriumoxibat i kombination med stimulanter til katapleksi med narkolepsi. Amerikanske forskere har også udviklet en særlig næsespray indeholdende orexin. Hidtil har dets effektivitet kun været testet på dyr, men resultaterne var ganske opmuntrende. Måske vil stoffet efterhånden blive testet hos mennesker.

Som de vigtigste forebyggende foranstaltninger til katapleksi anbefales det at stoppe med at bruge kaffe, alkoholholdige drikkevarer, ryge, føre en sund livsstil, observere regimet for arbejde og hvile (en betydelig rolle er givet til en tilstrækkelig mængde søvn).
Det ville stadig være ønskeligt at bemærke, at folket, der lider en katapleksi, ikke kan arbejde med bevægelige mekanismer, på højde og så videre, det vil sige under de forhold, hvor et pludseligt fald kan provokere en ulykke.

Således er katapleksi en sygdom i nervesystemet, der skyldes mangel på specielt stof i hjernen. Katapleksi skelnes ikke af en særlig række symptomer: Det manifesterer sig i grunden ved angreb af pludselige tab af muskeltoner. I sig selv er sygdommen ikke farlig, det fører ikke til nogen komplikationer, den udvikler sig ikke, men det kan forårsage skader modtaget på tidspunktet for efteråret. Til dato er katapleksi en uhelbredelig sygdom, men der foretages forskning i denne retning. I mellemtiden er antidepressiva af forskellige grupper det vigtigste mål for pleje af sådanne patienter.