Bilier siroz

Siroz, işleyen hücrelerin kaybını, bunların yara dokusuyla değiştirilmesini ifade eder. Bilier siroz, safra (kolestaz) uzun süreli tıkanıklığa neden olur. Olgun yaştaki kadınlarda daha sık tespit edildiği tespit edilmiştir. Vücudun yıkımının sonucu hepatik yetmezliktir. ICD'de K74 kodlu genel "karaciğer sirozu ve sirozu" grubunda sayılır. Hastalık birincil ve ikincil olarak ayrılır.

Yaygınlık istatistikleri

Olguların% 90'ında primer biliyer karaciğer sirozu (PBC) 35-70 yaşları arasındadır. Yetişkin nüfus arasında, yaygınlık 1.000.000 başına 23-25'dir. Bölgeler ve ülkeler için farklı veriler, teşhis testlerinin düşük olmasından kaynaklanmaktadır.

Hastalık aynı ailenin üyeleri arasında kardeşlerden, ikizlerden, annelerden ve kızlardan ortaya çıkar. Yapılan çalışmalar, büyük şehirlerde biliyer sirozlu aile vakalarının payının, tüm birincil hastalık vakalarının% 1 ila% 7'sini oluşturduğunu gösterdi.

Mirasın çoğu, maternal çizgi tarafından kızlara yapılır. Hastalığın ikinci kuşak belirtilerinden gelenlerin daha genç yaşlarda görülmesi önemlidir.

Birincil ve sekonder siroz arasındaki fark nedir?

Safra sirozunun 2 gruba ayrılması, patolojik değişikliklerin nedeninin araştırılması ile ilişkilidir. Birincil işlemde, hastalığın tam etiyolojisini tanımlamak henüz mümkün olmamıştır. Safra kanallarında inflamatuar sürecin (kolanjit) sürekli asemptomatik olduğu saptanmıştır.

Epitelin iç tabakasının proliferasyonu (proliferasyonu) vardır. Safra asitlerinin birikimi hepatik parankimde inflamasyona neden olur ve destekler. Lobların merkezi bölgeleri etrafında fibrozis gelişir.

Değişiklikler sadece intrahepatik kanallarla ilgilidir.

Belirlenen gerçeklerden biri, tam olarak PBC'de vakaların% 95'inde spesifik antikorların saptanmasıdır. Antijenler, epitelyum hücrelerinin mitokondrilerinin iç zarının maddeleridir. Ortaya çıktığında, hücreleri tahrip etmiyorlar, kanalları tahrip etmiyorlar, bazı T-lenfosit tiplerinin birikmesine neden oluyorlar. Benzer bir lezyon mekanizması, otoimmün hastalıkları ifade eder.

Hastalığın birincil formu sıklıkla vücudun bağışıklık sistemini etkileyen vaskülit, skleroderma, çölyak hastalığı, romatoid artrit, otoimmün tiroidit ile kombine edilir ve regülasyonunun ihlali vardır.

Predispozan faktörler şunlardır:

• kalıtsal yatkınlık;
• azalmış bağışıklık;
• Aktarılan enfeksiyonlar, özellikle viral (büyük olasılıkla herpes virüsleri ve Epstein-Barr'ın etkisi).

Sekonder, belirgin bir sebeple biliyer siroz olarak adlandırılır. Bu durumlarda, kanalların tıkanmasına neden olur:

• taşlar;
• bir tümör;
• yapısal anomaliler;
• ameliyat sonrası yara izleri;
• pankreatitli ödemli pankreas;
• lenfadenitli genişlemiş lenf düğümleri.

Hastanın kanındaki bağışıklık kompozisyonunda ne gibi değişiklikler olur?

Antimitokondriyal antikorlar, M tipi (IgM) immünoglobulinleri tarafından oluşturulur. Bilim adamları, mitokondriyal kabuğa 9 çeşit antijen incelediler.

• M2- Primer biliyer sirozlu tüm olgularda mevcuttur, patognomonik olarak kabul edilir (hastalığı belirleme);
• M4- safra kanalı otoimmün hepatit ile kombine olup olmadığını tanımlamak;
• M8- Hastalığın şiddetli ilerleyen formu ile tespit edilir;
• M9- biliyer sirozun erken evresini gösterir.

Antimitokondriyal antikorlara ek olarak, PBC karaciğerinde antikorlar tespit edilir:

• hücrelerin çekirdeğine karşı antinükleer (vakaların% 20-40'ı);
• düz kasların proteinlerine (hastaların yarısında);
• safra kanalının diğer bileşenlerinde (% 60);
• asetilkolin reseptörüne;
• anti-lenfosit;
• antitiroid;
• antitrombosit;
• romatoid faktör.

Teşhis için çok az spesifiktirler.

Ok karaciğerin lobülünde aşırı büyümüş bir kanalı gösterir.

Karaciğer yapısındaki değişiklikler

Histolojik bulguların incelenmesi biliyer siroz oluşumunda dört aşamayı ayırt etmeyi sağlamıştır. Birincil süreç için daha tipiktirler. Başlangıçtaki (ilk) - hepatik lobüllerin kanallarında, infiltratlarla kronik iltihaplanma ortaya çıkar, epitelyal hücrelerin yıkımı başlar. Kanalların dışında iltihap gitmez.

İkincisi - orada skar dokusu çoğalması, epitel hücrelerinin sayısı artar. Karaciğer parankiminde çimlenme odakları oluşur. Pasajların sayısı azalır.
Odaklardan gelen üçüncü (fibrozis) - bağ dokusu, karaciğerin tüm loblarına uzanır. Aynı zamanda, birden fazla inflamasyon alanı gelişir. Safra bir durgunluk var.

Dördüncü (aslında siroz) - çoğu kanal yoktur, safranın durgunluğu ifade edilir, karaciğerin lobülleri bağ dokusu ile değiştirilir.

Biliyer siroz belirtileri

Birincil ve ikincil formların klinik belirtileri aynıdır. Hastalığın ilk belirtisi (ilk aşamada) hastalar cilt kararmasını (aslında patolojik süreç bundan çok önce başladı) düşünmektedir.

Kahverengi lekeler önce skapula bölgesinde, ekstansör yüzeydeki eklemlerde, sonra diğer bölgelerde (vakaların% 25'inde) görülür. Bozulmuş pigmentasyon ve melanin birikimi neden olur. Cilt likenizasyonu (kalınlaşma, kalınlaşma, desenin daha belirgin bir şekilde vurgulanması) denilen değişiklikler vardır.

Cilt kaşıntı, birkaç ay ve yıl boyunca vakaların yarısında bir kişiyi işkence eder. Hastalar sıklıkla bir dermatoloğa yönelirler.

Semptom kandaki birikmiş safra asitlerinden kaynaklanır, derideki sinir uçlarını tahriş eder. Ayrıca, hastalıklı karaciğerde cilt kaşıntıyı teşvik eden özel maddeler (pruritijenler) oluşur.

Göz kapaklarında (her onuncu hastada) - kolesterol plakları şeklinde küçük sarı çıkıntılı oluşumlar üzerinde Xantelasmlar oluşur. Göğüs derisi üzerinde, avuç içlerinde, sırtta, dirseklerin ve diz eklemlerinin ekstansör yüzeyinde, kalçalarda bulunabilirler.

Sağdaki hipochondriumda olası donuk ağrı, ağrılılık hissi, ağızda acı. Hastaların bozulması, yağlı yiyeceklerin aşırı miktarda alkol ile içilmesi ile ilişkilidir. Karaciğer% 25 oranında büyümüş ve orta derecede ağrılı, dalak% 15 oranındadır.

Deri ve skleranın sarılığı (hastaların% 10'unda), bilirubinin kan içine akıtılmasından kaynaklanır. Sarılık çoğu hastada pruritusun ilk ortaya çıkışından altı ay veya iki yıl sonra gelişir. Hastaların In birinde birlikte görünürler.

Ciltte kaşıntı olmadan bir sarılık varlığı biliyer siroz için tipik değildir.

Hızla artan sarılık yoğunluğu, işlemin yüksek aktivitesinin olumsuz bir işareti olarak kabul edilir. Üçüncü trimesterdeki gebe kadınlarda kaşıntı ve ikterus geçici kolestazın bir göstergesi olarak kabul edilir.

Sıklıkla katılın: kas ağrısı, yorgunluk, halsizlik. İlk aşamada yüzdeki "hepatik avuç içi" ve "vasküler yıldız" gibi belirtiler nadirdir. Hastalar bu aşamada doktora başvurmazlar, kendilerine otlarla bakmaya çalışırlar, sürtünürler. Birçok bulgu yaş veya menopoz bozuklukları ile ilişkilidir.

Sürecin ilerleyişi, semptomlarda keskin bir artış eşlik ediyor. Cildin yoğun kaşıntısı uykuya dalmaya izin vermez, gün içinde bir kişiye işkence eder, sıcak bir banyodan sonra yoğunlaşır. Taraklar şişer, vücut döküntü ile kaplıdır. Ciltte iyileşme yaraları, beyaz lekeler, vitiligo benzer oluşur.

Karaciğer ve dalak palpasyonda yoğun olarak büyük boyutlara çıkar. Sağdaki hipokondriumdaki ağrı yoğunlaşır. Şiddetli zayıflık nedeniyle, sakatlık kaybedilir. Enerji eksikliği, hepatik dokudaki biyokimyasal reaksiyonlarda azalma ile belirlenir. İştah kötüleşir, vücut ağırlığı düşer. Sıcaklıkta bir artış olabilir.

Dilate özofageal damarlar fibroadastroskopi ile görülür

Skar dokusu ile kompresyona bağlı portal ven sistemindeki basınç artışı, yemek borusu ve midenin bir kısmının genişlemesine neden olur. Bu nedenle, kan kusması ile mide kanaması belirtileri, siyah dışkılar mümkündür. Kanama, protrombin ve koagülasyon sistemi maddelerinin karaciğerlerinde gecikmiş sentez ile desteklenir.

Sindirim sürecindeki değişim, mide bulantısı, kusma, tüm karın boyunca ağrı, kararsız dışkı (diyare eğilimleri) ile kendini gösterir. Safra bağırsak içine yetersiz alımından kaynaklanır.

Bilirubinin parçalanmış metabolizması, idrarın koyulaşmasına ve dışkı renginin açık gri renkte bir değişikliğe neden olur.

Avitaminosis - vitaminlerin, proteinlerin, bozulmuş sindirimin ve bağırsaklardaki gıdaların işlenmesinin sentezlenmesi için karaciğer fonksiyon kaybından kaynaklanır. Yağda çözünen vitaminlerin malabsorbsiyon (yetersiz emilim) sendromu, ince bağırsağın villusunun atrofisinden kaynaklanır.

D vitamini eksikliği eklemlerde ağrı ("biliyer romatizma"), kemikler, kaburga, omurga ile kendini gösterir. Nadiren, osteoporoz gelişir; bunlar, sıklıkla görülen kırıkların, kemiklerdeki çatlakların küçük fiziksel efor sarfiyatına karşı ortaya çıkmasıyla değerlendirilir. Hastalar yok edilir ve dişler dökülür.

A vitamininin azaltılmış absorpsiyonu görme bozukluğuna neden olur, cilt bulgularını şiddetlendirir

K vitamini alımını azaltmak için, hemorajik sendromun gelişimi tipiktir. Aynı zamanda, hastanın glomerulonefrit ekspresyonunu, tükürük bezlerinin kaybedileceğine diğer karaciğer sendromlar algılayabilir.

Hastalığın 3-4 evrelerinde, hasta ortaya çıkar:

• assit - sıvının karın boşluğuna geçişi, genişlemiş karın, göbek çevresindeki subkütan damarların genişlemesi;
• ensefalopati belirtileri - gün boyunca uyuşukluk ve gece uykusuzluk, zihinsel değişiklikler, bellekte keskin bir düşüş, baş ağrıları.

Karaciğer hasarı sendromları

Safra sirozu klinik belirtilerinde, doktorlar bir dizi sendrom tanımlamaktadır:

• Sjogren Sendromu- En sık ortaya çıkar. Lakrimal ve tükürük bezlerinin aynı anda hasar görmesi, işleyişlerinin durması ile bağlantılı olarak oluşur. Kuru gözler, ağız boşluğu, tükürük bezlerinin iltihabı (parotitis) ile kendini gösterir.
• Polikondular sendrom- İmmün kompleksler endokrin organları etkiler. Pankreas özellikle duyarlıdır. İnsülin üretiminin ihlali. Kadınlar adet görmeme kendini gösterir cinsiyet hormonları, üretimini sonlandırıldı, erkek - ikincil cinsiyet özelliklerinin, körelmiş testisleri değiştirmek, iktidarsızlık oluşur. Adrenal korteks ve hipotalamusun bir hipofonksiyonu vardır.
• Pulmoner sendrom- Akciğerin dokusu hava almayı kaybeder, acini arasındaki septa kalınlaşır, fibrozis oluşur.

Diğer otoimmün hastalıklar ile kombinasyon

Primer biliyer siroz, diğer otoimmün hastalıklarla aynı patojene sahiptir, bu nedenle tanıda, sistemik hasar semptomlarının kombinasyonuna dikkat çekilir. Çoğu zaman, bağ dokusu hastalıkları (romatizmal arterit, liken planus, dermatomiyozit, sistemik lupus eritematozus) ile birlikte gösterdi. Hastaların% 4'ünde cilt lezyonları, yüz, incinmeler, kuru gözler, tükürük eksikliği ile skleroderma vardır.

Her beşinci hastanın bir otoimmün tiroiditi vardır, yaygın toksik guatr vakaları bilinmektedir. Jejunal mukozanın atrofisi, çölyak hastalığına, sigmoid ve direkt nedenli ülseratif kolite benzer. Otoimmün trombositopeninin kolestazında eşzamanlı gelişimin ilişkisi, sinir uçlarının miyeliti kanıtlanmıştır.

Böbreklerdeki membranöz glomerülonefrit görülür. Tübüllerdeki bakırın artan birikmesi nedeniyle, tübüler asidoz oluşur. Genellikle, piyelonefrit belirtileri olan bir enfeksiyon bulaşır.

Safra kanallarında, otoimmün sürecin yanı sıra, pigment tipi taşlar oluşur. Nadiren kolelitiazis için bir kliniğe neden olurlar, ortak safra kanalına geçmezler. Pankreas yetersizliği önemlidir.

Karaciğer kapısı MR alan hastaların% 80 inde, büyümüş lenf nodları ve hipertrofi ve mezenter perikardiyal lenf düğümleri tespit

Erkek hastalarda kolon kanseri, lenfogranülomatozis, prostat ve bronşiyal tümörler ile bir bağlantı bulunmuştur.

Tanı nasıl yapılır?

Diyagnostikte, karaciğer hastalığının klinik belirtilerinde her zaman benzerdir. Kalıtımın özellikleri, olası karaciğer fonksiyon laboratuar testlerinin analizini netleştirmek, hastanın şikayetleri incelemek immünolojik çalışmalar, enstrümantal yöntemler bağlamak için safra sirozu ihtiyacını tespit etmek.

Laboratuvar verilerinin değerlendirilmesi

genel kan testinde hipersplenizm sendromu durumunda anemi, ESR artışı, lökositoz, pansitopeni algılar. İdrar tahlili, ürobilin yokluğunda artmış protein içeriği, bilirubinüri gösterir. Dışkı analizi, stercobilin için negatif veya hafif pozitif bir test verir.

Kolestaz karakteristik sendromu üzerinde kan biyokimyasal çalışmalarda göstermektedir ki:

• Hiperbilirubinemi (konjuge fraksiyonun büyümesine bağlı olarak);
• gamma globulinlerin büyümesi, albümin fraksiyonunun azalması;
• artan enzim içeriği (alkalin fosfataz, glutamiltranspesidaz, aminotransferazlar);
• artan safra asitleri konsantrasyonu (özellikle litokolik);
• değiştirilmiş kolesterol, fosfolipitler, beta-lipoproteinler oranı ile bozulmuş yağ metabolizması;
• esterlenmemiş yağ asitlerinin büyümesi;
• Demir içeriği azalır ve bakır artar.

Değişiklikler asemptomatik akışla tespit edilebilir. PBC kan damlası içinde İmmünolojik çalışmalar nadiren IgA ve IgG, erken dönemlerinde antimitokondriyal antikorların varlığını büyür, tip M immünoglobülinlerin içeriğinde artış, T-lenfositlerinin toplam sayısını gösterir. Bazen tiroglobulin, romatoid faktör için serum antikorlarında bulunur.

Enstrümantal muayenenin rolü

Enstrümantal teknikler arasında, biliyer siroz bulguları aşağıdaki teşhis yöntemlerini tespit etmeye yardımcı olur. Karaciğer ve safra kanallarının ultrasonu - karaciğer büyüklüğünün büyümesi, büyük safra kanallarında hiçbir değişiklik kaydedilmez. Hastaların 1 / 3'ünde safra yolunda konsantrasyonlar bulunur.

Dalaktaki ultrason, organın boyutunda tipik olarak önemli bir artıştır. Ayırıcı tanı amacıyla bilgisayar ve manyetik rezonans tomografisi yapılır. Fibroezofagogastroduodenoskopiya - aşamasında karaciğerde siroz değişiklikler mide ve yemek borusu uzatılmış venöz ağ görülebilir. Çalışma, sekonder biliyer sirozun nedenini belirlemek için gereklidir.

İyot izotopları ile etiketlenmiş bir ilaç ile yapılan bir radyoizotop çalışması, karaciğer dokusuna verilen hasarın boyutunu ortaya koymaktadır.

Kolanjiyografi - intravenöz kontrast madde enjeksiyonu ile yapılır (sadece bilirubin içeriği normdan 4 kat daha yüksekse). Bu durumda, ekstrahepatik safra kanalları genellikle değişmeden görülür.

Karaciğer biyopsisi ne verir?

Histolojik tablo çalışmasında, intrahepatik interlobüler ve septal pasajların yıkım belirtilerini tanımlamak için asıl önemi vardır. Hastalığın evresinin kurulması ana değildir. Değişimler odaklarda farklılık gösterdiğinden, her bir sitede farklı oranlarda gelişir.

Aşamalar arasında açık morfolojik farklılıklar yoktur. II ve III aşamaları karşılaştırıldığında en büyük zorluklar ortaya çıkmaktadır. Asemptomatik akışla, sürecin üçüncü aşamasını belirleyebilirsiniz. Dinamiklerdeki biyopsi örnekleri üzerinde yapılan bir çalışma, bir evrenin uzun yıllar boyunca stabil bir şekilde tutulabileceğini göstermiştir.

Diferansiyel teşhis

Safra sirozu tedavisinin atama sorusunu ele almak için, öncelikle birincil ve ikincil hastalık arasında ayrım yapmak gereklidir. Birincil süreç farklılaştırılmıştır:

• sklerozan kolanjit ile;
• kolestaz ile aktif hepatit;
• İlaç hepatit (kolestaz işaretli alımı anabolik hormonlar, klorpromazin, oral kontraseptifler, metiltestosteron, klorpropamid, sülfonamidler neden olur);
• karaciğer ve safra yolu kanseri.

tedavi

Hasta en güçlü alerjik etki sağlayan, alkollü içecekler, karaciğer tahriş herhangi bir madde hariç zorunlu diyet reçete edilir: yağ etler, kızarmış ve tütsülenmiş gıda, sıcak sos, çikolata, kahve, kakao, baharat, narenciye, çilek ve yaban çilekleri, kuş üzümü.

Tavsiye edilen gıda pişirme hazırlanabilir buharda veya komposto, köfte, et, balık, sebze, güveç, çorbalar, düşük yağlı süt ürünleri, düşük yağlı peynir, hafif peynir köfte. Eğer ilgilenen doktor izin verirse elmalar, erik, armut eklenebilir. safra akışının normalleştirilmesi için, ursodeoksikolik asit en preparatlar gösterilmektedir.

Ilaç uzun kurslar almak zorunda, bir antifibrotik etkisi vardır

Hepatoprotektörler hasardan karaciğer hücreleri korumak siroz oluşumunu geciktirir (Essentiale®, Karsil, 52 Phosphogliv, Esliver, Hofitol, Silimarin, Gepabene yağış). Cilt kaşığının çıkarılması için: antihistaminikler (az etkili), kolestiramin, ultraviyole ışınlaması. reçete denge vitamin doldurmak için: D vitamini, kalsiyum, ya da Aevitum Retinol, Kalsitonin.

immünosupresanlar (azatioprin, penisilamin, klorambusil) ile kombinasyon halinde kortikosteroid kullanımı, osteoporoz aktivasyonuna geliştirilmiş, ancak istenmeyen verir. Siklosporin A, metotreksat kolşisin ile birlikte böbrekler üzerinde olumsuz etkileri kontrol altında uzun kursları reçete edilir. İkincil işlemde, antibiyotikler gerekebilir.

Cerrahi teknikler stent yükleme safra çıkış (transyugulyarnoe intrahepatik portosistemik şant) ya da by-pass portocaval için, primer biliyer siroz kullanılır. Yöntem hastalığın terminal aşamasını kısaca geciktirir.

Safra keselerinin çıkarılmasının akut semptomlara neden olmazsa, hastalar tarafından tolere edilmemesi gerektiği kanıtlanmıştır. Bu patolojide en önemli müdahale karaciğer naklidir. İkincil form safranın durgunluğunu önlemek için safra kesesinin çıkarılmasını gösterir.

Komplikasyonlar ve prognoz

Bilier siroz, aşağıdaki durumlardan dolayı karmaşıktır:

• özofagustan kanama;
• kırıklar;
• hepatik ensefalopati (nadirdir);
• Cholangiocarcinoma - enflamasyonun kanserli bir tümöre dejenerasyonu.

Hastalar meme kanseri gelişme olasılığında 4.4 kat artışa sahiptir. Primer sirozla sağkalım prognozu elverişsizdir. Tedavi, maksimum 15 yıl boyunca ömrün uzamasına izin verir. Ölümcül sonuç kanama veya hepatik komadan gelir.

Karaciğer transplantasyonu sonrası beş yıl hayatta kalma% 60-70'dir. hastaların kanında antikor durumlarda dörtte sürecinde bu nedenle nüksetme ve tekrar ameliyat gerektirir, ancak Durum, önemli ölçüde geliştirilmiş.

Safra sirozu birincil formu hala tedavi edilemez hastalıklara işaret eder. Uygulanan tedavi seçenekleri, uygulamada beklenen etkinliği doğrulamaz. Hastalar erken dönemde, özellikle de risk altında tanımlanmalı ve hastalığın preklinik aşamasında tedaviye başlanmalıdır.