Acromegalie je onemocnění charakterizované zvýšenou sekrecí růstového hormonu (STH), nepřiměřeným růstem kostí kostry, zvýšení vyčnívajících částí kostí a měkkých tkání, stejně jako vnitřních orgánů, metabolické poruchy.
Četnost akromegalie u mužů a žen je stejná, lidé s více než třiceti lety jsou pravděpodobněji nemocní. Když se hypergeneróza STH vyskytuje v mladém věku, až do konce růstu je zaznamenán poměrně zrychlený růst kostí kostry, vzniká gigantismus (normální růst je až 190 cm).
Avšak někdy u dětí s otevřenými zónami růstu je nadměrné vylučování tohoto hormonu doprovázeno výskytem akromegaloidních znaků nebo vývojem akromegalie.
Příčiny
Proč se rozvíjí akromegalie a co to je? Acromegalie je syndrom, který se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce hypofyzárního somatotropinu (růstového hormonu) po období zrání a osifikace epifysální chrupavky. Onemocnění se vyznačuje postupným patologickým růstem kostí, vnitřních orgánů a měkkých tkání, zejména periferních částí těla (končetiny, hlava, obličej).
Příčinou akromegalie ve velké většině případů na klinice, příčinou nadměrné sekrece STH je adenom hypofýzy, který se nachází v zóně odpovědné za produkci růstového hormonu. Nejčastěji je vývoj nádoru vyvolán mutací genu proteinu Gs-alfa. Tento mutantní protein nepřetržitě stimuluje enzym adenylátcyklázu, který vede ke zvýšení růstu buněk, které produkují růstový hormon, a v důsledku toho ke zvýšení jeho produkce.
Při absenci benigních nádorů v žlázových tkáních hypofýzyakromegalie může způsobit:
- trauma lebky;
- patologický průběh těhotenství;
- akutní a chronické infekce (např. spalničky, chřipka atd.);
- mentální trauma;
- nádory lokalizované v centrální nervové soustavě;
- zhoubný novotvar levého čelního laloku;
- epidermální encefalitida;
- cysty velké nádrže vzniklé v důsledku poranění hlavy nebo v důsledku přenášených infekčních onemocnění;
- vrozené nebo získané syfilis.
Je třeba poznamenat, že samotná přenášená trauma není příčinou akromegalie, může se jednoduše stát katalyzátorem vývoje této patologie růstu.
Symptomy akromegalie
Symptomy jsou pomalé a jejich růst se postupně stává. Obecně platí, že pro diagnostiku tohoto onemocnění v dospělosti trvá přibližně deset let od prvních projevů onemocnění. V případě akromegalie symptomy velmi závisí na stupni.
Specialisté identifikují následující formy onemocnění:
- preakromalgický- příznaky prakticky chybí;
- hypertrofické- se projevuje hlavní část příznaků onemocnění;
- nádor- Růst nádoru ovlivňuje blízké nervové zakončení, tkáně a orgány;
- cachectic- Nejtěžší fázi.
Četnost výskytu subjektivních příznaků akromegalie u lékaře je následující:
- zvýšení rukou a nohou - 100%,
- změna vzhledu - 100%,
- bolesti hlavy - 80%,
- parestézie - 71%,
- bolesti kloubů a zad - 69%,
- pocení - 62%,
- poruchy menstruačního cyklu - 58%,
- obecná slabost a zdravotní postižení - 54%,
- hmotnostní nárůst - 48%,
- snížené libido a potence - 42%,
- zhoršené vidění - 36%,
- ospalost v odpoledních hodinách - 34%,
- hypertrichóza - 29%,
- palpitace a dušnost - 25%.
Při vyšetřování pacienta je třeba věnovat pozornost hrubému zhoršení obličeje, zvýšení štětců a nohou, kyfoskolóze, změnám srsti a kůže. V důsledku nárůstu supercilárních oblouků, lícních kostí a brady se obličej pacienta zhoršuje. Měkké obličejové tkáně jsou hypertrofovány, což vede k nárůstu nosu a uší, rtů. Kůže se ztuhne, objeví se hluboké záhyby (zejména na týlku), zpravidla povrch kůže je mastný (mastná seborea).
Zvětšením vnitřních orgánů ve velikosti a objemu vyvine pacient svalovou dystrofii, což vede k vzniku slabosti, únavy a rychlého poklesu pracovní kapacity. Rychle probíhající hypertrofie srdečního svalu a srdečního selhání. Podle statistik má třetina pacientů s akromegalií vysoký krevní tlak a narušení práce dýchacího centra, v důsledku čehož dochází často k záchvatům apnoe (dočasné zastavení dýchání).
Jazyk a mezizubní prostory (diastema) se zvětšují, prognathismus se rozvíjí, což rozbíjí kousnutí. Existuje růst kostí lebky, zejména obličejových vláken. Štěrka jsou široká, prsty ztuhly a vypadají zkrácené. Kůže na rukou je také zesílena, zejména na povrchu palmatu. Šířka nohy se zvyšuje a kvůli růstu kalkanu - a délce se zvyšuje velikost nositelných bot.
Kůže končetin je zhuštěná, mastná a vlhká, často s hojnou hypertrichózou. Parestézie a necitlivost se často vyskytují. V dalekosáhlých případech onemocnění dochází k různým stupňům deformace kostry.
Diagnostika
Tato diagnóza je potvrzena vyšetřením krevních testů hormonů. U všech pacientů s akromegalií je v krvi zjištěna zvýšená hladina somatotropního hormonu. Kromě laboratorních studií je pacientovi prokázána další diagnostická metoda:
- radiografie lebky;
- MRI;
- CT;
- konzultace s endokrinologem.
Diagnóza řady případů akromegalie nemůže být založena pouze na změně vzhledu pacienta. To je způsobeno tím, že nárůst obličejových rysů, končetin a částí těla je známkou dalších onemocnění - gigantismu, osteoartropatie, Pagetovy choroby.
Proto je velmi důležité provést řadu dalších studií se známkami akromegalie. Rádio může zejména odhalit nárůst velikosti tureckého sedla a tomografie pomůže zjistit skutečnou příčinu této skutečnosti. Kromě toho je třeba provést řadu oftalmologických studií.
Acromegalie: fotografie
Jak vypadají pacienti s akromegalií, doporučujeme zobrazit podrobné fotky.
Slavní lidé s takovou nemocí
V chronologickém pořadí:
- Tiye, Maurice (1903 - 1954) - francouzský profesionální zápasník, narozený v Uralu v rodině francouzštiny; předobraz Shreka.
- Keel, Richard (1939-2014) - americký herec ve výšce , 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) je profesionální francouzský zápasník a herec bulharsko-polského původu.
- Streiken, Karel (b. 1948) je holandský herecký charakter s výškou , 3 m.
- Igor a Grishka Bogdanovy (Igor a Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Francouzští dvojčata ruského původu, televizní moderátoři vesmírné fyziky.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - americký herec ve výšce , 9 m.
- Valuev, Nikolaj Sergejevič (b. 1973) je ruský profesionální boxer a politik.
Přečtěte si více na Wikipedii.
Léčba akromegalie
Terapeutická opatření s akromegalií jsou zaměřena na eliminaci zvýšené sekrece STH hypofýzou, snížení projevu klinické příznaky a eliminaci symptomů onemocnění, jako jsou bolest hlavy, poruchy vizuálních polí atd.
Toho je dosaženo rychlým odstraněním adenomu hypofýzy, ozářením oblasti intersticiální hypofýzy, implantací radioaktivní látky v hypofýze yttria, zlata nebo iridiu, kryogenní destrukce hypofýzy a farmakoterapie (agonisté dopaminu a analogy somatostatinu). Po snížení hladiny somatotropinu se zlepší nejen pacientova blaho, ale také jeho životnost se zvýší. Dosavadní vědci prokázali, že prodloužený nárůst tohoto hormonu vede k časné úmrtnosti způsobené plicními, kardiovaskulárními a onkologickými onemocněními.
Každopádně včasná léčba akromegalie hraje velmi důležitou roli, protože její absence je plná včasného postižení pacientů v aktivním pracovním věku a zvýšená pravděpodobnost předčasné úmrtnosti.
Předpověď počasí
Absence léčby akromegalií vede k invaliditě aktivních a schopných pacientů, zvyšuje riziko předčasné smrti. Při akromegalii se sníží délka života: 90% pacientů nepřežije do 60 let. Smrt obvykle pochází z kardiovaskulárních onemocnění.
Výsledky chirurgické léčby akromegalie jsou lepší u malých adenomů. Při velkých nádorech hypofýzy se četnost jejich opakování prudce zvyšuje.
Jak si vybrat probiotika pro střevo: seznam léků.
Efektivní a levná sirup na kašel pro děti i dospělé.
Moderní nesteroidní protizánětlivé léky.
Přehled tabáku ze zvýšeného tlaku nové generace.
Antivirotika jsou nenákladná a účinná.
