التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والأسباب

محتوى

  • 1التصلب الجانبي الضموري: الأسباب ، الأعراض ، الصور ، التشخيص والعلاج
    • 1.1أسباب
    • 1.2أعراض وشكاوي المرضى
    • 1.3أشكال المرض
    • 1.4التشخيص: طرق
    • 1.5التشخيص التفريقي
    • 1.6علاج
    • 1.7التوقعات والنتائج
  • 2التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج والتشخيص والتشخيص
    • 2.1علم الأوبئة من المرض
    • 2.2أسباب التصلب الجانبي الضموري
    • 2.3تشخيص التصلب الجانبي الضموري
    • 2.4علاج التصلب الجانبي الضموري
    • 2.5توقعات
  • 3التصلب الجانبي الضموري ، مرض شاركوت وأعراضه وأسبابه
    • 3.1أسباب المرض
    • 3.2الأعراض
    • 3.3أشكال علم الأمراض
    • 3.4التشخيص
    • 3.5بالطبع العلاج
    • 3.6التشخيص والوقاية
  • 4التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج
    • 4.1العوامل المسببة
    • 4.2نوع
    • 4.3الأعراض
    • 4.4نوع Lumbosacral
    • 4.5شكل عنق الرحم والصدر
    • 4.6شكل Bulbar
    • 4.7شكل عالي
    • 4.8التشخيص للتطور المشتبه في المتلازمة
    • 4.9تدابير الشفاء

التصلب الجانبي الضموري: الأسباب ، الأعراض ، الصور ، التشخيص والعلاج

التصلب الجانبي الضموري هو مرض يصيب الجهاز العصبي ، حيث تتأثر الخلايا العصبية الحركية (الحركية).

مثل هذه الخلايا العصبية في النخاع الشوكي والدماغ والسيطرة على تحقيق الحركات المتعمدة ، على سبيل المثال ، عند المشي.

instagram viewer

وصف التصلب الضموري الجانبي (الجانبي) في عام 1869 من قبل الطبيب النفسي الفرنسي جان مارتن تشاركوت ، والذي أعطى للمرض اسمًا آخر - "مرض تشاركوت".

يرجع إدراج اسم المرض "الجانبي" ("الأفقي") إلى موقع النيوترونات ، التي هي أكثر عرضة للإصابة (في نتوءات جانبية خاصة للحبل الشوكي).

مصطلح "اسمي" آخر ، والذي يستخدم في كندا والولايات المتحدة ، هو "مرض لو جيريج". لويس غيريج لاعب بيسبول بارز ، الذي كانت نهايته المأساوية في سن 36 بسبب مرض التصلب الجانبي الضموري.

وفقًا لـ ICD-10 ، يُشار إلى ALS كمرض عصبي حركي (الرمز G 12.2).

بشكل منفصل ، هناك متلازمة التصلب الجانبي الضموري.

مثل هذه المتلازمة هي نتيجة لمرض آخر ، وفي حالة معروفة مثل هذا السبب ، يهدف العلاج إلى القضاء على الأمراض الكامنة.

إذا كانت أعراض المرض موجودة ، ولكن الأسباب الواضحة للمشكلة غير معروفة ، ثم تحدث عن المرض ، وليس عن المتلازمة.

مع BAS ، نتيجة لتدمير العصبونات الحركية ، فإن الإشارة إلى العضلات من الدماغ يتوقف عن الإرسال ، والتي تضعف وضمور. ALS هو مرض مزمن مع تقدم مستمر.

يمكن أن تظهر المظاهر الأولى لمرض المرض بعد 40 سنة ، في 8-10 ٪ من الحلقات هي العائلة. الانتشار هو 4-6 حالات لكل 100 ألف من السكان.

إذا كنت تبحث عن مركز لإعادة التأهيل لإعادة التأهيل ، فإننا نوصي بمركز إعادة التأهيل "Evexia" ، حيث إعادة تأهيل الأمراض العصبية والألم الحاد والمزمن باستخدام أحدث الأساليب العلاج الطبيعي.

أسباب

لماذا تطور علم الأمراض لا يتم تأسيسها بشكل موثوق.

هناك عدد من العوامل السببية المزعومة:

  • طفرة الجينات ، الموروثة ؛
  • توليد وتراكم البروتينات غير الطبيعية التي تسبب الموت العصبي.
  • تفاعلات المناعة الذاتية (عندما يهاجم الجهاز المناعي الخلايا العصبية في الكائن الحي نفسه) ؛
  • انتهاك للعمليات الكيميائية الحيوية في الجسم ، مما أدى إلى تراكم الحمض الجلوتاميك ، الذي له تأثير ضار على الخلايا العصبية.
  • هزيمة الخلايا العصبية عن طريق فيروس.

عوامل الخطر:

  1. الاستعداد الوراثي
  2. الشيخوخة؛
  3. جنس الذكور (بعد 70 عاما تم تسوية هذا العامل) ؛
  4. التدخين (خاصة مع خبرة طويلة) ؛
  5. الخدمة في الجيش ؛
  6. العمل المتعلق باستخدام الرصاص.

صورة من الآفات الرئيسية في التصلب الجانبي الضموري

أعراض وشكاوي المرضى

يبدأ ALS بهزيمة الأطراف ، التي تنتشر لاحقًا إلى أجزاء أخرى من الجسم. الضعف الأولي للعضلات يتراكم بسرعة ، مما يؤدي في النهاية إلى الشلل. لا يؤثر على العضلة العاصرة في المثانة وعضلات العين.

أعراض مرحلة مبكرة:

  • ضعف وضمور اليدين وانتهاك للحركة ؛
  • ضعف العضلات في القدمين والكاحلين.
  • ارتخاء القدم
  • الوخز من العضلات ، وتشنجات من الكتفين والذراعين واللسان.
  • اضطرابات الكلام وصعوبات في البلع.

في المرضى الذين يعانون من تطور المرض هناك هجمات من البكاء العفوي أو الضحك ، وعدم التوازن ، ضمور اللسان.

ويعتقد أن BAS لا يعاني من ارتفاع النشاط العقلي. ومع ذلك ، في حوالي 1-2 ٪ من حلقات يتم خرق وظائف المعرفية (حتى قبل ظهور الأعراض المعتادة) والخرف يتطور.

في المراحل اللاحقة تظهر:

  1. الاكتئاب.
  2. فقدان القدرة على التحرك
  3. انقطاع في التنفس.

نموذجي للمرض هو عدم تناسق الأعراض.

أشكال المرض

هناك العديد من الطرق لتحديد أنواع وأشكال ALS.

يعتمد أحد هذه الأساليب على مكان وجود العضلات المتأثرة ، بينما:

  • حوالي نصف نوبات المرض هي في شكل عنق الرحم.
  • ربع - على شكل بصلي (بسبب هزيمة العصب تحت اللسان ، اللساني البلعومي ، الخ) ؛
  • 20 - 25 ٪ من الحالات - على القطنية العجزية.
  • تصل إلى 2 ٪ - على الدماغ.

التشخيص: طرق

التصلب الجانبي الضموري هو تشخيص استثناء.

لاستبعاد الأمراض الأخرى ، استخدم:

التشخيص التفريقي

يجب التمييز بين مرض التصلب الجانبي الضموري وبين:

  1. متلازمة غيان باري
  2. اعتلال النخاعي العنقي.
  3. أورام النخاع الشوكي.
  4. متلازمة ما بعد سن الأطفال ؛
  5. التسمم بالزئبق والرصاص والمنجنيز ؛
  6. endocrinopathies.
  7. متلازمة سوء الامتصاص
  8. التزاوج السكري ، وغيرها.

علاج

ALS - لا الشفاء. لإبطاء تطورها ، يستخدم Riluzole (Rilutec).

تمنع المادة الفعالة للدواء من إفراز الجلوتامين ، ومنع تلف الخلايا العصبية ، وبالتالي إبطاء تطور المرض نفسه. تؤخذ Riluzole يوميا مرتين في اليوم حتى السنة الخامسة.

تهدف طرق العلاج إلى تخفيف الأعراض وتشمل:

  • المهدئات ومضادات الاكتئاب في الاكتئاب.
  • مرخيات العضلات مع تقلصات العضلات.
  • التخدير مع العقاقير المضادة للالتهابات غير الستيرويدية ، وفي المرحلة الأخيرة - مع المواد الأفيونية ؛
  • الاستعدادات البنزوديازيبين لاضطرابات النوم.
  • العلاج بالمضادات الحيوية لتطوير المضاعفات البكتيرية (غالباً لا تظهر أعراض القصبات الرئوية في مرض التصلب الجانبي الضموري).
  • الحد من إفراز اللعاب بمساعدة قاذف اللعاب وبعض الأدوية (الأميتريبتيلين ، إلخ) ؛
  • استخدام الأجهزة التي تسهل حركة المريض (أسِرَّة ذات وظائف مختلفة ، كراسي بذراعين ، عصيّ المشي) ، تثبيت الياقات ؛
  • علاج الكلام
  • النظام الغذائي ، وضمان كمية كافية من السوائل ، والتحقيق في التغذية.
  • تهوية رئوية صناعية
  • القصبة الهوائية (جراحيا في القصبة الهوائية تخلق حفرة تسمح للمريض بالتنفس).

يُطلب من المريض وأفراد عائلته تقديم مساعدة نفسية.

الطب البديل (طب الأعشاب ، الوخز بالإبر ، المعالجة المثلية ، إلخ) غير فعال في الشكل الحقيقي ALS ، ولكن إذا كانت الأعراض ناجمة عن متلازمة ALS ، فمن الممكن تحسين الحالة اعتمادًا على الأساسي علم الأمراض.

التوقعات والنتائج

إن التنبؤ بالتصلب الجانبي الضموري هو أمر مخيّب للآمال. اعتمادا على نوع المرض في 2 إلى 12 عاما ، تحدث نتيجة قاتلة ، بسبب تطور فشل الجهاز التنفسي ، والالتهاب الرئوي الحاد ، الخ.

في حالة شكل بصلي من ALS ، وكذلك في المرضى المسنين ، يتم تقليل هذه الفترة إلى سنة إلى ثلاث سنوات.

تدابير لمنع التصلب الجانبي الضموري غير معروفة.

لا يوجد لدى ALS ، وهو مرض سريع التقدم يسببه هزيمة الخلايا العصبية المسؤولة عن الوظيفة الحركية للجسم ، أمثلة على الانتعاش الناجح. الزيادة التدريجية في ضعف العضلات يعقد بشكل كبير حياة المريض وأحبائه.

على الرغم من التشخيص المريح للمرض ، يجب أن يكون أفراد الأسرة والمريض نفسه مسؤولين مسؤولية كاملة عن التدابير المناسبة وفي الوقت المناسب للتخفيف من مساره.

ونظراً للاهتمام العلمي بالمشكلة قيد الدراسة ، يمكن للمرء أن يأمل في إيجاد عوامل علاجية أكثر فاعلية في وقت قريب نسبياً.

من الضروري التفريق الدقيق لـ ALS الحقيقي من المتلازمة المقابلة ، والتي يكون تشخيصها أفضل بكثير.

المصدر: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج والتشخيص والتشخيص

التصلب الجانبي الضموري أو مرض لو جيريج هو مرض يتطور بسرعة للجهاز العصبي نظام يتصف بهزيمة العصبونات الحركية للحبل الشوكي والقشرة الدماغية وجذع الدماغ الدماغ. أيضا في العملية المرضية ، تشارك فروع المحرك من الخلايا العصبية craniocerebral (مثل التوائم ، الوجه ، glossopharyngeal).

علم الأوبئة من المرض

الأمراض نادرة للغاية ، حوالي 2-5 الناس لكل 100،000. ويعتقد أن الرجال أكثر عرضة للإصابة بعد 50 سنة.

مرض Lou Gehrig لا يجعل أي استثناء لأي شخص ، فإنه يؤثر على الناس من مختلف الوضع الاجتماعي والمهن المختلفة (الجهات الفاعلة ، وأعضاء مجلس الشيوخ ، الفائزين بجائزة نوبل ، والمهندسين ، والمعلمين).

كان أشهر مريض هو بطل العالم في كرة السلة لوي غرينغ ، والذي شرف هذا المرض باسمه.

في روسيا ، أصبح التصلب الجانبي الضموري واسع الانتشار. في الوقت الحاضر ، يبلغ عدد المرضى حوالي 15،000-20،000 بين السكان.

بين مشاهير روسيا الذين لديهم هذه الأمراض ، يمكنك ملاحظة الملحن ديمتري شوستاكوفيتش ، السياسي يوري جلادكوف ، فنان البوب ​​فلاديمير ميغوليو.

أسباب التصلب الجانبي الضموري

في قلب هذا المرض هو تراكم البروتين غير قابلة للذوبان في الخلايا الحركية للجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى وفاتهم. سبب المرض غير معروف حاليا ، ولكن هناك العديد من النظريات. النظريات الرئيسية هي:

  1. الفيروسية - هذه النظرية كانت شائعة في الستينات والسبعينات من القرن العشرين ، لكنها لم تكن مؤكدة. أجرى علماء من الولايات المتحدة الأمريكية والاتحاد السوفييتي تجارب على القرود ، وقدموا لهم مقتطفات من الحبل الشوكي للمرضى. حاول باحثون آخرون إثبات تورط فيروس شلل الأطفال في تكوين المرض.
  2. الوراثي - في 10 ٪ من الحالات ، علم الأمراض وراثي.
  3. المناعة الذاتية - تعتمد هذه النظرية على الكشف عن الأجسام المضادة المحددة التي تقتل الخلايا العصبية الحركية. هناك دراسات تثبت تشكيل مثل هذه الأجسام المضادة على خلفية الأمراض الخطيرة الأخرى (على سبيل المثال ، في سرطان الرئة أو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين) ؛
  4. الجينات - في 20 ٪ من المرضى هناك انتهاكات للجينات التي ترمز لانزيم مهم جدا Superoxide dismutase-1 ، والذي يحول المادة السامة للأكسيد إلى الخلايا العصبية إلى أكسجين.
  5. يعتقد العلماء العصبيون البريطانيون أن تطور المرض ينطوي على عناصر من الخلايا الدبقية ، أي الخلايا التي توفر النشاط الحيوي للخلايا العصبية. وقد أظهرت الدراسات أنه مع عدم كفاية وظيفة الخلايا النجمية ، التي تزيل الغلوتامات من النهايات العصبية ، يزيد احتمال مرض لو جيريج عشرة أضعاف.
سوف تكون مهتمًا بـ:الضوضاء في الأذن: الأسباب والعلاج
حسب تواتر حدوث: عن طريق الميراث:
  • متفرقة - حالات فردية غير ذات صلة
  • العائلة - كان للمرضى روابط عائلية
  • وراثي جسمي متنحي
  • صبغية سائدة
حسب مستوى آفة الجهاز العصبي المركزي: أشكال تصنيفية للمرض:
  • الصلبية
  • العنق
  • صدر
  • قطني
  • منتشر
  • تنفسي
  • كلاسيك ALS
  • الشلل البصري التقدمي
  • ضمور العضلات التدريجي
  • التصلب الجانبي الأولي
  • مجمع West-Pacific (BAS-Parkinsonism-Dementia)

أي شكل من أشكال المرض لديه نفس البداية: المرضى يشكون من ضعف العضلات المتزايد ، وانخفاض في كتلة العضلات وظهور الحزمات (ارتعاش العضلات).

يتميز شكل بصلي من ALS بأعراض هزيمة الأعصاب القحفية (، 0 و 12 زوج):

  1. الخطاب المريض أسوأ ، والنطق ، يصبح من الصعب تحريك لسانك.
  2. وبمرور الوقت ، ينكسر عمل البلع ، ويختنق المريض باستمرار ، ويمكن أن يصب الطعام عبر الأنف.
  3. يشعر المرضى بالارتخاء اللاإرادي لللسان.
  4. ويرافق تطور مرض التصلب الضموري ضمور كامل من عضلات الوجه والرقبة ، ويفتقر المرضى تماما تعابير الوجه ، لا يمكنهم فتح أفواههم ، ومضغ الطعام.

يصيب هذا النوع من سرطان عنق الرحم الصدري ، في المقام الأول ، الأطراف العلوية للمريض ، متناظرة على كلا الجانبين:

  • في البداية ، يشعر المرضى بتدهور وظائف الفرش ، يصبح من الصعب الكتابة ، العزف على الآلات الموسيقية ، أداء الحركات المعقدة.
  • في الوقت نفسه ، تكون عضلات الذراع متوترة للغاية ، وتزداد ردود فعل الأوتار.
  • مع مرور الوقت ، ينتشر الضعف إلى عضلات الساعد والكتف ، ويؤدي ذلك إلى ضمور. يشبه الطرف العلوي سوط متدلي.

عادة ما يبدأ شكل القطنية العجزية بإحساس الضعف في الأطراف السفلية.

  1. يشتكي المرضى من أنه أصبح من الصعب عليهم القيام بالمهمة ، والوقوف على أقدامهم ، والمشي لمسافات طويلة ، وتسلق السلالم.
  2. مع مرور الوقت ، تبدأ القدم في السقوط ، ضمور عضلات الساقين ، لا يستطيع المرضى حتى الوقوف على أقدامهم.
  3. تظهر منعكسات وتر المرضية (بابنسكي). في المرضى الذين يعانون من سلس البول والبراز.

بغض النظر عن البديل الذي يسود في المرضى في بداية المرض ، فإن النتيجة لا تزال واحدة.

يتطور المرض بثبات ، وينتشر إلى جميع عضلات الجسم ، بما في ذلك الجهاز التنفسي.

عندما يتم رفض عضلات الجهاز التنفسي ، يبدأ المريض بالحاجة إلى تهوية اصطناعية ورعاية مستمرة.

في ممارستي ، لاحظت اثنين من المرضى الذين يعانون من ALS ، رجل وامرأة. اختلفوا في لون شعرهم الأحمر وعمرهم الصغير نسبيا (حتى 40 سنة). ظاهريا كانت متشابهة جدا: لا يوجد أي تلميح لوجود العضلات ، الوجه الأميري ، دائما فم مفتوح قليلا.

مع مرور الوقت ، تخضع نفس المريض لتغييرات قوية.

اختلف المريض ، الذي لاحظته لمدة عام ، عن نزوات متقلبة ، والقدرة العاطفية ، والعدوانية ، وسلس البول.

أظهر إجراء اختبارات فكرية انخفاضًا في تفكيره وقدراته العقلية وذاكرته وانتباهه.

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

الطرق الرئيسية لتشخيص ما يلي:

  • التصوير بالرنين المغناطيسي للحبل الشوكي والدماغ - هذه الطريقة مفيدة للغاية ، وتكشف ضمور الأجزاء الحركية للدماغ وتنكس الهياكل الهرمية.
  • ثقب النخاع الشوكي - عادة ما يكشف عن محتوى بروتيني طبيعي أو متزايد.
  • الفحوصات العصبية العصبية - electroneurography (ENG) ، electromyography (EMG) والتحفيز المغناطيسي عبر الجمجمة (TKMS).
  • تحليل جيني جزيئي - دراسات عن الجين الذي يرمّم فوق أكسيد ديسموتاز -1.
  • اختبار الدم البيوكيميائي - يكشف عن زيادة 5-10 أضعاف في فسفوكيناز الكرياتين (وهو إنزيم شكل في اضمحلال العضلات) ، زيادة طفيفة في إنزيمات الكبد (ALT ، AST) ، تراكم الخبث في الدم (اليوريا ، الكرياتينين).

ما يحدث مع ALS

بسبب حقيقة أن ALS لديه أعراض مشابهة لأمراض أخرى ، يتم إجراء التشخيص التفريقي:

  1. أمراض المخ: أورام الحفرة القحفية الخلفية ، ضمور الجهاز المتعدد ، اعتلال دماغي خلقي
  2. الأمراض العضلية: الحثل العضلي العيني ، التهاب العضلات ، myotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
  3. أمراض جهازية
  4. أمراض النخاع الشوكي: سرطان الدم الليمفاوي أو الأورام اللمفاوية ، أورام النخاع الشوكي ، ضمور العمود الفقري ، النخلة النخامية ، إلخ.
  5. أمراض الأعصاب المحيطية: متلازمة بيرسونا-تيرنر ، إيزاك السني العصبي ، اعتلال الأعصاب الحركية
  6. الوهن العضلي الوبيل ، متلازمة لامبرت-ايتون - الأمراض العصبية والعضلية

علاج التصلب الجانبي الضموري

علاج المرض غير فعال حاليا. الأدوية والعناية المناسبة للمريض لا تطيل إلا متوسط ​​العمر المتوقع ، دون توفير الشفاء التام. يشمل علاج الأعراض ما يلي:

  • Riluzole (Rilutec) هو دواء راسخ في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة. آلية عملها هي منع الغلوتامات في الدماغ ، وبالتالي تحسين عمل ديسموتاز - 1 superoxide.
  • تدخل الرنا هو طريقة واعدة جدا لعلاج ALS ، منحت المبدعين منها جائزة نوبل في مجال الطب. وتستند هذه التقنية على منع تخليق البروتين المرضي في الخلايا العصبية ومنع الموت لاحقا.
  • زرع الخلايا الجذعية - أظهرت الدراسات أن زرع الخلايا الجذعية في الوسط يمنع الجهاز العصبي من موت الخلايا العصبية ويعيد الوصلات العصبية ويحسن نمو العصبية الألياف.
  • مرخيات العضلات - القضاء على تشنج العضلات والوخز (باكلوفين ، ميدوكالم ، سيردالود).
  • الابتنائية (Retabolil) - لزيادة كتلة العضلات.
  • أدوية الكولينستراز (Prozerin، Kalimin، Pyridostigmine) - تمنع التدمير السريع للأسيتيل كولين في المشابك العصبية العضلية.
  • مجموعة فيتامينات ب (Neurorubin ، Neurovitan) ، الفيتامينات A ، E ، C - هذه العوامل تحسين التوصيل الدافع على الألياف العصبية.
  • وتظهر المضادات الحيوية من مجموعة واسعة من الإجراءات (السيفالوسبورينات من 3-4 أجيال ، الفلوروكينولونات ، كاربوبينيم) - في تطوير المضاعفات المعدية ، تعفن الدم.

في العلاج المعقد يجب أن يشمل التغذية من خلال أنبوب أنفي معدي ، تدليك ، تمرين مع طبيب LFK ، طبيب نفساني استشاري.

توقعات

للأسف ، فإن التكهن للتصلب الجانبي الضموري غير موات. يموت المرضى في غضون بضعة أشهر أو سنوات فقط ، ومتوسط ​​العمر المتوقع للمرضى:

  1. يعيش 7٪ فقط أكثر من 5 سنوات
  2. في البصمة لاول مرة - 3-5 سنوات
  3. مع قطني - سنة

تشخيص أكثر ملاءمة للحالات الوراثية من المرض المرتبط بالطفرات في جين ديسموتاز -1.

أصبح الوضع في روسيا محاطًا بحقيقة أن المرضى لا يتلقون الرعاية المناسبة ، كما يتضح من حقيقة أن ريلوسوت عقار تباطؤ مسار المرض ، حتى عام 2011 في روسيا لم تكن مسجلة حتى ، وفقط في نفس العام تم إدخال المرض نفسه قائمة "نادرة". لكن في موسكو هناك:

  • صندوق لرعاية المرضى الذين يعانون من التصلب الوحشي الضموري في مركز مارفي-مارينسكي ميرسي
  • صندوق خيري لمساعدة G.N. Levitsky لمرضى ALS

في النهاية ، أود أن أضيف عن الحدث الخيري Ice Bucket Challenge ، الذي جرى في يوليو 2014.

كان يهدف إلى جمع الأموال لدعم المرضى الذين يعانون من التصلب الجانبي الضموري وقد استخدم على نطاق واسع.

تمكن المنظمون لجمع أكثر من 40 مليون دولار.

كان جوهر العمل هو أن الشخص إما يتدفق من دلو من الماء المثلج ويلتقطه على شريط فيديو ، أو يتبرع بمبلغ معين من المال لمنظمة خيرية. أصبح العمل شائعًا جدًا بسبب مشاركة الممثلين والممثلين وحتى السياسيين المشهورين.

المصدر: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

التصلب الجانبي الضموري ، مرض شاركوت وأعراضه وأسبابه

في الوقت الحاضر ، لا تزال هناك أمراض من قسم الأعصاب غير قابلة للعلاج وتؤدي إلى نتيجة قاتلة في وقت قصير. واحد من هذه الأمراض هو التصلب الجانبي الضموري (ALS).

يدعى هذا المرض في الطب مرض Charcot أو مرض motoneuron المحرك. يحدث نادرا للغاية ، وهي 3-10 حالات لكل 400 ألف. شخص كل عام.

وهو متأصل في الضعف التدريجي وضمور الأنسجة العضلية.

إن العصبونات الحركية هي خلايا عصبية حجمية في الحبل الشوكي ، وهي المسؤولة عن حركة ونغمة العضلات.

وهي موضعية في قرون الأمامية ولها اسم ، اعتمادا على مجموعة من الأنسجة العضلية المعصوبة.

وفقًا لمراجعة التصنيف الدولي للأمراض (ICD) 10 ، فإن مرض ALS ​​يحتوي على الكود G12.2.

أسباب المرض

على الرغم من جميع الأساليب الحديثة للفحص والتشخيص ، لا يزال الأطباء لا يستطيعون فهم سبب حدوث مرض تشاركوت. إذا حكمنا من خلال المعلومات المؤكدة ، فإن الصيغة الأكثر شيوعًا لتطور علم الأمراض هي جمع عدة أسباب.

الخطأ الرئيسي يكمن في انزيم مضادات الأكسدة SOD1 (superoxide dismutase-1). إنه يساعد على حماية خلايا الجسم من الأكسدة ، ولكن عند تغيير تركيبة هذه الوظيفة لم تعد راضية.

تنشأ هذه الظاهرة بسبب تحور الكروموسومات 21 ، المسؤولة عن ترميز SOD1. يحدث هذا الشذوذ في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من ALS.

في 20-25 ٪ من الحالات يتم نقل الطفرة عن طريق الميراث ، وفي أشخاص آخرين يحدث بسبب عوامل أخرى.

هناك أسباب أخرى لـ ALS ، وهي حالات شاذة في تطور الخلية العصبية (وهي عبارة عن هيكل عظمي غير صحيح) أو انتهاك لوظائف بروتينات النقل الحويصلي. مثل هذه الإصدارات هي أقل دراستها ، ولكن أيضا أساسية.

من بين العوامل التي تسبب UAS والمساهمة في تطويره يمكن تحديد أبسط العوامل:

  • تلف الخلايا العصبية بسبب الغلوتامات. هذه المادة مسؤولة عن نقل المعلومات في الجهاز العصبي.
  • كمية زائدة من الكالسيوم داخل الخلايا. بسبب هذا الفشل ، يتم تضخيم التوازن خارج الخلية وبين الخلايا لهذا العنصر ؛
  • عدم وجود neurotrophin (المواد تحفيز الخلايا العصبية) ؛
  • العمليات المناعية الذاتية
  • التأثيرات السلبية للسموم الذوقية ، وهي شديدة السمية للبشر ، على سبيل المثال الرصاص أو مبيدات الآفات ؛
  • التدخين.

حتى الآن ، بالنسبة للتصلب الجانبي الضموري ، لم يتم حتى الآن فهم أسباب ظهور الأطباء بشكل كامل ، ولكن هناك إصدارات مؤكدة يمكن توجيهها. إذا لم تتمكن من إزالة العامل الجيني ، يجب أن تمنع تطوره ، مع التركيز على قائمة المحفزات للحدث.

سوف تكون مهتمًا بـ:مرهم من التهاب جذري و osteochondrosis: أمثلة على المخدرات

الأعراض

عادة ، مع التصلب الجانبي الضموري ، تنشأ الأعراض اعتمادا على موقع العصب العضلي التالف.

إذا كان المرض قد لمس الخلايا العصبية الطرفية ، عندها يطور الشخص ضعفًا وتغيرات ضامرة في الأنسجة العضلية.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة التحزُّم (الانقباضات اللاإرادية) لمجموعات منفصلة من العضلات ، والتي تتطور في النهاية إلى شكل عام.

إذا كانت الآفة موضعية في العضلة العصبية الحركية المركزية ، فإن أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري ستبدو هكذا:

  1. زيادة قوة العضلات
  2. مظهر المنعكسات المرضية في الأطراف السفلية والعلوية.
  3. تعميق ردود الفعل.
  4. ظهور حركات سريعة بشكل غير طبيعي (استنساخ) ، تنجم عن تقلصات متشنجة للأنسجة العضلية.

في كثير من الأحيان تتلف العديد من العصبونات الحركية. مع الشذوذ في الخلايا العصبية المركزية والمحيطية ، هناك معبر من شخصياتهم.

في المرضى ، هناك ضعف في الأنسجة العضلية مع وجود ردود فعل غير طبيعية ، هناك نغمة عضلية عالية بشكل مفرط عرضة للتغيرات الضمورية ، إلخ. تظهر متلازمة ALS في مرحلة مهملة بشكل مختلف قليلاً.

عادة ما يتم إخفاء أعراض تلف العضلة العصبية الحركية المركزية خلف علامات الفشل في العصب المحيطي.

في معظم الحالات ، يصعب فهم درجة دراستهم ، لأن ضمور العضلات في بعض الأحيان لا يكون واضحًا مثلما يصعب تحريك الشخص. بشكل دوري هناك هجمات متشنجة ، والتي يصاحبها ألم شديد.

متلازمة الهرمون مع مثل هذا المرض مثل التصلب الجانبي الضموري يحدث في مرحلة مبكرة. من المعتاد بالنسبة له أن يقلل من ردود الفعل الوترية ويضعف الأطراف السفلية. مع تطور علم الأمراض ، تختفي ردود الفعل البطنية تدريجياً.

أشكال علم الأمراض

وينقسم المرض ليس فقط من خلال توطين الإصابات في الخلايا العصبية الحركية ، ولكن أيضا إلى أشكال معينة.

كل منهم لديهم أعراضهم الخاصة ، مراحل التطور ، مخطط العلاج والتشخيص.

شكل Bulbar هو الأول وميزته الرئيسية هي dysarthria أو تعطيل جهاز الكلام. بالإضافة إلى ذلك ، يمكننا التمييز بين الأعراض التالية:

  • الانتهاكات المرتبطة بنطق الأصوات والبلع.
  • انكماش طوعي للسان يليه ضمور في أنسجته ؛
  • الفشل في العمل والتغيرات الضمورية في عضلات الفم ؛
  • ارتفاع منعكس الفك السفلي.

يسمى النموذج الثاني cervicothoracic. في البداية ، يتجلى في أحد الأطراف العليا في شكل تغييرات ضامرة ، الوخز وتخفيف العضلات.

مع مرور الوقت ، يتأثر كل من الأطراف ويتفاقم للغاية ردود الفعل العميقة.

مع تطور علم الأمراض ، ستصبح المجموعات الأخرى من العضلات أضعف أيضًا ، والتي يأتي تربيتها من أجزاء مجاورة من الحبل الشوكي.

يسمى الشكل الثالث lumbosacral وهو يتميز بضعف وضمور في عضلات القدم. تعديل المناطق التي هي المسؤولة عن التمديد (الأصابع والقدمين).

أثناء التشخيص ، يجب على الأطباء التفريق بين تشخيص المرض وبين الأمراض الأخرى ، على سبيل المثال ، مع تلف العصب الشظوي.

ومع تطور المرض هناك ضعف في العضلات الأخرى، والتي معصب الأجزاء المجاورة من الحبل الشوكي والتدهور تدريجيا ردود الفعل أخيل.

يسمى النموذج الرابع عالية. ويتميز بأعراض ضرر العصب الحركي المركزي ، وهي التشنجات مع ضعف متناظرة من الأنسجة العضلية. في الواقع ، لا توجد مظاهر للأضرار العصبية المحيطية وتدهور ملحوظ في الذاكرة والقدرات الذهنية.

من بين الميزات الشائعة يمكن تحديدها:

  1. فقدان وزن الجسم
  2. انتهاك تنسيق الحركات
  3. فرط النشاط من الغدد الدهنية.
  4. تغيير ظل الجلد
  5. انخفاض في درجة حرارة الجلد من الأطراف العلوية والسفلية.
  6. اضطراب الحساسية في منطقة التعصيب القطعي.

علم الأمراض لديه دورة متقدمة بشكل استثنائي ويمكن تقسيمها إلى مرحلتين:

  • ضعف محلي من الأنسجة العضلية.
  • المرحلة العامة ، التي تقترن فيها الفشل القاعدي والعصبي مع ضعف 4 أطراف (tetroparesis).

ويشير ظهور المرحلة الثانية إلى أن التصلب الجانبي الضموري يتقدم بسرعة ، وكذلك بداية مرحلة المرحلة النهائية من المرض. ويتميز بشلل مجموعات العضلات الفردية ، ومشاكل في البلع والتنفس والكلام.

المشاكل في الجهاز التنفسي هي العامل الرئيسي الذي غالباً ما يؤدي إلى موت المريض. لقد تشمل الأسباب الأخرى التهاب رئوي حاد، ونزيف في الجهاز الهضمي، والتقرحات مع دخول العدوى والجلطات الدموية.

التشخيص

التفريق بين الأمراض الأخرى ليس مرض ALS ​​بهذه البساطة ولهذا يستخدم الأطباء أساليب البحث هذه:

  • التصوير المقطعي (الكمبيوتر ، الرنين المغناطيسي) ؛
  • تشخيص نشاط الأنسجة العضلية.
  • فحص الدم
  • الأشعة السينية.
  • جلب الخلايا (خزعة) من الأنسجة العضلية.

أثناء فحص المريض ، يجب على الطبيب المختص استبعاد الأمراض التالية المشابهة في مظاهره:

  1. فشل في عمل الغدد الصماء (اعتلال الغدد الصماء) ؛
  2. مرض غيلان-باري
  3. متلازمة برونز-جارلاند
  4. Myelopathy من قسم عنق الرحم.
  5. الأورام في الحبل الشوكي.
  6. التصلب الجانبي الأولي (PBS) ؛
  7. التسمم بالرصاص أو المنغنيز أو الزئبق ؛
  8. متلازمة ما بعد مرض شلل الأطفال (PPS) ؛
  9. فقدان المغذيات (متلازمة سوء الامتصاص).

لجميع الأمراض المذكورة ، فمن المتأصلة في الضعف التدريجي للأنسجة العضلية ، وخاصة هذا ، من أمراض مثل التصلب الجانبي الأولي.

ومن النادر بما فيه الكفاية ، ومن المعتاد لها أن تتلف الخلايا القشرية ، وكذلك خطوط corticobulbar.

في مساره ، يمكن أن يظهر المرض نفسه متطابقًا تقريبًا مع مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) أو يكون لديه تشخيص أكثر تفضيلاً ، حيث يمكن للشخص أن يعيش لمدة 10 سنوات أو أكثر. سيكون تمييز العملية المرضية أساليب مفيدة ، وعلى أساس تدفق المرض.

بالطبع العلاج

يجب أن يبدأ علاج أعراض المرض في الوقت المناسب ، حيث يتطور المرض بسرعة.

حتى الآن ، لم يكن هناك اختراع لطب كامل القيمة لعلم الأمراض ، وهناك فقط أدوية لإبطاء مسار نوع Riluzole.

بسبب تركيبه ، فإن الدواء لا يسمح بإنتاج الجلوتامين بالكامل ، وبالتالي حماية الخلايا العصبية. خذها بانتظام ، ويتم اختيار الجرعة من قبل الطبيب المعالج.

بالإضافة إلى إبطاء الدورة ، مع علاج التصلب الجانبي الضموري يجب أن يهدف إلى تخفيف الأعراض ، وهي:

  • لإزالة المريض من الاكتئاب ، ومضادات الاكتئاب ، وإذا لزم الأمر ، يتم استخدام المهدئات.
  • سيسمح تخفيف التشنجات العضلية باسترخاء العضلات.
  • يمكن للأدوية المضادة للالتهاب إزالة الألم ، وفي المراحل المتأخرة من تطوير المواد الأفيونية (ألكالويد المخدرة) ؛
  • سيساعد تطبيع النوم الأدوية على أساس البنزوديازيبينات ؛
  • إذا حدثت عدوى بكتيرية ، يجب أن تكون المخدرات المضادة للبكتيريا في حالة سكر ؛
  • الحد من تخصيص اللعاب سيساعد الأدوية مثل أميتريبتيلين أو قاذف اللعاب.
  • تبسيط حركة المريض سيكون قادرا على قصب خاص أو كرسي متحرك في مرحلة أكثر إهمالا.
  • سوف يساعد معالج النطق على حل المشكلات في الكلام ؛
  • يجب تجنب التهوية الصناعية. في بعض الأحيان ، من الضروري إجراء ثقب في القصبة الهوائية جراحيًا حتى يتمكن المريض من التنفس بشكل مستقل.
  • تجديد تزويد الفيتامينات والفيتامينات يجب اتباع نظام غذائي خاص. في مراحل لاحقة ، يتم إعطاء الغذاء من خلال مسبار.

لعلاج مرض التصلب الضموري (ALS) من الضروري في مجمع ومن المستحسن اجتياز دورة من العلاج النفسي للمريض والأشخاص الذين يعتنون به.

بعد كل شيء ، هذا المرض صعب للغاية ويقلل كثيرا من الحالة العقلية للشخص.

يجب على الأشخاص المقربين أن يفهموا كيفية ضبط المريض إلى حالة مزاجية إيجابية ومعرفة ما هو أفضل عدم التحدث في المحادثات معه.

عادة لا تعطي طرق الطب التقليدي أي نتيجة ويمكن استخدامها فقط لتحسين الحالة العامة. يجب استخدامها فقط بعد التشاور مع الطبيب المعالج.

التشخيص والوقاية

التصلب الجانبي الضموري هو مرض عضال مع مسار شديد وتقدمي.

اعتمادا على شكل العملية المرضية ، يمكن أن يختلف متوسط ​​العمر المتوقع من 1-3 سنوات إلى 10-15 سنة.

غالباً ما تتأثر الدورة ومعدل تطور مرض التصلب الجانبي الضموري بعوامل أخرى ، على سبيل المثال ، عمر المريض والتغيرات الهرمونية والأمراض الخارجية.

لم يتم اختراع الوقاية من هذا المرض حتى الآن ، لأن أسباب حدوثه لم تدرس بالكامل. بدلا من ذلك ، قدم الأطباء عدة نصائح حول كيفية إبطاء تقدم المرض:

  1. قدر الإمكان ، الانخراط في العلاج الطبيعي.
  2. رفض أي عادات سيئة (التدخين وشرب الكحول) ؛
  3. أن تكون تحت رقابة صارمة على طبيب أعصاب وزيارة كل 3 أشهر على الأقل ؛
  4. بدقة اتباع جدول العلاج الذي يحدده الطبيب ؛
  5. من الصواب عمل نظام غذائي من أجل الحصول على جميع المواد الضرورية للجسم ، ولكن في نفس الوقت التخلي عن الطعام المقلية والمدخنة والتوابل والساخنة والمعلبة.

يؤدي التصلب الضموري الجانبي الجانبي بشكل دائم إلى إعاقة كاملة وموت. يجب على المريض الخضوع لدورة من العلاج النفسي وتحقيق شدة المرض بالكامل من أجل تخفيف حالته قليلاً.

يتألف علاج هذا المرض من بطء التقدم وتخفيف الأعراض ، لكن العلماء يحاولون إيجاد أدوية أكثر فاعلية.

هذا الفارق الدقيق في اللحظة يعني ظهور سريع للأدوية من ALS ، والتي يمكن أن تساعد الأشخاص الذين يعانون من هذه الأمراض الشديدة.

المصدر: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

التصلب الجانبي الضموري: الأعراض والعلاج

الفئة: طب الأعصاب والطب النفسي 9533

  • التشنجات
  • ضعف في الساقين
  • ضعف في اليدين
  • عطل الذاكرة
  • معنى الكلام
  • عدم القدرة على ابتلاع الطعام
  • انخفاض قوة العضلات
  • انتهاك النظام العضلي الهيكلي
  • عدم القدرة على مضغ الطعام بشكل صحيح
  • الكلام غير واضح
  • الوخز من عضلات الذراع
  • الوخز من عضلات الساق
  • شلل اليد الجزئي
  • ضمور عضلات الأطراف
  • ضحك لا يمكن السيطرة عليه
  • معلقة الرأس
  • البكاء لا يمكن السيطرة عليها
  • الشعور بالموجات على الساق
  • الوخز من اللسان
  • تعليق الفك السفلي

التصلب الجانبي الضموري هو اضطراب تنكسي عصبي تتأثر فيه العصبونات الحركية المحيطية وكذلك المركزية (الألياف العصبية الحركية).

بسبب تطور هذه المتلازمة ، يعاني المريض من ضمور في العضلات الهيكلية ، التحزيزات ، فرط المنعكسات وغيرها من الاضطرابات.

وقف مسار علم الأمراض في هذا الوقت غير ممكن ، وبالتالي فإن الزيادة التدريجية في الأعراض يؤدي حتما إلى نتيجة قاتلة.

سوف تكون مهتمًا بـ:هشاشة العظام من المفاصل الفقري الساحقة

لأول مرة تم عرض وصف التصلب الوحشي الضموري في المجال الطبي في عام 1896. وقد تم ذلك من قبل الطبيب النفسي الفرنسي جان مارتن تشاركو. في وقت لاحق ، تمت إعادة تسمية هذه المتلازمة على شرفه ، وأصبح يعرف باسم "مرض تشاركوت".

تشير المواصفة باسم الضيق "الوحشي" (أو "الوحشي") مباشرة إلى توطين الألياف العصبية ، والتي غالباً ما تخضع للتغيرات.

في التصنيف الدولي للأمراض ، يوجد التصلب الجانبي الضموري الخاص به - G 12.2.

العوامل المسببة

اليوم ، لا تزال الأسباب الحقيقية لبدء وتطور التصلب الجانبي الضموري في الإنسان غير معروفة ، لكن الأبحاث في هذا المجال لا تزال مستمرة.

على وجه الخصوص ، وهذا الاهتمام في هذا المرض هو سبب انتشاره ، فضلا عن عدم القدرة على إجراء العلاج حتى الآن (لأن سبب التنمية غير معروف).

الإحصائيات الطبية هي أنه في عام واحد يتم تسجيل هذه المتلازمة في 4-6 أشخاص لكل 100 ألف من السكان.

لكن لا يزال العلماء يواصلون البحث في هذا المجال ولديهم حتى الآن عدة افتراضات بشأن أسباب تطور متلازمة الوحلية الضمورية amyotrophic sideal syndrome. لذلك ، في رأيهم ، يمكن أن تتجلى متلازمة بسبب العوامل التالية:

  • هجوم من الألياف العصبية من قبل مختلف العوامل الفيروسية.
  • طفرة جينات من نوع وراثي (العلماء يميلون إلى الاعتقاد بأن هذا السبب يمكن أن يكون العامل الرئيسي في تطور التصلب الجانبي الضموري) ؛
  • إفراز وتراكم الجسم مركبات بروتينية محددة تسبب موت الخلايا العصبية ؛
  • انتهاك للعمليات البيوكيميائية التي تحدث في جسم الإنسان. هناك الكثير من الأسباب التي يمكن أن تسهم في ذلك ، ولكن النتيجة هي نفسها دائمًا - تتراكم كمية كبيرة من حمض الغلوتاميك تدريجيًا في الجسم. زيادة تركيزه يؤدي إلى موت الخلايا العصبية.
  • مسار ردود الفعل الذاتية ، ونتيجة لذلك الجهاز المناعي البشري يهاجم نهاياتها العصبية الخاصة.

عوامل الخطر لتطوير مثل هذه المتلازمة:

  1. العمل المتعلق بالاتصال الوثيق بالرصاص ؛
  2. الاستعداد الوراثي
  3. عملية الشيخوخة في الجسم (في كثير من الأحيان يبدأ التصلب الجانبي الضموري بالتطور لدى الأشخاص الذين عبروا حدود السنة الأربعين) ؛
  4. تدخين التبغ
  5. الجنس من الذكور.

نوع

في الوقت الحالي ، يميز الأطباء السريعين 4 أنواع من التصلب الجانبي الضموري:

  • الدماغية ، ويشار إليه أيضًا بالارتفاع ؛
  • الصلبية.
  • قطني عجزي.
  • رقبي صدري.

الأعراض

الخلايا العصبية العادية والتالفة مع التصلب الجانبي الضموري

كل من الأشكال السابقة من التصلب الجانبي الضموري له أعراضه الخاصة وطبيعة تعبيره. ولكن هناك مجموعة من الأعراض التي تتميز بها أي من أصناف المرض:

  1. حدوث النوبات من شدة مختلفة في الأجزاء المتضررة من الجسم.
  2. اضطرابات حركية
  3. لم يلاحظ أي اضطرابات الحساسية ؛
  4. لا تلاحظ اضطرابات في الجهاز البولي.
  5. يتطور التصلب الجانبي الضموري بشكل مستمر ، ولا يهم أي شكل معين يؤثر على الشخص. يهاجم المرض جميع الهياكل العضلية الجديدة ، وفي النهاية ، يمكن أن يصبح الشخص مصابًا بالشلل تمامًا أو يموت.

نوع Lumbosacral

يمكن أن يحدث هذا النوع من المتلازمة لدى الشخص المريض في شكلين:

  • يبدأ مسار المرض بهجوم العصب العضدي المحيطي فقط.

تتجلى أعراض التصلب الوحشي الضموري من هذا النوع في المريض تدريجياً. أولا ، يلاحظ أنه في أحد الأرجل كان هناك ضعف في العضلات ، ينتشر تدريجيا إلى الثاني. في نفس الوقت ، هناك انخفاض في ردود الفعل الأوتار مميزة للأطراف السفلية. هو حول الركبة وأخيل.

انخفاض قوة العضلات في الأطراف ، والضمور الظاهر. كل هذه العمليات الباثولوجية بالضرورة مصحوبة بعمليات تحزيم. التحزّم هو نشل عضلي لا يستطيع الشخص التحكم فيه بوعي. يلاحظ المريض أن هناك شعورًا بـ "موجات" على الساق ، أو يبدو له أن "العضلات تتحرك".

وعلاوة على ذلك ، يشارك الجهاز العضلي في العملية ، مع ظهور نفس الأعراض كما هو موضح أعلاه. علاوة على ذلك ، يتم الهجوم على المجموعة البلسية من العصبونات الحركية ، مما يؤدي إلى ظهور الأعراض التالية: مشاكل في مضغ الطعام القادم ، يصبح الصوت أنفًا ، والكلام ضبابي ، وفك أقل توقف

  • التباين الثانييحدث أقل في كثير من الأحيان.تصلب جانبي ضمورييتجلى ذلك في الأضرار المتزامنة لكل من العصبونات الحركية المحيطية والمركزية ، المسؤولة عن الوظيفة الحركية للساقين.

ونتيجة لذلك ، في الأطراف هناك ضمور في الجهاز العضلي ، وزيادة ردود الفعل ، وأيضا لهجة العضلات. كل هذه الأعراض نفسها تظهر في وقت لاحق على اليدين. في العملية المرضية يمكن أن تكون العصبية الحركية في المخ. في هذه الحالة ، ستكون هناك أعراض مثل ارتعاش اللسان أو اضطراب الكلام أو خلل في مضغ الطعام أو بكاء لا يمكن السيطرة عليه أو ضحك قوي.

شكل عنق الرحم والصدر

يحدث هذا النوع من المتلازمة أيضًا في شكلين:

  • هجوم الخلايا العصبية الحركية الطرفية. ويتجلى ذلك من خلال ظهور الشريان ، التحزُّم ، وكذلك انخفاض في نغمة العضلات في اليد الواحدة. مع تقدم المرض ، تظهر هذه الأعراض أيضًا في اليد الثانية. تكتسب الفرش المصابة مظهرًا مميزًا - "مخلب القرد". بالتزامن مع مثل هذه الإشارات ، تتأثر الهياكل العضلية للساقين - يتم إضعافها. علاوة على ذلك ، يتأثر الجزء السفلي من الدماغ. تكمل الصورة السريرية بالأعراض التالية: شلل اللسان ، ضعف الكلام ومشاكل البلع. تتجلى هزيمة الهياكل العضلية في الرقبة بتدلى الرأس.
  • آفة واحدة في المرحلة من العصبونات الحركية المحيطية والمركزية.استغرب فورا وغيرت فرشتين. في الساقين ، زيادة المنعكسات أولا ، وانخفاض القوة العضلية في وقت لاحق ، تتجلى علامات التوقف المرضي. ثم يتأثر الجزء السفلي من الدماغ.

شكل Bulbar

الأعراض الرئيسية لهذا الشكل من التصلب الجانبي الضموري هي:

  1. انتهاك التعبير ؛
  2. ضمور اللسان وتجليات التحزّمات عليه ؛
  3. الاختناق أثناء تناول الطعام ؛
  4. مريض يعاني من صعوبة في تحريك اللسان.
  5. تعزيز ردود الفعل الفك السفلي والبلعوم.
  6. ظهور البكاء أو الضحك الذي لا يمكن السيطرة عليه
  7. زيادة منعكسة مقيئ ؛
  8. هزيمة عضلات اليدين والقدمين - زيادة النغمة ، وردود الفعل ، فضلا عن التغيرات الضمورية.

شكل عالي

يتميز هذا النوع من المتلازمة بآفة سائدة للموت العضلي العصبي المركزي. في هذه الحالة يتم ملاحظة الزوائد في جميع عضلات الجسم. في الوقت نفسه ، هناك زيادة في لهجتها ، فضلا عن غيرها من الأعراض المرضية ، كما هو الحال في أشكال أخرى.

أيضا ، مع مثل هذه المتلازمة ، تظهر أيضا الاضطرابات النفسية:

  • ضعف الذاكرة
  • انتهاك التفكير العقلاني
  • انخفاض الذكاء.

التشخيص للتطور المشتبه في المتلازمة

إذا كان هناك اشتباه في تطور مثل هذه المتلازمة ، يقوم الأطباء بتنفيذ الإجراءات التشخيصية التالية:

  1. جمع الشكاوى
  2. توضيح تحليل الحياة والمرض نفسه ؛
  3. EMG.
  4. MRI.
  5. فحص السائل الدماغي الشوكي.
  6. التحليل الجيني الجزيئي
  7. اختبارات معملية. من المهم تحديد مستوى AlAT ، CK ، AsAT ، بالإضافة إلى الكرياتينين.

تدابير الشفاء

كما قيل أعلاه ، ليس من الممكن علاج مثل هذه المتلازمة تمامًا.

ولكن هنا يمكن للأطباء إبطاء تقدمه بمساعدة أدوية خاصة. الدواء الرئيسي المفضل هو Riluzole.

أنه يحتوي في تكوين المواد النشطة التي تمنع إفراز الجلوتامين ، وبالتالي منع وفاة الخلايا العصبية.

يجب أن يكون علاج المتلازمة الوحشية الضمورية معقدًا فقط ، ويشمل ذلك المستحضرات الطبية والتدابير الطبية:

  • المهدئات ومضادات الاكتئاب.
  • يتم وصف الأدوية التي تحتوي على البنزوديازيبين إذا كان هناك اضطراب في النوم في المتلازمة.
  • يشار إلى مرخيات العضلات عندما تتطور تقلصات العضلات القوية بمثل هذه المتلازمة غير القابلة للشفاء ؛
  • يتم وصف المضادات الحيوية فقط إذا كانت أمراض ذات طبيعة بكتيرية تحدث بالتزامن مع المتلازمة.
  • الحد من إفراز اللعاب عن طريق شفط خاص أو وسيلة صيدلانية ؛
  • علاج الكلام
  • النظام الغذائي.
  • استخدام الأجهزة الخاصة التي يمكن أن تسهل بشكل كبير حركة المريض ؛
  • في الحالات الشديدة ، يشار إلى القصبة الهوائية أو التهوية الميكانيكية.

الأمراض ذات الأعراض المماثلة:

اعتلال الأعصاب (الأعراض المتزامنة: 4 من 20)

اعتلال الأعصاب هو عبارة عن مجموعة معقدة من الاضطرابات التي تتميز بالأضرار التي لحقت بالألياف العصبية الحركية والأوتار اللاإرادية.

السمة الرئيسية للمرض هي أن الكثير من الأعصاب متورطة في عملية التسبب المرضي.

بغض النظر عن نوع المرض ، فإنه يتجلى في ضعف وضمور عضلات الأطراف السفلية أو العلوية ، عدم وجود حساسية لدرجات الحرارة المنخفضة والعالية ، وظهور مؤلمة وغير مريحة الأحاسيس. غالبا ما يتم التعبير عن الشلل ، كامل أو جزئي.

... السكتة الإقفارية (الأعراض المتزامنة: 3 من 20)

السكتة الدماغية الإقفارية هي نوع حاد من الدوران الدماغي المعاق ، والذي ينشأ عن نقص في القبول منطقة من الدماغ في الدماغ أو إلى التوقف الكامل لهذه العملية ، بالإضافة إلى ذلك ، مع وجود تلف في أنسجة المخ بالتزامن مع وظائف. السكتة الدماغية الإقفارية ، والأعراض التي ، في كثير من الأحيان ، مثل المرض نفسه ، هي الأكثر ملاحظة بين أكثر الأنواع السائدة من الأمراض القلبية الوعائية ، هو سبب الإعاقة اللاحقة وغالبا ما تكون قاتلة النتيجة.

... Microinsult (الأعراض المتزامنة: 3 من 20)

الجزئي من الدماغ هو مرض ينتج عنه ضعف عابر في الدورة الدموية ، وكذلك نوبة إقفارية من الدماغ. تتشابه أعراض السكتة الدماغية الدقيقة إلى حد كبير مع أعراض السكتة الدماغية ، ولكن خلافا لها. يمكن لجميع علامات السكتة الدماغية الدقيقة تستمر من بضع دقائق إلى 24 ساعة.

... السكتة الدماغية النزفية (الأعراض المتزامنة: 3 من 20)

السكتة الدماغية النزفية هي حالة خطرة تتميز بالنزف إلى الدماغ بسبب تمزق الأوعية الدموية تحت تأثير ضغط الدم المرتفع بشكل حاسم.

وفقا ل ICD-10 ، يتم ترميز علم الأمراض في I61. هذا النوع من السكتة الدماغية هو الأكثر حدة ولديه أسوأ من التكهن.

غالبا ما يتطور في الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 35-50 سنة الذين لديهم تاريخ من ارتفاع ضغط الدم أو تصلب الشرايين.

... الإسكيمية (الأعراض المتزامنة: 3 من 20)

الإسكيمية - حالة مرضية تحدث عندما يضعف دوران الدم بشكل حاد في منطقة معينة من العضو ، أو في العضو بأكمله. تطور علم الأمراض بسبب انخفاض تدفق الدم.

تصبح ندرة الدورة الدموية سبب اضطراب في عملية التمثيل الغذائي ، وتؤدي أيضًا إلى التعدي على أداء بعض الأجهزة. تجدر الإشارة إلى أن جميع الأنسجة والأعضاء في جسم الإنسان لديهم حساسية مختلفة لنقص إمدادات الدم.

الهياكل الغضروفية والعظمية هي أقل تقبلا. أكثر عرضة - الدماغ والقلب.

المصدر: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy

الاشتراك في النشرة الإخبارية

بيلنتيسك دوي، نون فيليس.ميسيناس، ذكر من انسان