dextrocardia - en medfødt anomali af det kardiovaskulære system, en slags dystopi, hvor hjertet er delvist eller helt forskudt til højre og laver et position symmetrisk spejl normal.
Ligeledes er hjertet og alle store fartøjer placeret. I nogle tilfælde, spejlet afslørede placeringen af nogle eller alle af de indre organer. Ifølge statistikker forekommer dextrocardi hos ca. 0,01% af befolkningen.
Hvis den unormale placering ikke er ledsaget af andre abnormiteter, kan dextrocardia ikke manifestere og opdaget ved en tilfældighed, at se en læge af andre årsager.
Offset hjerte lige kan være konsekvensen af patologiske processer i brystkassen: lunge atelektase, hydrothorax, tumor processer. I sekundære mekaniske forskydninger indikerer patologisk dekstrapozitsii hjerte.
grunde
organer og organ systemer Bookmark opstår i det første trimester af graviditeten .Heart rør dannes i de første uger af fosterudviklingen, og for uklare årsager, buede til højre.
mest sandsynlige årsag til unormal struktur af det kardiovaskulære system betragtes ZIC3Shh genmutationer, SIDE Pitxz, ACVR2 .Der er tegn på autosomal recessiv type arv anomalier.
Typer
Alle tilfælde af dextrocardia klassificeret i tre typer:
- simpel dextrocardia .Meget sjælden mulighed, når kun hjertet og hovedkarrene er spejlet.
- dextrocardia spejl arrangement del af fordøjelsessystemet og respiratoriske systemer.
- dextrocardia med fuld gennemførelse indre organer.
risici og komplikationer
malplaceret hjerte i fraværet af co-morbiditet ikke udgør nogen særlig risiko for sundheden , påvirker ikke kvaliteten og varigheden af livet. I sådanne tilfælde er patienter ofte opmærksomme på deres funktioner ved en tilfældighed, i løbet af en lægeundersøgelse af en anden grund.
En af de væsentligste risici for patienten med udiagnosticeret og ukompliceret dextrocardia og situs inversus er en lægefejl i diagnosen. Diagnostics mest almindelige sygdomme i indre organer vanskelig på grund af deres usædvanlige beliggenhed og sjældenhed af sådanne kliniske tilfælde.
Der opstår vanskeligheder, når der er behov for åben kirurgi, især hvis vi taler om behovet for transplantationer asymmetriske organer.
I de fleste tilfælde, placeringen af dystopiske ledsaget af andre misdannelser , herunder:
- Gennemførelse af de store arterier;
- lungearterie stenose hos børn;
- Endokardiefejl;
- Twin ventrikulær udgang;
- Defekt af interventrikulær septum;
- Tetrad af Fallot.
malplaceret hjerte kan være forbundet med alvorlig patologi organ, for eksempel i patienter fandt en to- eller tre kamre hjerte.
Faren for patientens tilstand afhænger af typen af samtidig patologi og graden af sværhedsgrad. ledsager ofte hjertesygdomme manifesterer sig straks , i de første timer af livet( de såkaldte "blå" laster), nogle( "hvide"), kan identificeres senere, på grund af asymptomatisk i en tidlig alder.
Nogle gange er det højre-sidede hjerte kombineret med andre patologier i abdominale og pleurale hulrum. En af de mest almindelige comorbiditeter er heterotaksisk syndrom .Patienter med heterotoksisk syndrom mangler ofte milt, i nogle tilfælde findes der flere underudviklede milt med signifikant funktionsnedsættelse.
halvdelen af patienter diagnosticeret med DAI Kartagener syndrom Sv , uløseligt forbundet med unormal position af de indre organer. I sådanne patienter afsløres patologiske forstyrrelser i den øvre luftvejs anatomiske struktur, adskillige bronkiektasier.
Cilia på overfladen af slimhinderne, der udfører det aktive filters funktioner, kan være fraværende fuldstændigt. Mænd med denne sygdom er sterile , da deres spermatozoer er uden flagella.
Denne patologi er altid kombineret med fuld eller delvis transponering af indre organer, hvilket indirekte bekræfter hypotesen om den arvelige karakter af dextrocardi.
dystopisk placering hjerte er almindelig hos børn med syndromet af Patau - trisomi den 13. kromosompar. Denne kromosomale sygdom ledsages af flere misdannelser, der påvirker næsten alle organsystemer. Patienter med Patau syndrom lever sjældent i skolealderen. Symptomer
Ukompliceret dextrocardia i forbindelse med den fulde gennemførelse af de indre organer er normalt ikke ses på nogen måde og ikke forstyrrer patienten. Sådanne tilfælde er relativt sjældne, meget ofte er dextrocardia ledsaget af andre patologier af , som kan forekomme både fra de første sekunder og i flere år af livet.
karakteristiske udseende af symptomer forårsaget af hjerte dystopi ikke, det kan indirekte indikere:
- icteric farvning af huden og sclera ved fødslen;
- Åndedrætsbesvær;
- Cyanose eller lak af huden;
- Hjerte rytmeforstyrrelser.
Hos ældre børn kan der ud over de angivne symptomer være:
- Øget modtagelighed overfor infektionssygdomme i lungerne og øvre luftveje;
- Øget træthed, muskel svaghed;
- Lag bag fysisk udvikling.
Hvornår skal se en læge
Kompliceret dextrocardia påvist i barndom og barn straks sat på apotek registrering kardiolog. Ved påvisning af ukompliceret dextrocardi i ældre og voksenalderen ankommer på lignende måde.
Diagnostics
dextrocardia Mistanken kan opstå i konventionel ekstern undersøgelse .Apikal slag hjerte palpation opdaget rigtige percussion viser forskydning hjerte-sløvhed, lyder auskultation usædvanlig placering opdaget hjerte.
For at bekræfte diagnosen kan kræve yderligere instrumental undersøgelse:
- Rentgenologichekoe undersøgelse;
- ultralyd i hjertet og blodkarrene;
- elektrokardiografi;
- Magnetisk resonansbilleddannelse;
- Beregnet tomografi.
- angiografi og hjertekateterisering.
undersøgelsesmetoder afhænger af typen og sværhedsgraden af ledsagende patologier.
Da den elektriske akse af hjertet med dextrocardia spejles i forhold til normen, EKG-kurven ser ud som et spejlbillede af normal .Elektrokardiografi er en skal se undersøgelsen af formodede overtrædelser af nogen af hjertet til differentialdiagnosen af medfødte og erhvervede patologier af det kardiovaskulære system.
Hvad er farlig Cantrella pentada, og hvad er dens vigtigste manifestationer? Find ud af om den farlige vice alle. Eisenmenger-komplekset kan både være medfødt og erhvervet sygdom. Lær alle detaljer om det.
Nærmere oplysninger om coarctatio aortae hos fostret og det nyfødte læser dette materiale - det hjertesygdom behandles ganske godt.
Behandling Når diagnosen "hjerte dextrocardia», ingen komplikationer forbundet sygdomme og på ingen måde påvirker den generelle helbredstilstand kræver ikke behandling.
Taktik behandling i nærvær af ledsagende patologier rettet mod deres fjernelse og udviklet afhængigt af sværhedsgraden af patientens tilstand. Ofte er den eneste mulige måde at lette tilstanden på og redde patientens liv kirurgisk indgreb.
Som forberedelse til operationer, der gennemføres konservativ behandling for at stabilisere patientens tilstand. Inden for rammerne af vedligeholdelsesbehandling udnævnes:
- Diuretika;
- Hypotensive præparater;
- Forberedelser, der understøtter hjertemusklen. Næsten altid
patienter tildelt langtidsbehandling med antibiotika og medikamenter fra gruppens probiotika til forebyggelse af forstyrrelser i mikrofloraen i tarmen.
prognose og
profylakse I mangel af ledsagende sygdomme, der truer liv og sundhed af patienten er ikke .Tilstedeværelsen af komplikationer fra andre indre organer øger risikoen for hjertesvigt, akutte infektionssygdomme, mandlig infertilitet, tarm maltoratsii.
I svære tilfælde ledsaget af flere medfødte abnormiteter, kan patienter dødelighed i det første leveår overstige 90% ( Patau syndrom).
dextrocardia effektiviteten af forebyggende foranstaltninger ikke .På grund af karakteren af den anomali er formentlig arvelig, skal par, der har en dokumenteret tilfælde af dextrocardia blandt pårørende være særligt omhyggelig med at overvåge deres helbred under graviditeten planlægning. De generelle anbefalinger omfatter overholdelse af principperne om sund livsstil.
