Roztroušená skleróza: příčiny vzniku, klinické příznaky

Roztroušená skleróza (MS, roztroušená skleróza, diseminovaná skleróza, roztroušená skleróza, SD) je chronické onemocnění nervového systému, v němž je nervová tkáň v místech nahrazena spojkou tvorba plátů. Nahrazení tkáně způsobuje narušení funkcí nervového systému, což se projevuje různými příznaky. Obvykle má průběh roztroušené sklerózy zvlněný progresivní charakter. Onemocnění postupně vede k omezení životně důležité aktivity a může zkrátit délku života pacienta. Z tohoto článku můžete zjistit, jak a jak rozvíjet sklerózu multiplex, jak se projevuje a jak ovlivňuje trvání života.

Roztroušená skleróza je považována za autoimunitní zánětlivý proces. Při této nemoci je myelinový plášť nervových buněk pod působením jejich vlastních protilátek zničen. Tento jev se nazývá demyelinizace. To se ale nestane každému člověku, jsou nezbytné předpoklady pro zahájení procesu.

Příčiny

Podle moderních konceptů se roztroušená skleróza týká vícefaktoriálních onemocnění, má kombinaci několika příčin současně.

Nejdůležitějšími faktory jsou:

• virové infekce;
• dědičná (genetická) predispozice imunitního systému;
• geografických znaků místa trvalého pobytu.

Virové infekce

Předpokládá se, že roztroušená skleróza je důsledkem takzvaných pomalých infekcí. Typickými rysy pomalé infekce jsou: dlouhá doba bez jakýchkoli příznaků (latentní), selektivita lézí (tj. stejné orgány a systémy), vývoj pouze u určitého druhu zvířete nebo člověka, neustále se rozvíjející proud.

Specifická specifická infekce, která způsobuje vývoj roztroušené sklerózy, nebyla dosud zjištěna, ale potvrzuje se i role mnoha virů různé skutečnosti: spojení nástupu onemocnění nebo exacerbace s přenesenou virovou infekcí, přítomnost vysokého titru antivirové protilátky v krvi pacientů s roztroušenou sklerózou, způsobení roztroušené sklerózy v experimentu v laboratoři u zvířat pod vlivem viry.

Mezi příčinami infekcí, které mohou údajně sloužit jako výchozí bod ve vývoji difuzní sclerosis, je třeba poznamenat retroviry, spalničky, herpes, rubeola, příušnice, Epstein-Barra. Nejpravděpodobnější je, že příčinný agens proniká do těla i v dětství, a pak v přítomnosti jiných faktorů vyvolává imunitní onemocnění na povrchu nervových buněk. Imunitní systém začíná vytvářet protilátky proti těmto virům. Avšak protilátky napadají nejen samotný patogen, ale nervové buňky, které jsou vnímány jako nebezpečí. Výsledkem je zničení nervové tkáně. K zavedení takového mechanismu je zapotřebí zvláštní dědičná predispozice.

Dědičná predispozice

Dosud bylo zjištěno, že onemocnění se vyskytuje v rodinách, kde je pacient s roztroušenou sklerózou, 20-50krát častěji než u celé populace. To platí zejména pro příbuzné první, druhé linie příbuznosti (děti, bratři, sestry). Případy rodinné roztroušené sklerózy představují až 10% celkového počtu.

Bylo zjištěno, že některé geny 6. chromozomu určují jedinečnou povahu imunitní odpovědi, charakteristické pro roztroušenou sklerózu. Jiné geny zodpovědné za strukturu a funkce nespecifických enzymů, imunoglobulinů, myelinového proteinu, se také podílejí na vývoji onemocnění. T. e. aby vznikla nemoc, musí člověk mít kombinaci několika genů. Předpokládá se, že i znaky průběhu roztroušené sklerózy jsou kódovány určitými dědičnými strukturami.

Geografické rysy

Statistické studie ukázaly, že prevalence roztroušené sklerózy je vyšší v oblastech se zvýšenou vlhkost a chladné klima, v údolích řek, s menším slunečním světlem (krátké světlo v odpoledních hodinách).

Obsah půdy a přírodních vod mědi, zinku, kobaltu, zejména výživy některých oblastí (zvýšení obsahu bílkovin a živočišných tuků ve vyspělých zemích) také ovlivňují prevalenci rozptýlených skleróza.

Je třeba poznamenat, že v severních zemích, které jsou vzdálenější od rovníku (tento jev se nazývá gradient šířky), u lidí evropské rasy je riziko onemocnění mnohem vyšší. Výskyt roztroušené sklerózy v Německu, Rakousku, Švýcarsku, Jižní Austrálii, na severu USA je mnohem vyšší než v jiných zemích světa.

Takový zajímavý vzorec byl odhalen: jestliže osoba žije v lokalitě s vysokým rizikem vzniku roztroušené sklerózy v dětství, a před dosažením věku 15 let změnil oblast svého bydliště, když se přestěhoval na místo, kde je incidence několikanásobně nižší, pak má značné riziko, snižuje. Pokud migrace nastane po 15 letech, změna bydliště nemá žádný vliv a riziko zůstává vysoké. Doporučuje se, že je to kvůli zvláštnostem vzniku imunitního systému před dosažením dospívání.

Jak se roztroušená skleróza vyskytuje?

Při příležitostné shodě na osobu s genetickými znaky reakce imunitního systému s faktory prostředí (zóna bydlení, rysy ekologie a výživy atd.) v reakci na virovou infekci v těle, celou kaskádu imunitního systému porušování předpisů.

Antigeny virů, pronikající do nervového systému, se připojují k povrchu nervových buněk, zejména k myelinu (proteinové membráně nervových vláken). Imunitní systém napadá cizí entity a vnímá je jako nebezpečí. Útok spočívá v tvorbě protilátek proti virovým částicím, ale protože se váže na myelin, vytvářejí se proti ně protilátky. Vyvíjí nesprávnou imunitní odpověď (autoimunitní) - tělo bojuje proti svým vlastním strukturám. V následujícím je myelin vnímán jako cizí a protilátky jsou produkovány nepřetržitě.

Produkce protilátek je doprovázena uvolňováním různých formací, které stimulují zánětlivý proces. Výsledkem takových příhod je demyelinizace (destrukce myelinu) a poškození struktury nervových vláken (axonální degenerace). Namísto zničených struktur se vyvíjí pojivová tkáň a vytvářejí se tzv. Plaky, které jsou rozptýleny v celé nervové soustavě. Proto onemocnění také dostalo jméno roztroušené sklerózy (sclerosis v tomto případě znamená tvorbu jizev pojivové tkáně místo normální nervové tkáně).

Klinické vlastnosti

Roztroušená skleróza obvykle postihuje mladé lidi - od 18 do 45 let. Ženy trpí častěji než muži. Pokud dojde k onemocnění po 50 letech, vyrovná se poměr mezi pohlavími.

Roztroušená skleróza je mnohostranná nemoc. Vykazuje se v řadě příznaků, protože je založen na tvorbě sklerotických plaků v celém centrálním nervovém systému.

Je třeba poznamenat, že neexistují žádné specifické klinické příznaky, které jsou charakteristické pouze pro roztroušenou sklerózu. Proto je diagnóza této choroby velmi komplikovaná.

Mezi typické projevy roztroušené sklerózy patří:

• motorické poruchy;
• porucha koordinace (ataktický syndrom);
• poruchy citlivosti;
• příznaky poškození mozkového kmene a kraniálních nervů;
• vegetativní poruchy panvových orgánů;
• poruchy v psychoemotional sféře.

Motorické poruchy se projevují ve formě svalové slabosti (pareze) v různých částech těla. Častěji se rozvíjí paréza dolních končetin, výraznější ve svalech dolní končetiny a stehna, ve velkých svalových masivech. Po čase se svalová slabost zhoršuje, parasy se rozšiřují do paží, všechny čtyři končetiny se účastní tetrapareze. Svalová slabost je obvykle spojena se zvýšeným svalovým tonusem. Toto se nazývá spastická paréza. V náchylné poloze je tón méně výrazný, když se chůze stává výraznějším. U roztroušené sklerózy může být pareze kombinována s poklesem svalového tonusu. Tyto zvýšené šlachové reflexy (flexe-ulnární, extensor, loketní, Carpio drážka, kolena, Achillovy), a oblast, ze které požaduje reflexní expanduje. Povrchové reflexy (ze sliznic, kožní břišní, plantární) jsou naopak ztraceny. Při vyšetření jsou patologické stopové známky odhaleny: Babinskyho příznak (pomalé prodloužení palec nohy s přerušovanou stimulací vnější hrany chodidla), Rossolimo, Žukovský, Gordon a kol. Všechny tyto příznaky svědčí o porážce nervových vodičů z kůry mozkových hemisfér k motorickým neuronům míchy.

Ataktický syndrom je porušení stability. Pacient se při chůzi zdá nestabilní a později při stojící. Dravost může být tak výrazná, že vede k pádům. Porušila přesnost koordinace pohybů: při pokusu o někoho něco chybí, při práci s nejjednoduššími pohyby (česání, čištění zubů). Obzvláště obtížné jsou akce, které vyžadují rychlou změnu v opačných pohybech kloubů rukou. Nezapínejte knoflíky, netahejte šňůrky, nenechávejte nit v jehle atd. Možná vzhled nervů v končetinách při provádění pohybů (záměrný třes). Kvůli porušení dohodnutého kontrakce a uvolnění svalů jazyka, hrtanu a hltanu může být řeč přerušena: ona stane se pomalým, jako by byl trhavý, s rozdělením slov na slabiky, s několika akcenty v jednom slovo. Dalším charakteristickým znakem ataktického syndromu je nystagmus. Jedná se o rytmické vibrační pohyby jednoho nebo obou očí, které vznikají nedobrovolně, častěji s maximálním pohledem na stranu nebo nahoru.

Poruchy citlivosti jsou různé příznaky. Pacient si stěžuje na mravenčení v různých částech těla, necitlivost, pálení, svědění, mravenčení. Někdy to může být matoucí, bolest paroxysmální charakter nervových kmenů, podél páteře, v hlavě. Pacienti popsat jako bolesti zad, ve srovnání s průchodem proudu z hlavy na nohy (Lhermitte je příznaku). Možná bolest svalů v důsledku zvýšeného tónu. Při vyšetření jsou zjištěna porušení bolesti, citlivost na teplotu a v žádné části těla se necítí žádný dotek. Ztráta pocitu kloubních svalů je charakteristická: když pacient se zavřenýma očima nemůže určit prstu Doktor se dotýká a v jakém směru dělá pasivní pohyb tímto prstem (ohyby, unbendy, body stranou). Jak nemoc postupuje, takové poruchy se objevují dokonce i ve velkých kloubech: kotník, zápěstí.

Kvůli ataktickému syndromu, motorickým a citlivým poruchám u pacientů se mění chůze. Ona se stává nejistou, jako by "cítila" povrch pod nohama, s nadměrným vyhozením nohou dopředu. Někdy se musí pacient podívat pod nohama, aby nepadl. Pokud je takový pacient požádán, aby chodil se zavřenýma očima, pak se všechny tyto projevy dramaticky zvyšují. Je těžké, aby se pacient prudce otočil nebo náhle zastavil.

Příznaky mozkového kmene a hlavových nervů jsou často nalezené v počátečních fázích roztroušené sklerózy, ale pouze pokrok s rozvojem onemocnění. Patří mezi ně pocity dvojité vidění, závratě, hluk v uších. Často má vliv na optické, okohybných, výstup, trigeminální, obličejové nervy, alespoň - vestibulokohlearny nervy. To se projevuje zhoršeným zrakem, strabismus, slabost obličejových svalů, paroxysmální silné bolesti v obličeji, sluchově postižené. Příznaky mozkového kmene lézí jsou nuceni smích a pláč (nerozumný a nekontrolované), detekovány lékařem při vyšetření reflexů ústní automatismus (například při dotyku rty se vyskytují pohyby sání, klepnutím na zadní části nosu způsobuje tažnou ret trubice).

Funkce pánevních orgánů jsou u většiny pacientů narušena. Častěji se vyskytuje v pozdějších stádiích onemocnění, ale také může být prvním znamením. Může dojít ke zpoždění močení nebo inkontinence. Samozřejmě, maximální závažnost těchto příznaků nedochází okamžitě. Nejdříve se pacient musí jednoduše snažit provést močení; nebo nutkání močit se stává tak výrazným, že vyžaduje okamžité uspokojení. V opačném případě pacient není schopen zadržet moč. Již v pozdějších stádiích onemocnění se objevují obdobné situace v průběhu defekace. Ve výsledku onemocnění většina pacientů neovládá fyziologické funkce. Z jiných vegetativních poruch u pacientů s roztroušenou sklerózou se vyskytují poruchy impotence a menstruačního cyklu.

Psychoemonjunkční poruchy začínají postupně, vzniká astenický syndrom. Paměť, pozornost, paměť a intelektuální myšlení se postupně snižují. Existuje nadměrná emocionalita, slzotvornost nebo naopak euforie. Někdy pacienti nejsou schopni objektivně posoudit své příznaky. Někteří pacienti se u nich projevují deprese, občas jsou psychózy podobné schizofrenům možné. Chronický únavový syndrom je charakteristický.

Roztroušená skleróza má některé charakteristiky vývoje symptomů, které pomáhají diagnostikovat tuto nemoc. Zvláště dobře jsou tyto symptomy vyjádřeny v počátečních stádiích onemocnění:

• klinická disociace nebo štěpení - rozpor mezi závažností symptomů léze jednoho nebo více funkčních systémů. Například s výrazným snížením vidění při vyšetření fundusu nejsou patologické změny vůbec zjištěny. Nebo pacient současně má kombinovanou lézi různých funkčních systémů: například vysoké reflexe a parézu v nohou způsobené úrazem centrální motorický neuron a nízký svalový tonus v důsledku cerebelárního postižení (i když při poškození centrálního motorického neuronu, tón obvykle zvýšení);
• Symptom horké lázně (symptom Uthoff) je dočasné zvýšení závažnosti jednotlivých projevů po po koupi teplého jídla se o koupi zvýší tělesná teplota nebo životní prostředí (teplo v létě den). Po krátké době (obvykle kolem 30 minut) se symptomy vrátí na původní úroveň. To je způsobeno zvýšenou citlivostí nervových vláken, která zůstala bez myelinového pláště;
• fenomén blikání příznaků: v krátkém časovém období se závažnost příznaků kolísá. Může to být i během dne. Například ráno byla slabost v nohách taková, že bránila nezávislému pohybu a večerní síly v nohách dost znovu. To je spojeno s citlivostí postižených struktur na kolísání indexů vnitřního prostředí (homeostáza).

Existuje několik typů roztroušené sklerózy:

• debut choroby;
• relapsující-remitující kurz;
• primární-progresivní;
• sekundární progresivní.

Typ kurzu hraje roli ve vztahu k prognóze onemocnění a účelu léčby.

Debut je poprvé odhalen spolehlivou roztroušenou sklerózou.

Rekurentní-remitující typ je charakterizován zvlněným průběhem onemocnění s jasnými periody exacerbace (kdy se stav zhoršuje, objevují se nové příznaky) a remisí (navrácení postižených) funkce).

Primární progresivní kurz je charakterizován trvalým zhoršováním stavu bez "lehkých" mezer od samého počátku onemocnění.

Sekundárně progresivní forma nastává, když typ remisce-remitentního typu ukončí dobu remisí a zlepšení již nedochází. Během 10 let se tato transformace objevuje u 50% pacientů, za 25 let - u 80%.

Primární a sekundární progresivní typy toku jsou charakterizovány horší prognózou pracovní kapacity a života.

Životnost pacientů s roztroušenou sklerózou

Životnost pacienta s roztroušenou sklerózou závisí na mnoha faktorech:

• věk nástupu onemocnění;
• včasná diagnostika;
• typ průtoku;
• zda pacient dostane preventivní terapii (o tomto typu léčby se můžete dozvědět od stejného článku);
• vývoj komplikací roztroušené sklerózy (záchvaty, infekce močových cest a plic atd.);
• souběžné patologie, tj. přítomnost dalších onemocnění.

Životnost pacienta s roztroušenou sklerózou je ovlivněna včasností diagnózy více než u mnoha dalších onemocnění. Je to takové zákeřné onemocnění, že jeho první příznaky mohou být pacientovi ignorovány nebo ignorovány a nebude vyhledávat lékařskou pomoc. Takže nedostanete takové topické ošetření. Koneckonců, pokud je léčba zahájena v debutu nemoci, výrazně zlepšuje kvalitu života v mnoha případy zastavuje progresi onemocnění, pomáhá předcházet postižení a prodlužuje termín život.

Na počátku 20. století trpěli pacienti s diagnózou roztroušené sklerózy nejvýše 30 let v případě příznivého průběhu onemocnění. V 21. století se životnost výrazně rozšířila.

Statistické údaje naznačují, že u včasné diagnostiky onemocnění, relapsu-remitujícího typu v průměru, kompletní léčba, pacienti žijí o 7 let méně než jejich rovesníci, kteří takovou nemají diagnostiky.

Pacienti s diagnózou onemocnění po dosažení 50 let věku s průměrnou věkovou hranicí 70 let jsou léčeni kvalitní péčí. Pacienti s přítomností komplikací v tomto případě žijí až 60 let. Každé pravidlo má však výjimky, takže je velmi obtížné přesně předpovědět, jak se chová nemoc a kolik bude určitý pacient žít.

Roztroušená skleróza - autoimunitní, zánětlivé onemocnění, které postihuje nervový systém, příčiny, které ještě nejsou zcela objasněny. Klinické příznaky v MS jsou velmi rozmanité a nespecifické, což snižuje diagnózu. Očekávaná délka života těchto pacientů je ovlivněna mnoha faktory, včetně včasného přístupu k lékařské péči.

Verze článku videa: