Narkolepsie: Symptomy, diagnostika a léčba

Narkolepsie, nebo nemoc Gelineau - je druh onemocnění nervového systému, vyznačující se tím, poruchy spánku ve formě útoků denní ospalost, které nelze odolat. S touto chorobou může člověk usnout v nejnepříznivějším okamžiku: u volantu v autě, při absolvování zkoušky a tak dále. Kromě epizod obsedantního spánku během dne se narkolepsie vyznačuje řadou dalších příznaků.

Pro diagnostiku onemocnění je zapotřebí další metody výzkumu, jako je polysomnografie a test více spánkových latencí. Úplně se zbavit této nemoci v této době nemůže. Nicméně, množství léků může snížit projevy nemoci. V tomto článku budeme hovořit o příčinách, symptomech, metodách diagnostiky a metodách léčby narkolepsie.

Obecné informace

Narkolepsie je relativně vzácná onemocnění. Prevalence je 20 až 40 případů na 100 000 obyvatel. Předpokládá se, že toto onemocnění postihuje jak mužské, tak i mužské pohlaví. Nicméně podle některých informací se muži častěji zhoršují.

Podstata této nemoci spočívá v epizodických záchvatech dnešního spánku, které mohou být doprovázeny ztráta svalového tonusu celého těla nebo jednotlivých svalových skupin, halucinace, poruchy nočního spánku. Hodí se spánku během dne, můžete říct, že člověk překvapí. Najednou existuje neodolatelná touha zaspávat, kterou nelze překonat. Osoba zaspívá v nepohodlném postavení kdekoli. Po chvíli spánku (což může být úplně jiné: od několika minut až několik hodin), člověk se probudí sám a odpočívá. Po chvíli se ale útok opakuje. Taková situace se může opakovat několikrát denně, což samozřejmě výrazně narušuje život.

Co způsobuje takový podivný a předčasný přestupek spánku? Zjistíme to.

Příčiny

Narkolepsie je patologie spánku. A pro sen v lidském těle je mozek. Následkem toho je příčina této nemoci někde v mozku.

Řada studií v posledních letech ukázala, že narkolepsie nastává, když chybí zvláštní substance orexinu (hypocretin). Orexin je neurotransmiter mozku zodpovědný za bdělost. Lidé a zvířata trpící narkolepsií mají snížený obsah v mozkomíšním moku (cerebrospinální tekutina).

Proč dochází k poklesu výroby orexinu, stále není známo. Hlavní hypotéza je, že hlavní roli ve vývoji narkolepsie hraje genetické predispozice (pro tkáňové histokompatibilního genů HLA systému). Některé HLA gallotypy pravděpodobně způsobují zničení neuronů produkujících orexin v oblasti hypotalamu.

Je známo, že v narkolepsii je struktura spánku, tedy vztah mezi fázemi pomalého a rychlého spánku, narušena. Fáze rychlého spánku se stává nadměrným a rychlejší než obvykle. Pokles aktivity mozku aktivačního systému přispívá k nástupu období rychlého spánku i během období bdělost, která se projevuje klinickými příznaky zaspání na nesprávném místě a ve špatném čase.

Vědci věří, že k zavedení genového mechanismu porušení narkolepsie nestačí pouze dědičná předispozice. Musí být ještě provokující faktory. Patří sem:

• kraniocerebrální trauma jakékoliv závažnosti;
• infekční nemoci;
• hormonální změny v těle (narušení činnosti endokrinních žláz, těhotenství);
• Nadměrné emoce (pozitivní i negativní).

Je třeba si uvědomit, že to vše jsou jen předpoklady, některé z nich mají instrumentální potvrzení. Závažný důvod a přesný mechanismus vývoje jsou nad rámec znalostí vědců.

Symptomy

Lidé s narkolepsií najednou vyvinou záchvaty denní ospalosti, s nimiž se nedokáží vyrovnat a usnout kdekoli a v dané situaci.

Nemoc se vyskytuje ve věku od 5 do 50 let, ale často začíná na 30 let. Hlavním projevem onemocnění jsou opakující se záchvaty denního spánku. Tyto záchvaty mohou být kombinovány s přítomností řady dalších příznaků, ale ne nutně současnou přítomností všech.

Takže hlavní příznaky narkolepsie jsou:

• denní spánek;
• útoky kataplexie (níže zjistíme, jaké jsou tyto záchvaty a co jsou charakterizovány);
• halucinace spojené s dobou usínání a probuzení;
• problémy nočního spánku.

Hovoříme o každém příznaku podrobněji.

Denní spánek

Mohou se vyskytnout kdykoli během dne, ale večer je obvykle ospalost méně než v průběhu dne. Člověk začne spát a spánek chce tolik, že téměř žádná akce nemůže zastavit nástup spánku. Umytí tváře studenou vodou, aktivní pohyby, brnění, kouření a další podobné akce mohou jen zpomalit nástup spánku.

Spánek nastává při každém zastavení. Samozřejmě, spánek je příznivější pro monotónní práci, čtení knihy, sledování televize a poslech nudných přednášek. Důležitý rozhovor v práci, pobyt v kormidle auta, účast na hádce a podobných situacích však není v rozporu s nástupem spánku. Jednoduše řečeno, spánek se vyskytuje v každé situaci a situaci, a to i v těch nejnepříznivějších. Je možné (ale není nutné) pokračovat v činnostech, ale již spící člověk (například již usnul, osoba pokračuje v řízení auta).

Doba spánku je odlišná. Pokud člověk zůstane doma, může to být hodiny a pokud je v nepříjemném prostředí, sen trvá jen pár minut. Když se člověk probudí, cítí se trochu veselý a může se rychle zapojit do aktivity přerušení spánku. V zásadě se pacient během útoku snadno probouzí (stejně jako při normálním spánku). Ale po chvíli se útok znovu opakuje.

Četnost útoků během dne se pohybuje od jednoho do několika. Nejčastěji tyto útoky napadají pacienty přibližně 10-12 hodin a po obědě.

Pacienti si jsou vědomi všeho, co se jim stane, to znamená, že chápou, že spí, ale nemohou pomoci.

Útoky kataplexie

Termín "kataplexie" se chápe jako náhlá ztráta svalového tonusu a síly v svalových (svalových) kostrech. Tento fenomén lze generalizovat se zachycením všech svalových skupin a pak je doprovázen pádem, ztrátou schopnosti mluvit, úplnou nehybností. Pokud se kataplexie vyvíjí v samostatných svalových polích, jednotlivé funkce motoru jsou selektivně ztraceny. Například, hlava visí, nohy padnou, objekty vypadnou z rukou.

Vědomí s kataplexií není narušeno. Člověk chápe, že padá nebo nemůže vykonat nějakou akci, ale je bezmocný s tím dělat něco.

V průměru útok trvá několik sekund, méně často - minut. Je však možné opakované opakování těchto záchvatů. Pokud záchvaty jedou za druhým s malou nebo žádnou mezery, nebo je velmi krátké, pak se vyvíjí stav nazvaný kataplexní stav.

Kataplexní útoky mohou nastat samy o sobě, spontánně a mohou být vyvolány emocemi, jak pozitivními, tak negativními. Docela často útoky kataplexie vyvolávají smích, zuřivost, sexuální styk.

Během útoku kataplexních reflexů šlach, poklesu, pocení, zarudnutí nebo bledosti pokožky se srdeční frekvence zpomaluje. Pokud hlava visí během útoku, pak je možné dokonce zabránit samovzdušnosti.

Kataplexní útoky doprovázející probuzení a usínání se nazývají paralýza spánku (resp. Kataplexie probuzení a usínání). Jedná se o takové epizody, když bezprostředně před usnutím nebo okamžitě po probuzení člověk nemůže ani pohybovat, ani vyslovovat slovo. Blikají a pohybují se pouze oči. Obvykle dochází k ospalé paralýze v souvislosti s nočním spánkem, ačkoli to může být zřídka v případě epizod spánku během dne.

Kataplexní útoky se nevyskytují při nástupu onemocnění. Obvykle to trvá chvíli, zatímco jsou jen denní záchvaty spánku. Narkolepsie získá určitou "délku služby" a pak se objevují útoky kataplexie.

Halucinace

Tento příznak je přítomen u přibližně třetiny pacientů s narkolepsií. Je to vzhled vizuálních, sluchových, chuťových, čichových, hmatových halucinací. Vizuální snímky se vyskytují nejčastěji. Halucinace, ke kterým dochází během spánku, se nazývají hypnagogické a při probuzení hypnagogické. Hypnagogické halucinace se vyskytují mnohem častěji.

V zásadě je tento příznak neodmyslitelný v době nočního spánku (stejně jako v paralýze spánku), ale někdy je možné, že se vyskytne i během záchvatů během dne.

Halucinace jsou většinou zastrašující, doprovázené násilnými emocemi a zabraňují tomu, aby člověk zaspal. Jak se opakují, existuje strach z usnutí v noci, strach z toho, že zůstanou v temné místnosti a tak dále (v závislosti na obsahu halucinací).

Problémy nočního spánku

Tento příznak je pozorován u poloviny případů narkolepsie. Pro pacienty je těžké usnout (částečně halucinace mohou být viníky), samotný sen je velmi mělký. Lidé s narkolepsií se často probouzí uprostřed noci a nemohou znovu usnout. Samotný sen je doprovázen jasnými sny, které se mohou stát příčinou probuzení. V tomto případě nelze říci, že pacienti dostat dostatek spánku během dne (během denních spánkových útoků). Rozhodně ne, a nedostatek normálního nočního spánku ovlivňuje pohodu lidí. Vyvíjí se chronická únava, pacienti si stěžují na bolesti hlavy, poruchy paměti, sníženou pozornost a schopnost koncentrace.

Diagnostika

Samozřejmě, v diagnóze narkolepsie, primární role patří k pacientovi stížnosti a anamnéza nemoci. To však nestačí. Pro spolehlivé potvrzení diagnózy je zapotřebí provést další metody vyšetření: polysomnografie a test více latencí spánku.

Polysomnografie provádí videozáznam spánku se současnou registrací fyziologických parametrů těla: elektrokardiogramy, elektroencefalogramy, svalové kontrakce, respirační pohyby a řada dalších indikátorů. Obvykle to trvá celou noc v laboratoři. Podle výsledků výzkumu jsou přijaté údaje zpracovány pomocí počítače. Cílem této studie je vyloučit další příčiny poruchy spánku. Následující den po polysomnografii se provádí vícenásobný latenční test spánku.

Zkouška na několik spánkových latencí je následující: pacientovi se podává 4-5 pokusů usnout během dne. Jedna zkouška je 20 minut. Intervaly mezi pokusy jsou 2 hodiny. V tuto chvíli se také zaznamenává řada parametrů těla, zaznamenávají se fáze spánku (rychlé a pomalé). Při narkolepsii se fáze rychlého spánku velmi rychle a dochází ke změnám ve struktuře spánku. Přítomnost těchto změn v nepřítomnosti dalších příznaků poruchy spánku v polysomnografii potvrzuje diagnózu narkolepsie.

Léčba

Narkolepsie je nevyléčitelné onemocnění. Úplně se zbavit tohoto onemocnění ještě není možné. Nicméně, řada léků může snížit počet epizod spánku v noci, normalizovat noční spánek, odstranit útoky kataplexie a halucinace.

Chcete-li odstranit denní ospalost, použijte Modafinil (Alertec, Modalert, Provigil). Předepsaná dávka je 100-200 mg ráno. Pokud dávka nestačí, a během dne se vyskytnou epizody spánku, pak dodatečně předepište 100 mg ve 12-13 hodin dne (ne později!). Přestože užívání další dávky léku nese riziko poruchy spánku v noci. Droga není návyková a poměrně dobře snášená. Nicméně pro obyvatele Ruska je jedna nuance: droga není vyráběna na jejím území a je zakázána dovoz (od roku 2012).

Kromě léčivých přípravků Modafinil, Sydnocarbu (20-50 mg denně), Indopanu (30-60 mg denně), Meridilu (10-30 mg denně) se používají k léčbě denní ospalosti. Drogy jsou psychostimulanty a jsou předepsány kursy po dobu 3-4 týdnů, po které následuje postupné zrušení během 2-3 týdnů. Poté se kurzy opakují.

Chcete-li normalizovat noční spánek, možná budete muset vzít spací prášky, i když jejich účinnost v narkolepsii je nízká.

Chcete-li eliminovat záchvaty kataplexie a halucinace, používejte antidepresiva. Nejúčinnější byly tricyklické antidepresiva: imipramin (melipramin, tofranil), klomipramin (Anafranil). Nejčastěji se používá clomipramin. Dávka je 25-150 mg, užívaná jednou ráno. Použití antidepresiv může téměř úplně eliminovat kataplexní záchvaty a hypnagogické halucinace.

V současné době je studována účinnost nosního spreje na bázi orexinu. To bylo vyvinuto americkými vědci. Látka již prokázala svou účinnost při použití u zvířat. Pravděpodobně brzy díky tomuto vývoji narkolepsie přestane být nevyléčitelnou chorobou.

Pacientům s narkolepsií se doporučuje, aby přísně sledovali režim spánku, tj. Jdou spát a probudí se v jednom a zároveň mají krátkou denní oběd po obědě (trvající ne více než 30 minut).

Samostatně bych chtěla říci, že lidé trpící narkolepsií by neměli řídit auto, pracovat ve výšce nebo s pohyblivými mechanismy, jelikož mohou v případě usnutí způsobit poškození nejen sebe, ale také těm kolem.

Narkolepsie je patologií spánku se zvláštním klinickým obrazem. Nemoc se dosud naučil radikálně léčit, ale některé kroky v tomto směru již byly učiněny. Pacienti s touto patologií by neměli zoufat. Je třeba přehodnotit některé okamžiky svého života, mírně změnit způsob života a přizpůsobit se stávajícím problémům. Samotná nemoc neohrožuje život, pokud vyloučíme situace, kdy zaspání může být riskantní.

První kanál, program "Live Healthily" s Elenou Malyshevou na téma "Narcolepsie. Jak porazit "ospalou" nemoc? ":