Takayasu syndrom: symptomer, behandling og sygdom forudsigelser

Blandt de sygdomme, der rammer mennesker arterier og blodkar, der er mange af disse, der er stadig et mysterium for læger og forskere.

Blandt dem er Takayasu sygdom( Takayasus arteritis, brachiocephale arterie, pulseless syndrom, uspecifik aortoarteriit) - dens årsager og mekanismer forekomst er ikke blevet afklaret, hvilket i høj grad komplicerer tidlig diagnose og kan føre til tidlig invaliditet af patienterne.

  • 1 indholdsbeskrivelse og statistik
  • 2 Årsager og risikofaktorer Symptomer
  • 3 Klassifikation
  • 4
  • 5 risici og komplikationer
  • 6 Hvornår skal ringe til en læge?
  • 7
  • 8 Diagnose Behandling og forebyggelse
  • 9 fremskrivninger

beskrivelse og statistik


Takayasu sygdom er en kronisk autoimmun inflammation, påvirker overvejende aorta og dens hovedgrene .

Processen ofte involveret aortabuen, carotis, subclavia arterie og navnløs, i hvert fald - mezentrialnaya, hoftebenslymfeknuder, nyre-, koronare og pulmonale arterier.

instagram viewer

første gang sygdommen er beskrevet af lægen Mikita Takayasu i 1908, der bemærkede specifikke kardiovaskulære manifestationer i øjet nethinden patienter. Nogle af hans kolleger bemærkede, at sådanne manifestationer ofte ledsages af manglende puls på håndledernes arterier.

patologi er sjældne - ca. 2-3 personer ud af en million, med det meste af det spredes i Asien og Sydamerika og er mere almindelig hos kvinder end hos mænd( 8: 1).Gennemsnitsalderen for patienter med denne diagnose er 15-25 år.

Årsager og risikofaktorer

ætiologi af sygdommen Takayasu er ikke klart, men undersøgelser har vist det klart forbindelse med smitsomme-allergiske og autoimmune faktorer.

Den mest sandsynlige genetiske disponering af patienter til patologi, som også bekræftes af en række undersøgelser. Personer med denne diagnose har ofte lymfocyt antigen MB-3 og HLA-DR4 genet .

Klassifikation

Ved begyndelsen af ​​sygdommen i væggene i aorta og dens store grene begynder en inflammatorisk proces, som i sidste ende udvikler .I

fartøjer akkumulere immunkomplekser, hvorpå forekommer mikronadryvy choroidea, hærdning af væggene øges thrombogenese .I senere stadier omdannes inflammation til en atherosklerotisk læsion af karrene involveret i den patologiske proces.

Baseret på lokalisering af betændelse, kan i det kliniske forløb af uspecifik aortoarteritis skelne fire typer :

  • I - sygdom påvirker arterierne, som forgrener sig fra aortabuen;
  • II-er karakteriseret ved læsioner af abdominal og thorax aorta;
  • III - aortabuen er involveret i processen sammen med buk- og thoraxafsnittene;
  • IV er en almindelig aorta læsion, der påvirker lungearterien.
Desuden har sygdommen to faser: akut og kronisk, der hver især er præget af forskellige symptomer. Det første trin fortsætter hurtigt nok, og hvis der ikke er tilstrækkelig behandling, går det kronisk( i gennemsnit sker dette efter 8-10 år).

symptomer på et tidligt stadium af Takayasu sygdom i patienten noteres symptomer svarende til andre fartøjer og arteriesygdom:

  • svag stigning i temperatur;
  • kulderystelser og nattesved;
  • vægttab, mangel på appetit
  • øget træthed selv efter let fysisk anstrengelse;
  • smerte i store ledd;
  • nogle gange - hud knuder, pleurisy, perikarditis.

karakteristisk træk ved patologi, hvor den kan skelnes fra andre vasculitider er fravær af en puls på mindst en arterie, der er involveret i den inflammatoriske proces .Berørte arterier kan være smertefulde ved palpation, nogle gange bemærkes stenotiske lyde i bunden. Hvis sygdommen påvirker brystet, den abdominale aorta eller nyre, i ca. halvdelen af ​​patienterne har hypertension.

Hvis der ikke passende behandling Takayasu sygdom går ind i en anden, en kronisk stadium der er kendetegnet ved kliniske symptomer forsnævring eller tillukning af arterier beskadigede .

Ved langvarig sygdomsforløbet og en høj grad af vævsskade hos nogle patienter forekomme degenerative forandringer og iskæmiske sår lemmer, og involvering i processen med halspulsårerne kan føre til tab af tænder og hår og hudlæsioner.

Ikke mindre farligt er en anden vaskulitis - Behcet's syndrom. Sammenlign symptomatologien for ikke at forvirre disse sygdomme. Detaljer

Symptomer og behandling af rheumatoid vasculitis, samt deres forskelle fra andre typer sygdomme er beskrevet i dette materiale.

Lær alt om behandling og symptomer på Kawasaki sygdom hos børn - denne farlige patologi er vigtigt at bemærke den tid!

fare for komplikationer og patologi

Komplikationer afhænge af dens lokalisering( arterier, som er involveret i den patologiske proces):

  • ændringer i arterielle kar kan føre til svigt af aorta, der bliver årsag til myocarditis, myokardieinfarkt og koronar cirkulation forstyrrelse;
  • i tilfælde af abdominal aorta læsioner afdeling er der en forværring af benet blodcirkulationen, kan patienten opleve smerte, når du går;
  • hvis den inflammatoriske proces involverede nyrearterie , kan dette resultere i thrombose;
  • nederlag lungepulsåren kan forårsage åndenød og brystsmerter.
Death by Takayasu sygdom forekommer kun i de mest alvorlige tilfælde - er normalt dødsårsagen er cerebrovaskulære ulykker og hjertedekompensation.

Hvornår skal jeg se en læge?

I betragtning af den uspecifikke aortoarteriit diagnosticeret primært i alderen 35-40 år , patienterne bør advares alvorlig muskelsvaghed, ledsmerter, nedsat koordination, hovedpine og andre symptomer, der er usædvanligt for unge.

Hvis dette sker, skal du straks gå til reumatolog , da disse symptomer kan være tegn på en arteriel patologier, herunder Takayasu sygdom.

Diagnostics

Takayasus sygdom diagnosticeres hos patienter i de tilfælde, når tilgængelige der ikke er mindre end 3 symptomer:

  • svaghed eller fravær af en puls i arterierne i de øvre ekstremiteter;
  • patientens alder er mindre end 40 år;
  • claudicatio intermittens( halte, der veksler med perioder for normal);
  • forskellen mellem hænderens arterielle tryk er ikke mindre end 10 mm. Hg. Artikel.;
  • lyde i aorta, som bestemmes ved at lytte;
  • indsnævring eller okklusion af arterier, afsløret ved en detaljeret undersøgelse
  • aortaklaffefald;
  • regelmæssig stigning i blodtryk;
  • stigning i ESR, som ikke har nogen specifik årsag.

Som yderligere forskning kan patienten tildeles:

  • blodprøve designet til at detektere afvigelser i blodets indikatorer( normalt milde anæmi, langvarig stigning i ESR, leucocytose);
  • ultralyd fartøjer hvorigennem blod strømningshastighed estimat og tilstanden af ​​koronarkar;
  • angiografi - en fremgangsmåde til røntgenundersøgelse af skibe, gør det muligt at identificere det sted, forsnævring af arterierne;
  • røntgen af ​​thorax udføres i tilfælde, hvor der er mistanke om involvering i den patologiske proces af stammen af ​​aorta og lungepulsåren;
  • ekkokardiografi at evaluere, hvordan hjertemusklen og at identificere mulige overtrædelser;
  • elektroencephalografi og rheoencephalography - Gennem disse undersøgelser kan diagnosticere sygdomme i blodkarrene i hjernen og dens aktivitetsniveau.

Behandling Behandlingen af ​​Takayasu sygdom har tre mål:

  • standse og om muligt fjerne betændelse i arterierne;
  • kontrol af iskæmiske komplikationer;
  • eliminering af symptomer på hypertension.

vigtigste metode til behandling af en patologi er corticosteroider, fortrinsvis et stof kaldet « Prednisolon ».

Hvis han ikke har den ønskede effekt, er patienten tildelt en anden ganske effektivt lægemiddel « Methotrexat ».Den angår og har tsistotatikam protivoopuholem handling, samt evne til at inhibere DNA-syntese.

anbefalet også modtagelse antikoagulanter( blodfortyndende) for at reducere risikoen for aterosklerose og cardiovaskulære lidelser - den enkleste af disse er acetylsalicylsyre.

anden fremgangsmåde til behandling af sygdommen Takayasu - ekstrakorporal hemocorrection , som også kaldes gravitationel blod kirurgi. Det er behandlingselementerne i blodet, som bæres uden for patientens legeme til isolering af partikler, der forårsager udvikling af sygdom. Når

udtalt lidelser af hjernefunktioner og patientens lem vist kirurgi , som er beregnet til at genoprette forringet blodforsyning til væv og organer.

I tilfælde af vaskulære komplikationer ofte rejser spørgsmålet om angiografisk indgriben ( bypass operation konstriktion, endarteriektomi, perkutan transluminal angioplastik), og stenose af kranspulsårerne, ledsaget af nyrearteriestenose og myokardieiskæmi, tilbringer vaskulær plasticitet.

Forebyggelse og Prognoser


forebyggelse primær sygdom måler Takayasu endnu ikke udviklet ( primært på grund af ukendt ætiologi af sygdommen).Sekundær forebyggelse er i det rette patientpleje, rehabilitering og forebyggelse af forværring af infektion foci.

Med passende behandling, er prognosen for patienter med uspecifikke aortoarteritis ganske gunstige - 5-års overlevelse i dette tilfælde mere end 80% .

Situationen forværres, når der er komplikationer( hypertension, retinopati, aorta insufficiens, aneurisme) - Kun 58% af patienterne bor mere end 5 år.

Takayasu sygdom er en sjælden patologi, men forsikre sig mod det, desværre, er umuligt .For at undgå mulige komplikationer, der ledsager aortoarteriit uspecifik, er det vigtigt at tage ansvar for tilstanden af ​​deres helbred - især for unge mennesker, som ofte overses ved alarmerende symptomer på arterielle lidelser.

patienter med denne diagnose, vigtigt at huske, at denne sygdom er uhelbredelig, men tilstrækkelig terapi giver patienter til at leve et normalt liv uden ubehag og smerte.

Mere om syndrom( sygdom), Takayasu os se: