Shihanův syndrom: příznaky a léčba

Shihanův syndrom je neuroendokrinní porucha zdraví, která vyplývá ze smrti části hypofyzárních buněk. Tato situace je vyvolána masivním ztrátou krve během porodu nebo potratů. Symptomy onemocnění se postupně rozvíjejí, jsou spojovány s nedostatečnou produkcí různých hormonů hypofýzy. Jaký vztah má porod nebo potrat k smrti buněk hypofýzy? Pokusíme se pochopit. Z tohoto článku se můžete dozvědět, proč a jak se Shihanův syndrom vyvine, jak se projevuje a jak se s ním zachází. Tak pojďme začít.

Proč a jak se vyskytuje Shihanův syndrom?

Shihan syndrom se vyvine u žen během porodu nebo po nich.

Hypofýza je součástí centrálního nervového systému, který se nachází uvnitř lebky v tureckém sedlu. Trup hypofýzy sestává z několika částí, z nichž každá produkuje specifické látky - hormony. Hormony se dostávají do krve, přenášejí se s proudem v celém těle a tam se dostanou do místa jejich aplikace: orgány vnitřní sekrece (žlázy). Jedná se o takové formace jako štítná žláza, nadledviny, varlata, vaječníky a další.

Hormony hypofýzy způsobují, že žlázy vnitřní sekrece produkují své hormony, které regulují metabolismus, růst, sexuální funkce (včetně reprodukčních procesů) a řadu dalších procesů. Ukázalo se, že bez hormonů hypofýzy není možné fungovat žlázy vnitřní sekrece celého organismu. Žádné hormony hypofýzy - nedochází k endokrinní produkci nadledvin, štítné žlázy, varlat a vaječníků.

Hypofýza je anatomická forma s velmi aktivním průtokem krve. Současně je velmi citlivý na nedostatek krve. Pokud dojde k masivní ztrátě krve, je hypofýza zbavena, její buňky mohou nevratně umírat. Krevní ztráta může nastat z různých důvodů: v důsledku poranění, chirurgických zákroků s nedostatečnou korekcí objemu cirkulující krve, porodu. Takže pokud masivní ztráta krve při porodu (více než 1 litr) nebo po potratu vede k nedostatku krevního zásobení hypofýzy a ke smrti jejích buněk, pak je Shihanův syndrom.

Patologie nese jméno vědce, který v roce 1937 poprvé založil strategickou vazbu mezi velkou ztrátou krve v práci a následnými endokrinními problémy těla. Chtěl bych objasnit, že jakákoliv masivní ztráta krve je nebezpečná pro hypofýzu. Shihanův syndrom je patologií hypofýzy, která je spojena se ztrátou krve při porodu a bezprostředně po ní (nebo potraty).

Zde hraje důležitou roli. Faktem je, že během těhotenství se hypofýza zvětšuje (vzhledem k potřebě poskytovat důležitou funkci rozmnožování), a proto vyžaduje aktivnější průtok krve. A jestliže při porodu nebo po nich je nedostatek krve, pak se tato situace ukáže jako kritická pro buňky hypofýzy vyžadující více živin než v normálním stavu organismem. Ukazuje se, že ztráta krve při porodu je pro hypofýzu nebezpečnější než ztráta krve v normálním traumatu. Proto je tato situace identifikována jako samostatná nemoc.

Takže u Shihanova syndromu jsou některé buňky hypofýzy nevratně zničeny, což znamená, že produkce jeho hormonů se snižuje (nebo se úplně zastaví). Žlázy vnitřní sekrece jsou "vykolejené nemohou plnit svou funkci bez vedoucí úlohy hormonů hypofýzy. Nedostatek hormonální produkce vede ke vzniku klinických příznaků Shihanova syndromu.

Symptomy

Klinické projevy Shihanova syndromu jsou velmi mnohostranné. To je způsobeno tím, že hypofýza produkuje několik různých hormonů, které regulují různé metabolické dráhy, procesy reprodukce, růst a adaptaci na měnící se podmínky prostředí. Rozsah klinických projevů bude záviset na tom, do jaké míry je hypofýza vážně poškozena, kolik z jejích buněk zemřelo a jaké hormony produkovaly. Pokud dojde k úmrtí 60 až 70% buněk hypofýzy, bude tento deficit částečný, i když velmi hmatatelný. S úmrtím 90% buněk a více se vyvine celkový hormonální deficit a Shihanův syndrom bude mít silnější průběh.

Riziko vývoje Shihanova syndromu přímo závisí na množství ztráty krve: čím více krve je ztraceno, tím vyšší je riziko úmrtí buněk hypofýzy.

V závislosti na tom, které hormony nestačí, mohou být problémy s prací:

• štítná žláza;
• nadledviny;
• pohlavních žláz.

Nejčastěji se symptomy Shihanova syndromu spojují. Velmi prvním a spíše specifickým příznakem je absence laktace. Obvykle narození způsobují produkci mateřského mléka (prostřednictvím tvorby prolaktinu v krvi) hypofýza) a v případě Shihanova syndromu úplně zmizí, i přes aktivní aplikaci dítěte do hrudníku. Pokud bylo narození doprovázeno masivní ztrátou krve a poté žena nemá mateřské mléko, mělo by to upozornit lékaře, pokud jde o možný Shihanův syndrom.

Žena se Shihanovým syndromem postupně ztrácí váhu. Úbytek hmotnosti může mít různé míry, v těžkých případech činí 5 kg za měsíc. Úbytek hmotnosti se vyskytuje nejen v důsledku podkožní tukové vrstvy, ale také díky svalům, což snižuje vnitřní orgány. Zdá se, že člověk "vysychá". Tyto příznaky jsou spojeny s poklesem produkce hypofýzy růstového hormonu.

Nedostatek pohlavních hormonů se stává důvodem poruch menstruačního cyklu. Navzdory absenci laktace je menstruace skromná, nepravidelná, bolestivá. Ovulace (uvolnění vajíčka z vaječníku) se nevyskytuje, vzniká neplodnost. Nakonec přestane menstruace úplně. U vymazaných forem Shihanova syndromu přetrvává menstruace po dlouhou dobu. Mléčná žláza se snižuje (atrofie), pigmentace v bradavce a genitální oblasti zmizí. Vlasy spadnou do podpaží a do oblasti puberty. Sexuální touha je omezena.

Nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu hypofýzy vede k problémům se štítnou žlázou. Vyskytuje se sekundární hypotyreóza, která se vyznačuje obecnou slabostí, letargií, špatnou tolerancí fyzické a duševní zátěže. Rušivé konstantní ospalost, pocit chladu, motorická aktivita je snížena. Teplota těla je nižší než 3 ° C. Kapalina zůstává v těle, což vede k otokům, otoku (při výrazném vyčerpání není žádný edém). Existují problémy s peristaltikou střev: dochází ke vzniku zácpy a atony gastrointestinálního traktu.

Pokud je nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu kombinován s nedostatkem adrenokortikotropního hormonu (funkční regulátor nadledvinky), pak dochází k poklesu krevního tlaku (hypotenze), k frekvenci srdeční činnosti zkratky. Odolnost vůči stresové situaci je snížena. Jakákoli nemoc nebo trauma (dokonce i menší) je obtížné tolerovat, doprovázené vývojem komplikací. Snížení krevního tlaku může být tak významné, že vede ke zhroucení (v extrémně obtížných případech s přechodem do kómatu).

Kromě těchto příznaků lze říci, že dochází k předčasnému stárnutí organismu. To se projevuje v křehkém, šedém a vypadávání vlasů, zničení zubní skloviny, ztrátě zubů, vývoj pigmentových skvrn na kůži, oddělení nehtů. Kůže se stává suchá, šupinatá, vrásčitá, bledá. Produkce sebumu a potních žláz klesá. Vyskytne se nedostatek vápníku, což vede k křehkosti a křehnutí kostí, jsou možné fraktury z drobných poranění.

Syndrom Shihana doprovází snížení mentálních schopností a zhoršení paměti. V závažných případech celkového deficitu hormonů a dlouhodobé existence syndromu může situace vést až k marasmu.

Dalším příznakem Shihanova syndromu je anémie (snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu), které je těžké léčit.

V závislosti na závažnosti příznaků v medicíně je běžné určit několik forem závažnosti Shihanova syndromu:

1. mírné (bolesti hlavy, celková slabost, rychlá únava, sklon k edému, ospalost, snížení krevního tlaku, menší problémy s menstruačním cyklem);
2. mírná závažnost (výrazný pokles krevního tlaku s tendencí k mdloby a kolapsu, hypotyreóza, problémy s kůží a vlasy, malá váha atd.);
3. závažné problémy v genitální oblasti, významná ztráta hmotnosti před kachexií, anémie, plešatost, výrazná slabost až do nehybnosti).

Léčba

Shihanův syndrom je léčen náhradní terapií. Jednoduše řečeno, doplňování chybějících hormonů je prováděno jejich analogy zvenčí. Dřívější léčba je zahájena, méně škodlivé účinky na tělo. Časem exponovaná diagnóza umožňuje vyhnout se katastrofické ztrátě hmotnosti, alopecii, atrofii mléčných výrobků a pohlavních žláz atd.

Hlavní léky substituční terapie Shihanova syndromu jsou:

• glukokortikoidy;
• pohlavní hormony a gonadotropiny;
• thyroidní hormony.

Z glukokortikoidů se nejčastěji používaly přednizolon a hydrokortison. Například prednisolon je předepsán na 5 mg ráno a na oběd po dobu jednoho měsíce, pak po krátké přestávce se kurz opakuje znovu. Další schéma pro použití prednisolonu je možné.

Pohlavní hormony jsou obvykle předepsány jako kombinované léky, které se obvykle používají pro hormonální antikoncepci (Lindineth, Yarina, Logest, Marvelon, Norkolut a další). Takové přípravky obsahují jak estrogeny, tak progesteron, a proto při použití jedné pilulky je naplněn nedostatek celého komplexu pohlavních hormonů ženy.

Aby se kompenzoval nedostatek hormonů štítné žlázy, používá se L-thyroxin. Začněte dávkou 1, -25 μg denně, poté postupně zvyšujte dávku. Požadovaná terapeutická dávka je stanovena individuálně, kontrolovaná indikátory krevního tlaku, srdeční frekvence a některými dalšími. Měli byste vědět, že přípravky hormonu štítné žlázy nelze před korekcí hormonů adrenálů, tj. Glukokortikoidů, předepsat. Pokud existuje potřeba korekce obou hormonů nadledvin a hormonů štítné žlázy, pak na začátku předepisují glukokortikoidy a teprve tehdy, když je jejich nedostatek částečně doplněn, začnou užívat hormony štítná žláza. Proč to dělají? Faktem je, že primární užívání hormonů štítné žlázy ohrožuje vznik akutní adrenální nedostatečnost v podmínkách nedostatku glukokortikoidů a tento stav již ohrožuje život pacienta.

Kromě výše uvedených léků možná budete potřebovat anabolické steroidy (pokud ztráta hmotnosti nedosáhla příliš daleko). Jedná se o léky jako Retabolil (Nandrolon), Methandriol. Samozřejmě, výživa by měla být zároveň plná, vyvážená a maximálně vitaminizovaná, aby léky mohly plně realizovat svou funkci.

Pro léčení anémie se používají přípravky obsahující železo (Sorbifer Durules, Totema, Fenyuls, Tardiferon, Aktiferrin). Někdy, aby se obnovila normální krevní obraz, musí být tyto léky konzumovány po dlouhou dobu.

Také u Shihanova syndromu, vitamínů všech skupin, přípravků, které zlepšují metabolismus a zásobování energií tkání (Mildronate, Riboxin, ATP, levokarnitin a další) znamená zvýšení tělesné imunitní síly (extrakt aloe, FBS, tinktury ženšenu, magnolie, eleutherococcus a tak dále dále).

Těžké případy Shihanova syndromu s vývojem kachexie, nehybnosti jsou léčeny v nemocnici za pomoci injikovatelných forem léků (stejné hormony, vitamíny, posilující činidla). Po zlepšení stavu se tito pacienti přenesou do tabletových formulací.

Trvalá substituční léčba Shihanova syndromu přispívá ke zmizení příznaků nemoci a návratu k plnému životu.

Shihanův syndrom je tedy onemocnění, které může nastat po masivní gynekologické ztrátě krve. Nemoc se nemůže projevit okamžitě, pouze nepřítomnost (nebo zmizení) mateřského mléka v časném období po porodu může sloužit jako první nepříznivý zvon. Jiné projevy se objevují během několika měsíců (někdy - let). Obecně se onemocnění projevuje jako endokrinní poruchy a vyžaduje substituční léčbu chybějících hormonů. Úspěch v boji proti nemoci závisí na včasnosti vyhledání lékařské pomoci. Zavedení chybějících hormonů zvenčí může eliminovat všechny příznaky Shihanova syndromu.