خلل التنسج الليفي لعظام الهيكل العظمي

خلل التنسج الليفي

خلل التنسج الليفي- تلف العظام ، حيث يتم استبدال جزء من الأنسجة العظمية الطبيعية بنسيج ضام مع تضمين تربيقات العظام.

ينتمي خلل التنسج الليفي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالورم ، ويمكن أن تكون محلية أو شائعة ، مما يؤثر على واحد أو أكثر من العظام. أسباب التنمية ليست واضحة ، لا يستبعد الاستعداد الوراثي بها.

يتجلى من الألم ، التشوه ، تقصير أو استطالة الجزء والكسور المرضية. يتم التشخيص على أساس التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، CT والدراسات الأخرى. العلاج عادة ما يكون جراحيًا.

خلل التنسج الليفي هو آفة جهازية للهيكل العظمي ، الذي ينتمي إلى فئة الأمراض الشبيهة بالأورام ، ولكنه ليس ورما حقيقيا للعظام. ينشأ هذا المرض من التطور غير الصحيح للورم اللحمي العظمي (النسيج ، الذي يتكون منه العظم بعد ذلك).

عادة ما تظهر الأعراض في مرحلة الطفولة المبكرة ، ولكن قد يكون هناك تأخير في الظهور. في الأدب ، تم وصف الحالات التي تم فيها تشخيص خلل التنسج الليفي العضلي الأول في الأشخاص الذين بلغوا سن التقاعد. النساء مريضات أكثر من الرجال.

من الممكن أن تتحول إلى ورم حميد. الخباثة نادرة.

تم وصف المرض لأول مرة في النصف الأول من القرن العشرين. في عام 1927 ، قدم الجراح الروسي Braitsov تقريرا عن العلامات السريرية ، والمجهرية و rentgenologic من تنكس العظام متلازمة الفئران.

في العام نفسه ، وصف ألبريشت خلل التنسج متعدد البؤر في تركيبة مع البلوغ المبكر وتصبغ الجلد غامض.

وبعد ذلك بقليل ، قام جافي وليختنشتاين بالتحقيق في الآفات الأمامية الوحيدة ونشر استنتاجات حول أسباب حدوثها. في الأدب ، قد يحدث خلل التنسج الليفي تحت اسم ليختنشتاين ، مرض ليختنشتاين-جافي أو مرض ليختنشتاين-برايتسوف.

تصنيف

هناك شكلين رئيسيين من خلل التنسج الليفي: أحادي العظمية (مع ضرر لعظم واحد) و polyosseous (مع هزيمة العديد من العظام ، التي تقع عادة على جانب واحد من الجسم).

يتطور الشكل المتعدد الأشكال في مرحلة الطفولة ويمكن دمجه مع اضطرابات الغدد الصماء وميلان الجلد (متلازمة ألبرايت).

يمكن أن يظهر الشكل العظمي الأحادي في أي عمر ، ولا يلاحظ في المرضى صباغات الغدد الصماء وتصبغ الجلد.

يستخدم المتخصصون الروس التصنيف السريري ل Zatsepin ، والذي يتضمن الأشكال التالية للمرض:

• شكل intraosseous. يمكن أن يكون عظمي أحادي أو متعدد الأضلاع. يتم تشكيل بؤر واحدة أو متعددة من الأنسجة الليفية في العظم ، في عدد من الحالات تنكس العظام في جميع أنحاء ، ولكن يتم الحفاظ على بنية الطبقة القشرية ، وبالتالي فإن التشوهات غائبة.
• مجموع أضرار العظام. تعاني من جميع العناصر ، بما في ذلك القشرة ومنطقة القناة النخاعية. بسبب الهزيمة الكاملة ، تتشكل تدريجيا التشوهات ، وغالبا ما تحدث كسور التعب. عادة ، لوحظ وجود آفة متعددة الأطوار من عظام طويلة أنبوبي.
• شكل ورم. يرافقه انتشار بؤر الأنسجة الليفية ، والتي تصل في بعض الأحيان إلى أبعاد كبيرة. نادرا ما يتم العثور عليه.
• متلازمة ألبرايت. يتجلى ذلك على شكل آفة عظمية متعددة أو شبه معممة بالاشتراك مع اضطرابات الغدد الصم ، سابق لأوانها النضج الجنسي في الفتيات ، وهو انتهاك لنسب الجسم ، والتصبغ البؤري للجلد ، وتشوهات شديدة في عظام الجذع و أطرافه. يرافقه اضطرابات تقدمية من مختلف الأجهزة والأنظمة.
• خلل التنسج الليفي الغضروفي. يظهر الانحطاط الأساسي للغضروف ، وغالبا ما يكون هناك تدهور في الغضروف الحلقى الغضروفي.
• تكلس الأورام الليفية. شكل خاص من خلل التنسج الليفي نادر جدا ، وعادة ما يؤثر على الساق.

عادة ما تكون التشوهات الخلقية المعبر عنها غائبة. مع الشكل المتعدد الأشكال ، تظهر الأعراض الأولى في مرحلة الطفولة. ويرافق هزيمة العظام من خلال اعتلال الغدد الصماء وتصبغ الجلد وتعطل نظام القلب والأوعية الدموية.

مظاهر المرض متنوعة تمامًا ، وأكثر العلامات الثابتة هي الألم الثانوي (عادةً في الوركين) والتشوهات التقدمية. في بعض الأحيان يتم تشخيص المرض فقط في حالة حدوث كسر مرضي.

عادة ، في شكل متعدد الأشكال ، عظام أنبوبي هي lesioned: الظنبوب ، الفخذ ، الشظوية ، العضدية ، شعاعي والزنار. من العظام المسطحة وعظام الحوض وعظام الجمجمة والعمود الفقري والأضلاع وكتفه غالبا ما يعانون.

عندما تتأثر الكتائب ، يتم تقصير الأصابع ، وتبدو "مقطوعة".

تنحني عظام الأطراف السفلية تحت وزن الجسم ، تحدث تشوهات مميزة. تشوه بشكل خاص عظمة الفخذ ، في نصف الحالات تكشف تقصيرها.

بسبب الانحناء التدريجي للأجزاء القريبة ، يأخذ العظم شكل بوميرانج (موظفو الراعي ، عصا الهوكي) ، بصق كبير "يتحرك" ، يصل أحيانًا إلى المستوى عظام الحوض.

عنق الفخذ مشوه ، هناك عرج. يمكن أن يكون تقصير الورك من 1 إلى 10 سم.

في تشكيل التركيز في الشظية ، لا يوجد تشوه في الطرف ، مع وجود ضرر على الظنبوب يمكن أن يلاحظ تقوس يشبه السيف من الساق أو تباطؤ نمو العظام في الطول.

عادة ما يكون التقلص أقل وضوحًا من التركيز على عظمة الفخذ. خلل التنسج الليفي في الدقاق و عظام الإسكيم يتسبب في تشوه حلقة الحوض.

هذا ، بدوره ، يؤثر سلبيا على العمود الفقري ، مما تسبب في اضطرابات الموقف ، جنف أو حداب.

يتفاقم الوضع إذا كانت العملية تؤثر في وقت واحد على عظام الحوض والورك ، لأن في مثل هذه الحالات يكون محور الجسم أكثر اضطرابًا ، ويزداد الحمل على العمود الفقري.

الشكل العظمي الأحادي يتقدم بشكل أكثر تفضيلاً ، ولا توجد مظاهر باثولوجية غير طبيعية.

تختلف شدة وطبيعية التشوهات بشكل كبير حسب الموقع وحجم التركيز وخصائص الآفة (الكلي أو داخل الجنين).

قد يكون هناك ألم وعرج وإرهاق بعد تحميل الجزء المصاب. كما هو الحال مع شكل poliossal ، الكسور المرضية ممكنة.

في المرحلة الأولية ، على صور الأشعة السينية في منطقة الشريان أو الكرد في العظم المصاب ، يتم تحديد المناطق التي تشبه الزجاج المصنفر.

ثم تكتسب المنطقة المصابة مظهراً مرقّقاً مميزاً: تتقاطع بؤرة الضغط مع مناطق التنوير. التشوه واضح للعيان.

عندما يتم الكشف عن تركيز واحد ، يجب استبعاد آفات العظام المتعددة ، والتي يمكن أن تكون بدون أعراض في المراحل الأولية ، لذلك يتم إحالة المرضى لقياس الكثافة. إذا كانت هناك مناطق مشبوهة ، يتم إجراء أشعة سينية ، إذا لزم الأمر ، يتم استخدام الأشعة المقطعية.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن خلل التنسج المتليفي ، خاصة الأوزيوسوس ، يمكن أن يشكل صعوبات كبيرة في عملية التشخيص.

مع أعراض سريرية أعرب بشكل معتدل ، وغالبا ما تكون هناك حاجة إلى الملاحظة الديناميكية لفترات طويلة.

لاستبعاد الأمراض الأخرى وتقييم حالة مختلف الأجهزة والأنظمة ، قد تكون هناك حاجة للمشاورات مع طبيب مختص ، أخصائي علاج الأورام ، المعالج ، طبيب القلب ، اختصاصي الغدد الصماء وغيرهم من الاختصاصيين.

العلاج هو في الغالب الجراحية - استئصال كامل للمنطقة المصابة من العظام داخل الأنسجة السليمة واستبدال العيب مع الكسب غير المشروع العظمي. في الكسر المرضي تفرض جهاز Ilizarov.

في غياب العلاج ، وخاصة في شكل متعدد الأضلاع ، يمكن أن تحدث تشوهات جسيمة تشل. في بعض الأحيان تتحول بؤر خلل التنسج إلى أورام حميدة (ورم الخلايا العملاقة أو الورم الليفي غير الانشطاري).

في البالغين ، تم وصف عدة حالات من التنكس الخبيث في ساركومة العظم.

المصدر: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

خلل التنسج الليفي

لأول مرة ، تم الإبلاغ عن خلل التنسج العظمي الليفي في عام 1927 في المؤتمر التاسع عشر للجراحين الروس. تم امتلاك هذا التقرير من قبل VR Braitsev ، اسمه الآن يسمى. لكنها لم تكن دائما كذلك.

على الرغم من حقيقة أن خلل التنسج الليفي العظام وصف لأول مرة من قبل Braits ، لبعض الوقت كان يطلق عليه اسم ليشتنشتاين-جافي. هذان العلماء فقط تكملة الوصف الذي قدمه Braits. في وقت لاحق بناء على مبادرة TP.

فينوجرادوفا في عام 1973 ، تم تغيير اسم هذا المرض إلى مرض Braitsev-Lichtenstein في أدب العالم كله.

وفقا للاكتشاف ، فإن سبب تطور خلل التنسج العظمي للعظام اعتبر العمل المضطرب من اللحمة المتوسطة ، والذي يعيد إنتاج الأنسجة العظمية من النوع الليفي. ونتيجة لذلك ، فإن الأخيرة لديها بنية كاملة وغير كاملة.

لذلك ، يحدث تجلط نخاع العظم مع ميل لتوسيع وتشكيل osteoid نموذجي. تتطور اضطرابات مماثلة في الفترة الجنينية تحت تأثير عوامل غير مؤكدة.

يمكن أن ينتشر إما إلى موقع العظام ، أو إلى العظم بأكمله ، أو لإشراك العديد من العظام في صف واحد.

تصنيف خلل التنسج الليفي للعظام

حتى الآن ، لا يوجد تصنيف واحد من خلل التنسج الليفي العظام ، والتي من شأنها تلبية جميع متطلبات الأطباء. تقترح أنواع مختلفة من تقسيم هذا المرض. الأكثر شيوعا هي التالية.

اعتمادا على عدد العظام المعنية ، ينقسم المرض إلى الأنواع التالية:

• أحادي - تؤثر العملية على عظم واحد فقط
• تتأثر العظام المحورية الطويلة في البنية الأنبوبية لأحد الأطراف ، على سبيل المثال ، بالأذرع أو الساقين
• من جانب واحد - تتأثر العظام من جانب واحد ، على سبيل المثال ، عظام الأطراف العلوية اليمنى والسفلية
• على الوجهين - تتأثر عظام الجانب الأيمن والأيسر.

لا يميز بين الأشكال التالية:

1. متلازمة ألبرايت - آفات مميزة للعظم ، حيث يوجد زيادة تصبغ الجلد وفترة البلوغ عند الفتيات ، والتي تبدأ قبل سن القاعدة
2. متعدد السطوح - تشارك العظام فقط في العملية ، مع 2 أو أكثر
3. Monoossal - تتأثر عظمة واحدة فقط.

في الطب الحديث ، يعتبر الأكثر عقلانية هو التصنيف القائم على البيانات السريرية و roentgenological. وفقا لها ، يتم تمييز الأشكال التالية:

• Monoossal - يشمل المرض عظمة واحدة فقط
• Oligossal - 2 أو 3 عظام
• Polyosal ، في إطار الأشكال التي يتم عزلها دون مظاهر وأشكال خارج العين مع مثل ، على سبيل المثال ، متغير غير مكتمل من متلازمة ألبرايت
• متلازمة ألبرايت
• شكل مختلط ، والذي لا تشارك فيه الأنسجة العظمية فقط في العملية المرضية ، ولكن أيضا غضروفي (خلل التنسج العظمي الغضروفي).

الأعراض

يمكن أن يكون مسار المرض في حالات مختلفة مختلفًا. لسبب غير معروف ، يعاني بعض المرضى من دورة بطيئة ، بينما يعاني آخرون من تقدم سريع في العملية المرضية.

يتم الجمع بين هذا النمو السريع مع تعدد الأشكال الخلوية وضوحا ، مما يجعلها أقرب إلى عملية الأورام (مع ساركوما العظام). في معظم الأحيان ، تنطوي العملية المرضية على الساق ، مما يؤدي إلى ظهور مميز للمريض.

ومع ذلك ، فإن طبيعة الصورة السريرية تعتمد على توطين الآفة. الأعراض السريرية الشائعة هي:

1. تغيير شكل العظام
2. الرقة (إذا كانت العملية تؤثر على عظام الأطراف السفلية ، الأمر الذي يؤدي إلى تقصيرها أو استطالةها)
3. ألم في مكان الإصابة
4. الكسور المرضية.

متلازمة الألم في خلل التنسج الليفي للعظام تتميز ببعض العلامات. هذه هي التالية:

• الميزة الأكثر شيوعًا لهزيمة عظام الأطراف السفلية والجمجمة غائبة عمليا إذا كانت الأطراف العليا أو عظام الجذع متورطة في العملية المرضية
• الألم لديه مدة مختلفة ، وبالتالي ، فإن درجة تقييد المريض هي أيضا مختلفة بشكل كبير
• في غياب النشاط البدني وأثناء الراحة ، لا يزعج الألم الشخص
• يكثف الألم إذا ارتكب الشخص أي حركة أو يرفع الجاذبية
• إن وجود العرج والتشوه يساهم في تكثيف الألم.

هزيمة الساق ، وهو التوطين المفضل لنخر العظم الليفي ، يؤدي إلى انحناء أمامي ، وكذلك إلى الجانب.

هناك تسطيح جانبي للعظام ومناطق توسع غير منتظم.

يمكن أن يحدث الألم في وقت واحد مع ظهور التشوه ، أو بعد بعض الوقت قبل أو بعد ظهوره.

التغيير في شكل عظمة الفخذ يؤدي أيضا إلى تشوه مميز. وهو يتكون في انحناء واضح من الفخذ في الجانب الخارجي.

في هذه الحالة ، يمكن لصوص كبير الوصول إلى الجناح الحرقفي. هذا يؤدي إلى تغيير كبير في المشي.

مثل هذا التشوه في الأدبيات الطبية له أسماء مختلفة ، على سبيل المثال ، شكل عصا الهوكي ، مقبض إبريق ، إلخ.

تسبب العملية المرضية التي تؤثر على عظم العضد في التوسع مثل الصولجان. في نفس الوقت ، يتم كسر هيكل الفرشاة أيضًا ، ويشبه مظهره الأصابع المقطعة. هذا يرجع إلى تقصير وتكثيف الكتائب الإصبع.

تصبح الانحناءات العظمية سببًا للمفاصل السائبة.

هذا يخلق الظروف اللازمة لتطوير عملية التنكسية-التصنع في نفوسهم (تشوه الفصال العظمي) ، مما يزيد من الاضطراب في حالة الإنسان.

يمكن أن تتفاقم الحالة مع كسور تنصهر بشكل غير صحيح ، حيث يتم تقويس العظم أخيرًا وتقصيره.

مع وجود عسر تصنع ليفي للعظام ، يمكن ملاحظة أشكال أكثر ندرة من المرض ، والتي تتأثر الهياكل التشريحية التالية:

1. فقرات
2. ضلوع
3. حوض العظام.

من المهم أن نلاحظ ميزة واحدة من عظمية خلل التنسج الليفي. يبدأ هذا المرض دائمًا من مرحلة الطفولة ، ومن ثم يتم ملاحظة تطوره (بطيء أو سريع اعتمادًا على تأثير العوامل المسببة).

في بداية سن البلوغ ، يتم تثبيت العملية المرضية. ولذلك ، يجب أن يبدأ علاج هذا المرض في أقرب وقت ممكن من أجل الحفاظ على المزيد من العظام قدر الإمكان.

التشخيص

يعتمد تشخيص خلل تنسج العظام الليفي بشكل كبير على نتائج فحص الأشعة السينية.

إن إجراءها بالتزامن مع تقييم المظاهر السريرية يقلل بشكل كبير من نسبة الأخطاء التشخيصية.

السمات الرئيسية لهذا المرض ، والتي يمكن تحديدها على الرسم الشعاعي ، هي التالية:

• الانحراف الانحراف من الفخذ ، وهذا هو أكثر نحو السطح الخارجي
• يقع بصاق كبير فوق المستوى الطبيعي ، يقترب من جناح الاليليوم
• توسيع الدرنات العظمية في الجمجمة - الجبهي ، القذالي والجداري
• زيادة سمك القوس الصدغي
• تنعيم الجزء الخلفي من الأنف
• تقصير عظام الأطراف العلوية و / أو السفلية
• شوائب مرقطة في الخلفية العامة للعظام
• ميزة مميزة - "زجاج بلوري" ، والتي يتم تحديدها في شكل العظم المصاب
• عمليا لا توجد قناة نخاع العظام ، التي ترتبط مع نمو غير طبيعي العظام المرضية
• تناوب بؤر التنوير بتركيز الدمك.

يعتمد وجود بعض الإشارات الإشعاعية للمرض على مدة المرض وعدد العظام في العملية المرضية. ليس بالضرورة أن يكون مزيجًا من جميع الأعراض في مريض واحد.

يجب أن يكون التشخيص osteodysplasia ليفي في الوقت المناسب، وكذلك بسبب معاملتها لاحقة، لأن هذا يتعلق العمليات مرض سرطانية. مع حالات الأورام ، فإن الأعراض التالية تقربه:

1. إمكانية انتقال عظم أوعية متليفة إلى ورم حقيقي ، خاصة في مرحلة الطفولة
2. انتكاسة العملية المرضية بعد الاستئصال الجراحي لتركيز الآفة
3. بعض ملامح مورفولوجيا
4. الخباثة ، وهذا هو الورم الخبيث في هذه العملية.

وبالتالي ، فإن مرض Braitsev - ليختنشتاين هو عملية خلل التنسجة التي يوجد فيها إمكانية حقيقية لأنسجة العظام غير المطورة بشكل كامل في نسيج الورم مع نمو سريع مرضي و الانقسام.

علاج خلل التنسج العظمي

يرتبط علاج خلل التنسج الليفي للعظام بصعوبات مختلفة. أكبرها هو أنه لا توجد وسيلة للعلاج الإمراضي ، لأن المرض يرتبط بانتهاك التطور الجنيني.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن العوامل المسببة لهذا المرض ليست معروفة تماما. لذا ، يعتقد شلمبرجير أن أساس عظمية تضيق العظام هو تفاعلات منحرفة من نسيج العظام إلى ضرر صادم.

ليس كل المرضى لديهم بانيات عظمية طبيعية ، من أجل تعويض كامل عن العيب في العظم. شخص ما يطور الأنسجة غير الناضجة ، والتي ترتبط مع تطور المرض.

واعتبر ريكلينج هاوزن هذا المرض مظهرا محليا للورام الليفي العصبي.

في الوقت الحاضر ، تم اعتماد بعض المفاهيم الشرطية فيما يتعلق بأسباب وآليات تطور هذا المرض.

ويعتقد أن هذا الشذوذ الجنيني ، الذي يتحقق بعد الولادة بسبب وجود اضطراب فطري عصبي. هذا ما يؤكده وجود اضطرابات مركزية في الغدة النخامية والقشرة الكظرية.

هذا الظرف يمكن أن يفتح إمكانيات جديدة للعلاج (استخدام بعض المستحضرات الدوائية مع نشاط الغدد الصماء).

المهمة في علاج هؤلاء المرضى هي الحد من شدة مظاهر هذا المرض وتحسين إمكانية الخدمة الذاتية وأداء الأنشطة المهنية.

لتحقيق ذلك ، يتم استخدام علاج العظام في معظم الحالات. من المهم جدا أيضا اتخاذ تدابير لمنع الكسور الناشئة مرضيا.

في هذه الحالة ، سيتم تحديد التكتيكات من خلال الكثافة المعدنية للعظام ، ومستوى الكالسيوم والفوسفور في الدم.

الأساليب الجراحية لعلاج خلل التنسج الليفي العظام ليست روتينية. لاستخدامها ، هناك مؤشرات معينة عندما يكون احتمال الحصول على النتيجة الأكثر ملاءمة عالية. المؤشرات الرئيسية هي:

• زيادة سريعة في التركيز المرضي
• متلازمة الألم المستمرة المرتبطة osteodysplasia ليفية
• وجود كسر في توطين محدد ، حيث يوجد تهديد كبير لحياة المريض
• وجود الكيسات المركزية.

المراحل الرئيسية للعلاج الجراحي هي:

1. إزالة جزء من العظام المتأثرة بالعملية المرضية
2. حذف المحتوى
3. ملء التجويف المتشكل مع طعم متجانس
4. فترة طويلة من الشلل من الطرف لتشكيل الكالس قوية.

في مرحلة الطفولة ، وغالبا ما تستخدم جراحة جذرية. ويهدف إلى الحد تماما من انتشار المرض.

يتم توفير مزيد من نمو العظام عن طريق تحفيز بانيات العظم. إذا تم تشكيل المفاصل الزائفة بغض النظر عن عمر المريض ، يتم استخدام جهاز إليازاروف.

أنها تساعد على منع تقصير في الطرف.

الطبيب الذي يشفي

يتم تنفيذ علاج خلل التنسج الليفي للعظام بواسطة جراح أو أخصائي في الرضوح ، اعتمادًا على مستوى التخصص في المؤسسة الطبية.

المصدر: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

خلل التنسج الليفي: الأعراض والعلاج

• ألم في الركبة
• انتهاك الموقف
• تأخر التطور الجنسي
• عرج
• اللياقة البدنية غير متناسبة
• أزمة في المفصل المصاب
• تشوه هيكل الوجه
• اضطراب حركة الأطراف
• انحناء الركبة
• الكسور المرضية
• ضعف تشكيل الأسنان
• سماكة الفك
• تقصير فخذي
• كسور الساق
• تشوه الفقرة الأولى
• انخفاض تجويف الجمجمة
• التغييرات في شكل الأطراف السفلية
• التغيير في حجم الجيوب الأنفية
• معلقة على الجزء الدماغي من الجمجمة على الوجه
• زيادة حركة الركبة

خلل التنسج الليفي هو توعك ، يتميز بآفة جهازية للهيكل العظمي ، حيث يحل محل نسيج عظمي ضام صحي.

العامل الرئيسي في تطور المرض هو طفرة جينية ، ولكن الأطباء يحددون العديد من المصادر الأخرى للمرض ، والتي قد تختلف تبعا لشكل مسارها.

يتميز المرض بالصورة السريرية الواضحة ، حيث تسود ، بالإضافة إلى التشوهات الخارجية ، متلازمة الألم والكسور المرضية.

لجعل التشخيص الصحيح ممكنًا على أساس الأعراض ، ولكن الدور الرئيسي يتم عن طريق الفحوصات الآلية ، على وجه الخصوص ، التصوير بالرنين المغناطيسي. يشمل العلاج في جميع الحالات التدخل الجراحي.

علم أسباب الأمراض

اليوم ، لا تزال الأسباب الرئيسية وآلية بداية المرض غير واضحة حتى النهاية. ومع ذلك ، يعتقد الأطباء أن المصدر يكمن في الطفرات الجينية والشذوذات من تطور داخل الرحم.

يعتقد الأطباء أن العوامل المؤهبة التالية ليست هي المكان الأخير في تكوين مرض ما:

1. انتهاك للخلفية الهرمونية.
2. انتهاكات كبيرة لتشكيل وتطوير الغضروف والعظام.
3. علم الأمراض من العضلات والأربطة ، المفاصل المفصلية.
4. استعداد وراثي
5. التغذية غير العقلانية للأم المستقبلية - هنا من الضروري أن نعزو الغياب في النظام الغذائي للخضار والفواكه الطازجة ، وكذلك المنتجات الأخرى المخصب بالفيتامينات والعناصر الغذائية ؛
6. الإدمان على العادات السيئة والظروف البيئية غير المؤاتية التي تؤثر على جسم الأنثى أثناء الحمل ؛
7. تفاقم الأمراض المزمنة أو عانى من الأمراض المعدية الوخيمة في فترة تحمل الطفل ؛
8. تناول غير المنضبط لبعض الأدوية أثناء الحمل ؛
9. تأثير المواد السامة أو الكيميائية على جسم المرأة في الحالة ؛
10. وجود الأم في المستقبل لمشاكل أمراض النساء المرتبطة مباشرة بالرحم ؛
11. سمية حادة
12. قلة السائل السلوي.

ويترتب على ذلك أن مجموعة المخاطر الرئيسية هي الأطفال ، ولكن هناك حالات تم فيها تشخيص مثل هذا المرض لأول مرة في شخص في سن متقدمة. من اللافت للنظر أنه في الممثلات الإناث يتم تشخيص هذه الأمراض عدة مرات أكثر من النصف القوي للبشرية.

التصنيف في الأطفال والبالغين

في الأطفال والبالغين ، تتميز عدة أشكال أساسية من خلل التنسج الليفي:

• monoossalnaya- تتميز بهزيمة عظمة واحدة فقط ، ويمكن أن تظهر الأعراض في أي عمر ؛
• poliossalnaya- يختلف في أن العديد من العظام تشارك في علم الأمراض ، على سبيل المثال ، الورك أو الكتف ، ولكن فقط على جانب واحد من الجسم.

حتى الآن ، يستخدم على نطاق واسع تصنيف Zatsepin ، والذي يفترض تقسيمه من المرض إلى:

1. خلل التنسج داخل الشرايين- يمكن أن تحدث في شكل أحادي العظمية وفي شكل متعدد الأضلاع. أثناء الفحص المجهري ، هناك آفات بؤرية ، لكن في بعض الحالات يمكن أن يؤثر النسيج الليفي على كامل جسم العظم. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من هذا النوع من المرض ، لا يوجد تعبير عن تشوهات العظام.
2. الضرر الكلي- من النوع السابق يختلف في أن جميع طبقات العظم تتأثر ، مما يسبب تطور تشوهات العظام ، وهذا بدوره يؤدي إلى كسور متكررة. استنادا إلى الاسم ، يصبح من الواضح أن هذا النوع من المرض يحدث في شكل متعدد الأشكال ، وغالبا ما يؤثر على الساق وعظم الفخذ.
3. شكل الورم- في جميع الحالات يؤدي إلى نمو الأنسجة الليفية. هذا النوع من المرض نادر للغاية.
4. متلازمة ألبرايتهو الشكل الأكثر شيوعًا الذي يتم تشخيصه بين الأطفال. يتقدم علم الأمراض بسرعة ويتقدم بسرعة ؛
5. نوع ليفي غضروفي- يختلف عن أنواع أخرى من الأمراض حيث أنه في جميع الحالات تقريبا يمر في شكل خبيث ؛
6. شكل التكلس- نادرا ما يتم تشخيص هذا النوع من المرض.

خلل التنسج الليفي وتجلته في تجويف الفم

قد يختلف أيضًا توطين المرض ، في الغالب في علم الأمراض:

• كبير وصغير الساق.
• الأضلاع والعمود الفقري.
• عظم الفك والجمجمة.
• مفصل الركبة والعضد.

خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة له تصنيفه الخاص ويحدث:

1. متصلب- تتميز بتشكيل مناطق من إعادة بناء الأنسجة العظمية ، مما يجعلها السبب في دمكها. في الغالب تتم ملاحظة هذه التغيرات في قاعدة الجمجمة وعظام الأنف والعظام الأمامية والفك العلوي.
2. كيسي الشكل- غالباً ما يؤثر على عظم الفك السفلي. يمكن أن تكون الأورام التناسلية متعددة ومتعددة
3. pedzhetopodobnoy- يحدث تشوه الجمجمة مع مرض باجيت ويعبر عنه بزيادة كبيرة في منطقة الدماغ في الجمجمة.

الأعراض

المظاهر السريرية للمرض ستكون مختلفة قليلاً ، اعتماداً على موقع العملية المرضية.

خلل التنسج الليفي للظنبوب له المظاهر السريرية التالية:

• قصر عظم الفخذ
• كسور مرضية
• كسور عظام الساق.
• العرج أثناء المشي.

يتم التعبير عن خلل التنسج الليفي لمفصل الركبة في:

1. أحاسيس مؤلمة ، تزداد شدتها تحت تأثير المجهود البدني الثقيل أو مع تغير مفاجئ في الأحوال الجوية ؛
2. الصفة المميزة للمفاصل ، أثناء ثني الركبة والحركات الباسطة للركبة ؛
3. تغيير شكل ليس فقط المفصل ، ولكن أيضا الرضفة ؛
4. تغيير جزئي أو كامل في شكل الأطراف السفلية ؛
5. زيادة حركة الركبتين.

يتميز خلل التنسج الليفي للفكين بما يلي:

• سماكة من الفك السفلي أو العلوي.
• تشوه الوجه
• عملية بطيئة من سن البلوغ.

خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة يؤدي إلى ظهور مثل هذه العلامات:

1. عيوب في تشكيل الأسنان.
2. الحد من تجويف الجمجمة.
3. تدوس الجزء الدماغي من الجمجمة على الوجه.
4. التغيير في حجم الجيوب الأنفية ؛
5. تشوه للفقرة الأولى.

في كثير من الأحيان ، مثل هذا التنوع يؤدي إلى خلل التنسج في مفصل الورك والعمود الفقري ، مما يؤدي إلى انتهاكات مختلفة من الموقف.

في حالات توطين علم الأمراض في عظم العضد ، يظهر اضطراب حركية الطرف العلوي المصاب في المقدمة.

متلازمة ألبرايت لديها الأعراض الأكثر وضوحا ، من بينها:

• تعطيل نظام الغدد الصماء.
• البلوغ المبكر عند الفتيات.
• انتهاك لنسب الجذع.
• تصبغ الدمج الجلدي ؛
• تشوهات شديدة في العظام.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذا النوع من مثل هذا المرض غالباً ما يكون مصحوبًا بعملية غير لائقة للأجهزة والأنظمة الداخلية.

أعراض خلل التنسج الليفي

التشخيص يعتمد على وجود الأعراض

سيتمكن الطبيب المتمرس من التشخيص بشكل صحيح على أساس وجود علامات محددة. يجب أن يشمل الفحص الأساسي ما يلي:

1. استجواب مفصل للمريض ، ضروري لتوضيح أول مرة ظهور وظهور أعراض ؛
2. دراسة التاريخ الطبي وتاريخ الحياة - للعثور على عامل سابق لأسباب عصبية ؛
3. إجراء فحص بدني شامل للمنطقة المصابة وجسها وإيقاعها.

تشخيص خلل التنسج الليفي للعظم لا ينص على التحاليل المختبرية من الدم والبول والبراز، لأنها ليس لها قيمة تشخيصية.

من بين تقنيات التشخيص الأساسية هي:

• الأشعة السينية.
• كثافة.
• CT و MRI.

العلاج بالطرق المحافظة

تطبيق طرق العلاج المحافظة في معظم الحالات لا تعطي نتائج إيجابية، مما تسبب بعد عملية التشخيص النهائية المخصصة للبالغين أو الأطفال.

يتم علاج خلل التنسج الليفي:

1. العظم.
2. استئصال المنطقة المصابة من العظام ، متبوعًا باستبدالها بطعم عظمي ؛
3. تطويل العظام - فقط في حالات التقصير.

قد يصيب خلل التنسج متعدد التخصيب إمكانية إجراء العلاج الجراحي. في مثل هذه الحالات ، سوف يشمل العلاج:

• ارتداء أحذية العظام وغيرها من الأجهزة التي تقلل من العبء على العظام والمفاصل.
• مسار التدليك العلاجي.
• إجراءات العلاج الطبيعي ؛
• علاج التمرين.

الوقاية والتشخيص

وبما أن آلية تطوير علم الأمراض غير معروفة ، من أجل تجنب تطور مثل هذا المرض ، فمن الضروري اتباع القواعد العامة:

1. لقيادة نمط حياة صحي أثناء الحمل وعدم تفويت زيارة أخصائي أمراض النساء والتوليد ؛
2. لمراقبة قواعد السلامة عند التعامل مع المواد الخطرة ؛
3. لتناول الطعام بشكل صحيح ومتوازن ؛
4. الحفاظ على وزن الجسم الطبيعي.
5. لاستبعاد تأثير المجهود البدني المفرط على الأماكن الأكثر شيوعا لتوطين علم الأمراض.
6. الخضوع لفحص وقائي طبي كامل.

نتائج خلل التنسج الليفي مواتية في كثير من الأحيان ، يمكن أن يؤدي فقط شكل متعدد الأشكال إلى تشوهات تشلش الإجمالي. ويلاحظ وجود مضاعفات في شكل تكوين أورام حميدة في 4٪ من جميع الحالات، والأورام الخبيثة - في٪.

هشاشة العظام من مفصل الورك هو مرض يحدث أيضا تحت اسم داء مفصل الورك ، وعادة ما يصيب الناس بعد أربعين عاما. سببها هو انخفاض في حجم تخصيص السائل الزليلي في المفصل.

ووفقاً للإحصاءات الطبية ، فإن النساء يعانين من داء مفصل الورك أكثر من الرجال. يؤثر على واحد أو اثنين من مفاصل الورك. هذا المرض يعطل تغذية الأنسجة الغضروفية ، مما يسبب تدميرها لاحقا ويحد من حركة المفصل.

العلامة الرئيسية للأمراض هي ألم في الفخذ.

المصدر: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

خلل التنسج العظمي الليفي (osteodysplasia)

يمكن أن يحدث خلل التنسج الليفي عند الأطفال والكبار لعدة أسباب.

في هذه الحالة ، تحدث آفة ممرضة لأنسجة العظام ، مع تشكيل شوائب ليفية تتكون من ألياف النسيج الضام.

هذا النسيج ، الذي يتكون أساسا من الندوب ، تبقى بعد الجروح والجروح والحروق. يخسر التراب العظم المستبدل القوة ويصبح "هدفا" للكسور.

في الوقت الحالي ، يتميز خلل التنسج الليفي بأخصائيي الأورام كعملية للورم ، على الرغم من أن هذا ليس صحيحًا تمامًا.

يمكن أن يعزى Osteysysplasia من هذا النوع إلى عمليات الإحلال.

ولكن لاستبعاد دورها في تشكيل الشروط المسبقة لظهور osteosarcomas ، أيضا ، لا يمكن استبعاده.

الأعراض المميزة تعتمد على شكل الآفة. يمكن أن يكون التعريب مفردًا أو منتشرًا (متعدد ومشترك).

القبض على واحد أو أكثر من العظام.

في الوقت الحالي ، لا يعرف الأطباء أسباب بداية الاستعاضة المرضية عن تربيقات العظام بالألياف الليفية. لذلك ، لم يتم تطوير تدابير الوقاية الفعالة. ولكن لاستبعاد عوامل الخطر في الأطفال والكبار لا تزال بحاجة.

تاريخ اكتشاف علم الأمراض

تاريخ ظهور هذا المرض لا يزال مجهولا.

يعزى الحق في أول اكتشاف لعلم الأمراض إلى الجراح الروسي برايتسوف ، الذي وصف في بداية القرن الماضي بالتفصيل بؤر الأنسجة المرضية التي اكتشفها.

سماه تنكس العظام بالتنسيق في النسيج الليفي. في عام 1927 ، أجريت العديد من الدراسات السريرية ، بما في ذلك الدراسات المجهرية.

ونتيجة لذلك ، تم تصنيف جميع العلامات النموذجية لنخر العظم الليفي. كان المرض يعزى إلى عمليات الورم الحميد. وفقا لذلك ، أوصت العمليات الجراحية لعلاجها.

بعد عشر سنوات ، في عام 1937 ، فحص الجراحون ألبريشت وألبرايت بالتفصيل الأشكال المتعددة البؤر من عظام العظام الليفية لدى الأطفال والمرضى المسنين. لأول مرة ، تم طرح نظرية حول الطبيعة الوراثية لأصل هذه التغييرات.

وأجري مزيد من البحوث من قبل علماء الطب ليختنشتاين وجافي ، ونتيجة لذلك تم إعطاء الاسم الأساسي ل simtomokompleksu السريرية المحددة في شكل متلازمة ليختنشتاين-جافي. في وقت لاحق ، تم تغيير اسمها إلى مرض ليختنشتاين-برايتسوف. في الوقت الحالي ، يقوم الأطباء بتشخيص تصلب عظمي متليّف أو fibroosteodysplasia.

تصنيف تصنيفي للتغييرات المرضية

بحكم التعريف ، خلل التنسج التليفزيوني هو مرض جهازي يؤدي إلى ظهور تغييرات مرضية مميزة في الأجزاء العظمية من الجهاز العضلي الهيكلي. آفة العظام هي عملية شبيهة بالورم. يسمح لنا التصنيف الطبقي بتقسيمها وفقًا للتوطين ، ودرجة الضرر الترابطي ، والمضاعفات ، وما إلى ذلك.

خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة والفكين

كسبب محتمل هو تطوير أنسجة العظام في مرحلة تطور داخل الرحم.

التالفة اللحمية المتوسطة ، والتي هي المسؤولة في وقت لاحق عن نمو الهياكل العظمية. لذلك ، يمكن أن تظهر العلامات الأولية نفسها في مرحلة الطفولة المبكرة.

لذلك ، هناك نظرية وعملية تنكسية من نسيج العظام نتيجة التغيرات في الشيخوخة في جسم الإنسان.

عند تشخيص المرض ، يلتزم الأطباء بتصنيف معين. في المقام الأول ، يتم إجراؤها لتحديد عدد البؤر المكتشفة.

الشكل الخلقي هو في كثير من الأحيان متعددة الأضلاع (متعددة) ، والمكتسبة في كبار السن - أحادية العظمي (واحد).

مع شكل بؤري متعدد ، هناك دائما صورة سريرية لأمراض الغدد الصماء وميلان الجلد. مع شكل متعدد التنسيق ، وهذا لا يلاحظ.

أعراض خلل التنسج الليفي للفخذ والساق في الأطفال

في كثير من الأحيان ، يتم تشخيص خلل التنسج الليفي لدى الأطفال في سن مبكرة. قد تشمل أعراض علم الأمراض عددًا من السمات المميزة التي تسمح للطبيب المتمرس أن يشك في هذه التغييرات.

في بعض الأحيان تأتي أمراض الجهاز القلبي الوعائي في المقدمة: يشكو الطفل من التعب وعدم انتظام ضربات القلب والنبض السريع وما إلى ذلك.

قد تكون هناك علامات على وجود خلل هرموني: الدوخة ، أو التفاوت في النمو ، أو عدم انتظام دقات القلب ، أو بطء القلب ، أو زيادة وزن الجسم أو نقص الوزن.

كثيرا ما تتأثر العظام الأنبوبية الطويلة في الأطراف السفلية.

هناك خلل التنسج الفيبروتيكي لعظم الفخذ دون تشوه واضح ، ولكن مع المشاركة في العملية المرضية لمفصل الورك.

لكن خلل التنسج الليفي للظنبوب يؤدي عادة إلى انحناء مميز تحت وزن الجسم.

لإلحاق الهزيمة بالعظام الأنبوبية في الأطراف العلوية ، فإن سلامة عظام الرسغ هي سمة مميزة (غياب مشاركتها في العملية المرضية لاستبدال الترابكيلة بالألياف الليفية).

خلل التنسج الليفي لعضلات الساق والعظم الفخذي: خلل التنسج الليفي لعظام الحوض

تظهر الأعراض المميزة في شكل سماكة العظام. وهذا واضح بشكل خاص في منطقة الكتائب البعيدة للأصابع - تصبح قصيرة ومكثفة. تصبح العظام الكبيرة clavate.

الأعراض المميزة الذاتية لخلل التنسج الليفي للعظام:

• ألم في عضلات الأطراف السفلية والعلوية بعد مجهود بدني كبير ؛
• تشنجات في العضلات في المساء بعد التقاعد ؛
• تغيير لون الجلد على المناطق المصابة في شكل تصبغ ؛
• العرج على خلفية تشوه رأس الساق.

موضوعيا ، وينظر إلى قصر في الأطراف العليا والسفلى. يمكن أن يصل طوله إلى 10 سم. في المستقبل ، يتم تشكيل الجنف ملحوظ ، والحداب واللقاس. تتأثر عظام الحوض و symphysis.

خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة والفكين العلوي والسفلي

غالبًا ما يكون خلل التنسج الليفي لعظام الجمجمة أحاديًا وموضعيًا في الأجزاء القذالية والجبهية. لا يسبب أي مشاكل خاصة للمريض ويتم تشخيصه بشكل عشوائي على الأشعة السينية.

ويمكن رؤية خلل التنسج الليفي الصريح للجمجمة في الشكل الشبيه بالورم بالعين المجردة. مثل هذه الحالات هي نموذجية للمرضى المسنين. هذه المراكز الخارجية من تشوه trabeculae العظام يمكن إزالتها جراحيا.

تحدث الانتكاسات نادرا.

خلل التنسج الليفي لعظام الفكين

يتم استخدام صور إشعاعية بسيطة لتشخيص المرض.

في هزيمة العظام الأنبوبية ، من المهم إصلاح حالة الكردوس والتحلل.

في الأشعة السينية ، يشبه خلل التنسج الليفي للعظام مثل الزجاج الغامق مع حدود واضحة للتركيز. قياس الكثافة مهم للتشخيص التفريقي.

علاج خلل التنسج الليفي

علاج خلل التنسج الليفي لا يمكن القيام به إلا جراحيا. حتى الآن ، لا توجد عوامل دوائية فعالة يمكنها إيقاف أو عكس عملية استبدال trabeculae العظام بالألياف الليفية.

في العلاج الجراحي لعسر التنسج الليفي للعظام ، يتم إجراء استئصال جزئي (إزالة) المناطق المتضررة. ثم يتم ملء التجويف بمركب خاص ، والذي بعد التصلب يحل محل العظم.

المصدر: http://santebone.ru/?p=3316