Behcetův syndrom nebo onemocnění z hedvábné cesty

diagnózu mnoha nemocí řady systémové vaskulitidy podstatně ztíženo vzhledem k tomu, že jejich příznaky jsou velmi podobné příznaky jiných poruch.

Jeden z nich se nazývá Behcetova syndromu, a jejím hlavním rysem je zapojení do zánětlivého procesu, a to nejen krevních cév a tepen, ale i jiných orgánů.

Jaké diagnostické metody se používají k identifikaci tohoto onemocnění, a jaký druh pomoci je nutné poskytnout pacientovi?

Popis

syndrom( onemocnění), Behcetova týká chronické relaps onemocnění, které zejména vliv na tepnu, malé a střední žíly, kůže, sliznice a některé vnitřní orgány.

Podle statistik často toto onemocnění je běžné mezi Asijci a Evropanů, kteří žijí v zóně 30. 45. rovnoběžky. Geograficky, tato oblast odpovídá legendární Hedvábné cestě, ale Behcetova syndromu se někdy nazývá stejný název( Silk Road choroba).

Příčiny a rizikové faktory

Přesná etiologie tohoto onemocnění není dosud jasná, ale přesto mluvil o svém Behçet virového původu. Následně specifický virus byl izolován z krve pacientů, ale přímý důkaz, že je příčinou syndromu, dosud.

Existují teorie, které původců herpes a tuberkulóza mohou předcházet přitěžující okolnosti a průběh nemoci. V posledním desetiletí

diskutovány autoimunitní mechanismus jeho vývoje: pacienti často detekci antigenů HLADRW52i B51 , se zvláště velkým rizikem Behcetova syndromu v přítomnosti těchto dvou antigenů současně.Kromě toho hlášených případů nemoci rodiny a regionálního charakteru diskuse o roli genetických faktorů v rozvoji této choroby.

prevalence Behcetova onemocnění u mužů a žen heterogenní : na Středním východě, se dotýká především muži, ale v Japonsku a Koreji mezi pacienty převažují ženy. Věk většiny pacientů nepřesahuje 30-40 let. Krok

Hlavním problémem diagnostikování choroby je, že klinický průběh může být velmi různorodá .Mezi různých fázích, tedy vzhled z prvních příznaků a přidání dalších může trvat mnoho času, a v době, kdy se první příznaky mohou zcela zmizí.

rizika a komplikace

pravděpodobnost komplikací u Behcetova nemoc závisí na jeho závažnosti stavu pacienta a dalších faktorech. V některých případech jde prakticky bez povšimnutí člověka, zatímco jiní vést k vážným komplikacím a dokonce i smrt. příčina smrti se obvykle stávají:

• vaskulární léze CNS;
• meningoencefalitida;Trombózy
• s různou lokalizací;
• perforace gastrointestinálních vředů;
• rozrušení aneuryzmatu;Embolizace
• .

Kromě toho je častou komplikací onemocnění jsou oční onemocnění( uveitida), což může vést ke ztrátě .

Příznaky

příznaky Behcetova syndromu, charakterizované velkou variabilitou, což je důvod, proč jsou rozděleny do hlavní a vedlejší, a mohou se nevyskytují současně, ale s tím rozdílem, během několika týdnů, měsíců nebo dokonce let. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří:

• Zadní( ulcerativní) stomatitida .Prakticky u 100% pacientů začíná onemocnění výskytem mělkých bolestivých vředů na ústní sliznici. Jsou to malé velikosti( od 2 do 10 mm) a jsou umístěny na vnitřní straně tváře, dásní, rtů a jazyka, přinejmenším - v krku a nosu. Vypadají

  takové vředy následovně: základní necrotic yellow, obklopené červeným okrajem, který je prakticky nerozeznatelný od konvenčního AFL.Obvykle jsou tyto léze pozorovány po určitou dobu( několik dnů nebo týdnů), a pak se léčí bez stopy nebo zanechávají malé jizvy.



• Léze genitálií. genitální vředy( jedno nebo více), Behcetova nemoc podobají vředy, které jsou vytvořeny v ústech, a nacházejí se v 80% případů.U žen, které jsou umístěny na stydké pysky a poševní sliznice a muže - hlavně na šourku a méně často na kůži penisu.

  Léze mohou být absolutně bezbolestné a často se vyskytují pouze během preventivních vyšetření nebo v souvislosti s dalšími stížnostmi. Například pokud je močový měchýř zapojen do procesu, může se u pacienta objevit příznaky cystitidy.

• Oční léze .Jedním z nejzávažnějších a nejnebezpečnějších příznaky Behcetova syndromu - léze orgánů, které se obvykle projevuje jako akutní uveitida( zánět očních cév) k vytvoření hnisavý výpotek( přibližně 2/3 pacientů).Je doprovázena slzami, fotofobií, změnami v hlavě a generalizovanými lézemi sítnice.

  tok uveitida je obvykle charakterizován pěti hlavních fází: systémových projevů, které nemají vliv na oční tkáně, iridocyklitida, těžký zánět, náhlá ztráta zraku a zjizvení, což vede k celkové oslepnutí.

Kromě toho jsou sekundární příznaky, mezi které patří:

• kožní léze .Výjimky ve formě pustul, erytematózních papulí a váčků jsou charakteristické pro 70% pacientů.Venkovitě připomínají zvlněný erythrema, ale často mají některé zvláštnosti. Vyrážka může být lokalizována na rukou a v některých případech mají příznaky ulcerace, nekrózy a hnisání kůže.
• Kloubní léze .U 50% pacientů s příznaky artritidy u velkých kloubů( kolena, zápěstí, loket), které nejsou doprovázeny destrukci tkáně.
• Manifestace vaskulitidy .Zánět cévních stěn nastat krvácení do kůže a sliznic, krvácení ze zažívacího traktu, krve v hlenu.

zbývající funkce tohoto onemocnění zahrnují bolesti hlavy, horečky, často recidivující zánět mandlí, epididymitida, otok slinných žláz, hubnutí, neurologické poruchy, meningeální jevy.

Kdy mám vidět lékaře?

Vzhledem k tomu, příznaky Behcetova syndromu je velmi rozmanitá a lze natáhnout časem, pacienti zřídka spojit je do jednoho onemocnění.

V každém případě, v případě jakýchkoli příznaků alarmů( zvláště pokud jsou spojeny s poškození sliznic, kůže a očí), pacient by měl požádat o radu z několika odborníků: lékaře, infekční choroby, Venerologie, očního lékaře a revmatolog , a být jisti, že mají plné vyšetřováníorganismem.

Diagnostika

hlavním diagnostickým kritériem pro diagnózu - přítomnost recidivující aftózní stomatitidy v komplexu s dvěma( alespoň) z hlavních příznaků .

laboratorní diagnostické metody zahrnují především krevní testy , které detekují zvýšení ESR, úrovně fibrinu gamaglobulinů a alfa-2 seromucoid vzhled PSA.Ve studii synoviální tekutiny je pozorována převahu neutrofilů, což indikuje, že zánětlivého procesu.

V případě podezření syndromu u pacienta Behcetova lze přiřadit kožní test : sterilní jehla propíchnutí kůže do hloubky asi 5 mm, a pak pozorovat vpichu místo. V přítomnosti onemocnění ve dvou dnech se vytvoří velikost eritrematoznaya papule asi 2 mm.pacienti podstoupili

A konečně, v procesu pacientů studie fundu zaznamenat změny charakteristické pro tuto formu systémové vaskulitidy: rozšířit vaskulatury sítnice, neostré kontury zrakového nervu, otok sítnice zaměření, a v pozdější fázi - kapsách akutní exsudace, retinální atrofie, obliteraceplavidel.

Diferenciální diagnostika se systémovým lupus erythematodes a jiné formy systémové vaskulitidy .Tak, s Reiterův syndrom počátek je charakterizován tím, průjmu, močové a lézí sliznice dutiny ústní, jsou doprovázeny silnými bolestmi v kloubech, není typické pro Behcetova nemoc.

Léčba

specifická léčba Behcetova syndromu k dnešnímu dni neexistuje, takže léčebná opatření zaměřená na zmírnění příznaků, je úleva stavu pacienta a prevence komplikací.Pokud

1. onemocnění projevuje hlavně kožní léze , pacienty předepsané levamisolu nebo imunosupresiva, nesteroidní protizánětlivé léky akce mast lokálně kortikosteroidy.
2. systémová během nemoci, u pacientů s poruchou celkovém zdravotním stavu, existují oční léze, poruchy horečka a nevorologicheskie, lékaři používají prednisolon, cytostatika, azathioprin, cyklofosfamid. Když
3. tromboflebitida znázorněno antikoagulační a aspirin ve vysokých dávkách. Vzhledem k tomu,
4. skutečnosti vyvrátit virové etiologie onemocnění neexistuje, pacienti mohou být přiřazeny k příslušné terapii: protivogerpesnye léky, antibiotika, vitamíny.

Více informací o Behcetova syndromu video:

Prognózy a projekce prevenci

Behcetova nemoc záviset na orgány a systémy, které jsou zapojené do patologického procesu. Když izolované onemocnění formuláře když udeřil pouze kůže a sliznic, je prognóza většinou příznivá.

V případě jakostních uveitidy života pacienta může být narušena částečnou nebo úplnou slepotu, ale nejnebezpečnější situace CNS a cévy - v těchto případech, přibližně 5% pacientů umírá na komplikace vyvinula. Vzhledem k nejasné etiologie svých preventivních opatření nemoci dosud nevyvinula.

Proto, když se vyskytnou nějaké varovné signály musí nejen ihned poraďte se svým lékařem a projít příslušného výzkumu, ale také nezapomeňte sledovat Váš zdravotní stav, aby se zabránilo přistoupení nových příznaků a rozvoji komplikací.