Onemocnění Wegenera: jak rozpoznat jednu z nejnebezpečnějších vaskulitid - granulomatózu?

Wegenerova granulomatóza - jeden z nejvíce vzácných a vážných nemocí souvisejících s řadou vaskulitidy. Zabývá vážnou ránu do dýchacího, močového a kosterní soustavy organismu, což často vede k neblahé následky pro pacienta.

Klinický průběh této formy vaskulitidy je podobně jako u jiných nemocí, což je důvod, proč dát včasné diagnózy může být velmi obtížné.

Popis a statistiky

Wegenerova granulomatóza jeje chronická systémová vaskulitida, která se vyznačuje tvorbou granulomů ve stěnách malých cév, tepen a cév a okolními tkáněmi leledviny a další orgány.

Poprvé byla popsána i izolovaná z řady vaskulitidy v samostatném nemoci v roce 1936, slavný německý lékař Friedrich Wegener.

výskyt nemoci je 3-12 případů na 1 milion. Lidé, ale podle některých zpráv, v průběhu posledních 30 let, tato čísla se zvýšil o 4 krát. muži vystaveni jeho rozvoji ve větší míře než u žen a průměrný věk pacientů - asi 40 let. Nejméně nemocní z Wegeneru jsou děti mladší 10 let.

Příčiny a rizikové faktory

přesná etiologie tohoto onemocnění není dosud nastavena .Podle výzkumu, většina z nich se vyskytuje u lidí, kteří již zažili infekce dýchacích cest, ale lékaři nevylučují spojení zánětlivého procesu s škodlivých mikroorganismů a dalších látek.

Studie také ukázaly přítomnost antigenů B8, HLA B7, DR2, anti-neutrofilní cytoplazmy a přepravu Staphylococcus aureus v nosohltanu - pravděpodobně tyto faktory jsou katalyzátory pro rozvoj onemocnění nebo jeho opakování.Kromě toho, granulomy s obřími vícejaderných buněk může být projevem opožděné alergické reakce nebo reakce na cizí tělesa.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci patologického procesu je rozdělena do tří hlavních forem onemocnění:

• místní charakterizována izolovaným zapojením horních cest dýchacích, orgány sluchu nebo zraku;
• na omezen formu, kromě výše uvedených orgánů, podílejících se na procesu plicích;Zobecněné
• Wegenerova granulomatóza obsahuje více léze s vnitřní vazebnou postižením ledvin.

Kromě toho má klinický průběh čtyř fází:

• vyjdu , nebo nekrotizující granulomatózní vaskulitida. Toky projevy pyonecrotic nebo nekrotizující rinosinusitidy, nazofaryngitidu a zánět a destruktivní změny ve tkáních nosní přepážky a zásuvek;
• II stupeň , nebo plicní vaskulitida. V tomto stadiu zánětlivý proces ovlivňuje parenchyma plic;
• III fáze nebo generalizované vaskulitidy. Ve třetí fázi onemocnění pacient vícečetné léze, které jsou lokalizované ve spodním dýchacím traktu, gastrointestinální trakt, ledviny, stejně jako v krevní cévy a tepny.
• IV nebo terminálový stupeň .Čtvrtý stupeň onemocnění způsobuje plicní-srdcové nebo renální selhání, které během jednoho roku vede ke smrti pacienta.

rizika a komplikace

Kromě Wegenerovy granulomatózy má přímé nebezpečí pro lidské životy, když může způsobit řadu vážných komplikací :

• plicní krvácení, které vznikají v důsledku prasknutí cévy;
• blokáda trhacích kanálků, chronický zánět spojivek, dysfunkce Eustachovy trubice, nebo dokonce ke ztrátě sluchu a zraku způsobené růstu mnohočetných granulomů;
• deformace nosu a hluboké jizvy na kůži, které zůstávají po charakteristických vředech onemocnění;
• bronchiální stenóza, laryngeální stenóza, pneumocystis pneumonie;
• infarkt myokardu jako důsledek prasknutí koronárních tepen;
• trofické vředy, gangréna prstů;
• chronická nebo terminální renální nedostatečnost.

časné stadium onemocnění se vyznačuje typickými příznaků chřipky a SARS:

• vysoké teplotě;
• bolesti svalů a kloubů;
• slabost a ztráta chuti k jídlu;
• potíže s dýchání nosem, rýma, zánět vedlejších nosních dutin;
• otitis media a okluze sluchové trubice. Akutní

období trvá asi tři týdny po které přechází do druhé fáze - v procesu zapojení oběhového systému s přidáním následujících příznaků: lézí

• dýchacích cest. pacient zanícené nosohltan, na sliznici jsou četné vředy s obsahem hnisavých, deformované nosní chrupavky.
• Léčba plic .Za prvé, zánět začíná v plicích, po kterém se vytvářejí granulomy a dutiny, v nichž se hromadí hnis. V průběhu doby, oni vytvoří absces, že pacient začne trpět dušnost, bolesti na hrudi, a hemoptysis.
• Poškození ledvin .S rozvojem onemocnění ledvin, postupuje, rozvoj nefrogenní hypertenze a symptomů spojených se selháním ledvin, včetně ztráty chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, sucho v ústech, s močové problémy, krev v moči. Onemocnění ledvin je nejnebezpečnější komplikací Wegenerovy granulomatózy, která se vyskytuje přibližně u 75% pacientů.
• Poranění orgánů vidění .Zraková ostrost u pacienta se postupně snižuje, oční bulva je tlačen dopředu, následuje celkovou slepotu.
• Zánět plavidel .Na povrchu kůže se objeví vředy a léze typické pro většinu vaskulitidy: fialová( tmavě fialové formaci, které se objevují v důsledku uvolnění červených krvinek z cév), papuly, vezikuly, bulózní erupce.
• Porušení gastrointestinální funkce .Pacient trpí bolestí v oblasti pupečníku, poruchami stolice a jinými projevy gastrointestinální dysfunkce.
• poškození kloubu .Reklamace proti zánětu a bolesti v kloubech pozorován u 60% pacientů v časných stádiích způsobuje diagnózu „revmatická artritida“.

Kdy navštívit lékaře

Příznaky této formy vaskulitidy jsou velmi různorodé, takže pacienti často obviňován je pro nachlazení nebo SARS .pokud je znepokojen stálým rýma člověk, který nelze vyléčit běžnými nosní kapky a spreje, a za doprovodu krvácení a hnisavý výtok lékaře. Léčba

onemocnění podílí revmatolog , ale za to, že bude pacient potřebovat konzultace oftalmologa, pulmologem, nefrolog a otolaryngologist .Je důležité si uvědomit, že Wegenerova choroba postupuje poměrně rychle a čím dřívější je stanovena správná diagnóza, tím více pacientů má šanci na zotavení.

Diagnostika Zhodnocení stavu pacientů s podezřením na Wegenerovy granulomatózy patří:

• Všeobecné a biochemické analýzy krve .Výzkum je důležité určit zánětlivý proces v těle, který je charakterizován zvýšenou rychlosti sedimentace erytrocytů, leukocytóza, zvýšení sérového kreatininu, močoviny, y-globulin a dalšími markery.

  také velmi důležité určující faktory pro diagnózu je přítomnost anti-neutrofilů protilátky a revmatoidní faktor, antigeny úrovně snížení třídy komplementu HLA.

• Analýza moči .Je prováděna za účelem identifikace proteinurie, mikrohematurie a také močového syndromu, který je charakteristický pro glomerulonefritidu.
• Rentgenové vyšetření hrudníku .Při radiografii plic v tkáni se objevují četné infiltrace, pleurální exsudát a dutiny rozpadu.
• Biopsie .Jedním z nejvíce spolehlivé metody pro diagnostiku onemocnění: ve vzorcích tkáně, které jsou převzaty z pacienta nosních cest, ledvin, plic nebo kožního kůže, odhalila známky granulomatózní-nekrotizující vaskulitidy.

Vzhledem k tomu, že onemocnění je charakterizováno různými příznaky a vícenásobné viscerální , spektra onemocnění diferenciální diagnóza je dostatečně široká.V první řadě to zahrnuje i další formy vaskulitida( například, polyarteritis nodosa, v jakékoliv formě, Takayasuova onemocnění, Kawasaki, atd.), Některých druhů rakoviny, medián granulom, sarkoidózy, granulomatóza limfatoidny.

analýzu krve Pokud máte podezření, Venegera nemoc specialista předepíše krevní test pro specifických protilátek( bílkoviny) - ANCA , které se nacházejí v procesu výzkumu v krvi více než 90% pacientů s Wegenerovy nemoci. Detekce proteinů je příležitostí pro další testy, aby se potvrdila nebo vyvrátila diagnóza.

i v analýze krve zaměřit pozornost na datové rychlost sedimentace erytrocytů( ESR) na čase. Při zvýšené úrovni ESR existuje podezření na zánětlivý proces v těle. U Wegenerovy choroby může být tento ukazatel poměrně vysoký.

Po obdržení výsledků krevních testů je patrné anémie, charakteristické pro tento onemocnění - snížený počet červených krvinek.

Krevní test kreatininu se provádí k určení, jak dobře fungují ledviny pacienta. Stejným účelem je test moči povinný.

biopsie

nejpřesnější a jediným způsobem, jak zjistit přítomnost onemocnění v lidském těle je studium vzorku tkáně v laboratoři - biopsii. Pro studii je vzorek tkáně odebrán z plic, nosních cest, kůže a ledvin.

biopsie se provádí dvěma způsoby:

• pomocí speciální jehly - postup je rychlý, nemocného téměř okamžitě jít domů;
• s operací ( například v otevřené plíce), když pacient leží v nemocnici.

Jaké je nebezpečí Behcetovy nemoci? Jedná se o těžkou vaskulitidu, která může být zaměňována s jinými patologickými stavy.

Zjistěte vše o příznacích jiné vaskulitidy - mikroskopické polyangiitidy. To je důležité, protože jeho projevy jsou podobné jiným onemocněním.

Při projevu metod léčby jiné nepříjemné nemoci - časné arteritidy - se učí z samostatné publikace.

Léčba Léčba Wegenerovy granulomatózy, závisí na stupni onemocnění, lokalizace patologického procesu, stavu pacienta a dalších faktorech. V každém případě sleduje dva hlavní cíle: dosažení remisí a udržování tohoto principu .Léková terapie zahrnuje podávání následujících léků:

• Kortikosteroidní hormony ."Prednisolon", "Methylprednisolon" může potlačit negativní reakci imunitního systému v nejranějším stádiu.
• Imunosupresivní činidla .Nejúčinnější v tomto případě jsou "cyklofosfamid", "azathioprin" a "methotrexát".
• Experimentální léky .Určeno v případech, kdy příjem standardních léků neposkytuje očekávaný výsledek. Zejména lék s názvem "Rituximab" je schopen snížit počet lymfocytů, kteří se účastní zánětlivého procesu.

Léčba granulomatózy je spojena se vznikem některých rizik .Léky předepsané proti Veneque potlačují imunitu, což vede ke snížení schopnosti těla čelit infekcím. Kortikosteroidy mohou oslabit kosti, zejména při dlouhodobém užívání.

Lékař může předepsat jiné prostředky, aby se snížilo riziko komplikací:

• bisfosfonáty( Fosamax) - snižuje riziko vzniku osteoporózy, chronické podávání prednisolonu pacienta;
• Trimetoprim-sulfomethoxazol( Bactrim, Biseptol) - prevence plicních infekcí;
• Kyselina listová( vitamín B9) - prevence vředů a další příznaky nedostatku B9 způsobené užíváním methotrexátu.

zejména pod těžkou renální léze pacienta často vyžaduje transplantaci , přičemž zúžený změny hrtanu - použití tracheostoma a reanastomosis.

Prognózy a preventivní opatření

při pozdní diagnóza a nedostatečná léčba Wegenerovy granulomatózy prognóza nepříznivá - asi 95% pacientů umírá během období 6 měsíců až 2 roky.

přídavek, naděje na zotavení závisí do značné míry na nemoci tvar: místní granulomatóza vyskytuje více benigních a téměř nenese riziko postižení nebo smrt.terapie

Imunosupresivní významně zlepšuje stav 90% pacientů a 75% přetrvávající a dlouhotrvající remisi, se objeví nová exacerbace v 50% případů.Vzhledem k nejasné etiologii onemocnění nebyly vyvinuty preventivní opatření.

Wegenerova granulomatóza odkazuje na těžkou nemoc, že ​​„maska“ své značky pod displejem lehčí, non-ohrožující život ohrožujících onemocnění.Proto je důležité si uvědomit, že nepříjemných příznaků, které pokračují po nějakou dobu, vyžadují zvláštní pozornost a povinné poradenství specialista.