Biliární cirhóza

cirhóza znamená ztrátu fungujících buněk, vyměňte je u jizev. Biliární cirhóza způsobuje prodloužení přetížení žluči( cholestáza).Je zjištěno, že je častěji zjištěna u žen ve věku dospělosti. Výsledkem zničení těla je jaterní nedostatečnost. V ICD se počítá v celkové skupině "fibrózy a cirhózy jater" s kódem K74.Nemoc je rozdělena na primární a sekundární.

statistika prevalence

primární biliární cirhózu( PBC) v 90% případů špatného ženy 35-70 let. Pokud jde o dospělé, je prevalence 23-25 ​​na 1000000 různé datové oblasti a země, vzhledem k nízké dostupnosti diagnostických testů.

Nemoc je zjištěn mezi členy stejné rodiny ze sester, dvojčat, matek a dcer. Uvedené studie ukázaly, že podíl rodinných případů biliární cirhózy ve velkých městech je od 1 do 7% všech případů primární choroby.

Nejčastější dědičnost dělá mateřská linie dcerám. Je důležité, aby se potomci z druhé generace příznaků onemocnění objevili v mladším věku.

Jaký je rozdíl mezi primární a sekundární cirhózou?

Rozdělení biliární cirhózy na 2 skupiny je spojeno se studií příčiny patologických změn. V primárním procesu dosud nebylo možné určit přesnou etiologii onemocnění.Bylo zjištěno, že v žlučových cestách je zánětlivý proces( cholangitida) nepřetržitě asymptomatický.

Existuje proliferace( proliferace) vnitřní vrstvy epitelu. Akumulace žlučových kyselin způsobuje a podporuje zánět v jaterním parenchymu. Kolem centrálních zón laloků se rozvíjí fibróza.

One zjištěné skutečnosti - detekce specifických protilátek v 95% případů PBC.Antigeny jsou látky vnitřní membrány mitochondrie buněk epitelu. Jak se ukázalo, nezničí buňky, nezničují kanály, způsobují akumulaci určitých typů T-lymfocytů.Podobný mechanismus léze se týká autoimunitních onemocnění.

primární forma nemoci je často spojena s vaskulitidou, sklerodermie, celiakie, revmatoidní artritida, autoimunitní thyroiditis, ve které také trpí imunitní systém těla a to je porušením nařízení.

Předisponující faktory zahrnují: dediční predispozici

• ;
• snížila imunitu;
• nesené infekce, především virové( pravděpodobně účinek viru herpes a viru Epstein-Barrové).

Sekundární se nazývá biliární cirhóza s jasnou příčinou. V těchto případech je způsobena obstrukce kanálů:

• kameny;Nádor
• ;Strukturální anomálie
• ;
• s pooperačními jizvy;
• edematózní pankreas s pankreatitidou;
• zvětšené lymfatické uzliny s lymfadenitidou.

Jaké změny se vyskytují v imunitní kompozici krve pacienta?

Antimitochondriální protilátky jsou tvořeny imunoglobuliny typu M( IgM).Vědci studovali typy antigenů 9 na mitochondriální membrány, včetně:

• M2 - jsou k dispozici ve všech případech, primární biliární cirhóza, považován patognomonické( charakterizující onemocnění);
• M4 - detekuje, kdy je onemocnění žlučových cest spojeno s autoimunitní hepatitidou;
• M8 - je detekován s těžkou progresivní formou onemocnění;
• M9 - označuje počáteční stadium biliární cirhózy.

Kromě antimitochondriálních protilátek jsou v játrech PBC detekovány protilátky: antinukleární

• na buněčné jádro( 20-40% případů);
• na hladké svalové proteiny( u poloviny pacientů);
• na ostatních složkách žlučovodu( 60%);
• k receptoru acetylcholinu;
• je antilymfocyt;Antithyroid
• ;
• je antiagregační;
• je revmatoidní faktor.

Jsou málo specifické pro diagnózu.

Změny jaterních struktuře

Studijní histologické znaky lze rozlišit čtyři fáze při tvorbě biliární cirhózy. Jsou typické pro primární proces. Počáteční( první) - v kanálech jaterních lobulí odhalí chronický zánět s infiltráty, začíná destrukce epiteliálních buněk. Mimo kanálů zánět neodchází.

Druhý - kolem proliferace jizva tkáně, počet epiteliálních buněk se zvyšuje. V jaterním parenchymu se tvoří jádra klíčivosti. Počet průchodů je snížen.
Třetí( fibróza) - pojivová tkáň z ložisek se rozkládá na všechny laloky jater. Současně vzniká několik oblastí zánětu. Existuje stagnace žluči.

Čtvrtá( vlastně cirhóza) - většina kanálů chybí, vyjádřená stagnace žluči, laloky jater jsou nahrazeny pojivovou tkání.

Symptomy biliární cirhózy

Klinické projevy primární a sekundární formy jsou stejné.Počáteční projev onemocnění( v první fázi) pacientů považuje pokožku za ztmavnutí( i když ve skutečnosti patologický proces začal dávno předtím).

Hnědé skvrny se objevují nejprve na zádech v oblasti lopatky, na kloubech na povrchu extenzoru a na dalších oblastech( v 25% případů).Způsobuje poruchu pigmentace a ukládání melaninu. Existují změny, nazývané lichenizace pokožky( hrubnutí, zesílení, výraznější důraz na vzorek).

Svrbení kůže trpí člověkem v polovině případů několik měsíců a let. Pacienti se nejčastěji obracejí na dermatologa.

Příznak je způsoben nahromaděnými žlučovými kyselinami v krvi, dráždí nervové zakončení na kůži. Kromě toho se u nemocných jater tvoří speciální látky( pruritigens), které podporují svědění kůže.

Xantelasms se tvoří na očních víčkách( u každého desátého pacienta) - malé žluté vyčnívající útvary ve formě plaků z cholesterolu. Mohou být umístěny na kůži hrudníku, palmových délek, v oblasti rozšířené plochy loktů a kolenních kloubů, na hýždí.

Možná tupá bolest v hypochondriu vpravo, pocit těžkosti, hořkost v ústech. Poškození pacientů je spojeno s přejíráním tučných potravin, konzumací alkoholu. Játra jsou zvětšená a středně bolestivá u 25% pacientů a slezina je 15%.

Kožní žlutost a sklera( u 10% pacientů) je způsobena vypouštěním bilirubinu do krve.Žloutenka se u většiny pacientů vyvine během šesti měsíců nebo dvou let po prvním výskytu pruritu. U ¼ pacientů se objevují společně.

rychle se zvyšující intenzitu žloutenky je považován za nepříznivý znakem procesu vysokou aktivitou. U těhotných žen ve třetím trimestru se svědění a ikterus považují za projev dočasné cholestázy.

Často se spojují: bolesti svalů, únava, slabost. Příznaky jako "jaterní dlaně" a "cévní hvězdičky" na obličeji v počátečním stádiu jsou vzácné.Pacienti se v tomto stádiu nezaujímají na doktora, snaží se léčit s bylinami a třením. Mnoho projevů je spojeno s poruchami věku nebo menopauzy.

Progrese procesu je doprovázena prudkým nárůstem příznaků.Intenzivní svědění pokožky neumožňuje usnout, tráví člověka během dne, zesiluje se po teplé lázni. Hřebeny se zvětšují, tělo je pokryto vyrážkou. Na pokožce se tvoří léčebné chrasty, bílé skvrny, podobné vitiligo.

Játra a slezina se zvětšují na velké velikosti, husté na palpaci. Bolest v hypochondriu vpravo se stává intenzivní.Kvůli závažné slabosti se zdravotní postižení ztrácí.Nedostatek energie je určen poklesem biochemických reakcí v jaterní tkáni. Chuť k jídlu se zhoršuje, tělesná hmotnost klesá.Může dojít ke zvýšení teploty. Křečové žíly

Zvýšení tlaku v portální žíle důsledku stlačení jizevnaté tkáně vede k expanzi žilách jícnu a žaludku. Proto jsou možné známky žaludečního krvácení s zvracením krve, černé stolice. Krvácení je podporováno zpožděnou syntézou látek protrombinu a koagulačního systému v játrech.

Změna trávicího procesu se projevuje nauzeou, zvracením, bolestí po celé břicho, nestabilní stolicí( sklony k průjemu).Je způsobena nedostatečným příjmem žluče do střeva.

Porušená výměna bilirubin způsobuje ztmavnutí moči a změnu barvy stolice na světle šedý odstín.

Avitaminóza - vzniká ztrátou funkce jater, která syntetizuje vitaminy, proteiny, poškozuje trávení a zpracování jídel ve střevech. Syndrom malabsorpce( narušená absorpce) vitamínů rozpustných v tucích je způsoben atrofií tlustého střeva.

Nedostatek vitaminu D se projevuje bolestí v kloubech( "biliární revmatismus"), kostí, žeber, hřbetu. Vzácně se objevuje osteoporóza, která je posuzována častými zlomeninami, vzhled trhlin v kostech na pozadí menšího fyzického namáhání.Pacienti jsou zničeni a zuby vypadnou.

Pro snížení příjem vitamínu K je obvykle vývoj hemoragické syndromu. Současně může pacient zjistit projev glomerulonefritidy, léze slinných žláz a další jaterní syndromy.

v 3-4 stádiích onemocnění pacienta objeví:

• ascites - přechod tekutiny do dutiny břišní, břišní rozšíření, rozšíření podkožních žil kolem pupku;
• známky encefalopatie - ospalost během dne a nespavost v noci, duševní změny, prudký pokles paměti, bolesti hlavy.

jaterních lézí v klinických projevů biliární cirhóza lékaři přidělit řadu syndromů:

• Sjogrenův syndrom - je detekován nejčastěji. Vzniká v souvislosti se současným poškozením slzných a slzných žláz, ukončením jejich činnosti. To se projevuje suchými očima, ústní dutinou, zánětem slinných žláz( parotitis).
• Polyglangulární syndrom - imunitní komplexy ovlivňují endokrinní orgány. Pankreas je zvláště citlivý.Porušení produkce inzulínu. U žen končí mužská pohlavní hormon, který se projevuje v nepřítomnosti menstruace, u mužů dochází ke změně druhotných sexuálních charakteristik, varlata se stávají atrofována, dochází k impotenci. Existuje hypofunkce kůry nadledvinek a hypotalamu.
• Plicní syndrom - plicní tkáň ztrácí svou vzdušnost, septa mezi acini je zesílená, vzniká fibróza.

v kombinaci s jinými autoimunitními chorobami

Primární biliární cirhóza je stejný s patogenezi jiných autoimunitních onemocnění, a proto, v diagnostice pozor na kombinaci systémových příznaků lézí.Nejčastěji se projevuje spolu s onemocněním pojivové tkáně( revmatoidní artritida, lichen planus, dermatomyozitida, systémový lupus erythematodes).4% pacientů má sklerodermii s kožními lézemi, obličejem, holeněmi, suchými očima, nedostatkem slin.

Každý pátý pacient má autoimunní tyreoiditidu, jsou známy případy rozptýleného toxického rohovky. Atrofie jaterní sliznice připomíná celiakii, v sigmoidních a přímých příčinách ulcerózní kolitidy. Je dokázán vztah současného vývoje cholestázy autoimunitní trombocytopenie, myelitidy nervových zakončení.

Z ledviny je pozorována membranózní glomerulonefritida. Vzhledem k zvýšenému ukládání mědi v tubulích vzniká tubulární acidóza. Obvykle se spojí infekce s dalšími příznaky pyelonefritidy.

V

biliární kromě autoimunitního procesu, kameny jsou tvořeny typu pigmentu. Zřídka způsobují kliniku cholelitiázy, nepřesunují se do společného žlučovodu. Nedostatek pankreatu je důležitý.

mužských pacientů ukázalo spojení s kolorektálním karcinomem, Hodgkinovy ​​choroby, nádoru prostaty a průdušek.

člověka Jak je diagnóza?

V diagnostice vždy vylučujte jiné podobné klinické projevy onemocnění jater. Pro identifikaci biliární cirhóza potřebu zkoumat stížnosti pacienta, objasnit funkce dědičnosti, analýzu možných laboratorní výsledky funkčních jaterních testů, připojit imunologické studie, instrumentálních metod.

Vyhodnocení laboratorních dat v obecné analýzy krve odhalit anemie, zvýšení ESR, leukocytóza, pancytopenie v případě hypersplenismem syndromu. Analýza moči ukazuje zvýšený obsah bílkovin, bilirubinurie v nepřítomnosti urobilinu. Analýza stolice poskytuje negativní nebo mírně pozitivní test na stercobilin.

v biochemických studiích na syndrom krve, cholestáza charakteristický bod:

• hyperbilirubinémie( vzhledem k růstu konjugované frakce);
• gamaglobuliny růstu, snížení albumin frakce;
• velký obsah enzymů( alkalické fosfatázy, glutamyl, aminotransferázy);
• zvýšila koncentraci žlučových kyselin( zejména litocholů);
• narušen metabolismus tuků se změnou poměru cholesterol, fosfolipidy, beta-lipoprotein;
• růst neesterifikovaných mastných kyselin;Obsah železa
• je snížen a měď se zvyšuje.

Změny lze zjistit asymptomatickým tokem. Imunologické studie u PBC kapky krve ukazují celkový počet T-lymfocytů, zvýšení obsahu typu M imunoglobulinů, zřídka růst IgA a IgG, přítomnost antimitochondriální protilátek v časných stádiích. Někdy se nacházejí v séru thyreoglobulinu protilátky, revmatoidní faktor.

role

instrumentální vyšetřovací metody patří instrumentální Příznaky biliární cirhóza pomoci detekovat tyto diagnostické metody. Ultrazvuk jater a žlučových cest - růstu velikosti jater je zaznamenáno, žádnou změnu v hlavních žlučových cest. U 1/3 pacientů se konkrementy nacházejí v žlučových cestách.

Ultrazvuk sleziny je typickým významným zvýšením velikosti orgánů.Počítačová a magnetická rezonanční tomografie se provádí za účelem diferenciální diagnostiky. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - ve stupni cirhózou změny v játrech je patrné rozšířené žilní síť žaludku a jícnu. Studie je nezbytná k určení příčiny sekundární biliární cirhózy.

cholangiografie - se provádí intravenózní podání kontrastního činidla( i když jen bilirubin vyšší než normální 4 krát).V tomto případě jsou extrahepatické žlučové cesty viditelné, nejčastěji bez změn.

Co dává jaterní biopsie? Studie

histologie hlavní význam odhalit příznaky destrukce intrahepatálních interlobulární a septální průchodů.Zřízení fáze nemoci není hlavní.Vzhledem k tomu, že se změny v focácích liší, vyvíjejí se na různých místech na různých místech.

Mezi jednotlivými etapami neexistují jasné morfologické rozdíly. Největší obtíže vznikají při srovnání stupňů II a III.Při asymptomatickém toku můžete určit třetí fázi procesu. Studie biopsických vzorků v dynamice ukázala, že jedna etapa může trvale držet po mnoho let.

Diferenciální diagnóza

řešit otázku jmenování léčby biliární cirhózy nejprve rozlišovat mezi primární a sekundární onemocnění.Primární proces je diferencovaný:

• se sklerotizující cholangitidou;
• s aktivní hepatitidou s cholestázou;
• lék hepatitida( cholestáza vede ke značným příjem anabolických hormonů, chlorpromazin, perorální antikoncepce, methyltestosteron, chlorpropamid, sulfonamidy);
• rakovinou jater a žlučovodů.

Léčba

pacientovi předepsáno povinné dietu, s výjimkou alkoholických nápojů, žádné látky, které dráždí játra, protože mají nejsilnější alergenní kroky: tučné maso, smažené a uzené potraviny, horkou omáčkou, čokoláda, káva, kakao, koření, citrusy, jahody a lesní jahody, rybíz.

Doporučená jídlo připravené vařením, páře nebo dušené, karbanátky, karbanátky s masa, ryb, zeleniny, rendlíky, polévky nízkotučných mléčných výrobků, s nízkým obsahem tuku tvaroh, sýr mírné.Jablka, švestky, hrušky mohou být přidány, pokud to ošetřující lékař dovolí.K normalizaci odtoku žluče jsou nejčastěji indikovány léky z kyseliny ursodeoxycholové.

Hepatoprotektory( Essentiale®, Karsil, srážky 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silymarin, Gepabene) může chránit jaterní buňky před poškozením, oddálit vznik cirhózy. Pro odstranění svědění Doporučujeme: antihistaminika( málo efektivní) cholestyramin, ultrafialové záření.Za účelem doplnění bilance vitamíny předepsané: vitamin D, vápník, nebo Aevitum retinol, kalcitonin.

použití kortikosteroidů v kombinaci s imunosupresivy( azathioprin, penicilamin, chlorambucil) dá zlepšit, ale nežádoucí vzhledem k aktivaci osteoporózy. Cyklosporin A, metotrexát je předepsáno dlouhých předmětů pod kontrolou nepříznivé účinky na ledviny, v kombinaci s kolchicinem. V sekundárním procesu mohou být vyžadovány antibiotika.

Chirurgické metody používané v primární biliární cirhóza, na odtoku žluči( transyugulyarnoe intrahepatální portosystémová posunovací) nebo bypass portokavální instalaci stentů.Metoda krátce zpomaluje terminální fázi onemocnění.

prokázáno, že k odstranění žlučových kamenů, v případě, že nezpůsobují akutní příznaky, z toho nevyplývá operaci, pacienti trpí špatně.Nejdůležitějším zásahem této patologie je transplantace jater. Sekundární forma ukazuje odstranění žlučníku, aby se zabránilo stagnaci žluči. Komplikace a

predikce biliární cirhóza komplikuje následujících podmínek:

• krvácení z jícnových varixů;Fraktury
• ;
• jaterní encefalopatií( vzácné);
• cholangiokarcinom - degenerace zánětu rakoviny.

Pacienti mají 4,4-násobné zvýšení pravděpodobnosti vývoje rakoviny prsu. U primární cirhózy je prognóza přežití nepříznivá.Léčba umožňuje prodloužit životnost po dobu nejvýše 15 let. Smrtelný výsledek pochází z krvácení nebo jaterního kómatu.

Přežití po transplantaci jater po dobu pěti let je 60-70%.Stav výrazně zlepšila, když je protilátka v krvi pacientů, jsou tedy v procesu ¼ případů opakovat a vyžadují reoperaci.

Primární forma biliární cirhózy se zatím týká neléčitelných onemocnění.Aplikované možnosti léčby v praxi nepotvrzují očekávanou účinnost. Pacienti by měli být identifikovány v raném stadiu, a to zejména na ohrožené skupiny a zahájit léčbu v preklinické fázi onemocnění.